Hipertrofična kardiomiopatija

Najčešća kardiomiopatija je hipertrofična kardiomiopatija (HCM). To je genetski određena bolest srca, koju karakterizira značajna hipertrofija miokarda lijeve klijetke, jednaka ili veća od 15 mm prema ultrazvuku srca. Istovremeno, ne postoje bolesti kardiovaskularnog sustava koje bi mogle uzrokovati tako izraženu hipertrofiju miokarda (AH, aortno srčano oboljenje itd.).

HCM je karakteriziran očuvanjem kontraktilne funkcije miokarda lijeve klijetke (često čak i povećanjem), odsustvom ekspanzije njegove šupljine i prisutnošću izraženog oštećenja dijastoličke funkcije miokarda lijeve klijetke.

Hipertrofija miokarda može biti simetrična (povećanje debljine zida cijele lijeve klijetke) ili asimetrična (samo povećanje debljine zida). U nekim slučajevima postoji samo izolirana hipertrofija gornjeg dijela interventrikularnog septuma izravno ispod vlaknastog prstena aortnog ventila.

Ovisno o prisutnosti ili odsutnosti gradijenta tlaka u izlaznom putu lijeve klijetke, razlikuju se opstruktivni (sužavajući izlazni dio lijeve klijetke) i neobstruktivni hcmp. Opstrukcija izlaznog trakta može biti lokalizirana i ispod aortnog ventila (subaortička opstrukcija) i na razini sredine lijeve klijetke.

Učestalost hcmp u populaciji je 1 500 ljudi, često u ranoj dobi; Prosječna dob bolesnika u vrijeme postavljanja dijagnoze je oko 30 godina. Međutim, bolest se može otkriti i mnogo kasnije - u dobi od 50-60 godina, u izoliranim slučajevima, hcmp je otkriven u osoba starijih od 70 godina, što je casuistika. Kasna detekcija bolesti povezana je s neozbiljnom ozbiljnošću hipertrofije miokarda i odsustvom značajnih promjena intrakardijalne hemodinamike. Koronarna ateroskleroza javlja se u 15-25% bolesnika.

GKMP - genetski uzrokovana bolest koja se prenosi autosomno dominantnim principom. HCM je uzrokovan mutacijom jednog od 10 gena, od kojih svaki kodira specifične proteinske strukture sarkomera, koji se sastoje od tankih i debelih vlakana, s kontraktilnim, strukturnim i regulatornim funkcijama. Najčešće, hcmp je uzrokovan mutacijama u 3 gena koji kodiraju teške lance beta-miosina (gen je lokaliziran na kromosomu 14), srčani troponin C (gen lokaliziran na kromosomu 1) i miozin-vezujući protein C (gen je lokaliziran na kromosomu 11). Mutacije u 7 drugih gena odgovornih za regulatorni i esencijalni miozin lakog lanca, titin, α-tropomiozin, α-aktin, srčani troponin I i α-miozin teških lanaca mnogo su rjeđi.

Potrebno je napomenuti odsutnost izravnih paralela između prirode mutacije i kliničkih (fenotipskih) manifestacija HCM-a. Neće sve osobe s tim mutacijama imati kliničke manifestacije hcmp-a kao i znakove hipertrofije miokarda na elektrokardiogramu i prema ultrazvuku srca. Istodobno, poznato je da je preživljavanje pacijenata s hcmp-om koji proizlaze iz mutacije gena za teški lanac beta-miozina značajno niže nego kod mutacije troponinskog T gena (u toj situaciji bolest se manifestira u kasnijoj dobi).

Ipak, probande bolesnika s hcmp treba obavijestiti o nasljednoj prirodi bolesti io autosomno dominantnom principu njezina prijenosa. Štoviše, rodbinu prve linije treba pažljivo pregledati klinički pomoću EKG-a i ultrazvuka srca.

Najtočnija metoda za potvrđivanje HCM je DNA analiza, koja omogućuje izravno identificiranje mutacija u genima. Međutim, za sada, zbog složenosti i visoke cijene ove tehnike, ona još nije dobila široku distribuciju.

U slučaju hipertrofične kardiomiopatije postoje 2 glavna patološka mehanizma - narušena dijastolička funkcija srca i kod nekih bolesnika opstrukcija izlaznog trakta lijeve klijetke. U razdoblju dijastole, nedovoljna količina krvi ulazi u ventrikule zbog njihovog slabog izduženja, što dovodi do brzog porasta konačnog dijastoličkog tlaka. Pod tim uvjetima, hiperfunkcija, hipertrofija, a zatim i dilatacija lijevog pretkomora razvijaju se kompenzacijski, a kada se dekompenzirana razvija plućna hipertenzija ("pasivnog" tipa).

Opstrukcija lijevog ventrikularnog izlaza, koja se razvija tijekom ventrikularne sistole, uzrokovana su dva faktora: zadebljanje interventrikularnog septuma (miokardijalnog) i poremećeno kretanje prednjeg mitralnog ventila. Papilarni mišić se skraćuje, letak ventila se zgusne i pokriva puteve izlaza krvi iz lijeve klijetke zbog paradoksalnog kretanja: tijekom sistole, ona se približava interventrikularnom septumu i dodiruje ga. Zato se subaortična opstrukcija često kombinira s mitralnom regurgitacijom, tj. s insuficijencijom mitralnih zalistaka. Zbog opstrukcije lijeve klijetke tijekom ventrikularne sistole, dolazi do gradijenta tlaka između šupljine lijeve klijetke i uzlaznog dijela aorte.

S patofiziološkog i prognostičkog stajališta gradijent tlaka u mirovanju je veći od 30 mm Hg. Kod nekih bolesnika s hipertrofičnom kardiomiopatijom gradijent tlaka može se povećati samo tijekom fizičkog napora, a u mirovanju normalno. Kod drugih bolesnika gradijent tlaka se stalno povećava, uključujući i mirovanje, što je manje povoljno prognostičko. Ovisno o prirodi i stupnju porasta gradijenta tlaka bolesnika s HCM-om dijeli se na:

• bolesnici s konstantnom opstrukcijom izlaznog dijela, u kojem gradijent tlaka stalno, uključujući i mirovanje, prelazi 30 mm Hg. (2,7 m / s za Doppler ultrazvuk);

• pacijenti s latentnom opstrukcijom izlazne sekcije, u kojoj je gradijent tlaka manji od 30 mm Hg u mirovanju, a tijekom provokacijskih testova s ​​fizičkim (treadmiltest, bicikl ergometrija) ili farmakološki (dobutamin) tlak, gradijent tlaka prelazi 30 mm Hg.

• pacijenti bez opstrukcije izlaznog dijela, kod kojih iu mirovanju iu provokacijskim testovima s fizičkim ili farmakološkim stresom gradijent tlaka ne prelazi 30 mmHg.

Treba imati na umu da gradijent tlaka kod istog pacijenta može jako varirati ovisno o različitim fiziološkim uvjetima (odmor, fizički napor, unos hrane, alkohol, itd.).

Stalno postojeći gradijent tlaka dovodi do prekomjernog napona miokarda lijeve klijetke, pojave njegove ishemije, smrti kardiomiocita i njihove zamjene s vlaknastim tkivom. Kao rezultat toga, osim izraženih poremećaja dijastoličke funkcije zbog rigidnosti hipertrofiranog lijevog ventrikularnog miokarda, razvija se sistolička disfunkcija miokarda lijeve klijetke, što u konačnici dovodi do pojave kroničnog zatajenja srca.

Za HCM karakteriziraju sljedeće opcije za klinički tijek:

• dugotrajno stabilno stanje bolesnika, dok oko 25% bolesnika s hcmp ima normalan životni vijek;

• iznenadna srčana smrt uslijed fatalne ventrikularne aritmije (ventrikularna tahikardija, ventrikularna fibrilacija), čiji je rizik kod pacijenata s HCM prilično visok;

• progresija kliničkih manifestacija bolesti sa sačuvanom sistoličkom funkcijom lijeve klijetke: kratak dah tijekom fizičkog napora, bol u području srca anginalne ili atipične prirode, oštećenje svijesti (nesvjestica, pred-nesvjesna stanja, vrtoglavica);

• početak i napredovanje kroničnog zatajenja srca do stupnja terminalne (NYHA funkcionalne klase IV), praćenog sistoličkom disfunkcijom i remodeliranjem lijeve klijetke srca;

• pojavu atrijske fibrilacije i njenih karakterističnih komplikacija (ishemijski moždani udar i druge sistemske tromboembolije);

• pojavu IE, koja komplicira tijek hcmp-a u 5–9% bolesnika (karakterizira ga atipični tijek IE s češćom mitralnom lezijom od aortnog ventila).

