Megaloblastična (megaloblastična) anemija

Anemija se naziva megaloblastična ako su krivac za nastanak progenitorskih stanica (megaloblasta). Pojam je karakterističan za podjelu svih tipova anemije na principu morfoloških promjena u staničnom sastavu. U Međunarodnoj klasifikaciji bolesti takva se dijagnoza spominje samo u odjeljku “Ostale anemije povezane s prehranom” i kodirana je D53.1.

Za praktičare, klinička klasifikacija anemije je razumljivija i prihvatljivija, ovisno o uzroku:

• od gubitka krvi;
• od povrede proizvodnje crvenih krvnih stanica;
• od povećanog uništenja crvenih krvnih stanica.

Megaloblastična anemija je uključena u drugu skupinu, zajedno s aplastičnom, željeznom deficijentnom, sideroblastičnom i kroničnom bolešću.

Prema medicinskim statistikama, desetina ukupne anemije pripada toj skupini. Učestalost se povećava s dobi od 0,1% u mladih, do 4% nakon 70 godina. Liječnici hematolozi bilježe nisku detektabilnost bolesti. To se pripisuje maskiranju glavnih obilježja širokom nerazumnom uporabom vitamina B.₁₂ s različitim patologijama.

Podvrste megaloblastične anemije

Detaljnijim kriterijima mehanizma kršenja sinteze eritrocita ovaj tip anemije podijeljen je u 2 podvrste.

Anemija povezana s nedostatkom vitamina B₁₂, folna kiselina:

• zbog nedostatka dovoljnih količina u prehrambenim proizvodima;
• zbog kršenja procesa apsorpcije u crijevima;
• zbog izmijenjenog transporta i metabolizma;
• zbog povećanih tjelesnih potreba.

Drugi tip je megaloblastična anemija, nepovezana s nedostatkom B₁₂ i folna kiselina, uzroci su slabo shvaćeni.

Nedostaci vitamina mogu biti kongenitalni ili stečeni. Njihov se sadržaj smanjuje pod djelovanjem lijekova iz skupina antivirusnih, anti-tuberkuloznih lijekova, lijekova za ublažavanje napadaja.

Dokazane destruktivne aktivnosti alkohola i droga.

Mehanizam kršenja formacije crvenih krvnih stanica

Bolest je povezana s promjenama u sintezi DNA stanica koštane srži, što uzrokuje eritroblast, umjesto redovnih crvenih krvnih stanica, koje ne mogu vezati molekularni kisik i nositi ga oko tijela do organa i tkiva.

U isto vrijeme, proces sazrijevanja stanica ili biokemijske sinteze hemoglobina nije oštećen, kao u drugim anemijama. Do velikih promjena dolazi u staničnoj diobi, poremećena je ravnoteža između jezgre i protoplazme. Nuklearni kromosomi kasne u razvoju, ometaju strukturu jezgre.

"Loše kvalitete" abnormalnih stanica koje tijelo samo uništava u koštanoj srži, žive pola dužine normalne crvene krvne stanice. Pod utjecajem hormona eritropoetin povećava potrošnju vitamina B₁₂ i folna kiselina, budući da su enzimi ovog procesa. Eritroblasti se akumuliraju u perifernoj krvi. Istodobno se povećava proces uništavanja granulocita i trombocita u slezeni, crijevnom epitelu.

Uloga vitamina b₁₂ u razvoju anemije

Sastav vitamina u tijelu ovisi o procesima "domaće proizvodnje", količini dobivenoj od hrane, mogućnosti asimilacije.₁₂ i folna kiselina se ne sintetizira neovisno. Prosječna razina u krvi₁₂ potpomognuti dovoljnom akumulacijom (4 µg dnevno apsorbira).

Za sintezu DNA potreban je metilkobalamin, a kroz taj proces osiguran je normalan proces stvaranja krvi, "sazrijevanje" crvenih krvnih stanica, leukocita i trombocita. Njen nedostatak dovodi do megaloblastičnog tipa. Deoksiadenozilkobalamin je aktivni enzim za metabolizam masti. Nedostatak poremeća strukturu živčanih korijena leđne moždine.

Da bi se komponente vitamina oslobodile hrane, potrebni su enzimi proteaze pankreasa. Samo oni mogu uništiti molekule koje blokira protein. Za daljnju apsorpciju u debelom crijevu potrebne su konstantne kiselosti i kalcijevi ioni. U obliku transkobalamina, isporučuje se u stanice jetre i koštanu srž.

Jetra akumulira vitamin A i izlučuje žuč u crijevo. Nedostatak u₁₂, osim anemije i neuroloških simptoma, doprinosi kršenju želuca i crijeva.

Uloga folne kiseline u razvoju anemije

Folna kiselina u obliku soli (folna kiselina) ulazi u tijelo s hranom. Za razliku od inventara B₁₂ folati završavaju u mjesecu (moguće je do 4 mjeseca) nakon prestanka porođaja iz duodenuma. Folna kiselina se apsorbira u tankom crijevu. Nositelj proteina dovodi vitamin u jetru i koštanu srž.

Tko ima nedostatak B₁₂ s folnom kiselinom

Najčešći uzroci nedostatka su:

• vegetarijanstvo i strast za modernim dijetama za mršavljenje;
• bolesti želuca i crijeva povezane s proljevom, smanjenom apsorpcijom hrane;
• dipillobothriasis - bolest iz skupine infekcija helmintima, zaraza jajima širokih trakavica događa se kroz prljave ruke, ribe, u žarištima Ruske Federacije duž sjevernih rijeka, na Uralu i na Dalekom istoku;
• trudnoća bez kompenzacije (anemija se može prenijeti na fetus);
• kronični alkoholizam.

Klinički simptomi

Simptomi su najviše proučavani zbog Addison-Birmerove anemije. Postoje dva stupnja toka:

1. početni (pretklinički) - nema pritužbi pacijenata, manifestacije se mogu slučajno prepoznati samo laboratorijskim testovima, osobito ako se provode nakon stresnih situacija;
2. klinički - pojavljuju se tipični simptomi.

Uobičajeni simptomi anemije uključuju:

• vrtoglavica;
• pritužbe opće slabosti, slabosti;
• mučnina i gubitak apetita;
• upala i osjećaj pečenja jezika;
• pojavu bolnih čireva na sluznici usne šupljine (stomatitis);
• žutilo kože zbog povećanja razine bilirubina u krvi i oštećenja stanica jetre.

Za megaloblastičnu anemiju karakterizira oštećenje živčanog sustava (zbog uništenja korijena leđne moždine), što se manifestira:

• peckanje prstiju;
• povreda osjetljivosti kože;
• poteškoća kretanja.

S oštećenjem mozga i teškim stazama moguće su:

• oštećenje pamćenja;
• halucinacije, zablude;
• razdražljivost;
• koma.

dijagnostika

Opći test krvi može posumnjati na anemiju u predkliničkoj fazi. U općoj analizi pronađite:

• smanjenje broja crvenih krvnih stanica;
• povećati njihovu veličinu;
• visoki indeks boja (više od 1,1);
• sadržaj nepromijenjenog hemoglobina;
• pod mikroskopom se u eritrocitima nalaze ostaci jezgara u obliku prstena i inkluzija;
• smanjenje broja retikulocita, neutrofila, trombocita;
• sve stanice su povećane.

