PRT klasifikacija

U Međunarodnoj klasifikaciji bolesti X revizija Kongenitalni defekti srca uključeni su u poglavlja XVII. "Kongenitalne anomalije deformiteta i kromosomske abnormalnosti".

Predloženo je nekoliko klasifikacija prirođenih oštećenja srca, za što je opće načelo podjele defekata njihovim učinkom na hemodinamiku. Najopćenitiju sistematizaciju defekata karakterizira kombiniranje, uglavnom djelovanjem na plućni krvni protok, u sljedeće 4 skupine.

I. Defekti s nepromijenjenim (ili malo promijenjenim) plućnim krvotokom: anomalije položaja srca, anomalije luka aorte, koarktacija odraslog tipa, stenoza aorte, atrezija aortnog ventila; insuficijencija plućnog ventila; mitralna stenoza, atrezija i insuficijencija ventila; tri atrijalna srca, malformacije koronarnih arterija i sustav srčane provodljivosti.

II. Defekti s hipervolemijom plućne cirkulacije:

1) ne prati rana cijanoza - otvoreni arterijski kanal, atrijski i interventrikularni septalni defekti, Lutambashov sindrom, aortna plućna fistula, koarktacija aorte djeteta; 2) popraćena cijanozom - tricuspidnom atrezijom s velikom ventrikularnom septalnom defektom, otvorenim arterijskim kanalom s izraženom plućnom hipertenzijom i protokom krvi iz plućnog debla u aortu.

III. Defekti s hipovolemijom plućne cirkulacije:

1) ne prati cijanoza - izolirana plućna stenoza; 2) cijanoza praćena Fallo triadom, tetradom i pentadom, tricuspidnom atrezijom sa suženjem plućnog debla ili malim ventrikularnim septalnim defektom, Ebsteinovom anomalijom (pomicanje tricuspidnih ventila), hipoplazijom desne klijetke.

IV. Kombinirane malformacije s odnosima između različitih dijelova srca i velikih krvnih žila: transpozicija aorte i plućnog trupa (kompletna i korigirana), njihov iscjedak iz jedne od ventrikula, Taussigov sindrom - Bingova, uobičajena arterijska debla, trokomorno srce s jednom komorom, itd.

Navedena podjela grešaka je od praktične važnosti za njihovu kliničku i osobito rendgensku dijagnostiku, budući da odsutnost ili prisutnost hemodinamskih promjena u plućnoj cirkulaciji i njihova priroda omogućuju da se defekt pripiše jednoj od skupina I-III ili da se pretpostavi nedostatak IV. u pravilu, angiokardiografija. Neke prirođene srčane mane (osobito skupina IV) vrlo su rijetke i samo kod djece.

Opisano je više od 150 varijanti kongenitalnih srčanih mana (CHD), ali do sada (2009.) u literaturi postoje izvještaji o nedostacima koji ranije nisu opisani. Neki CHD su uobičajeni, drugi su mnogo rjeđi. Pojavom novih dijagnostičkih metoda koje su omogućile izravno vizualiziranje i procjenu rada pokretnog srca na ekranu, počeli su se pojavljivati ​​nedostaci koji se pripisuju “prirodnoj prirodi” određenih bolesti srca, koje se u djetinjstvu možda i ne manifestiraju i koje se ne uklapaju u postojeće klasifikacije KBS.

U načelu, svi PRT-ovi mogu se podijeliti u skupine:

1. Poroci s ispuštanjem s lijeva na desno ("blijedo");

2. poroci s ispuštanjem s desna na lijevo ("plavo");

3. pukotine križnog pražnjenja;

4. Poroke s opstruiranim protokom krvi;

5. Nedostaci ventila;

6. Nedostaci koronarnih arterija srca;

8. Urođene srčane aritmije.

U pedijatrijskoj praksi, Marder (1957) je najprikladnija klasifikacija, temeljena na karakteristikama protoka krvi u maloj cirkulaciji i prisutnosti cijanoze. Ova klasifikacija s nekim dodatcima može se koristiti u primarnoj kliničkoj dijagnostici prirođenih srčanih mana na temelju općih kliničkih metoda istraživanja (povijest, fizikalni pregled, elektrokardiografija, fonokardiografija, ehokardiografija, rendgen). Sljedeća tablica 1 prikazuje klasifikaciju urođenih oštećenja srca.

Detaljna klasifikacija oštećenja srca: prirođene i stečene bolesti

Pod bolestima srca podrazumijeva se mnogo bolesti. S obzirom na to da struktura srca iz nekog razloga ne odgovara normi, krv u krvnim žilama ne može učiniti ono što bi bila kod zdrave osobe, zbog čega dolazi do nedostatka cirkulacijskog sustava.

Razmotrite glavnu klasifikaciju prirođenih i stečenih srčanih mana u djece i odraslih: što su i kako se razlikuju.

Koji su parametri klasificirani?

Greške srca podijeljene su u sljedeće parametre:

• Do vremena nastanka (prirođene, stečene);
• Prema etiologiji (zbog kromosomskih abnormalnosti, zbog bolesti, nejasne etiologije);
• Prema mjestu anomalije (septal, ventil, vaskularni);
• Po broju zahvaćenih struktura;
• Prema obilježjima hemodinamike (s cijanozom, bez cijanoze);
• U odnosu na krugove cirkulacije krvi;
• Faza (faza adaptacije, faza kompenzacije, terminalna faza);
• Po vrsti šanta (jednostavna s lijevo-desnim šantom, jednostavna s lijevo-desnim šantom, složena, opstruktivna);
• Po tipu (stenoza, koarktacija, opstrukcija, atrezija, defekt (otvor), hipoplazija);
• Utjecaj na brzinu protoka krvi (blagi, umjereni, izraženi učinak).

Klasifikacija urođenih malformacija

Klinička podjela defekata na bijelu i plavu temelji se na prevladavajućim vanjskim manifestacijama bolesti. Ova klasifikacija je donekle proizvoljna, jer većina nedostataka istodobno pripada objema skupinama.

Uvjetna podjela urođenih malformacija na "bijelu" i "plavu" povezana je s promjenom boje kože kod ovih bolesti. Kod "bijelih" oštećenja srca kod novorođenčadi i djece zbog nedostatka opskrbe arterijske krvi, koža postaje blijeda. Kod "plavih" tipova defekata zbog hipoksije, hipoksije i venske staze, koža postaje cijanotična (cijanotična).

Bijela UPU

Bijeli defekti srca, kada nema miješanja arterijske i venske krvi, postoje znakovi krvarenja s lijeva na desno, podijeljeni na:

• Uz zasićenje plućne cirkulacije (drugim riječima, plućna). Primjerice, kada je otvoren ovalni otvor, kada dođe do promjene u interventrikularnom septumu.
• Uz uskraćivanje malog kruga. Ovaj oblik prisutan je u stenozi plućne arterije izolirane prirode.
• Sa zasićenjem velikog kruga cirkulacije krvi. Taj se oblik događa u slučaju izolirane aortne stenoze.
• Stanja kada nema vidljivih znakova oslabljene hemodinamike.

EUMK Pedijatrija / 5. Metodički priručnici / 6 kolegija Lech / Prirođene malformacije i razvojne anomalije

Obogaćivanje plućne cirkulacije (ICC)

Nenormalna drenaža plućnih vena, nepotpuna atrioventrikularna komunikacija

Transpozicija velikih krvnih žila (TMS), FPP, zajednička arterijska debla, pojedinačna komora srca

Izolirana stenoza plućne arterije (ALS)

TMS + ALA, Fallotov tetrad, tricuspid

atrezija, Ebsteinova bolest, lažna SLA

protok krvi u BPC-u

Stenoza aorte (SA), koarktacija aorte

vaskularni prsten - DDA,

Tolochinova bolest - Roger.

