Atrijalni septalni defekt: simptomi i liječenje

U djetinjstvu i odrasloj dobi često se javljaju defekti srca. U gotovo 15% svih slučajeva zabilježen je atrijalni septalni defekt. Kod bolesnika se glavni uzrok za nastanak bolesti smatra pozadinskom bolešću. Oni boluju od ove bolesti zbog genetskih poremećaja. Najčešće zatajenje srca kod žena.

Što je to?

Atrijalni septalni defekt naziva se kongenitalna anomalija razvoja srca. Prisutnost otvorenog prostora između lijevog i desnog atrija karakteristična je za defekt. Postoji nekoliko takvih patoloških rupa u velikom broju bolesnika, ali češće je samo jedno. Kada se pojavi umjetno oblikovan šant, krv se baca s lijeva na desno.

Sa svakim otkucajima srca dio će se pomaknuti u desnu pretklijetku. Zbog toga su prave podjele preopterećene. Taj se problem pojavljuje u plućima zbog veće količine krvi koju moraju proći. Osim toga, prolazi kroz plućno tkivo (drugi put za redom). Plovila u njoj su znatno prepunjena. Dakle, postoji tendencija upale pluća u bolesnika s dijagnozom kongenitalne srčane bolesti ili atrijalne septalne defekt.

Atrijalni tlak će biti nizak. Njegova desna kamera se smatra najnaprednijom i stoga može dugo rasti po veličini. Najčešće traje do 15 godina, au nekim slučajevima u odrasloj dobi.

Novorođenče i novorođenče razvijaju se apsolutno normalno i do određene točke ne razlikuju se od njihovih vršnjaka. To je zbog prisutnosti kompenzacijskih sposobnosti tijela. Tijekom vremena, kada je hemodinamika poremećena, roditelji primjećuju da je dijete sklono kataralnim bolestima.

Bolesnici s DMPA su slabi, blijedi. S vremenom se ta djeca (osobito djevojčice) također razlikuju po visini. Oni su visoki i tanki, što ih razlikuje od svojih vršnjaka. Oni slabo trpe tjelesne napore i zato ih pokušavaju izbjeći.

Obično to nije značajan znak bolesti, a roditelji dugo vremena nisu svjesni problema s kojima dijete ima srce. Najčešće se to ponašanje objašnjava lijenošću i nespremnošću da se nešto učini i umori.

Vrste patologije

Radi lakšeg razumijevanja suštine defekta, ona se obično dijeli na određene oblike. Klasifikacija uključuje sljedeće vrste srčane patologije prema ICD-10:

1. Primarno (ostium primum).
2. Sekundarna (ostium seduncum).
3. Nedostatak venskog sinusa. Pojavljuje se u dojenčadi i odraslih s učestalošću do 5% ukupnog broja pacijenata s tom patologijom. Lokaliziran je u području gornje ili donje šuplje vene.
4. Otvorite ovalni prozor;
5. Defekt koronarnog sinusa. U slučaju kongenitalne patologije postoji potpuno ili djelomično odsustvo odvajanja od lijeve pretklijetke.

Često se bolest kombinira s drugim oštećenjima srca. Interatrijalni defekt je kodiran u skladu s općeprihvaćenom klasifikacijom ICD-10. Bolest ima šifru - Q 21.1.

Primarni (prirođeni) defekt

Otvoreni ovalni kanal smatra se normom za vrijeme embrionalnog razvoja. Zatvara se odmah nakon rođenja. Funkcionalna prilagodba je posljedica prekomjernog tlaka u lijevom atriju u usporedbi s pravim odjelom.

Ovisno o nizu čimbenika, djeca mogu razviti kongenitalni defekt. Glavni razlog je povezan s nepovoljnim nasljeđem. Nerođeno dijete razvija se uz prisutnost nepravilnosti u formiranju srca. Razlikuju se sljedeći čimbenici:

1. Šećerna bolest tipa 1 ili 2 kod majke.
2. Uzimanje lijekova opasnih tijekom trudnoće za fetus.
3. Zarazne bolesti - zaušnjaci ili rubeola.
4. Alkoholizam ili narkomanija trudnice.

Primarni defekt karakterizira prisutnost rupe formirane u donjem dijelu interatrijalnog septuma iznad ventila. Njihova je zadaća povezati prostorije srca.

U nekim slučajevima u proces nije uključena samo particija. Prihvaćaju se i ventili čiji preklopi postaju premali. Oni gube sposobnost obavljanja svojih funkcija.

Znakovi

Klinička se slika pojavljuje u djetinjstvu. Gotovo 15% bolesnika s tom patologijom ima značajnu veličinu u interatrijalnom septumu. Bolest se kombinira s drugim anomalijama koje su često povezane s kromosomskim mutacijama. Ostium primum (primarni oblik) ima sljedeće simptome:

• vlažni kašalj;
• oticanje udova;
• bolovi u prsima;
• plavkasta boja kože ruku, stopala, nazolabijskog trokuta.

Pacijenti s blagom težinom poroka žive do 50 godina, a neki duže.

Sekundarni porok

Najčešće, sekundarni atrijalni septalni defekt kod novorođenčeta ili odrasle osobe je mali. Takav defekt se javlja na ušću šupljih vena ili na sredini ploče koja odvaja komoru. Za njezinu karakterističnu nerazvijenost, koja je povezana s gore navedenim čimbenicima. Sljedeći razlozi su opasni za dijete:

• dob buduće majke je 35 i više godina;
• ionizirajuće zračenje;
• utjecaj na razvoj nepovoljne ekologije fetusa;
• profesionalne opasnosti.

Ti čimbenici mogu izazvati razvoj prirođenih i sekundarnih atrijalnih abnormalnosti interaturnog septuma.

U prisutnosti izraženog defekta, glavni simptom bolesti je kratkoća daha. Osim toga, postoji slabost koja ostaje nakon odmora, osjećaj zatajenja srca. Bolesnike karakteriziraju česte epizode SARS-a i bronhitisa. Kod nekih pacijenata pojavljuje se plavičasta nijansa kože lica, mijenjaju se prsti, dobivaju se tipovi "bubnjeva".

Defekt interaturnog septuma u novorođenčadi

Interventrikularni i interatrijalni defekti odnose se na oblike patologije. U fetusu, plućno tkivo još uvijek nije normalno uključeno u proces obogaćivanja krvi kisikom. U tu svrhu postoji ovalni prozor kroz koji se ulijeva u lijevu stranu srca.

Morat će živjeti s takvim obilježjem prije rođenja. Zatim se postupno zatvara, a do dobi od 3 godine potpuno je zarastao. Podjela postaje puna i ne razlikuje se od strukture odraslih. Kod neke djece, ovisno o karakteristikama razvoja, proces se proteže na 5 godina.

Obično ovalni prozor novorođenčeta ne prelazi 5 mm. Ako postoji veći promjer, liječnik bi trebao posumnjati na DMPA.

dijagnostika

Patologija interaturnog septuma utvrđuje se na temelju rezultata ispitivanja, instrumentalnih i laboratorijskih podataka. Pri pregledu se vizualno uočava prisutnost „srčane grbe“ i zaostajanje u masi i visini djeteta (neuhranjenosti) od normalnih vrijednosti.

Glavna značajka auskultacije je podijeljeni ton 2 i naglasak na plućnoj arteriji. Osim toga, postoji sistolički žamor umjerene jakosti i oslabljeno disanje.

Na EKG-u postoje znakovi koji se javljaju s hipertrofijom desne klijetke. Bilo koja vrsta defekta atrijalne septalne strukture karakterizirana je produženim PQ intervalom. Ova značajka primjenjuje blokadu AV u 1 ozbiljnosti.

Držanje djeteta Echo-KG omogućuje brzo rješavanje problema na temelju podataka. Ispitivanje može otkriti točno mjesto kvara. Osim toga, dijagnoza pomaže identificirati i indirektne znakove koji potvrđuju nedostatak:

• povećanje veličine srca;
• preopterećenje desne klijetke;
• nefiziološko kretanje interventrikularnog septuma;
• povećanje lijeve klijetke.

Usmjeravanje pacijenta na rendgensko ispitivanje daje sliku patologije. Slika pokazuje povećanje veličine srca, širenje velikih žila.

Ako je nemoguće potvrditi dijagnozu neinvazivnim metodama, pacijentu se izvodi kateterizacija šupljine srca. Ova se metoda koristi posljednja. Ako dijete ima kontraindikaciju za zahvat, upućuje se specijalistu koji odlučuje o mogućnosti upisa na studij.

Kateterizacija pruža potpunu sliku unutarnje strukture srca. Posebna sonda u procesu manipulacije mjeri tlak u komorama, posudama. Da bi se dobila kvalitetna slika, uvodi se kontrastno sredstvo.

Angiografija pomaže odrediti prisutnost krvi koja se kreće u desnu pretklijetku kroz defekt u septumu koji odvaja komore. Kako bi se olakšalo zadatak stručnjak koristi kontrastno sredstvo. Ako uđe u plućno tkivo, to dokazuje prisutnost poruke između atrija.

liječenje

Primarni i sekundarni defekti srca s malim stupnjem ozbiljnosti mogu se jednostavno promatrati. Često se mogu preraspodijeliti, ali kasnije. Ako se potvrdi progresija defekta u septumu, najprikladnija je kirurška intervencija.