U sastavu koštane srži:

• prevladavaju stanice eritrocitnih klica;
• nađeno je neslaganje između njihove jezgre i citoplazme;
• kršenje drugih klica potvrđuju veliki neutrofili i megakariociti.

U biokemijskim testovima

• umjereno povećanje slobodnog bilirubina;
• blago povišeno serumsko željezo;
• Detektiran je rast LDH (enzim laktat dehidrogenaze, što ukazuje na povećano uništenje eritrocita).

liječenje

Da biste uklonili nedostatak esencijalnih vitamina, potrebna vam je uravnotežena prehrana.

Hrana bogata vitaminom B₁₂:

• goveđa, teleća i svinjska jetra;
• bubrega;
• mliječni proizvodi;
• jaja;
• masna riba.

Folna kiselina je bogata, osim već navedenih:

• pileće meso;
• pivski kvasac;
• sireva;
• različite vrste kupusa;
• grah;
• špinat;
• oraha;
• rajčice;
• banane;
• naranče.

Dodijeljena je uporaba vitamina B₁₂ u injekcijama i tabletama folne kiseline.

U slučaju teškog stanja pacijenta, obavljaju se transfuzije crvenih krvnih stanica.

Budući da megaloblastična anemija nije nužno povezana s nedostatkom ovih vitamina, završni tretman propisuje samo liječnik nakon potpunog pregleda. Ne možete napraviti vlastitu terapiju prehrane. Nepravilna taktika može pogoršati stvari.

Megaloblastična anemija: uzroci, simptomi i liječenje

Jedna vrsta anemije je megaloblastična ili anemija deficijencije B12-folne kiseline. Ova bolest, koja nastaje kao posljedica prekida procesa sazrijevanja eritrocita zbog poremećaja sinteze RNA i DNA u stanici, popraćena je prisutnošću u koštanoj srži velikog broja modificiranih prekursora eritrocita - megaloblasta.

Učestalost megaloblastične anemije je 9-10% svih slučajeva anemije. Ona pogađa ljude svih dobnih skupina, ali je češća u starijih osoba nego kod mladih (4% odnosno 0,1%). Megaloblastična anemija je stanje koje se može i treba liječiti. O uzrocima, simptomima i liječenju ove bolesti govorit ćemo u ovom članku.

Uzroci i mehanizmi razvoja megaloblastične anemije

Razlog razvoja anemije s nedostatkom B12-folne kiseline je nedostatak vitamina B12 (cijanokobalamin) i folne kiseline (vitamina B9).

Nedostatak folne kiseline obično se javlja zbog sljedećih razloga:

• nedovoljan unos vitamina s hranom tijekom posta;
• nedovoljna apsorpcija u crijevima zbog različitih bolesti kao što su bolest celijakije i druge enteropatije;
• djelomična ili potpuna odsutnost tankog crijeva kod pacijenta kao rezultat resekcije (uklanjanja);
• povećana potreba za vitaminom B9 tijekom trudnoće i dojenja, kao iu nekim oblicima hemolitičke anemije, u slučaju eksfolijativnog dermatitisa ili u slučaju raširene invazije trake - u dipillobotriazi;
• povećani gubici, na primjer tijekom hemodijalize;
• kronični hepatitis, ciroza jetre;
• kronični pankreatitis;
• zlouporaba alkohola;
• dugotrajna uporaba određenih lijekova - kombinirani oralni kontraceptivi, antikonvulzivi, lijekovi koji usporavaju metabolizam.

Razlozi za nedostatak cijanokobalamina u tijelu su:

• vegetarijanizam;
• polipoza ili rak dna želuca;
• kronični gastritis A;
• djelomično ili potpuno odstranjivanje želuca;
• Zollinger-Ellisonov sindrom;
• trudnoća i razdoblje dojenja;
• zaraza crvom;
• enteropatija, osobito celijakija;
• resekcija tankog crijeva;
• Crohnova bolest;
• ciroza jetre i kronični hepatitis;
• nedostatak enzima - transkobalamin II.

Uz nedostatak vitamina B9 i B12 u tijelu, sinteza u stanicama genetskog materijala, DNA i RNA, je poremećena. Više od drugih zahvaćena je koštana srž i epitelne stanice probavnog trakta - to jest, stanice s visokom stopom obnove. Eritrocitne progenitorske stanice gube sposobnost diferencijacije (prijelaz iz mlađih u zrelije oblike), ali se njihova citoplazma razvija kao i prije: kao rezultat, stvaraju se ogromne stanice nazvane megaloblasti.

Vitamin B12 ulazi u ljudsko tijelo svim vrstama životinjskih proizvoda. Ulazeći u želudac, veže se s posebnom tvari - gastromukoproteinom, kojim se dalje kreće duž probavnog trakta - u tanko crijevo, gdje se apsorbira. Dnevna potreba za vitaminom B12 je 3-7 mcg. Njegove rezerve su u jetri i čine 3-5 mg. Potreba za folnom kiselinom je veća - 100 mcg dnevno, ali u tijelo ulazi i više - sa standardnom prehranom - 300-750 mcg. Rezerve vitamina B9 su 5-10 mg.

Vitamin B12 sastoji se od 2 važna dijela - koenzima. U nedostatku prve sinteze DNA poremećena je - sazrijevanje eritroidnih stanica je poremećeno - formira se megaloblastični tip stvaranja krvi. Osim crvenih krvnih stanica, oštećenje leukocita i trombocita, međutim, manje su izražene.

Također, nedostatak prvog koenzima dovodi do kršenja sinteze esencijalne aminokiseline - metionina, koja je odgovorna za normalno funkcioniranje živčanog sustava. Zbog nedostatka drugog koenzima u tijelu, metabolizam masnih kiselina je poremećen - nakupljaju se otrovne tvari, djelomično zahvaćajući leđnu moždinu - razvija se stanje nazvano karcinomska mijeloza.

Klinički znakovi megaloblastične anemije

Velika većina megaloblastičnih anemija je B12-deficijentna. Kliničke manifestacije mogu se kombinirati u 4 skupine - znakovi oštećenja probavnog trakta, simptomi mijeeloze uspinjače, cirkulacijski hipoksični sindrom, psiho-neurološki poremećaji. Razmotrite više.

1. Znakovi oštećenja probavnog trakta (nastaju zbog atrofije sluznice želuca, oštećenja sluznice gornjeg crijeva, nedovoljne proizvodnje enzima i poremećaja probave i apsorpcije hrane uzrokovane tim promjenama):

• smanjen apetit;
• potpuna odbojnost prema mesnoj hrani;
• trnci i boli vrha jezika, poremećaj okusa, "lakirani" jezik - ti su simptomi kombinirani s izrazom atrofični glositis Hyuntera;
• mučnina, povraćanje;
• poremećaji stolice.

2. Simptomi mijeeloze uspinjače:

• glavobolja;
• peckanje, peckanje, osjećaj pečenja u koži - parestezija;
• osjećaj hladnoće;
• nestabilan, nestalan hod;
• osjećaj obamrlosti u udovima;
• letargija u donjim udovima;
• ograničenje motoričke aktivnosti - pareza i, u teškim slučajevima, paraliza.

