Sve informacije o imunološkoj trombocitopeniji

Trombociti su posebne stanice odgovorne za hemostazu - složen sustav očuvanja krvi u tekućem stanju i zaustavljanje krvarenja ako se ošteti integritet krvnih žila. Za normalan tijek ovih procesa u tijelu treba održavati određenu koncentraciju trombocita. Ako je njihova razina narušena, osoba razvija patologiju nazvanu imunološka trombocitopenija. To je ozbiljna bolest krvi koja može predstavljati ozbiljnu prijetnju zdravlju i životu pacijenta, stoga zahtijeva pravovremenu dijagnozu i terapiju.

razlozi

Mehanizam razvoja imunološke trombocitopenije je uništenje trombocita specifičnim antitijelima koja se proizvode u ljudskom tijelu. Nakon njihovog izgleda, životni vijek stanica se smanjuje na nekoliko sati umjesto na 7-10 dana - počinju se "držati zajedno", tvoreći mikroskopske krvne ugruške koji začepljuju male krvne žile. Time se povećava propusnost zidova krvnih žila, a krv lako izlazi, što rezultira stvaranjem potkožnih hematoma ili vanjskog krvarenja.

Promjene su uočene u stvaranju krvnog ugruška - postaje preširok i ne može raniti rubove rane, sprečavajući ponovno krvarenje.

Razlozi za pokretanje autoimune reakcije, zbog koje su uočeni gore navedeni poremećaji, mogu biti sljedeći:

• prošle virusne ili bakterijske infekcije;
• netolerancija na određene lijekove;
• kirurški zahvat ili intenzivno krvarenje;
• produljeno izlaganje tijelu niskih ili visokih temperatura;
• profilaktičko cijepljenje.

Približno na pola za utvrđivanje točnog uzroka razvoja imunološke trombocitopenije nije moguće - specifična se reakcija razvija spontano i, u pravilu, nestaje nakon nekog vremena.

simptomi

Glavni znakovi imunološke trombocitopenije su subkutana ili vanjska krvarenja lokalizirana u različitim dijelovima tijela, koja se nazivaju kožni hemoragijski sindrom. Njihov izgled može varirati od malih mrlja, slično osipu (tzv. Petechiae), do opsežnih krvarenja i modrica.

Boja kože pacijenta u područjima oštećenja može biti ljubičasta, plavo-zelena ili žućkasta - ovisno o stupnju razgradnje hemoglobina, a same mrlje su bezbolne na palpaciji i asimetrične.

Anna Ponyaeva. Diplomirao na Medicinskoj akademiji u Nižnjem Novgorodu (2007.-2014.) I boravio u kliničkoj laboratorijskoj dijagnostici (2014-2016).

Krvarenja nastaju spontano ili pod utjecajem vanjskih čimbenika, ali intenzitet takvog izlaganja obično ne odgovara stupnju krvarenja - drugim riječima, ozbiljna oštećenja javljaju se kod pacijenta i nakon lakših ozljeda.

Imunska trombocitopenija u djece često se manifestira krvarenjem iz nosa ili desni - ovo se događa nakon stomatoloških zahvata (vađenje zuba) i teško ih je zaustaviti čak i nakon upotrebe standardnih lijekova i lijekova. Kod djevojčica s ovom dijagnozom može doći do krvarenja iz maternice, koje ponekad nije povezano s menstrualnim ciklusom. Rijetko, pacijenti imaju krv u urinu i izmetu, što ukazuje na krvarenje u bubrezima i probavnom traktu.

Opće zdravlje i unutarnji organi u imunskoj trombocitopeniji, u pravilu, ne pate, ali u nekim slučajevima početak bolesti može biti akutan, s vrućicom, smanjenim apetitom, slabošću i povećanim umorom.

Klasifikacija i stupanj

Imunska trombocitopenija može se pojaviti u dva oblika: heteroimunu, koja je uzrokovana negativnim faktorima, ili autoimunim - njezin uzrok leži u autoimunijskoj reakciji tijela na vlastite trombocite. Heteromimuni oblik je akutan, ali ima i dobru prognozu, a autoimuni oblik karakterizira kronični tijek s čestim recidivima. Osim toga, izoliran je i “suhi” i “mokri” tip bolesti - u prvom slučaju pacijenti imaju samo potkožne hemoragije, au drugom se izmjenjuju s krvarenjem.

Temeljem kliničkih obilježja tijeka bolesti postoje tri glavna razdoblja: kriza (pogoršanje), klinička i klinička hematološka remisija. U akutnom razdoblju pacijenti doživljavaju krvarenje različite težine i promjene u krvnoj slici. Klinička remisija karakterizira smanjenje manifestacija bolesti, ali ostaju nepravilnosti u kliničkim testovima krvi.

Tijekom razdoblja kliničke i hematološke remisije, stanje bolesnika i pokazatelji testa se stabiliziraju.

Po težini, imunska trombocitopenija može se javiti u blagom, umjerenom ili teškom stanju.

1. Blagi stupanj manifestira se samo kožnim sindromom (petehije, modrice, itd.).
2. Umjereni stupanj karakterizira umjerena jačina vanjskih simptoma (subkutano krvarenje i manje krvarenje), kao i blago smanjenje koncentracije trombocita u analizama.
3. Teška krvarenja javljaju se kod ozbiljnog krvarenja, smanjene krvne slike i srodnih simptoma - anemije, pogoršanja općeg stanja.

Klasifikacija bolesti prema težini može se nazvati uvjetnom, jer njezine laboratorijske manifestacije ne odgovaraju uvijek kliničkim simptomima.

dijagnostika

Da bi se postavila dijagnoza imunološke trombocitopenije, potrebno je proći niz studija koje će identificirati patološki proces u tijelu i isključiti druge bolesti.

1. Krvni testovi. Glavni pokazatelj imunološke trombocitopenije u kliničkoj analizi je smanjenje koncentracije trombocita na 140x10 9 / l i niže. U teškim slučajevima može se uočiti anemija različite težine (smanjenje razine hemoglobina do 100-80 jedinica), ali ostali pokazatelji ostaju normalni. Kod oštećenja bubrega u krvi povećava se koncentracija ureje. Osim opće i biokemijske analize krvi, provodi se i tzv. Dukeov test kako bi se odredilo trajanje krvarenja - u bolesnika vrijeme se povećava na 4 minute u usporedbi s normom od 1,5-2 minute.
2. Studije koagulacije. U koagulogramu s imunskom trombocitopenijom uočava se smanjenje retrakcije (kontrakcije i zbijanja) krvnog ugruška na 60-75%, kao i povreda tromboplastina.
3. Ispitivanja u jetri. U biokemijskoj analizi, marker je povećanje bilirubina (iznad 20,5 μmol / l), što je povezano s razgradnjom hemoglobina koji se javlja tijekom krvarenja, kao i povećanjem koncentracije ALT i AST.
4. Testovi na hepatitis i HIV. Trombocitopenija može biti posljedica hepatitisa C i virusa imunodeficijencije - da bi se isključile ove bolesti, provode se relevantne studije.
5. Druge studije. Osim navedenih testova, pacijentima se propisuju specifične dijagnostičke metode (test pinch, podvezica itd.) - pojava malih krvarenja ukazuje na trombocitopeniju. U nekim slučajevima potrebno je ispitati koštanu srž, što omogućuje određivanje povećanja megakariocita (više od 54-114 / μl), kao i ultrazvuk unutarnjih organa za procjenu njihovog stanja i određivanje mogućeg oštećenja.
6. Diferencijalna dijagnoza. Diferencijalna dijagnoza provodi se s aplastičnom anemijom, kao i sekundarnom trombocitopenijom, koja se opaža u virusnim infekcijama, anemiji zbog nedostatka željeza itd. Da bi se ove bolesti isključile, ponavljaju se krvni testovi uz temeljito proučavanje pokazatelja, otkrivanje protutijela na određene infekcije (ospice, rubeole, boginje i dr.).

Preporučeno za gledanje videozapisa

Imunska trombocitopenija: simptomi, dijagnoza i liječenje

Imunska trombocitopenija (ITP) je stanje u kojem imunološki sustav napada i uništava trombocite, uzrokujući značajno smanjenje njihovog broja (trombocitopenija). Trombociti su potrebni za zaustavljanje krvarenja.

simptomi:

Simptomi su povezani s povećanim rizikom od krvarenja zbog smanjenja broja trombocita. Za mnoge ljude, ITP je asimptomatski.

- Krv u urinu i izmetu

- Obilno menstrualno krvarenje (menoragija)

- Petechiae - crvene točkice, nalik na osip, u stvari male potkožne hemoragije

- Modrice su velike i pod kožom.

- Krvarenja u usnoj šupljini (purpura)

razlozi

U većini slučajeva broj trombocita je smanjen zbog činjenice da imunološki sustav proizvodi antitijela koja prepoznaju trombocite kao strane i uništavaju ih u slezeni, unutarnjem organu u kojem se krv filtrira. Uzrok trombocitopenije može biti i smanjenje njihovih proizvoda. Imunološka trombocitopenija se obično izaziva nečim. Ponekad čak i liječnik ne može odrediti ovaj izazovni faktor.

