Kongenitalni defekti srca

Niste pronašli odgovor na svoje pitanje?

Ostavite aplikaciju i naše stručnjake
će vas savjetovati.

Kongenitalni defekti srca - prenatalne abnormalnosti srca (uključujući njegove ventile, pregrade) i velike žile. Njihova učestalost nije ista u različitim regijama, u prosjeku se opaža u oko 7 od 100 živih novorođenčadi; kod odraslih, oni su mnogo rjeđi. U malom broju slučajeva kongenitalni defekti su genetske naravi, dok se glavni uzroci njihovog razvoja smatraju egzogenim učincima na organogenezu uglavnom u prvom tromjesečju trudnoće (virusni, npr. Rubeola, i druge bolesti majke, alkoholizam, uporaba određenih lijekova, izloženost ionizirajućem zračenju, itd.). ).. Sve urođene mane mogu biti komplicirane infekcijskim endokarditisom s pojavom dodatnih lezija ventila.

Klasifikacija. Predloženo je nekoliko klasifikacija prirođenih oštećenja srca, za što je opće načelo podjele defekata njihovim učinkom na hemodinamiku. Najopćenitiju sistematizaciju defekata karakterizira kombiniranje, uglavnom djelovanjem na plućni krvni protok, u sljedeće 4 skupine.

I. Defekti s nepromijenjenim (ili malo promijenjenim) plućnim krvotokom: anomalije položaja srca, anomalije luka aorte, koarktacija odraslog tipa, stenoza aorte, atrezija aortnog ventila; insuficijencija plućnog ventila; mitralna stenoza, atrezija i insuficijencija ventila; tri atrijalna srca, malformacije koronarnih arterija i sustav srčane provodljivosti.

II. Defekti s hipervolemijom plućne cirkulacije:

1). ne prati rana cijanoza - otvoreni arterijski kanal, atrijski i interventrikularni septalni defekti, Lutambashov sindrom, aorto-plućna fistula, koarktacija aorte djeteta;
2). popraćena cijanozom - tricuspidna atrezija s velikim ventrikularnim septalnim defektom, otvoreni arterijski kanal s izraženom plućnom hipertenzijom i protok krvi iz plućnog debla u aortu.

III. Defekti s hipovolemijom plućne cirkulacije:

1). ne prati cijanoza - izolirana plućna stenoza;
2). cijanoza praćena triadom, tetradom i fetot pentadom, tricuspidnom atrezijom sa suženjem plućnog debla ili malim defektom u interventrikularnom septumu, Ebsteinovoj anomaliji (pomjeranje tricuspidnog cepa), hipoplazija desne klijetke.

IV. Kombinirane malformacije s odnosima između različitih dijelova srca i velikih krvnih žila: transpozicija aorte i plućnog trupa (kompletna i korigirana), njihov iscjedak iz jedne od ventrikula, Taussigov sindrom - Bingova, uobičajena arterijska debla, trokomorno srce s jednom komorom, itd.

Navedena podjela grešaka je od praktične važnosti za njihovu kliničku i osobito rendgensku dijagnostiku, budući da odsutnost ili prisutnost hemodinamskih promjena u plućnoj cirkulaciji i njihova priroda omogućuju da se defekt pripiše jednoj od skupina I-III ili da se pretpostavi nedostatak IV. u pravilu, angiokardiografija. Neke prirođene srčane mane (osobito skupina IV) vrlo su rijetke i samo kod djece. U odraslih od malformacija I-II skupine, češće se otkrivaju anomalije srca (prvenstveno dekstrokardija), anomalija luka aorte, koarktacija, aortna stenoza, otvoreni arterijski kanal, interatrijalni i interventrikularni septalni defekti. iz defekata treće skupine - izolirane stenoze plućnog debla, tridola i tetrada.

Kliničke manifestacije i tijek bolesti određeni su vrstom defekta, prirodom hemodinamskih poremećaja i vremenom početka dekompenzacije cirkulacije. Nedostaci praćeni ranom cijanozom (tzv. "Plavi" defekti) pojavljuju se odmah ili ubrzo nakon rođenja djeteta. Mnogi nedostaci, osobito skupine 1 i II, već godinama imaju asimptomatski tijek, slučajno se otkrivaju tijekom preventivnog liječničkog pregleda djeteta ili kada se prvi klinički znakovi hemodinamskih poremećaja pojave već u zreloj dobi bolesnika. Nedostaci III i IV skupina mogu biti relativno rano komplicirani zbog zatajenja srca, što dovodi do smrti.

Ako imate slične simptome, preporučujemo da se dogovorite s liječnikom. Pravovremene konzultacije upozoravaju na negativne posljedice za vaše zdravlje. Telefon za snimanje: +7 (495) 777-48-49

Dijagnoza se uspostavlja sveobuhvatnom studijom srca. Auskultacija srca važna je za dijagnozu tipa defekta uglavnom samo s valvularnim defektima sličnim onima koji su dobiveni, odnosno ako postoji nedostatak ventila ili stenoza rupa ventila (vidi Akutni srčani defekti), u manjoj mjeri s otvorenim arterijskim kanalom i ventrikularnim septalnim defektom. Primarne dijagnostičke pretrage za sumnju na prirođene bolesti srca nužno uključuju elektrokardiografiju, ehokardiografiju i rendgensko snimanje srca i pluća, koje u većini slučajeva mogu otkriti kombinaciju izravne (s ehokardiografijom) i neizravnih znakova specifičnog defekta. U slučaju izolirane lezije ventila, postavlja se diferencijalna dijagnoza sa stečenim nedostatkom. Potpunije dijagnostičko ispitivanje pacijenta, uključujući, ako je potrebno, angiokardiografiju i senzorne komore srca, izvodi se u kardiokirurškoj bolnici.

Liječenje prirođenih srčanih bolesti

Liječenje je samo kirurško. U slučaju kada je operacija nemoguća, pacijentu se propisuje način ograničene tjelesne aktivnosti, odgađajući vrijeme dekompenzacije defekta, a kada nastupi zatajenje srca, to je uglavnom simptomatsko liječenje. Neke urođene bolesti srca (hl. Obr. Od 1 skupine) ne zahtijevaju poseban tretman.

Slijede pojedini prirođeni defekti srca koji se najčešće javljaju u odraslih.

Dekstrocardija - distopija srca u prsnoj šupljini s većim dijelom na desnoj strani središnje linije tijela. Takva anomalija položaja srca bez inverzije njezinih šupljina naziva se dekstroverzija. Potonji se obično kombinira s drugim prirođenim oštećenjima srca. Najčešća dekstrokardija s inverzija atrija i ventrikula (to se zove istina, ili zrcalo), što može biti jedna od manifestacija potpunog obrnutog položaja unutarnjih organa. Zrcalna dekstrokardija se ne kombinira, u pravilu, s drugim kongenitalnim oštećenjima srca, hemodinamički poremećaji s njom nisu prisutni.

Dijagnoza se predlaže za otkrivanje desnog apikalnog impulsa srca i odgovarajuće promjene udarnih granica relativne srčane tuposti. Potvrdite dijagnozu elektrokardiografskih i rendgenskih studija. Na EKG-u s istinskom dekstrokardijom, P, R i TV zubi aVL i 1 vode prema dolje, au aVR-vodi prema gore, tj., Zabilježena je slika kod zdrave osobe kod zamjene elektroda na lijevoj i desnoj ruci; u prsima vodi, amplituda R zuba u smjeru hladnih vodova se ne povećava, već se smanjuje. EKG uzima uobičajen oblik, ako se elektrode na udovima zamijene, a prsne su postavljene na pravo mjesto u simetričnoj lijevoj strani.