3. Cirkulacijski hipoksični sindrom:

• teška opća slabost;
• umor;
• kratak dah uz malo napora ili čak u mirovanju;
• lupanje srca;
• različit intenzitet boli u srcu;
• bljedilo, ponekad žutilo kože.

4. Psiho-neurološki poremećaji:

• razdražljivost;
• halucinacije;
• konvulzije;
• složenost izvođenja jednostavnih matematičkih funkcija.

Bolest se obično odvija u 2 stadija - subklinička i klinička. U prvoj fazi nema vidljivih znakova hipovitaminoze, a pacijenti se žale na blagu malaksalost i manje dispeptičke simptome. Unatoč odsutnosti vanjskih kliničkih znakova smanjenja sadržaja vitamina u krvi već postoji. Kada se vitamini iscrpljuju u tijelu ili ranije, ali nakon izlaganja jakom provokativnom faktoru (na primjer, u pozadini psiho-emocionalnog stresa ili nakon ozbiljne kirurške intervencije), bolest ulazi u drugu fazu - kliničku.

U kontekstu megaloblastične anemije, kronične somatske bolesti - angina pektoris, aritmije - postaju sve teže i aktivno napreduju. Postoje otekline.

Važno je spomenuti posebnost tijeka megaloblastične anemije u starijih osoba. Čak i uz dovoljno niske vrijednosti hemoglobina, ova kategorija pacijenata ima nekoliko pritužbi, dok u slučaju anemije zbog nedostatka željeza smanjenje ovog pokazatelja na samo 110 g / l popraćeno je značajnim pogoršanjem stanja bolesnika i brojnim pritužbama.

Dijagnoza megaloblastične anemije

Liječnik će posumnjati na prisutnost anemije u fazi prikupljanja pritužbi, anamneze i objektivnog pregleda pacijenta.
Uočit će se sljedeće promjene:

• bljedilo, ponekad žutilo kože; boja kože u ovoj bolesti u usporedbi s bojom pergamenta;
• uvećani lakirani jezik;
• uz auskultaciju srca - povećanje kontrakcija - tahikardija, sistolički šum;
• s palpacijom trbuha - povećana slezena - splenomegalija;
• neurološki pregled - znakovi mijeeloze uspinjače.

Općenito, dolazi do smanjenja razine hemoglobina i crvenih krvnih stanica u krvi, što je povećanje indeksa boje iznad 1,1 (to jest, anemija je hiperhromna). Kod nekih bolesnika, paralelno s eritropenijom, otkrivaju se tromboza i leukopenija. Također, u krvi se određuju modificirani prekursori eritrocita - megaloblasti i makrociti. Karakteristične su anizocitoza (promjena veličine stanica) i poikilocitoza (promjena oblika). U citoplazmi eritrocita definiraju se specifični elementi - Kebbot prstenovi i Jolly tele. Također je zabilježena retikulocitopenija.

Razina vitamina B9 i / ili B12 u serumu je, naravno, ispod normalnih vrijednosti.
Budući da megaloblastična anemija često prati hemoliza eritrocita, razina željeza u serumu se ne smanjuje, već je u granicama normale ili se povećava. Iz istog razloga, razina slobodnog bilirubina se povećava u serumu.

Da bi se potvrdila dijagnoza, provodi se punkcija sternuma. U punktatu određena je megaloblastična transformacija koštane srži. Važno je izvršiti punkciju prije početka liječenja s pacijentom s vitaminom B12, budući da u roku od nekoliko sati nakon primjene, koštana srž počinje se normalizirati, a nakon 1-2 dana manifestacije megaloblastičnog tipa formiranja krvi potpuno nestaju.

Kod gotovo svih bolesnika, osim gore opisanih promjena, određuju se i atrofične promjene u želučanoj sluznici, a smanjeni sadržaj klorovodične kiseline u njemu je hipo- ili čak aklorhidrija.
Općenito, cijeli postupak ispitivanja pacijenta na prisutnost megaloblastične anemije može se podijeliti u 3 faze:

• Krvna slika, koja definira gore opisano, karakteristična je za ovu vrstu anemije, promjene.
• Određivanje razine vitamina B9 i B12, punkcija prsne kosti, nakon čega slijedi ispitivanje punktata.
• Određivanje uzročnog čimbenika anemije - detaljno proučavanje podataka iz povijesti, pregled želuca (fibrogastroskopija, određivanje kiselosti, itd.), Crijeva, jetre, određivanje prisutnosti ili odsutnosti infekcija helmintom (feces). Volumen provedenih kliničkih ispitivanja je individualan za svakog pacijenta i određen je specifičnom kliničkom situacijom.

Liječenje megaloblastične anemije

Ako se utvrdi točan uzrok - etiološki čimbenik anemije, glavni smjer terapije je eliminirati ga. To može biti degelmentacija (ako se nađu crvi), uklanjanje polipa ili drugih tumora želuca operacijom, adekvatna terapija za bolesti crijeva, borba protiv alkoholizma i tako dalje.

Paralelno s etiološkim tretmanom pacijenta treba posvetiti mnogo pozornosti prehrani. Dijeta pacijenta s megaloblastičnom anemijom treba uključivati ​​dovoljnu količinu mesa i mliječnih proizvoda, jetru, lisnato povrće i voće.

Bit patogenetske terapije je parenteralna primjena vitamina B12 - cijanokobalamina. Doza potrebna za liječenje ovisi o osnovnim vrijednostima krvi i varira od 200-1000 mcg dnevno.

Takva terapija traje do početka hematološke remisije, tj. Dok se ne utvrdi dinamika u odnosu na normalizaciju broja crvenih krvnih stanica. Počevši od tog razdoblja, preporučuje se da se doza ubrizganog cijanokobalamina smanji ili da se primijeni u prethodnoj dozi, ali ne svaki dan, ali jednom svakih 48 sati, a kasnije - 2 puta tjedno do normalizacije razine hemoglobina.

Obično se prvi znak hematološke remisije pojavljuje 6-10 dana nakon početka terapije i oštar je - do 2-3% - porast razine retikulocita. Ovaj fenomen naziva se "reticularna kriza". U budućnosti, hemoglobin, eritrociti i leukociti i broj trombocita postupno se vraćaju u normalu, indeks boje se smanjuje.

Kada se normaliziraju indikatori potpune krvne slike, doza cijanokobalamina se svodi na potporu - daje se 100-200 mcg svakih 1-2 tjedna. Ako je pacijentu dijagnosticirana Addison-Birmerova anemija, vitamin B12 se preporučuje za život.

U nekim slučajevima bolesti - primjerice kod već razvijene mijeloze uspinjače - propisuju se veće doze vitamina B12 - 800-1000 mg dnevno. Smanjiti dozu lijeka samo kada se ne samo vratio na normalne pokazatelje periferne krvi, nego i potpuno nestao neurološki simptomi ovog stanja.

U posebno teškim kliničkim situacijama - kada je pacijent u prekomatoznom stanju ili je već pao u komu - propisana je transfuzija krvi. U pravilu se ubrizgavaju isprane crvene krvne stanice. S dokazanim autoimunim mehanizmom bolesti (to je slučaj kod velikog broja bolesnika), pacijentu je prikazano uvođenje glukokortikoida u minimalne terapijske doze za kratki tečaj.