Pacijenti se propisuju i liječe se lijekovima. Glavni cilj ove terapije je otklanjanje neželjenih simptoma i smanjenje rizika od mogućih komplikacija.

Konzervativna pomoć

Prije propisivanja lijekova uzimaju se u obzir sve značajke bolesnika. Ako je potrebno, mijenjaju se. Najčešće grupe su sljedeće:

• diuretike;
• beta blokatori;
• srčanih glikozida.

Od broja diuretičkih lijekova dodjeljuje se "furosemid" ili "hipotiazid". Izbor lijeka ovisi o učestalosti edema. Tijekom liječenja važno je promatrati dozu. Povećanje dnevne količine urina dovodi do poremećaja provođenja u srčanom mišiću. Osim toga, krvni tlak će pasti, što će rezultirati gubitkom svijesti. Ova posljedica povezana je s nedostatkom kalija i tjelesnih tekućina.

“Anaprilin” se najčešće propisuje u djetinjstvu iz skupine beta-blokatora. Njegova je misija smanjiti potrebu za kisikom i učestalost kontrakcija. "Digoksin" (srčani glikozid) povećava volumen cirkulirajuće krvi, proširuje lumen u krvnim žilama.

Kirurška intervencija

Ako dođe do defekta između atrija, operacija nije hitna. Pacijent ga može izvoditi od 5. godine života. Kirurško liječenje za ponovno uspostavljanje normalne anatomije srca dolazi u nekoliko oblika:

• otvoreni rad;
• zatvaranje defekta kroz posude;
• šivanje sekundarnog defekta u septumu;
• plastika s flasterom;

Glavne kontraindikacije za operaciju su teški poremećaji krvarenja, akutne zarazne bolesti. Trošak tih operacija ovisi o složenosti postupka, korištenju materijala za zatvaranje otvora između atrija.

pogled

Pacijenti s defektima u septumu žive dugo vremena podložno preporukama koje je odredio liječnik. Prognoza malog promjera rupe u njoj je povoljna. Postavljanje dijagnoze omogućuje ranu operaciju i vraćanje djeteta u normalan životni ritam.

Nakon rekonstruktivnog postupka, 1% ljudi živi samo do 45 godina. Bolesnici stariji od 40 godina (oko 5% ukupnog broja u navedenoj dobnoj skupini) koji su operirani zbog bolesti srca umiru od komplikacija povezanih s kirurškom intervencijom. Bez obzira na vjerojatnost njihovog pridruživanja, oko 25% bolesnika umire bez pomoći.

U slučaju faze cirkulacijskog neuspjeha 2 i više, pacijent se šalje na medicinsku i socijalnu stručnost (ITU). Invaliditet je postavljen na 1 godinu nakon operacije. Ovaj se postupak provodi radi normalizacije hemodinamike. Ona je odobrena ne samo u prisutnosti kirurške intervencije, već iu kombinaciji s cirkulacijskim neuspjehom.

Roditelji trebaju imati na umu da će pravovremena operacija vratiti dijete u normalan životni ritam. Liječenje djece s defektima jedan je od prioriteta u medicini. Prisutnost socijalnih kvota koje osigurava država omogućuje slobodan rad djeteta.

Defekt interatrijalnog septuma srca kod djece i odraslih: uzroci, simptomi, kako liječiti

Atrijalni septalni defekt (ASD) je prirođena srčana bolest uzrokovana prisustvom rupe u septumu koja odvaja atrijalne komore. Kroz ovu rupu, krv se baca s lijeva na desno pod relativno malim gradijentom tlaka. Bolesna djeca ne podnose tjelesne napore, njihov broj otkucaja srca je poremećen. Postoji bolest otežanog disanja, slabosti, tahikardije, prisutnosti "srčanog grba" i zaostajanja bolesne djece u tjelesnom razvoju od zdravih. Liječenje DMPP - kirurški, koji se sastoji u provođenju radikalnih ili palijativnih operacija.

Mali DMPP-i se često javljaju asimptomatski i slučajno se detektiraju tijekom ultrazvuka srca. Oni rastu samostalno i ne uzrokuju razvoj ozbiljnih komplikacija. Srednji i veliki defekti pridonose miješanju dvije vrste krvi i pojave glavnih simptoma kod djece - cijanoza, nedostatak daha, bol u srcu. U takvim slučajevima, liječenje je samo kirurško.

DMPP podijeljen na:

• Primarna i sekundarna
• u kombinaciji,
• Pojedinačni i višestruki
• Potpuno odsustvo particije.

Po lokalizaciji DMPP-a dijele se na: središnje, gornje, donje, stražnje, prednje. Razlikuju se perimembranske, mišićne, ottočne, vrste dotoka DMPP-a.

Ovisno o veličini rupe DMPP su:

1. Velika - rano otkrivanje, teški simptomi;
2. Sekundarna - pronađena u adolescenata i odraslih;
3. Mali asimptomatski tijek.

DMPP se može odvijati izolirano ili kombinirati s drugim CHD: VSD, koarktacijom aorte, otvorenim arterijskim kanalom.

Video: video o DMPP-u Saveza pedijatara Rusije

razlozi

DMPP je nasljedna bolest, čija težina ovisi o genetskoj sklonosti i utjecaju štetnih čimbenika okoline na fetus. Glavni razlog za formiranje DMPP - kršenje razvoja srca u ranim fazama embriogeneze. To se obično događa u prvom tromjesečju trudnoće. Normalno, srce fetusa sastoji se od nekoliko dijelova, koji su tijekom razvoja pravilno uspoređeni i adekvatno međusobno povezani. Ako je taj proces poremećen, ostaje defekt u interatrijalnom septumu.

Čimbenici koji doprinose razvoju patologije:

• Ekologija - kemijski, fizikalni i biološki mutageni,
• Nasljednost - točke promjene gena ili promjene u kromosomima,
• Virusne bolesti tijekom trudnoće
• Dijabetes u majci,
• Trudnica koristi lijekove,
• Alkoholizam i ovisnost o majci,
• izlaganje
• Industrijska šteta,
• Toksikoza trudnoće,
• Otac je star preko 45 godina, majka je starija od 35 godina.

U većini slučajeva, DMPP se kombinira s Down-ovom bolesti, bubrežnim anomalijama, rascjepom usne.

Značajke hemodinamike

Fetalni razvoj ima mnoge značajke. Jedna od njih je placentna cirkulacija. Prisutnost DMPP-a ne narušava funkciju srca fetusa u prenatalnom razdoblju. Nakon rođenja djeteta, otvor se spontano zatvara i krv počinje kružiti kroz pluća. Ako se to ne dogodi, krv se baca s lijeva na desno, desna komora je preopterećena i hipertrofirana.

Kod velikih DMPP, hemodinamika se mijenja 3 dana nakon rođenja. Preplavljuju se plućne žile, komore desnog srca su preopterećene i hipertrofirane, povećava se krvni tlak, povećava se plućni protok krvi i razvija se plućna hipertenzija. Zagušenje u plućima i infekcija dovode do razvoja edema i upale pluća.

Tada započinje grč pluća i prijelazni stadij plućne hipertenzije. Stanje djeteta se poboljšava, postaje aktivan, prestaje biti bolestan. Period stabilizacije je najbolje vrijeme za radikalnu operaciju. Ako se to ne uradi na vrijeme, plućne žile počinju nepovratno sklerozom.

U bolesnika, komore srca su hipertrofirane kompenzacijske, zidovi arterija i arteriola se zgusnu, postaju gusti i neelastični. Postupno se tlak u ventrikulima poravnava, a venska krv počinje teći iz desne klijetke u lijevo. Novorođenče razvija ozbiljno stanje - arterijsku hipoksemiju s karakterističnim kliničkim znakovima. Na početku bolesti venoarterijalni iscjedak javlja se prolazno tijekom naprezanja, kašljanja, fizičkog napora, a zatim postaje uporan i popraćen je nedostatkom daha i cijanoze u mirovanju.

simptomatologija

Mali DMP često nemaju određenu kliniku i ne uzrokuju zdravstvene probleme u djece. Novorođenčad može doživjeti prolaznu cijanozu s plakanjem i tjeskobom. Simptomi patologije obično se pojavljuju kod starije djece. Većina djece već duže vrijeme vodi aktivan životni stil, ali dok stare, kratkoća daha, umor i slabost počinju smetati.

Srednji i veliki DMPP pokazuju klinički u prvim mjesecima života djeteta. Kod djece, koža postaje blijeda, otkucaji srca ubrzavaju, cijanoza i kratak dah javljaju se čak iu mirovanju. Oni slabo jedu, često izlaze iz prsa da bi disali, gušili se tijekom procesa hranjenja, ostali gladni i nemirni. Bolesno dijete zaostaje za svojim vršnjacima u fizičkom razvoju, a praktički nema dobivanja na težini.

cijanoza kod djeteta s defektom i prstima poput bubnja u odrasloj osobi s DMPP

U dobi od 3-4 godine, djeca sa zatajenjem srca žale se na kardijalgiju, česta krvarenja iz nosa, vrtoglavicu, nesvjesticu, akrocijanozu, kratak dah u mirovanju, osjećaj otkucaja srca, netoleranciju na fizički rad. Kasnije imaju poremećaje atrijskog ritma. U djece, falange prstiju su deformirane i poprimaju oblik "bataka", a nokti - "naočale". Pri provođenju dijagnostičkog pregleda bolesnika otkriva se: izražena "srčana grba", tahikardija, sistolički šum, hepatosplenomegalija, kongestivni hljebovi u plućima. Djeca s DMPP često pate od bolesti dišnog sustava: ponavljajuće upale bronhija ili pluća.

