Primarna plućna hipertenzija: rijetka i slabo poznata bolest

Prema Svjetskoj zdravstvenoj organizaciji, primarna plućna hipertenzija je jedna od najrjeđih bolesti kardiovaskularnog sustava.

Inače se naziva i idiopatska plućna arterijska hipertenzija, Aerza bolest, Escudero sindrom ili crna cijanoza. Ova bolest nije u potpunosti shvaćena i smrtonosna, jer dovodi do nepovratnih i životno nespojivih promjena u aktivnosti pluća i srca.

Opis bolesti

Bolest spada u kategoriju vaskularnih patologija, pri čemu se krvni tlak u vaskularnom dnu pluća osobe podiže na abnormalno visoke razine.

Mehanizam razvoja idiopatskog oblika bolesti nije dovoljno dobro proučavan, ali brojni istraživači izdvajaju takve glavne patofiziološke pojave po redu njihovog porijekla:

• vazokonstrikcija - postupno sužavanje lumena krvnih žila pluća;
• promjena elastičnosti krvnih žila čiji zidovi postaju krhki;
• smanjenje vaskularnog dna pluća - potpuno ili djelomično zatvaranje nekih krvnih žila u plućima uz gubitak njihovih funkcija;
• povišenog krvnog tlaka u funkcionirajućim žilama zbog prekomjernog opterećenja na njih;
• preopterećenje desne klijetke srca i pogoršanje njegove crpne funkcije;
• trošenje srca, razvoj sindroma "plućnog srca".

Prvi spomen ove bolesti u medicinskoj literaturi datira iz 1891. godine. Od tada su znanstvenici otkrili da:

• Većina bolesnika obolijeva u relativno mladoj dobi - oko 25-35 godina. No bilo je nekoliko izoliranih slučajeva kada je bolest zahvatila starije osobe ili dojenčad.
• Uglavnom žene pate od idiopatske plućne hipertenzije - otprilike 75-80% svih pacijenata.
• Učestalost bolesti je 1-2 osobe na milijun.
• Kod svih srčanih bolesnika broj slučajeva ove bolesti ne prelazi 0,2%.
• Postoji obiteljska predispozicija - nasljedni korijeni bolesti identificirani su u 10% slučajeva.

Uzroci i čimbenici rizika

Značajni uzroci idiopatske plućne hipertenzije nisu utvrđeni. Razmatraju se nekoliko teorija o mehanizmu okidanja ove bolesti:

• Genska mutacija. Mutirani gen receptora koštanog proteina BMPR2 pronađen je u 20-30% bolesnika. To objašnjava činjenicu da se bolest ponekad može naslijediti. Istodobno se u kasnijim generacijama manifestira u ozbiljnijem i malignijem obliku.
• Autoimune bolesti. Na primjer, u nekim slučajevima postoji prijateljski tijek sistemskog eritematoznog lupusa i idiopatska hipertenzija pluća.
• Povreda proizvodnje vazokonstriktivnih tvari u tijelu, koje mogu biti i prirođene i stečene.
• Utjecaj vanjskih čimbenika koji dovode do nepovratnih promjena u plućnim žilama. Dakle, primanje nekih lijekova ili neprepoznata vaskularna tromboembolija tijekom poroda povezana je s naknadnom pojavom primarne plućne hipertenzije u 15-20% slučajeva.

Rizična skupina za ovu bolest uključuje:

• mlade žene, osobito one koje su rodile i uzimale oralne kontraceptive dulje vrijeme;
• bolesnika s autoimunim bolestima;
• zaraženi virusom herpesa osmi tip, HIV;
• one čiji su bliski srodnici patili od ove bolesti;
• ljudi koji uzimaju lijekove s anorektičnim učincima, kokainom ili amfetaminima;
• osobe koje pate od portalne hipertenzije.

Klinika: vrste i oblici

Za razliku od sekundarne plućne hipertenzije u djece i odraslih, primarni (idiopatski) oblik ove bolesti javlja se u odsutnosti izraženih patologija dijelova dišnih organa, krvnih žila i srca.

Prema WHO klasifikaciji iz 2008. godine, razlikuju se sljedeći tipovi idiopatske hipertenzije pluća ovisno o namjeravanom uzroku njegove pojave:

1. Obitelj ili nasljedni - zbog genetske mutacije određenih gena koji se nasljeđuju.
2. sporadično:

• uzrokovane toksinima ili lijekovima;
• povezane s drugim somatskim bolestima, uključujući autoimune i infektivne;
• uzrokovane hipoksijom - to su visoka nadmorska visina i sjeverna hipertenzija, uzrokovane nedovoljnom prilagodbom pluća specifičnim klimatskim uvjetima na visokim područjima i izvan Arktičkog kruga;
• plućna hipertenzija novorođenčeta;
• zbog mnogih nejasnih čimbenika (povezanih s metaboličkim i onkološkim bolestima, krvnim bolestima, itd.).

Prema vrsti morfoloških promjena koje su se dogodile u pacijentovim plućima, razlikuju se sljedeće vrste bolesti (Belenkov Yu.N., 1999):

• plexogenic pulmonary arteriopathy - reverzibilno oštećenje arterija;
• rekurentna plućna tromboembolija - oštećenje arterijskih pluća krvnim ugrušcima praćeno vaskularnom opstrukcijom;
• kongenitalna plućna bolest - prekomjerni rast vezivnog tkiva plućnih vena i venula;
• kapilarni plućni hemangiomatoza je benigna proliferacija kapilarnog vaskularnog tkiva u plućima.

Po prirodi bolesti uvjetno razlikuju svoje oblike:

• maligni - simptomi napreduju do najtežih manifestacija u nekoliko mjeseci, smrt nastupa u roku od godinu dana;
• brzo napredovanje - simptomi napreduju vrlo brzo, tijekom nekoliko godina;
• polako progresivan ili tromi oblik bolesti u kojem glavni simptomi dugo ostaju neopaženi.

Opasnost i komplikacije

Mehanizam bolesti je takav da se, srazmjerno povećanju tlaka u krvnim žilama pluća, povećava i opterećenje na desnoj komori srca, koje se postupno širi i prestaje suočavati se s funkcionalnim opterećenjem.

Osim toga, brojne ozbiljne komplikacije uključuju:

• srčane aritmije;
• sinkopalna stanja;
• tromboembolija plućne arterije;
• hipertenzivne krize u sustavu plućne cirkulacije.

Sve ove istodobne dijagnoze značajno pogoršavaju pacijentovo stanje i mogu čak biti fatalne bez odgovarajuće medicinske skrbi.