U slučaju nedostatka folne kiseline, daju se pripravci koji ga sadrže. Dnevna doza lijeka je obično jednaka 1-5 mg. Put primjene je oralni.

Za prevenciju ponavljanja bolesti u budućnosti, bolesniku treba propisati profilaktičke tečajeve vitamina B9, s dozom koja čini jednu trećinu liječenja.

Prevencija megaloblastične anemije

Među mjerama koje smanjuju rizik od razvoja ove vrste anemije, potrebno je napomenuti racionalnu prehranu - konzumiranje dovoljno namirnica koje sadrže vitamine B9 i B12, borba protiv loših navika - osobito, alkoholizam, prevencija helmintskih infekcija, pravodobno liječenje bolesti probavnog trakta, davanje vitamina B12 pacijentima nakon operacije ukloniti želudac ili tanko crijevo.

Prognoza megaloblastične anemije

Uz blagovremeni početak adekvatnog liječenja povoljna je prognoza za oba tipa megaloblastične anemije (i B12 i folni nedostatak).

Koji liječnik treba kontaktirati

Ako ste zabrinuti zbog gore opisanih simptoma ili ste već donirali krv i znate da imate neku anemiju, obratite se svom liječniku opće prakse. Nakon dodatne dijagnostike bolesnik s megaloblastičnom anemijom upućuje se na hematologa koji propisuje liječenje. Osim toga, često se traži i konzultacija s neurologom (s mijenozom uspinjače) i gastroenterologom (s probavom). Kao čest uzrok anemije, bolest jetre i invazije helminta postaju preporučeni pregled specijalista hepatologa i zaraznih bolesti. Prehrana je od velike važnosti u liječenju, a savjet nutricionista bit će od pomoći.

Patogeneza i liječenje megaloblastične anemije

Megaloblastična anemija uključuje nekoliko skupina bolesti povezanih s oslabljenom sintezom DNA i RNA, što kasnije uzrokuje nenormalan razvoj krvnih stanica u koštanoj srži.

Slična se bolest razvija u stanicama koje se nazivaju megaloblasti, zbog čega je dobila takvo ime. Kada je sinteza poremećena, u tijelu nastaju eritroblasti, koji zatim umiru u koštanoj srži.

To je razlog zašto se smanjuje broj aktivnih crvenih krvnih stanica, što dovodi do anemije.

uzroci

Ova vrsta bolesti može se pojaviti u bilo kojoj osobi, ali s godinama, prema statistikama, vjerojatnost rizika se povećava. Razlozi zbog kojih se može razviti dijele se na prirođene i stečene. Ako je anemija kongenitalna, najčešće se javlja zbog urođenih poremećaja sinteze DNA. One uključuju orotičnu aciduriju, tigal-ovisnu megaloblastičnu anemiju i povezane s kongenitalnom disyritropoietikom.

Ponekad se megaloblastična anemija javlja zbog uporabe određenih lijekova. Naravno, ne izazivaju sve bolesti. Njegova pojava ovisi o mnogim čimbenicima, kao što su: količina, učestalost unosa, opće blagostanje tijela, individualna tolerancija.

Metabolički ciklusi i odnos folne kiseline i vitamina B12

Među lijekovima koji mogu poslužiti kao osnova za pojavu anemije, nalaze se neki od lijekova u sljedećim skupinama:

1. Antivirusni lijekovi.
2. Antikonvulzivni lijekovi.
3. Antimetabolite.
4. Anti-TB lijekovi.
5. Također uključite alkohol.

Zbog toga lijekove treba koristiti isključivo na liječničkom receptu, kako ne bi uzrokovali komplikacije.

Međutim, najčešći uzrok megaloblastične anemije naziva se nedostatak folne kiseline i vitamina B12. Među najčešćim razlozima zbog kojih se može razviti su sljedeći:

• Nedostatak potrebnih tvari u hrani. Treba imati na umu da u biljnoj hrani nema vitamina B12, pa se bolest često može razviti među pristalicama vegetarijanske hrane.
• Bolesti probavnog trakta.
• Diphyllobothriasis.
• Alkoholizam i ovisnost o drogama.
• Odvojeno, treba reći da je nedostatak folne kiseline često opažen kod trudnica.

Dodatne komplikacije

Oblik bolesti koji se razvija zbog nedostatka vitamina B12 poznat je i kao Addison-Birmerova anemija. Problem je u tome što se često kod megaloblastične anemije počinje razvijati žutica koja se javlja zbog poremećaja jetre. Vanjski čimbenik može biti žutilo kože i sluznice. To je zbog visokog sadržaja bilirubina u krvi koji se pojavljuje tijekom raspada crvenih krvnih stanica.

Potrebno je voditi brigu o razini folne kiseline u trudnica, jer su u opasnosti od megaloblastične anemije. Bolest se može manifestirati ne samo u majčinom tijelu, nego također utječe na razvoj djetetova tijela. Na primjer, nedostatak folne kiseline kod trudnica može uzrokovati daljnji razvoj bolesti kod djeteta.

simptomi

Razvoj anemičnih bolesti, uključujući megaloblastične, uvjetno podijeljene u dvije faze - subkliničke i kliničke.

Prvi je odsustvo vidljivih vanjskih znakova bolesti. Simptomi se mogu pojaviti tijekom jakih šokova ili stresova, ali ih se ipak može otkriti samo uz pomoć laboratorijskih testova.

U drugoj fazi, znakovi bolesti postaju jasno vidljivi, jer postoje promjene u tkivima tijela.

Postoje glavni simptomi koji se uočavaju u bolesnika s bilo kojom vrstom anemije. Žale se na opću slabost, letargiju, vrtoglavicu. Može smanjiti apetit, mučninu. Ponekad se razvija glositis i angularni stomatitis.

Ako se megaloblastična anemija razvije na temelju nedostatka vitamina B12, pacijenti mogu osjetiti neuropatske simptome. Možda razvoj parestezije - trnci u vrhovima prstiju, ataksija, razdražljivost, kratkotrajno pamćenje, halucinacije. S tim simptomima treba provesti neurološki pregled. U slučaju anemičnih bolesti može otkriti znakove mijeeloze uspinjače.

Liječenje i prevencija

Liječenje anemije ne može se provoditi samostalno, obavezno se posavjetovati sa svojim liječnikom i strogo slijediti njegove upute.

Potrebno je odabrati pravu prehranu. Budući da se vitamin B12 nalazi u mesu i jetri, te u folnoj kiselini u voću i lisnatom povrću, prehrana se bira na temelju nedostatka koji se opaža u tijelu. Uz posebnu pozornost na svoju prehranu treba uzeti trudna.

Najčešće imaju anemiju od male količine folne kiseline, stoga će se osnova prehrane trudnica sa sličnom bolešću temeljiti na gore navedenim proizvodima.

Sljedeća točka na planu liječenja je lijek, opet ovisno o uzroku bolesti. U slučaju megaloblastične anemije propisan je tijek injekcija vitamina B12.

