Nekompaktni miokard

Bilo kakve abnormalnosti u embriogenezi srca mogu dovesti do kongenitalnih malformacija i drugih srčanih patologija, kao što je ne-kompaktni miokard lijeve klijetke. Kakva je to bolest srca, kako se ona manifestira i liječi?

Ova bolest je vrlo rijetka i informacije o tome nisu toliko u literaturi, ali s dolaskom vrlo specifičnih metoda ispitivanja srca, kao što su ehokardiografija i MRI, nije teško dijagnosticirati ne-kompaktni miokard.

1 Koja je to bolest?

Neklasificirana kardiomiopatija: nelomična miokardija lijeve klijetke

Nestruka miokarda ili spužvasta kardiomiopatija je patologija srčanog mišića, obično lijeve klijetke, koja je uzrokovana nedostacima u normalnom polaganju miokardnih vlakana u embrionalnom razdoblju. Na 5-7 tjedana intrauterinog razvoja, mišićno tkivo srca, koje predstavlja trabekule, lamele, vrpce, počinje se zgušnjavati. Proces zbijanja srčanog mišića javlja se usmjerno: od baze srca do vrha, kao i od vanjskog sloja - perikarda, do unutarnjeg sloja - endokardija. Dovršavanje mišićnih vlakana je u njihovom uže prianjanju, kao iu sužavanju međuprostornih džepova.

Ali proces zbijanja može biti poremećen, a zatim mišićne trabekule i konopci ostaju na značajnoj udaljenosti jedna od druge, odvojene intersticijskim sinusima ili džepovima. Ove patološke promjene najčešće zahvaćaju lijevu donju srčanu komoru (promjene u desnoj klijetki su manje uobičajene), pa se patologija naziva nelomljiva miokardija lijeve klijetke ili NMLV. U pravilu se nekompaktna područja izmjenjuju s kompaktnim. I opseg do kojeg su nekompaktna područja opsežna i rasprostranjena ovisit će o kontraktilnosti srca u cjelini io ozbiljnosti kliničkih manifestacija bolesti.

2 Uzroci NMLV

Razlozi zbog kojih miokard ne želi organizirati i kondenzirati nisu u potpunosti shvaćeni. Glavnu ulogu u razvoju ove patologije imaju genetska oštećenja, ali je nemoguće reći koji je od defektnih gena „odgovoran“ za patologiju. Postoje dokazi da se promjene u strukturi miokarda mogu naslijediti, bilo je slučajeva obiteljske bolesti. Često se nekompaktni miokard javlja kod muškaraca nego u žena, a učestalost patologije je veća u djetinjstvu nego kod odraslih.

3 Obrasci LVHL

Postoji klasifikacija modificiranog spužvastog mišića lijeve klijetke. Razlikuju se sljedeći oblici NMLV:

1. Izolirani oblik. Ovaj oblik NMLV-a znači patološke promjene samo u strukturi samog srčanog mišića, bez popratnih poremećaja iz ventilskog aparata ili krvnih žila.
2. Kombinirani oblik s prirođenim oštećenjima srca. Dijagnosticira se češće kod djece u neonatalnom ili ranom djetinjstvu, patogena spužvastog miokarda obično se kombinira s oštećenjima srca, kao što su defekti atrijalnog i ventrikularnog septuma, kongenitalna stenoza aorte, Fallovi defekti.
3. Kombinirani oblik s neuro-mišićnim bolestima. Kongenitalne neuromuskularne distrofeje i ne-kompaktni miokard predstavljaju nepovoljan “duet” bolesti koje imaju negativnu prognozu i progresivni tijek.

To su glavni oblici ne-kompaktnog miokarda lijeve klijetke, koji se susreću u kliničkoj praksi liječnika.

4 Kako se manifestira patologija mišićnog tkiva srca?

Klinička slika sastoji se od tri glavna, globalna patološka očitovanja ili sindroma:

1. Zatajenje srca
2. Poremećaji srčanog ritma,
3. Tromboembolijski poremećaji.

Ova trijada je vrlo opasna, pa je prognoza za nositelje "spužvastog" srca vrlo nepovoljna: u 50% slučajeva pacijenti imaju situacije opasne po život, bolesti koje dovode do invaliditeta (moždani udar, srčani udar) ili smrt.

Manifestacija zatajenja srca uključuje kratak dah uz malo napora, progresiju stanja - u mirovanju, kašalj, osjećaj nedostatka zraka, bol u području srca različitog trajanja i intenziteta, oticanje donjih ekstremiteta, cijanozu vrhova prstiju, nos, usne, neugodne ili bolne osjećaje područje jetre, njegovo povećanje, oticanje cijelog tijela ili anasarca.

Poremećaji srčanog ritma nalaze se u velikom postotku slučajeva u bolesnika s miokardom koji nije kompaktan, što je sasvim razumljivo: izmijenjena struktura srčanog mišića narušava sustav provodljivosti srca, ona je temelj poremećaja ritma: atrijska fibrilacija, AV blokada, ventrikularne aritmije.

Sustav provođenja srca

Visoki rizik od tromboze povezan je sa smanjenjem kontraktilne aktivnosti srca, njegovom pumpnom funkcijom, i krv stagnira u srčanim šupljinama. Ti čimbenici u kombinaciji s aritmijama su “plodno tlo” za stvaranje krvnih ugrušaka. Krvni ugrušci u srcu i krvnim žilama uvijek su kritična stanja koja ugrožavaju život. Blokirajući najvažnije vitalne žile, oni često postaju uzrok smrti, razvoja srčanog udara, moždanog udara, tromboze i plućne embolije.

5 Spužvasti miokard kao slučajni nalaz?

Doista, postoje slučajevi kada se klinički modificirana ne-kompaktna područja miokarda u srcu ne manifestiraju. Pacijent se dobro osjeća, nema nikakvih odstupanja od rada srca. A kad se spolja zdrava osoba podvrgne ultrazvučnom pregledu srca, onda se ispostavi da će se u njegovoj ambulantnoj kartici pojaviti novi zapis o postojećoj patologiji i on će postati ambulantni pacijent kardiologa.

Manjak miokarda može se dijagnosticirati kao slučajni nalaz u slučaju njegove beznačajne distribucije, minimalnih lokalnih područja koja ne utječu na rad srca, kontraktilnost i vodljivost. To, ali i kompenzacijske sposobnosti srca, mogu biti posljedica nedostatka kliničkih manifestacija.

6 Dijagnosticiramo “spužvu” u srcu.

Kako identificirati promjene u lijevoj klijetki srca na strukturnoj razini. Očito je da rutinski pregled, potpuni pregled, auskultacija i rutinske laboratorijske pretrage neće pomoći u postavljanju dijagnoze. U pomoć spadaju visoko specijalizirane metode istraživanja koje se danas široko koriste u svim regionalnim i mnogim regionalnim centrima:

• Ehokardiografija. Kod provođenja ehokardiografije, specifični dijagnostički kriteriji govore u prilog bolesniku koji nema miokarda. Nema smisla upuštati se u njihovo dekodiranje, dovoljno je znati da liječnik vizualizira dva miokardijalna sloja: kompaktan i ne-kompaktan, može se promatrati i stanjivanje normalnog kompaktnog sloja, ili omjer patološki promijenjenog miokarda i normalnog - 2: 1.
• MR. Ova metoda u kombinaciji s ehokardiografijom daje jasniju sliku patološki promijenjenog srčanog tkiva, omogućuje isključivanje druge patologije i provođenje diferencijalne dijagnoze.
• Genetsko mapiranje. Suvremena metoda genetske dijagnostike, koja vam omogućuje da utvrdite obiteljsku prirodu naslijeđenih promjena u srcu.

7 Kako liječiti bolest?

Stalno praćenje od strane kardiologa.

Liječenje ove patologije kao ne-kompaktnog miokarda reducira se na simptomatsko u bolesnika s kliničkim manifestacijama bolesti. Pacijenti koji nemaju kliniku trebali bi biti registrirani kod kardiologa, podvrgnuti se redovitim pregledima i trebali bi imati potpune informacije o svojoj bolesti i prijaviti svaku promjenu zdravlja nadležnom liječniku.