Za bolesnike s HCM-om karakterizira ekstremna raznolikost simptoma, što je uzrok pogrešne dijagnoze. Često im se dijagnosticira reumatska bolest srca i koronarna arterijska bolest kao posljedica sličnosti pritužbi (bol u srcu i iza prsne kosti) i podataka o istraživanju (intenzivan sistolički šum).

U tipičnim slučajevima, klinička slika je:

• pritužbe zbog kratkog daha tijekom fizičkog napora i smanjenja tolerancije prema njima, bolova u području srca, i anginalnih i drugačijih, epizoda vrtoglavice, presinkopalnog ili sinkopalnog stanja;

• znakove ventrikularne hipertrofije (uglavnom lijevo);

• znakovi poremećaja ventrikularne dijastoličke funkcije;

• znakove opstrukcije izljevnog sustava lijevog ventrikula (ne kod svih bolesnika);

• srčane aritmije (najčešće fibrilacija atrija). Neophodno je uzeti u obzir određenu stagnaciju protoka hcmp. U početku, kada gradijent tlaka u izlaznom putu lijeve klijetke ne prelazi 25-30 mm Hg, pritužbe su obično odsutne. S povećanjem gradijenta tlaka do 35-40 mm Hg. postoje pritužbe na smanjenje tolerancije vježbanja. Kada gradijent tlaka dosegne 45-50 mm Hg. kod bolesnika s HCM javljaju se pritužbe kratkog daha, palpitacije, angine pektoris, nesvjestice. Kod vrlo visokog gradijenta tlaka (> = 80 mm Hg), povećavaju se hemodinamski, cerebrovaskularni i aritmijski poremećaji.

U vezi s gore navedenim, informacije dobivene u različitim fazama dijagnostičkog pretraživanja mogu biti vrlo različite.

Dakle, u prvoj fazi dijagnostičkog pretraživanja možda nema pritužbi. Kod teških srčanih hemodinamskih poremećaja, pacijenti imaju sljedeće pritužbe:

• kratak dah pri naporu, obično umjereno ozbiljan, ali ponekad težak (prvenstveno zbog dijastolne disfunkcije lijeve klijetke, koja se očituje u narušavanju njezine dijastoličke relaksacije zbog povećane ukočenosti miokarda i kao posljedica toga dovodi do smanjenja punjenja lijeve klijetke tijekom dijastole; što, zauzvrat, dovodi do povećanja tlaka u lijevom pretkomora i krajnjeg dijastoličkog tlaka u lijevoj klijetki, stagnacije krvi u plućima, pojave kratkog daha i smanjenja tolerancije tjelovježba);

• za bol u području srca, tipičnu anginu i atipičnu:

- tipične anginalne boli iza prsne kosti kompresivne prirode koje se javljaju tijekom fizičkog napora i rjeđe u mirovanju su manifestacije miokardijalne ishemije kao posljedica nesrazmjera između povećane potrebe hipertrofiranog miokarda za kisik i smanjenog protoka krvi u miokardiju lijeve klijetke zbog slabe dijastoličke relaksacije;

- Osim toga, hipertrofija medija malih intramuralnih koronarnih arterija može igrati ulogu u razvoju miokardijalne ishemije, što dovodi do sužavanja njihovog lumena u odsustvu aterosklerotskih lezija;

- konačno, u osoba starijih od 40 godina s faktorima rizika za razvoj bolesti koronarne arterije ne može se isključiti kombinacija povećane koronarne ateroskleroze i HCM-a;

• vrtoglavica, glavobolja, sklonost nesvjestici

- posljedica iznenadnog smanjenja srčanog izlaza ili paroksizama aritmija, također smanjujući oslobađanje iz lijeve klijetke i dovodeći do privremenog oštećenja moždane cirkulacije;

• poremećaji srčanog ritma, najčešće paroksizmi atrijske fibrilacije, ventrikularni prerano otkucaji, PT.

Ovaj se simptom primjećuje u bolesnika s teškim hcmp. Kod blage hipertrofije miokarda, blagog smanjenja dijastoličke funkcije i odsutnosti opstrukcije lijevog ventrikularnog izlaza, može doći do nedostatka pritužbi, a zatim se slučajno dijagnosticira hcmp. Međutim, kod nekih bolesnika s prilično izraženim promjenama u srcu, simptomi su neizvjesni: bol u području srca boli, probada, prilično dugo.

Kada se krše ritam srca pojavljuju se pritužbe poremećaja, vrtoglavice, nesvjestice, prolazne otežano disanje. U povijesti se simptomi bolesti ne mogu pripisati intoksikaciji, infekciji, zlouporabi alkohola ili bilo kojim drugim patogenim učincima.

U drugoj fazi dijagnostičke pretrage, najznačajnija je detekcija sistoličkog žubora, izmijenjenog pulsa i pomaknutog apikalnog impulsa.

Auscultatively otkriti sljedeće značajke:

• maksimalno sondiranje sistoličkog šuma (buka u egzilu) određuje se na Botkinovoj točki i na vrhu srca;

• sistolički šum u većini slučajeva raste s naglim porastom pacijenta, kao i tijekom Valsalvinog manevra;

• II ton je uvijek spremljen;

• buka se ne provodi na vratu.

Impulsi u oko 1/3 bolesnika su visoki, brzi, što se objašnjava odsustvom suženja u stazama odljeva iz lijeve klijetke na samom početku sistole, ali se tada, zbog kontrakcije snažnih mišića, pojavljuje "funkcionalno" sužavanje staza izlaza, što dovodi do preranog smanjenja pulsa. valovi.

U 34% slučajeva apikalni impuls ima “dvostruki” karakter: prvo, na palpaciju utječe kontrakcija lijeve pretklijetke, a zatim kontrakcija lijeve klijetke. Ta svojstva apikalnog impulsa bolje se otkrivaju u položaju pacijenta koji leži na lijevoj strani.

U trećoj fazi dijagnostičke pretrage najvažniji podaci su ehokardiografija:

• hipertrofija stijenke miokarda lijeve klijetke, koja prelazi 15 mm, u nedostatku drugih vidljivih razloga koji ga mogu uzrokovati (AH, bolesti srčanog zalistka);

• asimetrična interventrikularna septalna hipertrofija, izraženija u gornjoj trećini;

• sistoličko kretanje prednjeg letka mitralnog zaliska, usmjerenog prema naprijed;

• kontakt prednjeg lista mitralnog ventila s interventrikularnim septumom u dijastoli;

• mala veličina šupljine lijeve klijetke.

Nespecifični znakovi uključuju povećanje veličine lijevog pretkomora, hipertrofiju stražnjeg zida lijeve klijetke, smanjenje prosječne brzine dijastoličkog poklopca prednjeg mitralnog ventila mitralnog zaliska.

Promjene na EKG-u ovise o ozbiljnosti hipertrofije lijeve klijetke. Uz laganu hipertrofiju EKG-a nisu otkrivene nikakve posebne promjene. S dovoljno razvijenom hipertrofijom lijeve klijetke na EKG-u, mogu se pojaviti njegovi znakovi. Izolirana septička hipertrofija uzrokuje pojavu Q vala povećane amplitude u lijevim prsima (V)₅-V₆), što komplicira diferencijalnu dijagnozu s fokalnim promjenama uslijed infarkta miokarda. Međutim, notch0 je uska, što omogućuje isključivanje prenesenog MI. U procesu evolucije kardiomiopatije i razvoja hemodinamskog preopterećenja lijevog pretkomora na EKG-u, mogu se pojaviti znakovi sindroma lijeve atrijalne hipertrofije: širenje P vala preko 0,10 s, povećanje amplitude P vala, pojava dvofaznog P vala u V₁s povećanom amplitudom i trajanjem druge faze.

Za sve oblike hcmp čest je simptom česti razvoj paroksizama atrijske fibrilacije i ventrikularnih aritmija (ekstrasistola i PT). Uz dnevno praćenje (holter monitoring) EKG-a, ove srčane aritmije su dobro dokumentirane. Supraventrikularne aritmije otkrivene su u 25-50% bolesnika, u 25% - u ventrikularnoj tahikardiji.

Rendgenskim pregledom u uznapredovalom stadiju bolesti može se odrediti povećanje u lijevoj klijetki i lijevom atriju, širenje uzlaznog dijela aorte. Povećanje lijeve klijetke korelira s visinom tlaka u lijevoj klijetki.

Kod FCG su očuvane (i čak povećane) amplitude I i II tonova, što razlikuje hcmp od stenoze usta aorte uzrokovane adhezijom letaka ventila (stečeni defekt), a također je detektiran i sistolički šum različite težine.