Kako dijagnosticirati prirođene srčane mane i koje simptome treba obratiti pažnju, pročitajte ovdje.

Pojedinosti o liječenju stečene mitralne bolesti srca opisane su u ovoj publikaciji.

Medicinski proces: od dijagnoze do liječenja

Ukratko, cijeli terapijski proces može se opisati pomoću opisa njegovih triju glavnih faza: prepoznavanja simptoma, kvalificirane medicinske dijagnoze, primjene učinkovitih metoda liječenja.

• kratak dah pri naporu;
• lupanje srca;
• bolovi u prsima;
• slabost i umor;
• vrtoglavica i nesvjestica;
• oticanje nogu;
• cijanoza (plava), prvo donji, a zatim gornji udovi;
• promukli glas;
• promjenom oblika prstiju - postaju poput "bataka".

Kako bolest napreduje, simptomi napreduju: ako se na početku bolesti svi simptomi manifestiraju samo tijekom tjelesnog napora, tada u završnoj fazi neće ostaviti pacijenta ni u mirovanju, uz probleme s jetrom i probavom, pridružit će se ascites.

• analiza povijesti, uključujući obitelj;
• vanjski pregled radi traženja vidljivih simptoma bolesti;
• elektrokardiografija za proučavanje aktivnosti srca;
• radiografija i ultrazvuk srca;
• plućna spirometrija;
• kateterizacija plućne arterije za mjerenje tlaka u njoj (preko 25 mm Hg u mirovanju - dijagnostički kriteriji za plućnu hipertenziju);
• test sposobnosti širenja arterijskih pluća;
• test na pacijentovo stanje prije i nakon vježbanja;
• laboratorijske pretrage krvi.

• promjena načina života (dijeta bez soli s malom količinom tekućine, dozirana fizička vježba);
• terapija kisikom.

Simptomatsko liječenje lijekovima:

• diuretike;
• antagonisti kalcija (nifedipin, diltiazem);
• vazodilatatori (skupina prostaglandina);
• antikoagulansi (varfarin, heparin);
• bronhodilatatori (eufilin);
• terapija terapijom dušikovim oksidom.

• umjetno stvaranje rupe između atrija srca ili atrijalne septostomije;
• uklanjanje krvnih ugrušaka iz plućnih žila;
• transplantacija pluća ili srca i pluća.

Saznajte više o ovoj bolesti u videoprezentaciji:

prognoze

Prognoza je nepovoljna, jer je uzročni mehanizam bolesti do kraja nepoznat, pa je stoga teško odabrati točan tretman.

Ovisno o prirodi tijeka bolesti, osoba s idiopatskom hipertenzijom može živjeti od nekoliko mjeseci do 5 godina ili više. Prosječno očekivano trajanje života pacijenta bez liječenja je oko 2,5 godine. Pacijenti koji su živjeli 5 ili više godina nakon dijagnoze, oko 25% od ukupnog broja pacijenata s primarnom plućnom hipertenzijom.

Preventivne mjere

Specifična prevencija ove bolesti ne postoji. Pacijenti koji su u opasnosti su:

• pratite svoje zdravlje, osobito - redovito pratite stanje pluća i srca;
• ne pušite i ne gledajte svoju tjelesnu težinu;
• ne žive u brdskim, polarnim i ekološki nepovoljnim regijama;
• izbjegavati bolesti dišnog sustava, zarazne prehlade;
• ako je moguće, podijelite vježbe, ne isključujući ih u potpunosti.

Činjenica da je idiopatska plućna hipertenzija praktički neizlječiva medicinska je činjenica. Ali snaga svake osobe da učini sve da spriječi pojavu takve dijagnoze.

Plućna hipertenzija: simptomi, prognoza i liječenje u djece i odraslih

Plućna hipertenzija je dio kompleksa simptoma brojnih patologija, zbog čega se povećava pritisak u plućnoj arteriji. To povećava opterećenje srca. U velikoj većini slučajeva, plućna hipertenzija je sekundarna bolest koja se razvija na pozadini različitih patologija. Plućna hipertenzija u novorođenčadi posljedica je intrauterine hipoksije.

O bolesti

ICD-10 plućna hipertenzija naziva se I27.2. Patologiju karakterizira povišeni krvni tlak u plućnim žilama i arterijama. Dijagnoza se postavlja kada se krvni tlak u plućnoj arteriji podigne iznad 35 mm Hg.

Ovaj oblik hipertenzije razvija se na pozadini bolesti pluća, kardiovaskularnog sustava i lezija plućnih arterija.

Patologiju karakterizira brza progresija. Povećanje krvnog tlaka u plućnoj arteriji je brzo, brzo izaziva razvoj niza simptoma opće naravi. Usprkos rijetkoj pojavi, patologija ostaje nedovoljno proučena i često dovodi do smrti.

Pravovremeno liječenje plućne hipertenzije otežano je zbog nekoliko čimbenika - to je opće "zamućenje" simptoma, što komplicira pravovremenu dijagnozu bolesti i odsutnost specifičnih lijekova koji bi bili usmjereni na uklanjanje poremećaja pritiska u plućnoj arteriji, bez utjecaja na cijelo tijelo.

Primarna plućna hipertenzija je ozbiljna bolest koja se ne može u potpunosti izliječiti. U kasnim stadijima razvoja patologije prognoza je loša.

Uzroci bolesti

Postoje dvije vrste bolesti - primarna i sekundarna plućna hipertenzija. Primarna plućna hipertenzija se također naziva idiopatska. Idiopatska plućna hipertenzija je iznimno rijetka, a uzroci razvoja patologije su nepoznati. Postoji teorija nasljedne predispozicije za ovaj oblik bolesti, ali ona nije potvrđena niti opovrgnuta.

Genetska priroda idiopatske hipertenzije ostaje u pitanju, ali postoji mišljenje da se bolest može prenijeti i nakon nekoliko generacija. Na primjer, ako su bake ili prabake dijagnosticirane ovom patologijom, postoji rizik od razvoja bolesti kod unuka i praunuka.

U ovom obliku bolesti javljaju se patološke promjene u desnoj klijetki. Na pregledu otkrivaju se aterosklerotske naslage u plućnoj arteriji.

Takozvano "plućno srce" - opasna patologija koju uzrokuje LH

U većini slučajeva liječnici nailaze na sekundarnu plućnu hipertenziju. Među uzrocima plućne hipertenzije ovog tipa su:

• patologija vezivnog tkiva;
• autoimune bolesti;
• HIV;
• urođene defekte srca;
• bolesti pluća.

