Nespecifični aortoarteritis (Takayasu sindrom): preporuke za dijagnozu i liječenje patologije

Povremeno, ljudsko tijelo utječe na čudne bolesti, čiji uzroci nisu u potpunosti identificirani. Mali postotak djevojčica i mladih žena je u opasnosti - mogu se suočiti s takvom bolešću kao nespecifični aortoarteritis.

To je sustavna upalna bolest reumatske prirode. Drugo ime patologije je Takayasu sindrom.

Bolest utječe na aortu i njezine grane. Vaskularne membrane se zgusnu, počinje razaranje srednjeg sloja glatkog mišića i njegova postepena zamjena vezivnim tkivom. Vaskularni lumeni su ispunjeni granulomima. Rezultat - formiranje aneurizme. Zašto se javlja ova bolest, kako je dijagnosticirati i liječiti?

Klasifikacija Takayasu sindroma

Prije no što se pozabavimo simptomima nespecifičnog aortoarteritisa, razmotrimo njegovu klasifikaciju. Postoje četiri vrste Takayasu bolesti.

U prvom tipu zahvaćaju se arterijske grane i lukovi, u drugom, abdominalnom i torakalnom području. Treći tip utječe na arterijski luk, koji se nalazi između abdominalnog i prsnog područja, a četvrti ugrožava plućnu arteriju.

1990. godine istraživač A. Spiridonov predložio je vlastitu klasifikaciju. Prema njegovom mišljenju, postoji pet vrsta arteritisa. Prvi (Takayasu sindrom) utječe na arterijske lukove, drugi (Deneryjev jabukovac) - srednju aortu, treći (Lericheov sindrom) - ilijačne arterije i terminalni abdominalni dio. Četvrti tip se smatra kombiniranim, a peti - pluća.

Postoje i uzastopne faze ishemije aorte:

1. Opći upalni proces;
2. Lezija grana luka aorte;
3. Stenoza (lokalizirana u silaznoj torakalnoj regiji);
4. Razvoj renovaskularne hipertenzije;
5. Abdominalna kronična ishemija;
6. Bifurkacija ilealnih arterija i aorte;
7. Lezija koronarnih arterija;
8. Akutna insuficijencija aortne zaklopke;
9. Lokalizacija patologije u plućnoj arteriji;
10. Aneurizma aorte.

Uzroci patologije

Znanstvenici nastavljaju raspravljati o uzrocima patologije. Dugo vremena vjerovalo se da se Takayasuova bolest razvija zbog prodora Kochovog bacila u tijelo. Ovo promatranje potvrđeno je visokom učestalošću aortoarteritisa kod onih koji su se prethodno liječili od tuberkuloze. Neki su liječnici tvrdili da je arteritis povezan s reumatizmom i rikecijozom.

Sada dominira stajalište da Takayasuova bolest pripada autoimunim bolestima. Razlog je posebna reakcija tijela na vanjske i unutarnje iritanse, uključujući profesionalne i domaće alergene, nepovoljne uvjete okoliša.

Najčešći nespecifični aortoarteritis opažen je u strahu od Južne Amerike i Azije. Portorikanci su najviše pogođeni.

Simptomi nespecifičnog aortoarteritisa

Identificiranje simptoma bolesti kod kuće (iu klinici) je izuzetno teško. Karakteristične značajke uključuju abnormalne otkucaje srca (odsutnost ili asimetrija), razliku u krvnom tlaku u dvije ruke, vanjsku aortnu buku, okluziju i sužavanje aorte.

Pacijenti se žale na bol u rukama i slabost, jedva trpe tjelesne napore. Bolni sindrom može se promatrati u lijevom ramenu, vratu ili prsima.

Ponekad Takayasuov arteritis utječe na vidni živac. U ovom slučaju bilježe se dvostruki vid, jednostrana sljepoća, okluzija mrežnice. Oštećenje krvnih žila može dovesti do miokarditisa, infarkta miokarda i disfunkcije koronarne cirkulacije.

