Što se događa tijekom koarktacije aorte, uzroka, dijagnoze i liječenja

Iz ovog članka naučit ćete: kakva se srčana bolest naziva koarktacija aorte, obilježja cirkulacije prirođenih malformacija. Uzroci pojave i karakteristični simptomi, kako se patologija razvija i razvija. Dijagnoza i metode liječenja, prognoza za oporavak.

Autor članka: Victoria Stoyanova, liječnik 2. kategorije, voditelj laboratorija u dijagnostičkom i liječničkom centru (2015.-2016.).

Koarktacija aorte je kongenitalna malformacija, sužavanje velike krvne žile, kroz koju krv iz lijeve klijetke ulazi u sistemsku cirkulaciju.

Što se događa u patologiji? Na izlazu iz lijeve klijetke aorta se lagano okreće prema torakalnoj regiji. Na tom mjestu (prijelaz luka aorte u silazni dio) oblikuje se suženje (stenoza), slično obliku pješčanog sata. Stenoza postaje prepreka normalnom protoku krvi:

• lijeva klijetka nije u stanju gurnuti potrebnu količinu krvi kroz suženje, njezine se stijenke rastežu i zgusnu;
• u području aorte do defekta arterijski tlak stalno raste;
• u području aorte ispod suženja smanjuje se tlak.

Kao rezultat toga, razvijaju se brojni nedostaci u opskrbi krvlju organa i tkiva, zatajenju srca, kontinuiranoj arterijskoj hipertenziji i lišavanju kisika organa (cerebralna ishemija mozga, bubrega, crijeva).

Koarktacija je teška kongenitalna malformacija, javlja se zbog nedostataka intrauterinog formiranja srca i krvnih žila. Zbog poremećaja cirkulacije u prvoj godini života, oko 55-65% novorođenčadi umire, ostatak djece nakon operacije ima šansu, očekivano trajanje života se povećava na 30-40 godina.

Patologija odraslih od pedijatrije razlikuje se izraženije manifestacije: s porastom starosti srčana insuficijencija se povećava, pridružuju joj se razne komplikacije (aneurizma vitalnih žila).

Patologija je opasna u nastanku smrtonosnih komplikacija: akutno zatajenje srca (srčani udar), ruptura aneurizme (protruzija zida) aorte, moždani udar (moždano krvarenje), septički endokarditis (bakterijska upala unutarnjeg sloja srca).

Liječenje prirođene koarktacije aorte potpuno je nemoguće. Pomoću kirurških metoda moguće je poboljšati prognozu i produžiti život pacijenta, nakon operacije pacijenta prati i savjetuje kardiolog do kraja života.

Značajke cirkulacije krvi tijekom koarktacije aorte

Zbog niske propusnosti aorte razvija se poseban režim cirkulacije krvi:

• krvni tlak se povećava na stijenci krvnih žila iznad defekta, zbog čega srce radi s opterećenjem (povećava se volumen izbacivanja krvi po udaru i minuti);
• stijenke lijeve klijetke pod utjecajem krvnog tlaka zgusnu;
• broj lateralnih vaskularnih grana aorte i drugih krvnih žila gornje polovice tijela (lijeve subklavijske, interkostalne, torakalne arterije) se povećava, uz njihovu pomoć tijelo nastoji kompenzirati nedostatke u dotoku krvi;
• sve arterije uvelike povećavaju promjer, a vremenom (i pod utjecajem visokog krvnog tlaka) njihovi zidovi izbijaju (aneurizma).

Najznačajnije za daljnje predviđanje i očekivano trajanje života su aneurizme aorte i cerebralnih žila, njihova ruptura dovodi do smrti (uzrok smrti do 20 godina u 50%)

U 88% slučajeva cirkulatorni poremećaji se razvijaju u 2 tipa i uzrokovani su prisutnošću ili odsutnošću dodatne veze između aorte i plućne arterije (Botallova cjevčica, koja je normalno kod djece u prenatalnom razdoblju i obrasla 3 mjeseca nakon rođenja):

1. Prema "djetinjastom" tipu, kada Botallov kanal ostaje otvoren nakon rođenja, u ovom slučaju postoje poremećaji u dotoku krvi u mozak, plućna hipertenzija (povišeni tlak u plućnim krvnim žilama).
2. Prema "odraslom" tipu, kada se kanal Botallov zatvori. Smetnje se manifestiraju stalnom hipertenzijom gornje polovice tijela (glave, ruku, vrata) i hipotenzije (niskog tlaka) u donjoj polovici tijela.

Oba tipa poremećaja ne ovise o dobi bolesnika, već samo o pravodobnom ili preranom rastu Botallova kanala. U 12% slučajeva, prirođena koarktacija aorte spojena je s drugim malformacijama srca i krvnih žila (mješoviti tip).

Uzroci patologije

Mehanizam nastanka koarktacije nije potpuno jasan, sugerira da je uzrok defekata u formiranju aorte:

• genetska predispozicija;
• genetske mutacije (Shereshevsky-Turner-ov sindrom, spolne kromosomske abnormalnosti);
• učinci lijekova;
• upotreba alkohola;
• infektivna intoksikacija (rubeola, ospice, grimizna groznica).

Najvažnije razdoblje za formiranje srca je 1. trimestar trudnoće, au ovom trenutku nepovoljan utjecaj vanjskih čimbenika može uzrokovati defekt.

Rizik je spol, prirođena malformacija je 4 puta češća u muškaraca nego u žena.

Karakteristični simptomi

Simptomi koarktacije aorte ovise o stupnju suženja posude, ako nije previše izražen, dugo vremena (do 12-14 godina) bolest se odvija gotovo neprimjetno. Dijete se može žaliti samo na slabost i kratak dah nakon fizičkog napora, što ne pogoršava kvalitetu života pacijenta.

Tijekom vremena, zatajenje srca i poremećaji cirkulacije organa napreduju i manifestiraju se izraženijim simptomima: slabost i otežano disanje nakon umjerenog i blagog tjelesnog napora (kasnije ostaje u mirovanju), glavobolje, krvarenja iz nosa, grčeva u nogama, bolova u trbuhu i iza prsne kosti.,

Kod teških malformacija (izrazito sužavanje aorte) simptomi se javljaju odmah nakon rođenja i dobro su izraženi: dijete je blijedo, nemirno, teško diše (srčana astma) i puno se znoji. Takvu djecu karakterizira snažno zaostajanje u tjelesnom razvoju, opća slabost, smanjeni imunitet (česte infekcije) i ograničena radna sposobnost.

Koarktacija aorte kod novorođenčadi i starije djece

Koarktacija aorte nalikuje nastanku struka na ovom organu, koji vizualno podsjeća na oblik pješčanog sata. To je opasna patologija, u slučaju odbijanja liječenja koja može biti teška komplikacija ili smrt.

Lako ga je izliječiti, jer je nakon postavljanja dijagnoze lako odrediti potrebne mjere za uklanjanje povrede.

Opis bolesti

Koarktacija aorte - djelomično sužavanje unutarnjeg prostora. To stanje dovodi do hipertenzije krvnih žila ruku, hipoperfuzije gastrointestinalnog trakta i nogu, što je značajno povećanje veličine lijeve klijetke.

Broj i intenzitet simptoma određuje se veličinom ostatka slobodne unutarnje aortne šupljine.

Ako se patologija razvije u ranim stadijima, pacijent osjeća neugodan osjećaj u prsima, bol u glavi, opću slabost i hlađenje gornjih i donjih ekstremiteta. Simptomi se povećavaju s povećanjem intenziteta patologije.

Kada se mjere ne poduzmu za liječenje ili je stanje bolesnog djeteta u početku vrlo ozbiljno, postoji rizik od razvoja fulminantnog zatajenja srca, što dovodi do šoka. Mjesto suženja određuje se prilikom slušanja prsnog koša. Liječnik primjećuje malu buku.

Uzroci i čimbenici rizika

Koarktacija aorte javlja se zbog formiranja patologija u procesu njenog polaganja i formiranja, javlja se u fazi fetalnog razvoja. Najčešće, najuočljivije sužavanje zabilježeno je u području arterijskog kanala.