Sekundarna hipertenzija pluća je komplikacija brojnih bolesti. Ukupno, postoji više od 100 različitih bolesti koje mogu dovesti do komplikacija u plućima i izazvati nagli porast tlaka u plućnim arterijama. Među tim uzrocima su i infektivni i autoimuni čimbenici koji dovode do smanjene cirkulacije krvi u plućima.

Povećani tlak u plućnim arterijama može se pojaviti u pozadini kroničnih bolesti respiratornog trakta, na primjer, bronhitisa i bronhijalne astme. Tuberkuloza također može dati komplikacije u obliku poremećaja pritiska u plućnoj arteriji.

Među bolestima vezivnog tkiva, plućna hipertenzija može pratiti eritematozni lupus, vaskulitis, sistemsku sklerodermu.

Sljedeći čimbenici mogu izazvati povećanje pritiska u arterijama pluća:

• defekti mitralnog zaliska;
• zatajenje srca;
• kompresija plućne arterije;
• povećanje plućne vaskularne rezistencije.

Također, uzrok plućne hipertenzije (LH) može biti uzimanje određenih lijekova i lijekova za kemoterapiju. Smanjena cirkulacija krvi u krvnim žilama pluća također je uzrokovana emfizemom.

LH može biti komplikacija oko stotinu bolesti, jedna od njih je astma.

Uzroci PH u novorođenčadi i djece

Plućna hipertenzija se dijagnosticira u 10% novorođenčadi kojima je potrebna intenzivna njega u prvim danima života. Istodobno se primarna plućna arterijska hipertenzija dijagnosticira u ne više od 1% slučajeva. Ovaj oblik patologije je najopasniji i najčešće ne reagira na liječenje.

Sekundarna plućna hipertenzija kod novorođenčadi može biti zbog sljedećih razloga:

• intrauterini poremećaji (hipoksija, hipoglikemija, hipokalcemija);
• kršenje razvoja plućnih žila;
• prirođene srčane bolesti;
• povećan dotok krvi u pluća.

Među čimbenicima koji povećavaju rizik od razvoja plućne hipertenzije u dojenčadi, postoje izolirane infekcije koje je žena pretrpjela tijekom trudnoće, raka i određenih skupina lijekova uzetih tijekom razdoblja trudnoće.

Plućna hipertenzija kod djeteta starog i starijeg djeteta može biti posljedica teških respiratornih bolesti. Kod dojenčadi i novorođenčadi, plućna hipertenzija se može pojaviti u prvim danima života uslijed nepotpuno formiranih arterija pluća (tzv. Embrionalne krvne žile). Ta se patologija može primijetiti kod nedonoščadi koje su pretrpjele tešku intrauterinsku hipoksiju.

Plućna hipertenzija se može dijagnosticirati kod nedonoščadi.

Klasifikacija LH

Kada uzrok razvoja razlikuje primarnu ili idiopatsku plućnu hipertenziju (PLH) i sekundarnu PH. Najnepovoljniji je idiopatski oblik bolesti, jer je zbog nemogućnosti pouzdanog određivanja uzroka razvoja patologije nemoguće odabrati liječenje. Ovaj oblik bolesti u 80% slučajeva dovodi do smrti. Prognoza za sekundarni oblik bolesti je povoljnija, postotak preživljavanja među pacijentima je mnogo veći.

Klasifikacija plućne hipertenzije opisuje težinu bolesti ovisno o veličini pritiska u plućnim arterijama i osjetljivosti fizičkog napora.

Prema stupnju povećanja krvnog tlaka, plućna hipertenzija je podijeljena u tri stupnja:

• prvi stupanj karakterizira povećanje tlaka do 45 mm Hg i smatra se umjerenim;
• drugi stupanj LH je povećanje tlaka u plućima do 65 mm Hg;
• najteži treći stupanj, u kojem se pritisak u plućima povećava iznad 65 mm Hg.

Plućna hipertenzija ima negativan učinak na cijelo tijelo kao cjelinu, što dovodi do smanjenja, a zatim do potpunog gubitka radne sposobnosti. Priroda poremećaja cirkulacije i težina simptoma razlikuju četiri faze plućne hipertenzije.

Prva faza je relativno blagi oblik bolesti. Pacijent dobro podnosi tjelesnu aktivnost, simptomi su blagi, radna sposobnost ne pati.

Drugi stupanj ili stupanj plućne hipertenzije karakterizira umor i slaba tolerancija za produljeni fizički napor.

Treća faza bolesti značajno utječe na kvalitetu života pacijenta. Vježba uzrokuje povećanje simptoma slabe cirkulacije u plućima.

Četvrta faza bolesti popraćena je naglim porastom simptoma uz najmanji napor. Značajno smanjene performanse. Specifični simptomi ovise o stupnju plućne hipertenzije u bolesnika.

Simptomi u različitim fazama

Simptomi bolesti ovise o vrsti plućne hipertenzije, stupnju povećanja tlaka i stupnju PH.

Česti znakovi plućne hipertenzije:

Kod plućne hipertenzije simptomi se dijele na specifične i subjektivne. Glavni simptom bolesti je kratkoća daha, čija se težina povećava tijekom vježbanja.

U prvoj fazi bolesti kratak dah je blag, ne smeta pacijentu u mirovanju. Istodobno bolesnik dobro podnosi teške vježbe i ne uzrokuje značajno pogoršanje blagostanja. U ovoj fazi može doći do povećanog umora tijekom vježbanja.

U drugom stadiju bolesti nema simptoma u mirovanju, ali tijekom vježbanja dolazi do izražene kratkotrajnosti daha. Simptomi poremećaja cirkulacije - vrtoglavica, slaba koordinacija pokreta, osjećaj nedostatka zraka - spajanje. Pojavljuju se specifični simptomi s opterećenjima koja premašuju uobičajene vrijednosti za pacijenta.

Kod LH treće faze, svaka fizička aktivnost, čak i beznačajna, popraćena je gore navedenim simptomima. Kratkoća daha pojavljuje se s minimalnim naporom i uvelike utječe na svakodnevni život pacijenta. Svako opterećenje prati teška vrtoglavica, dezorijentiranost, moguće zamućenje svijesti i slabo stanje.

Četvrta faza bolesti je najteža. Dispneja brine pacijenta čak i na počinak. Svaki minimalni teret uzrokuje sve gore navedene simptome. Pacijent stalno osjeća slom, tešku pospanost, sposobnost rada je značajno smanjen. Svako kućno djelovanje popraćeno je ozbiljnim umorom.