Kod odraslih, slični simptomi bolesti su izraženiji i raznovrsniji, što je povezano s povećanim opterećenjem srčanog mišića i pluća tijekom godina bolesti.

komplikacije

1. Eisenmenger sindrom je manifestacija dugotrajne tekuće plućne hipertenzije, praćene ispuštanjem krvi s desna na lijevo. Bolesnici razvijaju upornu cijanozu i poliglobuliju.
2. Infektivni endokarditis je upala unutarnje sluznice i srčanih zalistaka uzrokovanih bakterijskom infekcijom. Bolest se razvija kao posljedica ozljede endokarda velikim krvotokom u pozadini infektivnih procesa u tijelu: karijesa, gnojnog dermatitisa. Bakterije iz izvora infekcije ulaze u sistemsku cirkulaciju, koloniziraju unutrašnjost srca i interatrijalni septum.
3. Moždani udar često komplicira tijek KBS-a. Mikroemboli izlazi iz vena donjih ekstremiteta, migrira kroz postojeći defekt i zatvara krvne žile u mozgu.
4. Aritmije: fibrilacija atrija i lepršanje, ekstrasistola, atrijska tahikardija.
5. Plućna hipertenzija.
6. Ishemija miokarda - nedostatak kisika u srčanom mišiću.
7. Reumatizam.
8. Sekundarna bakterijska pneumonija.
9. Akutno zatajenje srca razvija se kao posljedica nemogućnosti desne komore da izvrši pumpanje. Zastoj krvi u trbušnoj šupljini očituje se trbušnom distenzijom, gubitkom apetita, mučninom i povraćanjem.
10. Visoka smrtnost - bez liječenja, prema statistikama, samo 50% bolesnika s DMPP živi do 40-50 godina starosti.

dijagnostika

Dijagnoza DMPP-a uključuje razgovor s pacijentom, opći vizualni pregled, instrumentalne i laboratorijske metode istraživanja.

Na pregledu stručnjaci otkrivaju "srčanu grbu" i hipotrofiju djeteta. Pritisak srca se pomiče prema dolje i lijevo, postaje napet i primjetniji. Uz pomoć auskultacije detektira podjelu II tona i naglasak na plućnoj komponenti, umjeren i ne-grubi sistolički šum, oslabljeno disanje.

Dijagnosticiranje DMPP pomoći rezultatima instrumentalnih metoda istraživanja:

• Elektrokardiografija odražava znakove hipertrofije desnih komora srca, kao i poremećaje provođenja;
• Fonokardiografija potvrđuje auskultacijske podatke i omogućuje snimanje zvukova koje proizvodi srce;
• Radiografija - karakteristična promjena oblika i veličine srca, viška tekućine u plućima;
• Ehokardiografija daje detaljne informacije o prirodi srčanih abnormalnosti i intrakardijalne hemodinamike, detektira DMPP, određuje njegov položaj, broj i veličinu, određuje karakteristične hemodinamske poremećaje, ocjenjuje rad miokarda, njegovo stanje i srčanu provodljivost;
• Izvodi se kateterizacija komora srca kako bi se izmjerio tlak u komorama srca i velikih krvnih žila;
• Angiokardiografija, ventriculography, flebografija, pulsna oksimetrija i MRI su pomoćne metode koje se koriste u dijagnostičkim poteškoćama.

liječenje

Mali DMPP mogu se spontano zatvoriti u djetinjstvu. Ako nema simptomatologije patologije, a veličina defekta je manja od 1 centimetra, kirurška intervencija se ne provodi, a ograničena je na dinamičko promatranje djeteta s godišnjom ehokardiografijom. U svim drugim slučajevima potrebno je konzervativno ili kirurško liječenje.

Ako se dijete brzo umori dok jede, ne dobiva na težini, ima kratak dah dok plače, što je popraćeno cijanozom usana i noktiju, odmah se obratite liječniku.

Konzervativna terapija

Terapija lijekovima za patologiju je simptomatska i sastoji se od propisivanja srčanih glikozida, diuretika, ACE inhibitora, antioksidanata, beta-blokatora, antikoagulansa pacijentima. Uz pomoć lijekova može se poboljšati srčana funkcija i osigurati normalna opskrba krvlju.

1. Srčani glikozidi imaju selektivni kardiotonički učinak, usporavaju rad srca, povećavaju snagu kontrakcije, normaliziraju krvni tlak. Lijekovi ove skupine uključuju: "Korglikon", "Digoxin", "Strofantin".
2. Diuretici uklanjaju višak tekućine iz tijela i snižavaju krvni tlak, smanjuju venski povratak u srce, smanjuju ozbiljnost intersticijskog edema i stagnacije. U slučaju akutnog zatajenja srca propisana je intravenska primjena Lasixa, furosemid, au slučaju kroničnog zatajenja srca, daju se tablete Indapamid i Spironolakton.
3. ACE inhibitori imaju hemodinamski učinak povezan s perifernom arterijskom i venskom vazodilatacijom, a ne prati povećanje brzine otkucaja srca. U bolesnika s kongestivnim zatajenjem srca ACE inhibitori smanjuju srčanu dilataciju i povećavaju srčani učinak. Pacijenti su propisali "kaptopril", "enalapril", "lizinopril".
4. Antioksidansi djeluju na snižavanje kolesterola, hipolipidemijski i anti-sklerotični učinak, jačaju zidove krvnih žila, uklanjaju slobodne radikale iz tijela. Koriste se za sprečavanje srčanog udara i tromboembolije. Najkorisniji antioksidansi za srce su vitamini A, C, E i elementi u tragovima: selen i cink.
5. Antikoagulanti smanjuju zgrušavanje krvi i sprječavaju stvaranje krvnih ugrušaka. To uključuje "varfarin", "fenilin", "heparin".
6. Kardioprotektori štite miokard od oštećenja, imaju pozitivan učinak na hemodinamiku, optimiziraju funkcioniranje srca u normalnim i patološkim stanjima te sprječavaju učinke oštećenja egzogenih i endogenih čimbenika. Najčešći kardioprotektori su Mildronat, Trimetazidin, Riboxin, Panangin.

Endovaskularna kirurgija

Endovaskularni tretman trenutno je vrlo popularan i smatra se najsigurnijim, najbržim i bezbolnijim. Riječ je o minimalno invazivnoj i nisko-utjecajnoj metodi namijenjenoj liječenju djece sklonoj paradoksalnoj emboliji. Endovaskularno zatvaranje defekta provodi se pomoću posebnih okluzera. Proboju se velike periferne žile, kroz koje se u kvar dostavlja poseban kišobran i otvara. Vremenom postaje prekriven tkivom i potpuno pokriva patološko otvaranje. Takva intervencija provodi se pod kontrolom fluoroskopije.

Endovaskularna intervencija je najmodernija metoda korekcije nedostataka.

Dijete nakon endovaskularne operacije ostaje apsolutno zdravo. Kateterizacija srca omogućuje izbjegavanje razvoja teških postoperativnih komplikacija i brzo oporavak nakon operacije. Takve intervencije jamče apsolutno siguran ishod liječenja CHD. To je interventna metoda za zatvaranje DMPP-a. Postavljen na razini otvaranja, uređaj zatvara anomalnu komunikaciju između dva atrija.

Kirurško liječenje

Otvorena operacija se izvodi pod općom anestezijom i hipotermijom. To je potrebno kako bi se smanjila potreba tijela za kisikom. Kirurzi povezuju pacijenta s umjetnim aparatom srca-pluća, otvaraju prsni koš i pleuralnu šupljinu, seciraju perikardij prednje i paralelno s freničnim živcem. Zatim se srce izreže, aspirator uklanja krv i izravno uklanja defekt. Jednostavno se zašije rupa manja od 3 cm. Veliki defekt je zatvoren usađivanjem poklopca sintetičkog materijala ili dijela perikarda. Nakon šivanja i odijevanja dijete se prebacuje na intenzivnu njegu na jedan dan, a zatim na opće odjeljenje na 10 dana.

Očekivano trajanje života u DMPD ovisi o veličini rupe i ozbiljnosti zatajenja srca. Prognoza rane dijagnoze i ranog liječenja je relativno povoljna. Mali nedostaci često se zatvaraju sami za 4 godine. Ako je nemoguće izvesti operaciju, ishod bolesti je nepovoljan.

prevencija

Prevencija DMPP-a uključuje pažljivo planiranje trudnoće, prenatalnu dijagnostiku, isključivanje štetnih čimbenika. Da bi se spriječio razvoj patologije u djeteta trudna žena mora poštivati ​​sljedeće preporuke:

• Uravnotežena i potpuna prehrana,
• Poštujte režim rada i odmora,
• Redovito pohađati savjetovanje žena
• Uklonite loše navike
• Izbjegavajte kontakt s negativnim okolišnim čimbenicima koji imaju toksične i radioaktivne učinke na tijelo,
• Nemojte uzimati lijekove bez liječničkog recepta.
• Odmah uzeti imunizaciju rubeole,
• Izbjegavajte kontakt s bolesnim ljudima.
• Tijekom epidemija nemojte posjećivati ​​mjesta s puno ljudi,
• Proći medicinsko i genetsko savjetovanje u pripremi za trudnoću.