Defekti interaturnog septuma (AST).

Greške atrijalne septalne skupine predstavljaju skupinu kardiovaskularnih bolesti, koje karakterizira prisutnost anomalne komunikacije između dvije atrijalne komore. DMP predstavljaju heterogenu skupinu abnormalnog embrionalnog razvoja interatrijalnog septuma i endokardijalnih jastuka. Oni se razlikuju po mjestu kvara (središnji, gornji, donji, stražnji, prednji), njegovoj veličini (od malog otvora sličnog prorezu, primjerice, ako ovalni otvor ne propadne, sve dok potpuni nedostatak MPP-a nije jedan atrij), te broj defekata (jedan do dva). množina). Nedostaci su također nejednako lokalizirani s obzirom na usta gornje i donje šuplje vene: gornji defekti nalaze se na ušću gornje šuplje vene, donji defekti su iznad usta donje šuplje vene, dok su višestruki defekti često smješteni centralno (Burakovsky V.I. i dr., 1996). DMPP se često kombinira s anomalnim dotokom (drenažom) vena: lijevom gornjom šupljom vene, koja se ulijeva u lijevi atrij; s abnormalnim djelomičnim drenažom desnih plućnih vena u desnu pretklijetku, itd. Ove značajke također mogu promijeniti prirodu i stupanj hemodinamskih poremećaja (Bangle G., 1980).

Prema embriološkoj genezi, tj. Ovisno o prirodi i stupnju nerazvijenosti primarnih i sekundarnih interatrijalnih pregrada i endokardijalnih jastuka, razlikuju se primarni, sekundarni defekti i potpuna odsutnost MPP-a (jedinog zajedničkog atrija, trokomornog srca).

Primarna cerebralna paraliza nastaje kao posljedica nerazvijenosti primarnog WFP-a i očuvanja primarne komunikacije između atrija. Oni su češće (4: 1) u kombinaciji s otvorenim zajedničkim atrioventrikularnim kanalom i defektima atrioventrikularnih ventila. Primarni DMPP je, u pravilu, veliki defekt (1 / 3-1 / 2 particije), koji se nalazi u donjem dijelu pregrade. Donji rub defekta nema septualno tkivo i formiran je septumom između atrioventrikularnih ventila.

Sekundarni DMP nastaju zbog nerazvijenosti sekundarnog PPM-a, stoga su obično potpuno okruženi rubom septalnog tkiva, au donjem dijelu uvijek su odvojeni rubom MPP-a od septuma koji se nalazi između dva atrioventrikularna ventila. Veličina defekta varira u prilično širokim granicama - od 2–5 do 20–30 mm u promjeru. U većini slučajeva kvar se nalazi u središtu MPP-a (65-67%); rjeđe - na vrhu (5-7%) i vrlo rijetko - na leđima (2.5%) i na prednjem dijelu (Bangle G., 1980; Burakovsky V.I. i dr., 1996).

Jedini (zajednički) atrij nastaje kao posljedica nerazvijenosti u embrionalnom razdoblju ili potpunog izostanka primarnog i sekundarnog MPP-a i prisutnosti velikog defekta po površini cijelog MPP-a. Istodobno su sačuvana dva atrijalna uha i diferencijalna struktura desnog i lijevog zida atrija. Budući da je razvoj primarnih PPM i endokardijalnih jastuka oslabljen, defekt se obično kombinira s defektom u formiranju atrioventrikularnih ventila, te se stoga može smatrati jednim od oblika OAVC. S ovim porokom često se opaža asplenija.

Relativno često (15% slučajeva) DMPP se kombinira s drugim kongenitalnim razvojnim abnormalnostima, primjerice sindromom obitelji Holt-Oram (srčana udova, atrijalna digitalna displazija), što je vjerojatno rezultat mutacije gena, što rezultira poremećajem normalne istodobne diferencijacije. srce i gornji udovi. Najčešći sekundarni DMPP s hipoplazijom, a ponekad i aplazijom kostiju šake, obično lijevo (Holt M., Oram S., 1960). Postoje također i obiteljski slučajevi DMP-a u kombinaciji s atrioventrikularnim blokom (Porter J.C. et al, 1995).

Prevalencija DMPP varira u širokom rasponu - od 5% do 37,1%. To je vjerojatno posljedica različitih dobnih skupina ispitivanih i složenosti ranog otkrivanja i dijagnosticiranja malformacija kod male djece. U odraslih se DMPD smatra najčešćim defektom, koji čini 20–37% (Meshalkin, EN i dr., 1978; Minkin, RB, 1994), a za djecu 7,8–11%; drugo i treće mjesto po učestalosti pojave (Pariyskaya TV, Gikaviy V.I., 1989; Burakovsky V.I. i sur., 1996). DMPP je patologija koja prevladava uglavnom među ženama (omjer žena prema muškarcima je od 1,5: 1 do 3,5: 1) (Porter J. S. et al., 1995).

Prirodni tijek bolesti i prognoza su određeni veličinom defekta i veličinom arteriovenskog iscjedka. Djeca sa sekundarnom DMPP i niskom krvnom slikom razvijaju se normalno, ne žale se, dugi niz godina održavaju fizičku izvedbu, a prvi simptomi problema ponekad izlaze tek u trećem desetljeću života. Međutim, bolest ubrzano napreduje, a većina bolesnika umire prije 40. godine života, a oni koji žive - do 50. godine starosti postaju invalid (Bankl G., 1980).

Smrtnost novorođenčadi uglavnom je uzrokovana primarnim DMPP-om i (ili) prisutnošću DMPP i ADLV, defektima atrioventrikularnih ventila, itd., Kao i kombinacijom DMPP-a s drugim ekstrakardijalnim kongenitalnim anomalijama. Izravni uzroci smrti su najčešće teške virusne infekcije, ponavljajuća upala pluća i crijevne infekcije.

Manje je vjerojatno da će DMPP-ovi biti kompliciraniji od drugih CHD infektivnim endokarditisom, iako se reumatizam kod ovih bolesnika događa relativno često u 10% slučajeva (Parijskaya TV, Gikavyi V.I., 1989).

Oštećenja interventrikularnog septuma (VSD).

Izolirani defekt ventrikularnog septuma je prirođena abnormalna komunikacija između dviju komora srca, koja je nastala kao rezultat nerazvijenosti IVS-a na različitim razinama. Defekt je jedan od najčešćih CHD u djece i javlja se, prema mišljenju različitih autora (internista, kirurga, patologa) u 11–48% slučajeva (Parijskaya TV, Gikavyi V.I., 1989; Burakovsky V.I. i dr.), 1996; Bangle G., 1980; Graham TR, Gutgessell HP, 1995, itd.).

MZhP se uglavnom sastoji od mišićnog tkiva i samo u gornjem dijelu predstavlja mali dio vlaknastog tkiva u obliku membranskog (membranskog) septuma. Mišićni (srednji dio) je pretežno gladak, a donji dio je grublji, trabekularan. U skladu s istim dijelovima desne klijetke, IUS se dijeli na ulaz (ulaz u stražnji dio septuma), mišić (trabekular, u srednjem i donjem dijelu septuma) i izlaz (u prednjem i gornjem dijelu).

