Maligna anemija

Maligna anemija (sinonim: perniciozna anemija, Addison-Birmerova bolest) je endogena B12-avitaminoza uzrokovana atrofijom žlijezda fundusa želuca koje proizvodi gastromukoprotein. To dovodi do narušene apsorpcije vitamina B12, što je nužno za normalnu formaciju krvi, te za razvoj patološke megaloblastične hematopoeze, što rezultira anemijom „štetnog“ tipa. Ljudi se razboljevaju nakon 50 godina starosti.

Karakterizirani su poremećaji kardiovaskularnog, živčanog, probavnog i hematopoetskog sustava. Prigovori pacijenata su različiti: opća slabost, otežano disanje, palpitacije, bolovi u srcu, oticanje nogu, puzanje u rukama i stopalima, uznemirenost hoda, peckanje boli u jeziku, povremeni proljev. Izgled pacijenta karakterizira blijeda koža s limunasto-žutom bojom. Sclera subicteric. Pacijenti nisu iscrpljeni. U proučavanju kardiovaskularnog sustava tipični anemični zvukovi povezani s smanjenjem viskoznosti krvi i ubrzanim protokom krvi. Na strani probavnih organa nađen je tzv. Gunter-ov glossitis (jezik je svijetlo crven, papila je izglađena), histamina otporna ahilia (odsustvo slobodne klorovodične kiseline i pepsina u želučanom sadržaju). Jetra i slezena su uvećane. Uz značajno smanjenje broja eritrocita (ispod 2 milijuna), postoji groznica pogrešnog tipa. Promjene u živčanom sustavu povezane su s degeneracijom i sklerozom stražnjeg i lateralnog stupa kralježnične moždine (karcinomska mijeloza).

Slika krvi: hiperkromna anemija, makrociti, megalociti, eritrociti s Jollyjevim tijelima, Kebotovi prstenovi, leukopenija, trombocitopenija (tijekom egzacerbacije).

Liječenje se provodi s vitaminom B12-100–200 µg intramuskularno dnevno ili svaki drugi dan prije početka remisije. Kada se javi anemična koma, hitna hospitalizacija, transfuzija krvi, bolja masa crvenih krvnih zrnaca (150-200 ml). Kako bi se spriječilo ponavljanje bolesti, potrebna je terapija održavanja vitaminom B12. Prikazano je sustavno promatranje sastava krvi kod osoba s upornom akilijom, kao i onih koji su podvrgnuti resekciji želuca. Bolesnici koji pate od perniciozne anemije trebaju biti pod liječničkim nadzorom (može se javiti rak želuca).

1. Maligna anemija (sinonim: opasna anemija, Addisonova bolest - Birmere). Etiologija i patogeneza. Trenutno se perniciozno-anemični sindrom smatra manifestacijom B12-avitaminoze, a Addisonova bolest - Birmerova bolest - kao endogena B12-avitaminoza zbog atrofije fundalnih žlijezda koje proizvode gastromukoprotein, što dovodi do sloma apsorpcije vitamina B1a, potrebnog za normalno, normoblastično, normalno, normalno, orblastično. razvija patološke, megaloblastične, hematopoeze, što dovodi do anemije "štetnog" tipa.

Klinička slika (simptomi i znakovi). Osobe starije od 40-45 god. Karakterizirani su poremećaji kardiovaskularnog, živčanog, probavnog i hematopoetskog sustava. Prigovori pacijenata su različiti: opća slabost, otežano disanje, palpitacije, bolovi u srcu, oticanje nogu, vrtoglavica, puzanje u rukama i stopalima, poremećaj hoda, pekuća bol u jeziku i jednjaku, povremeni proljev. Izgled pacijenta karakterizira blijeda koža s limunasto-žutom bojom. Sclera subicteric. Pacijenti nisu iscrpljeni. Puffy lica, oteklina u gležnjevima i stopalima. Edem može doseći velike stupnjeve i biti popraćen ascitesom, hidrotoraksom. Na dijelu kardiovaskularnog sustava - pojava sistoličkog buke na svim rupama srca i buke "vrha" na žarulji jugularne vene, što je povezano sa smanjenjem viskoznosti krvi i ubrzanim protokom krvi; moguće angine anoksemične prirode. Uz produljenu anemiju, masna degeneracija organa, uključujući srce ("srce tigra"), nastaje kao posljedica perzistentne anoksemije. Na strani probavnih organa, takozvanog Hunterovog (Hunterovog) glossitisa, jezik je čist, svijetlo crvene boje, bez papila. Analiza želučanog soka, u pravilu, otkriva histilijsku rezistenciju. Periodni proljev je posljedica enteritisa. Jetra je povećana, meka; u nekim slučajevima, neznatno povećanje slezene. Uz značajan pad broja eritrocita (ispod 2 000 000) dolazi do groznice pogrešnog tipa. Promjene u živčanom sustavu povezane su s degeneracijom i sklerozom stražnjeg i lateralnog stupa kralježnične moždine (karcinomska mijeloza). Klinička slika nervnog sindroma sastoji se od kombinacije spastične paralize kralježnice i tabu simptoma (tzv. Pseudotabes): spastična parapareza s povišenim i patološkim refleksima, klonus, gnjavaža, obamrlost ekstremiteta, opasnost od bolova, osjetilni napad, osjetilni napad, senzorni napad, osjetilni napad. zdjelični organi; rjeđe, bulbar fenomen.

Slika krvi. Najkarakterističniji simptom je anemija hiperkromnog tipa. Morfološki supstrat hiperkromije je velik, crvenih krvnih stanica bogatih hemoglobinom - makrociti i megalociti (potonji dosežu 12-14 mikrona ili više). Tijekom pogoršanja bolesti, broj retikulocita u krvi naglo se smanjuje. Pojava velikog broja retikulocita predočava blisku remisiju.

Egzacerbaciju bolesti karakterizira pojava degenerativnih oblika eritrocita [poikilocita, shizocita, eritrocita probušenih bazofilima, eritrocita s Jolly teladi i Kebotova prstena (tablica boja, sl. 3)], pojedinačnih megaloblasta (tablica, slika 5). Promjene bijele krvi karakterizirane su leukopenijom zbog smanjenja broja stanica porijekla koštane srži - granulocita. Među stanicama neutrofilne serije pronađeni su divovski, polisegmentojadni neutrofili. Uz pomicanje neutrofila u desno dolazi do pomaka ulijevo s pojavom mladih oblika i čak mijelocita. Broj trombocita tijekom razdoblja pogoršanja značajno je smanjen (na 30.000 ili manje), međutim, trombocitopenija, u pravilu, nije popraćena hemoragijskim događajima.

Hematopoezija koštane srži tijekom pogoršanja opasne anemije je megaloblastičnog tipa. Megaloblasti su morfološka ekspresija neke vrste "distrofije" stanica koštane srži u uvjetima nedovoljne opskrbe specifičnim faktorom - vitaminom B12. Pod utjecajem specifične terapije vraća se normoblastična hematopoeza (dijagram boja, slika 6).

