Hemolitička anemija: vrste, uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Pod nazivom "hemolitička anemija" karakterizirana je skupina krvnih bolesti koja karakterizira smanjenje životnog ciklusa crvenih krvnih stanica - crvenih krvnih stanica. Već dugi niz godina u medicinskom okruženju raspravljalo se o prikladnosti korištenja termina “anemija” u odnosu na takve bolesti: nakon svega, razina hemoglobina u takvih bolesnika je normalna. Međutim, u klasifikatorima bolesti danas se koristi upravo to ime.

Vrste i uzroci hemolitičke anemije

Postoje nasljedna i stečena hemolitička anemija.

Nasljedna hemolitička anemija

Prvu skupinu čine anemija uzrokovana genetski određenim abnormalnostima: strukturni poremećaji membrana eritrocita (membranopatija), smanjena aktivnost enzima važnih za vitalnost eritrocita (fermentopatija) i oštećena struktura hemoglobina (hemoglobinopatija).

Najčešća nasljedna hemolitička anemija je srpastih stanica povezanih sa sintezom "pogrešnog" hemoglobina, čime se srčanom obliku daje eritrocit, a talasemija se očituje u usporavanju razvoja hemoglobina.

Stečena hemolitička anemija

Stečena anemija povezana je s proizvodnjom antitijela protiv vlastitih eritrocita (autoimuna hemolitička anemija) ili izlaganjem precipitirajućim čimbenicima kao što su toksične tvari, paraziti koji uništavaju crvene krvne stanice i mehanička oštećenja crvenih krvnih stanica.

Koje tvari mogu imati štetan učinak na crvene krvne stanice koje uzrokuju hemolizu? Evo nekih od njih:

• Arsine (arsenski vodik). Nastaje u uvjetima industrijske proizvodnje i ulazi u tijelo zrakom;
• fenilhidrazin. Koristi se u farmaceutskoj proizvodnji;
• tolylenediamine. Ovi spojevi se mogu otrovati u postrojenju za proizvodnju boja i brojnih polimernih spojeva;
• kumol hidroperoksid (hiperis). Koristi se u proizvodnji fiberglasa, guma, acetona, fenola, poliestera i epoksidnih smola.

Autoimuna hemolitička anemija javlja se kada su krv i fetalna krv majke nespojivi u skupini Rh (hemolitička anemija novorođenčeta), kao i nakon transfuzije krvi, kada je otpornost imunološkog sustava na vlastite crvene krvne stanice prekinuta, što se počinje percipirati kao antigeni.

Simptomi hemolitičke anemije

• povećanje veličine jetre i slezene;
• povišenog bilirubina u krvi;
• zatamnjenje fecesa i urina (urin ima karakterističnu boju "mesa");
• povišena tjelesna temperatura, grozničavi uvjeti;
• zimica.

Svaka anemija uzrokovana kemijskim trovanjem općenito je vrlo slična. Prvo, postoji glavobolja, slabost, mučnina, zimice su vjerojatno. U ovoj fazi, rijetko tko ulazi u bolnicu, osim ako nije bilo masovno trovanje. Nadalje, svi ti simptomi se povećavaju, a tu su i bolovi u desnom hipohondriju i "ispod žlice", groznica, boja ljubičaste urina. Za 2-3 dana pojavljuje se zatajenje bubrega.

talasemija

Talasemija ima vrlo specifičan simptom, što je ozbiljna nasljedna bolest: deformirana lubanja i kosti, uski dio oka, mentalna i tjelesna nerazvijenost, zelenkasta boja kože.

Hemolitička anemija novorođenčeta

Hemolitička anemija novorođenčeta „donosi“ simptome kao što su ascites (nakupljanje tekućine u trbušnoj šupljini), edemi, visoke razine nezrelih eritrocita i oštar tanak krik do nesvjesnog vlasnika.

Dijagnoza hemolitičke anemije

Glavna stvar u dijagnostici hemolitičke anemije je krvna slika. Smanjuje se (umjerena) eritrocita i hemoglobina, mikrosferocitoza (smanjenje promjera i zadebljanje eritrocita), retikulocitoza (pojava nezrelih eritrocita), smanjenje osmotske rezistencije eritrocita, bilirubinemije. Rendgensko ispitivanje putova kralježnične moždine (mijelografija) obilježeno je povećanim stvaranjem krvi. Druga važna dijagnostička značajka je povećana slezena.

Liječenje hemolitičke anemije

Hemolitičke anemije (osobito nasljedne) učinkovito se liječe samo splenektomijom - uklanjanjem slezene. Ostale metode liječenja donose samo privremeno poboljšanje i ne štite od ponavljanja bolesti. Kirurški zahvat preporuča se u razdoblju slabljenja bolesti. Moguće su komplikacije nakon operacije (tromboza portalnog sustava), ali nisu nužne.

Anemija srpastih stanica, talasemija

Kod hemolitičkih anemija (srpastih stanica, talasemije) koriste se transfuzije crvenih krvnih stanica i krvni nadomjesci. Važno je da pacijent ne izazove hemolitičku krizu time što se nalazi u uvjetima koji pogoduju hipoksiji (razrijeđeni zrak, mala količina kisika).

Autoimuna hemolitička anemija

Hemolitička anemija novorođenčeta

Što se tiče hemolitičke anemije novorođenčeta, kako bi se to spriječilo, pažljivo prati prisustvo antitijela u majci. Sve trudnice s negativnim Rh faktorom trebaju redovito obavljati krvne pretrage. Ako se otkriju antitijela, žena se smjesti u bolnicu, gdje joj se daju anti-rezus imunoglobulini.

Hemolitička anemija: uzroci i liječenje

Hemolitička anemija je skupina bolesti povezanih s smanjenjem trajanja cirkulacije crvenih krvnih zrnaca kroz krvotok zbog njihovog uništenja ili hemolize. Oni čine više od 11% svih slučajeva anemije i više od 5% svih hematoloških bolesti.

U ovom članku ćemo govoriti o uzrocima ove bolesti i liječenju te teške bolesti.

Nekoliko riječi o crvenim krvnim stanicama

Crvene krvne stanice ili crvene krvne stanice su krvne stanice čija je glavna funkcija prijenos kisika do organa i tkiva. Crvene krvne stanice formiraju se u crvenoj koštanoj srži, odakle njihove zrele forme ulaze u krvotok i cirkuliraju kroz tijelo. Životni vijek crvenih krvnih stanica je 100-120 dana. Svaki dan dio njih, koji je oko 1%, umire i zamjenjuje se istim brojem novih stanica. Ako se životni vijek crvenih krvnih stanica skrati, u perifernoj krvi ili u slezeni uništavaju se više nego što sazrijevaju u koštanoj srži - ravnoteža se narušava. Tijelo reagira na smanjenje sadržaja crvenih krvnih zrnaca u krvi pojačanom sintezom u koštanoj srži, a aktivnost potonjeg značajno se povećava - 6–8 puta. Kao rezultat toga, u krvi se određuje povećan broj stanica retikulocita mladih progenitora. Razaranje crvenih krvnih stanica s oslobađanjem hemoglobina u krvnoj plazmi naziva se hemoliza.

