Hemolitička anemija

Hemolitička anemija je patologija crvenih krvnih stanica, čija je značajka ubrzano uništavanje crvenih krvnih stanica s oslobađanjem povećane količine neizravnog bilirubina. Za ovu skupinu bolesti tipična je kombinacija anemičnog sindroma, žutice i povećanja veličine slezene. U procesu dijagnoze, opći test krvi, razina bilirubina, analiza izmetu i urina, ultrazvuk trbušnih organa; biopsija koštane srži, imunološke studije. Kao metode liječenja korištena je terapija lijekovima, transfuzijom krvi; s hipersplenizmom splenektomija.

Hemolitička anemija

Hemolitička anemija (HA) - anemija, zbog kršenja životnog ciklusa crvenih krvnih zrnaca, odnosno prevladavanje procesa njihovog uništenja (eritrocitoliza) u odnosu na formiranje i sazrijevanje (eritropoeza). Ova skupina anemija je vrlo opsežna. Njihova prevalencija nije ista u različitim geografskim širinama i dobnim skupinama; u prosjeku se patologija javlja u 1% populacije. Među ostalim tipovima anemije, hemolitički agensi čine 11%. Patologija je karakterizirana skraćivanjem životnog ciklusa eritrocita i njihovom dezintegracijom (hemolizom) prije vremena (normalno nakon 14-21 dan, umjesto 100-120 dana). U tom slučaju, uništavanje crvenih krvnih stanica može se dogoditi izravno u vaskularnom sloju (intravaskularna hemoliza) ili u slezeni, jetri i koštanoj srži (ekstravaskularna hemoliza).

razlozi

Etiopatogenetsku osnovu nasljednih hemolitičkih sindroma čine genetski defekti u membranama eritrocita, njihovi enzimski sustavi ili struktura hemoglobina. Ove pretpostavke uzrokuju morfofunkcionalnu inferiornost crvenih krvnih stanica i njihovo povećano uništavanje. Hemoliza crvenih krvnih stanica sa stečenom anemijom javlja se pod utjecajem unutarnjih čimbenika ili čimbenika okoliša, uključujući:

• Autoimuni procesi. Formiranje antitijela agglutinated eritrociti može u zloćudnih bolesti hematološkog sustava (akutna leukemija, kronična limfatična leukemija, Hodgkinova bolest, multipli mijelom), autoimuna oboljenja (SLE, ulcerozni kolitis), infektivne bolesti (infektivne mononukleoze, toksoplazmoza, sifilisa, virus upale pluća). Razvoj imunološke hemolitičke anemije može se promicati posttransfuzijskim reakcijama, profilaktičkim cijepljenjem, hemolitičkom bolešću fetusa.
• Toksični učinak na eritrocite. U nekim slučajevima akutnoj intravaskularnoj hemolizi prethodi trovanje spojevima arsena, teškim metalima, octenom kiselinom, gljivičnim otrovima, alkoholom itd. Određeni lijekovi (antimalarijski lijekovi, sulfonamidi, derivati ​​nitrofurana, analgetici) mogu uzrokovati uništenje krvnih stanica.
• Mehaničko oštećenje crvenih krvnih stanica. Hemoliza eritrocita može se uočiti tijekom teških fizičkih napora (dugo hodanje, trčanje, skijanje), s DIC-om, malarijom, malignom hipertenzijom, protetskim ventilima srca i krvnih žila, hiperbaričnom oksigenacijom, sepsom, velikim opeklinama. U tim slučajevima, pod djelovanjem određenih čimbenika dolazi do traumatizacije i rupture membrana izvorno punih crvenih krvnih stanica.

patogeneza

Središnja karika u patogenezi HA je povećano uništavanje crvenih krvnih stanica u organima retikuloendotelnog sustava (slezena, jetra, koštana srž, limfni čvorovi) ili izravno u vaskularnom sloju. Kada je autoimuni mehanizam anemije, formiranje anti-eritrocita AT (toplinska, hladna), koji uzrokuju enzimatsku lizu eritrocitne membrane. Toksične tvari, koje su najjači oksidanti, uništavaju eritrocite zbog razvoja metaboličkih, funkcionalnih i morfoloških promjena u membrani i stromi crvenih krvnih stanica. Mehanički čimbenici imaju izravan učinak na staničnu membranu. Pod utjecajem tih mehanizama iz eritrocita se oslobađaju ioni kalija i fosfora, u koje ulaze natrijevi ioni. Stanica bubri, s kritičnim povećanjem volumena, dolazi do hemolize. Razgradnju eritrocita prati razvoj anemičnih i žutičastih sindroma (tzv. "Blijeda žutica"). Možda intenzivno bojenje fecesa i urina, povećana slezena i jetra.

klasifikacija

U hematologiji je hemolitička anemija podijeljena u dvije velike skupine: kongenitalne (nasljedne) i stečene. Nasljedne HA uključuju sljedeće oblike:

• membranopatija eritrocita (mikrosferocitoza - Minkowski-Chauffardova bolest, ovalocitoza, akantocitoza) - anemija uzrokovana strukturnim anomalijama membrana eritrocita
• fermentopenija (enzimopenija) - anemija uzrokovana nedostatkom određenih enzima (glukoza-6-fosfat dehidrogenaza, piruvat kinaza, itd.)
• hemoglobinopatije - anemija povezana s kvalitativnim poremećajima strukture hemoglobina ili promjenom omjera njegovih normalnih oblika (talasemija, anemija srpastih stanica).

Stečena GA podijeljena je na:

• stečene membranopatije (paroksizmalna noćna hemoglobinurija - Markiafavi-Micheli b-n, spore-anemija stanica)
• imuni (auto i izoimuni) - zbog izlaganja antitijelima
• toksični - anemija uzrokovana izlaganjem kemikalijama, biološkim otrovima, bakterijskim toksinima
• mehanička - anemija uzrokovana mehaničkim oštećenjem strukture crvenih krvnih zrnaca (trombocitopenična purpura, marginalna hemoglobinurija)

simptomi

Nasljedna membranopatija, fermentopenija i hemoglobinopatija

Najčešći oblik ove skupine anemije je mikrosferocitoza ili Minkowski-Chauffardova bolest. Naslijeđena autosomno dominantnim tipom; obično se može pratiti od nekoliko članova obitelji. Nedostatak eritrocita uzrokovan je nedostatkom u membrani proteina i lipida sličnih aktomiozinu, što dovodi do promjene oblika i promjera eritrocita, njihove masivne i prerane hemolize u slezeni. Manifestacija mikrosferocitne HA moguća je u bilo kojoj dobi (u djetinjstvu, adolescenciji, starosti), ali se obično manifestiraju kod starije djece i adolescenata. Težina bolesti varira od subkliničkog tijeka do teških oblika koji karakteriziraju često ponavljane hemolitičke krize. U trenutku krize povećava se tjelesna temperatura, vrtoglavica, slabost; javljaju se bolovi u trbuhu i povraćanje.

Glavni simptom mikrosferocitne hemolitičke anemije je žutica različitih stupnjeva intenziteta. Zbog visokog sadržaja stercobilina, feces postaje intenzivno obojen u tamno smeđu boju. Pacijenti s Minkowski-Shoffar-ovom bolešću imaju tendenciju stvaranja kamenja u žučnom mjehuru, stoga se često javljaju znakovi pogoršanja calculoznog kolecistitisa, pojavljuju se bilijarne kolike, a opstruktivna žutica se javlja s okluzijom zajedničkog žučnog kanala. U mikrosferocitozi slezena se u svim slučajevima povećava, a kod polovice bolesnika povećava se i jetra. Osim nasljedne mikrosferocitne anemije, djeca često imaju i druge kongenitalne displazije: toranjsku lubanju, strabizam, deformitet nosnog nosa, anomalije okluzije, gotičko nepce, polidaktilije ili bradidaktije, itd. Srednjovječni i stariji pacijenti pate od izbijanja pukotina u tijelu. u kapilarama ekstremiteta i slabo se mogu liječiti.