Injekcije se postavljaju 1 put dnevno tijekom 4-6 tjedana. Nakon oporavka pacijenti su registrirani, stalno se provjeravaju stanje krvi, crijeva i jetre. Jednom ili dvaput godišnje injekcije se ponavljaju u kratkom toku 5-6 injekcija. Ako pacijenti dođu u teškom stanju i u prisutnosti niske razine hemoglobina u krvi, moguće su transfuzije crvenih krvnih stanica.

Za bolest uzrokovanu nedostatkom folne kiseline propisan je tijek njenog unosa. Prvi pozitivni učinak će se promatrati nakon jedne i pol do dva tjedna davanja. Ponekad mogu dodijeliti dodatni tečaj. Nedostatak folne kiseline kod trudnica koje pate od hemolitičke anemije također se kompenzira.

Postoje slučajevi kada uzrok bolesti ne ovisi o nedostatku vitamina B12 i folne kiseline. Najčešće se manifestira zbog nasljednih osobina i razvija kod djece. U tim se slučajevima ne primjenjuje tijek sredstava utemeljen na nadopunjavanju tijela deficitarnih tvari. Liječenje se provodi u bolnicama, a bolesnike uvijek treba pregledati.

Ako uzmete folnu kiselinu s nedostatkom vitamina B12, ne samo da nećete dobiti željeni učinak, već se mogu pojaviti ozbiljne komplikacije, sve do smrtnog ishoda. Stoga je nužno pratiti stanje krvi i jetre, osobito ako je već prije otkriven nedostatak potrebnih tvari.

Megaloblastična anemija

Definicija. Megaloblastična anemija je skupina bolesti krvi, čiji je čest simptom suzbijanje normalne hematopoeze s prijelazom na embrionalni megaloblastični tip eritropoeze, koji je uzrokovan nedostatkom cijanokobalamina (vitamin B).₁₂) i / ili folnu kiselinu.

ICD-10: D51. - Vitamin B₁₂-nedostatak anemije.

D52. - Anemija nedostatka folne kiseline.

Etiologija. Uzrok megaloblastičnih anemija je nedostatak vitamina B u tijelu pacijenta.₁₂ (cijanokobalamin) i / ili folnu kiselinu.

Vitamin B₁₂ i folna kiselina se ne proizvodi endogeno i ulaze u tijelo s mesnim proizvodima, kvascem. Folna kiselina je prisutna u gotovo svakom zelenom povrću i voću, mesnim proizvodima koji nisu bili podvrgnuti produljenoj i intenzivnoj toplinskoj obradi.

Dodatak prehrani Vitamin B₁₂ veže se na gastromukoprotein i apsorbira se u krv u tankom crijevu. Nalazi se uglavnom u jetri.

Folna kiselina se apsorbira u crijevu bez posrednika. Bolje se apsorbira u prisutnosti askorbinske kiseline.

Vitamin B dostupan u tijelu₁₂ može osigurati normalnu krv za 3-4 godine, rezerve folne kiseline - 4-5 mjeseci.

Dugotrajan neadekvatan unos hrane. Pojavljuje se kod strogih vegetarijanaca, starijih osoba s niskim primanjima

Kršenje apsorpcije vitamina u odsutnosti nosača - gastromukoproteina koji izlučuje sluznica želuca. Uzrok ove patologije je najčešće atrofični gastritis tipa A, u kojemu dolazi do aklorhidrije otporne na histamin i autoimune reaktivnosti na pokrivene stanice. Također je uočena u tumorima želuca, nakon operacija gastrektomije.

Kršenje apsorpcije vitamina u tankom crijevu. Pojavljuje se kod kroničnih crijevnih bolesti (terminalni ileitis, divertikuloza, tumori, stanje nakon resekcije tankog crijeva).

Prekomjerna potrošnja vitamina u hrani u fazama transporta. Pojavljuje se s crijevnom invazijom širokog lentekoma, s hemoblastozom.

Nedovoljna sposobnost akumuliranja i očuvanja vitamina u glavnom organu - jetri. Pojavljuje se u bolesnika s cirozom jetre, fibrozom jetre.

Kongenitalni defekti mehanizama transporta i korištenja vitamina B₁₂.

Sljedeći uzroci dovode do nedostatka folne kiseline.:

Nedostatak hrane (monotona konzervirana hrana za životinje - od mornara, sudionika u dugim ekspedicijama).

Nuspojave farmakoterapije (uz liječenje antagonistima folne kiseline, antikonvulzantima, sulfonamidima, itd.).

Kronične upalne bolesti tankog crijeva, resekcija tankog crijeva.

Patogeneza. Vitamin B₁₂ je prekursor dvaju koenzima: metilkobalamina i deoksiadenozilkobalamina.

Za sintezu DNA potreban je metilkobalamin. Svojim nedostatkom narušava se ciklus konverzije folne kiseline, čime se osigurava prijelaz uridin monofosfata u timidin monofosfat. Nastali poremećaj strukture DNA sličan je onima s manjkom folne kiseline. Postoji inhibicija stanične diobe brzo proliferirajućih tkiva, prvenstveno stanica hematopoetskog sustava.

Deoksiadenozilkobalamin je uključen u metabolizam masnih kiselina. S njegovim nedostatkom ne dolazi do prijelaza metilmalonske kiseline u jantarnu kiselinu. Metilmalonska kiselina je otrovna za živčani sustav. Kada postoji višak, dolazi do degeneracije posterolateralnih stupova kičmene moždine - karcinomske mijeloze. Nedostatak folne kiseline ne uzrokuje takve promjene.

Klinička slika. Izvana, pacijenti izgledaju blijedo s blagom zelenkastom žuticom - kožom boje slonovače. Za starije pacijente karakterizira svijetla, srebrnosiva kosa. Icterus, a često i jaka žutica zbog nekonjugirane hiperbilirubinemije, koja je rezultat intraosealnog cerebralnog hemoliza eritrociocita koji sadrže hemoglobin (shunt-hemolysis). Tijekom razdoblja pogoršanja bolesti, tjelesna temperatura može porasti od subfebrilnog do 38 stupnjeva i više.

U kliničkoj slici megaloblastične anemije mogu se izdvojiti tri sindroma: anemični, lezije probavnih organa, poremećaji živčanog sustava.

Anemični sindrom s megaloblastičnom anemijom općenito jednako kao is drugim varijantama anemije. Ona se očituje općom slabošću, lupanjem srca, kratkim dahom uz malo napora. Mogu se javiti pritužbe tinitusa, vrtoglavica, probadanje boli u srcu, pastoznost donjih ekstremiteta. Ozbiljnost kliničkih manifestacija anemičnog sindroma ovisi o stupnju i brzini razvoja anemije. Brza anemizacija često dovodi do cerebralne ishemije s pojavom kome, dekompenziranog cirkulacijskog neuspjeha.