Uzroci, klasifikacija, mehanizmi razvoja hemolitičke anemije

Ovisno o prirodi tijeka, hemolitičke anemije su akutne i kronične.
Ovisno o uzročnom faktoru, bolest može biti kongenitalna (nasljedna) ili stečena:
1. Nasljedna hemolitička anemija:

• koji nastaju u vezi s kršenjem membrane eritrocita - membranopatije (eliptocitoza, mikrocitoza ili Minkowski-Chauffardova anemija);
• povezana s povredom strukture ili patologije sinteze hemoglobinskih lanaca - hemoglobinopatija (porfirija, talasemija, anemija srpastih stanica);
• uzrokovane enzimskim poremećajima u eritrocitima - fermentopatiji (nedostatak glukoza-6-fosfat dehidrogenaze).

2. Stečena hemolitička anemija:

• autoimune (javljaju se tijekom transfuzije nespojive krvi; u slučaju hemolitičke bolesti novorođenčeta; zbog uzimanja određenih lijekova - sulfonamida, antibiotika; na osnovi nekih virusnih i bakterijskih infekcija - herpes simplex, hepatitis B i C, Epstein-Barr virus, crijevni i hemofilni bacili; i leukemije, sistemske bolesti vezivnog tkiva, kao što je sistemski eritematozni lupus, reumatoidni artritis);
• uzrokovane mehaničkim oštećenjem membrane crvenih krvnih zrnaca - kardiopulmonalni premosnik, protetski srčani zalisci;
• koji nastaju zbog promjena u strukturi membrane eritrocita uzrokovane somatskom mutacijom - Markiafav-Michelijevom bolešću, ili paroksizmalnom noćnom hemoglobinurijom;
• rezultat kemijskog oštećenja crvenih krvnih stanica - kao posljedica trovanja olovom, benzenom, pesticidima, kao i nakon ugriza zmija.

Patogeneza hemolitičke anemije varira od jedne do druge bolesti. Općenito govoreći, može se prikazati kako slijedi. Crvena krvna zrnca mogu se uništiti na dva načina: intravaskularna i intracelularna. Poboljšana njihova liza u posudi često je uzrokovana mehaničkim oštećenjem, izlaganjem stanicama toksina izvana, fiksiranjem imunih stanica na površini eritrocita.

Ekstravaskularna hemoliza eritrocita provodi se u slezeni i jetri. Povećava se u slučaju promjena u svojstvima membrane eritrocita (na primjer, ako su imunoglobulini fiksirani na nju), kao i kada crvene krvne stanice ne mogu promijeniti oblik (to im otežava prolazak kroz posude slezene). Kod različitih oblika hemolitičke anemije, ovi čimbenici su kombinirani u različitim stupnjevima.

Klinički znakovi i dijagnoza hemolitičke anemije

Klinička obilježja ove bolesti su hemolitički sindrom i, u teškim slučajevima, hemolitička kriza.

Kliničke i hematološke manifestacije hemolitičkog sindroma različite su s intravaskularnom i unutarstaničnom hemolizom.

Znakovi intravaskularne hemolize:

• povišena tjelesna temperatura;
• crveni, smeđi ili crni urin - zbog oslobađanja hemoglobina ili hemosiderina s njim;
• znakovi hemosideroze unutarnjih organa - taloženje hemosiderina u njima (ako se taloži u koži - tamni, u gušterači - šećerna bolest, u jetri - oštećene funkcije i povećanje organa);
• u krvi se detektira slobodni bilirubin;
• anemija je također određena u krvi, indeks boje je u rasponu od 0,8-1,1.

Unutarstaničnu hemolizu karakteriziraju sljedeće značajke:

• žutilo kože, vidljive sluznice, bjeloočnica;
• povećana jetra i slezena;
• smanjene su razine hemoglobina u krvi i crvenih krvnih stanica - anemija; indeks boje je 0,8-1,1, broj retikulocita povećan na 2% ili više;
• smanjena je osmotska rezistencija eritrocita;
• u biokemijskoj analizi krvi određena je povećana količina neizravnog bilirubina;
• u urinu određuje se veliki broj tvari - urobilin;
• u fecesu - sterkobilin;
• u punktatu koštane srži povećava se sadržaj eritro i normoblasta.

Hemolitička kriza je stanje masovne hemolize eritrocita, koje karakterizira naglo pogoršanje općeg stanja pacijenta, akutno napredovanje anemije. Zahtijeva hitnu hospitalizaciju i hitno liječenje.

Principi liječenja hemolitičke anemije

Prije svega, napori liječnika u liječenju ove bolesti trebaju biti usmjereni na otklanjanje uzroka hemolize. Paralelno s tim, oni provode patogenetsku terapiju, u pravilu, to je uporaba imunosupresivnih lijekova koji suzbijaju imunitet, zamjensku terapiju (transfuzija krvnih pripravaka, osobito sačuvanih eritrocita), detoksikacija (infuzija fiziološke otopine, reopoliglucina, itd.), A također pokušavaju ukloniti neugodne simptome za pacijenta bolest.
Razmotrimo detaljnije pojedinačne kliničke oblike hemolitičke anemije.

Anemia Minkowski-Chauffard, ili nasljedna mikrosferocitoza

S ovom bolešću povećava se propusnost membrane eritrocita, u njih prodiru natrijevi ioni. Vrsta nasljeđivanja je autosomno dominantna. Prvi se znakovi pojavljuju, u pravilu, u djetinjstvu ili adolescenciji.

Teče u valovima, razdoblja stabilnosti iznenada zamjenjuju hemolitičke krize.
Sljedeća trijada znakova je karakteristična:

• smanjenje osmotske rezistencije eritrocita;
• mikrosferocitoza (prevlast crvenih krvnih stanica modificiranog oblika - mikrosferociti, koji nisu fleksibilni, zbog čega čak i njihova mikrotrauma dovodi do uništenja stanica - liza);
• retikulocitoza.

Na temelju gore navedenih podataka može se reći da je anemija određena u krvi: normociti ili mikrociti, hiperregenerativni.