Enzimopenična anemija povezana je s nedostatkom određenih eritrocitnih enzima (najčešće G-6-PD, enzima ovisnih o glutationu, piruvat kinaze itd.). Hemolitička anemija može se prvo proglasiti nakon interkurentne bolesti ili uzimanja lijekova (salicilati, sulfonamidi, nitrofurani). Obično bolest ima ravnomjeran tijek; tipična "blijeda žutica", umjerena hepatosplenomegalija, srčana buka. U teškim slučajevima razvija se naglašeni uzorak hemolitičke krize (slabost, povraćanje, kratkoća daha, palpitacije, kolaptoidno stanje). U vezi s intravaskularnom hemolizom eritrocita i oslobađanjem hemosiderina u mokraći, potonje postaje tamno (ponekad crno) u boji. Posebni osvrti posvećeni su obilježjima kliničkog tijeka hemoglobinopatija - talasemija i anemija srpastih stanica.

Stečena hemolitička anemija

Među različitim nabavljenim varijantama, autoimune anemije su češće. Za njih je uobičajeni faktor okidanja stvaranje antitijela na antigene vlastitih eritrocita. Hemoliza eritrocita može biti intravaskularna ili intracelularna. Hemolitička kriza autoimune anemije se naglo i naglo razvija. Nastavlja se s vrućicom, teškom slabošću, vrtoglavicom, palpitacijom, nedostatkom daha, boli u epigastriju i donjim dijelom leđa. Ponekad prekursori u obliku subfebrila i artralgije prethode akutnim pojavama. Tijekom krize, žutica brzo raste, ne prati svrbež kože, povećava jetru i slezenu. Kod nekih oblika autoimune anemije, pacijenti ne podnose hladnoću; u uvjetima niskih temperatura mogu se razviti Raynaudov sindrom, urtikarija, hemoglobinurija. Zbog cirkulacijskog neuspjeha u malim žilama moguće su komplikacije kao što su gangrena prstiju i šake.

Toksična anemija javlja se s progresivnom slabošću, bolovima u desnoj hipohondriji i lumbalnoj regiji, povraćanjem, hemoglobinurijom, visokom tjelesnom temperaturom. Od 2-3 dana žutice i bilirubinemije; tijekom 3-5 dana dolazi do zatajenja jetre i bubrega, čiji su znakovi hepatomegalija, fermentemija, azotemija, anurija. Određeni tipovi stečene hemolitičke anemije opisani su u relevantnim člancima: hemoglobinurija i trombocitopenična purpura, hemolitička fetalna bolest.

komplikacije

Svaki tip HA ima svoje specifične komplikacije: na primjer, JCB - u mikrosferocitozi, zatajenju jetre - u toksičnim oblicima, itd. Uobičajene komplikacije uključuju hemolitičke krize, koje mogu izazvati infekcije, stres, porođaj kod žena. U akutnoj masivnoj hemolizi može se razviti hemolitička koma, koju karakterizira kolaps, konfuzija, oligurija, povećana žutica. Opasnost života pacijenta je DIC, infarkt slezene ili spontana ruptura tijela. Hitna medicinska pomoć potrebna je za akutno kardiovaskularno i zatajenje bubrega.

dijagnostika

Određivanje oblika HA na temelju analize uzroka, simptoma i objektivnih podataka je u nadležnosti hematologa. Tijekom početnog razgovora razjašnjena je obiteljska anamneza, učestalost i ozbiljnost hemolitičke krize. Tijekom pregleda procjenjuje se obojenost kože, bjeloočnice i vidljive sluznice, a trbuh se palpira kako bi se procijenila veličina jetre i slezene. Spleno- i hepatomegalija potvrđena je ultrazvukom jetre i slezene. Laboratorijski dijagnostički kompleks uključuje:

• Test krvi Promjene u hemogramu karakteriziraju normo-ili hipokromna anemija, leukopenija, trombocitopenija, retikulocitoza, ubrzanje ESR-a. U biokemijskim uzorcima krvi utvrđena je hiperbilirubinemija (povećanje udjela neizravnog bilirubina), povećanje aktivnosti laktat dehidrogenaze. Kod autoimunih anemija, pozitivan Coombs test je od velike dijagnostičke vrijednosti.
• Urin i izmet. Analiza mokraće otkriva proteinuriju, urobilinuriju, hemosiderinuriju, hemoglobinuriju. U koprogramu se povećava sadržaj stercobilina.
• Myelogram. Za citološku potvrdu provodi se punkcija sternuma. Studija punktata koštane srži otkriva hiperplaziju eritroidnog izdanka.

U procesu diferencijalne dijagnoze isključeni su hepatitis, ciroza jetre, portalna hipertenzija, hepatolijalni sindrom, porfirija, hemoblastoza. Pacijenta savjetuje gastroenterolog, klinički farmakolog, specijalista za infektivne bolesti i drugi specijalisti.

liječenje

Različiti oblici HA imaju svoje osobine i pristupe liječenju. U svim varijantama stečene hemolitičke anemije mora se voditi računa da se eliminira utjecaj hemolizirajućih faktora. Tijekom hemolitičke krize bolesnici trebaju infuziju otopina, krvnu plazmu; vitaminska terapija, ako je potrebno - hormonska i antibiotska terapija. U mikrosferocitozi, splenektomija je jedina učinkovita metoda koja dovodi do 100% prestanka hemolize.

Kod autoimune anemije, indicirana je terapija glukokortikoidnim hormonima (prednizon), koja smanjuje ili zaustavlja hemolizu. U nekim slučajevima željeni učinak postiže se propisivanjem imunosupresiva (azatioprin, 6-merkaptopurin, klorambucil), lijekova protiv malarije (klorokin). U slučajevima autoimune anemije otporne na terapiju lijekovima, provodi se splenektomija. Liječenje hemoglobinurije uključuje transfuziju ispranih crvenih krvnih zrnaca, nadomjestaka plazme, imenovanje antikoagulanata i antiplateletnih sredstava. Razvoj toksične hemolitičke anemije diktira potrebu za intenzivnom terapijom: detoksikacijom, prisilnom diurezom, hemodijalizom, prema indikacijama - uvođenju antidota.

Prognoza i prevencija

Tijek i ishod ovise o tipu anemije, ozbiljnosti kriza, potpunosti patogenetske terapije. U mnogim stečenim opcijama uklanjanje uzroka i potpuno liječenje dovode do potpunog oporavka. Liječenje kongenitalne anemije ne može se postići, ali je moguće postići dugotrajnu remisiju. S razvojem zatajenja bubrega i drugih fatalnih komplikacija, prognoza je nepovoljna. Kako bi se spriječio razvoj HA omogućuje prevenciju akutnih zaraznih bolesti, trovanja, trovanja. Nekontrolirana neovisna uporaba droga je zabranjena. Pažljiva priprema pacijenata za transfuziju krvi, cijepljenje uz provođenje svih potrebnih pregleda.

Što je opasna hemolitička anemija

Hemolitička anemija je skup bolesti koje se spajaju u jednu skupinu zbog činjenice da se za sve njih smanjuje životni vijek crvenih krvnih stanica. To pridonosi gubitku hemoglobina i dovodi do hemolize. Te su patologije međusobno slične, ali se njihovo podrijetlo, tijek, pa čak i kliničke manifestacije razlikuju. Hemolitička anemija u djece također ima svoje osobine.

Hemoliza što je to

Hemoliza je masovna smrt krvnih stanica. U svojoj srži, to je patološki proces koji se može pojaviti u dva mjesta tijela.

1. Ekstravaskularni, tj. Izvan krvnih žila. Najčešći su žarišta parenhimski organi - jetra, bubreg, slezena i crvena koštana srž. Ovaj tip hemolize odvija se slično fiziološkom;
2. Intravaskularno kada se krvne stanice uništavaju u lumenu krvnih žila.

Masovno uništavanje eritrocita odvija se s tipičnim kompleksom simptoma, dok su manifestacije intravaskularne i ekstravaskularne hemolize različite. Određeni su općim pregledom pacijenta, pomoći će uspostaviti dijagnozu potpune krvne slike i druge specifične testove.