Glavni simptom je ustrajna dispneja.

Kako prepoznati bolest?

Plućna hipertenzija je opasna bolest s prilično nejasnim simptomima. Opća priroda simptoma postaje čimbenik koji komplicira pravovremenu dijagnozu. Pacijenti sami, suočeni s takvom bolešću, ne obraćaju pozornost na početne simptome. Treba imati na umu da nedostatak pravodobnog liječenja može dovesti do nepovratnih posljedica, sve do letećeg ishoda.

Priroda glavnog simptoma, a to je kratkoća daha, pomoći će u razlikovanju plućne hipertenzije od drugih bolesti. Vrlo često, iskusni hipertenzivni bolesnici uzimaju plućnu dispneju kao srčanu, što dovodi do gubitka dragocjenog vremena i brzog napredovanja bolesti.

Za razliku od dispneje srca, osjećaj nedostatka zraka u plućnoj hipertenziji ne nalikuje promjeni položaja tijela. Pacijent može sjesti, leći, ali olakšanje ne dolazi odmah.

Osim kratkog daha, postoje simptomi poremećaja dišnog sustava i cirkulacije krvi. Bolesnici se žale na jaku oteklinu nogu. Puhastost ne ovisi o opterećenju i vremenu dana, može se pojaviti u bilo koje vrijeme.

Suhi, neproduktivni kašalj prisutan je zbog prekida u dovodu krvi u pluća. Može biti paroksizmalna ili trajna.

Zbog ekspanzije plućne arterije prisutna je bol u predjelu grudnog koša. U isto vrijeme, veličina jetre se povećava zbog promjena u cirkulaciji krvi.

Pacijenti mogu osjetiti nepravilan rad srca u vrijeme fizičkog napora. Ponekad to dovodi do razvoja nesvjestice. Općenito, zdravstveno stanje pacijenata s PH je loše - žale se na nedostatak snage, konstantnu pospanost, nedostatak učinkovitosti i opću slabost. Plućna hipertenzija u djece očituje se smanjenjem koncentracije, pasivnošću i nedostatkom želje za nečim. Djeca izbjegavaju igre na otvorenom, više vole da se odmaraju.

Kod djece se bolest manifestira apatijom.

dijagnostika

Pacijenti dolaze kod kardiologa ili terapeuta s pritužbom na konstantnu otežano disanje. Ovo stanje je simptom raznih patologija, uključujući kardiovaskularne, stoga se provodi diferencijalna dijagnoza plućne hipertenzije. Dijagnoza se postavlja prilikom mjerenja tlaka u mirovanju (obično ne iznad 20 mm Hg) i u trenutku utovara (normalno ne više od 30 mm Hg). Obavezni pregledi:

• fizikalni pregled terapeuta;
• EKG;
• ehokardiografijom;
• CT pluća;
• mjerenje tlaka u posudama;
• ispitivanje tlaka pod opterećenjem.

Prije svega, prikuplja se obiteljska povijest. Slučajevi plućne hipertenzije kod najmilijih trebali bi upozoriti liječnika. Fizički pregled pomaže u procjeni cjelokupnog zdravlja pacijenta. Provjerite jetra, stanje kože, mjerenja krvnog tlaka i otkucaja srca. Liječnik također provjerava dišni sustav pacijenta, procjenjuje stanje pluća.

EKG i ehokardiografija su neophodni za procjenu djelovanja miokarda i za otkrivanje promjena u desnoj komori, jer plućna hipertenzija povećava volumen. Ehokardiografija nam omogućuje procjenu brzine protoka krvi i stanja velikih arterija. Svakako izmjerite tlak u stanju opterećenja, kao i procjenu općeg stanja tijela tijekom intenzivnog hodanja.

Konačna dijagnoza postavlja se na temelju podataka o veličini pritiska u plućnoj arteriji.

Načelo liječenja

Liječenje plućne hipertenzije je dug i naporan proces. Ona počinje identifikacijom i uklanjanjem uzroka razvoja ove bolesti. Postoji vrlo malo specifičnih lijekova koji smanjuju pritisak u plućnoj arteriji.

Jedini lijek koji se može kupiti u ljekarnama za liječenje LH je Traklir. Trošak pakiranja ovih tableta je oko 150 tisuća rubalja. Nema analoga ovog lijeka na farmaceutskom tržištu zemalja ZND-a. To je zato što je plućna hipertenzija rijetka bolest. Lijekovi za ovu patologiju praktički nisu razvijeni, a raspoloživi lijekovi se proizvode u ograničenim količinama zbog nedostatka potražnje. Zamijenite Traklir drugim lijekovima neće raditi.

Traklir - jedini lijek do danas

Prednosti ovog lijeka su visoka učinkovitost čak i kod teške plućne hipertenzije. Lijek djeluje izravno na plućnu cirkulaciju. Lijek blokira receptore koji su odgovorni samo za povećanje tonusa plućnih žila, čime se smanjuje pritisak u plućnim arterijama. Lijek ne utječe na druge receptore, ali povećava srčani izlaz bez utjecaja na otkucaje srca.

U plućnoj hipertenziji, lijek se uzima za dugotrajan tijek, što ovaj lijek čini nedostupnim za mnoge pacijente. U prva 4 tjedna lijek se uzima u malim dozama, ali 4 puta dnevno. Zatim povećajte dozu i nastavite uzimati lijek dva puta dnevno. Jedno pakiranje lijeka sadrži 56 tableta.

Osim toga, liječnik može propisati:

• antispazmodici za poboljšanje ukupnog blagostanja;
• lijekovi za razrjeđivanje krvi, za normalizaciju protoka krvi;
• inhalatori za normalizaciju disanja;
• diuretici za komplikacije srca.

Pacijentu se mora odrediti dijeta i dati preporuke o režimu pijenja. Količina soli koja se konzumira smanjuje se na 2 g dnevno, voda se ne smije piti više od jedne i pol litre, a to se odnosi ne samo na vodu, već i na juhe.

Svakako redovito pratite viskoznost krvi. Ako je potrebno, propisati lijekove koji razrjeđuju krv ili provoditi krvoproliće. Povećanje hemoglobina do visokih vrijednosti u plućnoj hipertenziji može biti ugroženo razvojem komplikacija.

Moguće komplikacije

Plućna hipertenzija može uzrokovati razvoj sljedećih bolesti:

• plućni edem;
• neuspjeh desne klijetke;
• tromboza plućne arterije.