Pojedinci s antiaritmijskim lijekovima odabrani su za pacijente s aritmijama, ili je moguća implantacija pejsmejkera ili kardioverter-defibrilatora prema indikacijama kardiokirurga, potrebno je propisati antikoagulanse i antiplateletna sredstva kako bi se izbjegla tromboembolija. Tretman zatajenja srca provodi se prema suvremenim standardima, ako pacijent ima potpunu dekompenzaciju i razvija se terminalni stadij zatajenja srca, moguće je presađivanje srca.

Ovaj oblik kardiomiopatije kao ne-kompaktni miokard se rijetko susreće u praksi kliničara, ali nikada neće škoditi poznavanju bolesti, dijagnostičkim metodama i liječenju. Znanje nije samo snaga, nego i dijagnostička budnost!

Ne-kompaktni miokard lijevog ventrikula

Izolirani nelaktički miokard lijeve klijetke (NMLV) rijedak je oblik kongenitalne kardiomiopatije. Ta se bolest javlja tijekom embrionalnog razvoja trabekularnih formacija miokarda. Razlozi za to su narušavanje embriogeneze miokarda, prekid naručivanja u određenom trenutku, konsolidacija kaotično lociranih trabeka. Dok u postnatalnom razdoblju nema povećane trabeku- larizacije, manjak miokarda podsjeća na miokardij embrija ili miokarda reptila.

U većini slučajeva opisan je nekkompaktni miokard lijeve klijetke u kombinaciji s različitim oštećenjima srca. Izolirani neskompaktni miokard je prvi put opisan kao neovisni nozološki oblik kardiomiopatije, Chin et al. (1990).

rasprostranjenost
Prevalencija izoliranog nekompaktnog lijevog ventrikla nije utvrđena. Prema ehokardiografiji, nalazi se u 0,014% slučajeva. Obiteljski oblici bolesti u pedijatrijskoj populaciji opaženi su u 40-50% slučajeva, au 18% u odraslih.

Bolest je mnogo češća kod muškaraca.

Prethodno, ne-kompaktni miokard je određen kao perzistentni miokardni sinusoidi ili spužvasti miokard. Spužvasti miokard se nalazi pretežno u lijevoj klijetki, ali se može vidjeti u desnoj komori ili u obje komore.

Nekompaktni miokard nema specifične histološke podatke. Većina autora bilježi povećanu fibrozu trabekularne mase.

etiologija
Uzrok miokarda lijeve klijetke je nesavršena embriogeneza, zbog čega je poremećen normalan razvoj miokarda. Primarni se miokard sastoji od labavo isprepletene mreže isprepletenih vlakana, razdvojenih dubokim džepovima koji komuniciraju s LV šupljinom. U razdoblju od 5. do 8. tjedna razvoja embrija ova labava mreža vlakana postupno postaje zbijena. Proces započinje epikardom i ide do endokardija, od baze srca do vrha.

Istodobno se razvija koronarna cirkulacija i međuprostorni džepovi se pretvaraju u kapilare. Unatoč činjenici da je uzrok razvoja bolesti s fenotipom NMLV-a narušavanje zbijanja miokarda, izravni mehanizmi njegove pojave još uvijek nisu istraženi.

Genetski aspekti
Trenutno su poznata 3 gena koji uzrokuju nenasiljenost miokarda LV:

- a-distrobrevin (DTNA), protein uključen u formiranje kompleksa povezanog s distrofinom;
- Cypher / ZASP je protein koji kodira komponentu Z-diskova u srčanim i skeletnim mišićima koja sudjeluje u slaganju i usmjeravanju citoskeletnih proteina;
- TAZ je gen s nepoznatom funkcijom, također povezan s razvojem X-vezanog DCM.

Izolirani NMLV povezan je s mutacijom gena G4.5 u Xq28, što je također zabilježeno u Bartovom sindromu, recesivnoj nasljednoj bolesti povezanoj s X kromosomom, koja se u djetinjstvu manifestira kao trijada simptoma: DCM, neutropenija i skeletna miopatija.

G4.5 gen kodira skupinu taphazinskih proteina, čija je funkcija još uvijek slabo shvaćena.

Mutacije u Cypher / ZASP nalaze se i u obiteljskom obliku DCM-a iu izoliranom obliku NMLV-a. Cypher / ZASP je novootkriveni sarcomere Z-disk protein prisutan u skeletnom mišiću i miokardiju i obavlja funkciju mosta između saromere i citoskeleta.

Klinička slika
Bolest se može pojaviti kao u neonatalnom razdoblju, a kasnije iu dobi. Cijanoza, slab porast tjelesne težine i dismorfni simptomi opisani su u djetinjstvu s LVHL.

Kliničke manifestacije bolesti značajno variraju - od produljenog asimptomatskog tijeka do teškog srčanog zatajenja koje zahtijeva transplantaciju srca. Tipično, klinička slika i prognoza bolesti slični su onima s idiopatskom dilatiranom kardiomiopatijom (DCMP). Smrtnost za 3-6 godina je 80%. Najčešće se primjećuju progresivna sistolička disfunkcija (zatajenje srca), dijastolička disfunkcija, sistemska embolija, tahiaritmije, osjetljivost na iznenadnu smrt.

Elektrokardiografski simptomi bolesti su polimorfni i nisko specifični. U bolesnika s miokardom koji nije kompaktan, još uvijek se opisuju odstupanja električne osi srca ulijevo, različiti stupnjevi atrioventrikularnog bloka, blokada lijeve grane His snopa, atrijska fibrilacija i drugi supraventrikularni i ventrikularni poremećaji ritma s još nespecificiranim elektrofiziološkim mehanizmom, koji je očito sličan aritromusu. displazija desne klijetke.

Wolff-Parkinson-White sindrom (uglavnom tip B) često se promatra, uzrok koji se u nekompaktnom miokardiju smatra povredom formiranja vlaknastog prstena u embriogenezi, budući da su dodatni putevi obično lokalizirani kod ovih bolesnika subepikardijalno u prednjoj septalnoj regiji.

Objavljeni su podaci o bolesnicima s ne-kompaktnim miokardom i promjenama u krajnjem dijelu ventrikularnog kompleksa na EKG-u. Nekim od njih dijagnosticiran je MI u intaktnim koronarnim arterijama kombinacijom simptoma i laboratorijskih podataka, a pri autopsiji se ishemijske promjene mogu otkriti iu trabekulama iu zgusnutom miokardiju (uglavnom u subendokardijalnim regijama). Možda je uzrok koji dovodi do razvoja srčanog udara vaskularna disfunkcija mikrovaskulature miokarda. Osim toga, predloženo je da su remodeliranje lijeve klijetke i zatajenje srca u bolesnika s miokardom koji nije kompaktan rezultat ishemije.

Prema Hruda J. i sur. (2005), prolazna srčana insuficijencija kod novorođenčadi može biti posljedica miokarda nelaktičnog desnog ventrikula.

Važna metoda za dijagnostiku miokarda koji nije kompaktan je ehokardiografija. Trenutno su definirani EchoCG kriteriji za ovu bolest:
- odsutnost druge srčane patologije;

- hipertrofija lijeve klijetke s povećanom trabekularizacijom više od jednog segmenta stijenke lijeve klijetke;

- hipertraktivno liječenje uglavnom u apikalnoj regiji i srednjim dijelovima lijeve klijetke;

- karakterističan dvostruki sloj miokarda lijeve klijetke, debljina spužvastog sloja je 2 puta manja od neizmijenjenog miokarda;

- opsežni međuprostorni džepovi koji komuniciraju s šupljinom lijeve klijetke.

Kod EchoCG-a na kratkoj osi otkrivena su dva sloja miokarda: kompaktnija subepikardijalna i manje kompaktna zbog trabekule u njoj - subendokardne. Važan diferencijalno-dijagnostički kriterij je omjer debljine ne-kompaktnog miokarda i debljine normalnog miokarda na kraju sistole. Kod miokarda koji nije kompaktan, to je više od 2 u odraslih i više od 1,4 u djece, dok je kod hipertrofije zbog arterijske hipertenzije 1,1, au DCM 0,8. Segmenti s povećanom trabeku- larizacijom često su hipokinetički.