Zašto dolazi do hemolize

Nefiziološka smrt crvenih krvnih stanica događa se iz različitih razloga, među kojima je jedno od najvažnijih mjesta nedostatak željeza u tijelu. Međutim, ovo stanje treba razlikovati od poremećaja sinteze eritrocita i hemoglobina, pri čemu pomažu laboratorijski testovi i klinički simptomi.

1. Žutost kože, što je naznačeno povećanjem ukupnog bilirubina i njegove slobodne frakcije.
2. Povećana viskoznost i gustoća žuči s povećanom sklonošću stvaranju kamena postaje nešto udaljenija manifestacija. Također mijenja boju kako se povećava sadržaj žučnih pigmenata. Ovaj proces je posljedica činjenice da stanice jetre pokušavaju neutralizirati višak bilirubina.
3. Cal također mijenja boju, budući da se žučni pigmenti "dobivaju" na njega, izazivajući porast indeksa stercobilina, urobilinogena.
4. Kod ekstravaskularne smrti krvnih stanica, povećava se razina urobilina, što je naznačeno zamračenjem urina.
5. Potpuna krvna slika reagira smanjenjem crvenih krvnih stanica, padom hemoglobina. Oblici mladih stanica, retikulociti, postaju kompenzacijski.

Vrste hemolize eritrocita

Razaranje crvenih krvnih stanica odvija se ili u lumenu krvnih žila ili u parenhimnim organima. Budući da je ekstravaskularna hemoliza u svom patofiziološkom mehanizmu slična normalnoj smrti crvenih krvnih stanica u parenhimnim organima, razlika je samo u brzini, a djelomično je opisana gore.

Razaranjem crvenih krvnih stanica unutar lumena krvnih žila razvijaju se:

• povećanjem slobodnog hemoglobina, krv dobiva takozvanu boju laka;
• promjena boje mokraće zbog slobodnog hemoglobina ili hemosiderina;
• hemosideroza je stanje u kojem se pigment koji sadrži željezo deponira u parenhimskim organima.

Što je hemolitička anemija

U svojoj osnovi, hemolitička anemija je patologija u kojoj se životni vijek crvenih krvnih zrnaca značajno smanjuje. To je zbog velikog broja čimbenika, dok su oni vanjski ili unutarnji. Hemoglobin je tijekom uništavanja formiranih elemenata djelomično uništen i djelomično dobiva slobodni oblik. Smanjenje hemoglobina manje od 110 g / l ukazuje na razvoj anemije. Izuzetno rijetka hemolitička anemija povezana je sa smanjenjem količine željeza.

Unutarnji čimbenici koji doprinose razvoju bolesti su abnormalnosti u strukturi krvnih stanica, a vanjski čimbenici su imuni sukobi, infektivni agensi i mehanička oštećenja.

klasifikacija

Bolest može biti kongenitalna ili stečena, a razvoj hemolitičke anemije nakon rođenja djeteta naziva se stečenim.

Prirođena je podijeljena na membranopatije, fermentopatije i hemoglobinopatije, te stečena za imunološke, stečene membranopatije, mehaničko oštećenje formiranih elemenata, zbog infektivnih procesa.

Do danas, liječnici ne dijele oblik hemolitičke anemije na mjestu uništenja crvenih krvnih stanica. Najčešće zabilježeni autoimuni. Isto tako, većina fiksnih patologija ove skupine su uzete u obzir stečene hemolitičke anemije, a karakteristične su za sve uzraste, počevši od prvih mjeseci života. Djeca bi trebala biti posebno oprezna jer ti procesi mogu biti nasljedni. Njihov razvoj je posljedica nekoliko mehanizama.

1. Pojava anti-eritrocitnih antitijela koja padaju van. U hemolitičkoj bolesti novorođenčeta govorimo o izoimunskim procesima.
2. Somatske mutacije koje služe kao jedan od pokretača za kroničnu hemolitičku anemiju. To ne može biti genetski faktor nasljeđivanja.
3. Mehaničko oštećenje crvenih krvnih stanica događa se kao posljedica izloženosti teškim fizičkim naporima ili protetskim srčanim zaliscima.
4. Vitamin E igra posebnu ulogu.
5. Plasmodium malaria.
6. Izlaganje toksičnim tvarima.

Autoimuna hemolitička anemija

Kada je autoimuna anemija, tijelo reagira povećanom osjetljivošću na bilo koje strane proteine, a također ima povećanu sklonost alergijskim reakcijama. To je zbog povećanja aktivnosti vlastitog imunološkog sustava. U krvi se mogu promijeniti sljedeći pokazatelji: specifični imunoglobulini, broj bazofila i eozinofila.

Autoimuna anemija je karakterizirana proizvodnjom antitijela na normalne krvne stanice, što dovodi do narušenog prepoznavanja njihovih stanica. Podtip ove patologije je transimune anemija, u kojoj majčinski organizam postaje metom fetalnog imunološkog sustava.

Coombs testovi se koriste za otkrivanje procesa. Oni vam omogućuju da identificirate cirkulirajuće imunološke komplekse koji nisu u punom zdravlju. Liječenje je uključeno u alergologa ili imunologa.

razlozi

Bolest se razvija iz nekoliko razloga, također može biti kongenitalna ili stečena. Oko 50% slučajeva ostaje bez objašnjenja uzroka, a taj se oblik naziva idiopatskim. Među uzrocima hemolitičke anemije, važno je istaknuti one koje izazivaju proces češće od drugih, i to:

• transfuzija nekompatibilne krvi u transfuzijama krvi, uključujući Rh faktor;
• izlaganje toksičnim tvarima, toksični učinci lijekova;
• razvojne anomalije beba, defekti srca;
• leukemija;
• promjene uzrokovane djelovanjem parazita.

Pod utjecajem gornjih okidača i prisutnosti drugih okidača uništavaju se oblikovane stanice, što pridonosi pojavi simptoma tipičnih za anemiju.

simptomatologija

Kliničke manifestacije hemolitičke anemije su prilično opsežne, ali njihova priroda uvijek ovisi o uzroku bolesti, jednoj ili drugoj vrsti bolesti. Ponekad se patologija manifestira samo kada se razvije kriza ili pogoršanje, a remisija je asimptomatska, osoba ne podnosi nikakve pritužbe.

Svi simptomi procesa mogu se otkriti samo kada je stanje dekompenzirano, kada je izražena neravnoteža između zdravih, formirajućih i uništenih formiranih krvnih elemenata, a koštana srž se ne nosi s opterećenjem koje mu se nameće.

Klasične kliničke manifestacije predstavljaju tri kompleksa simptoma:

• anemic;
• žutica;
• povećana jetra i slezena - hepatosplenomegalija.

Obično se razvijaju ekstravaskularnim razaranjem oblikovanih elemenata.

Takve karakteristične znakove očituje se kod srpastih stanica, autoimunih i drugih hemolitičkih anemija.

1. Povećana tjelesna temperatura, vrtoglavica. Pojavljuje se s brzim razvojem bolesti u djetinjstvu, a sama temperatura doseže 38C.
2. Sindrom žutice Pojava ove osobine uzrokovana je uništenjem crvenih krvnih stanica, što dovodi do povećanja razine neizravnog bilirubina, koji se obrađuje u jetri. Njegova visoka koncentracija pridonosi rastu stercobilina i urobilina u crijevima, zbog čega su izmet, koža i sluznice obojeni.
3. Kako se razvija žutica, tako se razvija i splenomegalija. Ovaj se sindrom često javlja s hepatomegalijom, tj. Istovremeno se povećavaju i jetra i slezena.
4. Anemija. U pratnji smanjenja količine hemoglobina u krvi.

Ostali znakovi hemolitičke anemije su:

• bol u epigastriju, abdomenu, lumbalnoj regiji, bubrezima, kostima;
• bolove slične infarktu;
• malformacije djece, praćene znakovima oštećenja fetalne formacije;
• mijenjanje prirode stolice.