Znanstvenici su sugerirali da se na taj proces utječe promjenom položaja nekih duktalnih tkiva, jer se oni izravno kreću u aortu. Prilikom zatvaranja utječu na arterijski zid, koji nakon nekog vremena može izazvati neznatno, a zatim značajno sužavanje.

Vrste, oblici, faze

Postoje dvije vrste bolesti:

Oba ova tipa povreda mogu se pojaviti s funkcioniranjem arterijskog kanala ili u njegovom nedjelovanju.

Johnson 1951 i Edwards 1953 razlikuju dvije vrste bolesti:

1. Koarktacija u izoliranom obliku.
2. Koarktacija s normalnim priključkom za arterijski kanal.

Pokrovsky je identificirao 3 vrste koarktacije:

1. Izolirani oblik.
2. Koarktacija s otvorenim arterijskim kanalom.
3. Koarktacija s drugim poremećajima hemodinamike, koja izaziva funkcionalne patologije kardiovaskularnog sustava.

Opasnost i komplikacije

Koarktacija aorte može uzrokovati ozbiljne bolesti srca i smrt pacijenta, stoga, zahtijeva hitnu medicinsku intervenciju. Ako se ne poduzmu odgovarajuće mjere, postoji rizik od takvih komplikacija:

1. Moždani udar.
2. Hipertenzija arterija pacijenta.
3. Neuspjeh lijeve klijetke srca, uz pogoršanje, dovodi do pojave srčane astme i unutarnjeg plućnog edema, s kojim se ne može nositi svaki pacijent u djetinjstvu.
4. Krvarenje u subarahnoidnom prostoru.
5. Destruktivne pojave u području aneurizme.
6. Nefroangioskleroza na temelju hipertenzije.
7. Endokarditis zarazne prirode koji je teško izliječiti čak i uz pomoć jakih antibiotika.

simptomi

Najopasnija je koagulacija aorte kod novorođenčadi i dojenčadi (postoji vrsta odraslih). To je opasno brzo formiranje plućne hipertenzije, koja određuje oštro pogoršanje pacijenta.

Moguće je jasno prepoznati mjesto kontrakcije tijekom dugog trajanja bolesti, budući da na djetetovu tjelesnu građu utječe povećani tlak, koji se nalazi u području najmanjeg lumena aorte. Za koarktaciju aorte karakteristično je da tijelo stječe pseudo-atletsku strukturu, tj. Donji dio tijela je manje razvijen od ramena i gornjeg dijela prsa.

U nekim slučajevima dolazi do promjena u funkcioniranju koronarnih arterija morfološke naravi, oštećene moždane cirkulacije, uključujući ozbiljno krvarenje u mozgu ili okolnom prostoru, fibroelastozu, što je sekundarni simptom, različite patologije lijeve klijetke.

Ponekad su tek rođena djeca već razvila snažno sužavanje aorte. U ovom slučaju postoji rizik od cirkulacijskog šoka u sprezi s zatajenjem bubrega i acidozom, počevši na temelju metaboličkih poremećaja.

Opći simptomi su zbunjeni od strane roditelja i nedovoljno iskusnih liječnika sa sistemskim patologijama kao što je sepsa.

Često je sužavanje unutarnjeg prostora aorte minimalno, pa u prvoj godini života djeteta takva patologija možda neće imati svijetle simptome, tako da dugo vremena ostaje neprimijećena. Ako postoji sumnja na prisutnost takve bolesti, trebate provjeriti sljedeće dijete:

1. Bol u prsima.
2. Česte glavobolje.
3. Nemogućnost ostvarivanja velike tjelesne aktivnosti zbog gotovo trenutne pojave šepavosti (bez dodatnih razloga).
4. Česte manifestacije slabosti, letargije.

Ti simptomi postupno napreduju kako dijete raste. Jedan od prvih karakterističnih znakova je povećanje hipertenzije.

Kada se pojave prvi simptomi zgrušavanja aorte, potrebno je doći na konzultacije s liječnikom. Preporučljivo je posjetiti pedijatra, on će dati upute za posjet kardiologu. Formiranjem značajnog intenziteta i specifičnosti za znakove bolesti, možete odmah posjetiti kardiologa.

dijagnostika

Identificiranje bolesti pomoću ovih metoda:

• EKG. Metoda je osobito korisna za stariju djecu. Uz njegovu pomoć izlaze i mala odstupanja povezana s povećanjem dimenzija lijeve klijetke.
• Fonokardiogram. Tijekom istraživanja bilježe se vibracije i zvukovi, koji nastaju pri funkcioniranju kardiovaskularnog sustava. Ako pacijent ima patologiju, dolazi do porasta tonusa II.
• Ehokardiografija. Može se alegorijski nazvati ultrazvuk srca. Uz pravilno dekodiranje, indicirani su i specifični i dodatni simptomi patologije.
• Rendgenski. Slika prikazuje podizanje gornjeg dijela srca, širenje aorte prema gore.
• Kateterizacija srca. Uz pomoć studije se bilježi pritisak u ovom području, a zatim se analizira razlika u sistoličkim i arterijskim pokazateljima protoka krvi. Zaobilazite mjesta iznad i ispod područja stezanja glavne arterije.
• Aortography. Omogućuje vam da odredite točnu ravnotežu lumena u arteriji, dužinu patologije i značajke suženja, jer je često neravnomjeran i ima proizvoljne konture.

O mjerama dijagnoze i liječenja iznimno neugodnih vaskulitisa - Wegenerova granulomatoza - doznajte ovdje.

I u ovom članku se govori o bolesti srca pod prekrasnim imenom Tetrad Fallo. Međutim, njegove su manifestacije mnogo opasnije.

Metode liječenja

Radikalna i često nužna procedura za koarktaciju aorte je operacija. Glavni pokazatelj za primjenu ove mjere je značajna razlika u sistoličkom tlaku u donjim i gornjim ekstremitetima. Pokazatelji se trebaju razlikovati za više od 50 mm Hg. Čl.

Hitna operacija za dojenčad provodi se sa značajnim povećanjem arterijske hipertenzije i srčane dekompenzacije.

Ponekad se patologija dijagnosticira tek neko vrijeme nakon rođenja. Često je tijek bolesti stabilan. Odlukom liječnika operacija se izvodi, ali samo 5-6 godina nakon rođenja.

Operacija se može provesti u starijoj dobi, ali u ovom slučaju postoji rizik postizanja samo dijela pozitivnog učinka, jer se arterijska hipertenzija uklanja samo u ranoj dobi.

Koristi se nekoliko vrsta operacija kada je potrebno normalizirati konture organa:

• Plastična operacija na aorti uz korištenje proteza za zamjenu krvnih žila. Ova metoda je relevantna za patologije u kojima arterija ima sužavanje na minimalnoj veličini mjesta, što ne dopušta povezivanje krajeva prirodno oblikovanih fragmenata.
• Resekcija suženja s umetanjem fistule na kraju dvije zdrave strane. Ovom metodom pokušavamo suziti otvor na maloj duljini i sa potpuno zdravim preostalim dijelovima aorte.
• Zaobići kirurgija. Iz ovog materijala se proizvodi vaskularna proteza. Rubovi ovog uređaja su ušiveni na tkaninu na razini ispod i iznad mjesta suženja. To je neophodno za slobodno kretanje krvi.

Saznajte više o bolesti iz videozapisa:

Prognoze i preventivne mjere

Prognoza se razlikuje ovisno o stupnju smanjenja aorte pojedinog djeteta, a normalan način života osiguran je malim manifestacijama patologije. Prosječno očekivano trajanje života takvih pacijenata jednako je ovom razdoblju kod osoba bez takvih bolesti.

Uz tešku patologiju, pacijent može živjeti i do 30-35 godina ako se ne provede nužna operacija. Uzrok smrti je bakterijski endokarditis, kao i ozbiljno zatajenje srca. Do neočekivane smrti može doći uslijed oštrog rupture aortnog tkiva, aneurizme ili teškog moždanog udara.

Prevencija ove patologije kod djeteta je pridržavanje zdravog načina života njegovim roditeljima. Prije začeća i tijekom trudnoće, i otac i majka su obvezni ne pušiti, ne konzumirati alkohol i droge.