Rendgenska slika određena je zrcalnom slikom kardiovaskularnog snopa; istodobno desnu konturu sjene srca formira lijeva klijetka, a lijeva - desna ušna školjka. S potpunim obrnutim rasporedom organa, jetra je opipljiva, perkusija i radiografski otkrivena na lijevoj strani; Trebalo bi se sjećati i obavijestiti bogove da se s ovom anomalijom dodatak nalazi s lijeve strane.

Ne provodi se liječenje dekstrokardije, koja se ne kombinira s drugim oštećenjima srca.

Nedostatak interventrikularnog septuma je jedan od najčešćih prirođenih srčanih mana, uključujući i kod odraslih. Defekt je lokaliziran u membrani ili mišićnom dijelu pregrade, a ponekad je particija potpuno odsutna. Ako se defekt nalazi iznad supra-želučanog grba u korijenu aorte ili izravno u njemu, onda je obično taj nedostatak popraćen nedostatkom aorte.

Hemodinamički poremećaji povezani s defektom u septumu određeni su veličinom i omjerom tlaka u krugovima velikih i malih cirkulacija. Mali defekti (0,5–1,5 cm) karakterizirani su ispuštanjem malih količina krvi kroz defekt s lijeva na desno, što praktično ne remeti hemodinamiku. Što je veći defekt i volumen krvi ispušten kroz nju, ranija hipervolemija i hipertenzija se javljaju u malom krugu, skleroza plućnih žila, preopterećenje lijeve i desne klijetke srca s ishodom zatajenja srca. Najteži defekt javlja se s visokom plućnom hipertenzijom (Eisenmenger kompleks) s izlijevanjem krvi kroz defekt s desna na lijevo, što je praćeno teškom arterijskom hipoksemijom.

Simptomi poroka s velikim defektom javljaju se u prvoj godini života: djeca zaostaju, sjede, blijede; s porastom plućne hipertenzije, pojavljuje se kratkoća daha, cijanoza tijekom vježbanja, stvara srčanu grbu. U III-IV interkostalnim prostorima uz lijevi rub prsne kosti utvrđeni su intenzivni sistolički šum i odgovarajući sistolički tremor. Otkriveno je pojačanje i naglasak, a srčani ton iznad plućnog debla. Polovica pacijenata s velikim oštećenjima septuma ne živi do 1 godine zbog razvoja teškog zatajenja srca ili dodatka infektivnog endokarditisa.

S malim defektom u mišićnom dijelu septuma (Tolochinov-Roger-ova bolest), defekt može biti asimptomatski dugi niz godina (djeca se normalno razvijaju mentalno i fizički) ili se manifestiraju uglavnom čestom upalom pluća. U prvih 10 godina života moguće je spontano zatvaranje malog defekta; ako se defekt nastavi, plućna hipertenzija se postupno povećava u narednim godinama, što dovodi do zatajenja srca. Intenzitet sistoličkog šuma ovisi o volumetrijskoj brzini protoka krvi kroz defekt, a kako se plućna hipertenzija povećava, buka slabi (može potpuno nestati), dok se dobitak i naglasak i ton iznad plućnog trupa povećavaju; Dijastolni žamor Grahama Stilla javlja se kod nekih pacijenata zbog relativne nedostatnosti plućnog debla. Dijastolni šum također može biti posljedica insuficijencije aortne zaklopke koja je istodobno povezana s defektom, a prisutnost rezanja trebala bi se smatrati značajnim smanjenjem dijastoličkog i povećanja pulsnog BP, te ranim pojavljivanjem znakova izražene pertrofroze lijeve klijetke.

Dijagnoza ventrikularnog septalnog defekta utvrđuje se prema kolor dopler ehokardiografiji, lijevoj ventrikulografiji i zvuku srca. EKG promjene i rendgenski podaci srca i pluća razlikuju se s različitim veličinama defekta i različitim stupnjevima plućne hipertenzije; ispraviti dijagnozu pomažu samo s očitim znakovima hipertrofije

i komore i tešku hipertenziju plućne cirkulacije.

Liječenje manjih defekata bez plućne hipertenzije često nije potrebno. Kirurško liječenje je indicirano za bolesnike kod kojih je izlučivanje krvi kroz defekt više nego

1/3 volumena plućnog protoka krvi. Operacija se poželjno izvodi u dobi od 4 - 12 godina, nakon što se ne provodi ranije iz hitnih razloga. Mali defekti su zašiveni, s velikim defektima (više od zl u području interventrikularnog septuma) koji proizvode svoje plastične zakrpe od augerikardika ili polimernih materijala. Oporavak se traži u 95% operiranih bolesnika. Kod istodobne regurgitacije aortnog ventila, izrađuje se proteza.

Deficit interatrijalnog septuma među odraslima češći je kod žena. Niski defekti primarnog septuma, za razliku od visokih defekata sekundarne septuma, nalaze se na ulazu atrioventrikularnih ventila i kombiniraju se, u pravilu, s anomalijama njihovog razvoja, uključujući ponekad s kongenitalnom mitralnom stenozom (Lyutambasov sindrom).

Hemodinamičke poremećaje karakterizira istjecanje krvi kroz defekt s lijeve na desnu pretklijetku, što dovodi do preopterećenja s volumenom (što je veći, veći je defekt) desne klijetke i plućnom cirkulacijom. Međutim, zbog adaptivnog smanjenja otpornosti plućnih žila, pritisak u njima se malo mijenja sve do razvoja njihove skleroze. U ovom stadiju, plućna hipertenzija se može brzo razviti i dovesti do preokreta šanta kroz defekt - ispuštanje krvi s desna na lijevo.

Simptomi poroka s malim defektom mogu biti odsutni desetljećima. Najčešće ograničenje kod mladih je tolerancija visokog fizičkog napora zbog pojave dispneje, osjećaja težine ili poremećaja srčanog ritma, kao i povećane sklonosti respiratornim infekcijama. Kako se povećava plućna hipertenzija, glavni prigovor je dispneja s manje i manje stresa, a kada se šant obrće, pojavljuje se cijanoza (u prvoj periodičnoj - s opterećenjem, a zatim perzistentnom) i manifestacije desnog ventrikularnog zatajenja postupno se povećavaju. Bolesnici s velikim defektom mogu imati srčanu grbu. Auskultacija određuje cijepanje i naglasak od 11 tona iznad plućnog debla, kod nekih bolesnika - sistolički šum u I - III međuremenskom prostoru lijevo od prsne kosti, što se povećava s zadržavanjem daha na izdisaju. Moguća fibrilacija atrija, nije karakteristična za druge prirođene srčane mane.

Dijagnoza upućuje na to da, uz opisane simptome, znakove obilježene hipertrofije desne klijetke (uključujući eho i elektrokardiografiju), radiografski utvrđene znakove hipervolemije plućne cirkulacije (povećan uzorak plućne arterije) i karakterističnu pulsaciju korijena pluća. Ehokardiografija kolor doplera može imati značajnu dijagnostičku vrijednost. Diferencijalna dijagnoza najčešće se provodi s primarnom plućnom hipertenzijom (s osiromašenim plućnim obrascem) i mitralnom stenozom. Za razliku od potonjeg, s atrijalnim septalnim defektom, nema značajne depresije lijevog atrija; pored toga, mitralna stenoza se pouzdano isključuje ehokardiografijom. Konačno potvrdite dijagnozu atrijalne kateterizacije, kao i angiokardiografiju s uvođenjem kontrasta u lijevu pretklijetku.