Post intertrabecular džepa s šupljinu lijeve klijetke (prema color dopler) pomaže razlikovati spužvasto miokarda od postojanih sinusoida koje nose krv iz krvne žile (postojane sinusoida - tipa ekspanzije hemangiomi koronarnih arterija u bolesnika s nasljednom opstrukcije lijeve ili desne klijetke istjecanja trakta). Uključivanje desne klijetke u proces ne može se dokazati standardnom ehokardiografijom, kao ovaj dio srca obično ima veliki broj trabekule. Kontrastna ehokardiografija može biti korisna u tu svrhu.

Manjak miokarda uočava se u prirođenim srčanim manama i mnogim nasljednim sindromima:
- prirođene srčane mane (OMIM - 606617);
- defekti interventrikularnog septuma;
- defekti atrijalnih septuma;
- plućna stenoza;
- Roifmanov sindrom (OMIM - 300258);
- Barthov sindrom (OMIM - 302060);
- Emery-Dreifus mišićna distrofija (OMIM-310300);
- Becker mišićna distrofija (OMIM - 300376);
- Sindrom Melnick-Needles (OMIM - 309359);
- mioutubularna kardiomiopatija.

liječenje
Liječenje izoliranog nekompaktnog miokarda lijeve klijetke obuhvaća tri glavna područja: korekciju zatajenja srca, aritmije i prevenciju sistemske embolije. Za ublažavanje zatajenja srca u djece, preporuča se karvedilol u odnosu na standardnu ​​terapiju lijekovima. Za refraktorno zatajenje srca može biti potrebna transplantacija srca. Kako bi se uklonile aritmije, preporučuje se implantacija biventrikularnog pejsmejkera i kardiovertera. Za prevenciju tromboembolije, dugo se propisuje varfarin.

pogled
Prognoza bolesti je nepovoljna. Pacijenti umiru od cirkulacijske dekompenzacije, refraktorne terapije aritmije, plućne tromboembolije ili iznenada.

Nekompaktni miokard što je to

Sindrom miokarda (HM) lijeve klijetke (LV) ili spongiozne kardiomiopatije rijetka je i slabo proučavana kongenitalna kardiomiopatija koju karakterizira poremećena morfogeneza endomiokarda, hipertrofija miokarda LV, prekomjerna trabekulacija i formiranje poprečnog presjeka tijela na jednu osobu i drugu osobu, te pretjerana trabekulacija. Prva poruka o NM-u pojavila se u literaturi 1986. godine. U našoj zemlji bolest je prvi put opisana 1998. godine. Prema različitim autorima, prevalencija HM varira od 0,05 do 0,24% [4]. Nekompaktnost LV može se pojaviti kod ljudi različitih dobnih skupina, od 1 mjeseca do 71 godine, ali se uglavnom javlja kod mladih ljudi. Razlog tome može biti činjenica da većina pacijenata s proširenom kliničkom slikom bolesti umire prije nego što dosegnu srednju dob ili čak odraslu dob [2]. Uzrok LV LM je nesavršena embriogeneza, zbog čega je poremećen normalan razvoj miokarda. Primarni se miokard sastoji od labavo isprepletene mreže isprepletenih vlakana, razdvojenih dubokim džepovima koji komuniciraju s LV šupljinom. U razdoblju od 5. do 8. tjedna embrionalnog razvoja ova labava mreža vlakana postepeno postaje zbijena [5]. Proces započinje epikardom i ide do endokardija, od baze srca do vrha. Istodobno se razvija koronarna cirkulacija i međuprostorni džepovi se pretvaraju u kapilare. U desnoj klijetki obično se mogu pojaviti masivne trabekule mišića, a njihova prisutnost u lijevoj klijetki smatra se patologijom. Normalna varijanta povećane trabekularnosti desne klijetke vrlo je teško razlikovati od patološkog nenabijenog miokarda, pa je pitanje promjene desne klijetke i dalje kontroverzno. U većini slučajeva spužvasta kardiomiopatija utječe na lijevu klijetku, iako u literaturi postoje opisi i izoliranih lezija desne klijetke i kombiniranih lezija [1]. Kod 44% pojedinaca s NM, manifestacije ove patologije prenose se iz generacije u generaciju, što ukazuje na njegov nasljedni karakter. Trijada je najčešća u kliničkoj slici: zatajenje srca (HF) (73%), ventrikularne i supraventrikularne aritmije (41%) i tromboembolijske komplikacije (33%). Dijagnoza NM temelji se prvenstveno na podacima ehokardiografije (ehokardiografija). Antikoagulantna terapija je indicirana za sve bolesnike s spongogenim miokardom. Može biti potrebna i antiaritmička terapija i implantacija kardioverter-defibrilatora. Kod progresivnog zatajenja srca, samo transplantacija srca može spasiti te bolesnike [3]. Prognoza bolesti je nepovoljna. Pacijenti umiru od cirkulacijske dekompenzacije, refraktorne terapije aritmije, plućne tromboembolije ili iznenada.

Prikazujemo kliničko promatranje bolesnika s nelomnim miokardom lijeve klijetke. Pacijent F., 37 godina, 21.10.15., Došao je u Orenburgsku kliničku bolnicu br. 2 žaleći se na kratkoća daha s malim naporom, podizanje na 1-2 kat, slabost, prekide, srčanost, povišenje krvnog tlaka na 140/90 mm. Hg. Čl., Smanjena tolerancija vježbanja. Iz anamneze bolesti poznato je da je tijekom liječničkog pregleda prije 5 godina EKG pokazao promjene u obliku: potpune blokade lijeve noge Njegove snopke (PBLNPG). Promatran od strane kardiologa u mjestu prebivališta c DZ: Dilatirana kardiomiopatija, sekundarna. Atletsko srce. Što je još gore prošle godine. Od lipnja 2014. počeo je primjećivati ​​smanjenje tolerancije vježbanja. Dispneja se počela pojavljivati ​​s manje stresa, prekida u radu srca. Do lipnja 2014. nastavio je igrati aktivne sportove (dizanje utega), uzimao proteinske pripravke, energiju. Okrenuo se kardiologu u mjestu prebivališta, poslan u bolnicu. Bolničko liječenje u odjelu gradske kliničke bolnice br. 1 sa zdravstvenim ustanovama: sekundarna dilatirana kardiomiopatija. Atletsko srce. PBLNPG. Trajna fibrilacija atrija. Uzeo: diuver, digoksin, bisoprolol, hartil, amoksicilin, klaritromicin. Država bez mnogo pozitivne dinamike. Kasnije ga je promatrao kardiolog. Pregled je proveden: kompletna krvna slika, analiza mokraće, određivanje glukoze u krvi, kreatinina, bilirubina, kolesterola, AlAt, AsAT, triglicerida, INR, APTT - nije utvrđena patologija. Izvršena je ponovljena elektrokardiografija. Pri prijemu: fibrilacija atrija s ChZH 41-150 u minuti (91 u minuti) tahizistolni oblik. EOS lijevo. Potpuna blokada l. br. p. Hisa. Na iscjedak: atrijska fibrilacija s ChZH 65-150 u minuti (83 u minuti) normosistolički oblik, inače bez dinamike.

Odmah nakon primitka obavljena je ehokardiografija (slika), gdje su otkriveni znakovi prisutnosti ne-kompaktnog miokarda.