Simptomi bolesti postupno se razvijaju. Mnogo godina prije bolesti otkriva se želučana akilia. Postoji opća slabost na početku bolesti; pacijenti se žale na vrtoglavicu, lupanje srca na najmanji fizički stres. Zatim se pridružuju dispeptički fenomeni, parestezija; pacijenti se obraćaju liječniku koji je već u stanju značajne anemizacije. Tijek bolesti karakterizira cikličnost - promjena razdoblja poboljšanja i pogoršanja. U nedostatku pravilnog liječenja, relapsi postaju duži i ozbiljniji. Prije uvoda u praksu terapije jetre, bolest je u potpunosti opravdala svoje ime kao „fatalno“ (pogubno). Tijekom razdoblja teškog relapsa - može se razviti najteža anemizacija i brzo napredovanje svih simptoma bolesti - životno opasne koma (koma perniciosum).

Patološka anatomija. Kod obdukcije umrlog od perniciozne anemije otkrivena je oštra anemija svih organa, osim crvene koštane srži; potonji je, u stanju hiperplazije, ispunjava dijafizu kostiju (grafikon boja, slika 7). Zabilježena je masna infiltracija miokarda ("srce tigra"), bubrega i jetre; u jetri, slezeni, koštanoj srži, limfnim čvorovima - hemosideroza (boja. tablica, slika 8). Karakterizirane su promjenama u probavnim organima: papile jezika su atrofične, atrofija sluznice želuca i njegovih žlijezda je anadency. U stražnjim i lateralnim stupovima kičmene moždine karakteriziraju vrlo karakteristične degenerativne promjene, koje se nazivaju kombinirana skleroza ili mijeloza uspinjače.

Sl. 3. Krv za anemiju: 1-4 - crvena krvna zrnca posljednjeg stadija normalnog stvaranja krvi (transformacija eritroblasta u eritrocit); 5 —9 - dezintegracija jezgre s nastankom Jolly tijela u bazofilično probušenim (5, 6) i polikromofilnim (7–9) eritrocitima; 10 i 11 - Vesela tijela u ortohromnim eritrocitima; 12 - kromatinski prah u eritrocitima; 13 - 16 - Kebot prstenovi u bazofilično probušenim (13, 14) i ortohromnim (15, 16) eritrocitima (perniciozna anemija); 17–23 - bazofilni probušeni eritrociti s olovnom anemijom; 24 i 25 - polikromofilni eritrociti (mikrocit i makrocit); megalocita (26) i poikilocita (27) s pernicioznom anemijom; 28 - normocita; 29 - mikrocita.

Sl. 5. krvi s opasan anemije (teška relapsa): megalocytes ortohromnye (1) i polikromatsko (2), eritrociti Kebota prstena (3), telad Jolly (4) s bazofilna punktatsiey (5) megaloblasts (6), neutrofila polisegmentoyaderny ( 7), anizocitoza i poikilocitoza (8).

Sl. 6. Koštana srž s opasnom anemijom (početna remisija 24 sata nakon primjene 30 μg vitamina B12): 1 - normoblast; 2 - metamilociti; 3 - ubodni neutrofili; 4 - crvena krvna zrnca.

Sl. 7. Mieloidna hiperplazija koštane srži s malignom anemijom.

Sl. 8. Hemosiderinska pigmentacija periferije jetrenih zdjelica s pernicioznom anemijom (reakcija na azurno plavu).

Liječenje. Od 1920-ih godina, sirova jetra se s velikim uspjehom koristi za liječenje maligne anemije, osobito mršavih teladi, koja su prošla kroz mlin za meso (200 g dnevno). Veliki uspjeh u liječenju perniciozne anemije bila je proizvodnja jetrenih ekstrakata, posebno za parenteralnu primjenu (campolon, anti-anemona), a specifičnost djelovanja jetrenih lijekova u pernicioznoj anemiji je posljedica sadržaja vitamina B12 u njima, koji stimulira normalno sazrijevanje eritroblasta u koštanoj srži.

Najveći učinak postiže se parenteralnom primjenom vitamina B12. Dnevna doza vitamina B2-50-50 mcg. Lijek se primjenjuje intramuskularno, ovisno o stanju pacijenta - svaki dan ili 1-2 dana. Oralna primjena vitamina B12 je učinkovita samo u kombinaciji s istovremenim uzimanjem internog antianemijskog faktora (gastromukoproteina). Danas su povoljni rezultati dobiveni liječenjem bolesnika s pernicioznom anemijom internom uporabom lijeka mukovita (proizvedenog u obliku tableta) koji sadrži vitamin B12 (200–500 µg svaki) u kombinaciji s gastromukoproteinom (0,2). Mukovit se propisuje 3-6 dražeja dnevno, dnevno, do početka reticulocyte krize, a nakon toga, 1-2 puta dnevno, prije početka hematološke remisije.

Izravni učinak antianemične terapije u smislu nadopunjavanja krvi novonastalim crvenim krvnim zrncima počinje djelovati od 5-6 dana liječenja podizanjem retikulocita na 20-30% i više ("kriza retikulocita"). Nakon krize retikulocita, počinje se povećavati količina hemoglobina i crvenih krvnih zrnaca, koja u 3-4 tjedna doseže normalnu razinu.

Folna kiselina, koja se daje oralno ili parenteralno u dozi od 30–60 mg ili više (do 120-150 mg) dnevno, uzrokuje brz početak remisije, ali ne sprječava razvoj mijeeloze uspinjače. Kod mieloze uspinjače, vitamin B12 se primjenjuje intramuskularno u visokim dozama od 200–400 mcg, u teškim slučajevima - 500 000 (!) Mcg dnevno] dok se ne postigne potpuna klinička remisija. Ukupna doza vitamina B12 tijekom 3-4 tjedna liječenja anemije je 500-1000 mcg, s mijelozom uspinjače - do 5000-10 000 mcg i više.

Učinkovitost terapije vitaminom B12 ima određenu granicu, nakon što se zaustavi rast kvantitativnih krvnih parametara i anemija postane hipokromna; tijekom ovog razdoblja bolesti preporučljivo je primijeniti tretman željeznim preparatima (2-3 g dnevno, piti razrijeđenom klorovodičnom kiselinom).

Pitanje primjene transfuzija krvi za štetnu anemiju u svakom slučaju rješava se prema indikacijama. Neosporna indikacija je opasna koma, koja je opasna po život zbog povećane hipoksemije. Ponovljene transfuzije krvi ili (bolja) masa eritrocita (svaka 250 do 300 ml) često spašavaju živote pacijenata dok se ne pojavi terapijski učinak vitamina B12.

Prevencija. Minimalna dnevna ljudska potreba za vitaminom B12 je 3-5 μg, stoga, kako bi se spriječilo ponavljanje perniciozne anemije, može se preporučiti ubrizgavanje 100-200 μg injekcija vitamina B12 2 puta mjesečno, te u proljeće i jesen (kada su recidivi češći) jednom tjedno. ili 10 dana. Potrebno je sustavno pratiti sastav krvi pojedinaca koji su podvrgnuti opsežnoj resekciji želuca, kao i one koji imaju upornu ahiliju želuca, pružiti im punopravnu prehranu i, ako je potrebno, primijeniti rano antianemijsko liječenje. Treba imati na umu da perniciozna anemija može biti rani simptom raka želuca. Općenito, poznato je da bolesnici s ahilijom želuca i posebno pernicioznom anemijom najčešće razvijaju rak želuca. Stoga, sve bolesnike s pernicioznom anemijom treba pratiti i godišnje podvrgnuti rendgenskoj kontroli želuca.