Kod plućne hipertenzije dolazi do povećanja desne klijetke. U ovom slučaju, srce ne može uvijek nadoknaditi povećano opterećenje, što dovodi do razvoja neuspjeha. Prema statistikama, desna komora uzrokuje smrt u LH.

Bolest dovodi do promjena u desnoj klijetki srca.

Plućni edem i plućna arterijska tromboza su kritični uvjeti koji ugrožavaju život pacijenta. Nedostatak pravodobne medicinske skrbi dovodi do smrti.

pogled

S plućnom hipertenzijom prognoza je razočaravajuća. Nedostatak liječenja hipertenzije dovodi do smrti za dvije godine. Akutna plućna hipertenzija, uz nagli porast tlaka i pogoršanje srca može uzrokovati smrt za šest mjeseci.

Ako liječite plućnu hipertenziju s Traklirom, prognoza je vrlo povoljna. Pacijent može živjeti mnogo godina, ali uz stalno liječenje. U isto vrijeme, rad srca nije od male važnosti. U slučaju insuficijencije desne klijetke, potrebno je pravilno sastaviti režim liječenja uzimajući u obzir lijekove za liječenje kardioprotektivnog djelovanja.

U nekim slučajevima moguće je produžiti život pacijenta za 5 godina tijekom uzimanja diuretika i antihipertenzivnih lijekova. Liječnik može propisati beta-blokatore za snižavanje krvnog tlaka.

Preživljavanje ovisi o obliku bolesti. Primarna plućna hipertenzija ili plućna hipertenzija ima razočaravajuću prognozu. U novorođenčadi smrt nastupa tijekom prvog dana.

Kod sekundarne hipertenzije, uz uvjet adekvatne terapije, život pacijenta može se produžiti na 5 godina.

Primarna plućna hipertenzija

. ili: idiopatska plućna hipertenzija (ILH)

Simptomi primarne plućne hipertenzije

• Kratkoća daha, koja može biti minimalna, javlja se samo sa značajnim opterećenjem i može se pojaviti u stanju mirovanja. U pravilu, dispneja se povećava s razvojem bolesti. U isto vrijeme napadi gušenja obično se ne primjećuju.
• Bolovi u prsima. Može doći do bolova, pritiska, kompresije, uboda, bez jasnog početka, koji traje od nekoliko minuta do nekoliko sati, povećavajući se tijekom fizičkog napora, obično se ne događa kada se uzimaju nitrati (skupina lijekova koji imaju sposobnost proširenja krvnih žila zbog nastanka dušikovog oksida (NO)),
• Palpitacije i prekidi u radu srca.
• Vrtoglavica i nesvjestica često se javljaju tijekom vježbanja, koje traju oko 2-5 minuta, ponekad i duže.
• Kašalj - suh, pojavljuje se pri naporu, ponekad u mirovanju.
• Hemoptiza - često se javlja jednom, ali može trajati nekoliko dana. Njegova pojava povezana je s tromboembolijom (začepljenje krvnih žila) u malim granama plućne arterije i rupturom malih plućnih žila zbog visokog tlaka u njima.

razlozi

• Razlog je još uvijek nepoznat. Pretpostavlja se da su kod idiopatske plućne hipertenzije otkrivene mutacije gena (promjene gena koje nisu normalne) koje kodiraju (nose informacije) proizvodnju vazodilatatora u tijelu. Međutim, nisu svi nositelji mutacije manifestirani kao bolest, nužan je početni faktor (čimbenik koji potiče razvoj bolesti), nije poznato.
• Razvoj primarne plućne hipertenzije počinje oštećenjem unutarnjeg zida krvnih žila, što dovodi do neravnoteže između vazokonstriktora i vazodilatatornih tvari i razvoja suženja krvnih žila pluća. Tada nastaju nepovratne organske promjene (promjene u strukturi) u plućnim krvnim žilama, pojavljuje se patološka proliferacija stijenke žile unutar tijela, začepljuje se krvnim ugrušcima (intravitalni krvni ugrušak). Kao rezultat svih tih procesa, dolazi do povećanja otpornosti na protok krvi, povećanja tlaka u plućnim žilama, promjene u strukturi srca, znakova njegove insuficijencije (edem, povećana jetra, umor, slaba tolerancija na vježbanje, itd.). U tom smislu dolazi do pogoršanja u isporuci kisika u tkiva i organe (uključujući mozak).

Kardiolog će vam pomoći u liječenju bolesti

Primarna plućna hipertenzija

Primarna plućna hipertenzija je nasljedna patologija koju karakterizira povišeni tlak unutar plućne arterije i poboljšana opća plućna vaskularna rezistencija. Pojavljuje se zbog kratkog daha, povećanog broja otkucaja srca, neproduktivnog kašlja, gubitka svijesti, bolova u prsima, netolerancije na fizički napor, edema, hemoptizije. Imenovane instrumentalne metode za proučavanje srca, krvnih žila, dijagnoza je potvrđena mjerenjem tlaka u plućnom deblu. Liječenje uključuje uzimanje vazodilatacijskih lijekova, korekciju dnevnih opterećenja.

Primarna plućna hipertenzija

Primarna plućna hipertenzija (PLH) ima brojna sinonimna imena: idiopatska plućna hipertenzija, Aerza-Arilago sindrom, Aerzina bolest, Escuderova bolest. Prevalencija ove patologije je mala, tijekom godine postavlja se dijagnoza od 1 do 2 osobe, od kojih je najveća osjetljivost utvrđena kod žena od 20 do 30 godina i kod muškaraca od 30 do 40 godina. Djeca, adolescenti i osobe starije dobi (nakon 60 godina) rijetko obolijevaju, a njihov udio među svim bolesnicima nije veći od 7-9%. Seksualna i rasna predispozicija za patologiju nije otkrivena. Prosječno vrijeme od debija do potvrde dijagnoze je 2 godine, prosječno preživljavanje pacijenata je od 3 do 5 godina.