Koarktacija aorte karakteriziraju specifični simptomi koje se ne mogu propustiti kako bi se spriječilo oštro napredovanje bolesti. Čak i kod normalnog tjelesnog razvoja kod djece, ova se povreda može manifestirati i pojaviti u umjerenoj ili čak teškoj formi. Ako na vrijeme primijetite bolest, postoji mogućnost potpunog oporavka od bolesti i povratka u normalan život.

KBS - koarktacija aorte, stenoza aorte.

Koarktacija aorte (CA) je kongenitalno sužavanje segmenta aorte u području luka, prevlaka, donjeg torakalnog ili abdominalnog područja.

Ime mrlje dolazi od latinskog, coarctatus, suženo, stisnuto, stisnuto. Defekt se odnosi na česte srčane abnormalnosti i javlja se u 6,3–7,2% slučajeva. Kod bolesnika u prvoj godini života dijagnosticira se u 8% slučajeva, druga samo u slučaju VSD i TMA. Dva puta češće, CA se promatra kod dječaka. Karakteristična značajka koarktacije je značajna učestalost istodobne CHD, među kojima su PDA (68%), VSD (53%), defekti aorte (14%) i mitralni ventili (8%).

Patološka anatomija. U velikoj većini slučajeva (95%) u dojenčadi, koarktacija se nalazi od lijeve subklavijalne arterije do otvorenog arterijskog kanala ili odmah nakon nje, naziva se aortna prevlaka.

U fetusa i novorođenčeta, područje prevlake aorte obično se sužava, jer tijekom prenatalnog perioda samo jedna trećina volumena krvi teče kroz silaznu aortu, a druge dvije trećine prolaze kroz AAD. Ubrzo nakon zatvaranja PDA, sva krv počinje prolaziti kroz prevlaku, postupno se širi i gotovo doseže promjer silazne aorte. U prisutnosti patologije, područje prevlake ostaje suženo u jednom ili drugom području. Konstrikcija može poprimiti oblik suženja (tada se u posudi otkrije membrana s malim otvorom, ali može doći do potpunog loma u aortnom luku) ili cjevastog suženja na određenoj udaljenosti. Što se tiče PDA, koarktacija aorte je podijeljena kako slijedi:

1. Suženje je proksimalno mjestu nastanka PDA - predoktalna koarktacija aorte;
2. Sužavanje na razini pražnjenja PDA - jukstadna koarktacija aorte;
3. Suženje OAP-a distalnog pražnjenja - postduktivna koarktacija aorte;

Ponekad se koarktacija nalazi u atipičnom mjestu - na razini donjeg torakalnog područja, dijafragme ili trbušnog dijela. Osim prave letjelice, deformacije aorte moguće su zbog produljenja i zakrivljenosti, ali se njegov lumen ne mijenja i ne postoji opstrukcija protoka krvi. Takve abnormalnosti u strukturi aorte nazivaju se "kinkom".

U svemirskim letjelicama mogu postojati malformacije drugih organa, primjerice bubrezi (u 26%) u obliku cista, potkova, bubrega itd.

Hemodinamika značajno ovisi o vrsti i mjestu koarktacije, stupnju sužavanja, kao i prisutnosti popratne CHD.

Kao posljedica opstrukcije protoka krvi, lijeva klijetka je hipotrofizirana, a hipertrofija se već razvija u maternici. Postoji relativna koronarna insuficijencija. u izolirani svemirski brod u BPC-u su uspostavljena dva režima cirkulacije krvi: proksimalna (arterijska hipertenzija) i distalna (arterijska hipotenzija i deficit krvi) mjesta suženja.

u postduktalna koarktacija u slučaju intrauterinog stvaranja kolateralne cirkulacije, protok je manji. Kolateralni protok krvi odvija se kroz subklavijalne, interkostalne, unutarnje torakalne, skapularne, epigastrične i vertebralne arterije, koje se tijekom vremena povećavaju zbog povećanog tlaka u njima. Uz neadekvatan razvoj kolaterala, krvni tlak značajno raste na mjesto suženja, a krv se pod tlakom ispušta iz aorte kroz PDA u plućnu arteriju. Količina reljefa ovisi o gradijentu između aorte i plućne arterije i, u pravilu, je značajna. Kao odgovor na dolazak velikog dodatnog volumena krvi u krvne žile, razvija se plućna hipervolemija i hipertenzija. Slična hemodinamska situacija je uočena u jukstualnoj koarktaciji aorte.

u prije oktalne koarktacije aortni protok krvi ovisit će o omjeru tlaka u silaznoj aorti i plućnoj arteriji. Uz naglašeni stupanj suženja, uočava se venski arterijski šant koji dovodi do pojave diferencirane cijanoze (postoji na nogama, ali ne na rukama).

Kada se kombinira s letjelicama s drugim KBS, osobito s VSD, količina arterio-venskog iscjedka je vrlo velika, a plućna hipertenzija se razvija brže.

Rezultat dugotrajnog hemodinamskog stresa je razvoj fibroelastoze lijeve klijetke endomiokarda, uvijek praćene kardiomegalijom, padom srčanog volumena, izraženim znakovima hipertrofije lijeve klijetke i lijevim pretkomorom, koji su otporni na liječenje zatajenja srca.

Klinika u novorođenčadi i dojenčadi. u postduktalnoy Lokalizacija kliničke slike letjelice se razvija vrlo brzo - u prvim tjednima života. Za djecu su karakteristična izražena anksioznost, kratak dah (do 80-100 u minuti), poteškoće u hranjenju, razvoj pothranjenosti. Blijeda koža, s pepeljastom nijansom (osobito tijekom napada tjeskobe). Noge kod djece su uvijek hladne na dodir zbog nedostatka perifernog protoka krvi. Može se razviti deformitet grudnog koša tipa "srce-grba". U plućima se čuju kongestivni krepit i moguća je upala pluća. Srčani impuls ojačao, prosuo. Granice srca su proširene lijevo i desno, a fibroelastoza je značajno. Kod auskultacije uvijek je izražena tahikardija, ponekad - galop ritam. Slika buke nije specifična - najčešće se čuje sistolički ili sistolički-dijastolički OAP zvuk. Može se čuti srednji ili niski sistolički šum u interskapularnoj regiji. Najspecifičniji klinički simptom, čijom se prisutnošću može posumnjati na koarktaciju, je smanjenje pulsacije u femoralnoj arteriji. Kod mjerenja sistoličkog krvnog tlaka dolazi do značajnog povećanja gornje polovice tijela (do 200 mm Hg). Drugi klinički znakovi mogu biti simptomi neuspjeha cirkulacije, u pravilu, ukupno kod mladih pacijenata.

u prije oktalne koarktacije uz navedene simptome karakteristična je prisutnost diferencirane cijanoze, izraženije na nogama.

Kod popratnih septalnih defekata, klinička slika je izraženija, auskultacijski uzorak predstavlja buka VSD. Tijek kombiniranog defekta teži je zbog velikog iscjedka krvi i teške hipervolemije u plućima.

Kod starije djece, klinička slika je značajno različita od one u bolesnika koji njeguju. Djeca se u pravilu normalno razvijaju. Kvar se otkriva slučajno (u školskoj dobi) kada se otkrije visoki krvni tlak. Djeca imaju simptome tipične za hipertenzivne bolesnike: glavobolje, vrtoglavicu, razdražljivost, lupanje u sljepoočnicama, tinitus, palpitacije, bolove u stezanju i šivanju u srcu itd. Ovi se fenomeni pogoršavaju nakon fizičkog napora. Karakterističan je izgled takve djece s razvijenom gornjom polovicom tijela i asteničnom strukturom donje polovice tijela. Ponekad postoje neurološke komplikacije povezane s akutnim kršenjem cerebralne cirkulacije (hemipareza). Zbog nedostatka protoka krvi u donjoj polovici tijela, može doći do povremene klaudikacije, bolova u telećim mišićima pri hodu i trčanju.