Za dijete s kongenitalnim defektom i tijekom liječenja potrebna je posebna pažnja.

Kod novorođenčeta s cerebralnom paralizom: što je atrijalni septalni defekt i treba li djeci operaciju?

Posljednjih nekoliko godina, rađanje djece s prirođenim srčanim bolestima različite težine. Jedna od najčešćih patologija je DMPP, defekt atrijalne septuma koji karakterizira prisutnost jednog ili više otvora na septumu između desnog i lijevog atrija. U tom smislu, kvaliteta života mrvica može se znatno smanjiti. Što se prije otkrije odstupanje, to je sretniji njegov ishod.

Što je DMPP i koji su njegovi simptomi?

Kongenitalna srčana bolest (CHD) dijagnosticira se tijekom abnormalnog razvoja srca u prenatalnom razdoblju. To je patologija krvnih žila i ventila. DMPP je također kongenitalni defekt, ali je povezan s septumom između desne i lijeve pretklijetke. Dijagnoza se postavlja u 40% slučajeva s potpunim pregledom novorođenčadi. Liječnici često uvjeravaju da se vremenom otvori (ili prozori) na pregradama mogu zatvoriti. U suprotnom, potrebna je operacija.

Septum koji razdvaja atrije nastaje nakon 7 tjedana fetalnog razvoja. U isto vrijeme u sredini se nalazi prozor kroz koji se odvija cirkulacija krvi u mrvicama. Kada se beba rodi, prozor treba zatvoriti tjedan dana nakon rođenja. Često se to ne događa. Tada govorimo o CHD-u, o defektu interatrijalnog septuma. Ovaj slučaj se ne smatra teškim ako nema znakova ozbiljne kombinacije CHD i DMPP.

Patologija je opasna jer je ponekad asimptomatska, koja se očituje za nekoliko godina. U tom smislu, u mnogim perinatalnim centrima popis obveznih pregleda novorođenčadi uključivao je ultrazvuk srca i pregled kardiologa. Jednostavno slušanje srčanih ritmova ne donosi željeni rezultat: buka se može pojaviti mnogo kasnije.

Liječnici razlikuju dvije vrste DMPP-a:

• u slučaju primarnog defekta, otvoreni prozor nalazi se na dnu particije;
• kada se sekundarne rupe nalaze bliže središtu.

Simptomi anomalije ovise o njegovoj ozbiljnosti:

1. Dijete se razvija bez fizičkog kašnjenja do određene točke. Već u školi bit će vidljiv umor, niska tjelesna aktivnost.
2. Djeca s atrijalnom septalnom defektom najčešće pate od ozbiljnih plućnih bolesti: od jednostavne akutne respiratorne virusne infekcije do teške upale pluća. To je zbog stalnog prijenosa protoka krvi s desna na lijevo i prelijevanja malog kruga cirkulacije.
3. Cijanotična boja kože u nazolabijskom trokutu.
4. Do 12-15 godina, dijete može početi tahikardiju, tešku otežano disanje čak i uz malo truda, slabosti, pritužbi na vrtoglavicu.
5. Na sljedećem liječničkom pregledu dijagnosticira se buka srca.
6. Blijeda koža, stalno hladne ruke i noge.
7. U djece s sekundarnim bolestima srca glavni simptom je teška otežano disanje.

U pravilu, kod dojenčadi patologija je asimptomatska i pojavljuje se već u školskoj dobi.

Uzroci kvara

Problemi sa srcem u djece počinju u maternici. Atrijalni septum i endokardijalni jastuci nisu u potpunosti razvijeni. Postoji niz čimbenika koji povećavaju rizik od rađanja djeteta s prirođenim srčanim bolestima. Među njima su sljedeći:

• genetska predispozicija;
• u prvom tromjesečju trudnica je trpjela rubeolu, citomegalovirus, gripu, sifilis;
• U ranim fazama trudnoće, žena je imala virusnu bolest s groznicom;
• prisutnost dijabetesa;
• uzimanje tijekom nošenja fetusa lijekova koji se ne kombiniraju s trudnoćom;
• Rendgenski pregled trudnice;
• zanemarivanje zdravog načina života;
• rad u proizvodnji visoke opasnosti;
• nepovoljno ekološko okruženje;
• DMPP kao dio ozbiljne genetske bolesti (Goldenhar, Williamsov sindrom, itd.).

Rizik od razvoja DMPP u fetusu se povećava ako žena ima loše navike ili je pretrpjela teške bolesti tijekom trudnoće

Moguće komplikacije bolesti

Patologija interatrijalnog septuma daje komplikacije za opće stanje djeteta. Djeca izložena riziku imaju veću vjerojatnost da imaju bronho-plućne bolesti koje su u prirodi produljene i praćene su ozbiljnim kašljanjem i kratkim dahom. Rijetko, iskašljavanje krvi.

Ako defekt nije otkriven u djetinjstvu, tada će obavijestiti o sebi bliže dobi od 20 godina, a komplikacije će biti prilično ozbiljne i često nepovratne. Sve moguće posljedice i komplikacije DMPP-a dane su u donjoj tablici.

Kako se otkriva patologija?

Danas je razvijen cijeli niz pregleda malog pacijenta za kongenitalne srčane bolesti. Na mnogo načina, oni su slični istraživanju odraslih. Dijagnostičke metode za septalni defekt u djece provode se primjenom suvremenih metoda pomoću odgovarajuće opreme. Sve ovisi o dobi djeteta:

Je li moguće izliječiti DMPP?

Moguće je izliječiti DMPP. Glavno je da odmah potražite kvalificiranu medicinsku pomoć. Dr. Komarovsky inzistira na tome da dijete koje je u opasnosti i za koje se sumnja da ima defekt u septumu treba što je moguće više pregledati. Stalno praćenje stanja bebe s prirođenim srčanim bolestima primarni je zadatak svakog roditelja. Događa se da anomalija prolazi s vremenom, a događa se da je potrebna operacija.

Način liječenja ovisi o težini patologije, njenom tipu. Postoji nekoliko glavnih metoda liječenja: lijekovi za blage mane, operacije - za složenije oblike DMPP.

Kirurška metoda

Do sada se manipulacije provode na dva glavna načina:

1. Kateterizacija. Suština ove metode je da se posebna sonda umetne kroz venu u bedro, koja je usmjerena na mjesto formiranja prozora. Instalira neku vrstu flastera na neotvorenu rupu. S jedne strane, metoda je minimalno invazivna, ne zahtijeva penetraciju u prsa. S druge strane, ima neugodne posljedice u obliku boli u području umetanja sonde.
2. Otvorena operacija, kada se sintetički flaster ušije u srce kroz prsa. Potrebno je zatvoriti ovalni prozor. Ova manipulacija je teža od prve zbog dugog razdoblja rehabilitacije djeteta.

Nove i suvremene tehnologije kirurškog liječenja atrijalne septalne patologije - endovaskularna metoda. Pojavio se kasnih 90-ih i danas dobiva na popularnosti. Njezina je suština da se kateter umetne kroz perifernu venu, koja, kad se otvori, nalikuje kišobranu. Približavajući se particiji, uređaj otvara i zatvara ovalni prozor.

Operacija je brza, praktički nema komplikacija, ne zahtijeva puno vremena za oporavak malog pacijenta. Liječenje primarnog KBS-a ovom metodom nije provedeno.

Podrška lijekovima

Svaki roditelj bi trebao shvatiti da nijedan lijek ne može zatvoriti prozor. To se može dogoditi samo s vremenom ili na neki drugi način. Međutim, uzimanje lijekova može poboljšati opće stanje pacijenta, smiriti i normalizirati srčani ritam.

Sljedeći lijekovi mogu povećati učinak prekomjernog rasta rupa:

• digoksin;
• lijekove koji smanjuju zgrušavanje krvi;
• beta blokatori koji smanjuju tlak;
• za edeme, diuretici i diauretici propisani su za djecu;
• lijekove usmjerene na širenje krvnih žila.

Savjeti za oporavak

Moguće je govoriti samo o uspješnom ishodu operacije i liječenja, oslanjajući se na podatke o pravovremenom propisivanju terapije. Važno je da se prije operacije ne pojave komplikacije. 95% beba rođenih sa septalnom patologijom živi i razvija se kao i sva zdrava djeca.

Smrtnost u DMPP - rijetka pojava. Bez liječenja, ljudi mogu živjeti do 40 godina, a daljnja invalidnost se predviđa. Kada otklanjate defekt u djetinjstvu, osoba može računati na pun život. Pojava aritmije ponekad se primjećuje u dobi od 20 do 25 godina.

Sekundarni defekt atrijalne septuma. Kirurško liječenje interaturnog septuma

Defekt interatrijalnog septuma javlja se kao izolirana anomalija u 5-10% slučajeva CHD, a kao dio drugih anomalija - u 30-50%, kod žena 2 puta češće nego kod muškaraca. DMP je uočen u 1 djeteta od 1500 rođenih živih.