Dijagnostičke metode

Dijagnoza hemolitičke anemije provodi hematolog. Utvrđuje dijagnozu na temelju podataka dobivenih tijekom pregleda pacijenta. Prvo se prikupljaju anamnestički podaci, objašnjava se prisutnost faktora okidača. Liječnik procjenjuje stupanj bljedila kože i vidljive sluznice, provodi palpatorni pregled trbušnih organa, pri čemu se može utvrditi povećanje jetre i slezene.

Sljedeća faza je laboratorijski i instrumentalni pregled. Opća analiza urina, krvi, biokemijska ispitivanja, koja mogu utvrditi prisutnost u krvi visoke razine neizravnog bilirubina. Također se izvodi ultrazvuk abdomena.

U teškim slučajevima propisana je biopsija koštane srži u kojoj možete odrediti kako se crvene krvne stanice razvijaju u hemolitičkoj anemiji. Važno je provesti ispravnu diferencijalnu dijagnozu kako bi se isključile patologije kao što su virusni hepatitis, hemoblastoza, onkološki procesi, ciroza jetre i mehanička žutica.

liječenje

Svaki pojedini oblik bolesti zahtijeva vlastiti pristup liječenju zbog karakteristika njegove pojave. Važno je odmah ukloniti sve hemolizirajuće čimbenike kada je riječ o stečenom procesu. Ako se liječenje hemolitičke anemije dogodi tijekom krize, tada pacijent treba primiti veliku količinu transfuzija krvi - krvna plazma, masa crvenih krvnih zrnaca, također provoditi metaboličku i vitaminsku terapiju, uz naknadu za nedostatak vitamina E.

Ponekad postoji potreba za imenovanjem hormona i antibiotika. U slučaju dijagnoze mikrosferocitoze, jedina mogućnost liječenja je splenektomija.

Autoimuni procesi uključuju upotrebu steroidnih hormona. Lijek izbora je prednizon. Takva terapija smanjuje hemolizu i ponekad je potpuno zaustavlja. Posebno teški slučajevi zahtijevaju imenovanje imunosupresiva. Ako je bolest potpuno otporna na medicinske lijekove, liječnici pribjegavaju uklanjanju slezene.

U slučaju toksičnog oblika bolesti, potrebno je provesti detoksikacijsku intenzivnu njegu - hemodijalizu, antidotnu terapiju, prinudnu diurezu s održavanim bubrezima.

Liječenje hemolitičke anemije u djece

Kao što je ranije spomenuto, hemolitička anemija je skupina patoloških procesa koji se mogu značajno razlikovati u svom razvojnom mehanizmu, ali sve bolesti imaju jednu zajedničku osobinu - hemolizu. Pojavljuje se ne samo u krvotoku, nego iu parenhimnim organima.

Prvi znakovi razvoja procesa često ne izazivaju sumnju u oboljele osobe. Ako dijete brzo razvija anemiju, pojavljuju se razdražljivost, umor, suza i blijeda koža. Ovi znakovi mogu se lako uzeti za karakteristike djeteta. Pogotovo kada se radi o često bolesnoj djeci. To ne iznenađuje, jer u prisutnosti ove patologije ljudi su skloni razvoju zaraznih procesa.

Glavni simptomi anemije u djece su bljedilo kože, koje se mora razlikovati od patoloških pojava bubrega, tuberkuloze, intoksikacije različite geneze.

Glavni znak koji će omogućiti utvrđivanje prisutnosti anemije je bez utvrđivanja laboratorijskih parametara - u slučaju anemije, sluznice postaju i blijede.

Komplikacije i prognoze

Glavne komplikacije hemolitičke anemije su:

• najgore je anemična koma i smrt;
• smanjenje krvnog tlaka, praćeno brzim pulsom;
• oligurija;
• stvaranje kamenja u žučnom mjehuru i žučnim kanalima.

Valja napomenuti da neki pacijenti prijavljuju pogoršanje bolesti tijekom hladne sezone. Liječnici preporučuju takve pacijente da ne budu superhlađeni.

prevencija

Preventivne mjere su primarne i sekundarne:

• primarna pomoć u sprečavanju razvoja bolesti;
• sekundarne preventivne mjere bore se s pogoršanjem patologije.

Ako se razvije kongenitalna anemija, odmah trebate započeti sekundarne aktivnosti. Jedini siguran način da se spriječi bolest je pridržavanje načela zdravog načina života, davanje prednosti prirodnoj hrani, pravovremeno liječenje bilo kojeg patološkog procesa.

Hemolitička anemija: uzroci, vrste, znakovi, dijagnoza, liječenje

Hemolitička anemija uključena je u jednu skupinu prema jednoj zajedničkoj značajki za sve zastupnike - skraćivanje života crvenih krvnih stanica - crvenih krvnih stanica. Crvena krvna zrnca, koja prijevremeno uništavaju, gube hemoglobin, koji se također raspada, što dovodi do hemolize ("lakirane" krvi) - glavnog patološkog procesa koji leži u osnovi razvoja hemolitičke anemije. Inače, mnoge bolesti ove skupine nisu međusobno vrlo slične, imaju različito porijeklo, svaka od njih ima svoje karakteristike razvoja, tijeka, kliničkih manifestacija.

Hemolitik - od riječi "hemoliza"

Kod hemolitičke anemije, crvene krvne stanice žive od 30 do 50 dana, au nekim posebno teškim slučajevima, mogu živjeti ne više od dva tjedna, dok bi normalan životni vijek crvenih krvnih stanica trebao biti 80 do 120 dana.

Jasno je da je rana smrt masnih stanica patološki proces koji se naziva hemoliza i provodi se:

• Unutarstanična (ekstravaskularna, ekstravaskularna hemoliza) - u slezeni, jetri, crvenoj koštanoj srži (poput fiziološke);
• Na mjestu prerane smrti (izvanstanično) - u krvnim žilama (intravaskularna hemoliza).

Takav skraćeni boravak u krvotoku, zbog masivne prerane smrti crvenih krvnih stanica, ne može biti asimptomatski i bezbolan za tijelo, ali intracelularna hemoliza i izvanstanična varijanta imaju svoje karakteristične simptome koji se mogu vidjeti vizualno i određeni laboratorijskim testovima.

Unutarstanična hemoliza za anemiju

Neplanirani organizam hemolize pod utjecajem mononuklearnih fagocita (makrofaga) intracelularno se javlja uglavnom u slezeni - sam pacijent može primijetiti simptome, gledajući u kožu, urin i izmet, te potvrditi analize kliničke laboratorijske dijagnostike:

1. Koža i sluznice dobivaju žućkastu ili žutu (različite težine) boje, u testu krvi - povećanje bilirubina zbog njegove slobodne frakcije;
2. Prijevod prekomjernog slobodnog bilirubina u izravni zahtijeva aktivno sudjelovanje hepatocita (stanica jetre), koji pokušavaju neutralizirati toksični bilirubin. To dovodi do intenzivnog bojenja žuči povećanjem koncentracije žučnih pigmenata u njemu, što pridonosi stvaranju kamenja u mjehuru i kanalima;
3. Žuči zasićeni žučnim pigmentima, ulazeći u crijevo, uzrokuju povećanje količine stercobilina i urobilinogena, što objašnjava intenzivno bojenje fecesa;
4. Ekstravaskularna hemoliza je također vidljiva u mokraći, u kojoj urobilin raste, dajući joj tamnu boju;
5. U KLA (potpuna krvna slika) otkriveno je smanjenje sadržaja crvenih krvnih stanica, ali kako kostna srž nastoji nadoknaditi gubitak, povećava se broj mladih oblika, retikulocita.

Intravaskularna hemoliza

Neovlaštena hemoliza u krvnim žilama također ima svoje simptome i laboratorijske znakove uništenja crvenih krvnih stanica:

• Razina hemoglobina koja slobodno cirkulira u krvi raste (stanične stijenke su se urušile, Hb je pušten i ostavljen da "lakira" krv);
• Slobodni hemoglobin (nepromijenjen ili pretvarajući se u hemosiderin), ostavljajući krvotok i ostavljajući tijelo urinom, slučajno ga mrlje u različitim bojama: crvena, smeđa, crna;
• Međutim, određena količina pigmenta koji sadrži željezo nastala tijekom razgradnje hemoglobina ostaje u tijelu, deponirana u parenhimskim organima i koštanoj srži (hemosideroza).