X-zrakama otkriva povećani plućni uzorak. Srce je povećano u promjeru zbog oba ventrikula, edemars plućne arterije. Karakteristično će biti rendgensko ispitivanje starijih bolesnika Uzury na donjem rubu rebara, koji nastaju uslijed pulsiranja interkostalnih arterija i narušenog rasta osjetljivog hrskavičnog tkiva.

EKG kod novorođenčadi i dojenčadi otkriva odstupanje električne osi udesno, znakove popratne hipertrofije komora i znakove poremećaja repolarizacijskih procesa u obliku pomaka ST segmenta ispod izoelektrične linije i negativnog T vala.

Pomoću Doplerovog EchoCG-a moguće je otkriti i izravne znakove defekta (vizualizaciju koarktacije, mjerenje gradijenta tlaka na suženju) i indirektne znakove (hipertrofija lijeve klijetke).

Diferencijalnu dijagnozu koarktacije aorte kod novorođenčadi i dojenčadi treba provesti s prirođenim oštećenjima srca kao što su VSD, PDA i stenoza aorte. Kod starije djece i odraslih prvi je dijagnosticiran sindrom diferencijalne hipertenzije.

Prirodni tijek i prognoza. U fazi primarne adaptacije uočena je visoka stopa smrtnosti djece zbog teškog zatajenja srca i upale pluća. U budućnosti se stanje pacijenata stabilizira (zbog razvoja kolateralne cirkulacije i hipertrofije miokarda, zatvaranja AAP-a) i žive u prosjeku 30-35 godina. Glavne komplikacije kod odraslih su piling aneurizme i ruptura aorte, teški moždani udari i infektivni endokarditis.

Kirurška korekcija se sastoji u eksciziji mjesta suženja aorte i spajanju izrezanih krajeva "od kraja do kraja", "s jedne na drugu stranu", "od kraja na stranu", ili naknadne ismoplastike. U djece s koarktacijom prema vrsti unutarnje membrane može se koristiti balonska angioplastika. Indikacije za kirurški zahvat kod dojenčadi su:

1. Rana manifestacija poroka;
2. Znakovi kongestivnog zatajenja srca;
3. hipertenzija;
4. Progresivna hipotrofija;
5. Ponovljena upala pluća;

Postoperativne komplikacije su paradoksalna hipertenzija (oštar porast krvnog tlaka u prva 2 dana nakon operacije), rezidualna hipertenzija (umjerena hipertenzija 1 do 3 godine nakon operacije), reokarktacija.

Stenoza aorte

Stenoza aorte (SA) je skupina prirođenih srčanih mana, praćena deformacijom letaka ventila i / ili sužavanjem ventila, nadklapannogo ili privalvalnogo rupa. Istodobno se sprječava istjecanje krvi iz lijeve klijetke u aortu i velika cirkulacija. Učestalost pojavljivanja ove vrste KBS-a kreće se od 2 do 7%. Među aortnim stenozama češći je ventil (58–70%), rjeđe subvalvularna (20-25%), a iznimno rijetka supravalvularna (5-10%) stenoza. Preklapanje stenoze aorte u 35% slučajeva je sastavni dio Williams-Beurenovog sindroma (face-elf sindrom). Neki autori izlučuju hipoplaziju uzlaznog dijela aorte. Broj KBS klasificiranih kao aortna stenoza ne uključuje idiopatske i sekundarne subaortične hipertrofične stenoze, koje se, prema svojim etiološkim, anatomskim i patofiziološkim karakteristikama, nazivaju kardiomiopatijama. Defekt je češći kod muškaraca.

ventil stenoza aorte nastaje uslijed suženja samog ventilskog prstena i zbog stapanja čvorova ventila duž komisura. Sam aortni ventil može biti tro-, dvo- i jednoslojni. U pravilu, kod valvularne stenoze postoji poststenotična ekspanzija aorte.

subvalvular stenoza (fibrozna subaortna stenoza) formira se u obliku polumjesečastog nabora vlaknastog vezivnog tkiva, koji se nalazi neposredno ispod aortnog ventila i zatvara 1 / 2–2 / 3 izlaznog dijela.

Preko ventila stenoza se može pojaviti u obliku membrane, koja se nalazi iznad aortnog ventila, iznad sinusa Valsalve. Sažetak aorte ima izgled "stakla za promatranje". Post-stenotička ekspanzija nije uočena.

Jedan od najtežih izbora je hipoplastični tip s tubularnim suženjem hipoplastične uzlazne aorte. Istovremeno, usta koronarnih krvnih žila smještena su proksimalno suženju, tj. u području visokog krvnog tlaka.

Hemodinamike. Hemodinamski poremećaji zbog prisutnosti opstrukcije u protoku krvi iz lijeve klijetke u aortu. U tom smislu, pojačava se rad lijeve klijetke u sistoli i razvija se njegova hipertrofija. Ovo posljednje čini ventrikul rigidnijim kada se puni, što dovodi do dijastoličkog preopterećenja. Istodobno se povećava pritisak u lijevom pretkomoru, plućnim venama i plućnoj arteriji. Manje krvi ulazi u sistemsku cirkulaciju nego što je normalno. Razmatra se kritičko sužavanje usta aorte ako je promjer 2/3 odgovarajuće veličine. Važna značajka aortne stenoze je relativna i apsolutna nedostatnost koronarnog protoka krvi. Relativna koronarna insuficijencija povezana je s teškom hipertrofijom miokarda lijeve klijetke. Apsolutna koronarna insuficijencija razvija se sa smanjenjem frakcije izbacivanja lijeve klijetke.

Klinička slika ove bolesti srca izravno ovisi o stupnju suženja usta aorte. ako stenoza je izražena (kritična aortna stenoza s gradijentom većim od 70 mm Hg), može se sumnjati u utero kako bi se smanjila šupljina lijeve klijetke. Djeca s aortnom stenozom rađaju se, u pravilu, s normalnim parametrima masenog rasta, jer čak i kada je aortni luk prekinut, otvoreni arterijski kanal obavlja funkciju kompenzacijske posude. Međutim, znakovi ozbiljnog zatajenja srca razvijaju se rano. Karakterizira teška bljedilo, kratkoća daha, umor, poteškoće u hranjenju, napadi iznenadne tjeskobe (bol angine pektoris).

u blage do umjerene stenoze (gradijent od 20 do 60 mm Hg) Prvi se prigovori mogu javiti u školskoj dobi s povećanim fizičkim naporom. Tu su kratkoća daha, palpitacije, umor, smanjene performanse. Kasnije - bol u području srca, koji ima probadajuću, sužavajuću prirodu (anginalna bol), koja uzrokuje da djeca ograničavaju svoju tjelesnu aktivnost. Također su karakteristična sinkopalna stanja zbog malog srčanog izlaza ili akutne srčane aritmije. Boja kože ostaje blijeda čak i uz fizički napor.

Williams-Beurenov sindrom - nasljedna sistemska bolest vezivnog tkiva s autosomno dominantnim nasljeđivanjem. Pacijenti imaju specifična svojstva ("lice vilenjaka"): visoko, ispupčeno čelo, zadebljani kožni nabori na gornjim kapcima, škiljenje, kratki deformirani nos s okrenutim nosnicama, široka gornja čeljust, mala donja čeljust, debela gornja usna koja viri, poluotvorena usta nisko posađene uši. Ove bolesnike karakterizira mentalna retardacija, znakovi sistemske displazije vezivnog tkiva u obliku pretjeranog savijanja zglobova. Kod ovog nedostatka označena je kalcifikacija stenoze na pozadini hiperkalcemije.

Fizikalni pregled kod bolesnika s aortnom stenozom, apikalni impuls je ojačan, pomaknut u lijevo i dolje. Karakteristična je razlika između pojačanog apikalnog impulsa i slabog punjenja pulsa. Granice relativne srčane tuposti proširuju se lijevo. Osnažuje se auskultacijski prvi ton, drugi ton se ne mijenja, čuje se grubi sistolički zvuk istiskivanja s r.max - u drugom međuremenskom prostoru desno od prsne kosti i na mjestu Botkin-Erb. Intenzitet buke je izravno proporcionalan stupnju stenoze aorte. U mjestima slušanja definira se sistolički tremor. Periferna pulsacija je smanjena u gornjim i donjim ekstremitetima. Krvni tlak je smanjen.