Defekti MZhP mogu se pojaviti na granici, na spoju različitih dijelova pregrade kao rezultat njihove nerazvijenosti. U području membranskog dijela septuma zbog očuvanja primarnog interventrikularnog otvora (u ovom slučaju promjer defekta gotovo je jednak veličini membranskog septuma); u glatkim mišićima i trabekularnim dijelovima mišićnog septuma, kada su sve strane defekta formirane samo od mišićnog tkiva.

Postoje mnoge klasifikacije VSD-a, ali najprikladnije i najprikladnije su R. Anderson i J.Becker (1983), koji uzima u obzir ne samo topografski položaj defekata, već i njihovu povezanost sa sustavom srčane provodljivosti i okolnim anatomskim strukturama (atrioventrikularni ventili, ventili aorta i plućna arterija).

Postoje sljedeći nedostaci MZHP:

1) dovod (tip AVK) perimembranski;

2) dotok, subtricuspid, trabekular, perimembranski;

3) dotok, središnji, trabekularni;

4) ottočni, subaortni, infundibularni, perimembranski;

5) ottočni, sublegalan, perimembranski;

6) subortikularni podlegalni, infundibularni;

7) ottochny, nadgrebeshkovy infundibular;

8) apikalni, trabekularni;

9) odsutnost ili osnovni IYP.

Važna značajka lokalizacije VSD-a je njihova povezanost sa sustavom srčane provodljivosti. VSD se može kombinirati s nepotpunim i potpunim atrioventrikularnim blokadama, zbog poremećaja normalne topografije atrioventrikularnog Njegovog snopa, osim toga, kardiološki sustav može se ozlijediti tijekom kirurške korekcije defekta.

Kod VSD se mogu otkriti i druge srčane abnormalnosti: DMPP (oko 20% slučajeva); OAP (20%); CoA (12%); SA (5%); kongenitalna insuficijencija aortnog ventila (2,5-4,5%); kongenitalni NMC (2%), iznimno rijetko - ALS, ADLV, itd. (Bangle G., 1980).

U 24-53% slučajeva to je kombinirano s ekstrakardijalnim anomalijama - Downovom bolešću (15%); defekti udova (15%); defekti bubrega (8%); rascjep usne i rascjep tvrdog nepca (8%) (GrahamT., Gutgessell H., 1995).

Trenutni i predviđanje. VSD se odnosi na defekte koji se podvrgavaju značajnoj transformaciji ovisno o veličini i mjestu defekta i trajanju bolesti.

Nedostaci malih veličina, posebno oni koji se nalaze u donjem mišićnom dijelu septuma, imaju tendenciju spontanog zatvaranja. U 25–60% bolesnika mali se defekti zatvaraju za 1-4 godine života, ali spontano zatvaranje također je moguće u starijoj dobi. Znatno rjeđe (otprilike 10% bolesnika) dolazi do zatvaranja srednjih i većih veličina defekata (Litasova E.S., 1983; Burakovsky V.I. i dr., 1996; Bankl G., 1980). Zatvaranje defekta u mišićnom, trabekularnom dijelu septuma posljedica je rasta okolnog mišićnog tkiva koje zatvara defekt tijekom sistole. Osim toga, kako dijete raste, mali je defekt gotovo u potpunosti relativno smanjen, a njegov učinak na hemodinamiku nestaje zbog rasta i povećanja veličine srčanih komora. Zatvaranje defekta može nastati zbog prekrivanja defekta s dodatnim tkivom tricuspidnog ventila, formiranja aneurizme membranskog septuma, razvoja fibroze rubova defekta, prolapsa jedne od ausnih kapica (Belokon NA, Podzolkov V.P., 1991; Anderson RH i sur., 1983). S srednjim i velikim defektima MZhP, koji se javljaju s velikim iscjedkom s lijeva na desno, i dugim tijekom defekta, Eisenmenger sindrom (reakcija) subaortne lokalizacije, ekspanzija plućne arterije, hipertenzija u plućnoj cirkulaciji neizbježno se razvija.

Ostale komplikacije bolesti su zatajenje srca, rekurentna kongestivno-bakterijska upala pluća, distrofija i kašnjenje u fizičkom razvoju, stratifikacija infektivnog endokarditisa, poremećaji srčanog ritma i provođenja, tromboembolija.

Kod srednjih i velikih defekata, 50-80% bolesnika umire prije dobi od 1 godine, a većina njih umire prije 6. mjeseca života. Glavni uzrok smrti je zatajenje srca, osobito u pozadini stratificirane bakterijske pneumonije. Bakterijski endokarditis, srčane aritmije, tromboembolijske komplikacije uzrokuju smrt otprilike 10% bolesnika, češće od starije djece. Važno je naglasiti da čak i uz povoljan tijek defekta s malom veličinom defekta ili spontanim zatvaranjem, djeca bi uvijek trebala biti na računu dispanzerskog kardiologa, jer mogu imati komplikacije iz srčanog sustava u obliku srčanog ritma i poremećaja provođenja u različitim razdobljima života. i pod nepovoljnim uvjetima, češće nego kod zdrave djece, razvija se infektivni endokarditis.

Kongenitalni defekti srca

Kongenitalni defekti srca su skupina bolesti povezanih s prisutnošću anatomskih oštećenja srca, njegovog valvularnog aparata ili žila koje se javljaju u prenatalnom razdoblju, što dovodi do promjena u intrakardijalnoj i sistemskoj hemodinamici. Manifestacije kongenitalne bolesti srca ovise o njegovoj vrsti; Najkarakterističniji simptomi uključuju bljedilo ili cijanozu kože, šum srca, kašnjenje u fizičkom razvoju, znakove respiratornog i srčanog zatajenja. Ako se posumnja na kongenitalnu srčanu bolest, izvodi se EKG, PCG, rendgen, ehokardiografija, kateterizacija srca i aortografija, kardiografija, MRI srca i sl. Najčešće se pri kirurškoj korekciji otkriva anomalija.

Kongenitalni defekti srca

Prirođene srčane mane su vrlo velika i raznolika skupina bolesti srca i velikih krvnih žila, praćene promjenama u protoku krvi, preopterećenošću i insuficijencijom srca. Učestalost kongenitalnih srčanih mana je visoka i, prema mišljenju različitih autora, kreće se od 0,8 do 1,2% među svim novorođenčadi. Kongenitalni defekti srca čine 10-30% svih kongenitalnih anomalija. Skupina kongenitalnih srčanih mana uključuje i relativno manje poremećaje razvoja srca i krvnih žila, kao i teške oblike srčanih oboljenja koji su nespojivi sa životom.

Mnoge vrste kongenitalnih defekata srca nalaze se ne samo u izolaciji, nego iu različitim kombinacijama međusobno, što uvelike utječe na strukturu defekta. U otprilike trećini slučajeva abnormalnosti srca se kombiniraju s ekstrakardijalnim kongenitalnim defektima središnjeg živčanog sustava, mišićno-koštanog sustava, gastrointestinalnog trakta, mokraćnog sustava itd.

Najčešće varijante kongenitalnih srčanih mana koje se javljaju u kardiologiji uključuju interventrikularne septalne defekte (VSD) - 20%, interatrijalne septalne defekte (DMPP), aortnu stenozu, koortaciju aorte, otvoreni arterijski kanal (OAD), transpoziciju velikih velikih krvnih žila (TCS), plućna stenoza (10-15% svaki).