Ehokardiografija bolesnika F., 37 godina 10.21.15

Označena je ne-kompaktnost miokarda u lateralnoj stijenci lijeve klijetke. Debljina bočne stijenke iznosi 18 mm, postoji jasna razlika između kompaktnih i nenosivih slojeva, debljina neskladnog sloja je 12 mm, debljina kompaktnog sloja je 6 mm u dijastoli. Kod sistole u istraživanju na kratkoj osi, ukupna debljina stijenke iznosi 31 mm, debljina kompaktnog sloja je 6 mm, debljina neskladnog sloja iznosi 25 mm. Odnos kompaktnih i kompaktnih slojeva u sistoli u točki maksimalnog zadebljanja je 25/6 = 4.1. Odnos istinskog miokarda prema debljini cijelog zida na vrhu je 6/31 = 0,19, tj. manje od 0,2, što odgovara velikom stupnju nekompaktnosti. Dilatacija svih šupljina srca. Smanjena globalna kontraktilnost lijeve klijetke (EF - 48%). Malo je promijenio strukturu zidova aorte, kvrćice mitralnih ventila. Mitralna i tricuspidna regurgitacija. Plućna hipertenzija (44 mm Hg. Art.).

Praćen je EKG: prosječna brzina otkucaja srca na dan 108 u minuti (minimalno 71 otkucaja / min, maksimalno 178 otkucaja / min), noću 74 u minuti (najmanje 66 otkucaja / min, maksimalno 104 otkucaja / min). Cirkadijalni indeks je 146%, unutar starosne norme. Atrijalna fibrilacija je atrijsko treptanje u ukupnom trajanju od 22:36:58, s CVR od 66 do 178 otkucaja / min tijekom cijelog promatranja. Potpuna blokada l. br. p. Hisa. Ventrikularne ekstrasistole 3 stanice prema RYAN. Tijekom dana primijećeno je produljenje korigiranog QT-intervala preko 450 ms tijekom 21 sata i 48 minuta.

Pacijentu je dijagnosticirana kardiomiopatija zbog nenabijenog miokarda (spužvastog). Komplicirani poremećaji ritma i provodljivosti: Atrijalna fibrilacija je tahikonosostoličkog oblika. Ventrikularne ekstrasistole 3 stanice prema RYAN. Potpuna blokada l. br. p. Hisa. CH IIA. FC III.

Pacijent je primio liječenje: režim, dijeta, karvedilol, varfarin, prestarium A, veroshpiron. Na pozadini liječenja, pacijent se poboljšao i otpušten je pod nadzorom kardiologa u mjestu prebivališta.

Tako je našem pacijentu dijagnosticirana LV LV. Simptomi ove bolesti su nespecifični i ponekad se javljaju samo s godinama, pa se zbog toga rijetko dijagnosticiraju i često neadekvatno liječe. Istodobno, nepovoljna prognoza i visoka smrtnost u sindromu miokardnog nekompaktnog određivanja potrebe za njegovim prepoznavanjem u ranim stadijima i diferenciranim pristupom liječenju ovisno o težini stanja pacijenta primjenom suvremenih metoda konzervativnog i kirurškog liječenja.

Nekompaktni miokard

Nekompaktni miokard je bolest koja se razvija tijekom embrionalnog razvoja, ali u rijetkim slučajevima može se pojaviti iu odrasloj dobi. To je vrlo rijetka bolest, koju karakteriziraju duboke trabekule u lijevoj klijetki miokarda i interventrikularni septum. Ovo stanje dovodi do činjenice da u lijevoj klijetki smanjuje sistoličku funkciju, u nekim slučajevima patologija može uključivati ​​proces i miokardij desne klijetke. Glavni uzrok bolesti je oslabljena embriogeneza miokarda, u ovom trenutku nasumično locirana trabekule prestaju kondenzirati i narediti. Ovaj proces dovodi do povrede punog razvoja miokarda i glavni je čimbenik u njegovoj pojavi. No, unatoč tome, do danas, njegovi neposredni mehanizmi formiranja ostaju neistraženi.

Do danas nije potrebno govoriti o prevalenciji bolesti, jer je retki miokardij lijeve komore, a točan broj njegove prevalencije nije utvrđen. Poznato je samo da se kod djece bolest češće promatra: u 50 posto slučajeva, a samo 18 posto u odraslih. Kod muškaraca je bolest češća nego kod žena. Bolest nema histologiju, samo fibrozno stanje trabekularnih formacija. Obično su zahvaćene lijeve klijetke i interventrikularni septum, a desna komora je vrlo rijetko uključena u patologiju.

Klinička slika bolesti

Bolest se može razviti u fetalnom razvoju iu mnogo zrelijoj dobi. Manjak miokarda kod djece karakteriziraju dismorfni simptomi, cijanoza i vrlo mali porast tjelesne težine. Često bolesnici s takvom dijagnozom imaju abnormalni srčani ritam, pojavljuju se znakovi neuspjeha lijeve klijetke, a tromboembolija se javlja mnogo rjeđe. Klinička slika bolesti može se mijenjati, kod nekih je tijek bolesti potpuno asimptomatski, dok je kod drugih izražena teška srčana insuficijencija koja zahtijeva hitnu transplantaciju srca.

Ako govorimo o prognozi i preživljavanju takvih bolesnika, onda je često klinička dijagnoza i prognoza ne-kompaktnog miokarda slične idiopatskoj dilatiranoj kardiomiopatiji. A to znači da je broj smrtnih slučajeva u prosjeku tri godine osamdeset posto. Pacijenti koji pate od ove bolesti umiru od neuspjeha cirkulacije, plućne tromboembolije ili spontano.

Bolest se često primjećuje u bolesnika s prirođenim oštećenjima srca i brojnim drugim sindromima uzrokovanim nasljeđem. Na primjer:

1. plućna stenoza;
2. defekt interventrikularnog ili interatrijalnog septuma;
3. mišićna distrofija i druge abnormalnosti.

Lokalizacija patološkog procesa obično se događa u gornjem dijelu srca iu području donje i bočne stijenke lijeve klijetke. U medicinskoj praksi postoje slučajevi kada se u području trabekule formiraju krvni ugrušci, što je dovelo do tromboembolijskih komplikacija. Duboka trabekule u interventrikularnom septumu i miokardiju lijeve klijetke su najvažniji i glavni simptom bolesti.

Dijagnoza bolesti

Danas se dijagnoza ne-kompaktnog miokarda može dijagnosticirati pomoću sljedećih metoda ispitivanja:

• elektrokardiogram;
• Holter monitoring;
• ultrazvuk;
• dijagnosticiranje heterozigotnog stanja nosioca u rođaka pacijenta.

Ultrazvuk s nenasilnim miokardom LV

U ovom slučaju, nasljednost je od velike važnosti, pa je vrlo važno saznati je li bolest nasljedni faktor. Znakovi miokarda koji nisu kompaktni na elektrokardiogramu prilično su nespecifični. To je obično visoki QRS kompleks, izmijenjeni ST segment i T val, a oko 17% bolesne djece na elektrokardiogramu pokazuje promjene koje pokazuje WPW sindrom, dok je kod odraslih bolesnika ovaj sindrom izuzetno rijedak.

Kod utvrđivanja dijagnoze daje se i značajna vrijednost takvoj vrsti istraživanja, kao što je magnetno-rezonantna terapija srca. To je zbog činjenice da ova metoda ima svoje dodatne prednosti i nije ograničena na akustički prozor.

Kako liječiti bolest

Liječenje ima sličnu terapiju lijekom sa zatajenjem srca. Terapija lijekovima usmjerena je na tri glavne točke: eliminirati zatajenje srca, liječiti aritmije i spriječiti razvoj sistemskih embolija. Ako se radi o dobi djeteta, a da bi se spriječilo zatajenje srca, u standardnu ​​terapiju lijekovima dodaje se karvedolol.

Ako pacijent ima refleksno zatajenje srca, može se preporučiti presađivanje srca. Kako bi se riješili aritmija, liječnici savjetuju implantaciju biventrikularnog pejsmejkera i kardiovertera. Za profilaktičke svrhe tromboembolije, bolesniku je preporučeno dugo liječenje varfarinom.

Nekompaktni miokard s vjerojatnošću od 50% nasljeđuje autosomno dominantan tip, ako najbliži rođak, naime prvi stupanj povezanosti, ima tu patologiju. U vezi s tim postotkom, pregled bolesnikove rodbine putem miokarda lijevog ventrikula je obvezna mjera.