Na rendgenskim snimkama sa izraženom valvularnom stenozom aorte karakteristično je povećanje globularne srčane sjene (kardiomegalija), post-stenotička aortna izbočina. Vrh srca je podignut i oblikuje oštar kut s dijafragmom. U slučaju neuspjeha lijeve klijetke, može doći do povećanja plućnog uzorka duž venskog sloja. Kod umjerene aortne stenoze, plućni se uzorak ne mijenja. Srčana srca s izraženim strukom, umjereno povećan kardio-torakalni indeks. Dilatacija lijeve klijetke najbolje se otkriva u lijevoj kosoj projekciji uz istodobno kontrastiranje jednjaka.

EKG promjene također ovise o težini aortne stenoze, stadiju bolesti srca, prisutnosti kompenzacijskih promjena. Kod blagih i umjerenih stupnjeva stenoze, mogu se javiti abnormalnosti na EKG-u. U slučaju teške stenoze, otkriveno je: odstupanje električne osi srca lijevo, znakovi hipertrofije lijeve klijetke (visoki R zubi u V)_5-6, duboki zubci S do V_1-2, ST-T-promjene u lijevom prsnom košu vode, ponekad pojave patološkog Q vala, nespecifičnih poremećaja provođenja).

Dopplerova ehokardiografija može odrediti prisutnost stenoze, razinu njezina položaja i gradijent tlaka u sustavu lijeve klijetke - aorte. Ovisno o gradijentu lijeve klijetke-aorte, razlikuju se tri stupnja stenoze: blaga (stupanj 20-40 mm Hg), umjerena (stupanj 40-60 mm Hg), izražena (60-80) mm Hg). Kod kritične aortne stenoze gradijent prelazi 80 mm Hg.

Diferencijalna dijagnoza stenoze aorte treba provesti s koarktacijom aorte, idiopatskom hipertrofičnom subaortnom stenozom (hipertrofična kardiomiopatija), VSD, stenozom plućne arterije (ALS).

Trenutni i predviđanje. U slučaju kritične stenoze aorte i rane manifestacije kliničkih znakova, stopa smrtnosti djece je visoka zbog razvoja zatajenja srca i sekundarnih fibroida endomiokarda na pozadini subendokardne ishemije i male šupljine lijeve klijetke. Kod umjerene i teške aortne stenoze, defekt je povoljniji, a prosječan životni vijek je 30-32 godine. Međutim, nakon 30 godina, smrtnost se progresivno povećava. Glavni uzrok smrti je infektivni endokarditis, zatajenje srca. Stenozu aorte karakterizira činjenica da, unatoč dugotrajnoj kompenzaciji defekta koji je povezan s teškom hipertrofijom, rezultirajuća neuspjeh lijeve klijetke ubrzano napreduje i gotovo je otporna na konzervativnu terapiju koja je u tijeku. Poremećaji srčanog ritma su paroksizmalna tahikardija, atrijska fibrilacija i ventrikularna fibrilacija.

Liječenje. Kod konzervativnog liječenja zatajenja srca, kardiotonička sredstva treba primjenjivati ​​oprezno zbog izražene hipertrofije. Prednost imaju diuretici. Kirurško liječenje u male djece sastoji se u transluminalnom balon valvuloplastiji aortnog ventila. U slučaju operacije na otvorenom srcu uz primjenu umjetne cirkulacije, provodi se valvulotomija (disekcija zavarenih kvrćica duž komisura), ili se uklanja subvalopanski ligament. U slučaju aortne stenoze aorte, vrši se plastična kirurgija aorte kako bi se proširila uzlazna aorta. Komplikacija operacija na aortnim ventilima je razvoj njihovog neuspjeha s potrebom za daljnjom transplantacijom umjetnog ventila. Indikacije za kirurško liječenje su:

1. Prisutnost "kritične" stenoze aorte kod male djece s kliničkom slikom lijeve klijetke ili potpunog zatajenja srca;
2. Teška aortalna stenoza s elektrokardiografskim znakovima teške hipertrofije i sistoličkog preopterećenja lijeve klijetke, kao i prisutnost pritužbi na anginalnu bol i sinkopalna stanja.

Koarktacija aorte

Koarktacija aorte - kongenitalna segmentalna stenoza (ili potpuna atrezija) aorte u području prevlake - prijelaz luka u silazni dio; rjeđe - u silaznim, uzlaznim ili trbušnim regijama. Koarktacija aorte očituje se u djetinjstvu anksioznošću, kašljem, cijanozom, dispnejom, hipotrofijom, umorom, vrtoglavicom, palpitacijama, nazalnim krvarenjem. U dijagnozi koarktacije aorte uzimaju se u obzir EKG, rendgenski snimci prsnog koša, echoCG, srčani zvuk, uzlazna aortografija, lijeva ventriculography i koronarna angiografija. Metode kirurškog liječenja koarktacije aorte su dilumacija transluminalnog balona, ​​ismoplastika (izravna i neizravna), resekcija koarktacije aorte i operacija premosnice.

Koarktacija aorte

Koarktacija aorte je kongenitalna anomalija aorte, koju karakterizira stenoza, u pravilu, u tipičnom mjestu - distalno od lijeve subklavijalne arterije, na mjestu prijelaza luka do silazne aorte. U pedijatrijskoj kardiologiji, koarktacija aorte javlja se s učestalošću od 7,5%, dok je kod muškaraca 2-2,5 puta češća. U 60-70% slučajeva koarktacija aorte se kombinira s drugim kongenitalnim oštećenjima srca: otvoreni arterijski kanal (70%), ventrikularni septalni defekt (53%), aortna stenoza (14%), stenoza ili insuficijencija mitralnih zalistaka (3-5%), rjeđe s transpozicijom velikih krvnih žila. Kod nekih dojenčadi s koarktacijom aorte otkrivene su teške ekstrakardijalne kongenitalne malformacije.

Uzroci koarktacije aorte

U kardijalnoj kirurgiji razmatraju se nekoliko teorija koarktacije aorte. Smatra se da je temelj defekta kršenje ušća aortnih lukova u razdoblju embriogeneze. Prema Skodovoj teoriji, koarktacija aorte nastaje zbog zatvaranja otvorenog arterijskog kanala (OAD) uz istovremenu uključenost susjednog dijela aorte. Oblateracija kanala Batallov javlja se ubrzo nakon rođenja; u isto vrijeme padaju zidovi kanala i cicatrize. Uz zahvaćanje zida aorte u tom procesu dolazi do njegovog sužavanja ili potpune fuzije lumena na određenom mjestu.

Prema Anderson-Becker-ovoj teoriji, uzrok koarktacije može biti prisutnost srpastog ligamenta aorte, koji uzrokuje sužavanje prevlake tijekom obliteracije PDA-a u njegovom području.

U skladu s hemodinamskom teorijom Rudolfa, koarktacija aorte posljedica je karakteristika fetalne intrauterine cirkulacije. Tijekom prenatalnog razvoja, 50% izbacivanja krvi iz ventrikula prolazi kroz uzlaznu aortu, 65% kroz silaznu aortu, dok samo 25% krvi ulazi u aortni prevlak. Ova činjenica povezana je s relativnom ograničenošću aortnog prevlaka, koja se pod određenim uvjetima (uz prisutnost septalnih defekata) održava i pogoršava nakon rođenja djeteta.

Značajke hemodinamike tijekom koarktacije aorte

Tipično mjesto stenoze je terminalni dio luka aorte između arterijskog kanala i usta lijeve subklavijalne arterije (regija aorte). Na tom mjestu koarktacija aorte otkrivena je u 90-98% bolesnika. Izvana, stezanje može biti u obliku pješčanog sata ili struka s normalnim promjerom aorte u proksimalnom i distalnom dijelu. Vanjsko sužavanje, u pravilu, ne odgovara veličini unutarnjeg promjera aorte, budući da u lumenu aorte postoji pregibni polumjesec ili dijafragma, koji se u nekim slučajevima potpuno preklapaju s unutarnjim lumenom posude. Duljina koarktacije aorte može biti od nekoliko mm do 10 cm ili više, ali češće ograničena na 1-2 cm.