Krivulja karotidnog pulsa, za razliku od norme, je dvokraka, s dodatnim valom u porastu. Ovaj tipičan uzorak opažen je samo s gradijentom tlaka lijeve klijetke-aorte od 30 mm Hg. S većim stupnjem stenoze zbog oštrog sužavanja staza odljeva na karotidnom sfigmogramu određuje se samo jedan blagi vrh.

Invazivne metode istraživanja (sondiranje lijevog srca, kontrastna angiografija) nisu potrebne u ovom trenutku, jer EchoCG pruža informacije koje su prilično pouzdane za dijagnozu. To vam omogućuje da identificirate sve znakove karakteristične za hcmp.

Skeniranje srca (s talijevim radioizotopom) pomaže u otkrivanju zadebljanja interventrikularnog septuma i slobodnog zida lijeve klijetke.

Budući da je u 15 do 25% bolesnika dijagnosticirana koronarna ateroskleroza, koronarna angiografija treba provesti kod starijih bolesnika s tipičnom anginoznom boli, budući da su ti simptomi, kao što je već spomenuto, kod HCM-a obično uzrokovano bolešću.

Dijagnoza se temelji na identifikaciji tipičnih kliničkih manifestacija i podataka instrumentalnih metoda istraživanja (uglavnom ultrazvuka i EKG).

Za HCM koji se dosljedno može otkriti karakteristični su sljedeći simptomi:

• sistolički šum s epicentrom na lijevom rubu prsne kosti u kombinaciji s očuvanim II tonom; očuvanje I i II tonova na PCG u kombinaciji s mezosistoličkim šumom;

• teška hipertrofija lijeve klijetke prema EKG podacima;

• tipični znakovi pronađeni u ehokardiografiji.

U dijagnostički teškim slučajevima prikazana je koronarna angiografija i MSCT srca s kontrastom. Dijagnostičke poteškoće uzrokovane su činjenicom da se kod najrazličitijih bolesti mogu pojaviti odvojeno uzeti simptomi HCM-a. Stoga je konačna dijagnoza hipertrofične kardiomiopatije moguća samo uz obvezno isključivanje sljedećih bolesti: aortna stenoza (valvular), insuficijencija mitralne valvule, IHD i GB.

Ciljevi liječenja pacijenata s hcmp uključuju:

• osiguravanje simptomatskog poboljšanja i produljenja života pacijenata djelovanjem na glavne hemodinamske poremećaje;

• liječenje mogućih angina, tromboembolijskih i neuroloških komplikacija;

• smanjenje ozbiljnosti hipertrofije miokarda;

• prevenciju i liječenje aritmija, zatajenja srca, prevencije iznenadne smrti.

Pitanje izvedivosti liječenja svih pacijenata i dalje je kontroverzno. Bolesnici s neceremonijalnom obiteljskom anamnezom, bez izraženih manifestacija hipertrofije lijeve klijetke (prema EKG-u i EchoCG-u), aritmije opasne po život, indicirane su za praćenje nakon sustavnog EKG-a i EchoCG-a. Trebaju izbjegavati značajnu fizičku aktivnost.

Trenutne mogućnosti liječenja bolesnika s HCM uključuju terapiju lijekovima (beta-blokatori, blokatori Ca-kanala, antiaritmici, lijekovi koji se koriste za liječenje zatajenja srca, prevencija tromboembolijskih komplikacija, itd.), Kirurško liječenje u bolesnika s teškom opstrukcijom trakta lijevog ventrikula (septalni) miektomija, alkoholna ablacija interventrikularnog septuma) i uporaba implantabilnih naprava (ICD i dvo-komorni pacemaker).

Lijekovi prve linije u liječenju bolesnika s HCM su beta-blokatori, koji smanjuju gradijent tlaka (koji se javlja ili povećava tijekom vježbanja) i potrebu za kisikom miokarda, produljuje vrijeme dijastolnog punjenja i poboljšava punjenje komora. Ovi se lijekovi mogu prepoznati kao patogenetski, jer također imaju antianginalni i antiishemijski učinak. Mogu se koristiti različiti beta-adrenergički blokatori kratkog i dugotrajnog djelovanja: propranolol u dozi od 40-200 mg / dan, metoprolol (metoprolol tartrat) u dozi od 100-200 mg / dan, bisoprolol u dozi od 5-10 mg / dan.

U velikom broju bolesnika kod kojih beta-blokatori nisu bili djelotvorni ili je njihova primjena nemoguća (teška bronhalna opstrukcija), mogu se propisati kratkodjelujući antagonisti kalcija - verapamil u dozi od 120-360 mg / dan. Oni poboljšavaju opuštanje miokarda lijeve klijetke, povećavaju njegovo punjenje tijekom dijastolnog perioda, uz to, njihova upotreba je posljedica negativnog inotropnog učinka na ventrikularni miokard, što dovodi do antianginalnog i antiishemijskog učinka.

U prisutnosti poremećaja ventrikularnog ritma i nedovoljne antiaritmičke učinkovitosti beta-blokatora, amiodaron (cordarone) se propisuje u dozi od 600-800 mg / dan tijekom 1 tjedna, zatim 200-400 mg / dan (pod kontrolom Holter monitoringa).

S razvojem zatajenja srca propisani su diuretici (hidroklorotiazid, furosemid, torasemid) i antagonisti aldosterona: veroshpiron *, spironolakton (aldakton *) u potrebnim dozama.

Kod opstruktivne hipertrofične kardiologije treba izbjegavati primjenu srčanih glikozida, nitrata, simpatomimetika.

Pokazuje se kod oko 5% svih bolesnika s HCM-om, u prisutnosti teške opstrukcije otvora lijeve klijetke, kada vršni gradijent tlaka, prema Doppler ultrazvuku, prelazi 50 mmHg. u mirovanju, ozbiljni klinički simptomi traju (sinkopalna stanja, kratkoća daha, angina pektoris, zatajenje srca), unatoč maksimalnoj mogućoj medicinskoj terapiji.

• Kod izvođenja septalne myectomy, resektira se mali dio miokarda (5-10 g) proksimalnog interventrikularnog septuma, počevši od baze aortnog vlaknastog prstena do distalnog ruba crijeva mitralnog zaliska. Istovremeno se proširuje izlazni dio lijeve klijetke, uklanja se opstrukcija, a istodobno se eliminira relativna nedostatnost mitralnog zaliska i mitralne regurgitacije, što dovodi do smanjenja krajnjeg dijastoličkog tlaka u lijevoj klijetki i smanjenja zagušenja pluća. Operativna smrtnost pri izvođenju ove kirurške intervencije je mala, iznosi 1-3%.

• Perkutana transluminalna alkoholna ablacija miokarda interventrikularnog septuma predložena je 1995. kao alternativa septičnoj miektomiji. Indikacije za njezinu primjenu jednake su kao i za septalnu miektomiju. Osnova ove metode je stvaranje okluzije jedne od septalnih grana prednje interventrikularne koronarne arterije koja opskrbljuje one odjele interventrikularnog septuma, koji su odgovorni za pojavu opstrukcije lijevog ventrikularnog izlaza i gradijenta tlaka. U tu svrhu se u odabranu septalnu arteriju injektira mala količina (1,0-3,0 ml) etanola tehnikom perkutanih koronarnih intervencija (PCI). To dovodi do pojave umjetne nekroze, tj. IM dijagram interventrikularnog septuma odgovoran za stvaranje opstrukcije lijeve klijetke. Zbog toga se smanjuje stupanj ventrikularne hipertrofije septuma, izlazne sekcije lijeve klijetke se šire, a gradijent tlaka se smanjuje. Operativna smrtnost je otprilike ista kao i kod miektomije (1-4%), ali u 5–30% bolesnika potrebna je implantacija pejsmejkera zbog razvoja atrijalnog ventrikularnog bloka II-III.

• Drugi način kirurškog liječenja bolesnika s HCM je implantacija dvo-komornog (atrioventrikularnog) pejsmejkera. Kada se izvodi električna stimulacija iz vrha desne klijetke, normalna sekvenca kontrakcije različitih dijelova srca mijenja se: aktivacija i kontrakcija vrha srca se u početku javljaju i tek tada s određenim kašnjenjem - aktivacijom i kontrakcijom bazalnih dijelova lijeve klijetke. Kod nekih bolesnika s opstrukcijom izlaznog dijela lijeve klijetke to može biti popraćeno smanjenjem amplitude kretanja bazalnih dijelova interventrikularnog septuma i dovodi do smanjenja gradijenta tlaka. Istodobno je potrebna vrlo pažljiva individualna prilagodba pejsmejkera, što uključuje i traženje optimalne vrijednosti atrioventrikularnog kašnjenja. Implantacija dvo-komornog pejsmejkera nije prvi izbor u liječenju bolesnika s HCM-om. Koristi se vrlo rijetko u odabranih bolesnika starijih od 65 godina, s teškim kliničkim simptomima, otpornim na terapiju lijekovima, kod kojih je nemoguće izvesti miektomiju ili perkutanu transluminalnu alkoholnu ablaciju miokardija interventrikularnog septuma.