Pernicious anemija

Pernicious anemija (megaloblastična anemija, anemija s nedostatkom B12 ili bolest Addison-Birmer) je bolest koja se javlja kao posljedica smanjene formacije krvi u prisutnosti nedostatka vitamina B12 u tijelu.

Sadržaj

Uz nedostatak vitamina B12 u koštanoj srži, normalni prekursori crvenih krvnih stanica zamjenjuju se megaloblastima - abnormalno velikim stanicama koje se ne mogu transformirati u crvene krvne stanice. Ako se ne liječi, pacijent razvija anemiju i degeneraciju živaca.

Opće informacije

Po prvi put, opasna anemija je opisana u Addison 1855. godine, opisujući bolest kao "idiopatsku anemiju" (anemiju nepoznatog porijekla).

Detaljna klinička i anatomska značajka bolesti pripada Birmeru (1868), a Briemer je dao bolest nazivu "opasna anemija", tj. maligna anemija.
Dugo vremena bolest se smatrala neizlječivom, ali 1926. godine Minot i Murphy su otkrili - štetna anemija se može izliječiti uz pomoć sirove jetre (terapija jetre). Ovo otkriće i kasniji rad američkog hematologa i fiziologa U. B. Castlea činili su osnovu modernih ideja o patogenezi ove bolesti.

William B. Castle utvrdio je da, normalno, osoba proizvodi ne samo klorovodičnu kiselinu i pepsin, već i treći (interni) faktor - složeni spoj koji se sastoji od peptida i mukoida, koji se luče mukociti (stanice sluznice želuca). Ovaj spoj formira s vanjskim čimbenikom (vitamin B12) labilan kompleks, koji nakon ulaska u krvnu plazmu tvori protein-B12-vitaminski kompleks koji se nakuplja u jetri. Ovaj kompleks sudjeluje u stvaranju krvi. U. B. Castle je otkrio odsutnost kod pacijenata opasne anemije izlučivanja u želucu unutarnjeg faktora, ali nije utvrdila kemijsku prirodu vanjskog faktora.

Tvar (vitamin B12), koja igra ulogu vanjskog čimbenika, osnovali su 1948. godine Rix i Smith.

Bolest se često događa - učestalost distribucije je 110-180 pacijenata na 100 000 stanovnika. Stanovnici Velike Britanije i Skandinavskog poluotoka najosjetljiviji su na bolest.

U većini slučajeva, perniciozna anemija pogađa ljude koji pripadaju starijoj dobnoj skupini (uočena u 1% osoba starijih od 60 godina). Ako postoji obiteljska osjetljivost na bolest, bolest se otkriva u mlađoj dobi.

Kod žena se bolest češće promatra (10: 7 u odnosu na muškarce).

oblik

Pernicious anemija, ovisno o količini hemoglobina u krvi bolesnika podijeljena je na:

• blagi stupanj bolesti s dijagnozom hemoglobina od 90 do 110 g / l;
• umjerena anemija, otkrivena u hemoglobinu od 90 do 70 g / l;
• tešku anemiju, u kojoj krv sadrži manje od 70 g / l hemoglobina.

Ovisno o uzroku razvoja anemije s nedostatkom B12, postoje:

• Nutritivna ili nutritivna anemija (razvija se kod male djece). Promatrano s nedostatkom vitamina B12 u prehrani (vegetarijanci, nedonoščad i djeca hranjena mlijekom u prahu ili kozjim mlijekom).
• Klasična anemija s nedostatkom B12 povezana je s atrofijom sluznice želuca i nedostatkom "unutarnjeg" faktora.
• Juvenilna anemija s nedostatkom B12, koja se razvija zbog funkcionalne insuficijencije fundalnog žlijezda koje stvara žljezdane mukoproteine. Spremljena je želučana sluznica i izlučivanje klorovodične kiseline. Ova bolest je reverzibilna.

Odvojeno, izolirana je obiteljska anemija s nedostatkom B12 (bolest Olge Imerslund) koja je uzrokovana kršenjem transporta i apsorpcije vitamina B12 u crijevu. Bolesnici s ovom bolešću otkrili su protein u mokraći (proteinurija).

Uzroci razvoja

U tijelu se razvija anemija:

• Kao rezultat apsorpcije vitamina B12, koja se javlja tijekom atrofičnog fundalnog gastritisa, djelomične resekcije (uklanjanja) želuca i totalne gastrektomije, egzokrine insuficijencije pankreasa, male intestinalne disbioze, Zolinger-Ellisonovog sindroma, bolesti terminalnog ileuma (Crohnove bolesti i drugih bolesti).
• U slučaju kršenja unosa vitamina B12, što je uzrokovano odsutnošću u prehrani od mesa, jaja i mliječnih proizvoda (vegetarijanstvo, gladovanje).
• Uz konkurentnu apsorpciju vitamina B12, koji se javlja kada je invazija široke trakavice (dipillobothriasis) - vrsta trakavica, parazitirajući u tankom crijevu. Infekcija se događa kada se jede neobrađena riba. Razvoj perniciozne anemije kao posljedica dipillobotrioze opažen je uglavnom u sjevernim zemljama (na primjer, 3% od ukupnog broja ove bolesti otkrivene u Finskoj). Konkurentna apsorpcija je također opažena kada mikroorganizmi koloniziraju tanko crijevo (tanko crijevo je normalno sterilno, budući da su mikroorganizmi zarobljeni s hranom ili kada je refluks kroz ileo-cekalni ventil u tranzitu). Stalna bakterijska flora u tankom crijevu nastaje u prisustvu anatomskih anomalija (fistula, divertikula itd.).
• Kao rezultat kršenja transporta vitamina B12. Pojavljuje se u nedostatku kongenitalnih komponenti koje vežu B12 (kongenitalni, prolazni i parcijalni nedostatak transkobalamin II transportnog proteina) i u Imerslund-Gresbek sindromu (uzrokovanom kršenjem transporta vitamina B12 do epitelnih stanica crijeva).

Uzroci bolesti uključuju autoimuni faktor - u 90% bolesnika utvrđeno je prisustvo cirkulirajućih autoantitijela na stanice želuca, koje izlučuju klorovodičnu kiselinu i interni faktor Kastla (prisutno u 5-10% zdravih ljudi), a kod 60% bolesnika - antitijela na unutarnji faktor Dvorac.

patogeneza

Normalno, 6-9 mcg vitamina B12 dnevno (2-5 mcg se eliminira i oko 4 mcg zadržava u tijelu) ulazi u ljudsko tijelo s hranom. Budući da su rezerve vitamina B12 u tijelu značajne, maligna anemija se razvija tek nakon dugog razdoblja (oko 4 godine) nakon prestanka primanja ili narušavanja apsorpcije.

Nedostatak cijanokobalamina (vitamina B12) dovodi do nedostatka koenzimskih oblika - metilkobalamina i 5-deoksiadenozilkobalamina. Metilkobalamin je neophodan za normalan tijek nastanka eritrocita, a 5-deoksiadenozilkobalamin osigurava metaboličke procese u središnjem živčanom sustavu i perifernom živčanom sustavu.

Kod deficita metilkobalamina poremećena je sinteza nukleinskih kiselina i esencijalnih aminokiselina i razvija se megaloblastični tip stvaranja krvi. Crvene krvne stanice u procesu formiranja i sazrijevanja poprimaju oblik megaloblasta i megalocita, koji se brzo pogoršavaju i ne mogu obavljati funkciju prijenosa kisika. Zbog toga je broj eritrocita u perifernoj krvi značajno smanjen i razvija se anemični sindrom.