Uzroci prirođenih srčanih bolesti

Etiologiju kongenitalnih srčanih mana mogu uzrokovati kromosomske abnormalnosti (5%), mutacije gena (2-3%), utjecaj čimbenika okoliša (1-2%) i poligensko-multifaktorska predispozicija (90%).

Različite vrste kromosomskih aberacija dovode do kvantitativnih i strukturnih promjena u kromosomima. U kromosomskim preraspodjelama zabilježene su višestruke razvojne anomalije, uključujući prirođene srčane mane. U slučaju autosomskih trisomija, najčešći defekti srca su atrijski ili interventrikularni septalni defekti i njihova kombinacija; s abnormalnostima spolnih kromosoma, kongenitalni defekti srca su rjeđi i uglavnom su predstavljeni koarktacijom aorte ili defektom ventrikularne septuma.

Kongenitalni defekti srca uzrokovani mutacijama pojedinih gena također se u većini slučajeva kombiniraju s anomalijama drugih unutarnjih organa. U tim slučajevima, defekti srca su dio autosomno dominantnog (Marfan, Holt-Oram, Crouzon, Noonan, itd. Sindroma), autosomno recesivnih sindroma (Cartagener-ov sindrom, Carpenter's, Roberts, Gurler, itd.) kromosom (Golttsa, Aaze, Gunter sindromi, itd.).

Među štetnim čimbenicima okoliša za razvoj prirođenih srčanih mana dolazi do virusnih oboljenja trudnice, ionizirajućeg zračenja, nekih lijekova, majčinih navika, profesionalnih opasnosti. Kritično razdoblje štetnih učinaka na fetus su prva 3 mjeseca trudnoće kada se javlja organogeneza fetusa.

Fetalna infekcija fetusa virusom rubele najčešće uzrokuje trijadu abnormalnosti - glaukom ili kataraktu, gluhoću, prirođene srčane mane (tetive Fallot, transpoziciju velikih krvnih žila, otvoreni arterijski kanal, uobičajene arterijske stable, defekte valvularnog sustava, plućnu stenozu, DMD, itd.). Također se obično javljaju mikrocefalija, narušen razvoj kostiju lubanje i kostura, zaostatak u mentalnom i fizičkom razvoju.

Struktura embrionalno-fetalnog alkoholnog sindroma obično uključuje defekte ventrikularnih i interatrijalnih septuma, otvoreni arterijski kanal. Dokazano je da teratogeni učinci na kardiovaskularni sustav fetusa imaju amfetamine, što dovodi do transpozicije velikih krvnih žila i VSD-a; antikonvulzanti, doprinoseći razvoju stenoze aorte i plućne arterije, koarktacije aorte, ductus arteriosus, Fallotovog tetrada, hipoplazije lijevog srca; pripravci litija koji uzrokuju atresiju tricuspidnog ventila, Ebstein anomalija, DMPP; progestageni koji uzrokuju Fallotov tetrad, druge složene kongenitalne srčane mane.

Kod žena s dijabetesom ili dijabetesom, djeca s prirođenim srčanim manama rađaju se češće nego kod zdravih majki. U ovom slučaju, fetus obično formira VSD ili transpoziciju velikih krvnih žila. Vjerojatnost da će dijete s kongenitalnim srčanim bolestima kod reumatizma biti 25%.

Osim neposrednih uzroka, identificirani su faktori rizika za nastanak abnormalnosti srca u fetusu. To uključuje dob trudnice mlađe od 15-17 godina i starije od 40 godina, toksikozu prvog tromjesečja, opasnost od spontanog pobačaja, endokrine poremećaje majke, slučajeve mrtvorođenosti u povijesti, prisutnost u obitelji druge djece i bliske srodnike s prirođenim srčanim manama.

Klasifikacija urođenih oštećenja srca

Postoji nekoliko varijanti klasifikacije prirođenih srčanih mana, koje se temelje na principu hemodinamskih promjena. Uzimajući u obzir učinak defekta na plućni krvni protok, oni oslobađaju

• kongenitalni defekti srca s nepromijenjenim (ili blago izmijenjenim) protokom krvi u plućnoj cirkulaciji: atresija aorte, aortna stenoza, insuficijencija plućnog ventila, mitralni defekti (valvularna insuficijencija i stenoza), koarktacija odrasle aorte, srce trodijelnog atrija, itd.
• kongenitalni defekti srca s povećanim protokom krvi u plućima: ne dovode do razvoja rane cijanoze (otvoreni arterijski kanal, DMPP, VSD, aorto-plućna fistula, koarktacija aorte djeteta, Lutambasov sindrom) kanal s plućnom hipertenzijom)
• kongenitalni defekti srca s osiromašenim protokom krvi u plućima: ne dovode do razvoja cijanoze (izolirana stenoza plućne arterije), što dovodi do razvoja cijanoze (složeni defekti srca - Fallotova bolest, hipoplazija desne klijetke, Ebsteinova anomalija)
• kombinirane kongenitalne srčane mane, u kojima su poremećeni anatomski odnosi između velikih krvnih žila i različitih dijelova srca: transpozicija glavnih arterija, zajednička arterijska debla, anomalija Taussig-Binga, iscjedak aorte i plućnog debla iz jedne komore, itd.

U praktičnoj kardiologiji koristi se podjela kongenitalnih srčanih mana na 3 skupine: "plavi" (cijanotični) tipovi defekata s veno-arterijskim šantom (Fallo triad, Fallov tetrad, transpozicija velikih krvnih žila, tricuspidna atrezija); Defekti "blijedog" tipa s arteriovenskim izbojem (septalni defekti, otvoreni arterijski kanal); defekti s preprekom na putu otpuštanja krvi iz komora (aortna i plućna stenoza, koarktacija aorte).

Hemodinamički poremećaji kod prirođenih oštećenja srca

Kao posljedica toga, gore spomenuti razlozi za razvoj fetusa mogu poremetiti pravilno formiranje srčanih struktura, što dovodi do nepotpunog ili neblagovremenog zatvaranja membrana između ventrikula i atrija, nepravilnog stvaranja ventila, nedovoljne rotacije primarne srčane cijevi i nerazvijenosti komora, nenormalnog položaja krvnih žila i sl. Kod neke djece, arterijski kanal i ovalni prozor, koji u prenatalnom razdoblju funkcioniraju u fiziološkom redu, ostaju otvoreni.

Zbog karakteristika antenatalne hemodinamike, cirkulacija fetusa u razvoju, u pravilu, ne pati od urođenih srčanih mana. Kongenitalne srčane mane javljaju se u djece odmah nakon rođenja ili nakon nekog vremena, što ovisi o vremenu zatvaranja poruke između velikih i malih krugova cirkulacije, težini plućne hipertenzije, tlaku u sustavu plućne arterije, smjeru i volumenu gubitka krvi, individualnim adaptivnim i kompenzacijskim sposobnostima. tijela djeteta. Često respiratorna infekcija ili neka druga bolest dovodi do razvoja grubih hemodinamskih poremećaja kod urođenih srčanih mana.

U slučaju kongenitalne srčane bolesti blijedog tipa s arteriovenskim iscjedkom, hipertenzija plućne cirkulacije se razvija zbog hipervolemije; u slučaju plavih defekata s venoarterijalnim šantom javlja se hipoksemija u bolesnika.