Klinički se bolest manifestira blagom žuticom (povećava se razina indirektnog bilirubina u krvi), povećava se slezena i jetra. Često, takozvana stigma disambriogeneze je "lobanja u tornju", neujednačena zubala, pričvršćena ušna školjka, kosi oči i tako dalje.
Liječenje s blagom anemijom kod Minkowskog-Shofara nije provedeno. U slučaju njegovog teškog tijeka, pokazano je da pacijent ima uklanjanje slezene - splenektomiju.

talasemija

Predstavlja cijelu skupinu bolesti koje se nasljeđuju, a koje nastaju u vezi s kršenjem sinteze jednog ili više lanaca hemoglobina. Može biti homo-i heterozigotna. Formiranje jednog od lanaca hemoglobina u pravilu je češće poremećeno, a druga se proizvodi u normalnoj količini, ali budući da je viši, višak se taloži.
Sljedeći znakovi pomoći će u sumnji na talesemiju:

• slezena se značajno povećala;
• kongenitalne malformacije: lubanja tornja, rascjep usne i drugi;
• teška anemija s indeksom boje nižim od 0,8 je hipokromna;
• eritrociti su ciljani;
• retikulocitoza;
• visoke razine željeza i bilirubina u krvi;
• hemoglobin A2 i fetalni hemoglobin određeni su u krvi.

Potvrđuje dijagnozu prisutnosti ove bolesti kod jednog ili više bliskih rođaka.
Liječenje se provodi u razdobljima pogoršanja: pacijentu se propisuje transfuzija crvenih krvnih stanica u limenkama i uzimanje vitamina B9 (folna kiselina). Ako je slezena značajno povećana, provodi se splenektomija.

Anemija srpastih stanica

Ovaj oblik hemoglobinopatije je najčešći. U pravilu, ljudi negroidne rase trpe zbog toga. Bolest karakterizira prisutnost u pacijentu specifične vrste hemoglobina - hemoglobina S, u lancu čija je jedna od aminokiselina - glutamin - zamijenjena drugom - valinom. Zbog ove nijanse, hemoglobin S je 100 puta manje topljiv od hemoglobina A, pojavljuje se srpastog oblika, eritrociti dobivaju specifičan oblik - oblik srpa, postaju manje savitljivi - ne mijenjaju svoj oblik i stoga se lako zapinju u kapilarama. Klinički se to očituje čestom trombozom u raznim organima: pacijenti se žale na bol i oticanje zglobova, intenzivnu bol u trbuhu, infarkt pluća i slezene.

Mogu se razviti hemolitičke krize koje se manifestiraju oslobađanjem crne, umrljane krvi, urina, naglog smanjenja razine hemoglobina u krvi i vrućice.
Anemija umjerene jakosti s prisutnošću srpastog eritrocitnog razmaza, retikulocitoza određena je u krvi bolesnika izvan krize. Također je povećana razina bilirubina u krvi. U koštanoj srži nalazi se veliki broj eritrocarocita.

Anemija srpastih stanica je vrlo teško kontrolirati. Pacijentu je potrebna masivna injekcija tekućine, zbog čega se smanjuje broj modificiranih crvenih krvnih stanica i smanjuje rizik stvaranja tromba. U isto vrijeme provode terapiju kisikom i antibiotsku terapiju (u borbi protiv infektivnih komplikacija). U teškim slučajevima, pacijentu je prikazana transfuzija masa eritrocita, pa čak i splenektomija.

porfirija

Ovaj oblik nasljedne hemolitičke anemije povezan je s oslabljenom sintezom porfirina - prirodnih pigmenata koji čine hemoglobin. Preneseno s X kromosomom, u pravilu je pronađeno kod dječaka.

Prvi znakovi bolesti pojavljuju se u djetinjstvu: to je hipokromna anemija koja napreduje tijekom godina. Tijekom vremena, postoje znakovi depozita u organima i tkivima željeza - hemosideroze:

• ako se željezo taloži u koži, postaje tamno u boji;
• s odlaganjem elemenata u tragovima u jetri, potonji se povećava;

u slučaju nakupljanja željeza u gušterači, dolazi do nedostatka inzulina: šećerna bolest.

Eritrociti dobivaju ciljni oblik, različitih veličina i oblika. Razina željeza u serumu je 2-3 puta veća od normalnih vrijednosti. Zasićenje transferina ima tendenciju 100%. Sideroblasti se detektiraju u koštanoj srži, a željezne granule nalaze se oko njihovih jezgri u eritrocarocitima.
Također je moguća i stečena verzija porfirije. U pravilu se dijagnosticira trovanje olovom. Klinički se to očituje znakovima oštećenja živčanog sustava (encefalitis, polineuritis), probavnog trakta (olovni kolik) i kože (boja koja je blijeda sa zemljanim sjenilom). Na desni se pojavljuje određena granica olova. Dijagnoza se potvrđuje ispitivanjem razine olova u mokraći pacijenta: u ovom slučaju ona će biti povišena.

U slučaju stečenog oblika porfirije terapijske mjere trebaju biti usmjerene na liječenje osnovne bolesti. Pacijenti sa svojim nasljednim oblicima provode transfuziju crvenih krvnih stanica u limenkama. Radikalan tretman je transplantacija koštane srži.
U akutnom napadu porfirije pacijentu se daju glukoza i hematin. Da bi se spriječila hemokromatoza, krvoproliće se provodi do 300-500 ml 1 puta tjedno dok hemoglobin ne padne na 110-120 g / l ili dok se ne postigne remisija.

Autoimuna hemolitička anemija

Bolest karakterizirana povećanim uništavanjem eritrocita antitijelima na njihove membranske antigene ili limfocite osjetljive na njih. Događa se primarna ili sekundarna (simptomatska). Potonji se nalaze nekoliko puta češće primarno i prate neke druge bolesti - ciroza jetre, hepatitis, infekcije, stanja imunodeficijencije.

U dijagnozi ove vrste anemije, posebnu pažnju treba posvetiti povijesti i sveobuhvatnom pregledu, samo tako pouzdano postati poznat pravi pravi uzrok anemije. Oni također provode izravne i neizravne Coombsove reakcije.

U liječenju vodeća uloga pripada uklanjanju uzroka bolesti paralelno s imenovanjem steroidnih hormona: prednizon, deksametazon. Ako pacijent nema odgovor na primjenu hormona, provodi se splenektomija i propisuju citotoksični lijekovi.