Patologija sindroma probavnog sustava manifestiraju se peckanjem na jeziku, gubitkom okusa, pritužbama zbog slabog apetita, osjećajem težine, boli u epigastričnom području, proljevom. Tipično, poraz jezika - Glossit Gunter. Odlikuje se pojavom na početku jakih upalnih područja, aftoznih osipa, pukotina na vrhu i bočnih površina jezika. Tada jezik postaje glatka, sjajna ("lakirana"), tamnocrvena. Distrofne promjene u sluznici želuca i crijeva manifestiraju simptome atrofičnog gastritisa, enteritisa. Jetra je stalno umjereno uvećana, bezbolna. Povremeno se otkrije mala splenomegalija. Teške hepatosplenomegalije, simptomi portalne hemodinamske smetnje i drugi znakovi ciroze jetre nalaze se kod pojedinih bolesnika. U nekim slučajevima javlja se proljev, simptomi malapsorpcije, što može biti pokazatelj kršenja apsorpcije vitamina B.₁₂ u crijevima.

Sindrom neuroloških poremećaja je povezan s oštećenjem posterolateralnih stupova kralježnične moždine - mieloza uspinjače. U nekim slučajevima to je jedan od najranijih znakova bolesti. Karakterizira ga parastezija, oslabljena vibracija i duboka osjetljivost. Smetnje duboke osjetljivosti javljaju se ranije i izraženije su u distalnim dijelovima donjih ekstremiteta. U vezi s poremećajima duboke osjetljivosti razvija se ataksija. Promatraju se poremećaji kretanja, slabost, pareza donjih ekstremiteta, smanjenje ili nestanak refleksa tetiva. Postoje patološki simptomi Babinsky, Rossolimo. Ponekad se javljaju oftalmoplegija, atonija mjehura, retrobulbarni neuritis. Vrlo rijetko dolazi do mentalnih promjena s halucinacijama, maničnim bljeskovima, paranoidnim stanjem koje brzo nestaje s pravodobnim liječenjem.

Dijagnoza. Potpuna krvna slika: izražena normokromna ili hiperkromna anemija, leukopenija, trombocitopenija. Postoji izražena makrolokocitoza, anizocitoza, poikilocitoza. Uz nepravilne eritrocite (shizociti) otkrivaju se velike stanice - megalociti. U eritrocitima je sadržaj hemoglobina povišen - hiperkromija (indeks boje je veći od 1). Može se vidjeti unutarstanične inkluzije - Joli tijela, Kebotovi prstenovi, difuzna polikromofilija stanica. Otkrivene su hipersegmentirane neutrofile. Broj trombocita umjereno je smanjen.

Biokemijski test krvi: povećanje sadržaja plazme bilirubina zbog nekonjugirane frakcije, određuje se blagi porast koncentracije željeza u serumu.

Imunološka studija: protutijela specifična za IgG klasu detektirana su protiv citoplazmatskih antigena parijetalnih stanica želuca i gastromukoproteina.

Analiza mokraće: otkriven je urobilin (dokaz hemolize eritrokariocita unutar koštanog mozga)

Coprogram: kod nekih bolesnika otkrivaju se jaja i fragmenti široke trakavice.

Punkcija prsnog koša: detektiran je megaloblastični tip eritropoeze. Prevladava eritroidni izdanak (odnos leuko / erythro postaje veći od 1/2, dok je u normi - 3 / 1-4 / 1). Postoje znakovi abnormalne leukopoeze - neobično veliki granulociti različitih stadija sazrijevanja, divovski hipersegmentirani neutrofili. Smanjen broj megakariocita. Kod liječenja punktata prsne kosti s alizarin crvenim u bolesnika s B₁₂ Nedostatak anemije je promatrana stanično bojenje, dok kod pacijenata s nedostatkom folne kiseline ova boja se ne pojavljuje.

Prema laboratorijskoj dijagnozi želučane sekrecije, odvija se histlor-rezistentna aklorhidrija s nedostatkom izlučivanja gastromukoproteina.

EGD: znakovi atrofičnog gastritisa. Kod morfološkog ispitivanja uzoraka biopsije želučane sluznice utvrđuju se znakovi crijevne metaplazije želučanog epitela. U nekim slučajevima klinički dijagnosticiran latentni rak želuca.

Rendgensko ispitivanje: uočava se glatkoća, izravnavanje nabora sluznice, smanjenje tonusa, oštećenje motoričke funkcije želuca. Moguća dijagnoza tumorskih lezija u tijelu.

Ultrazvuk: neki pacijenti pokazuju znakove ciroze jetre, poremećaje portalne hemodinamike.

EKG: tahikardija, difuzne promjene (degeneracija) ventrikularnog miokarda.

EchoCG: dilatacija ventrikularnih i atrijalnih šupljina, povećanje sistoličkog indeksa (sa izraženim anemičnim sindromom).

Diferencijalna dijagnoza. Diferencijalni dijagnostički kriteriji B₁₂-nedostatna anemija je kombinacija megaloblastičnog tipa hematopoeze prema sternalnoj biopsiji koštane srži s atrofičnim glositisom, atrofičnim gastritisom, umjerenom hiperbilirubinemijom, normalnim ili umjereno povišenim serumskim željezom, specifičnim neurološkim poremećajima i relativno starim pacijentima.

Za anemiju s nedostatkom folija, sličnu onoj u bolesnika s B₁₂-nedostatak morfoloških promjena u koštanoj srži, nema bojenja megaloblasta alizarin crvenim, nema znakova atrofičnog glositisa, atrofičnog gastritisa, neurološki simptomi mijeloze uspinjače apsolutno nisu karakteristični, prevladava mlada dob bolesnika.

Za razliku od mikrosferocitne hemolitičke anemije, u kojoj su pacijenti "više žutački nego anemični" u bolesnika s B₁₂ i / ili anemiju manjka folne kiseline karakteriziraju makrocitoza, hiperkromija crvenih krvnih stanica, hipersegmentirani neutrofili u perifernoj krvi, megaloblastična hematopoeza prema biopsiji sternalne koštane srži.

Za dijagnozu i diferencijalnu dijagnozu₁₂-nedostatak anemije kao uzrok žutice i hiperbilirubinemije u bolesnika s kliničkim znakovima ciroze, punkcijom sternuma i morfološkom analizom koštane srži.

Prisutnost morfoloških znakova megaloblastične hematopoeze u koštanoj srži nužno zahtijeva detaljan pregled svim metodama, uključujući računalnu rendgensku snimku, NMR tomografiju, ultrazvučni pregled kako bi se identificirale ili isključile moguće tumorske lezije unutarnjih organa.

Opći test krvi.

Analiza mokraće.

Biokemijski test krvi uz obvezno određivanje koncentracije bilirubina, željeza.

Punkcija prsne kosti i morfološka analiza koštane srži.

Megaloblastična anemija: razvoj, manifestacije, dijagnoza, liječenje, prognoza

Megaloblastična anemija (AI) ili, kako se uobičajeno naziva, perniciozna anemija (iako to ime implicira samo nedostatak vitamina B12) je patologija klasificirana kao hematološka bolest koja nastaje zbog kršenja ribonukleinske sinteze (RNA) ili deoksiribonukleinska kiselina (DNA).

Za megaloblastične anemije vrlo karakterističan znak je promjena u stanicama serija eritroida: veličina (velika), diferencijacija jezgre i citoplazme (asinkrono), postavljanje kromatina u jezgru (nije karakteristično za normalne stanice).