Povijesna pozadina

Prvi opis komunikacije između atrija pripada Leonardo Da Vinciju 1513. godine. Njegova ilustracija prva je u povijesti grafičkog prikaza bolesti srca. U narednim godinama, počevši od opisa renesansnih anatomista, mnogi izvori su izvijestili o rupi u interatrijalnom septumu. Djelomična nenormalna drenaža plućnih vena opisao je Winslow 1739. godine. Prve informacije o kliničkoj dijagnozi ovih defekata pojavile su se 30-ih godina. XX. St., A pouzdana potvrda prisutnosti tog defekta omogućena je u četrdesetim i pedesetim godinama prošlog stoljeća, nakon uvođenja u praksu sondiranja srčanih šupljina. Godine 1948. Murray u Torontu, po prvi put, zatvorio je defekt septuma kod djeteta, koristeći vlastitu metodu vanjskog šava, bez otvaranja atrija. U narednim godinama različiti autori opisuju sve vrste tehnika zatvaranja DMPP-a bez korištenja umjetne cirkulacije krvi. Ove eksperimentalne operacije su se rijetko izvodile, obično se koristilo vanjsko hlađenje s privremenim stezanjem šupljih vena. Konstrukcija šupljih vena omogućila je otvaranje atrija i plastičnu operaciju defekta pod vizualnom kontrolom.

6. svibnja 1953. Gibbon, prvi u svijetu, zatvorio je DMPP koristeći AIC vlastitog dizajna. Tehnika operacija uz primjenu umjetne cirkulacije postupno je potpuno zamijenila metodu površinske hipotermije s privremenom kompresijom šuplje vene i, što je još važnije, dovelo je do toga da je kirurško liječenje ovih defekata postalo jednostavno, sigurno i uobičajeno.

Embriogeneza interaturnog septuma

Kroz razvoj embrija, unatoč razvoju dva odvojena dijela septuma, održava se komunikacija između dvaju atrija. On osigurava kontinuirano skretanje krvi iz placente s kisikom u sustavnu cirkulaciju, uglavnom u smjeru središnjeg živčanog sustava koji se razvija. Faze razvoja interatrijalnog septuma detaljno opisuje Van Mierop. U početku se javlja nepotpuno odvajanje atrija tankoslojnim septumom, čiji se anteroposteriorni slobodni rub nalazi iznad AV kanala i prekriven je tkivom iz gornjeg i donjeg endokardijalnog jastuka. Prije fuzije primarne pregrade s tkivom endokardijalnih jastučića uzduž prednjeg i gornjeg ruba primarne pregrade formiraju se nove fenestracije. Spajaju se u veliku sekundarnu atrijalnu poruku. Tako se u ovoj fazi protok krvi održava s desna na lijevo.

U sedmom tjednu razvoja embrija, kao rezultat invaginacije prednjeg i gornjeg krova zajedničkog atrija, formira se sekundarna pregrada, koja se spušta desno od primarne pregrade. Širi se posteriorno i prema dolje u obliku mišićnog grebena debelih stijenki, formirajući zadebljani rub ovalnog prozora. Postoji mogućnost da se ova faza ne dogodi, zbog čega neće doći do razdvajanja između atrija. Sa stanovišta embriologije, slično odsustvo interatrijalnog septuma nije pravi nedostatak ovog dijela.

Primarni septum čini većinu interaturnog septuma. Središnji dio je blago pomaknut ulijevo i služi kao ovalni prozorski poklopac. Obje pregrade na ovom mjestu se nešto preklapaju, tvoreći ovalni prozorski poklopac. Poklopac sekundarne pregrade smješten je prema gore izbočina, a primarna pregrada je dolje.

U procesu razvoja atrijalne septuma lijevi rog venskog sinusa tvori koronarni sinus, a desni rog sinusa postaje dio desnog atrija. Invaginacija zida u području sinoatrijskog spoja tvori desni i lijevi venski ventil. Dok desni venski ventil oblikuje rudimentarne ventile donje šuplje vene i koronarni sinus, lijevi venski ventil spaja se s gornjim, stražnjim i donjim rubovima ovalne jame. U ovoj fazi dolazi do izbočenja stijenke lijevog atrija, tvoreći zajedničku plućnu venu i najveći dio lijevog atrija.

anatomija

Desni atrij odvojen je od lijeve pretkomore, koji se sastoji od tri dijela različite anatomije i embrionalnog podrijetla. Od vrha do dna nalazi se sekundarni septum, zatim primarni i septum atrioventrikularnog kanala.

Atrial septalni defekti su klasificirani prema lokalizaciji u odnosu na ovalni prozor, embrionalno podrijetlo i veličinu. Postoje tri vrste DMPP-a:

defekt venskog sinusa.

Atrijska komunikacija u području ovalne jame može biti u obliku sekundarnog DMPP-a kao posljedica nedostatka, perforacije, nedostatka primarne pregrade ili posljedica otvorene ovalne insuficijencije prozora, a često je popraćena i drugim oštećenjima srca, dok se defekt, obično nazvan primarni DMPP, formira u rezultat nerazvijenosti septuma atrioventrikularnog kanala. Ova tradicionalna, ali pogrešna terminologija nastala je zbog nerazumijevanja embrionalnog podrijetla nedostataka. Sekundarni defekt septuma najčešće se javlja u obliku ovala različitih veličina i nalazi se u njegovom središnjem dijelu. U nekim slučajevima, u ventilu ovalnog prozora nalaze se perforacije različitih veličina. Važno je dijagnosticirati ovu varijantu sekundarnog defekta, jer će pokušaj nekirurškog zatvaranja posebnim uređajem dati samo djelomičan učinak.

Donji dio septuma, neposredno uz tricuspidni ventil, je septum atrioventrikularnog kanala, koji se zajedno s AV ventilima formira endokardijalnim jastučićima. Defekt ovog dijela septuma obično se naziva primarna cerebrospinalna bolest ili, točnije, parcijalni atrioventrikularni kanal. Defekti primarne pregrade nalaze se ispred ovalnog prozora i izravno iznad interventrikularnog septuma i AV ventila i popraćeni su cijepanjem prednjeg mitralnog ventila s regurgitacijom ili bez njega.

Zadnji dio ovalnog prozora jesu tzv. Defekti venskih sinusa, koji se kombiniraju s abnormalnom drenažom desnih plućnih vena u desnoj pretklijetki, ali u stvari plućne vene ne padaju u anatomski desnu pretklijetku, a Eustahijeva klupica se može zamijeniti s donjim rubom defekta. Desne plućne vene, prije nego što uđu u lijevu pretklijetku, koegzistiraju s donjom i donjom šupljom vene izvan interatrijalnog septuma. Nedostatak zida između plućne i vene cave dobio je ime po sinusnom defektu gornje ili donje šuplje vene. Sa stajališta embriologije i lokacije tih nedostataka, oni nisu istinski DMPP. Desne plućne vene mogu biti abnormalno iscrpljene u desnu pretklijetku i ne biti izravno povezane s defektima septuma.

Slična klinička i hemodinamska slika primjećena je s rijetkom abnormalnošću - komunikacijom između koronarnog sinusa i lijeve pretklijetke, ili tzv. Nepokrivenim koronarnim sinusom. Atrijska komunikacija u području koronarnog sinusa često je popraćena ušću perzistentne lijeve gornje šuplje vene u lijevi atrij. Koronarni sinus prije nego što uđe u desnu pretklijetku prolazi kroz zid lijeve strane. Defekt ovog dijela stijenke zgloba dovodi do nastanka anomalne interatralne anastomoze, a potpuni izostanak zida definira se kao odsutnost forniksa koronarnog sinusa.

U 20% bolesnika sa sekundarnim DMPP-om i defektom venskog sinusa dolazi do prolapsa mitralnog zaliska.

Otvoreni ovalni prozor je normalna atrijalna komunikacija koja postoji tijekom fetalnog razdoblja. Funkcionalno zatvaranje ovalnog prozora s ventilom primarne pregrade nastaje nakon rođenja, čim pritisak u lijevom pretkomori prelazi tlak u desnom pretkomoru. Tijekom prve godine života, između limbusa i režnja razvijaju se fibrozna adhezija, koja konačno zatvara septum.

U 25-30% ljudi ne dolazi do anatomskog zatvaranja, a ako je pritisak u desnom pretkomoru veći od lijevog atrija, venska krv se skreće u sistemski krug. Ovalni prozor s funkcionalnim ventilom nije DMPP.

U dobi od 1 do 29 godina, oko 35% ljudi otvara ovalni prozor. U odraslih se postupno zatvara, jer se u dobi između 30 i 79 godina javlja u 25%, a između 80 i 99 godina - u 20% ljudi. Otvoreni ovalni prozor može uzrokovati paradoksalnu emboliju s krvnim ugruškom ili zrakom. Kod odraslih bolesnika s ishemijskim moždanim udarom, otvoreni ovalni prozor pronađen je u 40%, au kontrolnoj skupini u 10%. Također je uočena povezanost migrene, aure i epizode prolazne amnezije s velikim desno-lijevim iscjetkom na atrijskoj razini i nestankom tog simptoma kod polovice tih bolesnika nakon zatvaranja DMPP-a.

Točan mehanizam moždanog udara s otvorenim ovalnim prozorom nije jasan. Krvni ugrušci i / ili vazoaktivne supstance mogu se paradoksalno odvesti iz venskog sustava u arterijski sustav, uzrokujući moždani udar i srčani udar.