Obrada - šivanje ili plastični defekt. Nepečeni pacijenti žive u prosjeku oko 40 godina.

Koarktacija aorte je sužavanje aortalnog prevlaka na granici njegovog luka i silaznog dijela, obično niže (u 90% slučajeva) lijeve subklavijalne arterije. Pojavljuje se uglavnom kod muškaraca. Postoje dvije glavne vrste defekta: odrasla (izolirana aortna koarktacija) i dijete s otvorenim arterijskim kanalom. U slučaju vrste dojenčadi razlikuje se koarktacija proizvoda (veća od iscjedka kanala) i post-duktalna (ispod ispuštanja kanala).

Hemodinamički poremećaji u odraslom tipu malformacija karakterizirani su pojačanim radom lijeve klijetke kako bi se prevladao otpor u aorti, povećanje krvnog tlaka bliže koarktaciji i smanjenje arterija distalno od nje, uključujući bubrežne arterije, što uključuje bubrežne mehanizme arterijske hipertenzije, što povećava opterećenje na U pedijatrijskom tipu s post duktalnom koarktacijom, te su promjene dopunjene značajnom hipervolemijom plućne cirkulacije (zbog povećanja pod utjecajem visokog krvnog tlaka). iscjedak krvi kroz kanal desno) i povećanje opterećenja na desnoj klijetki srca. U slučaju prije oktalne varijante koarktacije, iscjedak krvi kroz kanal usmjeren je s desna na lijevo.

Simptomi mane postaju izraženiji s godinama. Bolesnici se žale na hladna stopala, umor nogu pri hodanju, trčanju, često glavobolje, lupanje srca u obliku jakih udaraca, ponekad i krvarenje iz nosa. Ulice starije od 12 godina često pokazuju prevlast fizičkog razvoja ramenog pojasa s tankim nogama, uskom zdjelicom ("atletska građa"). Palpacija otkriva povećani apikalni impuls srca, ponekad i pulsiranje interkostalnih arterija (kroz njih kolateralni dotok krvi u tkiva), povremeno sistolički tremor u interkostalnim prostorima P-III, a u mnogim slučajevima se čuje sistolički šum na dnu srca koji je udaljen od 1 srčanog tonusa i provoditi na brahiocefalnim arterijama iu intersapularnom prostoru. Glavni simptom mane je niži arterijski tlak na nogama nego na rukama (normalan omjer je suprotan). Ako se krvni tlak i arterijski puls također smanji na lijevoj ruci (u usporedbi s njihovom veličinom na desnoj strani), koarktacija se može pretpostaviti proksimalno od iscjedka lijeve subklavijalne arterije. EKG promjene odgovaraju hipertrofiji lijeve klijetke, ali kod djece s vrstom defekta, električna os srca obično se odbacuje udesno.

Dijagnoza uključuje specifičnu razliku u krvnom tlaku u rukama i nogama i potvrđuje se rendgenskim pregledima. Na rendgenskoj snimci u više od polovice slučajeva otkriveno je sužavanje donjih rubova rebara proširenim intrakranijskim arterijama i ponekad se jasno vidi sužavanje same aorte. U bolnici za kardiokirurgiju dijagnoza je potvrđena aortografijom i proučavanjem razlike u krvnom tlaku u dijelovima aorte koji se uzdižu i spuštaju kateterizacijom.

Tretman se sastoji u izrezivanju suženog područja aorte sa zamjenom prostupza ili stvaranjem anastomoze na kraju konvolucije ili u operaciji stvaranja šanta. Optimalna dob za operaciju uz povoljan tijek poroka je 8-14 godina.

Otvoreni arterijski kanal (botalla) je defekt uzrokovan nefuzijom posude koja povezuje fetus s plućnim deblom fetusa nakon rođenja djeteta. Povremeno se kombinira s drugim kongenitalnim defektima, osobito često s defektom interventrikularnog septuma.

Hemodinamičke poremećaje karakterizira izbacivanje krvi iz aorte u plućni trup, što dovodi do pervolemije plućne cirkulacije i povećava opterećenje na obje komore srca.

Simptomi s malim protokom kanala mogu biti odsutni duže vrijeme; djeca se normalno razvijaju. Što je veći presjek kanala, to je raniji razvoj djeteta, umor, sklonost respiratornim infekcijama, nedostatak daha tijekom vježbanja. U djece s velikim volumenom iscjedka krvi kroz kanal, plućna hipertenzija i zatajenje srca, koji su otporni na liječenje, razvijaju se rano. U tipičnim slučajevima, pulsni BP je izrazito povećan kako zbog rasta sistoličkog, tako i zbog smanjenja dijastoličkog krvnog tlaka. Glavni simptom je kontinuirani sistolodiastolički šum ("buka vlaka u tunelu", "buka motora") tijekom 1! Područje pokretljivosti lijevo od prsne kosti, koje u dubokom dahu slabi, a izdisaj na izdisaju povećava. U nekim slučajevima čuje se samo sistolički ili dijastolički šum, a buka se smanjuje s povećanjem plućne hipertenzije, a ponekad se i ne čuje. U rijetkim slučajevima značajne plućne hipertenzije za ovaj defekt s promjenom smjera iscjedka duž kanala, pojavljuje se difuzna cijanoza s prevladavajućom pojavom na prstima.

Dijagnoza je apsolutno potvrđena aortografijom (vidljivo izlučivanje kontrasta kroz kanal) i kateterizacijom srca i plućnog debla (bilježi se povećanje krvnog tlaka i zasićenje kisika u plućnom trupu), ali se pouzdano utvrđuje bez ovih studija primjenom dopler ehokardiografije (registracija protoka) i rendgenskog snimanja., Potonji otkriva povećani plućni obrazac zbog arterijskog sloja, izbočenje luka (ekspanzija) plućnog trupa i aorte, njihovo pojačano pulsiranje i povećanje lijeve klijetke.

Tretman se sastoji od povezivanja otvorenog arterijskog kanala.

Stenoza aorte, ovisno o mjestu, podijeljena je na supravalvularnu, valvularnu (najčešću) i subvalvularnu (u izlaznom traktu lijeve klijetke).

Hemodinamički poremećaji nastaju kao prepreka za protok krvi iz lijeve klijetke u aortu, stvarajući gradijent tlaka između njih. Stupanj stenoze ovisi o stupnju preopterećenja lijeve klijetke, što dovodi do njegove hipertrofije, au kasnim stadijima defekta - do dekompenzacije. Supravalvularnu stenozu (sličnu koarktaciju) obično prate promjene u intimi aorte, koje se mogu proširiti na brahiocefalne arterije i otvore koronarnih arterija, ometajući njihov protok krvi.

Simptomi stenoze valvularnog sustava i načela njegove dijagnoze i liječenja isti su kao i za stečenu aortnu stenozu (vidi Stečena srčana oštećenja). U rijetkim podvalvularnim stenozama opisane su karakteristične promjene u izgledu pacijenta (niske uši, stršeće usne, strabizam) i znakovi mentalne retardacije.

Stenoza plućnog debla je često izolirana, također kombinirana s drugim anomalijama, osobito s defektima septuma. Kombinacija stenoze plućnog trupa s atrijalnom porukom naziva se Falotova trijada (treća komponenta trijade je hipertrofija desnog ventrikula). U većini slučajeva izolirana plućna stenoza je valvularna, infundibularna (subvalvularna) izolirana stenoza i stenoza zbog hipoplazije ventilskog prstena je vrlo rijetka.