Lokalizacija abdominalne patologije je prepuna tromboze bubrežne arterije i bolova u nogama. Upala plućne arterije dovodi do bolova u prsima i kratkog daha. Kada se promatra zglobni sindrom migrirajući artritis ili artralgija.

Sužavanje vaskularnog lumena izaziva razvoj arterijske hipertenzije. Ova bolest gotovo da nije ispravljena poznatim lijekovima. Tijek Takayasu sindroma podijeljen je na kronične i akutne faze. Kronična faza obuhvaća jaz od 6-8 godina i karakterizira ga stabilan skup simptoma koji omogućuju točno dijagnosticiranje problema.

Ali znakovi akutne faze:

• smanjenje težine;
• temperaturni poremećaji;
• pretjeranog znojenja (uglavnom noću);
• visok umor;
• reumatski bolovi (zahvaćaju velike zglobove);
• perikarditis, upala pluća i čvorići kože.

Postoji i niz simptoma koji bi vas trebali upozoriti na samom početku razvoja patologije. Glavobolje i kronični mišićni zamor alarmantna su zvona. Također obratite pozornost na poremećaje pamćenja i bolove u zglobovima. Ako nađete neki od ovih simptoma, odmah se obratite svom liječniku.

Suvremene dijagnostičke metode

Dijagnoza patologije otežava njezina rijetkost i prisutnost povezanih "masking" bolesti. S oštećenjem mozga i pluća identificirati sindrom postaje još teže. Liječnik propisuje sveobuhvatni pregled koji može potrajati nekoliko tjedana.

Konačna dijagnoza se postavlja samo uz sljedeće simptome:

• slabost / nestanak pulsa na rukama;
• razlika u krvnom tlaku na rukama više od 10 milimetara žive;
• povremena klaudikacija;
• zvukove, audicije u aorti;
• dob pacijenta (do 40 godina);
• insuficijencija aortne zaklopke;
• arterijska okluzija;
• produljeno povećanje ESR-a;
• kronično povećanje krvnog tlaka.

Kao što možete vidjeti, potrebno je dugoročno praćenje stanja pacijenta. Igrati ulogu instrumentalnih i biokemijskih studija, kao i prikupljanje anamneze. U ranoj fazi promatranja postavlja se preliminarna dijagnoza.

Nakon toga imenuje se niz dodatnih studija:

• Opći / biokemijski test krvi. Liječnici su zainteresirani za kvalitativna odstupanja u sastavu krvi.
• Angiografija. U zahvaćene žile se ubrizgava kontrastno sredstvo, što omogućuje detekciju okluzija i suženja arterija metodom X-zraka.
• Ultrazvuk krvnih žila. Brzina protoka krvi i stupanj koronarne arterijske bolesti procjenjuju se skeniranjem.
• Rendgensko ispitivanje. Liječnici proučavaju prsa u potrazi za patologijama plućne arterije i trupa aorte.
• Elektroencefalografija i reoencefalografija. Procjenjuju se vaskularni poremećaji koji djeluju na područje mozga.
• Ehokardiografija. Proučava se rad srčanog mišića.

Liječenje bolesti

Postoji nekoliko čimbenika koji utječu na liječenje nespecifičnog aortoarteritisa. To je težina ishemijskih poremećaja, stanje unutarnjih organa i stadij bolesti.

Među zadacima konzervativne terapije bit ćemo istaknuti liječenje ishemijskih komplikacija, normalizaciju hemodinamike i aktivaciju imunološkog procesa, korekciju zatajenja srca i arterijske hipertenzije. Liječnici pokušavaju ublažiti upalu i normalizirati krvni tlak.

Ključni lijek u terapiji lijekovima za Takayasu sindrom je prednizolon. Ovaj alat uspješno se bori s akutnim kliničkim manifestacijama bolesti.

Doza se propisuje pojedinačno, stoga se nemojte sami liječiti.