- Virusi: često mogu izazvati razvoj ITP-a u djece. Virusna infekcija obično prethodi razvoju ITP-a, manifestirajući se nekoliko tjedana prije njega. Stvarajući imunološku obranu protiv virusa, imunološki sustav može pogrešno proizvesti antitijela na trombocite.

- Cijepljenje: razvoj ITP-a povezan je s uvođenjem CCP cjepiva (ospice, rubeole, parotitis). U pravilu, stanje se razvija unutar 6 tjedana nakon cijepljenja. Valja napomenuti da se to događa vrlo rijetko - 2,6 slučajeva na 100 000. Ovaj rizik je mnogo niži od rizika razvoja imunološke trombocitopenije kod ospica ili rubeole. U ovom slučaju, ozbiljno krvarenje je rijetko i više od 90% bolesnika se oporavi unutar 6 mjeseci.

- Autoimune bolesti: ITP se smatra autoimunom bolešću, može djelovati kao jedan od prvih simptoma autoimunih bolesti kao što su sistemski eritematozni lupus ili reumatoidni artritis.

dijagnostika

Kao i druge krvne bolesti, ITP se dijagnosticira pomoću kliničkog testa krvi. Nema drugih testova za dijagnosticiranje ovog stanja. Dijagnoza se postavlja isključivanjem drugih bolesti. Kod ITP, leukociti i hemoglobin obično ostaju na normalnoj razini. Možda će vam trebati i razmaz krvi kako biste proučili oblik trombocita, kako biste bili sigurni da je smanjen samo broj trombocita i da se njihov oblik ne mijenja. Prema tome, moguće je isključiti malignu krvnu bolest ili druge uzroke trombocitopenije. Ako se sumnja da je ITP posljedica autoimunog procesa, može biti potrebna specifična dijagnoza ove bolesti.

ITP tretman

Trenutno liječenje ITP-a uglavnom ovisi o prisutnosti krvarenja. Cilj terapije je zaustaviti krvarenje i povećati razinu trombocita na sigurne brojeve. Osobe s ITP-om trebaju izbjegavati uzimanje aspirina i lijekova koji sadrže ibuprofen jer imaju loš učinak na funkciju trombocita.

- Promatranje: ako nema simptoma krvarenja, liječnik može odabrati taktiku promatranja bez propisivanja lijekova.

- Steroidni hormoni: metilprednizolon ili prednizon se najčešće koriste u svijetu za liječenje ITP-a. Vrlo se učinkovito odupiru procesu uništavanja trombocita u slezeni, ali za povećanje razine krvnih pločica može proći više od tjedan dana nakon početka liječenja.

- Primjena imunoglobulina: Intravenski imunoglobulin se široko koristi u liječenju ITP-a. Obično se ova metoda koristi za krvarenje, kada bolesnik treba podići razinu trombocita u kratkom vremenu. Propisuje se kapanjem, infuzija traje nekoliko sati.

- Anti-Rh imunoglobulin: intravenski se primjenjuje kako bi se povećala razina trombocita kod osoba s određenom krvnom skupinom. Trajanje infuzije je manje nego kod uvođenja imunoglobulina.

- Transfuzija trombocita: nije uvijek učinkovita za ITP, ali može biti potrebna u određenim slučajevima, primjerice prije operacije. Ako se bolest ne može liječiti, mogu biti potrebne sljedeće mjere:

- Splenektomija: to produljuje život trombocita, jer se njihovo uništavanje događa u slezeni. Prije donošenja odluke o uklanjanju slezene odmjerite prednosti i mane.

-Rituksimab: destruktivna monoklonska antitijela B-stanica su bijele krvne stanice koje su odgovorne za proizvodnju antitijela na trombocite. Zatim, možda, nove B stanice neće proizvesti autoantitijela.

- Agonisti trombopoetinskog receptora: Eltrombopag (oralno) i romiplostim (subkutano) pripadaju njima. Njihovo djelovanje je stimuliranje proizvodnje trombocita od strane koštane srži.

Razlike ITP u odraslih i djece

Kod odraslih i djece, bolest se odvija na različite načine. Kod djece s ITP, potpuni oporavak javlja se u više od 80% slučajeva. Adolescenti i odrasli imaju veću vjerojatnost da razviju kronične oblike koji traju do kraja života i koji mogu ili ne moraju zahtijevati liječenje.

Imunska trombocitopenija: liječenje, simptomi, prognoza

Liječenje uključuje kortikosteroide, splenektomiju, imunosupresive i agoniste trombopoetina.

U slučaju krvarenja opasnih po život, potrebno je propisati transfuzije trombocita, intravenske kortikosteroide, intravenske anti-D imunoglobuline i IVIG.

ITP se obično javlja kao rezultat djelovanja autoantitijela usmjerenih protiv strukturnih antigena trombocita. U dječjoj ITP, autoantitijela mogu biti povezana s virusnim antigenima. Okidač u odraslih nepoznat.

Simptomi i znakovi imunološke trombocitopenije

Simptomi i znakovi su petehije, purpura i mukozno krvarenje. Gastrointestinalno krvarenje i hematurija u ITP su rijetki. Slezena nije povećana, osim u slučaju infekcije s popratnom virusnom infekcijom kod djece. ITP je također povezan s povećanim rizikom od tromboze.

Dijagnoza imunološke trombocitopenije

Sumnja se na ITP u bolesnika s izoliranom trombocitopenijom. Budući da ne postoje specifične manifestacije ITP-a, uzroci izolirane trombocitopenije (na primjer, lijekovi, alkohol, limfoproliferativne bolesti, druge autoimune bolesti, virusne infekcije) trebaju biti isključeni tijekom kliničke evaluacije i testiranja. U pravilu, pacijentima se propisuju koagulacijski testovi, testovi na jetri i testovi na hepatitis C i HIV. Test anti-trombocitnih antitijela je beznačajan za dijagnozu i liječenje.

Ispitivanje koštane srži nije potrebno za postavljanje dijagnoze, ali to treba učiniti u slučajevima kada se u krvi ili krvnom razmazu pronađu anomalije osim trombocitopenije; kada klinički znakovi nisu tipični. U bolesnika s ITP, ispitivanje koštane srži otkriva normalan ili neznatno povećan broj megakariocita u inače normalnom uzorku koštane srži.

Predviđanje imunske trombocitopenije

Djeca se obično spontano oporave (čak i kod teške trombocitopenije) unutar nekoliko tjedana ili mjeseci.

Spontana remisija može se pojaviti kod odraslih, ali to se rijetko događa nakon prve godine bolesti. Međutim, kod mnogih pacijenata, bolest se odvija u blagom obliku (tj. Broju trombocita> 30,000 / μl) s minimalnim ili bez krvarenja; takvi slučajevi su češći nego što se ranije mislilo, mnogi od njih, prethodno otkriveni s automatskim brojem trombocita, sada su određeni općim krvnim testom. Drugi bolesnici imaju značajnu simptomatsku trombocitopeniju, iako su slučajevi krvarenja i smrti opasni po život, rijetki.

Liječenje imunološke trombocitopenije

• Oralni kortikosteroidi.
• Intravenozni imunoglobulin (IVIG).
• Intravenozni anti-D imunoglobulin.
• Splenectomy.
• Agonisti trombopoetina.
• Rituksimab.
• Ostali imunosupresivi.
• Za teška krvarenja: IVIG, intravenski anti-D imunoglobulin, intravenski kortikosteroidi i / ili transfuzije trombocita.

Odrasli s krvarenjem i brojem trombocita 50.000 / µl. Osjetljivost na rituksimab doseže 57%, ali samo 21% odraslih bolesnika ostaje u remisiji nakon 5 godina. Bolesnici s teškim simptomatskim trombocitopenijama koji nisu osjetljivi na druge lijekove mogu zahtijevati intenzivnu imunosupresiju lijekovima kao što su ciklofosfamid i azatioprin.

Djeci se obično propisuje liječenje zbog održavanja, jer većina se spontano oporavi. Čak i nakon nekoliko mjeseci ili godina trombocitopenije, većina djece doživljava spontane remisije. Ako dođe do krvarenja sluznice, mogu se propisati kortikosteroidi ili IVIG. Primjena kortikosteroida i IVIG-a je kontroverzna povećanje broja trombocita ne može poboljšati klinički ishod. Splenektomija za djecu rijetko se radi. Međutim, ako se tijekom 6 ili više mjeseci uočava teška simptomatska trombocitopenija, počnite razmatrati mogućnost splenektomije.

Fagocitna blokada se postiže primjenom IVIG ili anti-D imunoglobulina. Visoka doza metilprednizolona je jeftinija nego IVIG ili intravenski anti-D imunoglobulin, jednostavnija je za upotrebu, ali je manje učinkovita. Pacijenti s ITP i životno ugrožavajućim krvarenjem također primaju transfuzije trombocita. Transfuzija trombocita se ne koristi u profilaktičke svrhe.