Nedovoljna količina 5-deoksiadenozilkobalamina uzrokuje metabolički poremećaj masnih kiselina, što izaziva nakupljanje toksičnih metilmaloničnih i propionskih kiselina u tijelu. Te kiseline štetno djeluju na neurone mozga i kičmene moždine, doprinose poremećaju sinteze mijelina i mijelinskoj degeneraciji, tako da je opasna anemija popraćena oštećenjem živčanog sustava.

simptomi

Snažna anemija se očituje:

• Anemični sindrom, koji je popraćen općom slabošću, smanjenim učinkom, niskim temperaturama, vrtoglavicom, nesvjesticom. Sindrom se također manifestira kratkim dahom, koji se javlja čak i uz manje naprezanje, zujanje u ušima i treperenje "muha" pred vašim očima. Koža postaje blijeda sa blago žućkastim nijansama, a lice postaje podbuhlo. Kod auskultacije srca mogu se otkriti sistolički šumovi, a kod produljene anemije razvija se miokardiodistrofija i zatajenje srca.
• Gastroenterološki sindrom koji je praćen mučninom i povraćanjem, gubitkom apetita i tjelesnom težinom, zatvorom. Tu je i Gunterov glositis (struktura jezika mijenja se zbog nedostatka vitamina B12), u kojem jezik poprima grimiznu ili svijetlo crvenu nijansu, a površina postaje glatka, "lakirana". Pacijent doživljava osjećaj pečenja u jeziku. Možda razvoj kutnog (lokaliziranog u kutovima usta) stomatitisa. Želučana sekrecija je značajno smanjena, a gastroskopijom su otkrivene atrofične promjene u sluznici želuca.
• Neurološki sindrom. Kod nedostatka vitamina B12 uočava se slabost mišića, hod postaje nestabilan, noge su ograničene, pacijent doživljava obamrlost ekstremiteta. Dugotrajni nedostatak vitamina B12 dovodi do oštećenja leđne moždine i mozga (nestaju vibracije, bol i osjetljivost na dodir, javljaju se konvulzije). Ispitivanje neurologa otkriva povećanje refleksa tetiva, prisutnost Rombergovog simptoma (gubitak ravnoteže s zatvorenim očima) i Babinski refleks (produljenje prvog nožnog prsta tijekom iritacije kože vanjskog ruba potplata), znakovi mijeeloze uspinjače.

Megaloblastična anemija može biti praćena iritabilnošću, slabim raspoloženjem i poremećajima mokrenja. Ponekad se razvijaju impotencija i poremećaji vida.
U slučaju oštećenja mozga može doći do povrede percepcije žute i plave boje, u rijetkim slučajevima primijećene su halucinacije i drugi mentalni poremećaji.

dijagnostika

Pernicna anemija je dijagnosticirana:

• Analiza bolesnikovih pritužbi i povijest bolesti, tijekom kojih liječnik navodi trajanje bolesti, prisutnost nasljednih i pratećih bolesti, itd.
• Podaci o fizičkom pregledu. Tijekom pregleda, liječnik skreće pozornost na nijansu kože, puls i krvni tlak (s anemijom s nedostatkom B12, puls je često brz, a krvni tlak nizak). Svakako pogledajte oko jezika.
• Podaci iz laboratorijskih ispitivanja.

Laboratorijska ispitivanja uključuju:

• Krvni test koji otkriva smanjenje broja crvenih krvnih stanica, povećanje njihove veličine, smanjenje progenitorskih stanica crvenih krvnih stanica (retikulociti), smanjenu razinu hemoglobina, smanjeni sadržaj trombocita i njihovo povećanje u veličini. Također otkriva promjenu indeksa boje (omjer prvih triju znamenki broja eritrocita i razine hemoglobina 3 puta) prema gore - pri stopi od 0,86 do 1,05 za opasnu anemiju, taj omjer prelazi 1,05.
• Analiza mokraće, koja omogućuje identificiranje povezanih bolesti (pielonefritis, itd.), Te ukazuju na nasljedni oblik bolesti.
• Biokemijska analiza krvi, koja omogućuje otkrivanje smanjenja razine vitamina B12 u krvi, određuje razinu kolesterola, mokraćne kiseline, glukoze, detektira kreatinin (produkt razgradnje proteina). Megaloblastičnu anemiju često prati i povećanje razine bilirubina, koji nastaje tijekom razgradnje crvenih krvnih zrnaca, razina željeza kao posljedica smanjenja njegove uporabe u formiranju novih crvenih krvnih stanica i razine enzima laktat dehidrogenaze koji ubrzava kemijske reakcije.

Za proučavanje koštane srži pod općom anestezijom u području prednje i stražnje kosti ilijuma, napravljena je punkcija (kako bi se isključili poremećaji podataka, studija se provodi prije primjene vitamina B12). Analiza mielograma omogućuje detekciju megaloblastičnog tipa stvaranja krvi i pojačanog stvaranja crvenih krvnih stanica.

Osim toga, provedite:

• EKG, koji omogućuje otkrivanje povećanog broja otkucaja srca, au nekim slučajevima i poremećaja srčanog ritma.
• Gastroskopija, koja omogućuje otkrivanje odsutnosti klorovodične kiseline u želučanom soku (aklorhidrija) i atrofičnog gastritisa, utječući na dijelove u kojima dolazi do izlučivanja klorovodične kiseline i pepsina. Budući da stanice želučanog epitela izgledaju netipično tijekom citologije, provode diferencijalnu dijagnostiku s rakom želuca.
• Rendgenski snimak želuca, ultrazvuk trbušnih organa.
• MRI mozga i pregled neurologa.

Procjena apsorpcije vitamina B12 provodi se Schillingovim testom. Pacijent uzima radioaktivni vitamin B12, a nakon nekoliko sati doza "šoka" neoznačenog vitamina se parenteralno primjenjuje. Zatim se mjeri sadržaj radioaktivnog vitamina u dnevnom urinu. S nedirnutom funkcijom bubrega, smanjenje njezina otpuštanja ukazuje na smanjenje apsorpcije vitamina B12 u crijevu.

liječenje

Liječenje megaloblastične anemije usmjereno je na otklanjanje uzroka bolesti i normalizaciju stvaranja krvi. Terapija uključuje:

• Liječenje bolesti gastrointestinalnog trakta (s autoimunim lezijama u želucu propisuju se glukokortikosteroidi), uravnotežena prehrana u koju spadaju mliječni proizvodi, govedina, plodovi mora, jaja i meso kunića.
• Upotreba prazikvantela ili fenasala s dipillobotriozom.
• Dopuna vitamina B12.

Pernicious anemija se liječi davanjem cijanokobalamina (vitamina B12) 4-6 tjedana subkutano 1 put dnevno, 200-500 mg / s. Tada se vitamin daje jednom tjedno (tijekom 3 mjeseca), a zatim se prenosi na injekcije 2 puta mjesečno tijekom šest mjeseci (doza se ne mijenja).

Normalizacija formiranja krvi događa se približno 2 mjeseca nakon početka liječenja (točan datum ovisi o težini anemije).