Uzroci primarne plućne hipertenzije

Etiologija bolesti nije dobro shvaćena. Pretpostavlja se da se PLG odnosi na nasljedne patologije. Mutacije gena koje određuju proizvodnju vazodilatacijskih spojeva - NO sintaza, karbimil fosfat sintetaza, transporteri serotonina, kao i aktivnost morfogenetskog proteina drugog tipa kosti receptora nalaze se u bolesnika. Mehanizam genetskog prijenosa je autosomno dominantan, praćen nepotpunom penetracijom. To znači da je debitantska bolest moguća ako postoji jedan ili dva neispravna gena u alelu, ali ponekad bolest ostaje neotkrivena. Prijenos mutacije javlja se s tendencijom da se manifestira patologija u ranijoj dobi i uz ozbiljniji tijek u sljedećim generacijama. Nošenje mutacijskog gena ili gena dovodi do razvoja simptoma nije uvijek, već samo pod utjecajem faktora okidača, koji uključuju:

• Lijekovi, trovanje drogom. PLG se pojačava uzimanjem amfetamina, L-triptofana, aminoreksa, fenfluramina. Pretpostavlja se negativan utjecaj metamfetamina, kokaina, lijekova za kemoterapiju.
• Fiziološka stanja. Provocirati početak bolesti može rađanje i trudnoća. Trudnice s bolestima kardiovaskularnog sustava, komplikacije porođaja su pod velikim rizikom.
• Popratne bolesti. Utvrđeno je da sustavna ili portalna hipertenzija, infekcija HIV-om, bolest jetre i kongenitalni šantovi između plućnih i sistemskih žila predisponiraju razvoju PLH-a. Vrlo je vjerojatno da tiropatije, hematološke bolesti, genetske metaboličke patologije mogu biti okidači.

patogeneza

Razvoj PLG-a odvija se u nekoliko faza. U početku se disfunkcija povećava ili dolazi do oštećenja vaskularnog endotela, dolazi do neravnoteže proizvodnje i izlučivanja vazodilatacijskih i vazokonstriktivnih spojeva. Produkcija tromboksana i endotelina-1, peptida s mitogenim učinkom na stanice glatkih mišića, povećava se. Nastaje nedostatak vazodilatacijskih spojeva, od kojih su glavni dušikov oksid i prostaciklin. Plovila pluća su sužena.

U drugoj fazi nastaju ireverzibilne promjene u strukturi plućnih žila. Kemokini se oslobađaju iz endotelnih stanica, koje uzrokuju pomicanje glatkih mišićnih stanica u unutarnju sluznicu plućnih arteriola. Pokreće se proces patološke proliferacije zidova krvnih žila unutar tijela i pojačava proizvodnja medijatora s izraženim vazokonstrikcijskim djelovanjem, razvija se tromboza. Oštećenje endotelnih tkiva se produbljuje, a vaskularna opstrukcija napreduje. Patološki procesi protežu se do svih slojeva vaskularnih zidova i različitih tipova stanica. Povećava otpornost na protok krvi, povećava krvni tlak.

Simptomi primarne plućne hipertenzije

Prva i najčešća manifestacija PLH je inspiratorna dispneja. U početku se promatra samo s umjerenim fizičkim naporom, a kasnije počinje pratiti svakodnevnu tjelesnu aktivnost. Kod teškog ili duljeg tijeka bolesti, poremećaji respiratornog ritma javljaju se iznenada u mirovanju. Još jedan čest simptom je bol u prsima. Po prirodi, to je bol, pečenje, stezanje, prešanje, šivanje. Trajanje varira od minute do nekoliko dana. U pravilu se bol povećava postupno, znatno se pogoršava tijekom sporta, fizičkog rada.

Oko polovice bolesnika s opterećenjem osjeća vrtoglavicu i nesvjesticu. Izvana, to se očituje oštrim blanširanjem kože, a zatim pojavom plavkaste boje na licu, rukama i nogama, zamagljenju i ponekad gubitku svijesti. Trajanje ovih simptoma kreće se od 1 do 20-25 minuta. U 60% bolesnika otkriveno je lupanje srca i poremećaji srčanog ritma, u 30% - neproduktivni kašalj. Svaki deseti bolesnik razvija hemoptizu, jednom ili nekoliko dana. S vremenom se promijeni oblik prstiju - završne falange se zgusnuju ispupčenjima, nokti se zaokružuju.

komplikacije

PLG se često komplicira tromboembolijom subsegmentalnih grana plućne arterije, atrijalne fibrilacije i akutnog zatajenja srca. Najkarakterističnija desna komora, koja se manifestira edemom, proteže se od donjih ekstremiteta prema gore, ascitesa, povećanja jetre, oticanja venskih vena, gubitka tjelesne težine. Uz dugotrajan tijek bolesti dolazi do dekompenzacije u velikom krugu cirkulacije. Akutno stanje povezano je s rizikom od smrti, oko 27% bolesnika umire zbog iznenadnog srčanog zastoja.

dijagnostika

Dijagnoza primarne plućne hipertenzije je otežana jer su simptomi nespecifični, a učestalost bolesti niska. Pregled provodi kardiolog, terapeut. Bolesnici se žale na slabost, nedostatak daha, bolove u prsima. Pri sakupljanju povijesti često se određuje prisutnost izazivnog faktora (virusna infekcija, trudnoća, porođaj) i obiteljski teret. Da bi se razjasnila dijagnoza, provodi se isključivanje srčanih mana, ponavljajućih PE, KOPB i bolesti miokarda:

• Fizička istraživanja. Tijekom pregleda otkrivena acrocyanosis (cijanoza kože). Zatajenje desnog ventrikula manifestira se oticanjem vena vrata, oticanjem ekstremiteta i nakupljanjem tekućine u peritonealnim organima. Auskultacija srca otkriva naglasak drugog tona na plućnoj arteriji, pansistolni šum, Stillov žamor.
• Laboratorijske analize. Propisani su klinički i biokemijski testovi krvi, test za hormone štitnjače, antikardiolipinska antitijela, D-dimer, antitrombin III i protein C. Rezultati omogućuju razlikovanje kardiovaskularnih bolesti, primjerice, isključivanje trombofilije. U slučaju PLG-a, može se detektirati nizak titar anti-kardiolipinskih antitijela.
• Instrumentalna dijagnostika. Prema rezultatima EKG-a, EOS se udaljava udesno, desni ventrikul i atrij su hipertrofirani i dilatirani. Kod fonokardiografije dijagnosticirana je hipertenzija, hipervolemija plućne cirkulacije. Na radiografiji OGK, lijeve grane i ispupčenja plućne arterije, korijeni pluća su povećani, strukture desnog srca su povećane. Kateterizacijom srca, krvni tlak se mjeri unutar arterije pluća, procjenjuje se minutni volumen krvi, ukupna plućna vaskularna rezistencija. Dijagnoza PLG-a potvrđena je DLASR-om. od 25 mm. Hg. Čl. u mirovanju ili ispod 30 mm. Čl. s opterećenjem, DZLA ne viša od 15 mm. Hg. Art., OLSS ne manje od 3 mm Hg. / L / minuta.