Oralni kortikosteroidi, IVIG ili intravenski anti-D imunoglobulini također se mogu koristiti za privremeno povećanje broja trombocita potrebnih za uklanjanje zuba, porođaja ili drugih invazivnih postupaka.

trombocitopenija

Trombocitopenija je kvantitativna povreda hemostaze trombocita, koju karakterizira smanjenje broja trombocita po jedinici volumena krvi. Klinički znakovi trombocitopenije uključuju povećano krvarenje iz oštećene kože i sluznice, sklonost modricama i hemoragijskom osipu, spontano krvarenje iz različitih mjesta (nazalna, gingivalna, želučana, maternica itd.). Hematološka dijagnoza temelji se na proučavanju ukupne krvne slike s brojem trombocita, imunološkim pregledom i ispitivanjem koštane srži. Moguće metode liječenja trombocitopenije su terapija lijekovima, splenektomija, ekstrakorporalno čišćenje krvi.

trombocitopenija

Trombocitopenija - hemoragijska dijateza koja se razlikuje po etiologiji, patogenezi i tijeku, karakterizirana sklonošću povećanom krvarenju zbog smanjenja broja krvnih ploča. Prag trombocitopenije u hematologiji smatra se razinom trombocita ispod 150x109 / l. Međutim, razvijena klinička slika trombocitopenije obično se razvija kada se trombociti smanje na 50x109 / l, a kritična je razina od 30x109 / l i niže. Fiziološka trombocitopenija, koja se javlja kod žena tijekom menstruacije ili trudnoće (gestacijska trombocitopenija), obično ne doseže izraženi stupanj. Patološka trombocitopenija, zbog različitih razloga, javlja se u 50-100 osoba od 1 milijuna.

Trombociti (Bitstsotsero plakovi) su male krvne ploče veličine 1-4 mikrona. Oni se formiraju iz megakariocita koštane srži s izravnim stimulirajućim učinkom polipeptidnog hormona trombopoetina. Normalna razina trombocita je 150-400x109 / l; Približno 70% trombocita kontinuirano cirkulira u perifernoj krvi, a 1/3 je u deponiji slezene. Prosječni vijek trajanja trombocita je 7-10 dana, nakon čega se uništavaju u slezeni.

Klasifikacija trombocitopenije

Trombocitopenija se obično klasificira na temelju brojnih znakova: uzroka, prirode sindroma, patogenetskog faktora, težine hemoragijskih manifestacija. Prema etiološkom kriteriju razlikuju se primarna (idiopatska) i sekundarna (stečena) trombocitopenija. U prvom slučaju sindrom je neovisna bolest; u drugom se opet razvija, uz niz drugih patoloških procesa.

Trombocitopenija može imati akutni tijek (koji traje do 6 mjeseci, s naglim početkom i naglim smanjenjem broja trombocita) i kroničnim (traje više od 6 mjeseci, uz postupno povećanje manifestacija i smanjenje razine trombocita).

S obzirom na vodeći patogenetski faktor koji emitira:

• razrjeđenje trombocitopenije
• distribucija trombocitopenije
• konzumacija trombocitopenije
• trombocitopenija zbog nedovoljne formacije trombocita
• trombocitopenija zbog povećanog uništenja trombocita: ne-imunski i imuni (aloimune, autoimune, transimune, heteroimune)

Kriterij za težinu trombocitopenije je razina krvnih pločica i stupanj oštećenja hemostaze:

• I - broj trombocita 150-50x109 / l - zadovoljavajuća hemostaza
• II - broj trombocita 50-20 x109 / l - s lakšom ozljedom, intrakutanim krvarenjima, petehijama, produženim krvarenjem iz rana
• III - broj trombocita 20x109 / l i ispod - razvija se spontano unutarnje krvarenje.

Uzroci trombocitopenije

Kongenitalna trombocitopenija najvećim dijelom je dio nasljednih sindroma, kao što su Viskot-Aldrichov sindrom, Fanconijeva anemija, Bernard-Soulier-ov sindrom, Mei-Hegglin anomalija i dr. Budući da su nasljedna trombocitopenija u pravilu i kvalitativne promjene u trombocitima, smatraju se povezanim promjenama. thrombocytopathy.

Uzroci stečene trombocitopenije su vrlo različiti. Dakle, oporavak gubitka krvi infuzijskim medijima, plazmom, masom eritrocita može dovesti do smanjenja koncentracije trombocita za 20-25% i pojave tzv. Razrjeđenja trombocitopenije. Osnova raspodjele trombocitopenije je sekvestracija trombocita u slezeni ili vaskularnim tumorima - hemangiomima uz zaustavljanje značajne količine mase trombocita iz općeg krvotoka. Distribucija trombocitopenije može se razviti kod bolesti koje uključuju masivnu splenomegaliju: limfomi, sarkoidoza, portalna hipertenzija, tuberkuloza slezene, alkoholizam, Gaucherova bolest, Felty sindrom itd.

Najbrojnija skupina sastoji se od trombocitopenije, zbog povećanog uništavanja trombocita. Mogu se razviti u vezi s mehaničkim uništavanjem trombocita (na primjer, s protetskim srčanim zaliscima, kardiopulmonalnim premoštenjem, paroksizmalnom noćnom hemoglobinurijom), te u prisutnosti imunološke komponente.

Alloimunska trombocitopenija može biti posljedica transfuzije krvi koje nije skupna; transimune - prodiranje majčinskih antitijela na trombocite kroz posteljicu do fetusa. Autoimune trombocitopenije povezane su s proizvodnjom antitijela na njihove vlastite nepromijenjene trombocitne antigene, što se nalazi u idiopatskoj trombocitopeničnoj purpuri, sistemskom eritematoznom lupusu, autoimunom tiroiditisu, mijelomu, kroničnom hepatitisu, HIV infekciji itd.

Heteroimuna trombocitopenija uzrokovana je stvaranjem antitijela protiv stranih antigena, koji su fiksirani na površini trombocita (medicinski, virusni, itd.). Patologija uzrokovana lijekovima pojavljuje se kada se uzimaju sedativni, antibakterijski, sulfanilamidni lijekovi, alkaloidi, spojevi zlata, bizmut, injekcije heparina itd. mononukleoza), cijepljenje.

Trombocitopenija, zbog nedovoljne formacije trombocita (produktivnih), razvija se s manjkom hematopoetskih matičnih stanica. Ovo stanje je karakteristično za aplastičnu anemiju, akutnu leukemiju, mijelofibrozu i mijelosklerozu, tumorske metastaze u koštanoj srži, nedostatak željeza, folnu kiselinu i vitamin B12, učinke radioterapije i citostatske kemoterapije.

Konačno, trombocitopenija potrošnje javlja se u vezi s povećanom potrebom za trombocitima da osiguraju zgrušavanje krvi, na primjer, s DIC, trombozom itd.

Simptomi trombocitopenije

Obično je prvi signal za smanjenje razine trombocita pojava krvarenja kože s laganom ozljedom (udar, kompresija) mekih tkiva. Pacijenti su zabilježili učestalost pojava modrica, specifičnog sitnog točkastog osipa (petechiae) na tijelu i ekstremitetima, krvarenja u sluznici, pojačano krvarenje desni, itd. Tijekom tog razdoblja trombocitopenija se otkriva samo na temelju promjena u hemogramu, što se češće izučava iz drugog razloga.

U sljedećoj fazi dolazi do povećanja vremena krvarenja s manjim rezovima, produženim i teškim menstrualnim krvarenjem kod žena (menoragija), pojavom ekhimoze na mjestima ubrizgavanja. Krvarenje uzrokovano traumom ili medicinskom manipulacijom (na primjer, vađenje zuba) može trajati od nekoliko sati do nekoliko dana. Splenomegalija kod trombocitopenije obično se razvija samo u pozadini komorbiditeta (autoimuna hemolitička anemija, kronični hepatitis, limfocitna leukemija itd.); proširenje jetre nije karakteristično. U slučaju artralgije treba razmisliti o prisutnosti kolagenoze u bolesnika i sekundarnoj prirodi trombocitopenije; s tendencijom stvaranja dubokih visceralnih hematoma ili hemartroze - o hemofiliji.

Sa značajnim smanjenjem broja trombocita javlja se spontano krvarenje (nazalni, maternični, plućni, bubrežni, gastrointestinalni), izražen hemoragijski sindrom nakon kirurških zahvata. Rasipana krvarenja i krvarenja u mozgu mogu biti fatalna.

Dijagnoza i liječenje trombocitopenije

Za sva stanja koja uključuju pojačano krvarenje, obratite se hematologu. Prvi test za dijagnosticiranje trombocitopenije je opći test krvi s brojem trombocita. Razmaz periferne krvi može ukazivati ​​na mogući uzrok trombocitopenije: prisutnost eritrocita ili nezrelih leukocita najvjerojatnije pogoduje hemoblastozi i zahtijeva dublje ispitivanje (punkcija prsne kosti, biopsija trefina).