Do nedavno je hemolitička anemija bila klasificirana prema principu intravaskularne ili tkivne destrukcije crvenih krvnih stanica. Sada postoji nešto drugačiji pristup, gdje je bolest podijeljena u 2 skupine.

Naslijeđene ili stečene slučajno

Moderna znanost ne predviđa podjelu hemolitičke anemije, ovisno o mjestu uništenja crvenih krvnih stanica. Veća pažnja posvećena je etiologiji i patogenezi bolesti, a na temelju tih principa bolest je podijeljena u 2 glavne skupine:

raznih hemolitičkih i anemičnih stanja

1. Nasljedna hemolitička anemija - klasificirana prema principu lokalizacije genetskog defekta crvenih krvnih stanica, zbog čega crvene krvne stanice postaju inferiorne, funkcionalno nestabilne i ne mogu živjeti svoje vrijeme. Među nasljednim HA su: membranopatija (mikrosferocitoza, ovalocitoza), defekti enzima (nedostatak G-6-FDS), hemoglobinopatija (anemija srpastih stanica, talasemija);
2. Stečeni oblici HA klasificirani su po faktoru koji uništava crvene krvne stanice i uzrokuje ovu anemiju (antitijela, hemolitički otrovi, mehanička oštećenja).

Najčešći oblik kod dobivenih HA je autoimuna hemolitička anemija (AIHA). O tome će biti više riječi kasnije, nakon nasljednih anemija.

Valja napomenuti da najveći dio među svim GA pada na stečene oblike, ali među njima postoji niz opcija, koje, pak, imaju i sorte zbog individualnih uzroka:

• Razvoj bolesti je posljedica utjecaja antitijela eritrocita na vlastite antigene strukture eritrocita (autoimune - autoimune hemolitičke anemije) ili izoantitijela koji su ušli u krv izvana (izoimune - hemolitička bolest novorođenčeta);
• HA se razvija zbog somatskih mutacija koje mijenjaju strukturu membrane crvenih krvnih stanica (paroksizmalna hladna noćna hemoglobinurija);
• Štete na membrani crvenih krvnih stanica mogu biti uzrokovane mehaničkim djelovanjem umjetnih srčanih zalisaka ili ozljeda crvenih krvnih stanica u kapilarnim žilama stopala pri hodu i trčanju (ožujak hemoglobinurija);
• Membranske strukture često su pod negativnim utjecajem raznih kemikalija koje su strani ljudskom tijelu (organske kiseline, hemolitički otrovi, soli teških metala, itd.);
• Razvoj hemolitičke anemije može izazvati nedostatak vitamina E;
• Takav parazit, kao što je Plasmodium malaria, koji prodire u ljudsku krv kad ujeda komarac (ženka) roda Anopheles (anopheles komarac), opasan je u smislu hemolitičke anemije, kao simptom "močvarne groznice".

Hemolitičke anemije programirane prije rođenja

Talasemija u djece

Zbog prisutnosti kongenitalnog defekta transportne RNA ili regulacijskog gena, promjena u brzini proizvodnje jednog od tipova (α, β, γ) globinskih lanaca određuje razvoj hemoglobinopatije, nazvane talasemija. Najčešća povreda sinteze β-lanaca, što objašnjava širu distribuciju takvog oblika talasemije kao β-talasemije, što se manifestira smanjenjem razine normalnog hemoglobina (HbA) i povećanjem vrijednosti anomalne varijante (HbF i HbA).₂).

Crvena krvna zrnca koja nose pogrešan hemoglobin, vrlo su "nježna", nestabilna, sklona uništenju i dezintegraciji s hemolizom zbog povećane propusnosti membrane. Pokušaj prolaska kroz uski lumen kapilarnih žila za njih često završava neuspjehom, a kao posljedica toga nastaje simptom talasemije, koji se može pojaviti na jedan od dva načina:

1. Homozigotni oblik, poznat kao Couleeova bolest ili talasemija glavna, pojavljuje se kod djece;
2. Heterozigotni oblik ili talasemija manje - ova opcija je češća kod ljudi koji su izašli iz djetinjstva, pa čak i onda, ako se slučajno nađe u testu krvi.

Zbog činjenice da je talasemija genetski uvjetovano stanje karakterizirano slabijom sintezom normalnog odraslog hemoglobina, nije vrijedno razmišljati o manjoj talasemiji. Zbog svoje heterozigotnosti, a talasemija se nasljeđuje recesivno, ne može se uopće pojaviti ili se slučajno pojaviti već kod odrasle osobe u istraživanju retikulocita i osmotske stabilnosti eritrocita (što nije uključeno u obvezne pokazatelje OAK-a). Ali homozigotni oblik je težak, nalazi se kod djece prve godine života, prognoza nije ohrabrujuća, ali je bogata komplikacijama.

Simptomi Cooleyjeve bolesti:

• Bljedilo kože, žutilo, koje može promijeniti intenzitet;
• Opća slabost, letargija, umor;
• Splenomegalija (povećanje slezene), zbog koje djetetov trbuh može doseći značajnu veličinu, moguće povećanje jetre;
• U KLA, niske razine hemoglobina s normalnim brojem crvenih krvnih stanica (hipokromni tip anemije);
• Kašnjenje u mentalnom i tjelesnom razvoju ne pripada obveznim znakovima Cooleyjeve bolesti, ali ipak ta djeca kasnije počinju držati glavu, puzati, hodati, loše jesti.

Često, sa sličnim simptomima, liječnici počinju sugerirati hepatitis nepoznate etiologije, ne zaboravljajući, međutim, na hemolitičku anemiju ovog tipa. Da bi se uklonile sumnje o HA, pažljivo prikupljena povijest (prisutnost sličnih simptoma u obitelji) i laboratorijski testovi (u krvi - povećanje slobodnog bilirubina, mali udio HbF i HbA)₂, retikulocitoza, u OAM - urobilinu).

Liječenje hemolitičke anemije zbog poremećaja hemoglobina:

1. Transfuzija krvi (masa crvenih krvnih zrnaca) u slučaju naglog pada Hb;
2. Tečajevi desferaloterapije (za sprečavanje hemosideroze);
3. Folna kiselina;
4. Uklanjanje slezene sa značajnim povećanjem;
5. Transplantacija koštane srži.

Upozorenje! Ferroterapija za talasemiju je kontraindicirana!

Male sferne krvne stanice

Mikrosferocitna membranopatija (nasljedna mikrosferocitoza ili Minkowski - Shoffar-ova bolest) je autosomno dominantna patologija (iako se također susreću spontane mutacije), karakterizirana kongenitalnom anomalijom membrana i sfernim oblikom crvenih krvnih stanica. Crvena krvna zrnca su normalno bikvaskularni diskovi, što im omogućuje da slobodno prolaze kroz najuži dio krvotoka. Sferociti nemaju takvu mogućnost, ali u isto vrijeme, kao što bi to trebalo učiniti crvenim krvnim zrncima, pokušavaju "stisnuti" u uski prorez, zbog čega gube dio membrane (integritet je slomljen - pojavljuje se hemoliza). Osim toga, ljuska omogućuje ulazak natrijevih iona u stanicu u većoj količini od potrebne, što dovodi do dodatne potrošnje energije, koja također skraćuje život stanica.

Bolesti se mogu manifestirati u bilo kojoj dobi, međutim, teže se javljaju kod novorođenčadi i manje izražene kod starije djece (što je ranije otkriveno, to je teži tijek).

Hemolitički sindrom se odnosi na glavne simptome bolesti, koji se javljaju niotkuda ili su izazvani nepovoljnim čimbenicima (naprezanje, trauma, učinak prehlade). Bolest ima valoviti tijek, gdje postoji stalna izmjena hemolitičke krize sa zatišjem. Često je bolest popraćena drugim kongenitalnim anomalijama ("rascjep usne", srčane mane, lubanja kule, patologija unutarnjih organa).