Liječenje primarne plućne hipertenzije

Terapija je usmjerena na normalizaciju krvnog tlaka u arterijama i plućnom trupu, usporavanje progresije bolesti, sprječavanje i uklanjanje komplikacija. Pacijenti su hospitalizirani na početku simptoma, znakovi ubrzanog razvoja bolesti, nastanak dekompenzacije u sistemskom krugu i plućna embolija. Tretman se provodi u tri smjera:

1. Terapija lijekovima. Lijekovi vam omogućuju da brzo poboljšate stanje pacijenata, u potpunosti ili djelomično postignete naknadu za kardiovaskularne funkcije. Upotrijebljeni lijekovi iz sljedećih skupina:

• Antikoagulansi, razrjeđivači. Propisuju se oralni antikoagulansi - varfarin, heparin, heparini niske molekularne mase. Između disagregenata, najčešće se koristi acetilsalicilna kiselina. Redoviti lijekovi smanjuju rizik od tromboembolije.
• Diuretici. Diuretici (diuretici u petlji) smanjuju volumen cirkulirajuće krvi, smanjuju sistemski pritisak. Tijekom razdoblja terapije, razina elektrolita u krvi i funkcije bubrega pažljivo se prate.
• Srčani glikozidi, kardiotonici. Oni sprječavaju razvoj i napredovanje zatajenja srca, ispravljajući atrijsku fibrilaciju. Često se lijekovi daju intravenozno.
• Blokatori kalcijevih kanala. Uzrokuje opuštanje glatkih mišićnih vlakana u zidovima krvnih žila, povećavajući njihov lumen. Liječenje je prikladno za osobe s pozitivnom reakcijom na vazodilatatore, s jednim ili više sljedećih pokazatelja: kardiovaskularni indeks veći od 2,1 l / min / m2, zasićenje hemoglobina u krvi vena više od 63%, tlak u desnoj pretkomori manji od 10 mm Hg. Čl.
• Prostaglandini. Imaju vazodilatacijske, antiagregatorne i antiproliferativne učinke. Uporaba prostaglandina E1 je česta.
• Antagonisti receptora endotelina. Prema studijama pacijenata s plućnim tkivom, endotelin-1 je uključen u patogenezu MCHP, osiguravajući vazokonstriktorni učinak. Aktivacija endotelinskog sustava potvrđuje potrebu za korištenjem antagonista receptora za ovaj spoj.
• Dušikov oksid. Ovaj spoj je snažan endogeni vazodilator. Pacijentima su prikazani tečajevi inhalacije 2-3 tjedna.
• PDE5. Lijekovi iz ove skupine smanjuju OLSS i opterećenje na desnu klijetku. Njihov prijem poboljšava kretanje krvi kroz žile, povećava toleranciju na tjelesnu aktivnost.

2. Korekcija života. Bolesnicima se preporuča vježbanje, koje nije popraćeno teškim nedostatkom daha i boli u prsima. Budući da hipoksija pogoršava tijek bolesti, boravak u gorskim područjima kontraindiciran je. Putovanje zrakom mora biti popraćeno mogućnošću terapije kisikom. Potrebno je spriječiti prehlade, osobito teške virusne infekcije koje mogu pogoršati tijek PPH. Ženama se preporuča uporaba kontracepcijskih sredstava za barijere. Trudnoća i porođaj povezani su s visokim rizikom od majčine smrti.

3. Kirurško liječenje. Postupak atrijalne septostomije usmjeren je na umjetno stvaranje perforacije interaturnog septuma - dodatno ispuštanje krvi smanjuje pritisak unutar atrija, poboljšava funkcionalnost srca. Operacija je popraćena rizikom od arterijske hipoksemije i smrti, smrtnost je 5-15%. Druga mogućnost kirurškog liječenja je transplantacija pluća ili kompleks srca i pluća. Preživljavanje bolesnika nakon 3 godine dostiže 55%.

Prognoza i prevencija

Prosječno trajanje života pacijenata je 3-5 godina. Nastavlja se potraga za učinkovitim liječenjem. Trenutno, liječnici mogu smanjiti rizik od smrti putem operacija transplantacije pluća, ali stope smrtnosti ostaju visoke. Sustav preventivnih mjera nije uspostavljen, metode skrining istraživanja razvijaju genetičari i kardiolozi, što će omogućiti identifikaciju obitelji s opterećenom poviješću i ljudi iz rizičnih skupina. Potonji se preporuča, zajedno s liječnikom, da odluče o sigurnosti trudnoće i porođaja, da odmah liječe arterijsku hipertenziju, patologiju jetre, endokrine bolesti, izbjegnu HIV infekciju i gutanje tvari koje mogu izazvati PLH.

Zašto se to događa i kako se nositi s primarnom plućnom hipertenzijom

Primarna plućna hipertenzija je rijetka bolest koja se odlikuje stalnim visokim tlakom u plućnoj arteriji. Inače, bolest se naziva idiopatska plućna arterijska hipertenzija. Opasnost od bolesti leži u kompleksu nepovratnih oštećenja pluća i kardiovaskularnog sustava.

Klinika hipertenzivnog sindroma

Bolest u djece i odraslih javlja se na pozadini odsutnosti značajnih promjena u kardiovaskularnom i plućnom sustavu. Početni stadij bolesti ne obraća pažnju na sebe. Kada prvi put posjetite liječnika, vrlo je teško pretpostaviti dijagnozu. Najčešće manifestacije plućne hipertenzije u odraslih javljaju se s razvojem srčane ili plućne insuficijencije. Kod djece se simptomi bolesti otkrivaju kada počnu promjene u desnoj komori srca.

Glavni simptomi koji se opažaju kod pacijenta podijeljeni su u dvije skupine:

• znaci gipertofije desne klijetke;
• simptomi plućne hipertenzije.

Znakovi širenja granica srca su:

• lupanje srca;
• bolovi u prsima;
• prekide u radu srca.

Simptomi zagušenja u desnom srcu:

• kratak dah;
• vrtoglavica;
• nesvjesticu;
• suhi kašalj;
• hemoptiza.

Kod 60% osoba s visokim plućnim tlakom, glavni problem je nedostatak daha. Isprva se pojavljuje tek nakon znatnog fizičkog napora i ne uzrokuje značajnu nelagodu. S progresijom bolesti dolazi do kratkog daha, što može izazvati osjećaj gušenja.