Znakovi i liječenje nekompaktnog miokarda

Manjak miokarda je patologija, čije formiranje počinje tijekom fetalnog razvoja. Bolest je karakteristična za djetinjstvo, ali danas u medicinskoj praksi postoje slučajevi otkrivanja ove bolesti u bolesnika zrelije dobi, ali i dalje ostaje vrlo rijetka bolest, čije postojanje većina nije čula.

Za informaciju: liječnici su pokazali interes za ovu anomaliju tek krajem dvadesetog stoljeća, 90-ih godina, a 2006. je u klasifikaciju Svjetske zdravstvene organizacije uključena kao “genetska kardiomiopatija”.

Miokard nije kompaktan: što je to?

Bolest karakteriziraju brojne i duboke trabekule u miokardiju iz lijeve klijetke iu interventrikularnom septumu. Trabekule su tetive, usporene formacije, koje su kao rezultat embriogeneze prestale zgušnjavati u ispravnom redoslijedu, nisu povezane s ventilskim aparatom. Ova patologija dovodi do smanjenja sistoličke funkcije (osigurava određenu količinu krvi, koju bi trebala izbaciti tijekom normalnog ritma ventrikula po minuti vremena), a istodobno i kršenje punog razvoja miokarda.

Najčešće je to zasebna vrsta anomalije, ali i druge bolesti (oštećenja srca, mišićna distrofija, plućna stenoza, atrijalni septalni defekt) također mogu biti popraćeni miokardom koji nije kompaktan.

U praksi, u ne-kompaktnom miokardiju, postoje još dvije varijante naziva - to je spužvasto i nekonsolidirano.

Pojava bolesti i s čime je povezana?

Do danas, znanstvenici nisu u potpunosti proučavali ne-kompaktni miokardij lijeve klijetke, tako da nisu otkriveni izravni mehanizmi njegova stvaranja i uzroci. Postotak širenja ove bolesti nije utvrđen od strane statističara, jedino što se zasigurno potvrđuje jest češća dijagnoza kod djece u djetinjstvu.

S obzirom na nastanak i razvoj ove bolesti, treba napomenuti da spužvasta, labava struktura ima miokardij bilo kojeg fetusa do sedmog tjedna trudnoće, a zatim se, u sljedećih nekoliko dana, zgusne. Ako se to ne dogodi, beba će se roditi s takvom patologijom.

U većini slučajeva, pojava ove bolesti povezana je sa nasljeđem, genetska povezanost uspostavljena je upravo kod rođaka prve linije. Stoga, kada se taj fenomen identificira, najbliži rođaci moraju biti ispitani.

Prvi znakovi bolesti

Najčešće, bolest je općenito asimptomatska ili se može pojaviti prilično kasno, prije nego se to ne odaje. Postoje slučajevi u kojima je točno suprotno - simptomi miokarda koji nisu kompaktni su svijetli, što je karakteristično za ozbiljno zatajenje srca.

Simptomi manifestacije bolesti kod odraslih uključuju: bol u području srca i nelagodu (zabilježeni su u 70% slučajeva ove anomalije), poremećeni ritam otkucaja srca (aritmija zabilježena u 40% slučajeva), ubrzani puls, povišeni krvni tlak. Ovo stanje je nešto rjeđe karakterizirano razvojem tromboembolije. Ako uzmemo u obzir simptome djetinjstva, onda je karakteristična cijanoza i vrlo loš dobitak na težini.

Značajke dijagnostike patologije

Glavna poteškoća je u tome što je patologija najčešće asimptomatska i bolest se dugo ne otkriva. Dijagnoza ne-kompaktnog miokarda izvodi se pomoću:

• uklanjanje elektrokardiograma (bit će karakteristični znakovi miokardijalne ishemije);
• ultrazvučni pregled (u ovom slučaju je otkriveno zadebljanje zidova lijeve klijetke, smanjenje njegove sposobnosti kontrakcije, izraženi brojni trabekularni džepovi, dvoslojni);
• Holter monitoring (ova moderna dijagnostička metoda omogućuje vam praćenje rada srca tijekom dana).

Za vašu informaciju! Za Holter nadzor, koristi se uređaj koji nije veći od mobilnog telefona. Uređaj je postavljen na remen, a elektrode koje su s njim povezane - na tijelo pacijenta. Tijekom dana, osoba se bavi svojim svakodnevnim poslovima, a uređaj stalno uklanja kardiogram i prenosi informacije na računalo radi obrade.

Metode liječenja i predviđanja

Danas ne postoji poseban tretman za nelomaksozni miokard, u osnovi se primjenjuje liječenje slično terapiji zatajenja srca. Glavni ciljevi konzervativne metode:

• eliminirati zatajenje srca;
• riješite se aritmija;
• spriječiti razvoj embolije.

Lijekove propisuje liječnik pojedinačno: varfarin se koristi za prevenciju embolije, a različiti antikoagulanti, antihipertenzivni lijekovi koriste se za ispravljanje zatajenja srca. Odabrani lijekovi razlikuju se ovisno o dobi bolesnika, primjerice, ako se radi o liječenju nenosivih miokarda u djece, dodaje se karvedolol.

U težim slučajevima, kada druge metode ne jamče očuvanje života pacijenta, pribjegavaju kirurškoj intervenciji. Ako pacijent ima zatajenje srca već je u prirodi refleks, onda može biti potrebna transplantacija srca. U slučaju kronične insuficijencije propisuje se implantacija biventrikularnog pejsmejkera kako bi se uklonile aritmije.

Prije nekog vremena pacijenti s takvom dijagnozom nisu davali utješne prognoze, danas - situacija se dramatično promijenila. Zahvaljujući modernim tehnologijama, učinkovitim metodama terapije i visokotehnološkoj opremi koja može otkriti anomalni razvoj u maternici, postalo je moguće pravovremeno poduzeti mjere koje imaju šansu za povoljan ishod liječenja.

Nekompaktni miokard

Manjak miokarda je bolest koja se javlja tijekom embrionalnog razvoja, a mnogo rjeđe u odraslih ili starijih osoba. Bolest je iznimno rijetka i javlja se anomalija u lijevoj klijetki miokarda iu septumu između ventrikula. Ovo stanje smanjuje sistoličku funkciju LV. Gušterača gotovo nikada nije uključena u patologiju.

Bolest nije česta pojava. Nekompaktni miokard u djece je mnogo češći. Prema statistikama, u 52% slučajeva djeca su bolesna, odrasli - samo 18%. Isto tako, bolesti su osjetljivije na muškarce.

Uzroci i znakovi bolesti

Ova bolest je najčešće praćena drugim srčanim bolestima. Zbog nesavršene embriogeneze mijenja se miokard, što je glavni uzrok razvoja patologije.

Ta se bolest javlja tijekom embrionalnog razvoja.

Miokard je isprva samo isprepletena vlakna s dijeljenim džepom. Do osmog tjedna formiranja plodova vlakna se počinju dijeliti na slojeve srca, u tom razdoblju formiraju se koronarna cirkulacija i kapilara. Stijenke srca trebaju se kondenzirati, ako se to ne dogodi, djetetu će se dijagnosticirati miokard koji nije kompaktan.

Danas postoje tri glavna gena koji pridonose genetskom neuspjehu i, shodno tome, razvoju patologije: TAZ, ZASP, α-distroBrein.

Kod djece, nestrukturni miokard ima dismorfne simptome, cijanozu, nemogućnost pravilnog povećanja tjelesne težine. Često pacijenti s ovom dijagnozom osjećaju simptome neuspjeha lijeve klijetke, neuspjeh srčanog ritma (aritmija se javlja u 45% slučajeva), povećana brzina otkucaja srca, povišeni krvni tlak i mnogo manja vjerojatnost tromboelektričnosti. U odraslih se često osjećaju bol i nelagoda u predjelu prsnog koša.

Bolest može protjecati na različite načine: neki nemaju nikakvu nelagodu, drugi pate zbog izraženih manifestacija zatajenja srca, koje, ako su teške, zahtijevaju hitnu transplantaciju srca.