Koji liječnik treba kontaktirati

Ako se pojave slabost, bljedilo kože, težina u desnoj hipohondriji i drugi nespecifični simptomi, potrebno je konzultirati liječnika i imati kompletnu krvnu sliku. Potvrdu dijagnoze hemolitičke anemije i liječenje bolesnika provodi hematolog. U isto vrijeme, potrebno je otkriti uzrok razgradnje crvenih krvnih zrnaca, ponekad se morate posavjetovati s hepatologom, gastroenterologom, genetikom, reumatologom, specijalistom za zarazne bolesti, imunologom. Ako gušterača pati i diabetes mellitus se razvija u isto vrijeme, endokrinolog treba pregledati. Kirurgiju (uklanjanje slezene) s hemolitičkom anemijom izvodi kirurg.

Hemolitička anemija

Hemolitička anemija je klinički i hematološki simptomski kompleks koji nastaje zbog skraćivanja funkcije eritrocita zbog povećane dezintegracije. Ova patologija kombinira skupinu nasljednih i stečenih bolesti, od kojih patogeneza dominiraju znakovi hemolize crvenih krvnih stanica bez smanjenja hemoglobina u perifernoj krvi. Prema svjetskim statistikama, struktura morbiditeta među krvnim patologijama čini najmanje 5% hemolitičkih stanja, od kojih prevladavaju nasljedni tipovi hemolitičke anemije.

Znakovi hemolitičke anemije javljaju se samo kada postoji jasna neravnoteža između proliferacije krvnih stanica eritrocita i uništenja eritrocita u cirkulirajućem krvotoku, dok je kompenzacijska funkcija koštane srži (pojačana proliferacija retikulocita) iscrpljena.

Autoimuna hemolitička anemija

Glavni provokativni čimbenik u nastanku hemolitičke anemije autoimune prirode jest sinteza antitijela na vlastite crvene krvne stanice koje tijelo percipira kao strane antigene. Pojava autoimune hemolitičke anemije javlja se na pozadini simptomatske bolesti kao komplikacija (sistemske bolesti vezivnog tkiva, hemoblastoza, kronični agresivni hepatitis, ulcerozni kolitis, maligne neoplazme) ili kao samostalna nozološka jedinica.

Unatoč brzom razvoju medicine u području dijagnostičkih mjera za bolesti krvi, još uvijek nije moguće utvrditi pouzdan razlog za razvoj autoimune hemolitičke anemije.

Sve kliničke manifestacije autoimune hemolitičke anemije ne ovise o etiološkom faktoru. Najčešće, pacijenti imaju sporo progresivni tijek bolesti. Prve manifestacije bolesti su opća slabost, bol u zglobovima, niska tjelesna temperatura i bol u trbuhu. Objektivno ispitivanje pacijenta pokazalo je ozbiljnu bljedilo i pastozu kože, postupno povećanje žutice, povećanje veličine slezene i jetre.

U 50% slučajeva pacijenti imaju akutnu hemolitičku anemiju autoimune prirode koju karakterizira nagli debi bolesti i nasilna klinička slika. U toj situaciji brojne primjedbe pacijenta dolaze do izražaja, bez ikakvih promjena tijekom objektivnog pregleda pacijenta. Glavne pritužbe koje pacijent podnosi su: jaka slabost i smanjena učinkovitost, ubrzan rad srca, osjećaj nedostatka zraka, povišena tjelesna temperatura na 38-39 stupnjeva Celzija, glavobolja i vrtoglavica, mučnina i povraćanje koje nisu povezane s prehranom, šindre bolne u gornji abdomen. Vanjske manifestacije hemolize samo povećavaju žutost kože u odsutnosti povećanja veličine jetre i slezene.

Znakovi hemolitičke anemije autoimune prirode u laboratorijskim testovima krvi su: visoka retikulocitoza 200-300%, smanjenje broja eritrocita s normalnim indeksom boje, beznačajna leukocitoza, broj trombocita se ne mijenja ili neznatno smanjuje. Apsolutni pokazatelj prirodne anemije u autu je povećanje ESR-a na visoki broj. U nekim slučajevima moguće je identificirati mikrosferocite ili fragmentirane crvene krvne stanice. Biokemijsko ispitivanje krvi određeno je povećanjem neizravnog bilirubina, hipergamaglobulinemije. Da bi se utvrdila prisutnost antitijela na eritrocitima, provodi se specifičan Coombsov test koji postaje oštro pozitivan u autoimunoj hemolitičkoj anemiji.

Prognoze za sigurnost života i rada u autoimunoj hemolitičkoj anemiji ovise o tijeku, težini i djelotvornosti terapije osnovne bolesti koja je uzrokovala razvoj hemolize. U pravilu, potpuni oporavak i vraćanje učinkovitosti ne može se postići niti jednom metodom liječenja. Stabilna remisija opažena je tek nakon radikalne splenektomije i dugog tijeka hormonske terapije.

Uzroci hemolitičke anemije

Uzrok hemolize eritrocita može biti bilo koja somatska bolest, au takvoj situaciji razvija se stečena hemolitička anemija.

Kada je izložena jednom ili drugom etiološkom čimbeniku, razvija se klinika akutnog ili kroničnog hemolitičkog stanja.

Akutna hemolitička anemija najčešće se javlja kada: masivna transfuzija nije kompatibilna s grupom ili rezusom, toksični učinci lijekova određenih skupina (nitrofurani, sulfonamidi, kinidini, antipiretici), produljena izloženost kemijskim spojevima (benzen, olovo), izloženost toksinima s ugriza, izgorjeti kožne lezije, parazitske bolesti.

Kronična hemolitička anemija javlja se tijekom paroksizmalne noćne hemoglobinurije, hladne hemoglobinurije.

Simptomi hemolitičke anemije

Klasični simptomi hemolitičke anemije razvijaju se samo s intracelularnom hemolizom eritrocita i prikazani su anemičnim, ikteričnim sindromima i splenomegalijom.

Stupanj ispoljavanja kliničkih simptoma, koji potvrđuje razvoj anemičnog stanja, izravno ovisi o brzini uništavanja crvenih krvnih stanica i kompenzacijskoj reakciji koštane srži, kao glavnog krvotvornog organa. Simptomi anemije razvijaju se samo u situaciji kada se životni vijek crvenih krvnih stanica smanji na 15 dana, umjesto 120 dana.

Postoje latentne (kompenzirane), kronične (s teškom anemizacijom) i kritične hemolitičke anemije. U slučaju kriznog tijeka bolesti uočava se ozbiljno opće stanje bolesnika, bez obzira na vrstu hemolize (intravaskularno ili intracelularno).