Da bi se isključila koagulopatija, ispituje se hemostaziogram; ako se posumnja na autoimunu trombocitopeniju, otkrivaju se anti-trombocitna antitijela. Mogući uzrok trombocitopenije omogućuje nam da identificiramo ultrazvuk slezene, rendgenski snimak prsnog koša, ELISA. Diferencijalna dijagnoza se provodi između različitih oblika trombocitopenije, kao i kod von Willebrandove bolesti, hemofilije, perniciozne anemije, trombocitopatije itd.

Pri utvrđivanju sekundarne prirode trombocitopenije, glavni je tretman liječenje osnovne bolesti. Međutim, prisutnost izraženog hemoragijskog sindroma zahtijeva hospitalizaciju pacijenta i pružanje hitne medicinske pomoći. Kod aktivnog krvarenja, indicirane su transfuzije trombocita, imenovanje angioprotektora (etamzila) i inhibitora fibrinolize (aminokaproinska kiselina). Prihvaćanje acetilsalicilne kiseline, antikoagulanata, NSAIL je isključeno.

Bolesnicima s idiopatskom trombocitopeničnom purpurom daje se glukokortikoidna terapija, intravenska primjena imunoglobulina, plazmafereza i kemoterapija citostaticima. U nekim slučajevima (s neučinkovitom terapijom lijekovima, rekurentnim krvarenjem) indicirana je splenektomija. U neimunoj trombocitopeniji provodi se simptomatska hemostatska terapija.

Simptomi autoimune i imunološke trombocitopenije

Kako bi se spriječilo pogoršanje stanja pacijenta do nepovratnih razina, mora se odmah dijagnosticirati ozbiljna bolest kao što je autoimuna i imunska trombocitopenija.

Trombocitopenija se odnosi na patološko stanje s karakterističnim smanjenjem broja trombocita na razinu od 140.000 μl i niže, uz normu od 150.000 μl i više.

Značajke bolesti

U ljudskoj krvi, trombociti su glavna komponenta.

Proces njihovog formiranja odvija se u crvenoj koštanoj srži i, ako je potrebno, može se kontrolirati.

Kada postoji oštar nedostatak ovih stanica u tijelu, ljudsko tijelo ubrzava procese njihove proizvodnje.

Taj mehanizam nije dovoljno istražen, iako je poznato da je njihov prosječni životni vijek samo 8 do 10 dana, što je relativno malo. Životni ciklus trombocita završava u slezeni.

Autoimuna trombocitopenija bolesti dovodi do značajnog smanjenja životnog vijeka krvnih stanica.

Jednostavno rečeno, trombociti umiru u jetri, slezeni i limfnim čvorovima mnogo puta brže nego što crvena koštana srž stvara nove stanice.

U tom kontekstu, pacijentovo tijelo ima mnogo problema. Činjenica je da su trombociti nezamjenjiv element u održavanju zdravlja krvnih žila.

Njihov glavni zadatak u slučaju oštećenja krvnih žila je da uzmu težinu, djelujući kao neka vrsta "zakrpe" koja oblaže zahvaćeno područje i sprječava razvoj upale.

Ako u tijelu postoji nedovoljna količina trombocita, bilo kakvo oštećenje krvnih žila može se razviti u masivno krvarenje, koje će biti izuzetno teško zaustaviti bez tih stanica.

Neće biti moguće da tijelo formira zaštitni čep trombocita koji zaustavlja krvarenje zbog suženja posude i poboljšava kvalitetu procesa zgrušavanja krvi.

Razlozi za pojavu autoimune trombocitopenije podijeljeni su u dvije skupine.

Prvi uključuje nepoznate razloge, čija je pojava nemoguće objasniti. Primarni uzroci su zauzvrat akutni i kronični.

Uzroci sekundarne skupine pojavljuju se zbog razvoja u ljudskom tijelu bolesti koje pogađaju imunološki sustav.

Te bolesti uključuju:

• onkologija limfnih čvorova;
• snažne virusne infekcije, kao što su HIV ili rubeole;
• autoimune, kao što je lupus ili ulcerativni kolitis.

Ako je nemoguće odrediti uključenost simptoma, onda ne bi trebalo donositi brze zaključke i pretpostaviti da je to primarna imunološka trombocitopenija.

Vjerojatno je da je bolest uzrokovana lijekovima određene skupine ili je urođena.

Oblik doze autoimune trombocitopenije može se pojaviti u slučajevima kada se pacijent dugotrajno liječi antibioticima ili diureticima.

Obilježje ovog oblika bolesti je hemoragijski osip koji se širi po cijelom tijelu.

Simptomi imunološke trombocitopenije

Općenito, simptomi autoimune trombocitopenije mogu se podijeliti u dvije glavne skupine: kroničnu i akutnu.

Najčešće su simptomi u oba slučaja slični, ali s kroničnim oblikom manifestacije oni su izravno povezani s postojećom bolešću u ljudskom tijelu.

To može promijeniti kliničku sliku tijeka autoimune trombocitopenije.

Prvi simptom, s kojim počinje manifestacija trombocitopenije, je krvarenje na koži i sluznicama.

Krvarenja se mogu pojaviti na bilo kojem dijelu ljudskog tijela, što bolest čini opasnijom, jer nitko ne isključuje mogućnost krvarenja u mozgu.

Utjecaj koji autoimuna trombocitopenija ima na ljudsko tijelo može se procijeniti nakon uzimanja uzoraka za krhkost kapilara.

Rezultati ove studije su u većini slučajeva pozitivni.

Inherentni trombocitopenski simptomi su povećanje slezene i limfnih čvorova. Povećanje jetre nije karakteristično.

Na pozadini poraza limfnog sustava, tjelesna temperatura može narasti do 38 stupnjeva, a pojavljuje se i bol u zglobovima.

Kritično nizak broj trombocita bit će zabilježen na općoj krvi u bolesnika sa sumnjom na trombocitopeniju.

U ovom slučaju, vjerojatnost hemoragijske dijateze. Ovaj se simptom javlja u osoba s razinama trombocita ispod 109 / L.

Još jedan simptom autoimune i imunološke trombocitopenije su promjene u strukturi trombocita, koje se također mogu vidjeti tijekom uzimanja uzoraka krvi za opću analizu.

Stanice se povećavaju, dobivaju plavu nijansu. Prema tome, njihov se broj smanjuje, kao što je već spomenuto, ali broj ostalih krvnih elemenata, na primjer, crvenih krvnih stanica ili bijelih krvnih stanica ostaje nepromijenjen.

Većina bolesnika ima povećanje broja megakariocita u koštanoj srži.

Razlog tome je aktivnost trombocitopenije, koja doprinosi stvaranju višestrukog krvarenja u tijelu pacijenta.

Krvarenje se također može otvoriti na crvenom klicu koštane srži, što uzrokuje povećanje broja megakariocita.

Glavni simptom autoimune i imunske trombocitopenije je funkcionalno oštećenje trombocita. Zbog toga se povećava trajanje krvarenja.

Dijagnostički postupci

Izbor dijagnostičkih postupaka za potvrđivanje autoimune i imunske trombocitopenije u potpunosti se temelji na kliničkoj slici i obilježjima tijeka bolesti.

Prije svega, liječnici inzistiraju na potrebi da se eliminira anemija, aktivnost metastaza raka, aplazije i hemoblastoze. U tu svrhu koriste se testovi koštane srži i urina.

U kombinaciji s anemijom, imunska trombocitopenija u djece često se promatra kada postoji nedostatak vitamina B12 i folne kiseline.

Srećom, simptomi su u ovom slučaju neaktivni, zbog čega dijete ne pati od povećanog krvarenja.

Kada se otkrije problem, preporuča se promatranje tijekom vremena kako bi se otkrili uzroci, potvrdila dijagnoza i propisao odgovarajući tretman.

Uobičajena dijagnostička metoda za autoimunu i imunu trombocitopeniju je obiteljska povijest.

To je relevantno u slučaju kongenitalne predispozicije za bolest.

Proučavanje nasljednog oblika trombocitopenije nije potpuno bez morfološkog istraživanja trombocita.

Tijekom ovog dijagnostičkog postupka prikupljaju se podaci o strukturi, veličini i kvaliteti funkcioniranja stanica. Često je to dovoljno za potvrdu dijagnoze.

Važno je zapamtiti da funkcija trombocita nije jedini pokazatelj za procjenu oblika i stadija bolesti.

U studiji autoimune i imunske trombocitopenije uzima se u obzir i broj megakariocita - u razdoblju pogoršanja, njihov broj se značajno smanjuje.

Tijekom dijagnostičkih postupaka liječnik mora dobiti podatke o:

• simptomi pacijenta u djetinjstvu;
• prisutnost imunološke trombocitopenije kod srodnika;
• kao percepcija glukokortikosteroidne terapije u tijelu;
• pacijent ima anti-trombocitna antitijela.

Prikupljeni podaci omogućuju liječniku da potvrdi dijagnozu autoimune ili imunološke trombocitopenije i prepiše odgovarajući tretman pacijentu.