Oko 50% djece s velikim iscjetkom krvi u plućnu cirkulaciju umire bez kardijalne operacije u prvoj godini života zbog zatajenja srca. Kod djece koja su prešla ovu kritičnu liniju, smanjuje se iscjedak krvi u malom krugu, stanje zdravlja se stabilizira, međutim, skleroticni procesi u krvnim žilama postupno napreduju, uzrokujući plućnu hipertenziju.

Kod cijanotičnih urođenih oštećenja srca, venski iscjedak krvi ili njegova mješavina dovodi do preopterećenja velike i hipovolemije male cirkulacije, uzrokujući smanjenje zasićenja kisikom u krvi (hipoksemija) i pojavu cijanoze kože i sluznice. Kako bi se poboljšala ventilacija i perfuzija organa, razvija se kolateralna cirkulacijska mreža, pa unatoč izraženim hemodinamskim poremećajima, stanje pacijenta može dugo ostati zadovoljavajuće. Kako se kompenzacijski mehanizmi osiromašuju, kao posljedica produljene hiperfunkcije miokarda, u srčanom mišiću razvijaju se teške ireverzibilne distrofične promjene. Kod cijanotičnih urođenih srčanih mana operacija je indicirana u ranom djetinjstvu.

Simptomi prirođene srčane bolesti

Kliničke manifestacije i tijek kongenitalnih oštećenja srca određeni su vrstom abnormalnosti, prirodom hemodinamskih poremećaja i vremenom razvoja dekompenzacije cirkulacije.

Kod novorođenčadi s cijanotičnim prirođenim srčanim manama uočena je cijanoza (cijanoza) kože i sluznice. Cijanoza se povećava s najmanjom napetošću: sisanje, plakanje djeteta. Bijeli defekti srca manifestiraju se blanširanjem kože, hlađenjem udova.

Djeca s prirođenim oštećenjima srca obično su nemirna, odbijaju dojke, brzo se umaraju u procesu hranjenja. Razvijaju znojenje, tahikardiju, aritmije, otežano disanje, oticanje i pulsiranje krvnih žila. Kod kroničnih poremećaja cirkulacije, djeca zaostaju u povećanju tjelesne težine, visini i tjelesnom razvoju. Kod urođenih oštećenja srca, zvukovi srca obično se čuju odmah nakon rođenja. Pronađeni su daljnji znakovi zatajenja srca (edem, kardiomegalija, kardiogena hipotrofija, hepatomegalija itd.).

Komplikacije prirođenih srčanih mana mogu biti bakterijski endokarditis, policitemija, periferna vaskularna tromboza i cerebralna vaskularna tromboembolija, kongestivna pneumonija, sinkopalna stanja, neanalizirani cijanotični napadi, angina sindrom ili infarkt miokarda.

Dijagnoza prirođene srčane bolesti

Identifikacija urođenih srčanih mana provodi se sveobuhvatnim pregledom. Kod pregleda djeteta promatra se obojenost kože: prisutnost ili odsutnost cijanoze, njezina priroda (periferna, generalizirana). Auskultacija srca često otkriva promjenu (slabljenje, pojačavanje ili cijepanje) srčanih tonova, prisutnost buke i sl. Fizikalni pregled za sumnju na prirođene srčane bolesti dopunjuje instrumentalna dijagnostika - elektrokardiografija (EKG), fonokardiografija (PCG), rendgenski snimak prsnog koša, ehokardiografija ( ehokardiografijom).

EKG može otkriti hipertrofiju raznih dijelova srca, patološko odstupanje EOS-a, prisutnost aritmija i poremećaja provođenja, što nam, zajedno s podacima iz drugih metoda kliničkog pregleda, omogućuje procjenu težine prirođene srčane bolesti. Pomoću dnevnog Holter EKG praćenja otkrivaju se latentni ritam i poremećaji provođenja. Kroz PCG, priroda, trajanje i lokalizacija srčanih tonova i buke su pažljivije i temeljitije procijenjeni. Rendgenski podaci prsnih organa nadopunjuju prethodne metode procjenjujući stanje plućne cirkulacije, položaj, oblik i veličinu srca, promjene u drugim organima (pluća, pleura, kralježnica). Tijekom ehokardiografije, anatomskih oštećenja zidova i srčanih zalisaka, vizualiziraju se mjesta velikih krvnih žila i procjenjuje kontraktilnost miokarda.

Kod složenih kongenitalnih oštećenja srca, kao i popratne plućne hipertenzije, radi precizne anatomske i hemodinamske dijagnoze, postoji potreba za obavljanjem zvuka šupljine srca i angiokardiografije.

Liječenje prirođenih oštećenja srca

Najteži problem u dječjoj kardiologiji je kirurško liječenje kongenitalnih srčanih mana u djece prve godine života. Većina operacija u ranom djetinjstvu izvodi se za cijanotične prirođene srčane mane. U nedostatku znakova zatajenja srca u novorođenčeta, umjerene jačine cijanoze, kirurški zahvati mogu biti odgođeni. Praćenje djece s prirođenim srčanim manama provodi kardiolog i kardiohirurg.

Specifično liječenje u svakom slučaju ovisi o vrsti i težini prirođene srčane bolesti. Kirurgija prirođenih defekata stijenki srca (VSD, DMPP) može uključivati ​​plastičnu operaciju ili zatvaranje septuma, endovaskularnu okluziju defekta. U prisutnosti teške hipoksemije u djece s prirođenim srčanim manama, prva faza je palijativna intervencija, koja podrazumijeva nametanje različitih vrsta međustaničnih anastomoza. Takva taktika poboljšava oksigenaciju krvi, smanjuje rizik od komplikacija, omogućuje radikalnu korekciju u povoljnijim uvjetima. Kod aortnih defekata izvodi se resekcija ili balonska dilatacija koortacije aorte, plastika aortne stenoze, itd. U OAD-u se ligira. Liječenje stenoze plućne arterije je otvorena ili endovaskularna valvuloplastika, itd.

Anatomski složene kongenitalne srčane mane, kod kojih radikalna operacija nije moguća, zahtijevaju hemodinamičku korekciju, tj. Odvajanje arterijskog i venskog krvnog protoka bez uklanjanja anatomskog defekta. U tim slučajevima mogu se provesti operacije Fonten, Senning, Mustard itd. Ozbiljni nedostaci koji nisu pogodni za kirurško liječenje zahtijevaju transplantaciju srca.

Konzervativno liječenje kongenitalnih srčanih mana može uključivati ​​simptomatsko liječenje nezdravih cijanotičnih napadaja, akutnu neuspjeh lijeve klijetke (srčanu astmu, plućni edem), kronično zatajenje srca, ishemiju miokarda, aritmije.

Prognoza i prevencija prirođenih srčanih mana

U strukturi mortaliteta kod novorođenčadi na prvom je mjestu kongenitalni defekt srca. Bez pružanja kvalificiranih kardiokirurških zahvata tijekom prve godine života, 50-75% djece umire. U razdoblju kompenzacije (2-3 godine) smrtnost se smanjuje na 5%. Rano otkrivanje i korekcija kongenitalne srčane bolesti može značajno poboljšati prognozu.

Prevencija kongenitalne srčane bolesti zahtijeva pažljivo planiranje trudnoće, uklanjanje štetnih učinaka na fetus, medicinsko i genetsko savjetovanje i podizanje svijesti kod žena u riziku od djece sa srčanim bolestima, odlučivanje o prenatalnoj dijagnostici malformacija (biopsija koriona, amniocenteza) i indikacije za pobačaj. Održavanje trudnoće kod žena s prirođenim srčanim bolestima zahtijeva povećanu pozornost od akušera-ginekologa i kardiologa.