Dispneja je povezana s bolovima u boli, pečenju ili pritisku u prsnoj kosti različitih trajanja. Bolnost povećava tjelesni napor. Za razliku od angine, s plućnom hipertenzijom ne prestaje s nitroglicerinom. Vertigo i nesvjestica pri visokom tlaku u plućnoj arteriji traju od 2 do 5 minuta. Ozbiljnost simptoma ovisi o težini bolesti.

Povremeno se bilježi suhi kašalj i hemoptiza. Oni postaju posljedica vaskularne krize. Količina izlučene krvi varira od vene u sputumu do obilnog iscjedka. Dio krvi može se nastaniti u bronhijama i uzrokovati upalu pluća. Pretjerano krvarenje je vrlo opasno za osobu. To dovodi do akutnog gubitka krvi i ulaska u donji respiratorni trakt. To često uzrokuje smrt bolesti.

razlozi

Idiopatska plućna hipertenzija se smatra genetski određenom bolešću.

Bolest se javlja kao posljedica loma gena koji kodiraju proizvodnju vazodilatatora u tijelu. Dakle, vaskularni spazam postaje glavni uzrok.

Međutim, aktivacija gena zahtijeva mehanizam okidača, koji se nalazi u vanjskom okruženju ili unutar tijela. Prvo, zahvaćena je unutarnja površina arterija. Plovila mijenjaju strukturu. Na unutarnjoj površini krvnih ugrušaka se zgusne. Uključujući sužavanje plućne arterije, povećanje otpornosti na protok krvi, pogoršanje isporuke kisika u tkiva i organe. Posljedica suženog lumena krvnih žila pluća postaje povećan pritisak.

Kod novorođenčeta, idiopatska hipertenzija uzrokovana je spazmom plućnih arteriola pod djelovanjem intrauterine hipoksije. Spazam se čuva na pozadini respiratornih poremećaja u djece. Ponekad se otkriju kongenitalne malformacije povezane s smanjenjem vaskularnog lumena (tumori, kontrakcije, aneurizme).

dijagnostika

Diferencijalna dijagnoza hipertenzivnog sindroma zahtijeva korištenje anketa kako bi se isključila druga patologija. Takve studije su dodijeljene:

• analiza urina;
• odmotani koagulogram;
• biokemijski spektar krvi;
• klinički test krvi;
• elektrokardiografija;
• dnevno praćenje elektrokardiograma prema Holteru;
• ehokardiografijom;
• opća radiografija pluća;
• procjena respiratorne funkcije;
• kateterizacija srca;
• test od šest minuta hoda;
• MR;
• CT;
• scintigrafija plućne ventilacije;
• SAD.

Kliničke studije isključuju drugu patologiju koja bi mogla uzrokovati skok pritiska u srčanim šupljinama. Na primjer, upalne bolesti bubrega, srca i krvnih žila.

EKG, EchoCG i Holter praćenje potvrđuju stanje srca, kao i kongenitalne malformacije. U kompenziranom stadiju bolesti, studije neće pokazati nikakve promjene.

Na rendgenskim snimkama pluća kod osoba s plućnim hipertenzivnim sindromom dolazi do širenja granica srca na desno i ispupčenja plućnih žila.

Šestominutni test hoda otkriva toleranciju vježbanja. S progresijom bolesti povećavaju se pritužbe. Kardiogram bilježi srčane aritmije.

Računalo i magnetska rezonancija omogućuju vam da razmotrite promjene u trodimenzionalnoj slici. Metode utvrđuju moguće uzroke plućne hipertenzije, procjenjuju stanje srca i krvnih žila. Istraživanja omogućuju isključivanje bolesti srca.

Scintigrafija uključuje uvođenje kontrastnih sredstava u krvotok kako bi se odredilo mjesto lezije. U bolesnika s primarnom hipertenzijom pregled možda neće otkriti promjene. Ako je uzrok pritiska plućna patologija, tada se smanjuje funkcija dišnog sustava.

Ultrazvuk retroperitonealnog prostora i trbušne šupljine isključuje oštećenje jetre i bubrega, prirođenu vazokonstrikciju, malformacije i portalnu hipertenziju.

Hipertenzivni sindrom ne mijenja respiratorne uzorke. Metoda se koristi za isključivanje plućne patologije u povećanom tlaku.

Glavne metode za utvrđivanje točne dijagnoze su umetanje katetera u šupljinu srca i određivanje respiratorne rezerve pluća.

Kateterizacija s fleksibilnom cijevi provodi se kroz femoralnu i ulnarnu venu. Tlak se mjeri izravno u šupljini srca, kao i srčani volumen.

Metode terapije

Liječenje primarne plućne hipertenzije uključuje niz aktivnosti. Koristi se dijeta, lijekovi i kirurgija. Za liječenje plućne hipertenzije počinje uzimanjem lijekova. Najčešće se koriste:

• antikoagulanti - smanjuju viskoznost krvi;
• srčani glikozidi - normaliziraju srčani ritam;
• inotropni lijekovi - povećavaju kontraktilnost miokarda;
• diuretici - uklanjanje tekućine iz tijela;
• antagonisti kalcija - smanjuju sistoličku i dijastoličnu hipertenziju, smanjuju napetost srčanog mišića;
• dušikovi oksidi - selektivno širenje vaskularne mreže;
• prostaglandini - reguliraju vaskularni ton;
• antagonisti receptora endotelina - receptori za blokiranje biološki aktivnih tvari koje povećavaju tonus krvnih žila;
• inhibitori fosfodiesteraze tipa 5 - smanjuju otpornost plućne arterije, štite od preopterećenja srca.

Terapija kisikom se koristi za ozbiljan nedostatak kisika kao simptomatsko liječenje. Tkanine su umjetno zasićene kisikom. Sjednica i liječenje tečaja zahtijevaju individualni pristup.

Bolesnici s plućnim hipertenzivnim poremećajima moraju slijediti dijetu. Iz prehrane treba isključiti masnu, začinjenu, začinjenu i slanu hranu. Količina tekućine koja se troši tijekom dana ne smije prelaziti litru i pol.

Kirurško liječenje se koristi za smanjenje opterećenja u desnom srcu. U tu se svrhu u interatrijalnom septumu stvara otvor, kroz koji se ispušta krv. Ova operacija naziva se atrijalna septostomija. Izvodi se kod odraslih osoba s teškom plućnom hipertenzijom.

zaključak

Primarna plućna hipertenzija u odsustvu liječenja može biti fatalna 5 godina nakon dijagnoze bolesti. Aktivnosti za prevenciju bolesti ne postoje. Pojava čak i rijetkih pritužbi zahtijeva žalbu liječniku za daljnji pregled.