Liječenje imunološke trombocitopenije

Kada autoimune i imunske trombocitopenije uključuju uporabu za liječenje lijekova na temelju steroidnih hormona, imunosupresiva i kardinalnih mjera - operacije za uklanjanje slezene.

Učinak liječenja očituje se nakon prvih dana prednizolona. U teškim slučajevima, početna doza možda neće biti dovoljna, zbog čega bi se trebala udvostručiti za tjedan dana.

Proces liječenja trombocitopenije traje do potpunog oporavka - nestanka krvarenja i povećanja do normalne razine broja trombocita.

Ako autoimuna i imunološka trombocitopenija nije kroničnog oblika, onda je za izliječenje dovoljan samo jedan tijek hormonske terapije.

Međutim, u većini slučajeva, nakon završetka perioda unosa hormona, dolazi do recidiva, koji zahtijeva povratak na prethodnu ili čak povećanu dozu lijekova.

Za 10% bolesnika uporaba hormona ne daje rezultate liječenja - ostaje autoimuna i imunska trombocitopenija.

U nekim slučajevima, minimalni učinak je i dalje prisutan - bolest ostaje neobrađena, ali krvarenje nestaje.

Uklanjanje slezene se propisuje u slučajevima kada hormonsko liječenje nije dovoljno, ili nakon tri mjeseca primjene, željeni učinak nije uočen.

Više od polovice bolesnika nakon operacije se oslobađa autoimune i imunološke trombocitopenije.

Nekoliko dana nakon operacije normalizira se broj trombocita u krvi.

Kombinacija kirurške intervencije i hormonske terapije s povećanjem doze lijeka pet dana prije planiranog datuma operacije smatra se učinkovitim.

Imunska trombocitopenija. Preporuke za liječenje ITP-a

Koštana srž i elementi koje proizvodi i transformira odgovorni su za stanje imunološkog sustava. Najvažniji dijelovi ovog lanca su trombociti. Riječ je o fragmentima masivnih stanica megakariocita koštane srži, koji su prekursori trombocita, a uloga potonjeg je normalizacija hemostaze (hematopoetskog sustava). Razina trombocita u krvi mora se održavati na optimalnim vrijednostima. Inače, osoba može doživjeti razne teške bolesti.

Imunska trombocitopenija ili nedostatak crvenih krvnih stanica smanjuju zaštitni potencijal osobe, što utječe na zgrušavanje krvi. Višak trombocita dovodi do tromboze, a smanjeni protok krvi do krvarenja u unutarnjim organima.

Što je imunološka trombocitopenija?

ITP je kada osoba ima prosječan broj trombocita od 200 do 400 jedinica. Varijacije u dobi su sljedeće:

• norma u odraslih 200 - 400 jedinica;
• adolescenti od 15 do 18 godina - od 180 do 420 jedinica;
• do 15 godina - 150 - 450 jedinica;
• Novorođenčad - 100 - 400 jedinica.

Smanjenje praga kod žena, osobito za vrijeme menstruacije i trudnoće, morate pratiti pokazatelje u stalnom načinu kako bi se spriječila imunološka trombocitopenija, što ponekad slabi obranu.

Normalno funkcioniranje crvenih krvnih zrnaca je životni ciklus u krvi od 5 do 8 dana u obliku zaobljenih bikonveksnih diskova. No, kada dođe do ozljede, one se mijenjaju, rastu, oslobađaju ljepljivu pseudopodiju koja pokriva oštećeno tkivo posude i tako zaustavlja krvarenje. Nedostatak trombocita omogućuje dugotrajan oporavak nakon ozljeda. Stoga, problem razvoja imunološke trombocitopenije, liječnici su s povećanom pažnjom.

Optimalna razina crvenih krvnih stanica podržava koštanu srž - glavni organ imuniteta, njegov zadatak je popuniti do 13% njihove mase, a taj proces osiguravaju hematopoetske matične stanice.

Opasne posljedice! Imunska trombocitopenija sa smanjenjem količine trombocitne mase na kritičnu razinu uzrokuje naglo krvarenje.

Imunska trombocitopenična purpura u djece

Akutni autoimuni ITP od dvije do devet godina u djece javlja se nakon prevladavanja virusnih infekcija. To se događa spontano i odlikuje se pojavom petehija i purpure. Krvni testovi pokazuju nedostatak trombocita na pozadini normalnih razina leukocita. Kao rezultat toga, liječnik dijagnosticira imunološku trombocitopeničnu purpuru.

Osnova za pojavu abnormalnosti je proizvodnja antitijela na antigene virusnih proteina. Proces je karakteriziran adsorpcijom na fragmentima membrane trombocita virusnih antigena ili imunih kompleksa interakcije antigen / antitijelo. Kao rezultat, antigeni napuštaju tijelo, osoba se oporavlja za nekoliko tjedana bez terapijske intervencije.

Novorođenčad ima nekoliko vrsta trombocitopenijske purpure - izomimune, autoimune, heteroimune, transimune, o čemu ćete pročitati u nastavku.

Manifestacije imunološke trombocitopenije - velike modrice na tijelu djeteta, krvave plakove, bol tijekom kretanja ekstremiteta, što ukazuje na krvarenje u zglobove.

Simptomi imunološke trombocitopenije

Slika znakova bolesti je očita. Simptomatski kompleks je pojava područja krvarenja u koži, sluznicama.

• Ekhimoza, petehije se javljaju bez razloga ili nakon dodira s tijelom, prilikom hranjenja djeteta i utjecaja na sluznicu usne žlicom.
• Krvarenje desni.
• Krvarenje iz nosa, usta, gastrointestinalnog trakta, uzrokuje anemiju.
• Acikličko krvarenje iz maternice (metrorafija) kod žena, značajan gubitak krvi tijekom menstruacije (menoragija).

Imajte na umu! To su simptomi narušene proizvodnje trombocita, koji bi trebali upozoriti, oni predlažu da trebate zakazati posjet liječniku.

Uzroci pada mase trombocita

Uvjeti za razvoj patologije su neuspjeh proizvodnje trombocita - smanjenje formiranja trombocita kod crvene koštane srži. Anomalija se razvija pod određenim uvjetima.

1. Inhibicija sazrijevanja staničnog kompleksa - megakariocitični, crveni, mijeloidni klice koje nastaju kao posljedica aplastične anemije.
2. Kada se metastaziraju stanice raka u koštanoj srži.
3. Kod akutne i kronične leukemije.
4. Nedostaci vitamina B12, B9 koji uzrokuju anemiju.
5. Infekcija virusnom infekcijom.
6. Terapija lijekovima s tiazidima, estrogenom.
7. Nakon provedene kemoterapije i zračenja.
8. Uz alkoholizam.

Povećano uništavanje, potrošnja trombocita također je u osnovi bolesti. Taj proces uzrokuje prirođene i sekundarne trombocitopenične događaje. Karakterizira ga prekomjerna potrošnja stanica trombocita u odnosu na kompenzacijsku sposobnost njihove zamjene koštanom srži.

Uzrok imunološke trombocitopenije postaje kršenje raspodjele trombocita u slezeni. Ovo tijelo je skladište za čuvanje crvenih krvnih stanica, koje opskrbljuje povećanom potrošnjom u krv. No, kada se zadržavaju tamo, aktivira se mehanizam njihovog brzog razaranja, što izaziva pancitopeniju. Smanjen je u svim elementima krvi, kompliciran ozbiljnim patologijama imunološkog, hematopoetskog, limfnog sustava.

Liječenje trombocitopenije

U akutnom tijeku bolesti bolesnik treba hospitalizaciju, jer ozbiljnost bolesnikove bolesti s trombocitopenijom podrazumijeva standard bolničke medicinske skrbi. Pacijentu se preporuča da počiva u mirovanju dok se razina crvenih krvnih zrnaca ne približi sigurnom pokazatelju - 150 jedinica.

Liječenje trombocitopenije uključuje tromjesečni unos kortikosteroida, operaciju uklanjanja slezene, ako ne postoji drugi terapijski način za uklanjanje problema. Kirurgija se smatra drugom fazom. Nakon splenektomije započinje treći stupanj liječenja, tijekom kojeg pacijent uzima prednizon, a on je također pokazao i postupak plazmafereze.

Kod imunosne trombocitopenije ne preporučuje se infuzija trombocita donora, jer to može uzrokovati pogoršanje bolesti. Transfuzije trombocita pomažu samo pri odabiru HLA-kompatibilnog donora. Ali ne može svaki pacijent to čekati, tako da se češće koristi metoda transfuzije odmrznutih ispranih crvenih krvnih zrnaca.

Popis lijekova za povećanje razine trombocita označen je kao Prednizolon, Imbiogam, Intraglobin, Etamzilat.

Upozorenje! Aspirin, barbiturati, kofein su uključeni u popis zabranjenih lijekova za pacijenta s imunom trombocitopenijom, budući da oni negativno utječu na spremnost krvnih stanica za agregaciju.