Bolest se često manifestira u bolesnika s prirođenim srčanim manama i nasljednim bolestima:

1. sužavanje plućne arterije;
2. atrijalni septalni defekt ili između ventrikula:
3. mišićna distrofija, itd.

Patologija se obično nalazi u gornjem dijelu srca i na stijenkama lijeve klijetke. Ali u medicinskoj praksi, manifestacije su uočene kada su se formirali krvni ugrušci. Glavni simptom ostaju duboke trabekule, koje se formiraju na interventrikularnom septumu.

Dijagnoza bolesti

EchoCG se smatra ključnom metodom za dijagnosticiranje nelomnog miokarda lijeve klijetke. Postoje sljedeći kriteriji za ehokardiografiju:

• nedostatak popratne srčane patologije;
• značajno povećanje lijeve klijetke;
• trabeku- larizacija divizija NN, uglavnom u apikalnoj i srednjoj regiji;
• debljina patologije koja prelazi neizmijenjeni miokard;
• intersticijalni džepovi u kontaktu s LV šupljinom.

Kod dijagnosticiranja uspoređuju se slojevi miokarda: zdravi i trabekule. Za ispravno proučavanje, potrebno je usporediti debljinu dvaju dijelova (kompaktan i nekompaktan).

Drugi način dijagnosticiranja ove bolesti je elektrokardiogram. Povrede predstavljaju povišeni QRS kompleks, modificirani ST segment i T val, a veliki postotak bolesne djece ima WPW sindrom, štoviše, odrasli praktički nemaju taj pokazatelj.

Elektrokardiografski simptomi bolesti su polimorfni i manje specifični.

Terapija magnetskom rezonancijom je vrsta dijagnoze koja omogućuje dobivanje opsežnijih informacija o radu organa. To je osigurano činjenicom da uređaj nije spojen akustičnim prozorom.

Metode liječenja i predviđanja

Ta je bolest vrlo rijetka, a danas ne-kompaktni miokard nema specifičnu metodu liječenja. Zbog toga se gotovo ista terapija koristi kao iu slučaju izraženog zatajenja srca.

Liječenje se može nazvati konzervativnim. Njegovi glavni ciljevi uključuju:

Tretman lijekom se odabire pojedinačno za svakog pacijenta. Glavni su: varfarin - sprečavanje stvaranja krvnih ugrušaka; antikoagulanti - korekcija CH. Važna nijansa u imenovanju lijekova ostaje dob pacijenta. Dakle, za djecu, popratni lijek je karvedolol.

Za prevenciju tromboembolije propisana dugotrajna uporaba varfarina

Ako je terapija lijekovima nedovoljna i stanje bolesnika se pogoršava (postoji opasnost za život osobe), obvezna je operacija. U nekim slučajevima, kad CH dobije refleksnu prirodu, pacijentu je potrebna transplantacija srca. Pejsmejker se usađuje za kroničnu insuficijenciju kako bi se uklonila aritmija.

Ranije je pacijent s dijagnozom miokarda koji nije bio kompaktan imao vrlo mali postotak njegove prognoze. Danas su mogućnosti kardiologije mnogo šire. Ključna prednost liječenja je sposobnost otkrivanja bolesti u maternici. To vam omogućuje početak terapije u početnoj fazi razvoja anomalije. Ali čak iu starijoj dobi postotak povoljnog ishoda oporavka je vrlo velik. Moderna oprema, novi medicinski pripravci povećavaju šansu pacijenta da se vrati u normalan život.

Ne-kompaktni miokard: uzroci, simptomi i liječenje

Da bi se razumjelo kako spriječiti pojavu bolesti, potrebno je pažljivo proučiti uzroke i obilježja njegove pojave. Postoji nekoliko čimbenika koji doprinose nastanku patologije.

Uzroci bolesti

Početni čimbenik koji doprinosi pojavi ne-kompaktnog miokarda je nesavršena embriogeneza. On je taj koji dovodi do promjena u srčanom mišiću. U početku, miokard je mreža isprepletenih vlakana. Odvojeni su dubokim džepovima. Nakon što se mreža počne zamjenjivati ​​kompaktnim. To se događa oko 8 tjedana razvoja embrija. Zatim počinje koronarna cirkulacija, umjesto džepova se pojavljuju kapilare. Zidovi srca su zbijeni. Kada se takvi procesi ne dogode, kod nerođenog djeteta se dijagnosticira spužvasti miokard.

Ako govorimo o genetskim poremećajima koji mogu izazvati neliječenje miokarda lijeve klijetke, onda postoje samo tri gena koji mogu biti glavni uzrok:

Ostali uzroci razvoja patologije još nisu istraženi.

Klinička slika

Budući da se kršenja događaju već u fazi embrionalnog razvoja, počinju se pojavljivati ​​odmah nakon rođenja djeteta. Pojavit će se sljedeći znakovi ne-kompaktnog miokarda u djece:

• sporo dobivanje na težini;
• cijanoza;
• dismorfni simptomi.

Kod odraslih se bolest može vidjeti iz sljedećih manifestacija:

• poremećaji srčanog ritma;
• tromboembolija;
• izraženo zatajenje srca.

U nekim slučajevima patologija je asimptomatska. Sve ovisi o individualnim karakteristikama ljudskog tijela, prisutnosti popratnih kardiovaskularnih bolesti. Valja napomenuti da asimptomatski tijek bolesti znatno komplicira situaciju, jer je gotovo nemoguće identificirati u ranoj fazi razvoja. Poznato je da je na samom početku formacije bilo lakše tretirati bilo kakve bolesti, čak i ne-kompaktne miokarde.

Dijagnostika i njezine metode

Dijagnoza ne-kompaktnog miokarda

Ako osoba ima znakove kompaktnog miokarda, treba proći potpuni pregled kako bi razjasnila dijagnozu, dobila informacije o vlastitom zdravlju i programu daljnjeg liječenja. U početku, pacijent mora proći konzultaciju s kardiologom. On će proučavati povijest života, povijest bolesti i također se zainteresirati za pacijentovo nasljedstvo. Prisutnost patoloških stanja miokarda među srodnicima povećava vjerojatnost njihovog razvoja. Sljedeća će slijediti instrumentalni pregled, koji se sastoji od takvih postupaka:

• elektrokardiografija;
• Holter (dnevno) praćenje;
• ehokardiografijom;
• dijagnosticiranje heterozigotnog stanja nosača kod rođaka pacijenta.

Treba napomenuti da je u ovom slučaju potrebno posvetiti posebnu pozornost nasljednosti, jer znakovi NM prema rezultatima istraživanja mogu biti prilično nejasni, što često otežava provođenje dijagnostičkih manipulacija. Na primjer, na EKG-u će izgledati ovako:

1. Povišeni QRS kompleks.
2. Modifikacija ST i T vala.
3. WPW sindrom se rijetko može vidjeti (uglavnom u djece).

Također tijekom MRI-a, postoji dvoslojno zadebljanje zidova NN-a.

U dijagnostici se uočava da se najčešće patološki procesi nalaze na vrhu srca. Također, njihova prisutnost je zabilježena na zidovima LV. Ponekad je zabilježeno stvaranje krvnih ugrušaka u području trabekule. To je doprinijelo nastanku tromboembolijskih komplikacija. Dakle, jedna od glavnih značajki ove patologije je prisutnost dubokih trabeka. Nalaze se na interventrikularnom septumu. Također mogu biti prisutni na srčanom mišiću u području LV.

Taktika liječenja

S obzirom na činjenicu da je vrlo teško odrediti uzroke bolesti, pri dijagnosticiranju se provodi simptomatska terapija. To je slično liječenju zatajenja srca, provodi se u tri glavna smjera.

1. Oporavak srčanih ritmova.
2. Eliminacija zatajenja srca.
3. Prevencija embolije.

Ne-kompaktni miokard u djece

Kada se radi o liječenju djece, karvedolol se dodaje medicinskom tretmanu ne-kompaktnog miokarda.

Ako osoba pati od razvijenog refleksa CH, bit će mu dodijeljena transplantacija srca. Za ozbiljne faze aritmije, liječnici preporučuju ugradnju posebnog pejsmejkera koji će pomoći u obnavljanju srčanog ritma.