Nakon postizanja stabilne remisije, možete se ponovno posavjetovati sa svojim liječnikom i poništiti uzimanje prednizolona.

Ako je lijek neučinkovit (to se događa), "Metotreksat" je povezan s procesom - antitumorska tvar usmjerena na suzbijanje sinteze DNA. Također se prakticiraju metode ekstrakorporalne hemokorekcije, poznate pod pojmom "gravitacijska krvna kirurgija".

Ovaj složeni postupak prikazan je za sistemske poremećaje u tijelu. Kada ishemija utječe na mozak, liječnici su prisiljeni na operaciju - manevriranje aortnog područja.

Što trebate zapamtiti o Takayasu-ovoj bolesti

Ako imate Takayasu-ovu bolest, trebate razmotriti preventivne mjere. Konkretno, kako bi se smanjio rizik od vaskularne ateroskleroze, preporučuje se uporaba lijekova za razrjeđivanje krvi (u kombinaciji s acetilsalicilnom kiselinom).

Glavni problem liječenja je prevencija hipertenzije. Konstrikcija protoka krvi također ne sluti dobro - rezultirajuća ishemija neminovno će dovesti do disfunkcije zahvaćenog organa.

Pronalaženje nespecifičnog aortoarteritisa, priprema za dugotrajnu terapiju i stroge medicinske recepte. Postoji rizik od progresije kardiovaskularnih komplikacija - mnogi od njih završavaju srčanim udarom.

Ne možete u potpunosti izliječiti bolest, ali stanje remisije je prepoznato kao značajan napredak. Pripremite redovite preglede kako biste identificirali problem u ranoj fazi. Čuvajte se!

Arteritis Takayasu (nespecifični aortoarteritis): znakovi, dijagnoza, terapija

Rijetko se javlja bolest, koja pogađa uglavnom mlade žene i djevojčice, od adolescencije (ova bolest se ne javlja u djece) - nespecifični aortoarteritis, koji se naziva i Takayasuova bolest, uglavnom se promatra u azijskim zemljama.

To je sustavna upalna bolest reumatske prirode koja zahvaća unutarnju površinu aorte i njezine grane. S progresivnom upalom oštećena je unutarnja površina žila, zbog čega se zgušnjava unutarnja i srednja ljuska krvnih žila, uništava se srednji sloj glatkih mišića i miješa s vezivnim tkivom, granulomi se pojavljuju u lumenu posude koja se sastoji od divovskih stanica. To uzrokuje dilataciju i protruziju krvnih žila, a pojavljuje se i aneurizma. Daljnjim napredovanjem bolesti umiru elastična vlakna i stanice glatkih mišića. Kao rezultat toga dolazi do poremećaja u protoku krvi, dolazi do ishemije organa i tkiva. Na oštećenim stijenkama krvnih žila formiraju se aterosklerotski plakovi i mikrothrombs.

Klasifikacija nespecifičnog aortoarteritisa

Postoji nekoliko vrsta Takayasu bolesti, ovisno o anatomiji lezije:

• Prvi tip - zahvaćeni luk aorte i grane koje se protežu od nje (arterije);
• Drugi tip - utječe na torakalnu i abdominalnu aortu;
• Treći tip - zahvaća aortni luk, zajedno s prsnim i trbušnim dijelovima.
• Četvrti tip - plućna arterija uključena je u bolest.

Simptomi nespecifičnog aortoarteritisa

Razlozi za razvoj Takayasuove bolesti nisu definitivno određeni, vjerojatno je ta bolest autoimuna po prirodi i povezana je s promjenama na razini gena.

Karakteristični znakovi ove bolesti su ili asimetrija ili nedostatak pulsa kada se mjere u brahijalnim arterijama, čuju se razlike u krvnom tlaku na različitim rukama, vanjska buka u aorti, sužavanje ili okluzija (opstrukcija) aorte i njenih grana.