Ako je iz nekog razloga atrij dilatiran, ventil ovalnog prozora ne preklapa se s limbusom, kao posljedica zatajenja ventila, krv se zaobilazi tijekom cijelog srčanog ciklusa. Taj se mehanizam naziva stečeni DMPP.

Aneurizma atrijalne septum je obično rezultat redovne zalihosti ovalnog fosnog ventila. Aneurizma može biti u obliku izbočine nalik vrećici ili valovite membrane, pogrešno uzeta u odraslih kao tumor desnog atrija. Aneurizma se najčešće kombinira s:

otvoreni ovalni prozor;

prolaps mitralnih zalistaka;

sistemska, cerebralna ili plućna embolija.

Aneurizme kod novorođenčadi i dojenčadi mogu doprinijeti spontanom zatvaranju sekundarnih DMP-a. Smanjenje tlaka u lijevom pretkomoru pomaže smanjiti veličinu aneurizme. Lojna aneurizma potencijalno je opasna zbog mogućnosti nastanka parijetalnih krvnih ugrušaka u šupljini lijevog pretkomore, sistemske embolije i endokarditisa, pa je, čak i kod manjih defekata, indicirana kirurška intervencija, unatoč činjenici da je defekt manji od onih za koje je indicirana kirurška intervencija. Na temelju brojnih podataka utvrđeno je da nakon zatvaranja defekta kateterom ili kirurškim zahvatom te uklanjanja aneurizme, sustavna tromboembolija se nije ponovila čak ni u bolesnika s dubokom venskom trombozom i hiperkoagulacijom. Unatoč očiglednoj povezanosti tromboembolije s otvorenim ovalnim prozorom, pored zatvaranja interatrijalne poruke bolesnicima s povećanim rizikom, indicirano je profilaktičko liječenje antiagregatima i antikoagulantima trombocita.

Lutambashov sindrom. Ovaj rijetki sindrom je kombinacija sekundarnog DMPP-a s mitralnom stenozom. Lutembacher je tu kombinaciju opisao 1916. godine. Međutim, prvi spomen ovog poroka otkriven je nakon objavljivanja Lutembachera. Autor prve publikacije iz 1750. bio je Johonn Friedrich Meckel Senior. Perloff je prvi predložio reumatsku etiologiju mitralne bolesti, iako je Lutembacher smatrao da je ta anomalija kongenitalnog podrijetla. Sindrom je idealna indikacija za intervenciju katetera: balonska dilatacija mitralnog ventila i zatvaranje DMPP-a pomoću uređaja za zatvaranje.

cirkulacijskog dinamika

Apsolutna veličina defekta povećava se s dobi zbog progresivne dilatacije srca. Usklađivanje krvi kroz DMPP određeno je omjerom usklađenosti dviju klijetki, a ne veličinom defekta. Smjer protoka krvi izravno ovisi o razlici tlaka u pretkomorima tijekom srčanog ciklusa. Desna komora je rastezljivija od lijeve i ima manju otpornost na punjenje atrija krvlju.

Uglavnom se odvija s lijeva na desno. Mali desni lijevi iscjedak krvi zabilježen je iz donje šuplje vene kroz defekt tijekom ventrikularne sistole ili tijekom rane dijastole.

U ranom djetinjstvu desna komora je debela stijenka, tako da je šant krvi minimalan. Fiziološkim smanjenjem otpornosti plućnih žila povećava se rastezljivost desne klijetke i povećava iscjedak. Većina beba nema simptoma, ali mnoga djeca ove dobi imaju znakove kongestivnog zatajenja srca. Zanimljivo je da se hemodinamički parametri dobiveni tijekom kateterizacije srca u bolesnika s različitim kliničkim tijekom ne razlikuju. Razlog za to je nejasan. Opći somatski uvjet nakon zatvaranja defekta nije u potpunosti obnovljen.

Volumen plućnog protoka krvi je često 3-4 puta veći od normalnog. Međutim, pritisak u plućnoj arteriji i otpornost plućnih žila, za razliku od onih s izoliranim DMPP, blago se povećavaju zbog gotovo normalnog tlaka u lijevom pretkomoru i plućnih vena.

Opstruktivna plućna vaskularna bolest opažena je samo u 6% bolesnika, uglavnom kod žena. Zanimljivo je da se visoka otpornost plućnih krvnih žila povremeno primjećuje u prvom desetljeću života, iako je to tipično u 3-5.

Opstruktivna plućna vaskularna bolest može biti popraćena cijanozom. Međutim, postoje i drugi uzroci cijanoze u DMPP: veliki ventil venskog sinusa, Eustahijev ventil, ventil tebesijanskih vena, koji mogu ispustiti krv iz donje šuplje vene kroz defekt u lijevu pretklijetku. Ovi abnormalni ventili mogu se otkriti na ehokardiogramu, što je važno kako bi se isključili neoperabilni slučajevi. Cijanoza može biti uz postojanost dodatne lijeve gornje šuplje vene, koja se ulijeva u prošireni koronarni sinus i odvodi desaturiranu krv kroz defekt.

Kod odraslih cijanotičnih pacijenata, stručnjaci su se više puta susreli s problemom operabilnosti. Obično su imali veliki interatrijalni defekt, kardiomegaliju, plućnu hipertenziju, insuficijenciju tricuspidnog ventila i atrijsku fibrilaciju. Može se pretpostaviti da preokret šanta može biti povezan s povećanjem tlaka u desnoj pretkomori uslijed jake regurgitacije. Zatvaranje defekta u kombinaciji s anuloplastikom i obnavljanjem sinusnog ritma korištenjem radiofrekventne ablacije dalo je dobar hemodinamski i klinički učinak. Nereverzibilna plućna hipertenzija je rijetka i tu činjenicu treba uzeti u obzir pri donošenju odluka o kirurškom zahvatu kod odraslih osoba s teškim bolesnicima.

Klinika interaturnog septuma

U djetinjstvu i djetinjstvu defekt je asimptomatski. Postoji određeno zaostajanje u fizičkom razvoju. Glavne pritužbe starijih pacijenata su:

međutim, gotovo polovica bolesnika s DMPP-om ne podnosi pritužbe.

Buka u srcu otkriva se vrlo kasno, najčešće tijekom preventivnih pregleda u školskoj dobi. Tipičan crescendo-decrescendo sistolički šum se čuje preko plućne arterije, s volumenom od 2/6 do 3/6 na Levine skali. Njegov je izgled povezan s povećanim protokom krvi na razini ventila plućne arterije. Uzduž lijevog donjeg ruba prsne kosti s pažljivom auskultacijom može se otkriti rani dijastolički šum povezan s povećanim protokom krvi na razini tricuspidnog ventila. Najkarakterističniji uzročni simptom DMPP-a je fiksno cijepanje II tona, koje se može odrediti već u djetinjstvu. Interval između A2 i P2 je konstantan tijekom cijelog dišnog ciklusa. Razdvajanje II tonova javlja se uslijed sporog pražnjenja desne klijetke i nedovoljnog tlaka u plućnim krvnim žilama, potrebnih za brzo zatvaranje poluzavršnog ventila. S razvojem plućne hipertenzije, auskultacijski se obrazac mijenja kao posljedica smanjenja ili nestanka lijevo-desnog šanta. Široko rascep II tona nestaje, njegova plućna komponenta se povećava, sistolički žamor postaje kraći, a dijastolički žamor nestaje.

U bolesnika s hemodinamski značajnom cerebralnom paralizom na rendgenskoj snimci tijela prsnog koša, karakteristična konfiguracija srca uslijed širenja desnog pretkomora i ventrikula, ispupčenog luka plućne arterije, pojačanog plućnog uzorka. Kardiotorakalni indeks prelazi 0,5. S dobi, srce se povećava, postoje znakovi povećanog pritiska u plućnoj arteriji. U lateralnoj projekciji, proširena desna komora ispunjava retrosternalni prostor i može izbočiti gornju trećinu grudne kosti. Luk luka je smanjen, a plućni trup i njegove grane su dilatirani. Uzorak pluća je pojačan i postaje izraženiji s godinama. Ako se razvije opstruktivni oblik hipertenzije, glavno deblo značajno bubri, a periferni uzorak postaje oslabljen.

EKG pokazuje znakove hipertrofije desne klijetke u obliku gramgrama i blokade desnog snopa Hisa u 85% slučajeva. Pojava blokade lijevog snopa njegovog snopa može ukazivati ​​na prisutnost primarne ASD. U starijih bolesnika interval P-I može se produljiti do blokade AV stupnja I.

Intrakardijalne elektrofiziološke studije otkrile su disfunkciju sinusnog i atrioventrikularnog čvora. Smatra se da su ti poremećaji posljedica neravnoteže utjecaja autonomnog živčanog sustava na sinusne i atrioventrikularne čvorove. Vrijeme prolaza pulsa kroz pretklijetke prošireno je kod starijih bolesnika. Kod nekih bolesnika produljuje se refraktorni period desnog atrija. Bolesnici s ovim poremećajima predisponirani su za atrijske aritmije.