Za prevenciju tromboze uzmite varfarin. Tijek liječenja ovim lijekom bit će dugotrajan.

Projekcije za pacijente

Bolest je dovoljno ozbiljna i predstavlja opasnost za ljudsko zdravlje, ali dostupnost moderne opreme koja omogućuje ranu dijagnozu, čak i za vrijeme embrijskog razdoblja, omogućuje da predviđanja budu povoljna. Pravovremeno otkrivanje patologije omogućuje vam da započnete rano liječenje, olakšavajući budući život osobe. Jedini problem su slučajevi asimptomatske progresije bolesti kada se detektira vrlo kasno.

video

Nekompaktna hiperbakterijska bolest miokarda ili lijeve klijetke / NAKOMPAKCIJSKA KARDIOMIOPATIJA ILI LIJEVA VENTRIKULARNA HIPERTRAŽNOST

Autor (i): L.V. Krasheninnikov, veterinarski kardiolog, Inovativni veterinarski centar Moskovske veterinarske akademije. K. I. Skryabin [email protected]
Časopis: №6-2017
Ključne riječi: nekompaktni miokard lijeve klijetke (NMLV), hiperbakterijski, zatajenje srca
Ključne riječi: nekompaktacijska kardiomiopatija (NCCMP), hipertrabrukularnost, srčana pogreška
sažetak
Nekompaktni miokard lijeve klijetke vrlo je rijedak oblik kongenitalne kardiomiopatije, koji se odlikuje hipertraku- larnošću miokarda lijeve klijetke. U procesu embriogeneze u nekompaktnom (hipertrabularnom) miokardiju lijeve klijetke (NML) formiraju se dva sloja srčanog mišića - normalni kompaktni i patološki neliječeni. Klinički, ovaj tip kardiomiopatije manifestira se ventrikularnim aritmijama, zatajenjem srca, tromboembolijom, iznenadnom smrću i može biti asimptomatski. Glavne dijagnostičke metode su ehokardiografija, kompjutorizirana tomografija i magnetska rezonancija.
rezime
Kardiomiopatija lijeve klijetke je najrjeđi oblik miokarda. Tijekom embriogeneze u slučaju nekompaktacijske kardiomiopatije (NCCMP) postoje normalni kompaktni i patološki nekompaktni. To je vrsta kardiomiopatije koja se pojavljuje s ventrikularnim aritmijama, zatajenjem srca, tromboembolijskim događajima. Ehokardiografija, CT i MRI mogu biti korisni u postavljanju dijagnoze NCCMP-a.

Nekompaktni (hipertrabularni) miokard lijeve klijetke (NMLV), također ranije poznat kao spužvasti miokard, jedna je od rijetkih primarnih kardiomiopatija koju karakteriziraju naglašene trabekule lijeve klijetke i duboki međuprepletni žljebovi. U ovom slučaju, formiraju se dva sloja - nekompaktna sa smanjenom kontraktilnom funkcijom i kompaktnom. Kod ljudi se NMLV nalazi u bilo kojoj dobi i može se izolirati ili kombinirati s drugim kongenitalnim srčanim bolestima.

Bolest je prvi put opisana kod djeteta 1926. godine i dugo se smatrala tipom apikalne hipertrofične kardiomiopatije (HCM). Trenutno je LVHL klasificiran kao neklasificirajuća kardiomiopatija (europska klasifikacija).

Etiologija, genetika i embriogeneza

Srčani mišić razvija se iz mioepikardne ploče mezoderme u prvom tromjesečju trudnoće, pri čemu je miokard u početku predstavljen skupinom odvojenih vlakana razdvojenih širokim sinusoidima. Tijekom embriogeneze vlakna se postupno konsolidiraju međusobno i sužavaju se međuprostorni prostori. Proces se odvija od baze srca do vrha i od epikarda do endokardija. Kršenje toka ovog procesa dovodi do činjenice da ostaju područja nekonsolidiranih, “ne-kompaktnih” trabekule, odvojene dubokim inter-interkularnim recesijama (sl. 1).

Do danas je etiologija bolesti slabo poznata. Postoje dokazi o ne-naslijeđenoj i nasljednoj prirodi bolesti, pretežno autosomno dominantnoj i povezani s X kromosomom. Različite mutacije gena, uključujući one kodirajuće za sintezu sarcomeresa, MYH7, ACTC, TNNT2, odgovorne za razvoj hCMP - MYBPC3, proteina uključenih u organizaciju citoskeleta, LDB3, Lamin A / C, kardiospecifične - CSX, alfa distrobrevin - Cypher / ZASP, distropin i neki drugi.

Konkretno, zanimljiva ukupna mutacija R820W gena MYBPC3 je identificirana, uzrokujući HCM u mačaka pasmine Reggus, u homozigotnim ljudima, LVH i HCM, a kod heterozigotnih ljudi, izraz je minimalan.
Prevalencija i klasifikacija

Trenutno, u ljudskoj populaciji, učestalost bolesti uvelike je podcijenjena zbog poteškoća u dijagnostici. Često se ova patologija opisuje kao drugi oblici kardiomiopatije, krvni ugrušci, tumori itd.

Bolest je češće zabilježena kod muškaraca - do 80% slučajeva prema različitim autorima. U pedijatrijskoj praksi NMVI zauzima treće mjesto nakon HCM i DCM, što čini oko 9,2% svih dijagnosticiranih kardiomiopatija. Ukupni udio bolesti je oko 0,014% (E. Oechslin). Do sada je jedan slučaj biventrikularnog LVH bez hipertrofije opisan i histološki potvrđen u Maine Coonu s mutacijom A31P proteina C odgovornom za HCM u ovoj pasmi mačaka, dok je životinja promatrana svakih 6 mjeseci tijekom 6 godina do smrti.

NMLV može biti izoliran i kombiniran s drugim kardiomiopatijama, neuropatijama i kongenitalnim srčanim manama. Kod ljudi je najčešći kod ventrikularnih ili interatrijalnih septalnih defekata, ali se može kombinirati s drugim kongenitalnim defektima srca (CHD).

Patogeneza i klinička slika

Povreda normalne arhitekture srčanog mišića, manifestirana u obliku dva sloja, zbijena s normalnom kontraktilnošću i nekompaktna s reduciranim, dovodi do smanjenja ukupne kontraktilnosti ventrikularnog miokarda, te do kršenja mikrocirkulacije - do kronične ishemije. Ta dva faktora, kao i veličina ne-kompaktnog dijela srčanog mišića u odnosu na kompaktni, određuju ozbiljnost i brzinu razvoja kroničnog zatajenja srca kod pacijenta, ai sistola i dijastola, koje u nekim slučajevima mogu biti restriktivnog tipa, pate.

Klinički, LVHD se manifestira kroničnim zatajenjem srca, rjeđe ventrikularnim i supraventrikularnim aritmijama, povećanom vjerojatnošću stvaranja tromba, ili je asimptomatski.

Razvoj kroničnog zatajenja srca povezan je sa sistoličkom i dijastoličkom disfunkcijom i kardiomegalijom koji se pojavljuju na njihovoj pozadini i retrogradnom stagnacijom u odgovarajućim krugovima cirkulacije krvi.

Zbog izraženih strukturnih promjena miokarda, aritmije su patognomonski sindrom za NMLV i mogu biti jedina manifestacija patologije. Najčešći ventrikularne aritmije, poput ventrikularne tahikardije i ekstrasistole, s mehanizmima odgovornim za njihov razvoj, vjerojatno su slične onima kod aritmogene kardiomiopatije desne klijetke. Ostali česti poremećaji su atrijska fibrilacija, AV blokada i blokada na razini njegovog stopala, uzrokovane progresivnom endomiokardijalnom fibrozom. WPW sindrom je rjeđi, a dodatni put češće je lokaliziran u anteroparticijskom segmentu u području vlaknastog prstena tricuspidnog ventila. Dodatni putevi su glavni uzrok iznenadne smrti u NMLV.