Liječenje imunosne trombocitopenije bez lijekova

Nakon otpusta iz bolnice pacijente promatra hematolog. Njima se dodjeljuju postupci koji doprinose poboljšanju države. To su složeni događaji koji uključuju različita područja:

• dezinfekcija infektivnih žarišta;
• deworming;
• savjete o prevenciji virusnih infekcija koje izazivaju izbijanje abnormalnosti trombocita;
• kaljenje, fizikalna terapija, usklađivanje opterećenja.

Upozorenje! Zapamtite da prekomjerna tjelovježba uzrokuje povratak bolesti, stoga pratite tjelesnu aktivnost.

hrana

Važna komponenta oporavka je konzumacija dovoljne količine ugljikohidrata, proteina, masti, vitamina, mikroelemenata. Liječnik savjetuje pacijentu na dijeti, preporučuje se da vodite dnevnik hrane. Korištenje proizvoda koji nisu na popisu prehrane i nekontroliranog uzimanja lijekova uzrokuju izbijanje patologije u proizvodnji, potrošnji i distribuciji trombocita. Stoga pacijenti moraju biti oprezni.

Prehrambene karakteristike imunološke trombocitopenije uključuju faktore:

• odbacivanje alergijske hrane;
• uporabu proizvoda koji sadrže vitamin B12, K, folnu kiselinu, koji utječu na zgrušavanje krvi;
• slijedeći dijetalnu tablicu 10;
• recepcija narodnih lijekova na bazi ljekovitog bilja s hemostatskim učinkom - kopriva, stolisnik, arnica, pastirska torba.

bilje

Biljke treba koristiti u treningu, kombinacija pojačava učinak. Broths napraviti izračun jedne žlica na šalicu kipuće vode, piće filtrira. Spreman izvarak podijeljen u dva prijema dnevno. Za infuzije od dvije žlice naknade preporučuje se skuhati u litri termos. Nakon sat vremena infuzije popijte pola čaše tri puta dnevno.

Vrste bolesti

Medicinska klasifikacija imunske trombocitopenije dijeli bolest na 4 tipa.

• Isoimmune, koji nastaje zbog razlike između trombocitnih segmenata kod mame i bebe, javlja se kod jedne od tisuću beba i zahtijeva hitnu pomoć.
• Autoimune - porast proizvodnje autoantitijela na vlastite elemente, nazvan krvne ploče, praćen je kroničnim opasnim bolestima - reumatizmom, leukemijom, eritematoznim lupusom, sklerodermom.
• Heteroimune - ljubičaste erupcije s krvarenjima na pozadini reakcije na primanje određenih lijekova, izazvanih gripom, boginjama, ospicama, rubeolom. Varijacija je Verlgofova bolest (idiopatska purpura) čija su obilježja valoviti bljeskovi, praćeni krvarenjem kože i sluznice.
• Transimmune - nakupljanje antitijela na trombocite u trudnica zbog sukoba trombocita, koji prevladavaju placentnu barijeru i doprinose nastanku hemoragičnog sindroma.

Prognoza imunosne trombocitopenije pozitivna je samo uz pravodobnu medicinsku njegu. U uvjetima trčanja, unutarnje krvarenje završava smrću.

Zaključak. Ako sustavno obavljate krvne pretrage, posavjetujte se s liječnikom nakon što otkrijete prve znakove bolesti, moguće je oporavak od imunološke trombocitopenije. Budite pažljivi prema vlastitom zdravlju i vodite brigu o djeci.

trombocitopenija

Trombocitopenija je patologija povezana s naglim padom broja crvenih krvnih stanica ili trombocita. Trombociti imaju veliki utjecaj na mehanizam zgrušavanja krvi, zbog čega njihov nedostatak može uzrokovati krvarenje ili oštre krvarenje u šupljinu unutarnjih organa, što je izravna prijetnja ljudskom zdravlju i životu.

Suština morfologije trombocita je u tome što im nedostaje jezgra, a oni su dijelovi megakariocitne citoplazme. Njihova formacija javlja se u crvenoj koštanoj srži kao rezultat procesa odvajanja fragmenata matične stanice. Trombociti ne žive više od 12 dana. Mrtvi trombociti probavljaju makrofagi u tkivima tijela, a mladi umiru od koštane srži. Stanična stijenka predstavljena je membranom sa sadržajem posebne vrste molekula, čija je funkcija prepoznavanje oštećenih segmenata arterija i vena. Čak i kapilarno krvarenje pokreće proces blokiranja zahvaćenog područja krvnom pločom, ugradnjom takozvanog "flastera" u šupljinu rane posude. Na temelju toga, glavni funkcionalni zadaci trombocita su: stvaranje primarnog čepa trombocita, stvaranje čimbenika koji dovode do vazokonstrikcije, aktiviranje jednog od sustava zgrušavanja krvi.

Uzroci trombocitopenije

Fiziološke značajke u životnom ciklusu crvenih krvnih pločica omogućuju nam da klasificiramo čimbenike koji dovode do trombocitopenije na:

- smanjenje stvaranja trombocita;

- povećati gubitak krvnih pločica;

- što dovodi do redistribucije trombocita.

Prvi su čimbenici podijeljeni na: trombocitopeniju uzrokovanu hipoplazijom megakariocitnog izdanka, trombocitopeniju, uzrokovanu neučinkovitošću trombocitopoeze i trombocitopenije kao rezultat zamjene klica megakariocita u epifizi tubularnih kostiju, na mjestu crvene koštane srži.

Nerazvijenost megakariocitnog mladica nastaje kao posljedica nemogućnosti inertnog mozga da započne proces dnevne zamjene. Uzrok je aplastična anemija koja dovodi do ukupne hipoplazije leukocita, trombocita i eritrocita.

Važnu ulogu u razvoju ovog posebnog tipa trombocitopenije imaju primjena antibiotika, citotoksičnih lijekova, antitireoidnih lijekova i preparata zlata. Tako skupina citostatika deprimira koštanu srž, a antibiotici dovode do povećanja osjetljivosti koštane srži na ovu skupinu lijekova. Alkohol, virusne infekcije, rutinsko cijepljenje protiv ospica, razvoj sepse kod pacijenata, produljeno kisikanje u tkivima i organima ljudskog tijela različitih etiologija i drugi također uzrokuju hipoplaziju. Postoje slučajevi kongenitalne hipoplazije, kao primjer - ustavna aplastična anemija.

Trombocitopenija, uzrokovana inhibicijom procesa trombocitopoeze, uzrokovana je mnogim razlozima. Jedan od njih je nedovoljna količina trombopoetina, koji se obično manifestira pri rođenju. Trombopoetin je tvar koja pospješuje sazrijevanje trombocita iz megakariocitne klice. Trenutno je ova patologija dobro dijagnosticirana i može se brzo izliječiti.

Drugi uzrok smanjenja formiranja trombocita je teška anemija zbog nedostatka željeza. To je zbog činjenice da je određena količina željeza potrebna za održavanje normalne razine trombocita u krvnom sustavu i cijanokobalamina ili vitamina B12. Osim toga, opadanje procesa trombocitopoeze često je povezano s virusnom infekcijom, alkoholiziranošću i nasljednim bolestima, čija se etiologija nalazi u sazrijevanju trombocita neprikladnih za visokokvalitetan proces stvaranja krvi.

Megakariociti crvene koštane srži zamjenjuju se: rakom krvi s metastazama u završnoj fazi, proliferacijom vlaknastog tkiva i granuloma, zamjenjujući normalne crvene stanice koštane srži vlastitim stanicama. Ova patološka stanja uzrokuju smanjenje kvantitativnog sadržaja svih formiranih elemenata u krvi, uključujući trombocite.

Čimbenici koji povećavaju smrt trombocita mogu se uvjetno klasificirati kao imunološki i neimunološki. To je najopsežnija skupina uzroka uzrokovanih trombocitopenijom, jer ubrzano otapanje krvnih ploča dovodi do povećanja sadržaja strukturnih elemenata krvožilnog sustava kao posljedice nekontrolirane neoplazme.

Uobičajeno, skupina imunoloških čimbenika može se podijeliti na:

- uzrokovani antitijelima u biljci ili izomimunskom trombocitopenijom;

- uzrokovani produktima autoantitijela, ili autoimunom trombocitopenijom;

- uzrokovane prepisivanjem lijekova ili imunom trombocitopenijom.

Isoimmune trombocitopenija javlja se kao posljedica gutanja trombocita neobičnih za dani organizam u krvotok. Razlog tome je abnormalna trombocitopenična purpura novorođenčadi i otpornost primatelja tijekom transfuzije krvi. Purpura novorođenčadi se razvija kada su antigeni trombocita majke inkompatibilni s antigenima trombocita dojenčadi, i kao rezultat toga, antitijela koja su strana njegovom krvnom sustavu, a koja uništavaju trombocite, ulaze u tijelo djeteta. Ova bolest nije uobičajena i izravno ovisi o stanju imuniteta žena tijekom trudnoće. Razlozi za nastanak rezistencije kod primatelja su slabo shvaćeni, ali se sa sigurnošću može reći da su njihove manifestacije povezane s transfuzijom krvi koja nije kompatibilna s obzirom na krvne pločice.