Vodeća uloga u dijagnostici malformacija je ehokardiografija, koja vam omogućuje da točno odredite veličinu, lokaciju DMPP i lokalizirate ušće plućnih vena. Osim toga, kod EchoCG otkriveni su takvi indirektni znakovi cerebralne paralize, kao što su povećanje veličine i dijastoličko preopterećenje desne klijetke s paradoksalnim kretanjem interventrikularnog septuma i smanjenjem lijeve klijetke. Doppler studija omogućuje nam da procijenimo smjer šanta, koji se javlja pretežno u dijastolnoj fazi, i tlak u plućnoj arteriji.

U teškim slučajevima, primjerice nedovoljno jasnim morfološkim podacima, prikazana je transezofagealna ehokardiografska studija. Prikazana je i za dijagnozu manjih DMP-a, kada postoje sumnje u izvedivost operacije.

Trenutno, za dijagnozu ovog defekta, kardiološka kateterizacija se koristi vrlo rijetko. Obično je to potrebno u prisustvu dodatnih srčanih abnormalnosti, čije se značenje ne može utvrditi neinvazivnim metodama istraživanja. Sondiranje srca je indicirano u bolesnika s hipertenzijom u plućnoj arteriji kako bi se odredila LSS, kao iu slučajevima kada se planira zatvaranje defekta na kateter.

Kod velikih defekata, pritisak u desnoj i lijevoj atriji je isti. Sistolički tlak u desnoj komori je obično 25-30 mm Hg. Gradijent sistoličkog tlaka između desne klijetke i plućnog debla je 15-30 mm Hg. U odraslih je pritisak u plućnoj arteriji umjereno povišen, rijetko doseže sustavne razine. Valja napomenuti da se kod odraslih bolesnika s hipertenzijom izmjerena vrijednost tlaka u plućnoj arteriji ne može koristiti za izračun pouzdane otpornosti plućnih žila uslijed popratne insuficijencije tricuspidnog ventila. Smanjenje zasićenja arterijske krvi također nije pouzdan pokazatelj plućne vaskularne opstrukcije. Stoga su stručnjaci došli do zaključka da je donošenje odluke u korist operacije bez kateterizacije na temelju procjene kliničkih i neinvazivnih metoda istraživanja manje vjerojatno da će propasti nego fokusiranje na "objektivne" podatke o kateterizaciji.

Prirodni tok

U 80-100% bolesnika kod kojih je dijagnoza dijagnosticirana prije dobi od 3 mjeseca, kvar do 8 mm spontano se zatvara za 6 mjeseci. života. S promjerom većim od 8 mm ne dolazi do spontanog zatvaranja. Većina pacijenata u djetinjstvu nema simptoma, djeca mogu imati znakove zatajenja srca, koji su dobro podložni terapiji lijekovima. Znakovi plućne hipertenzije i kongestivnog zatajenja srca pojavljuju se u drugom i trećem desetljeću života. Teška kardiomegalija tipičan je znak “starog” DMPP-a. Prati ga razvoj insuficijencije mitralnog i tricuspidnog ventila. Nakon 40 godina, osobito kod žena, u kliničkoj slici poroka prevladavaju kongestivni fenomeni zatajenja srca. Bez obzira na operaciju, kod odraslih osoba može postojati atrijalna ekstrasistola, atrijsko treperenje ili atrijska fibrilacija. Potonji se javlja kod 15% 40-godišnjaka i kod 60% bolesnika starih 60 godina. Atrijsko treperenje i atrijska fibrilacija u dobi od 40 godina nalaze se samo u 1% bolesnika. Atrijalna aritmija pridonosi rastezanju desne, a zatim lijeve pretklijetke. U rijetkim slučajevima, promatra se paradoksalna embolija sistemskih krvnih žila, uključujući mozak.

Kada bolesnici s nekorigiranom DMPP obično žive do zrele dobi. Međutim, njihov životni vijek je smanjen. Četvrtina bolesnika umire prije 27. godine života, polovica ne živi do 36. rođendana, tri četvrtine do 50 godina i 90% do 60 godina. Glavni uzrok smrti je zatajenje srca.

U predkirurškom razdoblju nema potrebe ograničavati tjelesnu aktivnost. Prevencija infektivnog endokarditisa nije indicirana ako nema povezanog prolapsa mitralnih zalistaka. Terapija bolestima preporuča se bebama s zatajenjem srca zbog njegove visoke učinkovitosti i mogućeg spontanog zatvaranja defekta.

Kirurško liječenje interaturnog septuma

Indikacija za kirurško liječenje je prisutnost šanta s lijeva na desno s Qp / Qs> 1,5: 1. Neki stručnjaci smatraju da je intervencija prikazana s manjim volumenom šanta zbog rizika od paradoksalne embolije i komplikacija u mozgu. Visoki LSS je kontraindikacija za kirurško liječenje.

U nedostatku zatajenja srca operacija se odgađa do dobi od 3-4 godine. Ako se defekt manifestira kongestivnim zatajenjem srca, koje je rezistentno na liječenje lijekovima, ili ako su potrebne kisik i druga terapija u vezi s pratećom bronhopulmonarnom displazijom, intervencija se provodi u djetinjstvu.

Zatvaranje DMP-a kirurški se izvodi u uvjetima umjetne cirkulacije krvi. S jednakim uspjehom koriste različite pristupe:

Nizak rizik od intervencija omogućuje kirurzima da improviziraju kako bi smanjili invazivnost i postigli kozmetički učinak.

Kako bi se smanjila učestalost različitih neuroloških komplikacija, operacija se obično izvodi u uvjetima umjerene hipotermije, iako je u nekim središtima poželjno izvršiti je s normotermijom. Operacija se obično izvodi u uvjetima umjetne fibrilacije bez stezanja na uzlaznoj aorti. Aorta je probušena, a lijevo srce pokušava zadržati srce ispunjeno krvlju kako bi se spriječila zračna embolija.

Tehnika zatvaranja jednostavnog DMPP-a

Nedavno se kanuliranje obiju šupljih vena izvodi preko desnog atrijalnog privjeska, koji se obično proširuje kao posljedica kroničnog preopterećenja volumena. Ako postoji uporna lijeva gornja šuplja vena, ona se može kanulirati iz unutrašnjosti šupljine desnog pretklijetka ili se može koristiti usisavanje kardiotomije za ispuštanje. Kada postoji vena koja povezuje obje šuplje vene, lijevo se može stisnuti okretom za vrijeme korekcije.

Nakon atriotomije procjenjuje se veličina defekta, njegova povezanost s koronarnim sinusom, ušće plućnih i šupljih vena, kao i Kochov trokut, koji sadrži elemente srčanog provodnog sustava. Najčešće se defekt nalazi u području ovalne jame. Ponekad je interatralna poruka predstavljena višestrukim perforacijama razrijeđene primarne pregrade, djelomično pokrivajući ovalnu jama. Ovu mrežastu strukturu treba izrezati kako bi se flaster fiksirao na trajniju tkaninu. Zbog ovalnog oblika, većina grešaka se može zatvoriti jednostavnim šavovima s dvostrukim kontinuiranim šavom. Ako je defekt veliki ili okrugli, treba upotrijebiti flaster iz autoperikarda koji nije tretiran glutaraldehidom. U nekim slučajevima, osobito tijekom ponovljenih operacija ili nakon endokarditisa, može se koristiti flaster sintetskog materijala. Treba obratiti pozornost na mogućnost rezanja šavova ili otkidanja donjeg pola flastera, ako je pričvršćen na razrijeđenu primarnu pregradu. Osim rekanalizacije defekta, može doći do skretanja krvi iz donje šuplje vene u lijevu pretkomoru zbog previsokog rezultirajućeg niskog defekta Eustahijevog ventila. U ranom iskustvu bilo je nekoliko takvih epizoda postoperativne cijanoze koje su zahtijevale reoperaciju. Stoga, donji defekt venskog sinusa treba zatvoriti isključivo flasterom.

Nakon šivanja atrijalnog zida, kateter u gornjoj šupljini vene unosi se u atrijalnu šupljinu radi poboljšanja venske drenaže. Zrak iz lijevih komora srca evakuira se kroz probušenu rupu u aorti. U podnošenju elektroda, u pravilu, nema potrebe, osim u slučajevima aritmije ili povrede AV-provodljivosti.

Zatvaranje DMPP flastera s ventilom

Prilikom ispravljanja nekih urođenih malformacija, preporučljivo je ostaviti malu interatralnu poruku kako bi se oslobodilo desno srce i povećao dotok krvi u nedovoljno iskorištenu lijevu klijetku. Indikacija za očuvanje malog atrijskog defekta je očekivano postoperativno povećanje tlaka punjenja desne klijetke. Može se pojaviti s teškom hipertrofijom zidova ili hipoplazijom desne klijetke, rezidualnom fiksnom plućnom hipertenzijom, hipertenzijom desne klijetke zbog neriješene plućne stenoze i mogućih plućnih hipertenzivnih kriza. Povećana krutost desne klijetke u mnogim je slučajevima prolazna, pa se pojavila ideja da se zatvori interatralni defekt s flasterom s otvorom ventila u lijevi pretklijet ako tlak u desnoj pretkomori prelazi lijevi atrijal. Poboljšanjem dijastoličke funkcije desne klijetke pritisak u desnom pretkomori postaje niži nego u lijevom, a ventil se zatvara. Na taj se način može izbjeći pojava lijevo-desnog šanta koji zahtijeva ponovljene intervencije.