Osim toga, kongenitalna mikrosferocitna membranopatija ima i druge simptome:

• Žutica, čiji intenzitet ovisi o tijeku bolesti pacijentovog stanja u jednom ili drugom trenutku (kod hemolitičke krize, ozbiljnost žutice je vrlo izražena);
• Slabost (prolazna ili stalna);
• Groznica (tijekom pogoršanja);
• Bol u mišićima i bolovima u desnoj hipohondriji (jetri) i na mjestu slezene;
• Lupanje srca, snižavanje krvnog tlaka, kod nekih pacijenata, šumovi srca;
• Povećana slezena (tijekom vremena);
• Urin je boja tamnog piva, izmet se zatamni.

Često se bolest počinje manifestirati kao žutica, zbog čega pacijenti sa sumnjom na hepatitis ulaze u odjel infektivnih bolesti, gdje će se početna dijagnoza zabilježiti od prvih koraka pretrage (laboratorijski testovi).

U OVK, pad u sadržaju hemoglobina i broju eritrocita, koji su uglavnom predstavljeni malim sferičnim stanicama.

Pokazatelji kao što su:

1. Autohemoliza (značajno povišena);
2. Retikulociti (povišeni);
3. Osmotska rezistencija eritrocita (značajno smanjena);
4. Biokemijska analiza krvno-hiperbilirubinemije zbog nevezane frakcije;
5. Sterobilin (kaprogram) i urobilin (OAM) također premašuju normalne vrijednosti.

Liječenje hemolitičke anemije ovog oblika ne razlikuje se u različitim terapijskim mjerama. U slučajevima izražene anemije prihvatljive su transfuzije krvi, a osim toga i masa eritrocita. Pripravci željeza, vitamini skupine B, hormoni u bolesti Minkowski-Chauffard se ne koriste barem zbog njihove potpune neučinkovitosti i beskorisnosti. Jedini način borbe protiv urođenih bolesti je uklanjanje "groblja" crvenih krvnih stanica (slezena). Splenektomija značajno poboljšava stanje pacijenta, iako mali defektni eritrociti i dalje cirkuliraju u krvotoku.

Ostale naslijeđene anomalije

Nasljedni GA nisu ograničeni na gore navedene primjere, međutim, s obzirom na malu prevalenciju, ali sličnost simptoma, liječenje i identitet dijagnostičkih kriterija za sve oblike, ostavit ćemo diferencijalne dijagnostike za specijaliste. Dopustit ćemo samo nekoliko riječi o nasljednoj GA.

Primjer brojnosti nepravilnih eritrocita u anemiji srpastih stanica koje prolaze kroz daljnju hemolizu

Anemija srpastih stanica gotovo sve ponavlja talasemiju, koja se razlikuje u masivnoj smrti crvenih krvnih zrnaca tijekom krize i, prema tome, istoj hemolizi. Bolest srpastih stanica kod djece je izazvana infekcijama i može prouzročiti vrlo ozbiljne komplikacije (paraliza, plućni infarkt, kardiomegalija, ciroza jetre). Kod odraslih se bolest pomalo "smiruje", ali vjerojatnost komplikacija i dalje ostaje.

Nasljedna ovalocitoza (eliptotika) ima simptome slične mikrosferocitozi, ali se razlikuje od nje u strukturi crvenih krvnih stanica.

Nasljedni defekt eritrocita - nedostatak aktivnosti G-6-FDG (glukoza-6-fosfat dehidrogenaze) posljedica je narušavanja proizvodnje energije.

Bolest ne odabire dob, pa nije isključena u novorođenčadi. HDN s nuklearnom žuticom, koja se razvija u pozadini nedostatka G-6-FDS, posebno je ozbiljna s teškim neurološkim simptomima. Dijagnostički kriteriji ne razlikuju se od onih u mikrosferocitozi.

Bolest ima različite mogućnosti za tečaj: od asimptomatskih do teških hemolitičkih kriza, obično uzrokovanih unosom određenih lijekova, trudnoćom, infekcijom, alergenima. Neprepoznata hemolitička kriza u jednom trenutku sa značajnim smanjenjem Hb prijeti vrlo ozbiljnim komplikacijama (DIC, akutno zatajenje bubrega) i ima prilično ozbiljnu prognozu.

Autoimuna hemolitička anemija (AIHA) - stečena "samoedizam"

Autoimuna hemolitička anemija (AIHA) se smatra patološkim procesom, koji se temelji na proizvodnji antitijela na antigensku strukturu vlastitih crvenih krvnih stanica. Imunološki sustav iz nekog razloga uzima svoj antigen za nekog drugog i počinje se boriti s njim.

imunološki napad na eritrocitna antitijela na AIHA

Postoje dvije vrste AIHI:

• Simptomatska autoimuna hemolitička anemija koja se razvija na pozadini druge patologije (hemoblastoza, hepatitis s kroničnim tijekom, neoplazme, sistemski eritematozni lupus, reumatoidni artritis, limfogranulomatoza itd.);
• Idiopatska varijanta AIHA, izazvana raznim faktorima (infekcija, lijekovi, trauma, trudnoća, porođaj), koji nisu izravni uzrok bolesti, samo su neki hapten sjedili na površini eritrocita, što je uzrokovalo proizvodnju antitijela. Ali što je bio hapten? Ovaj provokator u pravilu je ostao nezapažen i neobjašnjen.

AIHA u svom čistom obliku je njegov idiopatski oblik, koji se često razvija nakon porođaja, pobačaja, trovanja hranom, nepravilnog unosa određenih lijekova.

Patogeneza AIHA prije razvoja bolesti prolazi kroz dvije faze:

• U prvoj fazi, pod utjecajem štetnih čimbenika (lijekovi, bakterije, virusi) ili kao posljedica somatske mutacije jednog imunocita, mijenja se antigenska struktura eritrocita;
• U drugom stadiju patogeneze, izravna interakcija između razvijenih antitijela i samo antigena, koja je temelj formiranja imunološkog procesa s razvojem hemolize (slobodni hemoglobin više nije ograničen staničnom membranom) i anemija (uništene crvene krvne stanice više nisu crvene krvne stanice, baš kao i oslobođene na slobodu hemoglobina).

Imunološku agresiju usmjerenu na sebe mogu uzrokovati različita antitijela:

1. Nekompletni termalni aglutinini (uglavnom klasa G - IgG, rijetko - klasa A), koji sjede na površini stanice eritrocita i počinju najsnažniju aktivnost na temperaturi od 37 ° C. U pravilu, s tom interakcijom, crvene krvne stanice ne umiru u krvotoku, nego se šalju da umru u slezeni;
2. Hladni nepotpuni aglutinini (klasa M - IgM), koji reagiraju s eritrocitima uz sudjelovanje komplementa na temperaturi od 32 ° C. Ta antitijela trajno uništavaju crvene krvne stanice u malim posudama onih područja gdje temperatura može pasti do navedenih vrijednosti (prsti na rukama i nogama, uši, nos);
3. Dvofazni hemolizini (klasa G - IgG) - ova antitijela pronalaze svoj antigen kada se ohlade, sjede na površini stanice i čekaju da temperatura poraste na 37 ° C - tada počinju pokazivati ​​agresiju (kao rezultat - hemolizu).

Simptomi AIHA su različiti i ovise o mnogim okolnostima, uključujući:

• Stopa hemolize (kriza ili "smirenje");
• Topla ili hladna;
• Mjesto smrti crvenih krvnih stanica;
• Promjene u unutarnjim organima;
• Pozadinska patologija.

Osnovni znakovi AIGI uključuju:

1. Hemolitička kriza s žuticom;
2. Anemija (smanjenje razine hemoglobina i broja crvenih krvnih stanica);
3. Povećana tjelesna temperatura;
4. Prisutnost hemoglobina u urinu;
5. Uvećana slezena.

Simptomi koji mogu biti prisutni kod hemolitičke anemije, ali nisu obvezni i odlučujući za to:

• Slabost, umor;
• Smanjen apetit;
• Povećana jetra.