Povećana vjerojatnost tromboze ovisi o nekoliko razloga. S jedne strane, ovo je povećana veličina srčanih komora, što je posebno važno za mačke, s druge strane, duboke interbakterijske recesije u ventrikularnoj šupljini u kombinaciji sa smanjenom pumpnom funkcijom srca.

Primarna metoda za dijagnosticiranje NMLV je ehokardiografija. U budućnosti, magnetska rezonancija i kompjutorska tomografija mogu se upotrijebiti za razjašnjavanje dijagnoze, za razliku od ventrikluografije koja se koristi iu humanoj medicini.

Ehokardiografski, LVMT je predstavljen dvoslojnom strukturom miokarda ventrikula - tankim epikardijalnim kompaktnim slojem i trabekularnom, s dubokim recesijama, neskladnim slojem, najčešće lokaliziranim u apikalnoj regiji i na slobodnom zidu lijeve klijetke. Postoji nekoliko mogućih kombinacija kriterija za procjenu slike za postavljanje dijagnoze NMLV-a. Jedan od najčešćih je omjer neskladnog i kompaktnog sloja u više od 2 u odraslih i 1,4 u djece, izmjeren na kraju sistole, prisutnost nekoliko trabekule u jednom dijelu i duboke recesije koje komuniciraju s šupljinom lijeve klijetke, što se vizualizira tijekom kolor doplera (slika, 2).

Magnetska rezonancija je vrlo osjetljiva i specifična dijagnostička metoda za sumnju na NMLV, osobito s nedovoljno jasnom vizualizacijom vrha srca tijekom ehokardiografije. Prema preporukama AHA, za dobivanje najtočnije slike potrebno je koristiti tomograf s snagom većom od 1,5 Tesla. Kriterij LVMW-a bit će prisutnost dva sloja miokarda, a odabran je jedan od nekoliko dijastolnih dijelova duž dugih ili kratkih osi s najizraženijom trabekularnošću, dok bi, za razliku od ehokardiografije, omjer neskaktnog i kompaktnog sloja trebao biti veći od 2,3. Za određivanje lokalizacije koristi se 17-segmentni model srca.

LVMH se može zamijeniti s različitim oblicima hcmp-a, budući da u obje patologije može doći do hipertrofije slobodnog zida lijeve klijetke i, što je najvažnije, apikalne regije. Pogreška opisa LVHL kao DCMP-a povezana je s činjenicom da sistolička funkcija može biti umjereno ili značajno smanjena, a ventrikularna šupljina povećana. Greške u definiranju, kao što su fibroelastoza i endomiokardijalna fibroza, povezane su s činjenicom da promjene u tim patologijama primarno utječu na apikalno područje, koje je najteže vizualizirati, a intertrabularne recesije se mogu slabo vizualizirati tijekom ehokardiografije. Kod miokarditisa, stijenke ventrikula mogu se zgusnuti (kod mačaka), a sistolička funkcija može se smanjiti (kod pasa), slične promjene se mogu naći u LVH.

Prema Stöllbergeru i J. Finstereru, najčešća pogrešna dijagnoza u opadajućem redoslijedu su HCM, DCM, fibroelastoza, miokarditis, RCM i drugi razlozi.

Liječenje i prognoza

Asimptomatski bolesnici u odsutnosti ritma i poremećaja provođenja ne zahtijevaju specifičnu terapiju. U drugim slučajevima, ne razlikuje se od uobičajenog patogenetskog i simptomatskog liječenja kroničnog zatajenja srca.

Prediktori loše prognoze bit će dilatacija srčanih komora i teške aritmije i poremećaji provođenja.

Dinamičko promatranje u svim slučajevima preporuča se najmanje 2 puta godišnje.

Bengalski mačić u dobi od 3 mjeseca primljen je na liječnički pregled s radiološki dijagnosticiranom kardiomegalijom. Jedina pritužba bila je poteškoća pri disanju, "grunting". Potpuno su očuvani apetit i tolerancija vježbanja. Auskultacija je pokazala sistolički šum na lijevoj strani od 2. do 3. stupnja od 6.

EKG - sinusni ritam, broj otkucaja srca 208 u 1 min, nisu pronađeni poremećaji provođenja.

Ehokardiografija - povećana trabekularnost vrha lijeve klijetke s karakterističnim “mozaičkim” protokom krvi (omjer nenastavljenih i kompaktnih slojeva u rasponu od 1,5-2,2) i apikalne mezoventrikularne opstrukcije s gradijentom od 55 mm Hg. Čl. (Sl. 3 i 4), umjerena dilatacija lijevog atrija (13,7 mm, aorta 7 mm, mjerenja u kratkoj osi), 3-4 klase dijastolne disfunkcije lijeve klijetke, Simpsonova ejekcijska frakcija 66%, mala krug cirkulacije krvi (LV / PVL 1,5), umjerena regurgitacija mitralnog zaliska, odsutni su znakovi plućne hipertenzije. Preliminarna dijagnoza na temelju podataka iz istraživanja je neklasificirajuća kardiomiopatija, mezoventrikularna opstrukcija na pozadini nelekompaktnog razvoja lijeve klijetke. Diferencijalna dijagnoza - apikalni oblik hipertrofije lijeve klijetke. Naravno, u ovom slučaju, dijagnoza NMLV-a je strogo preliminarna i, s obzirom na iznimno rijetku učestalost pojave bolesti, mora se histološki potvrditi.

Nažalost, vlasnik životinje nije došao na sljedeći sastanak i ništa se nije znalo o budućnosti pacijenta. Zanimljiva je činjenica da je ovaj mačić jedini preživjeli od drugog legla. Prvo leglo, samo pet mačića, bilo je potpuno mrtvorođeno. I u drugom leglu bilo je pet mačića: dva su bila mrtvorođena, dvije mačke su smrvljene odmah nakon rođenja, a jedini preživjeli mačić nakon 3 mjeseca uziman je na srčani prijem s rijetkom bolešću miokarda.

1. Angelini P. Može li se stegnuti nepovredivost lijevog ventrikula i može li nestati? Časopis Texas Heart Institute. 2017; 44 (4): 264–265. PMC. Web. 27. listopada 2017.

2. Shemisa K. i sur. Kardiomiopatija lijevog ventrikula. Kardiovaskularna dijagnoza i terapija. 2013 3 (3): 170-175. PMC. Web. 27. listopada 2017.

3. Ali Sulafa K.M. Ventrikularna nekompaktacija: preko ili ispod dijagnoze? Časopis Saudijske udruge za srce. 2009; 21 (3): 191-194. PMC. Web. 27. listopada 2017.

Lin Ying-Nan i sur. Kardiomiopatija lijevog ventrikula: prikaz slučaja i pregled literature. International Journal of Clinical and Experimental Medicine. 2014; 7 (12): 5130-5133. Ispis.

5. Fazlinežad A. i sur. Ehokardiografska obilježja izolirane lijeve komore. ARYA Ateroskleroza. 2016; 12 (5): 243–247. Ispis.

6. Kittleson M.D. i sur. Prirodno prisutna biventrikularna nesukladnost za odraslu domaću mačku. Časopis veterinarske interne medicine. 2017; 31 (2): 527-531. PMC. Web. 27. listopada 2017.

Zhang W. i sur. Patogeneza lijeve ventrikularne kardiomiopatije (LVNC). Američki časopis medicinske genetike. Dio C, Seminari iz medicinske genetike. 2013 163 (3): 144–156. PMC. Web. 27. listopada 2017.

8. Weir-McCall, Jonathan R. et al. Nekompaktacija lijevog ventrikula: Anatomski fenotip ili različita kardiomiopatija? Journal of American College of Cardiology. 2016; 68 (20): 2157–2165. PMC. Web. 27. listopada 2017.

9. Jenni R., Oechslin E., Schneider J. i sur. Nekompaktiranje: korak prema klasifikacijskoj kartici različita kardiomiopatija. 2001; 86: 666-671.

10. Golukhova, EZ, Shomakhov, R.A. Nekompaktni miokard lijeve klijetke. Kreativna kardiologija. 2013.