Tijekom razdoblja pogoršanja, hemolitička anemija se manifestira kao teška slabost, smanjena učinkovitost, vrtoglavica, otežano disanje, lupanje srca i bol u desnoj i lijevoj hipohondriji. Karakterističan znak akutne hemolitičke anemije smatra se ikteričnost kože, sluznice mekog nepca i bjeloočnice. Objektivnim pregledom pacijenta, u 70% slučajeva dolazi do povećanja slezene i protruzije jetre ispod skalnog luka za više od 2 cm.

Zbog zadebljanja i stagnacije žuči, izaziva se stvaranje kamenca u žučnom i žučnom kanalu, pa pacijenti koji pate od hemolitičke anemije često pokazuju pritužbe karakteristične za hepatitis, kolecistitis i kolangitis (akutna bol u desnom hipohondru, mučnina, povraćanje, zimica, kratkotrajna izloženost pacijenta; ).

Kod ljudi se fiziološka hemoliza eritrocita u slezeni stalno javlja. Tijekom uništavanja hemoglobina, indirektni bilirubin se oslobađa u cirkulirajući krvotok, koji dalje prolazi kroz promjene u strukturi i sastavu jetre, žučnog mjehura i crijeva. Uklanjanje nastalog urobilina i stercobilina javlja se zajedno s urinom i izmetom, zbog čega pacijenti često primjećuju zamračenje urina i laganog fecesa.

U situaciji kada dolazi do intravaskularnog razaranja eritrocita, simptomi anemičnog sindroma dolaze do izražaja, dok su žutica i splenomegalija izuzetno rijetke. Ovaj tip hemolitičke anemije karakterizira krizni tijek bolesti koji značajno pogoršava stanje pacijenta. Karakteristični simptomi hemolitičke krize su: opća slabost, pulsirajuća glavobolja, osjećaj nedostatka zraka, povećan broj otkucaja srca, nekontrolirano povraćanje, koje nije povezano s prehranom, opasanje boli u gornjem dijelu trbuha i lumbalnog područja, groznica, tamno smeđa boja urina. U nedostatku adekvatne terapije, klinici akutnog zatajenja bubrega brzo se razvija, što dovodi do smrtnog ishoda.

Laboratorijski znakovi hemolitičke anemije su: normokromni, hiperregenerativni i promjene u obliku i veličini crvenih krvnih zrnaca (srpastog, ovalnog, mikrosferocita, u obliku meta). Karakteristične promjene u autoimunoj hemolitičkoj anemiji su leukocitoza s pomakom leukocitne formule u lijevo i naglo povećan ESR. Kod punkcije koštane srži otkrivena je hiperplazija crvenih izdanaka i izražena eritroblastična reakcija.

Hemolitička anemija u djece

U djetinjstvu postoje i prirođene i stečene forme hemolitičke anemije. Sve hemolitičke anemije imaju uobičajen klinički simptom, međutim, zahtijevaju točnu dijagnozu s naznakom oblika anemije, budući da od toga ovise daljnje terapije i praćenje pacijenata.

Kongenitalna hemolitička anemija, srećom, rijetka je bolest i ne iznosi više od 2 slučaja na 100.000 stanovnika, ali trebate biti izuzetno oprezni prema djeci koja pate od ovog oblika anemije, jer je liječenje takvih pacijenata izuzetno teško.

Nasljedna hemolitička anemija Minkowskog-Chauffarda je posljedica manifestacije defektnog gena naslijeđenog autosomno dominantnim načinom, uzrokujući promjene u obliku crvenih krvnih stanica. Oblik se mijenja kao posljedica poremećaja stanične membrane i stoga postaje propustljiv za prodiranje viška natrijevih iona, što uzrokuje bubrenje crvenih krvnih stanica. Pretjerana hemoliza takvih promijenjenih eritrocita događa se izvan pulpne pulpe.

Prvobitna bolest javlja se u ranom djetinjstvu, a prve manifestacije su ikteričnost sluznice i kože. Posebnost ovog oblika hemolitičke anemije kombinacija je izraženog anemičnog sindroma s razvojnim abnormalnostima (dolichocephalic oblik lubanje, sedlo nos, visoko mjesto tvrdog nepca).

Glavni kriterij za utvrđivanje dijagnoze "nasljedne Minkowski-Chauffardove anemije" su: normalna kromnost, hiperregenerativna anemija, mikrosferocitoza eritrocita, smanjena osmotska rezistencija eritrocita, povećanje indeksa neizravnog bilirubina u krvi, povećanje veličine slezene.

Prognoza za život i zdravlje povoljna je za ovaj oblik anemije, dolazi samo nakon provedbe radikalne splenektomije.

Drugi oblik nasljedne hemolitičke anemije koji se javlja u djetinjstvu je anemija uzrokovana nedostatkom aktivnosti G-6-FDG, koju karakterizira autosomno recesivan način nasljeđivanja.

Obilježje ove patologije je pojava spontane intravaskularne hemolize nakon uzimanja određenih skupina lijekova (sulfonamidi, derivati ​​kinina, antiplateletni agensi, kloramfenikol, Tubazid) ili uporaba mahunarki.

Kliničke manifestacije javljaju se 2-3 dana nakon primjene lijeka i manifestiraju se kao teška slabost, mučnina i povraćanje, lupanje srca, povišena temperatura, febrilni broj, anurija i simptomi akutnog zatajenja bubrega. Karakteristike ovog oblika nasljedne hemolitičke anemije su hemoglobinurija i hemosiderinurija.

Tipične promjene u parametrima periferne krvi su: smanjenje broja crvenih krvnih zrnaca i visoka retikulocitoza, prisutnost u eritrocitu Heinz Bikusa tijekom supravitalnog bojenja, povećanje osmotske rezistencije eritrocita. U punktatu koštane srži određuje se hiperplastični crveni izdanak krvi.

Ovu vrstu anemije karakterizira krizno razdoblje, stoga kao preventivnu mjeru dijete treba potpuno isključiti iz prehrane, zrna graha, kao i spriječiti upotrebu lijekova iz rizične skupine. Zbog činjenice da se nasljedna anemija često javlja s razvojem fulminantne hemolitičke krize, praćene akutnim zatajenjem bubrega, prognoza za život i zdravlje djeteta je u ovom slučaju nepovoljna.

Najčešći oblik nasljedne hemolitičke anemije u djetinjstvu je talasemija, u kojoj eritrocit sadrži patološki bogat globin, koji potiče ubrzanu agregaciju i uništavanje crvenih krvnih stanica ne samo u slezeni, nego iu koštanoj srži.

Prve manifestacije talasemije uočene su već u neonatalnom razdoblju i manifestiraju se izraženim anemičnim sindromom, žuticom i splenomegalijom u kombinaciji s razvojnim abnormalnostima (kvadratna lubanja, izbočeni zigomatski luk, mongoloidni oblik lica, nosni most). Kod djece koja boluju od talasemije postoji zaostajanje ne samo u fizičkom, već iu psihomotoričkom razvoju.