Laboratorijska dijagnostika AIHA, pored biokemije (bilirubin), potpune krvne slike (s brojem retikulocita i određivanjem osmotske rezistencije eritrocita) i urina, uključuje i obvezne imunološke testove (Coombsov test) koji omogućuju identifikaciju vrste antitijela.

Liječenje autoimune hemolitičke anemije tijekom krize provodi se u bolnici gdje pacijent prima kortikosteroidi, imunosupresive, a ako su poduzete mjere nedjelotvorne, postavlja se pitanje splenektomije.

Transfuzija krvnih pripravaka (masa eritrocita) provodi se samo iz zdravstvenih razloga i samo nakon individualne selekcije (Coombsov test)!

Hemolitička anemija - simptomi, uzroci i liječenje hemolitičke anemije u krvi

Što je hemolitička anemija

Hemolitička anemija je anemija koja se javlja kao posljedica povećane eritrodijeze, kada uništavanje eritrocita prevladava nad njihovim stvaranjem, što je posljedica njihovog povećanog propadanja. S hemolitičkom anemijom zbog povećanog uništenja crvenih krvnih zrnaca, njihov životni vijek skraćuje se na 12-14 dana.

Učestalost pojave hemolitičke anemije je oko 2 slučaja na 19 tisuća stanovnika. Najčešće opažena anemija Minkowskog-Chauffarda, eliptocitoza. Među ostalim vrstama anemije, hemolitik zauzima 11%. Bolest može početi kao u ranom djetinjstvu i dati prve znakove u odrasloj dobi.

Kod teške hemolitičke anemije mogu se pojaviti komplikacije kao što su encefalopatija i bilijarna ciroza.

Uzroci hemolitičke anemije

Hemolitička anemija može se razviti u bilo kojoj dobi i bilo kojoj populacijskoj skupini. Glavni uzrok hemolitičke anemije je uništavanje crvenih krvnih stanica.

Uništenje crvenih krvnih stanica može izazvati krvne bolesti i izloženost otrovima. Također, pokretački mehanizam za početak uništenja crvenih krvnih stanica, neke su bolesti:

• hepatitis;
• Epstein-Barr bolest;
• tifus;
• anemija srpastih stanica;
• leukemija;
• limfom;
• razni tumori;
• Whiskott Aldridgeov sindrom;
• eritematozni lupus;
• infekcija s E. coli i streptokokom.

Događa se da uporaba određenih lijekova uzrokuje hemolitičku anemiju, obično ovako:

• penicilin;
• lijekovi protiv bolova;
• acetaminofen.

Mehanizam hemolitičke anemije

Temelj bolesti je genetski defekt proteina membrane eritrocita. Postojeća anomalija membrane dovodi do prodora u eritrocit viška natrijevih iona i povećane akumulacije vode u njoj, što rezultira stvaranjem sferičnih eritrocita (sferocita). Sferociti, za razliku od bikonkavnih normalnih eritrocita, nemaju sposobnost deformiranja u uskim dijelovima protoka krvi, na primjer, pri prelasku u sinuse slezene.

To dovodi do usporavanja kretanja eritrocita u sinusima slezene, eliminacije dijela površine eritrocita formiranjem mikrosferocita (otuda i ime bolesti - "mikrosferocitoza") i njihova postupna smrt. Uništene crvene krvne stanice apsorbiraju makrofagi slezene. Stalna hemoliza eritrocita u slezeni dovodi do hiperplazije stanica pulpe i povećanja organa.

U vezi s pojačanim razgradnjom crvenih krvnih stanica u serumu povećava se sadržaj slobodnog bilirubina. Bilirubin, koji ulazi u povećanu količinu u crijevu, izlučuje se urinom i uglavnom se izlučuje u obliku stercobilina. Dnevna dodjela stercobilina u nasljednu mikrosferocitozu premašuje normu za 10-20 puta. Posljedica povećanog izlučivanja bilirubina u žuči je plieechromia žuči i formiranje pigmentnih kamenaca u žučnom mjehuru i kanalima.

Simptomi hemolitičke anemije

Vrlo često osoba koja dugo pati od ove bolesti možda neće uopće osjetiti simptome. Bolest izvan razdoblja pogoršanja se praktički ne može osjetiti.

Međutim, ako se anemija pogorša, pacijent može osjetiti:

• teške napadaje vrtoglavice;
• slabost;
• nagli porast temperature.

Jedan od najupečatljivijih znakova hemolitičke anemije je žutost kože. Ova pojava je posljedica prekomjernog formiranja bilirubina u tijelu, koji je pod normalnim uvjetima vezan za jetru. Ako hemolitička anemija napreduje, jetra nema vremena vezati sve bilirubine, čiji se višak manifestira u obliku žutice.

Još jedan neosporan dokaz prisutnosti hemolitičke anemije je svijetlo crvena ili tamno smeđa fekalija, u kojoj se hemoglobin oslobađa u praktički čistom obliku.

Vrlo često se osobe koje pate od ove bolesti žale na težinu na lijevoj strani. Ovaj je simptom posljedica značajnog povećanja slezene u kojoj se pojavljuje hemoliza (povećana crvena krvna zrnca) s povećanim intenzitetom. U mnogim slučajevima, slezena jednostavno strši ispod obalnog luka, uzrokujući nepodnošljivu bol.

Najintenzivnija manifestacija simptoma javlja se u razdobljima hemolitičke krize koja može izazvati:

Liječenje hemolitičke anemije

Hemolitička anemija liječi se ovisno o njezinoj prirodi i uzroku. U mnogim slučajevima, splenektomija, uklanjanje slezene je prilično učinkovita metoda.

Međutim, samo česte hemolitičke krize, infarkti slezene, napadaji bubrežne kolike ili teška anemija mogu biti indikacije za ovu operaciju. Osim toga, da bi se smanjila hemoliza, propisuju se posebni glukokortikoidni hormonalni lijekovi (prednizolon), koji se, kada se pravilno primjenjuju i pravilno izračunavaju u dozi, značajno smanjuju, a ponekad i potpuno zaustavljaju povećanu razgradnju crvenih krvnih stanica.

Općenito, doza ovog lijeka izračunava se 1 mg / kg tjelesne težine dnevno. Kako se stanje pacijenta poboljšava, doza se smanjuje na potporu i iznosi oko 5-10 mg / dan.

U kombinaciji s prednizonom, u nekim slučajevima mogu se propisati imunosupresivi. Liječenje je prilično dug proces i može trajati 2 do 3 mjeseca, sve dok se intenzivna razgradnja crvenih krvnih stanica ne zaustavi u potpunosti.

Hemolitička anemija se u mnogim slučajevima može liječiti, ali morate razumjeti da takva složena bolest zahtijeva puno vremena za dijagnozu i liječenje. Stoga je vrlo važno na vrijeme konzultirati liječnika i položiti sve potrebne preglede kako bi se utvrdili uzroci bolesti.

Prognoza za hemolitičku anemiju

Prognoza za hemolitičku anemiju je općenito povoljna: obično je moguće potpuno zaustaviti ili značajno smanjiti hemolizu.

Dugoročni rezultati ovise o obilježjima patološkog procesa, patogenetske terapije i aktivne profilakse. U nekim oblicima stečene hemolitičke anemije, uzrokovane izloženosti kemijskim, fizikalnim i imunološkim čimbenicima, oporavak je moguć ako se otklone posljednje i provodi odgovarajuće liječenje. Kod kongenitalnih hemolitičkih anemija ne dolazi do potpunog oporavka, ali je u nekim slučajevima moguće postići dugotrajnu remisiju.

Komplikacije hemolitičke anemije

Hemolitička anemija može biti komplicirana anemičnom komom.

Također je ponekad dodan ukupnoj kliničkoj slici:

• tahikardija;
• nizak krvni tlak;
• smanjenje količine izlučenog urina;
• bolesti žučnih kamenaca.

Kod nekih bolesnika oštro pogoršanje stanja uzrokuje hladnoću. Jasno je da se takvim ljudima preporuča da budu uvijek topli.