Sprječavanje iznenadne srčane smrti

Među svim bolesnicima s HCM-om relativno je mala skupina bolesnika s visokim rizikom od iznenadne srčane smrti zbog ventrikularnih tahiaritmija (ventrikularna fibrilacija, ventrikularna tahikardija). Uključuje sljedeće bolesnike s HCM:

• prenošenje ranijeg uhićenja cirkulacije krvi;

• prethodne epizode spontanog pojavljivanja i produljenog (trajanja više od 30 sekundi) ventrikularne tahikardije;

• imati bliske rođake osoba koje pate od hcmp i onih koji su iznenada umrli;

• nesvjesne epizode gubitka svijesti (sinkopalna stanja), osobito ako su to mladi ljudi, i sinkopalna stanja se ponavljaju i tijekom fizičkog napora;

• tijekom 24-satnog Holter EKG snimanja zabilježene su epizode nestabilne ventrikularne tahikardije (3 uzastopne ventrikularne ekstrasistole i više) s frekvencijom većom od 120 u minuti;

• Osobe koje se, kao odgovor na fizički napor, izvode u uspravnom položaju, razvijaju arterijsku hipotenziju, osobito mlade pacijente s HCM-om (mlađe od 50 godina);

• izrazito izražena hipertrofija miokarda lijeve klijetke viša od 30 mm, osobito kod mladih bolesnika.

Prema suvremenim koncepcijama, implantacija kardioverter-defibrilatora je prikazana kod takvih bolesnika s visokim rizikom od iznenadne srčane smrti u svrhu primarne prevencije. Štoviše, indicirano je u svrhu sekundarne prevencije iznenadne srčane smrti u bolesnika s HCM-om koji su već jednom zaustavili cirkulacijsko zaustavljanje ili epizode spontanog nastanka i kontinuirane ventrikularne tahikardije.

Godišnja smrtnost je 3-8%, a iznenadna smrt se javlja u 50% takvih slučajeva. Stariji bolesnici umiru od progresivnog zatajenja srca, a mladi - iznenadne smrti zbog razvoja paroksizama ventrikularne tahikardije ili ventrikularne fibrilacije, rjeđe zbog infarkta miokarda (koji se može pojaviti kod manje modificiranih koronarnih arterija). Povećanje opstrukcije izlaza lijeve klijetke ili smanjenje njegovog punjenja tijekom fizičkog napora također može biti uzrok iznenadne smrti.

Primarne preventivne intervencije nisu poznate.

Hipertrofična kardiomiopatija: simptomi i liječenje

Hipertrofična kardiomiopatija - glavni simptomi:

• vrtoglavica
• Lupanje srca
• Kratkoća daha
• nesvjestica
• Bol u prsima
• Grlobolja
• Poremećaj srčanog ritma
• Visoki krvni tlak
• Cijanoza kože
• Zatajenje srca
• Plućni edem
• Plavi nasolabijalni trokut
• Srčana astma
• Srčani poremećaj

Hipertrofična kardiomiopatija je patologija koju karakterizira zadebljanje stijenke lijeve klijetke. Zidovi desne klijetke pate od ove bolesti mnogo rjeđe. Osim toga, zatajenje srca počinje se razvijati i gotovo uvijek dijastolično.

Valja napomenuti da hipertrofična kardiomiopatija kod novorođenčadi istodobno utječe na obje klijetke. Ova se bolest rijetko dijagnosticira kod mladih ljudi - oko 0,2% bolesnika. Ona ubrzano napreduje s visokim postotkom smrtnih slučajeva.

Znanstvenici su dokazali da je to genetska patologija, pa se u medicini naziva i obiteljska bolest. U nekim slučajevima bolest se može pojaviti bez obzira na to nalazi li se kod srodnika.

etiologija

Postoji nekoliko razloga za razvoj ove bolesti, ali glavna je genetska predispozicija. Međutim, postoji mogućnost da geni mogu mutirati zbog utjecaja vanjskih čimbenika.

Glavni razlozi su:

• padovi tlaka;
• bolest pluća;
• ishemijska patologija;
• redovite stresne situacije;
• veliki fizički napor;
• dobi preko 20 godina;
• povišenog krvnog tlaka tijekom vježbanja;
• nasljednost, kada su takvi slučajevi u obiteljskoj povijesti;
• neispravnost kardiovaskularnog sustava, manifestirana ozbiljnim znakovima;
• česte nesvjestice kod ljudi srednjih godina;
• aritmija i visoki broj otkucaja srca.

Jedan ili više razloga mogu utjecati na nastanak patologije.

klasifikacija

Najčešći oblici ove bolesti su:

• Opstruktivna hipertrofična kardiomiopatija. U ovom obliku karakteristično je zadebljanje cijelog područja septuma ili njegovog gornjeg, srednjeg, apikalnog dijela. Postoje tri vrste: subaortička opstrukcija, uništavanje lijeve klijetke i opstrukcija na razini papilarnih mišića. To je opstruktivni oblik patologije.
• Hipertrofična kardiomiopatija koja ne izaziva opstrukciju. Teško ga je dijagnosticirati, jer hemodinamika nije tako slomljena. Osim toga, simptomi se počinju pojavljivati ​​mnogo kasnije. Obično se ovaj oblik može otkriti tijekom rutinskog pregleda, elektrokardiografije ili rendgenskog pregleda za različitu patologiju.
• Simetrični oblik - povećavaju se sve površine lijeve klijetke.
• Asimetrična hipertrofija - povećava se samo jedan zid ventrikula.
• Apikalna hipertrofična kardiomiopatija - povećanje utječe samo na vrh srca.

Postoje i tri stupnja zadebljanja: umjerena, umjerena, teška.

Bolesnici čija se hipertrofična kardiomiopatija razvija paralelno s drugim negativnim čimbenicima ima visok rizik od iznenadne smrti.

simptomatologija

Valja napomenuti da se na početku razvoja hipertrofične kardiomiopatije simptomi uopće ne mogu manifestirati, a manifestacija svijetlih znakova počet će bliže trideset godina.

S obzirom na sve primjedbe pacijenta, postoji devet kliničkih oblika patologije:

• munje;
• pomiješaju;
• psevdoklapannaya;
• dekompensatsionnaya;
• aritmijski infarkt;
• kardialgicheskaya;
• vegetodistonicheskaya;
• slab simptom.

Iz toga slijedi da simptomi mogu biti dosta, osim toga, neki mogu nalikovati drugim bolestima.

U datoj situaciji pojavljuju se sljedeći simptomi:

• Anginalna bol - osoba osjeća bol, što ukazuje na razvoj infarkta miokarda. Bol ima iza prsne kosti, jer se dijastolička relaksacija pogoršava i srcu je potrebno mnogo kisika zbog hipertrofije.
• Kratkoća daha. Pojavljuje se zbog povećanja nižeg tlaka, kao i zbog povećanja tlaka u venama pluća. U tijelu postoji kršenje izmjene plina.
• Vrtoglavica.
• Nesvjestica. Pojavljuju se zbog poremećaja cirkulacije u mozgu ili zbog aritmija.
• Prijelazni krvni tlak se povećava.
• Poremećaji srca. Neuspjesi u otkucaju srca mogu se pojaviti tijekom ventrikularne tahikardije ili atrijalne fibrilacije.
• Srčana astma.
• Plućni edem.
• Cijanoza na pozadini jakog zatajenja srca.
• Sistolički tremor i dvostruki apikalni impuls. Dobro se manifestiraju tijekom palpacije.
• Bol u grlu.
• Tijekom vizualnog pregleda vena na vratu izgovara se val A.

Ako se pojavi barem jedan znak, hitno je zatražiti pomoć specijaliste.

dijagnostika

Kada postoji sumnja da se razvija hipertrofična kardiomiopatija, provodi se diferencijalna dijagnoza, jer se ova patologija mora razlikovati od hipertenzije, defekata srca, koronarne bolesti i mnogih drugih.