Hemodinamske poremećaje određuju visoka otpornost na protok krvi u području stenoze, što dovodi do preopterećenja, hipertrofije, a zatim distrofije i dekompenzacije desne klijetke srca. Kako se pritisak povećava u desnoj pretkomori, može se otvoriti ovalni prozor s formiranjem interatrijalne poruke, ali češće potonji je posljedica popratnog septalnog defekta ili urođenog ovalnog prozora.

Simptomi umjerene izolirane stenoze pojavljuju se nakon nekoliko godina, tijekom kojih se djeca normalno razvijaju. Relativno rano su kratkoća daha pri naporu, umor, ponekad vrtoglavica i sklonost nesvjestici. U kasnijim bolovima u prsima, otkucaj srca, otežano disanje povećava Izražena stenoza u djece rano zatajenje desnog ventrikula razvija se s pojavom periferne cijanoze. Prisutnost difuzne cijanoze ukazuje na komunikaciju atrija. Objektivno se otkrivaju znakovi hipertrofije desne klijetke (srčani impuls, često srčana grba, opipljiva ventrikularna pulsacija u epigastričnoj regiji); bruto sistolički šum i sistolički tremor u drugom interkostalnom prostoru lijevo od prsne kosti, razdvajajući II ton s slabljenjem preko plućnog trupa. Na EKG-u se određuju znakovi hipertrofije i preopterećenja desne klijetke i atrija. Radiografski je otkriveno njihovo povećanje, kao i osiromašenje plućnog uzorka, ponekad i post-stenotička ekspanzija plućnog debla.

Dijagnoza je razjašnjena u kardiološkoj bolnici kardiološkom kateterizacijom s mjerenjem gradijenta tlaka između desne klijetke i plućnog trupa i desne ventriculography.

Liječenje - valvuloplastika, koja se kombinira s Fallotovom triadom s zatvaranjem interatralne poruke. Valvulotomija je manje učinkovita.

Fallotov tetrad je složena kongenitalna srčana bolest koju karakterizira kombinacija plućne stenoze s velikim ventrikularnim septalnim defektom i aortnom dekstropozicijom, kao i teška hipertrofija desnog ventrikula, ponekad je defekt povezan s atrijalnim septalnim defektom (Fallo pentad) ili s otvorenim arterijskim kanalom.

Hemodinamički poremećaji određeni su stenozom plućnog trupa (vidi gore) i ventrikularnim septalnim defektom. Karakteristična su hipovolemija plućne cirkulacije i venski krvni iscjedak kroz septalni defekt u aortu, koji uzrokuje difuznu cijanozu. Rijetko (s malom stenozom debla) krv se ispušta kroz defekt s lijeva na desno (tzv. Blijedi oblik Fallotovog tetrada).

Simptomi mane nastaju u ranom djetinjstvu. U djece s teškom tetrade falo, difuzna cijanoza pojavljuje se u prvim mjesecima nakon rođenja: prvo, kada plače, vrište, ali ubrzo postaje uporna. Češće se javlja cijanoza kada dijete počinje hodati, ponekad samo u dobi od 6-10 godina (kasni izgled). Kod teškog tijeka karakterizirani su napadi naglog porasta dispneje i cijanoze, u kojima su moguća koma i smrt od poremećaja cerebralne cirkulacije. U isto vrijeme, Fallotov tetrad je jedan od rijetkih "plavih" defekata koji se nalaze u odraslih (uglavnom mladih). Pacijenti se žale na kratak dah, bol iza prsne kosti (doživljava olakšanje u čučnom položaju), sklonost nesvjestici. Ispitivanje otkriva difuznu cijanozu, nokte u obliku satnih naočala, simptom bubanjskih prstiju, zaostajanje u fizičkom razvoju. Tijekom 11. međuremenog prostora, lijevo od prsne kosti, obično se čuje grubi sistolički šum, ponekad se određuje i sistolički tremor; A ton iznad plućnog debla je oslabljen. Na EKG-u postoji značajno odstupanje električne osi srca udesno. Radiološkim pregledom utvrđuje se iscrpljeni plućni uzorak (s dobro razvijenim kolateralima, može biti normalan), smanjenje ili odsutnost plućnog debla i karakteristične promjene u konturama srčane sjene: u izravnoj projekciji ima oblik drvene cipele, u drugom kosom položaju mala lijeva klijetka je u obliku kape na uvećanom desnom srcu.

Dijagnoza je sugerirana karakterističnim pritužbama i pojavom pacijenata kada je u ranom djetinjstvu indicirana povijest cijanoze. Konačna dijagnoza defekta temelji se na podacima iz angiokardiografije i kateterizacije srca.

Liječenje može biti palijativno - nametanje aortnih pulmonarnih anastomoza. Radikalna korekcija defekta sastoji se u uklanjanju stenoze i zatvaranju ventrikularnog septalnog defekta.

Urođeni defekti srca kod djece: klasifikacija, metode otkrivanja i liječenja

Anatomske abnormalnosti u strukturi miokarda, njegovih ventila i krvnih žila, koje su nastale prije rođenja djeteta, nazivaju se prirođenim oštećenjima srca. Oni uzrokuju narušenu cirkulaciju krvi unutar organa i cirkulacijskog sustava.

O vrsti srčanog defekta ovise o plavičastoj ili blijedoj boji kože, zvukovima srca, sporijem razvoju djece. Obično im se pridružuje neuspjeh u funkcioniranju kardiovaskularnog i plućnog sustava. Najčešći način liječenja je operacija.

Pročitajte u ovom članku.

Uzroci bolesti srca

Poremećaji strukture kromosoma, mutacije gena i izloženost vanjskim čimbenicima mogu dovesti do stvaranja srčanog defekta, ali sve češće svi ovi čimbenici utječu istovremeno.

Etiologija KBS-a (prirođena srčana bolest)

Brisanjem ili udvostručavanjem dijela kromosoma, izmijenjene sekvence gena, postoje defekti u septumu između atrija, ventrikula ili njihove kombinacije. Kada se gen mijenja u spolnim kromosomima, češće se dijagnosticira sužavanje lumena aorte.

Geni povezani s formiranjem različitih CHDs: ASD - atrijalni septalni defekt, AVB - atrioventrikularni blok; AVSD - atrioventrikularni septalni defekt; DORV - dvostruki izlaz posuda iz desne klijetke; PDA - otvoreni arterijski kanal; PV / PS - plućna stenoza; TGA-transpozicija glavnih plovila; TOF - Fallotov tetrad; VSD - ventrikularni septalni defekt

Genske mutacije obično uzrokuju istovremeni razvoj oštećenja srca i lezija drugih organa. Tipovi nasljeđivanja povezani su s X kromosomom, prenose se na dominantne ili recesivne gene.

Utjecaj okolišnih čimbenika na trudnicu najopasniji je u prvom tromjesečju, jer se u ovom trenutku javlja nastanak fetalnih organa. Prirođene bolesti srca:

• Virusne bolesti: rubeola, varičela, citomegalovirus, adenovirusna infekcija, hepatitis C.
• Tuberkuloza, sifilis ili toksoplazmoza.
• Utjecaj ionizirajućeg ili rendgenskog izlaganja.
• Unos alkohola, pušenje ili ovisnost o drogama.
• Industrijske opasnosti: kemikalije, prašina, vibracije, elektromagnetska polja.

Virus rubele uzrokuje oštećenje vida zbog glaukoma, katarakte, nerazvijenosti mozga, abnormalnosti skeleta, gubitka sluha, kao i patologija kao što su Fallotov tetrad, defekti u septumu srca, nepravilan položaj velikih krvnih žila. Nakon rođenja arterijski kanal ostaje otvoren, a aorta i plućna arterija mogu se ujediniti u deblo zgloba.