Transfuzija crvenih krvnih stanica provodi se samo u slučaju anemične kome ili teške anemije.

prevencija

Prevencija bolesti svodi se na:

• dobra prehrana;
• pravovremeno liječenje bolesti koje uzrokuju nedostatak vitamina B12;
• primaju dozu cijanokobalamina za održavanje nakon uklanjanja dijela želuca ili crijeva.

Značajke opasne anemije

Bolest koju karakterizira nizak krvni hemoglobin zove se anemija. Ovisno o težini, klasificira se nekoliko vrsta anemije. Jedna od najozbiljnijih patologija prepoznata je kao opasna anemija koja se razvija kao posljedica nedostatka vitamina B12 u tijelu.

Ova patologija je u medicini poznata pod različitim nazivima: maligna anemija, Addisonova bolest - Birmen ili anemija s nedostatkom B12. Možda razvoj bolesti za 4-5 mjeseci od početka prvih simptoma.

simptomatologija

Maligna anemija uključuje tri sindroma koja su povezana jednim razvojem.

Na dijelu krvnog sustava - anemično:

• slabost;
• bol u glavi;
• vrtoglavica;
• nesvjesticu;
• tinitus;
• oštećenje vida;
• kratak dah uz najmanji napor;
• bol u području prsnog koša.

Na dijelu probavnog sustava - gastroenterološki:

• mučnina;
• bolovi u trbuhu;
• povraćanje;
• gubitak težine;
• konstipacija;
• proljev;
• gubitak apetita;
• bol u ustima i osjećaj pečenja u jeziku. Istodobno, jezik poprima jarko crvenu nijansu s nekom vrstom lakirane površine, a njezina se struktura mijenja zbog nedostatka vitamina B12.

Od živčanog sustava - neurološki sindrom:

• oštećenje perifernog živčanog sustava;
• nelagoda u udovima i njihova ukočenost;
• promjena u hodu zbog krutih nogu;
• slabost u mišićima.

S aktivnim razvojem patologije i odsutnošću liječenja, uočeni su simptomi oštećenja leđne moždine i mozga:

• smanjena osjetljivost na vanjske utjecaje na kožu nogu;
• zabilježene su akutne kontrakcije mišića.

Osim ovih simptoma, pacijenti su primijetili povećanu razdražljivost i nervozu, smanjeno raspoloženje. Kao posljedica oštećenja mozga, poremećena je percepcija plave i žute boje.

Oblici anemije

Ovisno o količini hemoglobina u krvi, razlikuje se sljedeća težina bolesti:

• svjetlo. U ovoj fazi količina hemoglobina kreće se od 90 do 110 g / l;
• umjerena anemija sugerira stope od 90 do 70 g / l;
• s teškim hemoglobinom pada ispod 70 g / l.

Normalan sadržaj hemoglobina u krvi muškaraca je 130-160 g / l. Ako su brojke u rasponu od 110 do 130 g / l, ovo stanje je blizu anemije.

razlozi

Pernicna anemija se razvija iz sljedećih razloga:

• nedovoljan unos vitamina B12 s hranom. Fenomen se promatra u odsutnosti u prehrani mesa, mliječnih proizvoda i jaja;
• neuspjeh apsorpcije vitamina B12 u krv;
• nizak sadržaj faktora Castle, tj. Poseban spoj koji izlučuju zidovi želuca i koji se kombinira s vitaminom B12, koji se uzima s hranom. Samo uz Casla faktor, vitamin B12 se apsorbira u tankom crijevu.

Identificirajte glavne razloge za nedostatak sadržaja faktora Casla:

• proizvodnju antitijela na stanice sluznice želuca;
• strukturalni poremećaji želuca, na primjer, uklanjanje njegovog dijela, gastritis, upala, itd.;
• kongenitalna odsutnost ili patologija razvoja unutarnjeg faktora Casla.

Osim toga, razvija se opasna anemija kao rezultat:

• strukturne promjene u tankom crijevu uzrokovane uklanjanjem dijela tankog crijeva, djelovanjem raznih patogena, upalama ili oštećenjem unutarnje obloge;
• dysbiosis, tj. poremećaj normalnog omjera korisnih i štetnih mikroorganizama;
• apsorpciju vitamina B12 od bakterija ili crva;
• poremećaji jetre, bubrega i drugih organa;
• povećana potrošnja vitamina B12, koja je uzrokovana razvojem malignih tumora, povećanom proizvodnjom hormona štitnjače, smanjenjem sadržaja crvenih krvnih stanica itd.;
• nedovoljno vezanje vitamina B12 s krvnim proteinima, što je uzrokovano bolestima bubrega i jetre.

Čimbenici rizika

Često perniciozna anemija utječe na:

• starije osobe;
• osobe s bolestima probavnog trakta.

Dijagnostičke metode

• Analiza tijeka bolesti i pritužbi pacijenata. U ovom slučaju, pacijent primjećuje koliko su se prvi simptomi pojavili, opća slabost, mučnina, promjena hoda, kratak dah, itd.
• Analiza povijesti života. Pacijent ukazuje na prisutnost kroničnih i nasljednih bolesti, slučajeve infekcije crvima, bilježi prisutnost loših navika, dugotrajne lijekove itd.
• Fizikalni pregled uključuje određivanje boje kože, ispitivanje jezika, mjerenje tlaka i brzine pulsa. Dakle, ako pacijent ima bolest, koža postaje blijeda, jezik postaje svijetlo crven ili grimiz, puls se ubrzava, a pritisak se smanjuje.
• Opći test krvi. Kod nedostatka vitamina B12 uočen je smanjeni sadržaj eritrocita i retikulocita, prekursora eritrocita u krvi. Povećava se veličina krvnih stanica, smanjenje razine hemoglobina i smanjenje broja trombocita.
• Analiza urina provodi se kako bi se identificirale povezane bolesti.
• Biokemijska analiza krvi određuje razinu kolesterola, kreatinina, mokraćne kiseline i elektrolita u krvi. Pernicious anemija karakterizira povećanje razine bilirubina u krvi, tako da pacijenti imaju žuti ton kože, koji može nalikovati hepatitisu.
• Smanjen je sadržaj vitamina B12 u krvi, odnosno količina vitamina u krvi.
• Proučavanje koštane srži. Zbog toga se pacijent probuši, tj. probijanje kosti s izvlačenjem sadržaja. Često napravite punkciju središnje kosti prsa. Istodobno se u koštanoj srži otkriva pojačano stvaranje izmijenjenih crvenih krvnih stanica, što uzrokuje stvaranje megaloblastičnog tipa krvi. Ovaj oblik stvaranja krvi karakterizira stvaranje velikih nerazvijenih crvenih krvnih stanica - megaloblasta.
• EKG određuje broj otkucaja srca, postojeće povrede trofičnog mišića srca.
• Konzultacijski terapeut.

Liječenje nedostatka vitamina B12

1. Izravna eliminacija uzroka perniciozne anemije (uklanjanje tumora, uklanjanje crva, stabilizacija prehrane itd.).
2. Nadopunjuje nedostatak vitamina B12. Za to se preporuča ubrizgavanje vitamina intramuskularno u dozi od 200-500 mcg dnevno. Kada se razina vitamina B12 u krvi normalizira, doze za održavanje od 100 do 200 mikrograma treba davati u obliku intramuskularnih injekcija jednom mjesečno. Ako se opazi oštećenje mozga, doza se povećava na 1000 μg dnevno i daje se tri dana, nakon čega se usvaja uobičajena shema.
3. Brzo nadopunjavanje broja crvenih krvnih stanica. Da biste to učinili, izvršite transfuziju crvenih krvnih stanica izoliranih iz krvi davatelja, ako postoji opasnost za život pacijenta.