Kongenitalni defekti srca u djece

Kongenitalni defekti srca kod djece su prava bič današnjice. Riječ je o skupini bolesti koje karakteriziraju različiti defekti srca zbog patologija u prenatalnom razvoju.

Od svih novorođenčadi, 0.8-1.2% se rađa s nekom vrstom urođenog defekta i to je prilično velik broj, jer je za 20-25 godina ta statistika bila gotovo 2 puta niža.
Gotovo trećina novorođenčadi ima srčane mane u “buketu” s drugim kongenitalnim patologijama: živčani sustav, mišićnoskeletni sustav. Sve je to povezano s odvratnom ekologijom koja negativno utječe na ljudski imunološki sustav.

Kongenitalni defekti srca u djece: klasifikacija

Liječnici koriste različite klasifikacije ove skupine bolesti. U praktičnoj kardiologiji, podijeljeni su u 2 tipa:

1. Kongenitalni defekti srca kod djece "plavog" tipa (cijanotično).
Odlikuju se miješanjem venske i arterijske krvi s venoarterijalnim izbojem i uključuju 2 skupine:
- s manjom iscrpljenošću cirkulacije (Ebsteinova anomalija, Fallotov tetrad);
- obogaćivanjem cirkulacije male cirkulacije (Eisenmenger kompleks.).

2. Kongenitalni defekti srca kod djece "bijelog" tipa.
Karakteriziraju ih ne miješanje arterijske i venske krvi s arteriovenskim izbojem i uključuju 4 skupine:
- s iscrpljenjem cirkulacije krvi u malom krugu (izolirana plućna stenoza);
- s obogaćivanjem cirkulacije male cirkulacije (defekt atrijalne septuma, defekt ventrikularne septuma.);
- s iscrpljenjem cirkulacije krvi u velikom krugu (koarktacija aorte, izolirana stenoza aorte.);
- praktički bez hemodinamskih poremećaja (dispozicije i distopija srca).

Urođeni defekti srca u djece: uzroci

Srce fetusa započinje svoj razvoj u maternici već od 2 do 8 tjedana trudnoće i tada nastaje kongenitalna srčana bolest kod novorođenčadi kao posljedica narušavanja embriogeneze. A glavni razlozi za to su:

- genetska predispozicija - 90%;
- kromosomske abnormalnosti - 5%
- promjene mutacijskog gena - 2-3%
- vanjski čimbenici (uporaba droga i alkoholizam roditelja, njihove zarazne bolesti i zlouporaba droga) - 1-2%

Postoje i tzv. Faktori rizika:
- žene iznad 35 godina i muškarci stariji od 45 godina;
- endokrini poremećaji kod roditelja;
- žene koje su imale pobačaj, pobačaj;
- povijest mrtvorođenja;
- ljudi koji žive u ekološki nepovoljnim uvjetima.

Kongenitalni defekti srca u djece: simptomi

Identificirati bolesti srca kod novorođenčadi mogu biti sljedeće značajke:
- plavkasta boja kože ušiju i usana, što je osobito izraženo tijekom dojenja ili plakanja djeteta;
- s "bijelim" porocima pojavljuje se pretjerana bljedilo kože, a ekstremiteti su hladni na dodir;
- ispoljavanje buke pri slušanju srca (ne nužno indikativno za defekt, ali je dodatni znak);
- znakovi zatajenja srca;

Često se prirođene srčane bolesti u novorođenčadi ne mogu odmah identificirati, ali s vremenom (u prvih 10 godina života) bolest se kod djeteta očituje kao zaostajanje u njegovom tjelesnom razvoju, otežano disanje i pod blagim naporom, cijanozom ili blijedom kožom.

Kongenitalni defekti srca u djece: liječenje

Liječenje prirođenih srčanih mana u djece može se podijeliti na kirurške i terapeutske (konzervativne).

Operacija srca je radikalna metoda, ali najučinkovitija. Ako se prirođena srčana bolest dijagnosticira kod novorođenčadi, tada se operacija najbolje provodi odmah u prvim danima ili čak satima. Ako je to nemoguće učiniti iz više razloga, potrebno je nastojati da se operacija provede u prvoj godini života djeteta. Najčešće se kirurško liječenje koristi za "plave" defekte.

Konzervativno liječenje sastoji se uglavnom od podupiranja imunološkog sustava i liječenja temeljne osnovne bolesti. U te svrhe, kao i za obnavljanje tijela tijekom razdoblja rehabilitacije nakon operacije, imunološki preparat Transfer Factor Cardio je vrlo učinkovit u kompleksnoj terapiji. Ovaj lijek se proizvodi na temelju imunoloških molekula - komponenti našeg imunološkog sustava, koje, jednom u tijelu, obavljaju sljedeće funkcije:
1. Potpuno obnovite (na razini DNA) optimalno funkcioniranje cijelog imunološkog sustava, neutralizirajući antigene usmjerene na kardiovaskularni sustav.
2. Uklonite negativne učinke srčanih lijekova, istovremeno poboljšavajući njihov terapeutski učinak.
3. Treća funkcija je jedinstvena - funkcija imunološke memorije. Transfaktorske molekule su nositelji imunološke memorije tijela: "pamte" sve strane elemente i metode postupanja s njima i pohranjuju te informacije sve dok je osoba živa, a kada ti elementi ponovno napadnu tijelo, imunološke molekule "izvlače" pohranjene informacije i koriste ih neutralizirati te elemente.
Ovaj algoritam čini ovaj imunomodulator jedinstvenim, do danas bez premca.

Danas se prirođene srčane bolesti u novorođenčadi mogu uspješno liječiti i znamo kako, uz pomoć srčanog transfaktora, nazovite nas, naši konzultanti će vam uvijek pomoći.

© 2009-2018 Transfer Factor 4Life. Sva prava pridržana.
Mapa
Službena stranica Roux-Transferfactora.
Moskva, st. Marksist, 22, str. 505
Tel: 8 800 550-90-22, 8 (495) 517-23-77

© 2009-2018 Transfer Factor 4Life. Sva prava pridržana.

Službena stranica Ru-Transfer Factora. Moskva, st. Marksist, 22, str. 505
Tel: 8 800 550-90-22, 8 (495) 517-23-77

Urođeni defekti srca kod djece: klasifikacija, metode otkrivanja i liječenja

Anatomske abnormalnosti u strukturi miokarda, njegovih ventila i krvnih žila, koje su nastale prije rođenja djeteta, nazivaju se prirođenim oštećenjima srca. Oni uzrokuju narušenu cirkulaciju krvi unutar organa i cirkulacijskog sustava.

O vrsti srčanog defekta ovise o plavičastoj ili blijedoj boji kože, zvukovima srca, sporijem razvoju djece. Obično im se pridružuje neuspjeh u funkcioniranju kardiovaskularnog i plućnog sustava. Najčešći način liječenja je operacija.

Pročitajte u ovom članku.

Uzroci bolesti srca

Poremećaji strukture kromosoma, mutacije gena i izloženost vanjskim čimbenicima mogu dovesti do stvaranja srčanog defekta, ali sve češće svi ovi čimbenici utječu istovremeno.

Etiologija KBS-a (prirođena srčana bolest)

Brisanjem ili udvostručavanjem dijela kromosoma, izmijenjene sekvence gena, postoje defekti u septumu između atrija, ventrikula ili njihove kombinacije. Kada se gen mijenja u spolnim kromosomima, češće se dijagnosticira sužavanje lumena aorte.