Trudnice koje uzimaju alkoholna pića, amfetamin, antikonvulzivne lijekove, litijeve soli i progesteron, koje se propisuje za očuvanje trudnoće, mogu doprinijeti sužavanju plućne arterije, aorte, defekata ventila, atrijskog ili interventrikularnog septuma.

Dijabetes i pred-dijabetsko stanje kod majke dovode do abnormalnog položaja krvnih žila i nedostatka integriteta zidova srca. Ako trudnica pati od reumatoidnog artritisa ili reumatske bolesti srca, povećava se vjerojatnost da će dijete razviti srčanu bolest.

Djeca češće pate od defekata ako:

• Trudna majka mlađa od 15 godina, starija od 40 godina;
• prvo tromjesečje trudnoće bilo je s teškom toksikozom;
• postojala je mogućnost pobačaja;
• bilo je abnormalnosti u funkcioniranju endokrinih organa;
• bliski rođaci su od djetinjstva patili od poremećaja u razvoju srca.

Mehanizam razvoja funkcionalnih poremećaja

Pod utjecajem faktora rizika, poremećaja strukture kromosomskog aparata, fetus nema pravovremenog zatvaranja pregrada između komora srca, ventili se formiraju nepravilnog anatomskog oblika, primarna cijev srca se ne okreće dovoljno, a posude mijenjaju svoje mjesto.

Normalno, nakon poroda, kod djece je zatvoren ovalni otvor između atrija i arterijskog kanala, jer je njihovo funkcioniranje nužno samo za razdoblje intrauterinog razvoja. Ali kod nekih beba s kongenitalnim anomalijama one ostaju otvorene. Kada je fetus u maternici, njegova krvotok ne pati, a nakon rođenja ili kasnije dolazi do odstupanja u radu srca.

Uvjeti pojave povreda ovise o vremenu prekomjernog rasta rupe koja povezuje veliki i mali krug cirkulacije, stupnju hipertenzije u plućnom sustavu, kao i općem stanju dojenčeta, mogućnost razvoja adaptivnih reakcija.

Razvoj takozvanih blijedih defekata povezanih s ispuštanjem krvi iz krupnog u plućni krug cirkulacije, postoji plućna hipertenzija. Bez operacije, samo polovica djece živi do dobi od 1 godine. Velika vjerojatnost smrtnosti takvih dojenčadi povezana je s povećanjem cirkulacijskog neuspjeha.

Ako je dijete preraslo opasnu dob, tada se odljev krvi u plućne žile smanjuje, a stanje zdravlja se poboljšava sve dok se ne pojave sklerotske promjene i povećanje pritiska u cirkulacijskom sustavu pluća.

Pojava "plavih" malformacija dovodi do vensko-arterijskog iscjedka, uzrokuje smanjenje sadržaja kisika u krvi - hipoksemiju. Formiranje poremećaja cirkulacije prolazi kroz niz faza:

1. Destabilizacija države u slučaju zaraznih i drugih srodnih bolesti.

2. Sistemska cirkulacija je preopterećena, u malom krugu nema dovoljno krvi.

3. Razvijaju se kolateralne žile - stanje zdravlja se stabilizira.

4. S produženim preopterećenjem srčani mišić slabi.

6. Napredak zatajenja srca.

Kirurško liječenje je indicirano za defekte praćene plavičastom bojom kože, moguće u najranijem razdoblju.

Klasifikacija prirođene srčane bolesti srca

Klinička slika oštećenja srca omogućuje razlikovanje triju vrsta: "plava", "blijeda", opstrukcija izlaza krvi iz ventrikula.

Bolesti Fallota i kršenje položaja velikih krvnih žila, spojeni tricuspid ventil su među nedostacima cijanotične boje kože. U slučaju "blijedih" defekata, krv se iz arterije ispušta u venski sloj - nepokriveni arterijski kanal, anomalije strukture zidova srca. Teškoća prolaska krvi iz komora povezana je s vazokonstrikcijom - stenozom, koarktacijom aorte, uskim plućnim arterijama.

Za klasifikaciju prirođenih srčanih mana može se odabrati načelo plućne perfuzije. S ovim pristupom mogu se razlikovati sljedeće skupine patologije:

• plućna cirkulacija nije prekinuta;
• veliki protok krvi u pluća;
• slaba opskrba krvi plućima;
• kombinirani nedostaci.

Plućni protok krvi je blizu normalnog.

Takvi defekti uključuju sužavanje aorte, odsutnost ili zatvaranje ventila, insuficijenciju ventila u plućnoj arteriji. U lijevom pretklijetku može se pojaviti septum, koji ga dijeli na dva dijela - patologiju s tri atrijalne vrste. Mitralni ventil može se deformirati, zatvoriti labavo, konusno.

Povećan volumen krvi u plućima

Mogu postojati “bijeli” defekti: defekti u pregradama, fistula između velikih krvnih žila, Lutambashova bolest. Cijanoza kože razvija se s velikim otvorom u interventrikularnom septumu i začepljenjem tricuspidnog ventila, s otvorenim arterijskim kanalom s visokim tlakom u plućnom cirkulacijskom sustavu.

Nizak protok krvi u pluća

Bez cijanoze, sužavanje arterija koje opskrbljuju pluća krvlju. Komplicirane patologije strukture srca - Fallo, Ebsteinovi defekti i redukcija desne klijetke praćeni su plavičastom bojom kože.

Kombinirani poroci

To uključuje narušenu komunikaciju između komora srca i velikih krvnih žila: patologija Taussig-Bing, abnormalni aortni ili plućni arterijski iscjedak iz ventrikula, umjesto dva vaskularna debla, postoji jedan zajednički.

Znakovi prisutnosti defekata srca kod djeteta

Ozbiljnost simptoma ovisi o vrsti patologije, mehanizmu poremećaja cirkulacije i vremenu dekompenzacije srca.

Klinička slika može uključivati ​​takve znakove:

• cijanotične ili blijede sluznice i koža;
• beba postaje nemirna, brzo slabi dok se hrani;
• kratak dah, ubrzan rad srca, kršenje ispravnog ritma;
• s fizičkim naporom, simptomi se pojačavaju;
• zaostajanje u rastu i razvoju, sporo dobivanje na težini;
• kada slušate, žuborenje srca.

S progresijom hemodinamskih poremećaja, edemima, pojavljuje se povećanje veličine srca, hepatomegalije i mršavosti. Dodavanje infekcije može uzrokovati upalu pluća, endokarditis. Karakteristična komplikacija je tromboza krvnih žila mozga, srca, perifernog krvožilnog sloja. Postoje napadi kratkog daha i cijanoze, nesvjestice.

Za simptome, dijagnozu i liječenje CHD-a u djece pogledajte ovaj videozapis:

Dijagnoza CHD

Podaci o pregledu pomažu u procjeni boje kože, prisutnosti bljedila, cijanoze, auskultacije otkriva šum na srcu, slabljenje, cijepanje ili pojačavanje tonova.

Instrumentalna studija za sumnju na prirođene srčane bolesti uključuje:

• Rendgenska dijagnostika prsne šupljine;
• EKG;
• ekološki ispit;
• fono KG;
• angio-CT;
• zvuk srca.

EKG - znakovi: hipertrofija raznih dijelova, abnormalnosti provođenja, poremećeni ritam. Uz pomoć dnevnog praćenja otkrivaju se skrivene aritmije. Fonokardiografija potvrđuje prisutnost patoloških srčanih tonova, buke.

Na rendgenskim snimcima ispituje se plućni uzorak, položaj srca, obrisi i veličina.