Postoje dva stanja koja ugrožavaju život pacijenta:

• anemična koma. Tu je gubitak svijesti s nedostatkom odgovora na vanjske podražaje, što je uzrokovano nedostatkom kisika u mozgu kao rezultat naglog smanjenja broja crvenih krvnih stanica;
• tešku anemiju.

Komplikacije i posljedice

Komplikacije bolesti nedostatka vitamina B12 su:

• karcinomska mijeloza, tj. oštećenja kičmene moždine i živaca koji povezuju mozak i leđnu moždinu s drugim organima. Pojavljuje se u obliku obamrlosti i neugodnog trnce u udovima, slabosti mišića, inkontinencije izmet;
• opasna koma. Zabilježen je gubitak svijesti uzrokovan nedovoljnom opskrbom mozga kisikom;
• pogoršanje unutarnjih organa.

S pravovremenim pravilnim liječenjem, učinci bolesti su odsutni, ali s kasnim učinkom, promjene u živčanom sustavu su nepovratne.

Pernicious anemija

Pernicious anemija - kršenje crvenog nicka krvi, zbog nedostatka cijanokobalamina (vitamina B12). Kod slabe anemije kod B12 dolazi do cirkulacijsko-hipoksičnog (bljedilo, tahikardija, otežano disanje), gastroenteroloških (glositis, stomatitis, hepatomegalija, gastroenterokolitis) i neuroloških sindroma (oslabljena osjetljivost, polineuritis, ataksija). Potvrda opasne anemije se provodi prema rezultatima laboratorijskih ispitivanja (klinička i biokemijska analiza krvi, punktacija koštane srži). Liječenje opasne anemije uključuje uravnoteženu prehranu, intramuskularnu primjenu cijanokobalamina.

Pernicious anemija

Anemija je vrsta megaloblastične anemije koja se razvija s nedovoljnim endogenim unosom ili apsorpcijom vitamina B12 u tijelu. "Pernicious" na latinskom znači "opasan, katastrofalan"; U domaćoj tradiciji takva anemija se ranije nazivala "maligna anemija". U modernoj hematologiji, anemija s nedostatkom B12 i Addison-Birmer-ova bolest također su sinonim za opasnu anemiju. Bolest se često javlja u osoba starijih od 40-50 godina, češće kod žena. Prevalencija perniciozne anemije je 1%; Istovremeno, oko 10% starijih osoba starijih od 70 godina pati od nedostatka vitamina B12.

Uzroci opasne anemije

Dnevna potreba ljudi za vitaminom B12 je 1-5 µg. Zadovoljna je na račun unosa vitamina hranom (mesom, mliječnim proizvodima). U želucu, pod djelovanjem enzima, vitamin B12 je odvojen od prehrambenih proteina, ali kako bi se apsorbirao i apsorbirao u krv, mora se kombinirati s glikoproteinom (faktor Castle) ili drugim veznim čimbenicima. Cijanokobalamin se apsorbira u krvotok u srednjem i donjem ileumu. Naknadni transport vitamina B12 u tkiva i hematopoetske stanice provodi se transcobalaminom 1, 2, 3, proteinima krvne plazme.

Razvoj anemije s nedostatkom B12 može se povezati s dvije skupine čimbenika: alimentarnom i endogenom. Alimentarni uzroci zbog nedovoljnog unosa vitamina B12 iz hrane. To se može dogoditi tijekom posta, vegetarijanstva i prehrane, osim životinjskih proteina.

Pod endogenim uzrocima podrazumijeva se kršenje apsorpcije cijanokobalamina zbog nedostatka internog faktora Castle, s njegovim dovoljnim protokom izvana. Takav mehanizam za razvoj perniciozne anemije javlja se u atrofičnom gastritisu, stanju nakon gastrektomije, formiranju antitijela na unutarnji faktor dvorca ili parijetalnih stanica u želucu, prirođenom nedostatku faktora.

Smanjena apsorpcija cijanokobalamina u crijevu može se pojaviti kod enteritisa, kroničnog pankreatitisa, celijakije, Crohnove bolesti, divertikule tankog crijeva, tumora jejuna (karcinoma, limfoma). Povećana konzumacija cijanokobalamina može biti povezana s helmintiozama, posebice dipillobotriozom. Postoje genetski oblici pogubne anemije.

Apsorpcija vitamina B12 je smanjena kod pacijenata koji su podvrgnuti resekciji tankog crijeva s uvođenjem gastrointestinalne anastomoze. Anemija može biti povezana s kroničnim alkoholizmom, upotrebom određenih lijekova (kolhicin, neomicin, oralni kontraceptivi, itd.). Budući da jetra sadrži dovoljnu rezervu cijanokobalamina (2,0-5,0 mg), pogubna anemija se razvija, u pravilu, samo 4-6 godina nakon povrede unosa ili apsorpcije vitamina B12.

U uvjetima nedostatka vitamina B12 postoji manjak koenzimskih oblika - metilkobalamin (sudjeluje u normalnom tijeku eritropoeze) i 5-deoksiadenozilkobalamin (sudjeluje u metaboličkim procesima u CNS-u i perifernom živčanom sustavu). Nedostatak metilkobalamina narušava sintezu esencijalnih aminokiselina i nukleinskih kiselina, što dovodi do poremećaja u formiranju i sazrijevanju eritrocita (megaloblastični tip stvaranja krvi). Oni su u obliku megaloblasta i megalocita koji ne obavljaju funkciju prijenosa kisika i brzo se uništavaju. S tim u vezi, broj crvenih krvnih stanica u perifernoj krvi je značajno smanjen, što dovodi do razvoja anemičnog sindroma.

S druge strane, uz nedostatak koenzima 5-deoksiadenozilkobalamina, metabolizam masnih kiselina je poremećen, što rezultira nakupljanjem toksičnih metil malonskih i propionskih kiselina, koje imaju izravan štetan učinak na neurone u mozgu i kralježničnoj moždini. Osim toga, sinteza mijelina je poremećena, što je praćeno degeneracijom mijelinskog sloja živčanih vlakana - to je zbog oštećenja živčanog sustava u pernicioznoj anemiji.

Simptomi opasne anemije

Težina perniciozne anemije određena je težinom cirkulacijsko-hipoksičnog (anemičnog), gastroenterološkog, neurološkog i hematološkog sindroma. Simptomi anemičnog sindroma su nespecifični i odraz su smanjene funkcije prijenosa kisika u crvenim krvnim stanicama. Predstavljaju ih slabost, smanjena izdržljivost, tahikardija i palpitacije, vrtoglavica i otežano disanje pri kretanju, povišena temperatura. Tijekom auskultacije srca može se čuti "top" ili sistolički (anemični) šum. Vanjski izražena blijedilo kože s subikternim nijansama, natečenost lica. Dugotrajno "iskustvo" opasne anemije može dovesti do razvoja miokardijalne distrofije i zatajenja srca.