Dijagnoza hipertrofične kardiomiopatije uključuje sljedeće postupke:

• Ehokardiografija. Ova metoda je osnovna. Uz njegovu pomoć, otkrivena su hipertrofirana područja miokarda. Osim toga, može se ustanoviti opseg bolesti i opstrukcija odljeva. Često se dijagnosticira asimetrična hipertrofija, rjeđe simetrična i vrlo rijetko apikalna.
• Elektrokardiografija. Ova metoda će otkriti bilo kakve abnormalnosti u 90% slučajeva, tj. Hipertrofiju, fibrilaciju, podrhtavanje i još mnogo toga. Dnevna studija također se provodi elektrokardiografijom. Na temelju rezultata moguće je dijagnosticirati supraventrikularnu aritmiju i ventrikularnu tahikardiju.
• Magnetska rezonancija - slojevito skeniranje istraživanog područja, tj. Srca. Stručnjak ga ispituje u trodimenzionalnoj slici. Tako možete vidjeti debljinu septuma i stupanj opstrukcije.
• Rendgenski. Na rendgenskim zrakama konture srca mogu ostati unutar normalnog raspona, tj. Ne mijenjaju se.

Ako se krvni tlak jako poveća, onda se plućna arterija ispupči i grane se šire.

liječenje

Ako se dijagnosticira hipertrofična kardiomiopatija, liječenje će se provoditi u složenom, tj. Terapijskom i liječenju lijekovima. Cijeli tijek terapije odvijat će se kod kuće. U nekim situacijama bit će potrebna operacija, nakon čega se pacijent određuje u bolnici.

Kao terapijska mjera, pacijentima se savjetuje da ograniče tjelesni napor i slijede dijetu s niskim sadržajem soli.

Hipertrofična kardiomiopatija s opstruktivnom dijagnozom liječi se lijekovima u malim dozama. Nakon toga, liječnik povećava dozu, ali u svakom slučaju pojedinačno. To će pomoći smanjiti rizik od smanjenog protoka krvi iz lijeve klijetke u aortu.

Učinkovitost liječenja kod svakog pacijenta je različita, jer ovisi o individualnoj osjetljivosti organizma. Osim toga, utječe na ozbiljnost srčanih poremećaja.

Hipertrofična kardiomiopatija se obično liječi bez definicije opstrukcije sa sljedećim lijekovima:

• beta-blokatori - oni će vratiti puls;
• antagonisti kalcija - povećavaju protok krvi;
• diuretici;
• antibiotici za suzbijanje infektivnog endokarditisa;
• antiaritmici.

Osim toga, propisane lijekove koji razrjeđuju krv: oni će smanjiti rizik od krvnih ugrušaka.

Kirurški zahvat je indiciran kod nekih bolesnika. Trudnice ne prepisuju ovu metodu terapije.

Operacija se može provesti na nekoliko načina, a koja će biti odabrana u ovom ili onom slučaju, odlučuje liječnik:

• Miotomija. Unutarnje područje interventrikularnog septuma je uklonjeno na otvorenom srcu.
• Ablacija etanola. Tijekom ovog postupka probušeni su prsa i srce. Sve se kontrolira ultrazvukom. Koncentrirana otopina medicinskog alkohola se ubrizgava u zadebljanu interventrikularnu stijenku koja ubija živuće stanice. Nakon resorpcije formiraju se ožiljci, zbog čega se debljina septuma smanjuje, a opstrukcija protoka krvi se smanjuje.
• Ponovno sinkronizacijsko liječenje. Ova metoda terapije pomoći će u ponovnom uspostavljanju prekinute intrakardijalne provodljivosti krvi. Za ovaj ugrađeni trodimenzionalni pejsmejker. Njegove elektrode nalaze se u desnom pretkomoru i obje komore. On će dati električne impulse i prenijeti ih u srce. Takav elektrostimulator pomoći će ljudima s ne-istovremenim kontrakcijama ventrikula i njihovih čvorova.
• Ugradnja kardioverter-defibrilatora. To znači da je uređaj ugrađen pod kožu, trbušne mišiće i prsa. Žice su povezane sa srcem. Njegov je posao ukloniti intrakardijalni elektrokardiogram. Kada je došlo do povrede otkucaja srca, on stavlja električni impuls na srce. Na taj način se vraća brzina otkucaja srca.

No, tu je i najjednostavniji način dijagnosticiranja ove bolesti - biokemijska analiza krvi. Rezultati laboratorijskih ispitivanja pokazat će razine kolesterola i šećera u krvi.

Ako je kod trudne žene otkrivena opstruktivna hipertrofična razvojna kardiomiopatija, onda se ne biste trebali previše brinuti: ovo razdoblje će dobro proći. No, nakon poroda, potrebno je nositi se s patologijom, jer se s odgođenom terapijom može razviti zatajenje srca.

Moguće komplikacije

U slučaju nepravovremenog ili neučinkovitog liječenja hipertrofične kardiomiopatije mogu se pojaviti razne komplikacije:

• Razvoj aritmija. Takvo odstupanje se nalazi kod gotovo svih pacijenata tijekom dnevnog praćenja. Kod nekih bolesnika ova patologija pogoršava tijek kardiomiopatije, protiv kojega dolazi do razvoja zatajenja srca, dolazi do nesvjestice i tromboembolije. Trećina pacijenata ima blokadu srca, što dovodi do nesvjestice i iznenadnog srčanog zastoja.
• Iznenadni zastoj srca. To se događa zbog ozbiljnog kvara srca i njegovog provođenja.
• Infektivni endokarditis. Razvijen zbog prodora u organizam mikroorganizama koji uzrokuju bolesti. Oni utječu na unutarnju membranu srca i ventile. Zbog zarazne bolesti srca javlja se insuficijencija srčanog zaliska.
• Tromboembolija je patologija u kojoj se lumen krvnih žila preklapa s krvnim ugruškom. Istodobno ga je krvotok premjestio s mjesta njegova formiranja. Najčešće se tromboembolija javlja u krvnim žilama mozga, ali krvne žile udova i unutarnjih organa također pate. Krvni ugrušci nastaju tijekom atrijalne fibrilacije - neuspjeh srčanog ritma, kada se određena područja nasumce naslađuju, a električni impulsi se samo djelomično prenose u ventrikule.
• Kronično zatajenje srca. Ova patologija ima karakteristične značajke: umor, kratkoća daha, smanjene performanse. Svi ovi simptomi nastaju zbog slabe cirkulacije krvi, jer tijelo ne prima potrebnu količinu kisika i hranjivih tvari. Osim toga, oni su popraćeni kašnjenjem u tjelesnoj tekućini. Ta se komplikacija javlja ako se kardiomiopatija ne liječi dugo vremena, što dovodi do zamjene vlakana srčanog mišića ožiljkom.

Osim opisanih komplikacija, mogu postojati i druge posljedice koje su povezane s smanjenim protokom krvi.

Prognoza i prevencija

Prirodni razvoj bolesti može se odvijati u svakom pacijentu na različite načine. Neki se, nakon određenog vremena, poboljšavaju ili stabiliziraju. U skupini najsmrtonosnijih rizika - mladi ljudi. Češće nego ne, od njih se utvrđuje iznenadna smrt od srčanih bolesti. Iz ove patologije zabilježeno je oko 4% smrtnih slučajeva u jednoj godini. To se može dogoditi tijekom vježbanja ili odmah nakon njega.

Kod mladih ljudi to se događa jer ne kontroliraju svoje tjelesne aktivnosti. Također može prestići ljude koji su pretili. Ako ne ograničite dnevno opterećenje i ne započnete odgovarajuće liječenje, prognoza će biti nepovoljna.

Prema statističkim podacima, prosječni životni vijek s hipertrofičnom kardiomiopatijom nije više od 17 godina. Ako je bolest teška, onda pet godina.

Ne postoje posebne preventivne mjere za hipertrofičnu kardiomiopatiju.

Međutim, stručnjaci daju opće preporuke o tome kako smanjiti rizik od ove patologije:

• Provesti anketu najbližih kako bi se utvrdila prisutnost bolesti u ranim fazama razvoja. Započet će se pravodobno liječenje koje će produžiti život osobe. Također je potrebno napraviti genetsku analizu kako bi se utvrdilo jesu li rođaci nositelji ove patologije. Rezultati ehokardiografije su vrlo važni. To treba učiniti svim bliskim rođacima. Takve preglede treba provoditi jednom godišnje.
• Jednom godišnje se provode preventivni pregledi. To je dobar način za otkrivanje bolesti u ranoj fazi.

Također, pacijentima se preporuča odmoriti i koristiti manje soli.

Ako mislite da imate hipertrofičnu kardiomiopatiju i simptome karakteristične za ovu bolest, tada vam mogu pomoći liječnici: kardiolog, pedijatar, liječnik opće prakse.

Također predlažemo korištenje naše online usluge dijagnostike bolesti, koja odabire moguće bolesti na temelju unesenih simptoma.

Može li se hipertrofična kardiomiopatija pobijediti?

Hipertrofična kardiomiopatija, nasljedna bolest srca, poznata je u devetnaestom stoljeću. No, bolest je detaljno opisana tek 1958. godine. Danas je patologija najčešći uzrok iznenadne smrti sportaša mlađih od trideset i pet godina.