Geni povezani s formiranjem različitih CHDs: ASD - atrijalni septalni defekt, AVB - atrioventrikularni blok; AVSD - atrioventrikularni septalni defekt; DORV - dvostruki izlaz posuda iz desne klijetke; PDA - otvoreni arterijski kanal; PV / PS - plućna stenoza; TGA-transpozicija glavnih plovila; TOF - Fallotov tetrad; VSD - ventrikularni septalni defekt

Genske mutacije obično uzrokuju istovremeni razvoj oštećenja srca i lezija drugih organa. Tipovi nasljeđivanja povezani su s X kromosomom, prenose se na dominantne ili recesivne gene.

Utjecaj okolišnih čimbenika na trudnicu najopasniji je u prvom tromjesečju, jer se u ovom trenutku javlja nastanak fetalnih organa. Prirođene bolesti srca:

• Virusne bolesti: rubeola, varičela, citomegalovirus, adenovirusna infekcija, hepatitis C.
• Tuberkuloza, sifilis ili toksoplazmoza.
• Utjecaj ionizirajućeg ili rendgenskog izlaganja.
• Unos alkohola, pušenje ili ovisnost o drogama.
• Industrijske opasnosti: kemikalije, prašina, vibracije, elektromagnetska polja.

Virus rubele uzrokuje oštećenje vida zbog glaukoma, katarakte, nerazvijenosti mozga, abnormalnosti skeleta, gubitka sluha, kao i patologija kao što su Fallotov tetrad, defekti u septumu srca, nepravilan položaj velikih krvnih žila. Nakon rođenja arterijski kanal ostaje otvoren, a aorta i plućna arterija mogu se ujediniti u deblo zgloba.

Trudnice koje uzimaju alkoholna pića, amfetamin, antikonvulzivne lijekove, litijeve soli i progesteron, koje se propisuje za očuvanje trudnoće, mogu doprinijeti sužavanju plućne arterije, aorte, defekata ventila, atrijskog ili interventrikularnog septuma.

Dijabetes i pred-dijabetsko stanje kod majke dovode do abnormalnog položaja krvnih žila i nedostatka integriteta zidova srca. Ako trudnica pati od reumatoidnog artritisa ili reumatske bolesti srca, povećava se vjerojatnost da će dijete razviti srčanu bolest.

Djeca češće pate od defekata ako:

• Trudna majka mlađa od 15 godina, starija od 40 godina;
• prvo tromjesečje trudnoće bilo je s teškom toksikozom;
• postojala je mogućnost pobačaja;
• bilo je abnormalnosti u funkcioniranju endokrinih organa;
• bliski rođaci su od djetinjstva patili od poremećaja u razvoju srca.

Mehanizam razvoja funkcionalnih poremećaja

Pod utjecajem faktora rizika, poremećaja strukture kromosomskog aparata, fetus nema pravovremenog zatvaranja pregrada između komora srca, ventili se formiraju nepravilnog anatomskog oblika, primarna cijev srca se ne okreće dovoljno, a posude mijenjaju svoje mjesto.

Normalno, nakon poroda, kod djece je zatvoren ovalni otvor između atrija i arterijskog kanala, jer je njihovo funkcioniranje nužno samo za razdoblje intrauterinog razvoja. Ali kod nekih beba s kongenitalnim anomalijama one ostaju otvorene. Kada je fetus u maternici, njegova krvotok ne pati, a nakon rođenja ili kasnije dolazi do odstupanja u radu srca.

Uvjeti pojave povreda ovise o vremenu prekomjernog rasta rupe koja povezuje veliki i mali krug cirkulacije, stupnju hipertenzije u plućnom sustavu, kao i općem stanju dojenčeta, mogućnost razvoja adaptivnih reakcija.

Razvoj takozvanih blijedih defekata povezanih s ispuštanjem krvi iz krupnog u plućni krug cirkulacije, postoji plućna hipertenzija. Bez operacije, samo polovica djece živi do dobi od 1 godine. Velika vjerojatnost smrtnosti takvih dojenčadi povezana je s povećanjem cirkulacijskog neuspjeha.

Ako je dijete preraslo opasnu dob, tada se odljev krvi u plućne žile smanjuje, a stanje zdravlja se poboljšava sve dok se ne pojave sklerotske promjene i povećanje pritiska u cirkulacijskom sustavu pluća.

Pojava "plavih" malformacija dovodi do vensko-arterijskog iscjedka, uzrokuje smanjenje sadržaja kisika u krvi - hipoksemiju. Formiranje poremećaja cirkulacije prolazi kroz niz faza:

1. Destabilizacija države u slučaju zaraznih i drugih srodnih bolesti.

2. Sistemska cirkulacija je preopterećena, u malom krugu nema dovoljno krvi.

3. Razvijaju se kolateralne žile - stanje zdravlja se stabilizira.

4. S produženim preopterećenjem srčani mišić slabi.

6. Napredak zatajenja srca.

Kirurško liječenje je indicirano za defekte praćene plavičastom bojom kože, moguće u najranijem razdoblju.

Klasifikacija prirođene srčane bolesti srca

Klinička slika oštećenja srca omogućuje razlikovanje triju vrsta: "plava", "blijeda", opstrukcija izlaza krvi iz ventrikula.

Bolesti Fallota i kršenje položaja velikih krvnih žila, spojeni tricuspid ventil su među nedostacima cijanotične boje kože. U slučaju "blijedih" defekata, krv se iz arterije ispušta u venski sloj - nepokriveni arterijski kanal, anomalije strukture zidova srca. Teškoća prolaska krvi iz komora povezana je s vazokonstrikcijom - stenozom, koarktacijom aorte, uskim plućnim arterijama.

Za klasifikaciju prirođenih srčanih mana može se odabrati načelo plućne perfuzije. S ovim pristupom mogu se razlikovati sljedeće skupine patologije:

• plućna cirkulacija nije prekinuta;
• veliki protok krvi u pluća;
• slaba opskrba krvi plućima;
• kombinirani nedostaci.

Plućni protok krvi je blizu normalnog.

Takvi defekti uključuju sužavanje aorte, odsutnost ili zatvaranje ventila, insuficijenciju ventila u plućnoj arteriji. U lijevom pretklijetku može se pojaviti septum, koji ga dijeli na dva dijela - patologiju s tri atrijalne vrste. Mitralni ventil može se deformirati, zatvoriti labavo, konusno.

Povećan volumen krvi u plućima

Mogu postojati “bijeli” defekti: defekti u pregradama, fistula između velikih krvnih žila, Lutambashova bolest. Cijanoza kože razvija se s velikim otvorom u interventrikularnom septumu i začepljenjem tricuspidnog ventila, s otvorenim arterijskim kanalom s visokim tlakom u plućnom cirkulacijskom sustavu.

Nizak protok krvi u pluća

Bez cijanoze, sužavanje arterija koje opskrbljuju pluća krvlju. Komplicirane patologije strukture srca - Fallo, Ebsteinovi defekti i redukcija desne klijetke praćeni su plavičastom bojom kože.

Kombinirani poroci

To uključuje narušenu komunikaciju između komora srca i velikih krvnih žila: patologija Taussig-Bing, abnormalni aortni ili plućni arterijski iscjedak iz ventrikula, umjesto dva vaskularna debla, postoji jedan zajednički.