Ehološka studija pomaže u određivanju anatomskih abnormalnosti ventilskih aparata, pregradnih stijena, položaja velikih krvnih žila, motoričke sposobnosti miokarda.

Mogućnosti liječenja prirođenih oštećenja srca

Izbor metode liječenja određen je težinom djetetovog stanja - stupnjem zatajenja srca, cijanozom. Kod novorođenčeta operacija se može odgoditi ako su ti znakovi slabo izraženi, što zahtijeva stalno praćenje od strane kardiokirurga i pedijatra.

Liječenje CHD

Lijek terapija uključuje uporabu lijekova koji kompenziraju nedostatak srca: vazodilatator i diuretici, srčani glikozidi, antiaritmici.

Antibiotici i antikoagulanti mogu se propisati ako su indicirani ili kako bi se spriječile komplikacije (s komorbiditetima).

Kirurška intervencija

Operacija se propisuje u slučaju nedostatka kisika kako bi se privremeno ublažilo stanje djeteta. U takvim situacijama postavljaju se različite anastomoze (veze) između glavnih posuda. Ovaj tip liječenja je konačan za kombinirane ili složene srčane abnormalnosti kada radikalno liječenje nije moguće. U teškim situacijama indicirana je transplantacija srca.

Pod povoljnim okolnostima, nakon palijativnog kirurškog liječenja, plastične operacije, zatvaranja srčanog septuma, intravaskularne blokade defekta. U slučaju patologije velikih krvnih žila koristi se uklanjanje dijela, balonska dilatacija suženog područja, plastični popravak ventila ili stenoza.

Prognoza za prirođene srčane mane

Bolest srca je najčešći uzrok smrti kod novorođenčadi. Do jedne godine od 50 do 78 posto djece umire bez pružanja specijalizirane skrbi u kardiokirurškoj jedinici. Budući da su se mogućnosti operacija povećavale s pojavom naprednije opreme, indikacije za kirurško liječenje se šire, izvode se u ranijoj dobi.

Nakon druge godine, kompenziraju se hemodinamski poremećaji, smrtnost djece se smanjuje. No, kako postupno napreduju znakovi slabosti srčanog mišića, nemoguće je u većini slučajeva isključiti potrebu za operacijom.

Preventivne mjere za planiranje trudnoće

Žene koje imaju rizik od bolesti srca kod djeteta prije planiranja trudnoće trebaju se konzultirati u medicinskom genetskom centru.

To je potrebno u prisutnosti bolesti endokrinog sustava, a osobito kod dijabetes melitusa ili osjetljivosti na njega, reumatskih i autoimunih bolesti, prisutnosti bolesnika s razvojnim poteškoćama među najbližim srodnicima.

U prva tri mjeseca trudnica treba isključiti kontakt s pacijentima s virusnim i bakterijskim zaraznim bolestima, uzimati lijekove bez preporuke liječnika, u potpunosti napustiti uporabu alkohola, opojnih droga, pušiti (uključujući i pasivno).

Nažalost, prirođena srčana bolest nije rijetka pojava. Međutim, s razvojem medicine, čak se i taj problem može riješiti, što će povećati šanse djeteta za sretan i dug život.

Za savjete o roditeljima čija djeca imaju prirođenu srčanu bolest pogledajte ovaj videozapis:

Liječenje u obliku kirurškog zahvata može biti jedina šansa za pacijente s defektom u interatrijalnom septumu. To može biti kongenitalni defekt u novorođenčeta, manifestira se kod djece i odraslih, sekundarni. Ponekad postoji neovisno zatvaranje.

Na sreću, često se ne dijagnosticira ektopija srca. Ova patologija novorođenčadi opasna je s posljedicama. Događa se torakalna, cervikalna. Razlozi za identifikaciju nisu uvijek mogući, s teškim opcijama, liječenje je besmisleno, djeca umiru.

U suvremenim dijagnostičkim centrima bolesti srca mogu se odrediti ultrazvukom. U fetusa je vidljiv od 10-11 tjedana. Simptomi kongenitalne su također određeni dodatnim metodama ispitivanja. Pogreške u određivanju strukture nisu isključene.

Čak i novorođenče može staviti podloške. Ova urođena patologija može biti nekoliko vrsta: dijada, trijada, tetrad, pentad. Jedini izlaz je operacija srca.

Otkrivena aortalna bolest srca može biti više vrsta: kongenitalna, kombinirana, stečena, kombinirana, s pretežnom stenozom, otvorena, aterosklerotična. Ponekad izvode lijekove, u drugim slučajevima spasit će se samo operacija.

Otkrivena je aorto-plućna fistula u dojenčadi. Novorođenčad su slaba, slabo se razvijaju. Dijete može imati kratak dah. Je li aorta-plućna fistula srčani defekt? Odvode li je u vojsku?

Neke stečene bolesti srca su relativno sigurne za odrasle i djecu, a potonje zahtijevaju medicinsko i kirurško liječenje. Koji su uzroci i simptomi malformacija? Kako je dijagnoza i prevencija? Koliko njih živi sa srčanom manom?

Ako dođe trudnoća i otkriju se defekti srca, liječnici ponekad insistiraju na abortusu ili usvajanju. Koje se komplikacije mogu pojaviti kod majki s prirođenim ili stečenim defektima tijekom trudnoće?

Veoma jaka malformacija uobičajenog arterijskog stabla otkrivena je čak i kod fetusa. Međutim, u vezi sa starom opremom može se naći već kod novorođenčeta. Podijeljena je na tipove PRT-a. Razlozi mogu biti i nasljedni iu načinu života roditelja.

Kongenitalni defekti srca

Kongenitalni defekti srca su skupina bolesti povezanih s prisutnošću anatomskih oštećenja srca, njegovog valvularnog aparata ili žila koje se javljaju u prenatalnom razdoblju, što dovodi do promjena u intrakardijalnoj i sistemskoj hemodinamici. Manifestacije kongenitalne bolesti srca ovise o njegovoj vrsti; Najkarakterističniji simptomi uključuju bljedilo ili cijanozu kože, šum srca, kašnjenje u fizičkom razvoju, znakove respiratornog i srčanog zatajenja. Ako se posumnja na kongenitalnu srčanu bolest, izvodi se EKG, PCG, rendgen, ehokardiografija, kateterizacija srca i aortografija, kardiografija, MRI srca i sl. Najčešće se pri kirurškoj korekciji otkriva anomalija.

Kongenitalni defekti srca

Prirođene srčane mane su vrlo velika i raznolika skupina bolesti srca i velikih krvnih žila, praćene promjenama u protoku krvi, preopterećenošću i insuficijencijom srca. Učestalost kongenitalnih srčanih mana je visoka i, prema mišljenju različitih autora, kreće se od 0,8 do 1,2% među svim novorođenčadi. Kongenitalni defekti srca čine 10-30% svih kongenitalnih anomalija. Skupina kongenitalnih srčanih mana uključuje i relativno manje poremećaje razvoja srca i krvnih žila, kao i teške oblike srčanih oboljenja koji su nespojivi sa životom.

Mnoge vrste kongenitalnih defekata srca nalaze se ne samo u izolaciji, nego iu različitim kombinacijama međusobno, što uvelike utječe na strukturu defekta. U otprilike trećini slučajeva abnormalnosti srca se kombiniraju s ekstrakardijalnim kongenitalnim defektima središnjeg živčanog sustava, mišićno-koštanog sustava, gastrointestinalnog trakta, mokraćnog sustava itd.