Stenotska promjena aorte na mjestu prijelaza njezina luka na silazni dio uzrokuje razvoj dvaju režima cirkulacije u velikom krugu: postoji arterijska hipertenzija proksimalna mjestu opstrukcije protoka krvi i distalna hipotenzija. U vezi s postojećim hemodinamskim poremećajima u bolesnika s koortacijom aorte aktiviraju se kompenzacijski mehanizmi - razvija se hipertrofija miokarda lijeve klijetke, povećava moždani udar i minutni volumen, širi se promjer uzlazne aorte i njezinih grana, širi se mreža kolaterala. Kod djece starije od 10 godina, aterosklerotske promjene već su uočene u aorti i krvnim žilama.

Na hemodinamske značajke tijekom koarktacije aorte značajno utječu popratne kongenitalne defekte srca i krvnih žila. Tijekom vremena dolazi do promjena u arterijama koje sudjeluju u kolateralnoj cirkulaciji (interkostalna, unutarnja torakalna, lateralna torakalna, skapularna, epigastrična, itd.): Njihove stijenke postaju tanje i njihov promjer se povećava, što dovodi do nastanka prestenotičnih i post-stenotičnih aneurizmi aorte, aneurizme arterije mozga, itd. Obično se aneurizmatska vazodilatacija primjećuje u bolesnika starijih od 20 godina.

Pritisak savijenih i proširenih interkostalnih arterija na rebra doprinosi nastanku uzursa (zareza) na donjim rubovima rebara. Te se promjene javljaju u bolesnika s koarktacijom aorte stariju od 15 godina.

Klasifikacija koarktacije aorte

Uzimajući u obzir lokalizaciju patološkog suženja, koarktacija se razlikuje u području prevlake, uzlazne, silazne, torakalne, abdominalne aorte. Neki izvori razlikuju sljedeće anatomske varijante defekta - preductalnu stenozu (sužavanje aorte proksimalno do ušća AAP) i postduktalnu stenozu (sužavanje aorte distalno od ušća AAP-a).

Prema kriteriju pluralnosti anomalija srca i krvnih žila, A. V. Pokrovsky klasificira 3 vrste koarktacije aorte:

• Tip 1 - koarktacija izolirane aorte (73%);
• Tip 2 - kombinacija koarktacije aorte s PDA; s arterijskim ili venskim izlučivanjem krvi (5%);
• Tip 3 - kombinacija koarktacije aorte s drugim hemodinamski značajnim anomalijama krvnih žila i CHD (12%).

U prirodnom tijeku koarktacije aorte postoji 5 razdoblja:

• I (kritično razdoblje) - kod djece mlađe od 1 godine; karakterizirani simptomima neuspjeha cirkulacije u malom krugu; visoka smrtnost od teške kardiopulmonalne i bubrežne insuficijencije, osobito kada se koarktacija aorte kombinira s drugim CHD-om.
• II (adaptivno razdoblje) - u djece od 1 do 5 godina; karakterizirano smanjenjem simptoma cirkulacijskog neuspjeha, koji se obično pojavljuje umorom i kratkim dahom.
• III (kompenzacijsko razdoblje) - u djece od 5 do 15 godina; karakteriziran pretežno asimptomatskim tijekom.
• IV (razdoblje razvoja relativne dekompenzacije) - u bolesnika 15-20 godina; u pubertetu, znakovi cirkulacijskog neuspjeha se povećavaju.
• V (razdoblje dekompenzacije) - u bolesnika od 20-40 godina; karakterizirani znakovima arterijske hipertenzije, teškom lijevom i desnom srčanom insuficijencijom, visokom smrtnošću.

Simptomi koarktacije aorte

Klinička slika koarktacije aorte predstavljena je mnoštvom simptoma; manifestacije i njihova ozbiljnost ovise o razdoblju protoka bolesti i povezanim anomalijama koje utječu na intrakardijsku i sistemsku hemodinamiku. Kod male djece s koarktacijom aorte može se primijetiti zaostajanje u rastu i povećanje težine. Prevladavaju simptomi zatajenja lijeve klijetke: ortopnea, otežano disanje, srčana astma, plućni edem.

U starijoj dobi, zbog razvoja plućne hipertenzije, karakteristične su pritužbe na vrtoglavicu, glavobolju, palpitacije, tinitus, smanjenu oštrinu vida. Kod koarktacije aorte česta su krvarenja iz nosa, nesvjestica, hemoptiza, obamrlost i hladnoća, povremena klaudikacija, grčevi u donjim ekstremitetima, bolovi u trbuhu zbog crijevne ishemije.

Prosječni životni vijek pacijenata s koarktacijom aorte je 30-35 godina, oko 40% bolesnika umire u kritičnom razdoblju (do 1 godine starosti). Najčešći uzroci smrti u razdoblju dekompenzacije su zatajenje srca, septički endokarditis, rupture aneurizme aorte, hemoragijski moždani udar.

Dijagnoza koarktacije aorte

Prilikom pregleda, pažnja se posvećuje prisutnosti atletskog tipa tijela (prevladavajući razvoj ramenog pojasa s tankim donjim udovima); povećana pulsacija karotidnih i interkostalnih arterija, slabljenje ili odsustvo pulsiranja u femoralnim arterijama; povišeni krvni tlak u gornjim ekstremitetima uz smanjenje krvnog tlaka u donjim ekstremitetima; sistolički žamor iznad vrha i baze srca, na karotidnim arterijama itd.

U dijagnostici koarktacije aorte ključnu ulogu imaju instrumentalni pregledi: EKG, EchoCG, aortografija, rendgensko snimanje i rendgensko snimanje srca s ezofagealnim kontrastom, osjetljivost srčanih šupljina, ventrikluografija itd.

Elektrokardiografski podaci ukazuju na preopterećenje i hipertrofiju lijevog i / ili desnog srca, ishemijske promjene u miokardu. Rendgensku sliku karakterizira kardiomegalija, protruzija plućnog luka, promjena konfiguracije sjene luka aorte i kontrakcija rebara.

Ehokardiografija vam omogućuje da izravno vizualizirate koarktaciju aorte i odredite stupanj stenoze. Starija djeca i odrasli mogu imati transesofagealnu ehokardiografiju.

Tijekom kateterizacije srčanih šupljina, predstenotične hipertenzije i poststenotične hipotenzije utvrđuje se smanjenje parcijalnog tlaka kisika u poststenotičnoj aorti. Pomoću uzlazne aortografije i lijeve ventriculography, stenoza je otkrivena, ocjenjuje se njezin stupanj i anatomska varijanta. Koronarna angiografija za koarktaciju aorte prikazana je u slučaju prisutnosti epizoda angine pektoris, kao i kod planiranja operacije za bolesnike starije od 40 godina kako bi se isključila IHD.

Koarktaciju aorte treba razlikovati od drugih patoloških stanja koja se javljaju sa simptomima plućne hipertenzije: vazorealna i esencijalna arterijska hipertenzija, aortalna bolest srca, nespecifična aortitis (Takayasuova bolest).

Liječenje koarktacije aorte

Kod koarktacije aorte postoji potreba za prevencijom infektivnog endokarditisa, korekcije hipertenzije i zatajenja srca. Uklanjanje anatomskog defekta aorte provodi se samo operacijom.

Operacija srca za koarktaciju aorte provodi se u ranim stadijima (s kritičnim defektom - do 1 godine, u drugim slučajevima u dobi od 1 do 3 godine). Kontraindikacije za kirurško liječenje koarktacije aorte su ireverzibilni stupanj plućne hipertenzije, prisutnost teških ili nekorigiranih komorbiditeta, završetka zatajenja srca.

Predložene su sljedeće vrste otvorenih operacija za liječenje koarktacije aorte:

• I. Lokalna plastična rekonstrukcija aorte: resekcija stenotičkog dijela aorte s uvođenjem anastomoze od kraja do kraja; izravna izoplastika s uzdužnom disekcijom stenoze i aortnog šivanja u poprečnom smjeru; indirektna isthmoplasty (upotrebom preklopa iz lijeve subklavijalne arterije ili sintetičke zakrpe, s nametanjem karotidno-subklavijske anastomoze).
• II. Resekcija aortne koarktacije s protetikom: zamjena defekta arterijskim homograftom ili sintetičkom protezom.
• III. Stvaranje zaobilaznih anastomoza: zaobići obilaznicu pomoću lijeve subklavijalne arterije, slezinske arterije ili valovitih vaskularnih proteza.