Gastroenterološke manifestacije slabe anemije B12 su smanjeni apetit, nestabilnost stolice, hepatomegalija (masna degeneracija jetre). Klasični simptom otkriven u pernicioznoj anemiji je "lakirani" grimizni jezik. Karakteristične su pojave angularnog stomatitisa i glositisa, pečenja i boli u jeziku. Tijekom gastroskopije detektiraju se atrofične promjene u sluznici želuca, što potvrđuje endoskopska biopsija. Želučana sekrecija je naglo smanjena.

Neurološke manifestacije perniciozne anemije uzrokovane su lezijama neurona i putova. Pacijenti ukazuju na ukočenost i ukočenost udova, slabost mišića, poremećaj hoda. Moguća inkontinencija urina i fecesa, pojava uporne parapareze donjih ekstremiteta. Ispitivanje neurologa otkriva kršenje osjetljivosti (bol, taktilni, vibracijski), povećane tetive refleksa, simptome Romberga i Babinskog, znakove periferne polineuropatije i usporene mijeloze. Kod slabe anemije B12 mogu se razviti mentalni poremećaji - nesanica, depresija, psihoze, halucinacije, demencija.

Dijagnoza perniciozne anemije

Uz hematologa, gastroenterolog i neurolog trebaju biti uključeni u dijagnosticiranje opasne anemije. Nedostatak vitamina B12 (manje od 100 pg / ml brzinom od 160-950 pg / ml) određuje se tijekom biokemijskih testova krvi; moguće otkrivanje At u parietalnim stanicama želuca i unutarnjem faktoru Castle. Pancytopenia (leukopenija, anemija, trombocitopenija) tipična je za opći krvni test. Mikroskopija razmaza periferne krvi otkriva megalocite, tijela Jollyja i Cabota. Ispitivanje stolice (koprogram, analiza za jaja iz crva) može otkriti steatorrheu, fragmente ili jaja široke trakavice u dipillobotriazi.

Schillingov test omogućuje vam da utvrdite povredu apsorpcije cijanokobalamina (izlučivanje s urinom obilježenim radioaktivnim izotopom vitamina B12, uzeto oralno). Rezultati punkcije koštane srži i mijelogram odražavaju povećanje broja megaloblasta karakterističnih za pernicijsku anemiju.

Da bi se utvrdili uzroci smanjene apsorpcije vitamina B12 u probavnom sustavu, provode se fibrogastroduodenoskopija, radiografija želuca i irigologija. U dijagnostici srodnih poremećaja informativni EKG, ultrazvuk abdominalnih organa, elektroencefalografija, MRI mozga itd. Bem-deficijentna anemija se mora razlikovati od nedostatka folne kiseline, hemolitičke i željezne deficijencijske anemije.

Liječenje opasne anemije

Postavljanje dijagnoze opasne anemije znači da će pacijentu biti potreban doživotni patogenetski tretman s vitaminom B12. Osim toga, pokazala se redovita (svakih 5 godina) gastroskopija kako bi se isključio razvoj raka želuca.

Kako bi se nadoknadio nedostatak cijanokobalamina, propisuju se intramuskularne injekcije vitamina B12. Potrebna je korekcija stanja koja dovode do anemije s nedostatkom B12 (deworming, uzimanje enzimskih pripravaka, kirurško liječenje), a uz prehrambenu prirodu bolesti - dijeta s povećanim sadržajem životinjskih proteina. U slučaju narušavanja proizvodnje internog faktora Casla se dodjeljuju glukokortikoidi. Hemotransfuzije koriste se samo za tešku anemiju ili znakove anemične kome.

Tijekom terapije s pernicioznom anemijom krvna slika obično se normalizira tijekom 1,5-2 mjeseca. Najduže (do 6 mjeseci) neurološke manifestacije su i dalje prisutne, a kasnim liječenjem postaju nepovratne.

Prevencija perniciozne anemije

Prvi korak u prevenciji opasne anemije treba biti dobra prehrana, osiguravajući adekvatan unos vitamina B12 (jedenje mesa, jaja, jetre, ribe, mliječnih proizvoda, soje). Potrebna je pravovremena terapija poremećaja gastrointestinalnog trakta koji remete apsorpciju vitamina. Nakon kirurških zahvata (resekcija želuca ili crijeva) potrebno je provoditi potporne tijekove vitaminske terapije.

Bolesnici s anemijom s nedostatkom B12 izloženi su riziku razvoja difuzne toksične guše i miksedema, kao i raka želuca, te ih stoga treba nadzirati endokrinolog i gastroenterolog.

Simptomi i liječenje opasne anemije

Vitamini za ljude igraju veliku ulogu, s nedostatkom vitamina B12, nedostatak B12 anemije (perniciozne anemije). To ime potječe od latinske riječi perniciosus, što je katastrofalno, opasno. Bolest se također naziva Addison-Birmer-ova bolest i nekad se zvala maligna anemija. U drugoj polovici 19. stoljeća liječnici Thomas Addison i Anton Birmer opisali su ovu bolest u čije ime je u ime bolesti uključeno i njihovo prezime. Kao posljedica patologije, proces stvaranja krvi je poremećen, a od toga pate koštana srž i živčani sustav. Ako se ova vrsta anemije ne liječi, osoba je paralizirana, gubi vid, miris, sluh itd.

Uzroci bolesti

Vitamin B12 ulazi u ljudsko tijelo s hranom - od mesa, povrća i mliječnih proizvoda. Kada probavate hranu u želucu, ona se mora vezati za proteinsku tvar - unutarnji faktor dvorca, koji proizvode stanice želuca. Samo se u ovom slučaju vitamin B12 može apsorbirati u ileumu. Inače će se iz tijela ukloniti izmet. Poznato je da jetra sadrži veliku količinu ovog vitamina, tako da se patološke promjene i ozbiljni simptomi anemije s nedostatkom B12 pojavljuju tek nakon 2-3 godine od početka bolesti.

Anemija opasna može se razviti iz više razloga. Među njima su:

1. Konzumiranje male količine vitamina B12 zbog vegetarijanske prehrane ili posta. To se događa kada osoba ne jede meso, jaja i mliječne proizvode.
2. Poremećaji apsorpcije vitamina B12 iz hrane.
3. Nedovoljna stanična proizvodnja sluznice želuca specifičnog unutarnjeg faktora Kaštela, koji tvori kompleks s vitaminom B12. Bez ovog procesa, vitamin iz tankog crijeva neće ući u krv. Nedostatak ili mala proizvodnja unutarnjeg faktora Kasla može nastati zbog: stvaranja antitijela koja uništavaju stanice odgovorne za proizvodnju ovog važnog spoja - autoimunih poremećaja; strukturni poremećaji želučane sluznice - uklanjanje dijelova želuca, rak, razne vrste gastritisa, koji su posljedica patološke aktivnosti mikroorganizama, lijekova koji smanjuju kiselost ili alkohol; kongenitalna ili nasljedna odsutnost unutarnjeg faktora ili povreda njegove proizvodnje.
4. Patološke promjene u tankom crijevu - operacija za uklanjanje dijelova tankog crijeva, disbakterioza, povreda integriteta unutarnje sluznice tankog crijeva zbog bakterija i malignih tumora.
5. Apsorpcija vitamina B12 bakterijama i parazitima koji žive u tankom crijevu.
6. Neispravna uporaba vitamina B12 zbog oštećenja bubrega i funkcije jetre.
7. Izlučivanje povećane količine vitamina B12 zbog niskog vezivanja za krvne proteine.
8. Povećana potreba za ovim vitaminom uočena je u dojenčadi ili kod odraslih osoba s rakom, uz povećanu proizvodnju hormona štitnjače i niske razine crvenih krvnih stanica u krvi.