Karakteristični laboratorijski znakovi talasemije u djece su: teška anemija (smanjenje razine hemoglobina manje od 30 g / l), hipokromija (smanjenje indeksa boje ispod 0,5), retikulocitoza, ciljne crvene krvne stanice u razmazu, povećana osmotska rezistencija eritrocita, visoka razina indirektne bilirubin. Apsolutni kriterij za utvrđivanje dijagnoze "talasemije" je povećana razina fetalnog hemoglobina (više od 30%).

Talasemija je stalno progresivna patologija, koju ne karakterizira početak razdoblja remisije, pa je stopa smrtnosti za ovu bolest vrlo visoka.

Liječenje hemolitičke anemije

Kako bi se postigao maksimalni pozitivan rezultat liječenja hemolitičke anemije, prije svega potrebno je uložiti svaki napor da se pouzdano razjasni oblik ove bolesti, jer svaki režim liječenja mora biti etiopatogenetski određen.

Stoga se radikalna splenektomija koristi kao prioritetni tretman za nasljednu mikrosferocitnu hemolitičku anemiju. Apsolutni pokazatelji za splenektomiju su: krizni tijek bolesti s učestalim razdobljima pogoršanja, teška anemija i grčeve kolike. U većini slučajeva, nakon splenektomije, postoji 100% remisija bez ponavljanja bolesti, čak i unatoč prisutnosti mikrosferocita u krvi. U situaciji u kojoj je hemoliza praćena pojavom kamenca u žučnom mjehuru, preporuča se splenektomija u kombinaciji s holecistektomijom.

Kao preventivne mjere, pacijentima je preporučeno dugotrajno uzimanje choleretic (Allohol 1 tableta po svakom obroku), antispazmodične (Riabal 1 kapsula 2 p. / Dan) preparata, povremena provedba duodenalnog sondiranja. U situacijama gdje je izražen stupanj anemije, preporučljivo je koristiti simptomatsku izmjenu transfuzije crvenih krvnih stanica, uzimajući u obzir grupnu pripadnost.

U slučaju bolesti nasljedne hemolitičke anemije uzrokovane defektom G-6-FDG, preporuča se detoksikacijska terapija (200 ml izotonične otopine natrijevog klorida intravenski), kao i preventivne mjere za prevenciju DIC (Heparin 5000 U subkutano 4 p. / Dan).

Autoimuna hemolitička anemija dobro reagira na hormonsku terapiju, koja se koristi ne samo za ublažavanje hemolitičke krize, već i kao dugotrajno liječenje. Da bi se odredila optimalna doza prednizolona, ​​potrebno je uzeti u obzir opću dobrobit pacijenta, kao i broj periferne krvi. Prikladna dnevna doza prednizolona u ovoj situaciji se smatra 1 mg / kg tjelesne težine, ali u odsustvu učinka, moguće je povećati dozu na 2,5 mg / kg.

U situacijama u kojima se autoimuna hemolitička anemija javlja u teškom obliku, preporučuje se kombinirati detoksikacijsku terapiju (Neohemodez 200 ml intravensko kapanje) s transfuzijom crvenih krvnih stanica, uzimajući u obzir grupnu pripadnost. Radical splenectomy se koristi samo ako nema učinka pomoću sredstva za konzervativnu terapiju i mora biti popraćena imenovanjem citotoksičnih lijekova (Ciklofosfamid 100 mg 1 p. / Dan, Azathioprine 200 mg dnevna doza). Treba imati na umu da je apsolutna kontraindikacija za uporabu citotoksičnih lijekova u djetinjstvu, jer lijekovi u ovoj skupini mogu izazvati mutageni učinak.

Odvojeno, potrebno je razmišljati o takvom načinu liječenja kao što je transfuzija odmrznutih ili ispranih crvenih krvnih stanica. Transfuzija crvenih krvnih stanica mora biti opravdana težinom anemičnog sindroma i općim stanjem pacijenta, te je nužno ocijeniti pacijentov odgovor na transfuziju. Vrlo često u bolesnika koji su bili podvrgnuti višestrukim transfuzijama crvenih krvnih stanica, uočene su post-transfuzijske reakcije koje su razlog za individualni odabir krvi pomoću indirektnog Coombs testa.

U nekim slučajevima, hemolitička anemija dobro reagira na liječenje anaboličkim hormonskim lijekovima (retabolil 25 mg intramuskularno, Neurobol 5 mg 1 p. / Dan). Kao simptomatska terapija, preporučljivo je koristiti antioksidativne lijekove (vitamine skupine E 10 mg intramuskularno), a uz popratni nedostatak željeza - lijekove koji sadrže peroralno željezo (Ferrum-Lek 10 ml 1 p. / Dan).

Hemolitička anemija

Hemolitička anemija je patologija crvenih krvnih stanica, čija je značajka ubrzano uništavanje crvenih krvnih stanica s oslobađanjem povećane količine neizravnog bilirubina. Za ovu skupinu bolesti tipična je kombinacija anemičnog sindroma, žutice i povećanja veličine slezene. U procesu dijagnoze, opći test krvi, razina bilirubina, analiza izmetu i urina, ultrazvuk trbušnih organa; biopsija koštane srži, imunološke studije. Kao metode liječenja korištena je terapija lijekovima, transfuzijom krvi; s hipersplenizmom splenektomija.

Hemolitička anemija

Hemolitička anemija (HA) - anemija, zbog kršenja životnog ciklusa crvenih krvnih zrnaca, odnosno prevladavanje procesa njihovog uništenja (eritrocitoliza) u odnosu na formiranje i sazrijevanje (eritropoeza). Ova skupina anemija je vrlo opsežna. Njihova prevalencija nije ista u različitim geografskim širinama i dobnim skupinama; u prosjeku se patologija javlja u 1% populacije. Među ostalim tipovima anemije, hemolitički agensi čine 11%. Patologija je karakterizirana skraćivanjem životnog ciklusa eritrocita i njihovom dezintegracijom (hemolizom) prije vremena (normalno nakon 14-21 dan, umjesto 100-120 dana). U tom slučaju, uništavanje crvenih krvnih stanica može se dogoditi izravno u vaskularnom sloju (intravaskularna hemoliza) ili u slezeni, jetri i koštanoj srži (ekstravaskularna hemoliza).