Kod lokalne ili tandemske stenoze i odsutnosti izražene kalcifikacije i fibroze u području koarktacije provodi se dilatacija transluminalnog balona aorte. Postoperativne komplikacije mogu uključivati ​​razvoj reokarktacije aorte, aneurizme, krvarenja; rupture anastomoza, tromboza rekonstruiranih područja aorte; ishemija kičmene moždine, ishemijska gangrena lijevog gornjeg ekstremiteta, itd.

Predviđanje aortne koarktacije

Prirodni tijek koarktacije aorte određen je opcijom sužavanja aorte, prisutnošću drugih CHD i općenito ima vrlo lošu prognozu. U odsutnosti kardiokirurške operacije, 40-55% bolesnika umire u prvoj godini života. S pravovremenim kirurškim liječenjem koarktacije aorte, dobri dugoročni rezultati mogu se postići u 80-95% bolesnika, osobito ako je operacija provedena prije dobi od 10 godina.

Operirani bolesnici s koarktacijom aorte pod nadzorom su života kardiologa i kardiokirurga; preporuča se ograničiti tjelesnu aktivnost i stres, redovita dinamička ispitivanja kako bi se isključile postoperativne komplikacije. Ishod trudnoće nakon rekonstruktivne operacije zbog koarktacije aorte obično je povoljan. U procesu liječenja trudnoće propisuju se antihipertenzivni lijekovi za prevenciju rupture aorte i sprječava se infektivni endokarditis.

53. Vps: Koarktacija aorte

Hemodinamske promjene tijekom koarktacije aorte određuju opstrukcija protoka krvi u aorti. Glavna posljedica toga je visoki tlak u lijevoj klijetki i gornjoj polovici tijela. U donjoj polovici tijela, perfuzijski tlak je oštro smanjen, a dotok krvi ovisi ili o prohodnosti PDA, kroz koje ulazi krv iz plućne arterije (krvotok ovisan o duktusu) ili o prisutnosti kolaterala. Glavne žile uključene u razvoj kolateralne mreže uključuju subklavijalne arterije sa svojim granama, unutarnje torakalne arterije, interkostalne arterije, škapularne žile, vertebralne arterije. Prilikom koarktacije, koja se nalazi predpaktno, protok krvi u silaznu aortu može se provesti dugo vremena kroz OAP, a nema poticaja za razvoj kolaterala.

Tijekom perioda prenatalnog razvoja, desna komora, koja u velikoj mjeri provodi sustavnu cirkulaciju, nosi glavno opterećenje. Nakon rođenja djeteta, ova funkcija u potpunosti prelazi u lijevu klijetku, koja, kada se aorta koarktira, treba brzo hipertrofirati. Ako povećanje miokardijalne mase nije popraćeno dovoljnim povećanjem dotoka krvi, to dovodi do kisikovog izgladnjivanja srčanog mišića, razvoja ishemijskih zona, male fokalne nekroze i fibroelastoze. Ventrikularna ejekcijska frakcija se smanjuje kao posljedica mehaničke opstrukcije i posljedične insuficijencije miokarda; ovo je praćeno padom srčanog volumena.

Promjene u plućnom protoku krvi obično su povezane s prisutnošću PDA i drugih CHD. Protok krvi kroz PDA može biti usmjeren kako u smjeru silazne aorte (kod novorođenčadi s predoktalnom koarktacijom) tako iu smjeru plućne arterije. U prvom slučaju podupire cirkulaciju krvi u bazenu silazne aorte, u drugom slučaju dovodi do hipervolemije plućne cirkulacije. Resetiranje s lijeva na desno kroz popratni VSD neko vrijeme "istovaruje" lijevu klijetku, omogućujući vam da se prilagodite pritisku opterećenja, ali brzo dovodi do dodatnog opterećenja volumena. Osim toga, veliki VSD prati i brzi razvoj visoke plućne hipertenzije, jer se kroz njega značajno povećava pritisak lijeve klijetke na plućne žile.

S izoliranom koarktacijom zbog povećanja tlaka lijevog atrija moguća je stagnacija u plućnoj cirkulaciji i skretanje krvi u desni pretkov kroz otvoreni ovalni prozor. Kada postoje defekti u ispuštanju krvi s desna na lijevo, simptomi arterijske hipoksemije skreću pozornost na sebe, a klasifikacija koarktacije aorte kod djeteta.

Kako je razvoj kardijalne kirurgije u djetinjstvu promijenio stavove o sistematizaciji bolesti. Iskustvo je pokazalo da je sljedeća klasifikacija koarktacije aorte u dojenčadi prikladna za praktični rad:

1. skupina - "jednostavna koarktacija" aorte (izolirana ili u kombinaciji s PDA);

2. skupina - koarktacija aorte u kombinaciji s VSD;

Skupina 3 - koarktacija aorte u kombinaciji s drugim oštećenjima srca koja utječu na stanje bolesnika (A - blijedi tip, B - plavi tip).

Prema morfološkim kriterijima, preporučljivo je izolirati lokalnu koarktaciju, koarktaciju s tubularnim suženjem aorte i koarktaciju s hipoplazijom luka aorte. Za opisne svrhe koriste se pojmovi “preductum”, “kratkotrajna”, “post-duktalna” koarktacija.

Svaka od skupina može se nadopuniti karakteristikama stupnja poremećaja cirkulacije, i ako se ispituje funkcija srca, onda s karakteristikom njegove kontraktilne sposobnosti.

Prirodni tijek koarktacije aorte kod djeteta. U prenatalnom razdoblju koarktacija aorte ne utječe na razvoj fetusa. Čak i uz potpuno prekidanje aorte, dovod krvi u donju polovicu tijela uspješno se provodi putem PDA. Nakon rođenja, PDA može održavati protok krvi koristeći dva mehanizma: 1) očuvanjem fetalnog tipa opskrbe krvlju padajuće aorte; 2) kao "zaobilazni kanal" zone koarktacije.

Zatvaranje PDA kod pacijenata ovisnih o duktusu dovodi do kardiogenog šoka i prati ga visoka smrtnost. U prosjeku, izolirana koarktacija uzrokuje smrt u 41-46% bolesnika tijekom prve godine života, a kombinacija s drugim KBS umire 70-90% djece. Glavni uzroci smrti su zatajenje srca i bubrega. U nekim slučajevima, katastrofalno zatajenje srca može se neočekivano brzo razviti, primjerice nakon respiratorne bolesti s visokom temperaturom. Općenito, što se bolest prije manifestira, to je teže i što su njezine posljedice nepovoljnije.

Među dodatnim čimbenicima rizika posebnu važnost imaju ekstrakardijalne razvojne abnormalnosti, kao i težina porođaja manja od dva kilograma. Ovi faktori povećavaju smrtnost gotovo dvostruko.

Oštra koarktacija aorte očituje se već u prvom mjesecu života s općim i specifičnim simptomima. Za djecu ove dobi karakterizira povećana tjeskoba, nedostatak apetita, značajan manjak tjelesne težine.

Djeca se često liječe od upale pluća dugo vremena, a samo temeljito ispitivanje može otkriti nedostatak. Dijagnoza je otežana činjenicom da nema karakteristične auskultacijske slike, na koju se liječnici obično oslanjaju kako bi otkrili oštećenja srca. Najčešće postoji samo mali sistolički šum na lijevoj strani prsne kosti, koji vodi do interskapularne regije. Pojava buke javlja se kod popratnog PDA ili VSD, ali može biti i "mutna" u slučajevima visoke plućne rezistencije kod novorođenčadi. Takav simptom koarktacije aorte, kao oštro slabljenje pulsa u nogama, najlakše je otkriti. Točna dijagnoza može se napraviti s kombinacijom zatajenja srca, arterijske hipertenzije u gornjim udovima i gradijenta sistoličkog tlaka između desne ruke i noge.