Suština bolesti

Hipertrofična kardiomiopatija je primarna nasljedna bolest srca. Vrsta nasljeđivanja je autosomno dominantna. Bolesnici imaju ventrikularnu hipertrofiju srca u kombinaciji s smanjenim volumenom njihovih šupljina (iako je u nekim slučajevima ovaj indikator normalan).

Bolest ne ovisi o drugim kardiovaskularnim bolestima. Kada se promatra zadebljanje miokarda desne ili lijeve klijetke. Kao što je ranije spomenuto, bolest često pogađa lijevu klijetku.

Položaj kardiomiocita u bolesnika s hipertrofičnom kardiomiopatijom poremećen je. Uočena je i fibroza miokarda. U većini slučajeva hipertrofija utječe na interventrikularni septum. Rijetko, apeks i srednji segmenti ventrikula srca (u trideset posto slučajeva, kršenja se promatraju samo u jednom segmentu).

Bolest se smatra obiteljskom bolešću i izravno se prenosi s jednog člana obitelji na drugog. Ali ponekad postoje sporadični slučajevi hipertrofične kardiomiopatije. U oba slučaja glavni uzrok bolesti srca je defekt na razini gena.

Utvrđeno je da se mutacije gena koje izazivaju razvoj bolesti odnose na proteine ​​miofibrila. Me ofutim, mehanizam tog utjecaja je još uvijek nejasan. Osim toga, trenutni stupanj razvoja znanstvenih spoznaja ne omogućuje objašnjenje zašto osobe s istim mutacijama imaju srčane bolesti različite težine.

Hipertrofična kardiomiopatija zahvaća približno 0,2-1,1% populacije. Mužjaci češće doživljavaju ovu bolest (oko dva puta). Većina dijagnosticiranih slučajeva odnosi se na pacijente u dobi od trideset do pedeset godina.

U petnaest do dvadeset pet posto slučajeva bolest je praćena koronarnom aterosklerozom. Pet do devet posto bolesnika pati od infektivnog endokarditisa, koji se javlja kao komplikacija hipertrofične kardiomiopatije. U ovom slučaju, bolest utječe na mitralni i / ili aortni ventil.

klasifikacija

Značajan polimorfizam simptoma bolesti otežava preciznu dijagnozu. Bolesti su osjetljive na sve dobne skupine stanovništva, iako češće osobe od dvadeset i dvije do dvadeset pet godina pate od hipertrofične kardiomiopatije. Primarna bolest podijeljena je na hcmp desne i lijeve klijetke srca. U prvom slučaju, bolest može biti simetrična ili asimetrična (najčešće opaženi fenomen).

Ovisno o sistoličkom gradijentu tlaka u lijevoj klijetki, postoje dva oblika srčanog hcmp: opstruktivnog ili neobstruktivnog. Kod simetrične hipertrofije LF najčešće se opaža neobstruktivni oblik. Opstruktivniji je češće asimetrični oblik bolesti (subaortička subvalvularna stenoza).

Trenutno je općenito prihvaćena sljedeća klinička i fiziološka klasifikacija opstruktivne hipertrofične bolesti srca:

• Prva faza hipertrofične kardiomiopatije. Promatrano kada gradijent tlaka u izlaznom putu srca LV ne prelazi dvadeset pet milimetara žive. U većini slučajeva, pacijenti u ovom stadiju ne uočavaju poremećaje na dijelu tijela, pa stoga nema primjedbi na njih.
• Drugi stupanj hipertrofične kardiomiopatije. DG ne viši od trideset šest milimetara žive. Za razliku od prethodne faze, u ovoj fazi pacijent može primijetiti pogoršanje stanja nakon vježbanja.
• Treća faza hipertrofične kardiomiopatije. Povećava se HD na četrdeset četiri milimetra žive. Pacijenti manifestiraju anginu, kratak dah.
• Četvrta faza hipertrofične kardiomiopatije. DG iznad 45 milimetara žive. U nekim se slučajevima podiže na kritičnu razinu (sto osamdeset i pet milimetara žive). Promatraju se geodinamički poremećaji. U ovoj fazi pacijent može umrijeti.

Postoji i klasifikacija bolesti, koja se temelji na takvom parametru kao što je stupanj zadebljanja srčanog miokarda. Kod petnaest do dvadeset milimetara dijagnosticira se umjereni oblik bolesti. S debljinom miokarda od dvadeset jedan do dvadeset pet milimetara, uočava se prosječna hipertrofična kardiomiopatija srca. Uočena je teška hipertrofija s zadebljanjem miokarda za više od dvadeset pet milimetara.

Opstrukcija kod hipertrofične kardiomiopatije

Hipertrofičnu opstruktivnu kardiomiopatiju karakterizira kombinacija difuzne hipertrofije LV zida srca s nesrazmjernom hipertrofijom dvije trećine (gornjeg) interventrikularnog septuma. Zbog toga dolazi do sužavanja puta kroz koji izlazi krv iz LV. Ova se bolest naziva opstrukcija (stenoza).

Kod HCM je opstrukcija, ako je prisutna, dinamična. Do promjena može doći i između posjeta liječniku. Težina opstrukcije može varirati između kontrakcija srca. Iako se sličan proces očituje iu drugim bolestima, češće se javlja u slučaju razvoja ove bolesti.

Danas liječnici razlikuju tri mehanizma za pojavu hipertrofične kardiomiopatije:

• Povećana kontraktilnost LV uzrokuje smanjenje volumena sistolika. Usput, dolazi do povećanja brzine oslobađanja krvi. Zbog toga mitralni ventil počinje kretati u suprotnom smjeru od septuma.
• Smanjeni volumen LV u srcu dovodi do smanjenja veličine izlaznog trakta.
• Smanjena otpornost na protok krvi u aorti dovodi do povećanja njegove brzine u subaortnom području i smanjenja sistoličkog volumena ventrikula.

Povećanje opstrukcije u bolesti je uočeno zbog fizičkog napora, uvođenja izoproterenola, Valsalva manevra, unosa nitroglicerina, tahikardije. Drugim riječima, egzacerbacija je uzrok djelovanja čimbenika koji povećavaju kontrakciju srčanog ventrikula i smanjuju njegov volumen.

Opstrukcija se smanjuje s povišenim krvnim tlakom, čučanjima, produljenim naporom ruku, a podizanje donjih udova. Zbog povećanog volumena cirkulirajuće krvi, volumen klijetke se povećava, što dovodi do smanjenja težine hipertrofične kardiomiopatije.

Iznenadna smrt zbog bolesti

Većina pacijenata koji pate od ove bolesti srca umiru zbog iznenadne smrti. Rizik od takve smrti ovisi o dobi pacijenta i nizu drugih čimbenika. U većini slučajeva iznenadna smrt hipertrofične kardiomiopatije javlja se kod djece i mladih. Hipertrofična kardiomiopatija rijetko uzrokuje smrt djece mlađe od deset godina.

Najčešće se smrt bolesti događa kada je pacijent u mirovanju (do šezdeset posto).

U približno četrdeset posto slučajeva smrt se događa nakon vježbanja. U dvadeset dva posto slučajeva, pacijenti nisu osjetili nikakve simptome prije smrti i nisu sumnjali na prisutnost hipertrofične kardiomiopatije.

Električna nestabilnost srca (ventrikularna fibrilacija) najčešći je uzrok smrti u bolesnika s hipertrofičnom kardiomiopatijom. Nestabilnost može pokrenuti:

• Morfološke promjene koje se javljaju u miokardiju (fibroza, dezorganizacija).
• Prijevremena ekscitacija LV ili PZh kroz latentne putove.
• Ishemije.

U nekim slučajevima dolazi do iznenadne smrti hipertrofične kardiomiopatije zbog poremećaja provođenja. Sličan problem nastaje zbog potpune atrioventrikularne blokade ili razvoja sindroma bolesnog sinusa.

simptomatologija

Kod hipertrofične kardiomiopatije simptomi se ne mogu pojaviti tijekom dugog vremenskog razdoblja. Obično se prvi znakovi bolesti pojavljuju u dobi od dvadeset pet i četrdeset godina. Danas liječnici identificiraju devet oblika kliničkog tijeka ove bolesti srca:

• Brzo munje.
• Mješoviti.
• Psevdoklapannaya.
• Dekompensatsionnaya.
• Aritmiju.
• Infarktopodobnaya.
• Kardialgicheskaya.
• Vegetodistonicheskaya.
• Malosimptomno.

Sve gore navedene kliničke varijacije tijeka hipertrofične kardiomiopatije imaju svoje karakteristične simptome. Međutim, postoje znakovi koji su isti za sve oblike bolesti.