Megaloblastična anemija - tipični predstavnici

Bolest se formira zbog nedostatka određenih vitamina (osobito B12 i B9). To je zato što sinteza DNA ovisi o količini tih tvari u tijelu. Osim toga, proizvodnja deoksiribonukleinske kiseline može se poremetiti pojedinačnim (rijetkim) nasljednim anomalijama enzima uključenih u biokemijske procese koji utječu na proizvodnju DNK.

Tipični predstavnici ove hematološke patologije su:

• Najčešći oblik je anemija s nedostatkom B12 (Addison-Birmerova bolest, perniciozna anemija, maligna anemija). Uzrok je nedostatak cijanokobalamina, koji se može dobiti zbog bolesti gornjeg crijeva (tankog crijeva) ili naslijediti i ovisiti o proizvodnji i oslobađanju intrinzičnog faktora (HF), ili iz crijevne apsorpcije i odsutnosti transportnog proteina koji nosi cijanokobalamin (transkobalamin), Nasljedna anemija postaje vidljiva kod male djece;
• Anemija nedostatka folne kiseline (nedostatak vitamina B9) mnogo je rjeđa od manjka vitamina B12, a izolirani nedostatak folne kiseline ne dovodi do tako ozbiljnih posljedica koje nastaju u odsutnosti cijanokobalamina;
• Kombinirana mogućnost - anemija nedostatka folne kiseline. Kombinirani oblik, zbog nedostatka vitamina B12 i B9, prilično je rijedak i, u pravilu, nastaje zbog narušavanja apsorpcije tih tvari u crijevu.

Zašto je važno da dovoljna količina cijanokobalamina i folne kiseline uđe u ljudsko tijelo? Činjenica je da oni sudjeluju i igraju značajnu ulogu u transportu labilnih metil skupina metionina, što je "konstrukcija" potreba DNK. Čim se razina B12 smanji ili nestane, ova reakcija naglo opada, što uvelike utječe na sazrijevanje jezgre. Kada se očuva funkcija citoplazme, jezgra "ne ubrzava" dijeljenje - taj proces je vrlo kasno (javlja se ono što se naziva "asinhrona diferencijacija jezgre i citoplazme"). U takvim uvjetima sama stanica "počinje rasti" i stječe ogromne dimenzije.

Što daje početak bolesti

Očito, glavni krivac u razvoju patologije je prepoznata kao kršenje apsorpcije gore spomenutih vitamina u crijevu. Koji razlozi mogu doprinijeti takvim kršenjima?

Hematolozi obično navode tri glavna razloga:

1. Odsustvo glikoproteina naziva se interni faktor (HF), a proizvode ga posebne stanice tijela i fundusa želuca. Odsustvo HF-a postaje rezultat autoimunog atrofičnog gastritisa, pod kojim se počinju pojavljivati ​​"blokirajuća" antitijela (ne dopuštaju interakciju HF-a i cijanokobaklamina), kao i "vezujuća" antitijela (ta se antitijela spajaju s internim faktorom ili s gotovim blokom "HF + B12" ", Inactivating it);
2. Bolesti tankog crijeva (srednja i donja trećina), gdje se u stvari apsorbira cijanokobalamin (granulomatozni enteritis - Crohnova bolest, celijakija - netolerancija na gluten, uklanjanje velikog dijela tankog crijeva, neoplazma);
3. Pojava konkurenata, "prisvajajući" vitamin B12, koji je bio namijenjen apsorpciji. Na primjer, konkurenti normalne apsorpcije mogu biti široka vrpca ili bakterije koje se snažno razmnožavaju i zauzimaju hranjive tvari u sindromu slijepe intestinalne petlje (zastoj tankog crijeva, kongestivna crijevna petlja).

Simptomi bolesti

krvna slika s megaloblastičnom anemijom

Svaka bolest kod različitih ljudi može se manifestirati na različite načine, ali s obzirom na megaloblastičnu anemiju, može se razlikovati vodeća trijada simptoma koja će se pojaviti kod gotovo svih pacijenata:

1. Abnormalna megaloblastična hematopoeza u koštanoj srži daje značajne promjene u perifernoj krvi. Analiza pokazuje:

megaloblasti i druge promjene u krvi

• anemija (anemija) - smanjenje broja crvenih krvnih stanica - crvenih krvnih zrnaca i smanjenje razine crvenog krvnog pigmenta - hemoglobina;
• hiperkromija (zasićena boja crvenih krvnih zrnaca povećana u veličini);
• poikilocitoza (promjena u obliku crvenih krvnih stanica);
• anizocitoza: makrocitoza (velike stanice) i, u većoj mjeri, megalocitoza (veličina crvenih krvnih stanica može biti veća od 8 ili čak 12 mikrona);
• megakariocitoza - pojava divovskih stanica koštane srži s velikom jezgrom;
• normoblastoza - prisutnost u krvi razmaza nuklearnih oblika stanica eritroidne (crvene) serije (kao što je poznato, crvene krvne stanice koje cirkuliraju u perifernoj krvi nemaju jezgre);
• kod crvenih krvnih zrnaca uočeni su ostaci nuklearne tvari (inkluzije u obliku Jolly tijela ili Cobot prstenovi);
• u testu krvi može se smanjiti i broj drugih formiranih elemenata: trombociti, neutrofili, monociti.

1. Klinički, kao i tijekom instrumentalnog pregleda, vidljivi su znakovi gastrointestinalnih lezija:

• apetit je izgubljen, težina je smanjena;
• atrofija sluznice želuca;
• klorovodična kiselina u želučanom soku potpuno nestaje (aklorhidrija), jer zbog atrofije sluznice stanice sluznice odumiru i prestaju ga proizvoditi (kiselost želučanog soka je 0).

1. Zbog nedostatka cijanokobalamina, živčani sustav počinje patiti dugo vremena, što se očituje u nastanku mijeeloze uspinjače (kombinirana skleroza). Klinički, uočeni su simptomi lezije kralježnične moždine:

• parestezija;
• povreda osjetljivosti;
• pareza i paraliza;
• jaka slabost mišića

Očigledno, ova hematološka patologija, praćena prekomjernim povećanjem crvenih krvnih stanica i promjenom njihove jezgre, progresijom i nedostatkom adekvatne terapije može osobu učiniti potpunim invaliditetom. Poremećaji formiranja mijelina u nedostatku B12 dovode do vrlo ozbiljnih posljedica: tijekom vremena se ne gubi samo površna, već i duboka mišićna osjetljivost, “noge se odbijaju” (paraliza donjih ekstremiteta), zdjelični organi prestaju normalno funkcionirati (inkontinencija urina i izmet, impotencija itd.) d.). Nije ni čudo što je očuvana opasna anemija - „maligna“.

Liječenje i preporuke za život

Liječenje megaloblastične anemije sastoji se u propisivanju doziranja cijanokobalamina u prva tri dana (do 1000) na dan), osobito ako se pojave znakovi degenerativnih promjena u kralježničnoj moždini (motorički i senzorni poremećaji), a zatim doza smanjiti na 400 - 500 γ svaki dan, dok se razina hemoglobina ne vrati u normalu. Tijek liječenja u prosjeku traje mjesec i pol dana.