Najčešće varijante kongenitalnih srčanih mana koje se javljaju u kardiologiji uključuju interventrikularne septalne defekte (VSD) - 20%, interatrijalne septalne defekte (DMPP), aortnu stenozu, koortaciju aorte, otvoreni arterijski kanal (OAD), transpoziciju velikih velikih krvnih žila (TCS), plućna stenoza (10-15% svaki).

Uzroci prirođenih srčanih bolesti

Etiologiju kongenitalnih srčanih mana mogu uzrokovati kromosomske abnormalnosti (5%), mutacije gena (2-3%), utjecaj čimbenika okoliša (1-2%) i poligensko-multifaktorska predispozicija (90%).

Različite vrste kromosomskih aberacija dovode do kvantitativnih i strukturnih promjena u kromosomima. U kromosomskim preraspodjelama zabilježene su višestruke razvojne anomalije, uključujući prirođene srčane mane. U slučaju autosomskih trisomija, najčešći defekti srca su atrijski ili interventrikularni septalni defekti i njihova kombinacija; s abnormalnostima spolnih kromosoma, kongenitalni defekti srca su rjeđi i uglavnom su predstavljeni koarktacijom aorte ili defektom ventrikularne septuma.

Kongenitalni defekti srca uzrokovani mutacijama pojedinih gena također se u većini slučajeva kombiniraju s anomalijama drugih unutarnjih organa. U tim slučajevima, defekti srca su dio autosomno dominantnog (Marfan, Holt-Oram, Crouzon, Noonan, itd. Sindroma), autosomno recesivnih sindroma (Cartagener-ov sindrom, Carpenter's, Roberts, Gurler, itd.) kromosom (Golttsa, Aaze, Gunter sindromi, itd.).

Među štetnim čimbenicima okoliša za razvoj prirođenih srčanih mana dolazi do virusnih oboljenja trudnice, ionizirajućeg zračenja, nekih lijekova, majčinih navika, profesionalnih opasnosti. Kritično razdoblje štetnih učinaka na fetus su prva 3 mjeseca trudnoće kada se javlja organogeneza fetusa.

Fetalna infekcija fetusa virusom rubele najčešće uzrokuje trijadu abnormalnosti - glaukom ili kataraktu, gluhoću, prirođene srčane mane (tetive Fallot, transpoziciju velikih krvnih žila, otvoreni arterijski kanal, uobičajene arterijske stable, defekte valvularnog sustava, plućnu stenozu, DMD, itd.). Također se obično javljaju mikrocefalija, narušen razvoj kostiju lubanje i kostura, zaostatak u mentalnom i fizičkom razvoju.

Struktura embrionalno-fetalnog alkoholnog sindroma obično uključuje defekte ventrikularnih i interatrijalnih septuma, otvoreni arterijski kanal. Dokazano je da teratogeni učinci na kardiovaskularni sustav fetusa imaju amfetamine, što dovodi do transpozicije velikih krvnih žila i VSD-a; antikonvulzanti, doprinoseći razvoju stenoze aorte i plućne arterije, koarktacije aorte, ductus arteriosus, Fallotovog tetrada, hipoplazije lijevog srca; pripravci litija koji uzrokuju atresiju tricuspidnog ventila, Ebstein anomalija, DMPP; progestageni koji uzrokuju Fallotov tetrad, druge složene kongenitalne srčane mane.

Kod žena s dijabetesom ili dijabetesom, djeca s prirođenim srčanim manama rađaju se češće nego kod zdravih majki. U ovom slučaju, fetus obično formira VSD ili transpoziciju velikih krvnih žila. Vjerojatnost da će dijete s kongenitalnim srčanim bolestima kod reumatizma biti 25%.

Osim neposrednih uzroka, identificirani su faktori rizika za nastanak abnormalnosti srca u fetusu. To uključuje dob trudnice mlađe od 15-17 godina i starije od 40 godina, toksikozu prvog tromjesečja, opasnost od spontanog pobačaja, endokrine poremećaje majke, slučajeve mrtvorođenosti u povijesti, prisutnost u obitelji druge djece i bliske srodnike s prirođenim srčanim manama.

Klasifikacija urođenih oštećenja srca

Postoji nekoliko varijanti klasifikacije prirođenih srčanih mana, koje se temelje na principu hemodinamskih promjena. Uzimajući u obzir učinak defekta na plućni krvni protok, oni oslobađaju

• kongenitalni defekti srca s nepromijenjenim (ili blago izmijenjenim) protokom krvi u plućnoj cirkulaciji: atresija aorte, aortna stenoza, insuficijencija plućnog ventila, mitralni defekti (valvularna insuficijencija i stenoza), koarktacija odrasle aorte, srce trodijelnog atrija, itd.
• kongenitalni defekti srca s povećanim protokom krvi u plućima: ne dovode do razvoja rane cijanoze (otvoreni arterijski kanal, DMPP, VSD, aorto-plućna fistula, koarktacija aorte djeteta, Lutambasov sindrom) kanal s plućnom hipertenzijom)
• kongenitalni defekti srca s osiromašenim protokom krvi u plućima: ne dovode do razvoja cijanoze (izolirana stenoza plućne arterije), što dovodi do razvoja cijanoze (složeni defekti srca - Fallotova bolest, hipoplazija desne klijetke, Ebsteinova anomalija)
• kombinirane kongenitalne srčane mane, u kojima su poremećeni anatomski odnosi između velikih krvnih žila i različitih dijelova srca: transpozicija glavnih arterija, zajednička arterijska debla, anomalija Taussig-Binga, iscjedak aorte i plućnog debla iz jedne komore, itd.

U praktičnoj kardiologiji koristi se podjela kongenitalnih srčanih mana na 3 skupine: "plavi" (cijanotični) tipovi defekata s veno-arterijskim šantom (Fallo triad, Fallov tetrad, transpozicija velikih krvnih žila, tricuspidna atrezija); Defekti "blijedog" tipa s arteriovenskim izbojem (septalni defekti, otvoreni arterijski kanal); defekti s preprekom na putu otpuštanja krvi iz komora (aortna i plućna stenoza, koarktacija aorte).

Hemodinamički poremećaji kod prirođenih oštećenja srca

Kao posljedica toga, gore spomenuti razlozi za razvoj fetusa mogu poremetiti pravilno formiranje srčanih struktura, što dovodi do nepotpunog ili neblagovremenog zatvaranja membrana između ventrikula i atrija, nepravilnog stvaranja ventila, nedovoljne rotacije primarne srčane cijevi i nerazvijenosti komora, nenormalnog položaja krvnih žila i sl. Kod neke djece, arterijski kanal i ovalni prozor, koji u prenatalnom razdoblju funkcioniraju u fiziološkom redu, ostaju otvoreni.

Zbog karakteristika antenatalne hemodinamike, cirkulacija fetusa u razvoju, u pravilu, ne pati od urođenih srčanih mana. Kongenitalne srčane mane javljaju se u djece odmah nakon rođenja ili nakon nekog vremena, što ovisi o vremenu zatvaranja poruke između velikih i malih krugova cirkulacije, težini plućne hipertenzije, tlaku u sustavu plućne arterije, smjeru i volumenu gubitka krvi, individualnim adaptivnim i kompenzacijskim sposobnostima. tijela djeteta. Često respiratorna infekcija ili neka druga bolest dovodi do razvoja grubih hemodinamskih poremećaja kod urođenih srčanih mana.

U slučaju kongenitalne srčane bolesti blijedog tipa s arteriovenskim iscjedkom, hipertenzija plućne cirkulacije se razvija zbog hipervolemije; u slučaju plavih defekata s venoarterijalnim šantom javlja se hipoksemija u bolesnika.