Autoimuna trombocitopenija nastaje kada je smrt trombocita povezana s djelovanjem antitijela na imunološke komplekse. To dovodi do kronične limfocitne leukemije, upalnih bolesti gastrointestinalnog trakta, virusa humane imunodeficijencije i drugih.

Čimbenici koji dovode do progresije imunološke trombocitopenije uključuju uzimanje antibiotika iz skupine penicilina, sulfonamide, korištenje heroina, morfina i drugih lijekova, propisivanje anti-ulkusnih lijekova poput ranitidina ili cimetidina. Otkazivanjem lijeka na hitan zahtjev liječnika, pacijent se sam ozdravlja.

Neimuni uzroci su patologije kao što su defekti kardiovaskularnog sustava, metastaze na krvne žile tijela, zamjena srčanog aparata i sužavanje lumena arterija s sklerotičnim plakom. Masovna krvarenja i infuzija velikih količina transfuzijskih lijekova također su uključeni u ovu skupinu čimbenika.

Kada se redistribucija trombocita u depo takvog organa kao što je slezena poremećena, akumulira više krvnih pločica nego što je normalno. To dovodi do splenomegalije. Bolesti koje uzrokuju ovaj patološki proces uključuju: rak jetre, leukemiju, limfom, infektivne bolesti dišnog sustava i druge.

Simptomi trombocitopenije

Bolest se manifestira neočekivano iu nekim slučajevima je sklona pogoršanjima, dok u drugima ima dugotrajan tijek. Trombocitopenija je klasificirana u heteroimune i autoimune oblike. Prvi se oblik pojavljuje akutno, drugi oblik kronične patologije. No, takvo odvajanje smatra se uvjetnim, jer manifestacija kliničke slike bolesti ne može uvijek biti povezana s određenim oblikom trombocitopenije.

Trombocitopenija počinje karakterističnim krvarenjima kože i krvarenjem u sluznicu. Slika krvarenja kože najčešće se primjećuje u području udova i trupa. Ponekad zahvaćaju granice lica i usana i nalaze se na mjestu injekcije.

Krvarenje nakon ekstrakcije zuba je rijetko, započinje odmah nakon uklanjanja i traje od nekoliko sati do nekoliko dana. U slučaju potpunog zaustavljanja, recidiv nije sklon.

Takav klinički simptom kao splenomegalija izražen je u bolesnika s komorbiditetima. To uključuje autoimunu hemolitičku anemiju, limfocitnu leukemiju, kronični hepatitis. Jetra se ne povećava kod trombocitopenije, a kod malog broja bolesnika limfni čvorovi se obično upale, što dovodi do povećanja tjelesne temperature do subfebrilnih brojeva. Ulazak u kliniku sindroma artralgije i povećanje sedimentacije eritrocita sugerira da pacijent ima sustavnu bolest vezivnog tkiva, kao što je eritematozni lupus.

Opća analiza periferne krvi razlikuje se od norme prisutnošću smanjenja kvantitativnog pokazatelja trombocita. Faktori zgrušavanja plazme, međutim, ostaju u prihvatljivim granicama. Morfologija trombocita se mijenja, povećavaju se, pojavljuju se plave stanice, promatra se njihova transformacija. Povećava se broj retikulocita i uništavaju crvena krvna zrnca. Ponekad dolazi do pomicanja leukocitne formule ulijevo. U većine bolesnika s trombocitopenijom, broj megakariocita crvene koštane srži je veći od normalnog zbog opsežnog krvarenja. Vrijeme zgrušavanja krvi se produljuje, reakcija krhkosti kapilara je pozitivna, smanjuje se smanjenje krvnog ugruška.

Prema težini kliničkih simptoma, razlikuju se sljedeći stupnjevi trombocitopenije: blaga, umjerena i teška.

Blaga trombocitopenija nastaje kao posljedica produljene i obilne ženske menstruacije, s krvarenjem iz nosa i intradermalnim krvarenjima. U ovoj fazi je gotovo nemoguće dijagnosticirati bolest, ona se slučajno otkriva tijekom rutinskih pregleda ili zbog provjere krvi prilikom odlaska liječniku na drugu bolest.

Prosječan stupanj trombocitopenije očituje se hemoragijskim osipom koji se pojavljuje na brojnim točkastim krvarenjima na koži i membranama sluznice.

Teško gastrointestinalno krvarenje uzrokuje tešku trombocitopeniju koja se javlja kada broj trombocita padne na 25.000 / μl.

Valja napomenuti da postoji sekundarna trombocitopenija, kao vrsta ove patologije. Njezina klinika u potpunosti ponavlja bolest povezanu s klinikom. Na primjer, alergijska trombocitopenija, kao posljedica djelovanja alergijskih antigena na trombocite, dovodi do njihovog oštećenja ili potpunog otapanja.

Trombocitopenija tijekom trudnoće

Primijećeno je da broj trombocita tijekom trudnoće varira neujednačeno, jer je od velike važnosti ovdje individualno stanje ženskog tijela. Ako je trudnica zdrava, može se primijetiti blagi pad trombocita. To je posljedica smanjenja razdoblja njihova života i povećanog sudjelovanja u procesu periferne cirkulacije. S malim brojem trombocita pojavljuju se preduvjeti za razvoj trombocitopenije. Razlog tome je smanjenje formiranja krvnih pločica, visoki stupanj njihove smrti ili konzumacije. Klinički, bolest se izražava krvarenjem i potkožnim krvarenjima. Čimbenici manjka trombocita su nedovoljna prehrana trudnice, oštećenje imunološke etiologije ili kronični gubitak krvi. Prema tome, trombociti se ne proizvode ili dobivaju nepravilan oblik.

Za dijagnozu trombocitopenije provodi se test koagulacije krvi u obliku koagulograma. To je vrlo informativna i točna metoda. Važnost dobivanja informacija o broju trombocita u krvi jest mogućnost da se izbjegnu ozbiljne komplikacije tijekom poroda. Dakle, beba s trombocitopenijom imunske prirode u porođaja ima veliki razvoj unutarnjeg krvarenja, od kojih je najopasnije moždano krvarenje. U takvom scenariju, liječnik donosi odluku o kirurškom zahvatu. U većini slučajeva ova bolest ne ugrožava zdravlje djeteta.

Trombocitopenija u djece

Statistike pokazuju da je broj djece koja su oboljela od trombocitopenije među zdravom djecom 1 na 20.000 slučajeva. Glavnu rizičnu skupinu čine predškolska djeca, a najveći broj identificiranih bolesnika zabilježen je zimi i proljeće.

Najčešće je trombocitopenija kongenitalna. Takva djeca često imaju ubrzanu funkciju slezene ili hipersplenizma. To je moguće zbog fizioloških karakteristika tijela. Slezena je skladište trombocita koji su ispunili svoj mandat, gdje umiru i ponovno se rađaju. Osim toga, trombocitopenija kod novorođenčadi je uzrokovana imunološkim sukobom zbog nedostatka kompatibilnosti između bebe i trudnice za antigene trombocita. Senzibilizirajući organizam majke formira antitijela na trombocite koji prodiru kroz fetalni krvotok kroz zid posteljice i dovode do uništenja vlastitih trombocita. Uzroci stečene trombocitopenije su opijenost tijela, alergije na lijekove, zarazne bolesti i povišene razine hormona štitnjače.

Simptomi u djece nisu značajno različiti od onih u odraslih. Trajno krvarenje iz nosa, maleni točkasti osip u donjim ekstremitetima tijela, trenutna manifestacija hematoma s manjim mehaničkim učincima, hematurija bi trebala upozoriti roditelje. No, takvi uvjeti ne izazivaju zabrinutost, jer nema bolnog sindroma i značajnih kliničkih znakova. U tome leži velika opasnost za zdravlje mladih pacijenata, jer je on uzrok ozbiljnog krvarenja u unutarnjim organima i mozgu, što može završiti smrću.

Kod djece se trombocitopenija dijeli na primarnu i sekundarnu. Prvi oblik karakterizira trombocitopenski sindrom, praćen odsustvom druge patologije. Sekundarni oblik trombocitopenije očituje se komplikacijama osnovne bolesti. Na primjer, to je ciroza jetre, infekcija virusom ljudske imunodeficijencije i leukemija.

Na temelju stupnja utjecaja imunološkog kompleksa na razvoj bolesti u djece, postoji razlika između imunološke i neimunske trombocitopenije. Imunska trombocitopenija povezana je s masovnom smrću trombocita kao posljedicom izlaganja antitijelima. Stanje imuniteta djeteta ne razlikuje platelete i uzima ih kao strana tijela, što dovodi do proizvodnje antitijela. U ovoj kategoriji bolesti postoji aploimunska, transimuna, heteroimuna i autoimuna sorta. Neimunska trombocitopenija nastaje kada dođe do mehaničkog oštećenja trombocita.