Dijagnoza hemolitičke anemije

Određivanje oblika hemolitičke anemije na temelju analize uzroka, simptoma i objektivnih podataka je odgovornost hematologa. Tijekom početnog razgovora razjašnjena je obiteljska anamneza, učestalost i ozbiljnost hemolitičke krize. Tijekom pregleda procjenjuje se obojenost kože, bjeloočnice i vidljive sluznice, a trbuh se palpira kako bi se procijenila veličina jetre i slezene. Spleno- i hepatomegalija potvrđena je ultrazvukom jetre i slezene.

Promjene u hemogramu karakteriziraju normo-ili hipokromna anemija, leukopenija, trombocitopenija, retikulocitoza, ubrzanje ESR-a. Kod autoimunih hemolitičkih anemija, pozitivan Coombs test je od velike dijagnostičke vrijednosti. U biokemijskim uzorcima krvi utvrđena je hiperbilirubinemija (povećanje udjela neizravnog bilirubina), povećanje aktivnosti laktat dehidrogenaze.

Analiza mokraće otkriva proteinuriju, urobilinuriju, hemosiderinuriju, hemoglobinuriju. U koprogramu se povećava sadržaj stercobilina. Studija punktata koštane srži otkriva hiperplaziju eritroidnog izdanka.

U procesu diferencijalne dijagnoze isključeni su hepatitis, ciroza, portalna hipertenzija, hepatolijalni sindrom i hemoblastoza.

Klasifikacija hemolitičke anemije

Hemolitička anemija je klasificirana kao kongenitalna i stečena. Kao posljedica nasljeđivanja genetskih defekata funkcionalno defektnih eritrocita, dijete se rađa s kongenitalnom hemolitičkom anemijom. Stečena hemolitička anemija uzrokovana je djelovanjem štetnih čimbenika na crvene krvne stanice.

1. anemija povezana s poremećajem strukture eritrocitne membrane:
   • elliptocytosis;
   • piknotsitoz;
   • Minkowski-Chauffardova bolest.
2. anemija povezana s nedostatkom enzima eritrocita:
   • nedostatak piruvat kinaze;
   • glukoza-6-fosfatidegidrogenazy;
   • enzima ovisnih o glutationu.
3. anemija povezana s poremećenom strukturom i sintezom hemoglobina:
   • methemoglobinemia;
   • hemoglobinoza (anemija srpastih stanica);
   • talasemija (velika i mala).

1. imunološki:
   • autoimuna hemolitička anemija;
   • hemolitička bolest novorođenčeta.
2. neimuna anemija:
   • parazitske,
   • spali,
   • hladno vrijeme

Autoimuna hemolitička anemija

Autoimuna hemolitička anemija smatra se patološkim procesom koji se temelji na proizvodnji antitijela na antigensku strukturu vlastitih crvenih krvnih stanica. Imunološki sustav iz nekog razloga uzima svoj antigen za nekog drugog i počinje se boriti s njim.

Postoje dvije vrste autoimune hemolitičke anemije:

1. Simptomatska autoimuna hemolitička anemija koja se razvija na pozadini druge patologije:
   • hematološke maligne,
   • kronični hepatitis
   • neoplazme,
   • sistemski eritematozni lupus,
   • reumatoidni artritis,
   • Hodgkinova bolest.
2. Idiopatska varijanta autoimune hemolitičke anemije, izazvana različitim čimbenicima:
   • infekcija
   • lijekove,
   • ozljeda
   • trudnoća,
   • generacije.

Hemolitička anemija tijekom trudnoće

Ovaj oblik anemije tijekom trudnoće je izuzetno rijedak.

Kod umjerene anemije tijek trudnoće obično nije narušen, ali je neophodno promatrati hematologa sve do rođenja. Ako se bolest javlja s učestalim hemolitičkim krizama, liječnik može smatrati potrebnim obaviti splenektomiju (uklanjanje slezene), nakon čega dolazi do značajnog poboljšanja stanja, a preostalo razdoblje trudnoće i porođaja normalno se nastavlja.

Žene koje pate od nasljednih oblika hemolitičke anemije potrebno je pripremiti se za majčinstvo, jer se trudnoća može pojaviti u njima s ozbiljnim komplikacijama. Zbog činjenice da se stanje trudnica s pogoršanjem anemije pogoršava vrlo brzo, također pokazuju splenektomiju. Nakon operacije stanje bolesnika se poboljšava, u većini slučajeva trudnoća završava normalnim porođajem. Kod žena koje su prije trudnoće doživjele splenektomiju, bolest u gestacijskom razdoblju obično nije pogoršana, a porođaj se nastavlja bez komplikacija.

Hemolitička anemija u djece

Hemolitička anemija u djece je druga najčešća bolest koja pripada skupini anemija. Ova anemija je rezultat činjenice da se crvene krvne stanice proizvedene u normalnim količinama prebrzo uništavaju. Njihov životni vijek je samo nekoliko tjedana.

Uzroci anemije u djece obično su nasljedni. Postoje dvije vrste ove vrste anemije, ovisno o tome kako je bolest naslijedila. Kao što se svi sjećaju iz školske nastave opće biologije, za sve znakove u tijelu odgovorne su dvije vrste gena - dominantne ili najvažnije, te recesivne ili manje.

Ako je dominantan gen bolestan i recesivni je zdrav, bolest će biti dominantna. Pa, ako je bolest uzrokovana kombinacijom dva recesivno oboljela gena, bolest se smatra recesivnom.

Recesivni tip hemolitičke anemije u djece mnogo je teži od dominantnog. Međutim, na sreću, među hemolitičkim anemijama, dominantan tip bolesti, nazvan Minkowski-Chauffardova anemija, je najčešći. S ovom vrstom anemije dolazi do uništenja crvenih krvnih stanica u slezeni, gdje bi se, u stvari, trebalo dogoditi. Ali s ne-sferoicnim hemolitičkim anemijama koje nasljeđuje recesivni tip, crvene krvne stanice uništavaju se posvuda - u jetri, u koštanoj srži, u slezeni.

Hemolitička anemija u djece ima sljedeće simptome:

• Stalna bljedila kože na početku bolesti.
• Kako bolest napreduje, žutost kože postaje izraženija.
• Povremeno povećanje tjelesne temperature na 30 stupnjeva.

Na temelju podataka iz laboratorijskih pretraga krvi i dobrobiti, liječnici biraju taktiku liječenja anemije u djece. Najčešće se vrši transfuzija krvi radi ublažavanja stanja djeteta. I nakon stabilizacije liječnici često preporučuju kiruršku metodu za liječenje hemolitičke anemije - splenektomiju. Splenektomija je uklanjanje slezene koja je odgovorna za uništavanje crvenih krvnih stanica.

Nakon ove operacije dolazi do potpunog kliničkog liječenja bolesnog djeteta s bilo kojim stupnjem ozbiljnosti dominantne hemolitičke anemije. Međutim, genetski defekt kod ljudi i dalje ostaje, au budućnosti postoji velika vjerojatnost da se bolest može naslijediti.

No, situacija u slučaju bolesti s ne-sferocitnim oblicima hemolitičke anemije mnogo je složenija. Zbog činjenice da se eritrociti uništavaju u mnogim organima, a ne samo u slezeni, njegovo uklanjanje daje samo mali učinak, ako ne i potpuno beskorisno.

Prevencija hemolitičke anemije

Prevencija hemolitičke anemije svodi se na upozorenje:

• hipotermija;
• pregrijavanja;
• fizička i kemijska preopterećenja.

Također identificirati nositelje nedostatka G-6-FDG u onim područjima gdje ta patologija postoji. Potrebno je zapamtiti mogućnost hemolitičkog djelovanja niza široko korištenih lijekova:

• acetilsalicilna kiselina;
• sulfonamide;
• fenacetin;
• amidopirina;
• kinin;
• lijekovi protiv tuberkuloze;
• neke antibiotike.

U imenovanje tih lijekova treba pažljivo prikupiti povijest kako bi se utvrdilo toleranciju svojih pacijenata, provesti široku propagandu među stanovništvom o opasnostima samoliječenja.