Folna kiselina u pravilu nije propisana u isto vrijeme, čak i ako postoji manjak vitamina B12 (folna kiselina se može koristiti samo s izoliranom varijantom - nedostatkom folne kiseline, koja je, usput, mnogo lakša i lakša za borbu od nedostatka kobalamina). Učinkovitost propisanog liječenja pokazat će se analizom provedenom 5-7 dana nakon početka terapije (povećanje broja mladih oblika crvenih krvnih stanica - retikulocitoza, pozitivan je znak). Ako nema uspjeha u terapijskim intervencijama, ostaje potreba za nastavkom dijagnostičkog pretraživanja.

Sljedeći korak u liječenju megaloblastične anemije je terapija sidrenja koja se sastoji od tjednog davanja 400-500 g cijanokobalamina tijekom dva mjeseca.

Transfuzija krvi (masa crvenih krvnih zrnaca) propisana je samo u slučajevima kada vrijednosti hemoglobina padnu ispod 50 g / l.

Nakon otpusta u kućni režim, pacijent dobiva preporuke liječnika o prevenciji pogoršanja bolesti:

• Liječenje kroničnih bolesti koje su uzrokovale nastanak ove patologije;
• Korekcija prehrane (ukidanje vegetarijanstva, zasićenost prehrane mesnim proizvodima, lisnato povrće i voće koje sadrži te tvari);
• Ukidanje lijekova koji su priznati kao "krivci" za kršenje sinteze DNA;
• Profilaktički tečajevi vitamina B12 (8 - 10 injekcija 1 put u 6 mjeseci za nekoliko godina ili ostatak života, ako se uzrok bolesti ne može eliminirati ni na koji način).

Slika: hrana za prevenciju nedostatka vitamina B12

dijagnostika

Sumnja na megaloblastičnu anemiju dobivena je već na prvom općem krvnom testu (OAK). Budući da čak i najnapredniji ("sofisticirani") analizatori nisu u stanju uhvatiti te morfološke promjene u crvenim krvnim zrncima (vidi gore) koje su karakteristične za ovu patologiju, studiji se ne smije vjerovati samo aparatu, čak i "pametnom". Iako će sigurno pronaći neke promjene u OVK. Obično se svaki laboratorij koji poštuje sebe pridržava "zlatnih standarda", a razmaz je nužno pregledao liječnik pod mikroskopom. Međutim, bolest ne pripada slučajnim nalazima, pa se primarna dijagnoza oslanja na pacijentove pritužbe i kliničke simptome:

1. Slabost, umor, smanjena ukupna tjelesna aktivnost i invaliditet;
2. Epizodna tama u očima;
3. Smanjeni krvni tlak (hipotenzija);
4. Česte vrtoglavice i glavobolje;
5. Lupanje srca;
6. Znakovi promjena u usnoj sluznici prema vrsti glositisa;
7. Moguće povećanje veličine slezene (splenomegalija) i jetre (hepatomegalija);
8. Oticanje nogu;
9. Sklonost proljevu, iako zatvor također nije isključen, to jest, ova neugodna stanja mogu se izmjenjivati;
10. Gubitak apetita, poremećaji okusa, dakle - gubitak težine.

Slijedi daljnja dublja dijagnostika:

• Biokemijski test krvi (BAC) - pokazat će povećanje nekonjugiranog (nevezanog) bilirubina, kao i, najvjerojatnije, promjene vrijednosti željeza u serumu i laktat dehidrogenaze - LDH;
• EGD (fibrogastroduodenoskopija), koja će odrediti stanje želučane sluznice (znakovi atrofije);
• Probijanje leđne moždine, budući da su laboratorijski znakovi slični onima s hemolitičkom i aplastičnom anemijom;
• Diferencijalna dijagnoza - pojašnjenje oblika megaloblastične anemije (B12-deficijentna, nedostatak folne kiseline ili kombinirana varijanta).

Pravodobna dijagnoza megaloblastične anemije vrlo je važna za zdravlje pacijenta, jer kašnjenje ili dijagnostička pogreška (na sreću, to se događa vrlo rijetko) može dovesti do razvoja anemične kome. Njezina je klinika vrlo teška: pacijent se ne vraća svijesti, teško diše, puls mu je izrazito ubrzan, krvni tlak se spušta, koža dobiva nijansu limuna (s opasnom anemijom, moguće je hemoliza krvnih stanica), moguća su tonička i klonička grčeva. Pacijent može umrijeti...

Postoje li značajke kod djece?

Megaloblastična anemija kod djece je najčešće nasljedna i ima nekoliko oblika:

1. Poremećaj apsorpcije cijanokobalamina može biti posljedica oštećenja epitelnog sloja tankog crijeva i odsutnosti tetrahidrofolata u stanicama, što je aktivni oblik vitamina B9 (dok sadržaj intrinzičnog faktora ostaje normalan);
2. Megaloblastičnu anemiju, uzrokovanu nasljednom insuficijencijom unutarnjeg faktora, karakterizira smanjenje (ponekad značajno) izlučivanja HF-a okluzivnim stanicama želučane sluznice (tip nasljeđivanja je autosomno recesivan);
3. Nedostatak proteina koji nosi B12, transkobalamin (autosomno recesivno nasljeđivanje) potpuno je nevidljiv kada se ispituje krvna plazma (vrijednosti kobalamina ostaju unutar normalnog raspona), ali u tkivima postoji duboki deficit (ne postoji "sredstvo" za prodiranje B12 u tkiva);
4. Vrlo rijetka forma koja se javlja u djece koja su dostigla adolescenciju je juvenilna opasna anemija.

Kod djece s nasljednim oblikom simptomi (odbijanje jela, povraćanje, suhoća i ljuštenje kože, znakovi atrofičnog glositisa, česte upale pluća) pojavljuju se već u prvoj sekundi, rjeđe u trećoj godini života.

Dijagnoza bolesti uglavnom se temelji na morfološkom istraživanju periferne krvi i koštane srži, gdje su pronađeni znakovi megaloblastične hematopoeze.

Liječenje, u načelu, kao u odraslih: simptomatsko i imenovanje cijanokobalamin sheme.

Osim toga, postoji niz vrlo rijetkih kongenitalnih bolesti, koje karakterizira kršenje proizvodnje deoksiribonukleinske kiseline, a megaloblastična anemija je glavni simptom. Ovdje, na primjer, neke od njih:

• Orotska acidurija - kršenje metabolizma pirimidina;
• MA ovisna o tiaminu, čija priroda je još uvijek nejasna, iako je poznato da nasljeđivanje slijedi autosomni recesivni put;
• Kongenitalna malapsorpcija folata (autosomno recesivni način nasljeđivanja) je poremećaj apsorpcije folata u intestinalnom traktu i njihov prijenos iz crijeva u krvotok i iz krvotoka kroz krvno-moždanu barijeru;
• Autosomno recesivni nasljedni poremećaji metabolizma folata (na primjer, nedostatak aktivnosti enzima DHFR - dihidrofolat reduktaze);
• Lish-Nayan sindrom (patološki gen je na X kromosomu).

Neke od tih bolesti usporavaju mentalni i fizički razvoj, daju bogate neurološke simptome. Gotovo sve ove kongenitalne anomalije u svakom slučaju zahtijevaju vlastiti tretman, budući da je vitamin B12 jednostavno neučinkovit.