Dakle, s neobstruktivnim oblikom bolesti, uočeni su samo manji simptomi. Nema kršenja krvi. Možda manifestacija kratkog daha, prekidi u radu srčanog mišića. Tijekom vježbanja i stresa može se promatrati nepravilan puls.

Izraženiji simptomi opstruktivne hipertrofične kardiomiopatije. Sedamdeset posto bolesnika razvija bolove u angini. Velika većina osoba koje pate od ove bolesti srca, javlja se kratkoća daha (otprilike devedeset posto slučajeva). Polovica pacijenata žali se na vrtoglavicu, nesvjesticu. Moguća je i manifestacija:

• prolazna hipertenzija;
• poremećaji srčanog ritma;
• fibrilacija atrija;
• aritmija;
• paroksizmalna tahikardija.

Hipertenzivna kardiomiopatija kod starijih bolesnika može također biti popraćena arterijskom hipertenzijom. Točan broj pacijenata nije precizno poznat, ali neki podaci upućuju na to da je ta pojava vrlo česta kod starijih osoba s ovom bolešću srca.

U nekim slučajevima ova bolest je praćena srčanom astmom i plućnim edemom. No, unatoč svim gore navedenim simptomima, često je jedina manifestacija HCM u bolesnika iznenadna smrt. U ovom slučaju, iz očiglednih razloga, nije moguće pomoći pacijentu.

dijagnostika

Prva faza u dijagnozi hipertrofične kardiomiopatije je isključivanje drugih bolesti koje pogađaju miokard i slične simptome. Te bolesti, na primjer, uključuju hipertenziju.

Prije svega, liječnik će poslušati pacijentove pritužbe i obaviti površni pregled. Kod hipertrofične kardiomiopatije pozornost se posvećuje venskim vratima. Intenzitet vala A ukazuje na prisutnost hipertrofije i neusklađenosti gušterače srca. Preopterećenje gušterače u pacijenta također se može otkriti otkucajem srca. Uočljivo je ako pacijent razvije bolest kao što je plućna hipertenzija.

Sljedeći stupanj dijagnoze hipertrofične kardiomiopatije je palpacija, a hipertrofija LV može utjecati i na presistolički apikalni impuls (odgovara četvrtom tonu). U nekim slučajevima, pacijenti doživljavaju trostruki potres (zbog kasnog sistoličkog izbočenja lijeve klijetke). Liječnik također može posumnjati na prisutnost bolesti, osjećajući puls pacijenta. U hipertrofičnoj kardiomiopatiji, nakon drugog vrha slijedi nagli porast pulsnog vala.

Uz pomoć stetoskopa sluša srce pacijenta. Abnormalnosti u slučaju srčanih bolesti uočene su u drugom tonu. Može se paradoksalno podijeliti. U području lijevog ruba pacijenta liječnik može poslušati sistolički šum.

U hipertrofičnoj kardiomiopatiji ona se prisluškuje u području prsne kosti, ali se ne primjenjuje na žile koje se nalaze u ovom području srca i ispod pazuha pacijenta.

Trajanje i intenzitet buke ovisi o opterećenjima. Povećanje venskog povratka dovodi do skraćivanja, smanjenja sistoličkog šuma. Smanjenje punjenja lijeve klijetke srca izaziva grublje, dugotrajnije buke.

Hipertrofična kardiomiopatija nije jedina bolest srca kod koje se promatra sistolički šum. Kako bi se izbjegla dijagnostička pogreška, mora se razlikovati. Liječnik to može učiniti sljedećim farmakološkim i funkcionalnim testovima:

• Valsalva manevar;
• amil nitrit;
• Čučanj, ručna radna preša;
• Fenilefrin.

Mitralna insuficijencija je čest satelit ove bolesti srca. U slučaju razvoja bolesti, pacijent ispoljava pansistolni šum, koji se provodi u aksilarnom području. Kod deset posto pacijenata liječnici slušaju smanjenje dijastoličkog šuma.

Instrumentalne dijagnostičke mjere

Gore opisani simptomi hipertrofične kardiomiopatije daju liječniku mogućnost da posumnja u razvoj bolesti srca kod pacijenta. Međutim, dijagnoza na temelju tih istraživanja nije moguća. Da bi se dobila potpuna slika o stanju pacijenta, liječnik mora provesti instrumentalnu dijagnozu.

Stručnjak može dodijeliti sljedeće studije:

• Elektrokardiografija.
• Ehokardiografija.
• Doppler sonografija.
• Magnetska rezonancija.
• Kateterizacija.
• Koronarna angiografija.
• Scintigrafija.
• Pozitronska emisijska tomografija.

Radiografija za dijagnozu ove bolesti se rijetko provodi. Studija ne može pružiti priliku za uočavanje odstupanja. Međutim, liječnik može otkriti povećanje konture srca na rendgenskim zrakama. To može biti i manje i umjereno. Ta je okolnost dodatna potvrda potrebe za drugim studijama.

Danas je najbolji način dijagnosticiranja hipertrofične kardiomiopatije takva studija kao ehokardiografija. Pomoću metode možete dobiti dovoljno informacija o stanju lijeve klijetke srca. Najizrazitiji znak prisutnosti bolesti je razlika između debljine septuma i debljine stražnjeg dijela LV zida.

U slučaju razvoja hipertrofične kardiomiopatije, debljina pregrade može biti 1,3 puta veća od debljine zida. U slučaju bolesti, promjene su također uočene u strukturi septuma srca. Ima neobičan pogled (izgleda kao ukrašeno staklo). Sličan fenomen nastaje zbog kršenja stanične arhitekture. Osim toga, liječnici povezuju tu osobinu s fibrozom miokarda. Također možete otkriti bolest pomoću ehokardiografije:

• Mala šupljina LV.
• Prednji sistolički pokret mitralnog ventila.
• Srednje-sistolni poklopac aortnog ventila.
• Prolaps mitralnog zaliska.

U rijetkim slučajevima, razvoj hipertrofične kardiomiopatije dovodi do masivne hipertrofije vrha srca. U ovom slučaju, tijekom istraživanja, liječnik može otkriti divovske zube T. Također je vrijedno spomenuti posebnu vrijednost dvodimenzionalne ehokardiografije, budući da vam omogućuje da identificirate sve karakteristične promjene u srcu.

Ostale metode instrumentalne dijagnostike

Doppler sonografija omogućuje procjenu učinaka prednjeg sistoličkog pokreta svojstvenog mitralnom ventilu. Otkriće tijekom proučavanja ovog simptoma, otežavajući opstrukciju, omogućuje liječniku primjenu ispravnih terapijskih mjera za poboljšanje stanja pacijenta. Ova okolnost utječe na naknadno kirurško liječenje i liječenje lijekovima.

Visoka rezolucija, koja je prednost magnetske rezonancije, omogućuje liječniku da adekvatno procijeni strukturu srčanog tkiva. Pomoću filma MRI možete analizirati stanje srca i djelovanje njegovih komora. Nova dijagnostička metoda je MRI s oznakom miokarda. Liječnik može procijeniti kontraktilnost miokarda i zbog toga pronaći najugroženija područja.

Koronarni sloj može se procijeniti pomoću kateterizacije i koronarne angiografije. Zbog scintigrafije miokarda u hipertrofičnoj kardiomiopatiji mogu se uočiti defekti povezani s ovim elementom srca. Međutim, vrijednost istraživanja u dijagnostici hcmp-a je mala. Pomoću pozitronske emisijske tomografije može se potvrditi subendokarijalna ishemija.

Beta-blokatori - osnova terapije

Liječenje hipertrofične kardiomiopatije ima nekoliko ciljeva: poboljšati dijastoličku funkciju LV, smanjiti gradijent tlaka, zaustaviti angiozu i poremećaje ritma. U suvremenoj medicini liječnici koriste lijekove za postizanje tih ciljeva. U većini slučajeva koriste se beta-blokatori i / ili blokatori kalcijevih kanala.

Zbog negativnog inotropnog i kronotropnog djelovanja, beta-adrenergički blokatori u hipertrofičnoj kardiomiopatiji ometaju učinke kateholamina, smanjuju potrebu za kisikom miokarda. Ovaj učinak omogućuje vam da tijekom vremena nastavite dijastoličko punjenje, poboljšate vlačna svojstva LV zidova srca. Preparati beta-blokatora također imaju pozitivan učinak na gradijent tlaka, smanjujući ga tijekom vježbanja.

Dugotrajna primjena lijekova ovog tipa daje liječniku mogućnost da smanji hipertrofiju i spriječi pojavu fibrilacije atrija.