Znakovi prisutnosti defekata srca kod djeteta

Ozbiljnost simptoma ovisi o vrsti patologije, mehanizmu poremećaja cirkulacije i vremenu dekompenzacije srca.

Klinička slika može uključivati ​​takve znakove:

• cijanotične ili blijede sluznice i koža;
• beba postaje nemirna, brzo slabi dok se hrani;
• kratak dah, ubrzan rad srca, kršenje ispravnog ritma;
• s fizičkim naporom, simptomi se pojačavaju;
• zaostajanje u rastu i razvoju, sporo dobivanje na težini;
• kada slušate, žuborenje srca.

S progresijom hemodinamskih poremećaja, edemima, pojavljuje se povećanje veličine srca, hepatomegalije i mršavosti. Dodavanje infekcije može uzrokovati upalu pluća, endokarditis. Karakteristična komplikacija je tromboza krvnih žila mozga, srca, perifernog krvožilnog sloja. Postoje napadi kratkog daha i cijanoze, nesvjestice.

Za simptome, dijagnozu i liječenje CHD-a u djece pogledajte ovaj videozapis:

Dijagnoza CHD

Podaci o pregledu pomažu u procjeni boje kože, prisutnosti bljedila, cijanoze, auskultacije otkriva šum na srcu, slabljenje, cijepanje ili pojačavanje tonova.

Instrumentalna studija za sumnju na prirođene srčane bolesti uključuje:

• Rendgenska dijagnostika prsne šupljine;
• EKG;
• ekološki ispit;
• fono KG;
• angio-CT;
• zvuk srca.

EKG - znakovi: hipertrofija raznih dijelova, abnormalnosti provođenja, poremećeni ritam. Uz pomoć dnevnog praćenja otkrivaju se skrivene aritmije. Fonokardiografija potvrđuje prisutnost patoloških srčanih tonova, buke.

Na rendgenskim snimcima ispituje se plućni uzorak, položaj srca, obrisi i veličina.

Ehološka studija pomaže u određivanju anatomskih abnormalnosti ventilskih aparata, pregradnih stijena, položaja velikih krvnih žila, motoričke sposobnosti miokarda.

Mogućnosti liječenja prirođenih oštećenja srca

Izbor metode liječenja određen je težinom djetetovog stanja - stupnjem zatajenja srca, cijanozom. Kod novorođenčeta operacija se može odgoditi ako su ti znakovi slabo izraženi, što zahtijeva stalno praćenje od strane kardiokirurga i pedijatra.

Liječenje CHD

Lijek terapija uključuje uporabu lijekova koji kompenziraju nedostatak srca: vazodilatator i diuretici, srčani glikozidi, antiaritmici.

Antibiotici i antikoagulanti mogu se propisati ako su indicirani ili kako bi se spriječile komplikacije (s komorbiditetima).

Kirurška intervencija

Operacija se propisuje u slučaju nedostatka kisika kako bi se privremeno ublažilo stanje djeteta. U takvim situacijama postavljaju se različite anastomoze (veze) između glavnih posuda. Ovaj tip liječenja je konačan za kombinirane ili složene srčane abnormalnosti kada radikalno liječenje nije moguće. U teškim situacijama indicirana je transplantacija srca.

Pod povoljnim okolnostima, nakon palijativnog kirurškog liječenja, plastične operacije, zatvaranja srčanog septuma, intravaskularne blokade defekta. U slučaju patologije velikih krvnih žila koristi se uklanjanje dijela, balonska dilatacija suženog područja, plastični popravak ventila ili stenoza.

Prognoza za prirođene srčane mane

Bolest srca je najčešći uzrok smrti kod novorođenčadi. Do jedne godine od 50 do 78 posto djece umire bez pružanja specijalizirane skrbi u kardiokirurškoj jedinici. Budući da su se mogućnosti operacija povećavale s pojavom naprednije opreme, indikacije za kirurško liječenje se šire, izvode se u ranijoj dobi.

Nakon druge godine, kompenziraju se hemodinamski poremećaji, smrtnost djece se smanjuje. No, kako postupno napreduju znakovi slabosti srčanog mišića, nemoguće je u većini slučajeva isključiti potrebu za operacijom.

Preventivne mjere za planiranje trudnoće

Žene koje imaju rizik od bolesti srca kod djeteta prije planiranja trudnoće trebaju se konzultirati u medicinskom genetskom centru.

To je potrebno u prisutnosti bolesti endokrinog sustava, a osobito kod dijabetes melitusa ili osjetljivosti na njega, reumatskih i autoimunih bolesti, prisutnosti bolesnika s razvojnim poteškoćama među najbližim srodnicima.

U prva tri mjeseca trudnica treba isključiti kontakt s pacijentima s virusnim i bakterijskim zaraznim bolestima, uzimati lijekove bez preporuke liječnika, u potpunosti napustiti uporabu alkohola, opojnih droga, pušiti (uključujući i pasivno).

Nažalost, prirođena srčana bolest nije rijetka pojava. Međutim, s razvojem medicine, čak se i taj problem može riješiti, što će povećati šanse djeteta za sretan i dug život.

Za savjete o roditeljima čija djeca imaju prirođenu srčanu bolest pogledajte ovaj videozapis:

Liječenje u obliku kirurškog zahvata može biti jedina šansa za pacijente s defektom u interatrijalnom septumu. To može biti kongenitalni defekt u novorođenčeta, manifestira se kod djece i odraslih, sekundarni. Ponekad postoji neovisno zatvaranje.

Na sreću, često se ne dijagnosticira ektopija srca. Ova patologija novorođenčadi opasna je s posljedicama. Događa se torakalna, cervikalna. Razlozi za identifikaciju nisu uvijek mogući, s teškim opcijama, liječenje je besmisleno, djeca umiru.

U suvremenim dijagnostičkim centrima bolesti srca mogu se odrediti ultrazvukom. U fetusa je vidljiv od 10-11 tjedana. Simptomi kongenitalne su također određeni dodatnim metodama ispitivanja. Pogreške u određivanju strukture nisu isključene.

Čak i novorođenče može staviti podloške. Ova urođena patologija može biti nekoliko vrsta: dijada, trijada, tetrad, pentad. Jedini izlaz je operacija srca.

Otkrivena aortalna bolest srca može biti više vrsta: kongenitalna, kombinirana, stečena, kombinirana, s pretežnom stenozom, otvorena, aterosklerotična. Ponekad izvode lijekove, u drugim slučajevima spasit će se samo operacija.

Otkrivena je aorto-plućna fistula u dojenčadi. Novorođenčad su slaba, slabo se razvijaju. Dijete može imati kratak dah. Je li aorta-plućna fistula srčani defekt? Odvode li je u vojsku?

Neke stečene bolesti srca su relativno sigurne za odrasle i djecu, a potonje zahtijevaju medicinsko i kirurško liječenje. Koji su uzroci i simptomi malformacija? Kako je dijagnoza i prevencija? Koliko njih živi sa srčanom manom?

Ako dođe trudnoća i otkriju se defekti srca, liječnici ponekad insistiraju na abortusu ili usvajanju. Koje se komplikacije mogu pojaviti kod majki s prirođenim ili stečenim defektima tijekom trudnoće?

Veoma jaka malformacija uobičajenog arterijskog stabla otkrivena je čak i kod fetusa. Međutim, u vezi sa starom opremom može se naći već kod novorođenčeta. Podijeljena je na tipove PRT-a. Razlozi mogu biti i nasljedni iu načinu života roditelja.