Najkarakterističniji simptom poroka u ovoj dobi je zatajenje srca, što se očituje prvenstveno tahikardijom i kratkim dahom. Ako se ne provodi terapijsko liječenje, dolazi do zadržavanja tekućine, povećanja jetre, perifernog edema; u plućima se čuju vlažne fine piskanje. Glavni čimbenik koji postavlja povećane zahtjeve na srce je mehanička opstrukcija protoka krvi u aorti. Stupanj poremećaja cirkulacije ovisi io prisutnosti kolaterala i brzini razvoja kompenzacijske hipertrofije srca. Učestalost zatajenja srca obrnuto je proporcionalna dobi u kojoj se pojavljuje koarktacija aorte. U prva tri mjeseca života zatajenje srca prisutno je u 100% bolesnika, među 1-godišnjim pacijentima - 70%, te u dobi od 1 do 15 godina - u 5% bolesnika.

Kod nedovoljno brze hipertrofije lijeve klijetke (kod 15-20% bolesnika), crpna se funkcija brzo smanjuje, što drastično utječe na stanje. Ova djeca imaju izraženu kardiomegaliju zbog miogenske dilatacije. Zvukovi prigušenog srca često su čuli buku mitralne insuficijencije. U tim slučajevima, zatajenje srca ubrzano napreduje, usprkos intenzivnoj terapiji.

Drugi simptom je promjena krvnog tlaka. Normalni krvni tlak u prvom tjednu života kod zdrave djece je 70 + 9/40 ± 6 mm Hg. Čl. Do kraja prvog mjeseca života iznosi 90 ± 8/60 ± 9 mm Hg. Čl. Tijekom koarktacije aorte, sistolni tlak na rukama se značajno povećava i može prelaziti 110–120 mm Hg. Čl. Mjerenje pritiska na obje ruke omogućuje isključivanje prolaza jedne od subklavijskih arterija ispod područja koarktacije. U slučaju takve anomalije, pritisak na odgovarajuću ruku pri 10-30 mm Hg. Čl. niže od suprotnog.

Relativno niska arterijska hipertenzija (u prisutnosti teške koarktacije) može se pojaviti u bolesnika s pratećom stenozom aorte, velikim VSD-om ili teškim zatajenjem srca. Međutim, kako potonji liječi i povećava srčani učinak, krvni tlak se može povećati.

Kao što je već napomenuto, kod novorođenčadi fiziološka ograničenost aortnog prevlaka stvara gradijent pritiska između ruku i nogu, koji u oko 16% djece prelazi 20 mm Hg. Čl. Međutim, u pravilu se brzo smanjuje tijekom nekoliko dana. S pravom koarktacijom, gradijent tlaka obično se, naprotiv, povećava i prelazi 30 mm Hg. Čl.

Posebnu pozornost treba posvetiti funkciji OAA kod novorođenčadi s predoktalnom koarktacijom aorte. Zatvaranje kanala kod ove djece dovodi do akutne hipoperfuzije donje polovice tijela, razvoja munje teškog neuspjeha cirkulacije, smanjene funkcije bubrega i brze smrti. Nepovoljan prognostički znak kod ovih bolesnika je razina uree u krvi veća od 10 mmol / l.

Elektrokardiografija za koarktaciju aorte. Elektrokardiogram novorođenčadi s koarktacijom aorte karakteriziraju znakovi prevladavajućeg opterećenja desnog srca. Samo u trećini njih, do kraja mjeseca, električna os srca poprima vertikalni ili normalni položaj, dok ostatak ostaje odstupan udesno. Hipertrofija pretežno desnog ventrikula ili kombinacije približno je jednaka. Simptomi preopterećenja lijevih dijelova srca postaju prevladavajući samo u postignuću od 6 do 12 mjeseci. Više od polovice pacijenata prve godine života sa zatajenjem srca bilježi promjene karakteristične za kroničnu ishemiju miokarda u obliku deformacije konačnog dijela ventrikularnog kompleksa.

Kombinacija koarktacije aorte s drugim KBS očituje se povećanim preopterećenjem lijevog ili desnog srca, ovisno o prirodi defekta i stupnju plućne hipertenzije.

Općenito, EKG igra pomoćnu dijagnostičku ulogu, omogućujući vam da posumnjate na defekt i razjasnite stupanj preopterećenosti pojedinih dijelova srca.

Rendgenski snimak prsne koarktacije aorte. Rendgenska slika tijekom koarktacije aorte obično je predstavljena simptomima umjerene venske kongestije u plućima i povećanjem veličine srca. Srce ima uglavnom "aortnu" konfiguraciju, ali može biti i jajolikog oblika.

Kod istodobnog CHD s iscjedkom krvi s lijeva na desno do kraja prvog mjeseca života, postoje znakovi hipervolemije pluća, a zatim hipertenzija. U bolesnika s naglim smanjenjem kontraktilnosti miokarda razvija se kardiomegalija. Povećanje zatajenja srca popraćeno je povećanim znakovima venske kongestije u plućima.

Liječenje koarktacije aorte. Kod simptomatske koarktacije aorte u dojenčadi, jedini učinkovit lijek je operacija. Međutim, nije uvijek moguće izvršiti ga odmah nakon dijagnoze. U tim slučajevima potrebna je terapija koja pomaže spriječiti pogoršanje stanja djeteta i pripremiti povoljniju pozadinu za operaciju.

Terapija uključuje sljedeće glavne komponente: 1) smanjenje tjelesnih potreba za kisikom stvaranjem ugodnih temperaturnih uvjeta, ograničavanjem tjelesne aktivnosti; 2) upotreba prostaglandina skupine E; 3) imenovanje digoksina s niskim srčanim otporom - dopamina; smanjenje stagnacije u ICC-u i BPC-u u potpunosti kompenzira mali, iako neželjeni porast sistoličkog krvnog tlaka, koji se može pojaviti kao posljedica djelovanja inotropnih lijekova; 4) uporaba diuretika u slučaju kongestivnog zatajenja srca; 5) korekcija metaboličke acidoze s natrijevim bikarbonatom, 6) provođenje mehaničke ventilacije kako bi se smanjila potreba za srčanim otporom; 7) balonska dilatacija aorte.

Korištenje prostaglandina skupine E indicirano je u krvotoku ovisnom o duktusu kod novorođenčadi s preokalnom koarktacijom aorte. Kao rezultat liječenja, uz povećanje protoka krvi kroz OAP, vjerojatna je relaksacija duktalnog tkiva prisutnog u stijenci aorte, što poboljšava njegovu prohodnost. Tijekom liječenja potrebno je kontrolirati smjer protoka krvi kroz PDA.

Glavna indikacija za kirurški zahvat kod dojenčadi je prisutnost koarktacije aorte, što uzrokuje neuspjeh cirkulacije. Pojava koarktacije u prvim danima i mjesecima života ukazuje na značajnu ozbiljnost bolesti, a kirurška intervencija se često provodi hitno. Istodobno, slaba crpna funkcija lijeve klijetke (niska ejekcijska frakcija) ne bi trebala biti kontraindikacija za operaciju, jer je u većini slučajeva povezana s mehaničkom preprekom u aorti, a nakon korekcije defekta, normalna zapremina ispuštanja se brzo obnavlja.

Unatoč obilju predloženih metoda za uklanjanje koarktacije aorte, u današnje vrijeme u djece prednost imaju dva glavna - resekcija koarktacije s anastomozom od kraja do kraja i aortna ismoplastika s lijevom supklavijskom arterijom. Međutim, posljednja operacija može razviti niz specifičnih komplikacija (kršenje glavnog protoka krvi u lijevoj ruci, sindrom "krađe" mozga), tako da su indikacije za to ograničene.

Kirurška taktika za istodobnu CHD varira s iskustvom klinike. Moguća je fazna korekcija (prva koarktacija aorte, zatim druge CHD), istovremena korekcija i popratna palijativna operacija. Međutim, u svim slučajevima prisutnost dodatnih defekata je faktor koji povećava postoperativnu smrtnost i pogoršava dugoročne rezultate.