Oko 50% djece s velikim iscjetkom krvi u plućnu cirkulaciju umire bez kardijalne operacije u prvoj godini života zbog zatajenja srca. Kod djece koja su prešla ovu kritičnu liniju, smanjuje se iscjedak krvi u malom krugu, stanje zdravlja se stabilizira, međutim, skleroticni procesi u krvnim žilama postupno napreduju, uzrokujući plućnu hipertenziju.

Kod cijanotičnih urođenih oštećenja srca, venski iscjedak krvi ili njegova mješavina dovodi do preopterećenja velike i hipovolemije male cirkulacije, uzrokujući smanjenje zasićenja kisikom u krvi (hipoksemija) i pojavu cijanoze kože i sluznice. Kako bi se poboljšala ventilacija i perfuzija organa, razvija se kolateralna cirkulacijska mreža, pa unatoč izraženim hemodinamskim poremećajima, stanje pacijenta može dugo ostati zadovoljavajuće. Kako se kompenzacijski mehanizmi osiromašuju, kao posljedica produljene hiperfunkcije miokarda, u srčanom mišiću razvijaju se teške ireverzibilne distrofične promjene. Kod cijanotičnih urođenih srčanih mana operacija je indicirana u ranom djetinjstvu.

Simptomi prirođene srčane bolesti

Kliničke manifestacije i tijek kongenitalnih oštećenja srca određeni su vrstom abnormalnosti, prirodom hemodinamskih poremećaja i vremenom razvoja dekompenzacije cirkulacije.

Kod novorođenčadi s cijanotičnim prirođenim srčanim manama uočena je cijanoza (cijanoza) kože i sluznice. Cijanoza se povećava s najmanjom napetošću: sisanje, plakanje djeteta. Bijeli defekti srca manifestiraju se blanširanjem kože, hlađenjem udova.

Djeca s prirođenim oštećenjima srca obično su nemirna, odbijaju dojke, brzo se umaraju u procesu hranjenja. Razvijaju znojenje, tahikardiju, aritmije, otežano disanje, oticanje i pulsiranje krvnih žila. Kod kroničnih poremećaja cirkulacije, djeca zaostaju u povećanju tjelesne težine, visini i tjelesnom razvoju. Kod urođenih oštećenja srca, zvukovi srca obično se čuju odmah nakon rođenja. Pronađeni su daljnji znakovi zatajenja srca (edem, kardiomegalija, kardiogena hipotrofija, hepatomegalija itd.).

Komplikacije prirođenih srčanih mana mogu biti bakterijski endokarditis, policitemija, periferna vaskularna tromboza i cerebralna vaskularna tromboembolija, kongestivna pneumonija, sinkopalna stanja, neanalizirani cijanotični napadi, angina sindrom ili infarkt miokarda.

Dijagnoza prirođene srčane bolesti

Identifikacija urođenih srčanih mana provodi se sveobuhvatnim pregledom. Kod pregleda djeteta promatra se obojenost kože: prisutnost ili odsutnost cijanoze, njezina priroda (periferna, generalizirana). Auskultacija srca često otkriva promjenu (slabljenje, pojačavanje ili cijepanje) srčanih tonova, prisutnost buke i sl. Fizikalni pregled za sumnju na prirođene srčane bolesti dopunjuje instrumentalna dijagnostika - elektrokardiografija (EKG), fonokardiografija (PCG), rendgenski snimak prsnog koša, ehokardiografija ( ehokardiografijom).

EKG može otkriti hipertrofiju raznih dijelova srca, patološko odstupanje EOS-a, prisutnost aritmija i poremećaja provođenja, što nam, zajedno s podacima iz drugih metoda kliničkog pregleda, omogućuje procjenu težine prirođene srčane bolesti. Pomoću dnevnog Holter EKG praćenja otkrivaju se latentni ritam i poremećaji provođenja. Kroz PCG, priroda, trajanje i lokalizacija srčanih tonova i buke su pažljivije i temeljitije procijenjeni. Rendgenski podaci prsnih organa nadopunjuju prethodne metode procjenjujući stanje plućne cirkulacije, položaj, oblik i veličinu srca, promjene u drugim organima (pluća, pleura, kralježnica). Tijekom ehokardiografije, anatomskih oštećenja zidova i srčanih zalisaka, vizualiziraju se mjesta velikih krvnih žila i procjenjuje kontraktilnost miokarda.

Kod složenih kongenitalnih oštećenja srca, kao i popratne plućne hipertenzije, radi precizne anatomske i hemodinamske dijagnoze, postoji potreba za obavljanjem zvuka šupljine srca i angiokardiografije.

Liječenje prirođenih oštećenja srca

Najteži problem u dječjoj kardiologiji je kirurško liječenje kongenitalnih srčanih mana u djece prve godine života. Većina operacija u ranom djetinjstvu izvodi se za cijanotične prirođene srčane mane. U nedostatku znakova zatajenja srca u novorođenčeta, umjerene jačine cijanoze, kirurški zahvati mogu biti odgođeni. Praćenje djece s prirođenim srčanim manama provodi kardiolog i kardiohirurg.

Specifično liječenje u svakom slučaju ovisi o vrsti i težini prirođene srčane bolesti. Kirurgija prirođenih defekata stijenki srca (VSD, DMPP) može uključivati ​​plastičnu operaciju ili zatvaranje septuma, endovaskularnu okluziju defekta. U prisutnosti teške hipoksemije u djece s prirođenim srčanim manama, prva faza je palijativna intervencija, koja podrazumijeva nametanje različitih vrsta međustaničnih anastomoza. Takva taktika poboljšava oksigenaciju krvi, smanjuje rizik od komplikacija, omogućuje radikalnu korekciju u povoljnijim uvjetima. Kod aortnih defekata izvodi se resekcija ili balonska dilatacija koortacije aorte, plastika aortne stenoze, itd. U OAD-u se ligira. Liječenje stenoze plućne arterije je otvorena ili endovaskularna valvuloplastika, itd.

Anatomski složene kongenitalne srčane mane, kod kojih radikalna operacija nije moguća, zahtijevaju hemodinamičku korekciju, tj. Odvajanje arterijskog i venskog krvnog protoka bez uklanjanja anatomskog defekta. U tim slučajevima mogu se provesti operacije Fonten, Senning, Mustard itd. Ozbiljni nedostaci koji nisu pogodni za kirurško liječenje zahtijevaju transplantaciju srca.

Konzervativno liječenje kongenitalnih srčanih mana može uključivati ​​simptomatsko liječenje nezdravih cijanotičnih napadaja, akutnu neuspjeh lijeve klijetke (srčanu astmu, plućni edem), kronično zatajenje srca, ishemiju miokarda, aritmije.

Prognoza i prevencija prirođenih srčanih mana

U strukturi mortaliteta kod novorođenčadi na prvom je mjestu kongenitalni defekt srca. Bez pružanja kvalificiranih kardiokirurških zahvata tijekom prve godine života, 50-75% djece umire. U razdoblju kompenzacije (2-3 godine) smrtnost se smanjuje na 5%. Rano otkrivanje i korekcija kongenitalne srčane bolesti može značajno poboljšati prognozu.

Prevencija kongenitalne srčane bolesti zahtijeva pažljivo planiranje trudnoće, uklanjanje štetnih učinaka na fetus, medicinsko i genetsko savjetovanje i podizanje svijesti kod žena u riziku od djece sa srčanim bolestima, odlučivanje o prenatalnoj dijagnostici malformacija (biopsija koriona, amniocenteza) i indikacije za pobačaj. Održavanje trudnoće kod žena s prirođenim srčanim bolestima zahtijeva povećanu pozornost od akušera-ginekologa i kardiologa.