Čimbenici rizika za razvoj maligne anemije uključuju starost i razne bolesti želuca.

Simptomi opasne anemije

Na samom početku simptomi su jedva primjetni, ali se tijekom godina samouvjereno izjašnjava. Isprva, osoba osjeća slabost, umor, vrtoglavicu, kao i brzinu otkucaja srca i kratak dah pri naporu. Mnogi ga okrivljuju za dob ili manifestacije drugih kroničnih bolesti.

Ali kad je Addisonova bolest već stupila na snagu, pojavljuje se žutost bjeloočnice, ukupna blijedost kože s jasnim žutim nijansama. Vrlo često, jezik postaje upaljen - razvija se glositis, praćen bolovima kod gutanja i mirovanja. Sam jezik dobiva jarko crvenu boju, tekstura joj je izglađena i postaje poput "poliranog". Često problemi u usnoj šupljini nadopunjuju stomatitis.

Uz Addison-Birmerovu anemiju, oštećen je živčani sustav - uočena je mijeeloza uspinjače. Među prvim znakovima uporne boli u rukama i nogama su obamrlost, peckanje i osjećaj “puzanja”. Bolesnici s ovom bolešću primjećuju povećanu slabost mišića, koja se može razviti u poremećaje hoda i atrofiju mišića. Postupno, kršenja utječu na rektum i mjehur - inkontinencija izmet i urina, impotencija u muškaraca razvija.

Bez liječenja, oštećenje se širi na leđnu moždinu. Kao rezultat toga, počinju problemi s nogama, poremećaji površne i duboke osjetljivosti tkiva. U budućnosti, simptomi rastu, hvataju trbuh, prsa, itd. Osoba gubi osjetljivost na vibracije, djelomično sluh i miris. Ponekad postoje mentalni poremećaji praćeni vizualnim i slušnim halucinacijama, oštećenjem pamćenja i zabludama.

Uz oštećenje kičmene moždine, zahvaćeni su periferni živci. U bolesnika s smanjenim vidom razvija se slabost i pospanost, depresija i apatija, tinitus, glavobolja i vrtoglavica. U teškim slučajevima, bolest je zabilježila depresiju refleksa i paralizu donjih ekstremiteta.

Dijagnostičke mjere

Jednostavan test krvi dovoljan je za dijagnosticiranje nedostatka vitamina B12. Ispitivanje uzorka krvi pod mikroskopom pokazuje prisutnost megaloblasta - prevelikih crvenih krvnih stanica. Uz to, osoba koja dugo pati od maligne anemije može imati izmijenjene trombocite i leukocite.

Ako se potvrdi nedostatak vitamina B12, tada se analizira njegov sadržaj u krvi, a zatim i druge studije kako bi se utvrdio uzrok patologije. Počnite s testovima krvi na prisutnost antitijela - imunoglobulina na unutarnji faktor Castle. Ove tvari prisutne su u 60-85% bolesnika s pernicioznom anemijom.

Zatim ispitajte funkciju želučane sekrecije. Tanka se cijev umetne kroz nos pacijenta u šupljinu želuca. Tada se injekcija hormona koji stimulira proizvodnju unutarnjeg faktora ubrizgava u venu. Nakon nekog vremena, uzorak tekućine se isisava iz želuca kako bi se odredio nivo unutarnjeg faktora.

Ako prethodni testovi nisu dali jasnu sliku, liječnik može uputiti pacijenta na Schillingov test. Određuje koliko dobro se apsorbira peroralno primijenjeni vitamin B12 u tankom crijevu. Analiza se ponavlja uvođenjem internog faktora. Dijagnoza perniciozne anemije potvrđena je ako se vitamin B12 apsorbira samo s uvedenim unutarnjim čimbenikom, ali bez njega - ne. Između ostalog, isključite invazije sa širokom i ravnom trakavicom i provedite rendgen ili gastroskopiju zbog odsutnosti raka želuca.

Liječenje patologije

Režim liječenja za Addison-Birmerovu anemiju odabire se na temelju uzroka bolesti, ozbiljnosti simptoma i prisutnosti poremećaja živčanog sustava.

Ako pacijent ima identificirane crve, deworming se provodi ekstraktom fenasala ili muške paprati.

U slučaju proljeva i bolesti crijeva propisani su kalcijev karbonat i Dermatol, kao i enzimski agensi - Festal, Panzin i Pancreatin. Da bi se normalizirala crijevna flora, uzimati spomenuto enzimsko sredstvo u kombinaciji s dijetom koja ima za cilj uklanjanje fermentacije ili dispepsije truljenja.

Svim bolesnicima s nedostatkom folne kiseline i vitamina B12 preporuča se suzdržavanje od alkohola. Prehrana mora biti uravnotežena i sadržavati odgovarajuću količinu vitamina i proteina. Govedina (osobito jetra i jezik), zec, jaja, plodovi mora (skuša, bakalar, hobotnica, brancin i dr.), Mahunarke i mliječni proizvodi vrlo su korisni. Masnu hranu treba ograničiti, jer masti usporavaju stvaranje krvi u koštanoj srži.

Kod autoimunih uzroka bolesti, pacijentima se daju injekcije vitamina B12 i neutraliziraju protutijela na unutarnji faktor Castle koristeći prednizolon. U teškim slučajevima, kada je došlo do snažnog smanjenja hemoglobina (manje od 70 g / l) i pojave simptoma komatoznog stanja, daje se masa eritrocita.

Sintetički vitamin B12 (oksikobalamin ili cijanokobalamin) primjenjuje se intramuskularno dnevno 2-3 dana, a zatim nakon krvnih testova koji potvrđuju dopunu rezervi, injekcije se daju svaki drugi dan ili prema režimu koji preporuča liječnik. Oralni unos ovog vitamina propisuje se u slučaju nedovoljne konzumacije s hranom, primjerice kod strogih vegetarijanaca.

Terapija anemije s nedostatkom B12 temelji se na sljedećim principima - zasićenje tijela cijanokobalaminom, provođenje injekcija za održavanje i sprječavanje daljnjeg razvoja anemije. Najčešće, liječenje počinje s uvođenjem 500 mikrograma cijanokobalamina 1-2 puta dnevno. Ako pacijent ima komplikacije, udvostručite dozu. Nakon 10-dnevne terapije, doza se smanjuje. Liječenje se nastavlja još 10 dana, a zatim pola godine injekcije se daju svaka 2 tjedna. Za to vrijeme moraju proći sve neurološke abnormalnosti. Terapija održavanja može trajati cijeli život. Nakon šestomjesečnog liječenja, pacijenti ponekad imaju anemiju zbog nedostatka željeza, pa im se propisuje kratak tijek oralnih dodataka željezu.

Uz Addison-Birmerovu anemiju, destruktivne promjene u tijelu se javljaju nezapaženo. Vrlo je opasno ostaviti bolest slučajnosti, jer posljedice mogu dovesti do invalidnosti ili smrti. Ovisno o uzroku razvoja anemije, bolest je potpuno izliječena ili uspješno zaustavljena.