razlozi

Etiopatogenetsku osnovu nasljednih hemolitičkih sindroma čine genetski defekti u membranama eritrocita, njihovi enzimski sustavi ili struktura hemoglobina. Ove pretpostavke uzrokuju morfofunkcionalnu inferiornost crvenih krvnih stanica i njihovo povećano uništavanje. Hemoliza crvenih krvnih stanica sa stečenom anemijom javlja se pod utjecajem unutarnjih čimbenika ili čimbenika okoliša, uključujući:

• Autoimuni procesi. Formiranje antitijela agglutinated eritrociti može u zloćudnih bolesti hematološkog sustava (akutna leukemija, kronična limfatična leukemija, Hodgkinova bolest, multipli mijelom), autoimuna oboljenja (SLE, ulcerozni kolitis), infektivne bolesti (infektivne mononukleoze, toksoplazmoza, sifilisa, virus upale pluća). Razvoj imunološke hemolitičke anemije može se promicati posttransfuzijskim reakcijama, profilaktičkim cijepljenjem, hemolitičkom bolešću fetusa.
• Toksični učinak na eritrocite. U nekim slučajevima akutnoj intravaskularnoj hemolizi prethodi trovanje spojevima arsena, teškim metalima, octenom kiselinom, gljivičnim otrovima, alkoholom itd. Određeni lijekovi (antimalarijski lijekovi, sulfonamidi, derivati ​​nitrofurana, analgetici) mogu uzrokovati uništenje krvnih stanica.
• Mehaničko oštećenje crvenih krvnih stanica. Hemoliza eritrocita može se uočiti tijekom teških fizičkih napora (dugo hodanje, trčanje, skijanje), s DIC-om, malarijom, malignom hipertenzijom, protetskim ventilima srca i krvnih žila, hiperbaričnom oksigenacijom, sepsom, velikim opeklinama. U tim slučajevima, pod djelovanjem određenih čimbenika dolazi do traumatizacije i rupture membrana izvorno punih crvenih krvnih stanica.

patogeneza

Središnja karika u patogenezi HA je povećano uništavanje crvenih krvnih stanica u organima retikuloendotelnog sustava (slezena, jetra, koštana srž, limfni čvorovi) ili izravno u vaskularnom sloju. Kada je autoimuni mehanizam anemije, formiranje anti-eritrocita AT (toplinska, hladna), koji uzrokuju enzimatsku lizu eritrocitne membrane. Toksične tvari, koje su najjači oksidanti, uništavaju eritrocite zbog razvoja metaboličkih, funkcionalnih i morfoloških promjena u membrani i stromi crvenih krvnih stanica. Mehanički čimbenici imaju izravan učinak na staničnu membranu. Pod utjecajem tih mehanizama iz eritrocita se oslobađaju ioni kalija i fosfora, u koje ulaze natrijevi ioni. Stanica bubri, s kritičnim povećanjem volumena, dolazi do hemolize. Razgradnju eritrocita prati razvoj anemičnih i žutičastih sindroma (tzv. "Blijeda žutica"). Možda intenzivno bojenje fecesa i urina, povećana slezena i jetra.

klasifikacija

U hematologiji je hemolitička anemija podijeljena u dvije velike skupine: kongenitalne (nasljedne) i stečene. Nasljedne HA uključuju sljedeće oblike:

• membranopatija eritrocita (mikrosferocitoza - Minkowski-Chauffardova bolest, ovalocitoza, akantocitoza) - anemija uzrokovana strukturnim anomalijama membrana eritrocita
• fermentopenija (enzimopenija) - anemija uzrokovana nedostatkom određenih enzima (glukoza-6-fosfat dehidrogenaza, piruvat kinaza, itd.)
• hemoglobinopatije - anemija povezana s kvalitativnim poremećajima strukture hemoglobina ili promjenom omjera njegovih normalnih oblika (talasemija, anemija srpastih stanica).

Stečena GA podijeljena je na:

• stečene membranopatije (paroksizmalna noćna hemoglobinurija - Markiafavi-Micheli b-n, spore-anemija stanica)
• imuni (auto i izoimuni) - zbog izlaganja antitijelima
• toksični - anemija uzrokovana izlaganjem kemikalijama, biološkim otrovima, bakterijskim toksinima
• mehanička - anemija uzrokovana mehaničkim oštećenjem strukture crvenih krvnih zrnaca (trombocitopenična purpura, marginalna hemoglobinurija)

simptomi

Nasljedna membranopatija, fermentopenija i hemoglobinopatija

Najčešći oblik ove skupine anemije je mikrosferocitoza ili Minkowski-Chauffardova bolest. Naslijeđena autosomno dominantnim tipom; obično se može pratiti od nekoliko članova obitelji. Nedostatak eritrocita uzrokovan je nedostatkom u membrani proteina i lipida sličnih aktomiozinu, što dovodi do promjene oblika i promjera eritrocita, njihove masivne i prerane hemolize u slezeni. Manifestacija mikrosferocitne HA moguća je u bilo kojoj dobi (u djetinjstvu, adolescenciji, starosti), ali se obično manifestiraju kod starije djece i adolescenata. Težina bolesti varira od subkliničkog tijeka do teških oblika koji karakteriziraju često ponavljane hemolitičke krize. U trenutku krize povećava se tjelesna temperatura, vrtoglavica, slabost; javljaju se bolovi u trbuhu i povraćanje.

Glavni simptom mikrosferocitne hemolitičke anemije je žutica različitih stupnjeva intenziteta. Zbog visokog sadržaja stercobilina, feces postaje intenzivno obojen u tamno smeđu boju. Pacijenti s Minkowski-Shoffar-ovom bolešću imaju tendenciju stvaranja kamenja u žučnom mjehuru, stoga se često javljaju znakovi pogoršanja calculoznog kolecistitisa, pojavljuju se bilijarne kolike, a opstruktivna žutica se javlja s okluzijom zajedničkog žučnog kanala. U mikrosferocitozi slezena se u svim slučajevima povećava, a kod polovice bolesnika povećava se i jetra. Osim nasljedne mikrosferocitne anemije, djeca često imaju i druge kongenitalne displazije: toranjsku lubanju, strabizam, deformitet nosnog nosa, anomalije okluzije, gotičko nepce, polidaktilije ili bradidaktije, itd. Srednjovječni i stariji pacijenti pate od izbijanja pukotina u tijelu. u kapilarama ekstremiteta i slabo se mogu liječiti.