Najčešće se koriste neselektivni beta-blokatori, kao što su: "Obzidan", "Anaprilin", "Inderal". Tipična dnevna doza lijekova - od sto šezdeset do tri stotine i dvadeset miligrama. U nekim slučajevima, liječnici koriste selektivne lijekove: "Atenolop", "Metoprolol". U ovom slučaju, poplava određenog lijeka ovisi o stručnjaku.

Moderna medicina nema informacija o povoljnom učinku beta-blokatora na vjerojatnost iznenadne smrti zbog razvoja bolesti. Nema podataka koji bi potvrdili ovu tezu. No, liječnik uz pomoć tih lijekova može se eliminirati angina, kratkoća daha, nesvjestica. Neke studije su pokazale da je učinkovitost ove skupine lijekova i do sedamdeset posto.

Koristite beta-blokatore za liječenje bolesnika s hipertrofičnom kardiomiopatijom s opstrukcijom odljeva. No postoje brojne kontraindikacije. Dakle, lijekovi "Carvedilol" i "Labetalol" utječu na vaskularni sustav, šire krvne žile. Stoga, od njihove primjene u slučaju razvoja ove bolesti, liječnici bi trebali biti napušteni. U prisutnosti bronhospazma, teške AV-blokade ili dekompenzirane neuspjele lijeve klijetke, uporaba beta-blokatora je strogo zabranjena.

Ostali lijekovi koji se koriste za liječenje droga.

U liječenju bolesti liječnici također aktivno koriste antagoniste kalcija. Ovi lijekovi utječu na koncentraciju kalcija u sistemskim koronarnim arterijama, kardiomiocitima, smanjujući je. U isto vrijeme, kada se uzimaju takvi lijekovi, količina tvari u provodnim sustavima se smanjuje.

Uz pomoć lijekova iz ove skupine moguće je poboljšati dijastoličku relaksaciju LV, smanjiti kontraktilnost miokarda. Pripravci imaju izražen antiaritmički i antianginalni učinak, čime se smanjuje razina hipertrofije LV.

Pripravci "Isoptin" i "Finoptin" pokazali su najveću učinkovitost u hipertrofičnoj kardiomiopatiji. Tipična dnevna doza za liječenje bolesti je od stotinu šezdeset do tri stotine i dvadeset miligrama dnevno. Oni su se dokazali u liječenju bolesti "Cardil" i "Cardisem", koji se primjenjuju na stotinu osamdeset dvjesto četrdeset miligrama dnevno.

Pripravci "Amiodaron" i "Ritmilen" preporučuju se za uporabu bolesnicima s hipertrofičnom kardiomiopatijom, koji imaju veću vjerojatnost iznenadne smrti. Ovi lijekovi imaju antiaritmički učinak.

Kada se koristi Amiodaron, početne dnevne doze se kreću od šest stotina do tisuću miligrama dnevno. Nakon postizanja stalnog antiaritmičkog učinka, doza se može smanjiti na dvjesto do tristo miligrama. "Ritmilen" se uzima u četiri stotine miligrama dnevno, uz postupno povećanje doze na osam stotina miligrama.

Ako je pacijent razvio kongestivno zatajenje srca, liječnik može koristiti diuretike. Nedavno se terapija bolesti provodi i uz pomoć ACE inhibitora ("Enalapril"). Njihova uporaba je preporučljiva ako bolesnik ima zatajenje srca i arterijsku hipertenziju.

Zabranjeno je korištenje u liječenju "Nifedipinom". Ovaj lijek može povećati LV opstrukciju. No, rezultat opravdava rizik od razvoja arterijske hipertenzije, bradikardije ili drugih bolesti u pozadini bolesti.

Terapija lijekovima provodi se ako bolesnik ima hipertrofičnu kardiomiopatiju i teške simptome. Mogućnost korištenja lijekova u nedostatku znakova kardiomiopatije je upitna. Budući da nema informacija o učinkovitosti beta-blokatora u prevenciji iznenadne smrti, dugotrajna uporaba lijekova u nedostatku znakova bolesti provodi se odlukom liječnika.

Kirurška intervencija

U liječenju bolesti, uz uzimanje lijekova, koriste se i kirurške tehnike. Dakle, jedini način liječenja teških pacijenata koji nisu razvili opstrukciju je transplantacija srca. U prisutnosti opstrukcije moguće je provesti dvokomornu EX, miektomiju, zamjenu mitralnog zaliska i uništenje interventrikularnog septuma.

Prethodne studije o dvokomornoj ECS pokazale su da primjena metode ima dobrotvorni učinak na opstrukciju LV i dobrobit pacijenta. Međutim, nedavni događaji u ovom području dovode u pitanje rezultate tih istraživanja. Revizija je povezana s negativnim učinkom ECS (pogoršanje ventrikularnog punjenja, smanjenje srčanog volumena).

Osim toga, novija istraživanja su pokazala da je poboljšanje stanja pacijenata nakon primjene metode uvelike potaknuto placebo efektom, a ne stvarnim promjenama tijeka bolesti.

Relativno nova metoda liječenja je razaranje interventrikularnog septuma etanolom. Primjena metode osigurava uvođenje u septalnu granu od jednog do četiri miligrama apsolutnog etanola. Ovo djelovanje uzrokuje srčani udar kod pacijenta. Zbog zahvata dolazi do stanjivanja septuma i akinezije, što smanjuje ili potpuno uklanja opstrukciju.

Više od četrdeset godina, hipertrofična kardiomiopatija liječena je uz pomoć kirurške intervencije. Uz potrebne kvalifikacije liječnika, vjerojatnost povoljnog ishoda operacije je devedeset osam posto. Samo u dva posto slučajeva primjećuje se smrt pacijenta. Nakon intervencije, intraventrikularni gradijent se eliminira kod devet od deset pacijenata. Većina osoba koje su preživjele operaciju ima dugoročno poboljšanje.

Pomoću zamjene mitralnih zalistaka moguće je ukloniti opstrukciju odljevnog trakta LV.

Međutim, ta je operacija dopuštena samo u slučaju male hipertrofije septuma.

Osim toga, operacija je indicirana u slučaju nedjelotvorne miektomije i prisutnosti strukturnih promjena u mitralnom ventilu.

pogled

Postoji mnogo mogućnosti za tijek bolesti. Kod neobstruktivnog oblika uočava se stabilan tijek bolesti. No, čak i takav oblik može izazvati razvoj zatajenja srca nakon dugoročnog razvoja bolesti.

U nekim slučajevima (u pet do deset posto bolesnika) s tom bolešću dolazi do nazadovanja hipertrofije bez primjene terapijskih mjera. S istom frekvencijom bolest iz hipertrofičnog oblika postaje dilatirana. U nekim slučajevima dolazi do komplikacija povezanih s razvojem infektivnog endokarditisa.

U većini slučajeva iznenada umiru pacijenti kod kojih se bolest nastavlja bez kliničkih simptoma. Sličan je uzorak uočen u bolesnika s teškim simptomima. Najveća vjerojatnost iznenadne smrti kod mladih ljudi. Obično se ta pojava promatra nakon vježbanja i stresa. Ventrikularna aritmija je najčešći uzrok ovog ishoda.

Preventivne mjere

Budući da je bolest izazvana mutacijama gena, ne postoji način da se zaustavi njegov razvoj. Prevencija je prevencija iznenadne smrti. Prije svega, potrebno je ispitati sve rođake koji imaju problem. Takve akcije pružit će priliku za identifikaciju bolesti srca prije njezina prijelaza u kliničku fazu.

U slučaju otkrivanja mutacija gena, osoba mora biti stalno pod dinamičkim nadzorom kardiologa.

Ako je pacijent izložen riziku od iznenadne smrti, propisani su beta-blokatori ili lijek "Cordaron". Iako točni dokazi o utjecaju tih lijekova na vjerojatnost smrti od bolesti nije.

Bez obzira na oblik bolesti, svakom pacijentu se preporučuje značajno ograničenje tjelesne aktivnosti. Ova se preporuka odnosi i na one koji su asimptomatski. Ako postoji vjerojatnost endokarditisa zarazne prirode, poduzimaju se odgovarajuće preventivne mjere protiv bolesti.

Stoga se hipertrofična kardiomiopatija pripisuje nasljednim bolestima. Patologija može biti asimptomatska. U nekim slučajevima postoji izražena klinička slika. No, često prvi simptom patologije je iznenadna smrt (najčešći oblik smrti među pacijentima). Nakon dijagnoze započinje terapija.

Liječenje bolesti je uzimanje posebnih lijekova. Beta-blokatori čine osnovu terapije hipertrofične kardiomiopatije. U nekim slučajevima izvodi se operacija. Povećava se vjerojatnost iznenadne smrti u odsutnosti liječenja bolesti. Ali čak i uz uspješno liječenje bolesti postoji visoki rizik od razvoja komplikacija, uključujući zatajenje srca i druge bolesti srca.