Autoimuna trombocitopenija

Autoimunu trombocitopeniju karakterizira razaranje trombocita kao posljedica utjecaja autoantitijela. Glavno mjesto za njihovo sazrijevanje je slezena. Također uzima smrt trombocita oštećenih autoantitijelima. Osim toga, trombociti uništavaju makrofage organa kao što su jetra i limfni čvorovi. Učestalost bolesti, prema statistikama, je 1 u 15.000 slučajeva, a žene u starosnoj kategoriji od 25 do 55 godina su osjetljivije na njega.

Autoimuna trombocitopenija obično ima akutni početak, ali ponekad se može razviti sporo. Tipičan simptom autoimune trombocitopenije je hemoragijski petehijski osip, lokaliziran u koži i sluznicama. Mjesta su bezbolna na palpaciji, klinička slika upale nije prisutna. Bolesnici imaju krvarenje iz nosa, iz unutarnjih organa gastrointestinalnog trakta i iz maternice. Najozbiljnija komplikacija hemoragijske dijateze je retinalno krvarenje, što rezultira gubitkom vida.

Težina ovog sindroma ovisi o količinskom sadržaju trombocita u krvotoku. Niski rezultati uzrokuju spontano krvarenje. No, koliko god to zvučalo paradoksalno, visoke stope u slučaju prateće groznice ili generaliziranih infekcija mogu uzrokovati ozbiljno krvarenje.

Klinika autoimune trombocitopenije počinje s krvarenjem u sluznici usne šupljine iu području kontakta tijela s odjećom. Krvarenje u lice i konjunktivu je loš dijagnostički znak.

Da bi se postavila dijagnoza autoimune trombocitopenije, osim uzimanja standardnih testova (kompletna krvna slika, analiza urina i dr.), Provode se posebni testovi. Prvi test uključuje Steffenovu metodu. Sastoji se od kvantitativne ekspresije antiglobulina. Test je neosjetljiv, kao i njegova upotreba u serumu pacijenata.

Dixon test daje pouzdaniji test trombocita. Njegova suština leži u brojanju antitijela na staničnoj stijenci krvnih pločica. Normalno, njihov broj ne prelazi 15 × 10-15 g. S povećanjem ovog pokazatelja razvija se imunološka trombocitopenija. Metoda je informativna, ali naporna, zbog čega nije našla široku praktičnu primjenu.

Trombocitopenija

Terapija trombocitopenije započinje propisivanjem hormona, posebice propisanim prednizonom. Doza se odabire pojedinačno na temelju brzine od 1 ml na 1 kg tjelesne težine pacijenta dnevno. Ako bolest napreduje, ova doza se povećava 2 puta. Učinkovitost liječenja trombocitopenije odmah je vidljiva. Prvo se smanjuje klinička slika hemoragičnog sindroma, zatim se povećava kvantitativni indeks krvnih pločica. Uzmite lijek dok se ne postigne puni učinak. Odmah nakon toga, doza se prilagođava do potpunog otkazivanja.

Rezultat primjene glukokortikosteroida u 90% slučajeva je pozitivan, ali u preostalom broju bolesnika postoji samo prestanak krvarenja, a trombocitopenija se ponavlja.

U roku od tri do četiri mjeseca nakon započinjanja terapije postoji hitna potreba za kirurškim uklanjanjem slezene. Učinkovitost splenektomije dokazana je u 80% bolesnika. Uz pozitivnu dinamiku terapije glukokortikosteroidima, postoje preduvjeti za potpuni oporavak. Operacija se, u pravilu, provodi paralelno s povećanjem doza prednizolona 3 ili više puta. Ako se primjenjuje intramuskularno prije operacije, prije i nakon operacije potrebno je prijeći na intravenske injekcije. Moguće je točno reći koliko je uspješno splenektomija prošla tek nakon ne manje od dvije godine kasnije. Istovremeno se nastavlja liječenje hormonima, ali se doze značajno smanjuju.

Najteže u općem terapeutskom smislu je prisutnost pacijenata kojima operacija nije donijela značajne rezultate. Pacijentima se propisuje imunosupresivna kemoterapija citostaticima do dva mjeseca. To uključuje Azathioprine, Vincristine Sulfate. Prisustvo sistemskog eritematoznog lupusa ili drugih difuznih bolesti vezivnog tkiva dovodi do potrebe za ranom primjenom imunosupresiva. To se odnosi na teške oblike sistemskih bolesti. Ako je pacijent mlad i stupanj oštećenja je beznačajan, tada se koriste samo glukokortikosteroidi.

Nije racionalno uzimati citotoksične lijekove prije operacije, jer terapija imunosupresivima zahtijeva odabir lijeka koji je najučinkovitiji za određenog pojedinca, a nema dokaza da je učinak ovog lijeka određen bilo kojim kriterijem. Osim toga, na temelju praktičnih znanja, liječnici pacijentima propisuju visoke doze lijekova za kemoterapiju i hormone, zbog čega je nemoguće izvesti operaciju uklanjanja slezene. Također treba napomenuti da ova terapija uzrokuje mutacije, neplodnost ili naslijeđenu patologiju.

Stečena neimunska trombocitopenija liječi se simptomatski. Tako s hemoragijskim sindromom propisane su hemostatske, opće i lokalne vrijednosti. Prva skupina uključuje 5% aminokaproične kiseline, estrogena, progestinona, androksona i drugih. Drugu skupinu čine hemostatska spužva, oksidirana celuloza, lokalna krioterapija.

Ako je uzrok trombocitopenije veliko krvarenje, provodi se transfuzija krvi. "Čiste" crvene krvne stanice podliježu transfuziji, koja se bira prema individualnim karakteristikama organizma. Autoimuna trombocitopenija je kontraindikacija za transfuziju otopina koje zamjenjuju krv zbog činjenice da je patogeneza ove vrste bolesti otapanje trombocita. To pogoršava trombocitolizu. Preduvjet za uspješno liječenje je eliminacija lijekova koji doprinose kršenju sposobnosti trombocita da formiraju ugrušak, kao što su acetilsalicilna kiselina, ibuprofen, varfarin i mnogi drugi.

Pacijenti se nakon potvrde dijagnoze upisuju u dispanzer, provodeći sve potrebne kliničke i laboratorijske studije. Uz veliku pažnju prikuplja se nasljedna povijest, morfološki znaci trombocita određuju se od najbližeg rođaka.

Pedijatrijski oblici bolesti dobro su izliječeni hormonskim lijekovima, a sekundarna trombocitopenija zahtijeva simptomatsku terapiju.

Nije isključeno korištenje narodnih lijekova. Dobro pomaže izvarak od koprive lišća, divlje ruže bobice i jagode. Kako bi se spriječilo konzumiranje soka od breze, maline i repe. Kod anemije, dobar rezultat je med s orasima.

Hrana za trombocitopeniju

Specifična dijeta za pacijente s anamnezom trombocitopenije uključuje skupinu proizvoda koji sadrže komponente uključene u izgradnju potporne strukture krvnih stanica, u odvajanju i formiranju krvnih stanica. Vrlo je važno izbjegavati tvari koje inhibiraju stupanj utjecaja na hematopoetski stadij.

Prehrana mora biti bogata proteinima više biljne prirode, cijanokobalominom ili vitaminom B12, a hrana mora sadržavati i folnu i askorbinsku kiselinu. Razlog tome je što u ovoj patologiji postoji povreda metabolizma purina. To dovodi do smanjenja potrošnje životinjskih proizvoda. Protein se obogaćuje biljnom hranom koja sadrži soju: grah, grašak i druge. Prehrana za trombocitopeniju trebala bi biti dijetalna, uključivati ​​razne vrste povrća, voća, bobičastog voća i zelenila. Životinjske masti trebaju biti ograničene i bolje ih je zamijeniti suncokretom, maslinom ili nekom drugom vrstom ulja.

Primjer popisa jela uključenih u jelovnik bolesnika s trombocitopenijom:

- pileća juha koja dovodi do povećanog apetita;

- pekarski proizvodi od raženog ili pšeničnog brašna;

- prvo jelo treba biti juha;

- salate u biljnom ulju s biljem;

- riblja jela od nemasne ribe;

- proizvodi od mesa peradi podvrgnuti različitim toplinskim obradama;

- prilozi su od žitarica, tjestenine;

- nema ograničenja za piće.

Kako bi terapijska prehrana bila korisna i korisna u liječenju trombocitopenije, važno je slijediti neka pravila. Prvo, tiamin i proizvodi koji sadrže dušik potrebni su za kontrolu oslobađanja novih krvnih stanica iz slezene. Drugo, potporna struktura krvnih stanica treba dovoljnu količinu lizina, metionina, triptofana, tirozina, lecitina i kolina, koji pripadaju skupini esencijalnih aminokiselina. Treće, odvajanje krvnih stanica nije moguće bez elemenata u tragovima kao što su kobalt, vitamini B, tvari koje sadrže askorbinsku kiselinu i folnu kiselinu. I četvrto, kvaliteta stvaranja krvi ovisi o prisutnosti olova, aluminija, selena i zlata u krvi. Oni imaju toksični učinak na tijelo.