Enzimopenična anemija povezana je s nedostatkom određenih eritrocitnih enzima (najčešće G-6-PD, enzima ovisnih o glutationu, piruvat kinaze itd.). Hemolitička anemija može se prvo proglasiti nakon interkurentne bolesti ili uzimanja lijekova (salicilati, sulfonamidi, nitrofurani). Obično bolest ima ravnomjeran tijek; tipična "blijeda žutica", umjerena hepatosplenomegalija, srčana buka. U teškim slučajevima razvija se naglašeni uzorak hemolitičke krize (slabost, povraćanje, kratkoća daha, palpitacije, kolaptoidno stanje). U vezi s intravaskularnom hemolizom eritrocita i oslobađanjem hemosiderina u mokraći, potonje postaje tamno (ponekad crno) u boji. Posebni osvrti posvećeni su obilježjima kliničkog tijeka hemoglobinopatija - talasemija i anemija srpastih stanica.

Stečena hemolitička anemija

Među različitim nabavljenim varijantama, autoimune anemije su češće. Za njih je uobičajeni faktor okidanja stvaranje antitijela na antigene vlastitih eritrocita. Hemoliza eritrocita može biti intravaskularna ili intracelularna. Hemolitička kriza autoimune anemije se naglo i naglo razvija. Nastavlja se s vrućicom, teškom slabošću, vrtoglavicom, palpitacijom, nedostatkom daha, boli u epigastriju i donjim dijelom leđa. Ponekad prekursori u obliku subfebrila i artralgije prethode akutnim pojavama. Tijekom krize, žutica brzo raste, ne prati svrbež kože, povećava jetru i slezenu. Kod nekih oblika autoimune anemije, pacijenti ne podnose hladnoću; u uvjetima niskih temperatura mogu se razviti Raynaudov sindrom, urtikarija, hemoglobinurija. Zbog cirkulacijskog neuspjeha u malim žilama moguće su komplikacije kao što su gangrena prstiju i šake.

Toksična anemija javlja se s progresivnom slabošću, bolovima u desnoj hipohondriji i lumbalnoj regiji, povraćanjem, hemoglobinurijom, visokom tjelesnom temperaturom. Od 2-3 dana žutice i bilirubinemije; tijekom 3-5 dana dolazi do zatajenja jetre i bubrega, čiji su znakovi hepatomegalija, fermentemija, azotemija, anurija. Određeni tipovi stečene hemolitičke anemije opisani su u relevantnim člancima: hemoglobinurija i trombocitopenična purpura, hemolitička fetalna bolest.

komplikacije

Svaki tip HA ima svoje specifične komplikacije: na primjer, JCB - u mikrosferocitozi, zatajenju jetre - u toksičnim oblicima, itd. Uobičajene komplikacije uključuju hemolitičke krize, koje mogu izazvati infekcije, stres, porođaj kod žena. U akutnoj masivnoj hemolizi može se razviti hemolitička koma, koju karakterizira kolaps, konfuzija, oligurija, povećana žutica. Opasnost života pacijenta je DIC, infarkt slezene ili spontana ruptura tijela. Hitna medicinska pomoć potrebna je za akutno kardiovaskularno i zatajenje bubrega.

dijagnostika

Određivanje oblika HA na temelju analize uzroka, simptoma i objektivnih podataka je u nadležnosti hematologa. Tijekom početnog razgovora razjašnjena je obiteljska anamneza, učestalost i ozbiljnost hemolitičke krize. Tijekom pregleda procjenjuje se obojenost kože, bjeloočnice i vidljive sluznice, a trbuh se palpira kako bi se procijenila veličina jetre i slezene. Spleno- i hepatomegalija potvrđena je ultrazvukom jetre i slezene. Laboratorijski dijagnostički kompleks uključuje:

• Test krvi Promjene u hemogramu karakteriziraju normo-ili hipokromna anemija, leukopenija, trombocitopenija, retikulocitoza, ubrzanje ESR-a. U biokemijskim uzorcima krvi utvrđena je hiperbilirubinemija (povećanje udjela neizravnog bilirubina), povećanje aktivnosti laktat dehidrogenaze. Kod autoimunih anemija, pozitivan Coombs test je od velike dijagnostičke vrijednosti.
• Urin i izmet. Analiza mokraće otkriva proteinuriju, urobilinuriju, hemosiderinuriju, hemoglobinuriju. U koprogramu se povećava sadržaj stercobilina.
• Myelogram. Za citološku potvrdu provodi se punkcija sternuma. Studija punktata koštane srži otkriva hiperplaziju eritroidnog izdanka.

U procesu diferencijalne dijagnoze isključeni su hepatitis, ciroza jetre, portalna hipertenzija, hepatolijalni sindrom, porfirija, hemoblastoza. Pacijenta savjetuje gastroenterolog, klinički farmakolog, specijalista za infektivne bolesti i drugi specijalisti.

liječenje

Različiti oblici HA imaju svoje osobine i pristupe liječenju. U svim varijantama stečene hemolitičke anemije mora se voditi računa da se eliminira utjecaj hemolizirajućih faktora. Tijekom hemolitičke krize bolesnici trebaju infuziju otopina, krvnu plazmu; vitaminska terapija, ako je potrebno - hormonska i antibiotska terapija. U mikrosferocitozi, splenektomija je jedina učinkovita metoda koja dovodi do 100% prestanka hemolize.

Kod autoimune anemije, indicirana je terapija glukokortikoidnim hormonima (prednizon), koja smanjuje ili zaustavlja hemolizu. U nekim slučajevima željeni učinak postiže se propisivanjem imunosupresiva (azatioprin, 6-merkaptopurin, klorambucil), lijekova protiv malarije (klorokin). U slučajevima autoimune anemije otporne na terapiju lijekovima, provodi se splenektomija. Liječenje hemoglobinurije uključuje transfuziju ispranih crvenih krvnih zrnaca, nadomjestaka plazme, imenovanje antikoagulanata i antiplateletnih sredstava. Razvoj toksične hemolitičke anemije diktira potrebu za intenzivnom terapijom: detoksikacijom, prisilnom diurezom, hemodijalizom, prema indikacijama - uvođenju antidota.

Prognoza i prevencija

Tijek i ishod ovise o tipu anemije, ozbiljnosti kriza, potpunosti patogenetske terapije. U mnogim stečenim opcijama uklanjanje uzroka i potpuno liječenje dovode do potpunog oporavka. Liječenje kongenitalne anemije ne može se postići, ali je moguće postići dugotrajnu remisiju. S razvojem zatajenja bubrega i drugih fatalnih komplikacija, prognoza je nepovoljna. Kako bi se spriječio razvoj HA omogućuje prevenciju akutnih zaraznih bolesti, trovanja, trovanja. Nekontrolirana neovisna uporaba droga je zabranjena. Pažljiva priprema pacijenata za transfuziju krvi, cijepljenje uz provođenje svih potrebnih pregleda.