Dizajn ovog ventila je dvostruka zakrpa s otvorom od 4-5 mm u središtu glavne ploče. Dodatni flaster služi kao element za zaključavanje.

Zatvaranje DMPP metode katetera

Zatvaranje sekundarne metode katetera DMPP ima 30-godišnju povijest. Godine 1976. King i njegovi kolege izvijestili su o prvom uspješnom zatvaranju sekundarnog DMPP-a s dvostrukim kišobranom isporučenim kvaru pomoću katetera. Implantati koje su predložili autori bili su prilično kruti, potrebni su veliki vodiči za njihovo postavljanje, te nisu bili dopušteni za uporabu u kliničkoj praksi. Od tada je poboljšan dizajn i tehnologija isporuke uređaja. To vrijedi i za dvostruke kišobrane Rashkind i njihovu modificiranu verziju Lock, koja se zbog svog izgleda zove clamshell. Nedostaci ovih konstrukcija bili su mogućnost zatvaranja defekta dimenzija do 22 mm i potrebe za sustavom isporuke promjera 11 Fr. Kardio SEAL implantati su druga verzija dvostrukih kišobrana s takozvanim poliartikularnim žbicama, što ih sprječava da se razbije zbog starenja materijala. Upotreba implantata ove vrste vrlo je učinkovita za višestruke DMP, aneurizmu atrijalne septuma i manje središnje locirane defekte. Ovi implantati imaju nizak profil i nizak sadržaj metala. Sljedeća generacija Cardio SEAL-a je implantat Starflex, koji ima dodatni automatski mehanizam za centriranje. Posljednjih godina broj implantata za DMP ubrzano raste.

Trenutno su na tržištu sljedeći modeli: zvonasti implantati, ASDOS, Das angel hair i Amplatzer Septal Occluder, koji je razvio tim prof. Amplatz 1997. godine. Posljednji implantat, unatoč nedavnom pojavljivanju na tržištu, dobio je opće priznanje i jedino ga je Komisija za hranu i lijekove ovlastila za kliničku uporabu u SAD-u. Karakteristike ASO-a su što je moguće bliže idealnim zahtjevima: za razliku od drugih implantata, on se centrira automatski, lako se savija i ponovno rasklapa čak i kada se proksimalni disk ispušta, koriste se tanki dugački uvodnici za njegovu isporuku, što im omogućuje uporabu kod male djece. Dobro je vizualiziran tijekom transezofagealne ehokardiografije, što omogućuje da se on koristi kao praćenje tijekom postupka. ASO se sastoji od nitinolne mreže u obliku dvaju diskova međusobno povezanih uskim skakačem - „strukom“.

Implantat je dostupan u različitim veličinama. Veličina ASO jednaka je promjeru njegovog "struka" i odabire se prema veličini istegnutog defekta. Ova se vrijednost postavlja tijekom osjetanja šupljina srca pomoću kalibracijskih katetera. Venska kroz ASO isporučuje se kroz lumen uvođenja u šupljinu lijevog atrija. Tamo se otpušta distalni implantalni disk. Nakon zatezanja na razini interatrijalnog septuma oslobađa se most implantata koji potpuno prekriva DMP, zatim se oslobađa proksimalni disk. Tijekom postupka implantat je stalno povezan s jednostavnim mehanizmom, nalik na vijak koji je dizajniran da ga oslobodi. Stoga, ako je potrebno, on se može povući natrag u uvodnik i ponovno gurnuti, na primjer, ako se oba diska pogrešno otvaraju u šupljini lijevog ili desnog atrija. Kvarovi koji su predmet perkutanog zatvaranja trebaju imati čvrste rubove za koje se implantat može pričvrstiti. To se posebno odnosi na donji rub defekta koji se nalazi u blizini atrioventrikularnih ventila i usta plućnih i sistemskih vena. Na radiografiji možete vidjeti okluder, zatvoreni DMPP.

Rezultati zatvaranja ASD-a s ASO-om su dobri. Potpuna okluzija defekta zabilježena je u 95% bolesnika nakon 3 mjeseca. nakon postupka, u udaljenijem razdoblju, taj postotak postaje još viši. Pomoću ove tehnologije unutar promjera uređaja mogu se zatvoriti usko razmaknute višestruke greške koje su do 7 mm jedna od druge. Ako postoje dva nedostatka koji se nalaze na većoj udaljenosti jedan od drugog, mogu se zatvoriti s dva odvojena implantata.

Potencijalne komplikacije koje se mogu pojaviti s perkutanom DMP s ASO su embolija i prolazna srčana aritmija, ali vjerojatnost ovih komplikacija je vrlo mala.

Tretman nakon tretmana

Nakon nekomplicirane operacije za DMPP, pacijentu se daje tipičan tretman. U postoperativnom razdoblju stariji pacijenti mogu imati problema s normalizacijom rada srca; Ovo stanje je uzrokovano preopterećenjem desne klijetke i hipertenzije u sustavu plućne arterije, kao i neuspjehom lijeve klijetke s godinama, uglavnom zbog promjena u koronarnim žilama povezanim sa starenjem. No, čak iu tim slučajevima, moguće je ranu ekstubaciju pacijenta s produženim praćenjem glavnih hemodinamskih parametara. Korekcija volumena cirkulirajuće krvi pokazana je svim pacijentima, a ako se provodi ispravno, moguće je bez infuzije kateholamina. Kada se koristi sintetski flaster za plastiku defekta, preporuča se propisati antikoagulanse u postoperativnom razdoblju, a zatim 6 mjeseci. nakon operacije - antiagregati. U slučaju popravka plastike s flasterom iz autoperikarda, nema potrebe za propisivanjem antikoagulansa.

Potencijalni rizik u korekciji DMPP-a posljedica je samo vjerojatnosti komplikacija povezanih s kardiopulmonalnim premoštenjem. Operativna smrtnost praktički je odsutna. Najčešće komplikacije kirurških intervencija su zračna embolija i srčane aritmije povezane s ozljedom sinusnog čvora ili posude koja ga opskrbljuje. Najčešće su srčane aritmije nakon operacije privremene. Samo s korekcijom sinusno venosus tipa srčane bolesti može doći do dugotrajnog poremećaja srčanog ritma i potrebno je dodatno liječenje.

Dugoročni rezultati

Većina pacijenata nakon operacije, osobito u djece i adolescenata, ima izvrsno zdravlje, ima somatski rast, normalnu ili gotovo normalnu toleranciju na vježbanje, i nema poremećaja ritma. Isti rezultati su uočeni nakon perkutanog zatvaranja defekta.

Većina operiranih bolesnika ima smanjenje veličine srca i druge znakove preopterećenja volumena desne klijetke. Međutim, kod trećine pacijenata zadržava se ekspanzija srca na radiografiji. Desni atrij i ventrikul ostaju povećani. Njihove veličine smanjuju se s vremenom. Ova regresija je manje vidljiva u odraslih bolesnika. Ehokardiografske studije su pokazale da se veličina desne pretklijetke i klijetke brzo smanjuje tijekom prve godine nakon operacije. U budućnosti ovaj trend nije izražen.

Bakterijski endokarditis izuzetno rijetko komplicira kasni postoperativni period. Profilaksa endokarditisa antibioticima provodi se samo u prvih 6 mjeseci. nakon intervencije. Postoje izvještaji o slučajevima endokarditisa nakon zatvaranja DMPP-a pomoću okludera, na kojem su se formirale velike vegetacije, s desne i lijeve strane. U opisanim slučajevima endotelizacija je bila nepotpuna, stoga, kada transkateter zatvara defekt, endokarditis treba spriječiti 6 mjeseci, kada je uređaj endotelni.

Ostaje široka II ton. U 7-20% bolesnika nakon operacije, atrijske ili nodularne aritmije povezane su s nepotpunim remodeliranjem pretkomora i desne klijetke nakon operacije u odraslih zbog produljenog volumnog opterećenja i ireverzibilnih degenerativnih promjena starosti atrijskog miokarda. Ove strukturne promjene javljaju se u ekstracelularnom matriksu i mikrofibrilarnim proteinima. Ponekad postoji sindrom slabosti sinusnog čvora, koji se češće primjećuje nakon eliminacije defekta venskog sinusa i može zahtijevati antiaritmičku terapiju i / ili korištenje pejsmejkera.

U bolesnika operiranih nakon 40. godine, nove epizode atrijalnog flatera ili atrijske fibrilacije češće su nego u mlađih bolesnika. U slučajevima kada je aritmija otkrivena prije operacije ili se dogodila odmah nakon nje, vjerojatnost trajne atrijalne aritmije je visoka u bolesnika 40-50 godina starosti, sinusni ritam se može oporaviti za 20-30 godina. Paroksizmalna supraventrikularna tahikardija jedan je od oblika poremećaja ritma u kasnim stadijima mane. Pojavljuje se, prema različitim izvorima, u 5-45% bolesnika. Mehanizmi supraventrikularne tahikardije su kružni ulaz ili automatizam atrijskog miokarda. Kao i atrijalna fibrilacija, paroksizmalna supraventrikularna tahikardija je posljedica atrijskog rastezanja i povećanja tlaka u njima.

Nakon uspješne korekcije DMP-a, može se razviti mitralna insuficijencija zbog različitih razloga. Listovi ventila su često myxomatous, s prolapsom.