Bolesnici se žale na slabost, bol u rukama i tjelesnu aktivnost koja se ne tolerira. Može biti bolova u prsima na lijevoj strani, u vratu, u ramenu na lijevoj strani. Kao rezultat toga, pojavljuju se simptomi neuroloških poremećaja: difuzna pažnja, problemi s pamćenjem, nestalni hod, smanjeni učinak i gubitak svijesti su česti.

Ako je zahvaćen vidni živac u Takayasu sindromu, može doći do naglog smanjenja vida, dvostrukog vida, potpune iznenadne sljepoće na jednom oku, ako se pojavi okluzija središnje arterije mrežnice.

Zbog patoloških promjena u arterijskim žilama razvija se aortna insuficijencija, što dovodi do infarkta miokarda, miokarditisa, kao i do povrede u koronarnoj cirkulaciji.

S promjenama abdominalne aorte, cirkulacija u nogama se pogoršava, pacijenti doživljavaju jaku bol prilikom hodanja. Ako su zahvaćene arterije bubrega, crvene krvne stanice se nalaze u urinu, bjelančevinama i može se razviti tromboza bubrežne arterije.

Uz upale pluća razvija se kratkoća daha, pacijenti se žale na bol u prsima. Često se javlja i zglobni sindrom - zahvaćeni su artralgija, migratorni artritis, uglavnom zglobovi ruku.

Drugi simptom je arterijska hipertenzija, uzrokovana sužavanjem lumena krvnih žila, koje je trajne prirode, što je teško liječiti lijekovima.

Tijekom nespecifičnog aortoarteritisa razlikuje se akutni i kronični stadij, ali simptomi akutnog razdoblja mogu biti nespecifični, stoga se ispravna dijagnoza može napraviti vrlo rijetko, iz razloga što se isti simptomi javljaju kod mnogih drugih zaraznih bolesti.

U pravilu, u akutnoj fazi Takayasuove bolesti može biti:

1. Malo ometanje temperature;
2. Gubitak težine;
3. Povećan umor;
4. Povećano znojenje, uglavnom noću;
5. Reumatski bolovi u velikim zglobovima.
6. Može doći do upala pluća, perikarditisa, pojave kvržica kože.

Budući da je ovaj simptom vrlo sličan reumatoidnom artritisu, u većini je slučajeva bolestan.

Kronični stadij Takayasuove bolesti razvija se 6-8 godina nakon početka bolesti, a zatim se pojavljuju određeni simptomi koji omogućuju ispravnu dijagnozu.

Bolesnike treba upozoriti na kroničnu slabost mišića, glavobolje, bolove duž velikih zglobova, slabu koordinaciju, pamćenje. To je razlog da se konzultirate s liječnikom kako biste utvrdili uzrok tih poremećaja, moguće je da su to znakovi nespecifičnog aortoarteritisa.

Različite manifestacije Takayasuovog arteritisa

Kako se dijagnosticira Takayasuova bolest?

Dijagnostiku Takayasuove bolesti može postaviti liječnik ako postoje najmanje tri simptoma koja pacijenti obraćaju pozornost na:

• Između krvnog tlaka na gornjim ekstremitetima najmanje 10 mm. Hg. Čl. razlika.
• Nestanak pulsa na rukama ili njegova znatna slabost;
• Povremeni hrom;
• Pacijent nije star više od 40 godina;
• Buka u aorti, definirana pri slušanju;
• Sužavanje ili okluzija arterije otkrivene tijekom pregleda;
• Invalidnost aortne zaklopke otkrivena tijekom pregleda;
• Trajno povećanje krvnog tlaka;
• Dugotrajno povećanje ESR-a (brzina taloženja eritrocita nepoznatih uzroka)

Za konačnu dijagnozu osmišljene su studije koje su postavljene nakon preliminarne dijagnoze Takayasuove bolesti:

1. Pacijentu se dodjeljuje biokemijska i potpuna krvna slika, a moguće je utvrditi odstupanja u kvalitativnom sastavu krvi koja su karakteristična za ovu bolest.
2. Ultrazvuk krvnih žila - metoda skeniranja omogućuje procjenu stanja koronarnih žila i brzine protoka krvi.
3. Angiografija (rendgensko ispitivanje krvnih žila) uz uvođenje kontrastnog sredstva omogućuje identificiranje mjesta sužavanja i okluzije arterija.
4. Rendgenski pregled prsnog koša - omogućuje vam otkrivanje oštećenja debla aorte i plućne arterije.
5. Ehokardiografija - pomoći će u procjeni rada srčanog mišića.
6. Reoencefalografija i elektroencefalografija - pomoću ovih pregleda mogu se procijeniti povrede krvnih žila u mozgu i razina aktivnosti.

Takayasu sindrom na slici

Liječenje Takayasuove bolesti

Terapija nespecifičnog aortoarteritisa osmišljena je kako bi:

• Utjecaj na aktivnu upalu, uklonite je koliko je to moguće;
• Jedan od glavnih zadataka je borba protiv ishemijskih komplikacija;
• Ublažavanje simptoma hipertenzije (snižavanje krvnog tlaka).

Glavni lijek u liječenju nespecifičnog aortoarteritisa je hormon preprat "Prednizolon", koji se uspješno bori s akutnim kliničkim manifestacijama Takayasuove bolesti. Ovaj lijek se obično propisuje na stalnoj osnovi, liječnik propisuje dozu. Može se poništiti samo ako se postigne stabilna remisija - odsustvo svih simptoma Takayasuove bolesti tijekom nekoliko godina i zadovoljavajući rezultati laboratorijskih i dijagnostičkih ispitivanja.

U slučaju nedostatka djelotvornosti prednizolona, ​​drugi lijek, metotreksat, povezan je s liječenjem. To je citostatično sredstvo koje suzbija sintezu DNA i ima antitumorsko djelovanje, njegova svrha omogućuje smanjenje doze "prednizolona", a također se dokazalo iu slučajevima kada liječenje prednizolonom ne daje željeni učinak.

Prema indikacijama, liječnici mogu također uključivati ​​in vitro liječenje Takayasu arteritis metoda ekstrakorporalne hemokorekcije, također poznate pod nazivom gravitacijska krvna kirurgija, koja je tretman komponenti izvan tijela pacijenta. Svrha ovog složenog postupka je izoliranje patoloških krvnih elemenata koji podupiru ili uzrokuju bolest. Ove se metode koriste u drugim složenim sistemskim bolestima koje se ne mogu liječiti.

U slučaju izraženih poremećaja funkcije ekstremiteta, mozga uzrokovanog ishemijom i okluzijom arterija, preporuča se kirurško liječenje za obnavljanje opskrbe krvi organima i tkivima, poremećena posljedica razvoja patoloških procesa. Glavni problem sindroma luka aorte je povećanje aneurizme aorte i njezina moguća ruptura, au teškim slučajevima to zahtijeva i kiruršku intervenciju u kojoj se izvodi operacija bajpasa aorte. Ako je zahvaćen mali dio arterije, plastična kirurgija zahvaćenih krvnih žila izvodi se pomoću tkiva pacijenta ili sintetičkih materijala.

Kako bi se smanjio rizik od kardiovaskularnih bolesti i prevencija vaskularne ateroskleroze, bolesnici s nespecifičnim aortoarteritisom potiču se da redovito koriste razrjeđivače krvi (s aktivnim sastojkom acetilsalicilne kiseline).

Najveća poteškoća u nespecifičnom aortoarteritisu je liječenje hipertenzije. U isto vrijeme, poteškoće se javljaju već kod mjerenja krvnog tlaka, jer je vrlo teško izmjeriti krvni tlak u zahvaćenim gornjim ekstremitetima, pokazatelji mogu biti nepouzdani. U takvim slučajevima potrebno je izmjeriti krvni tlak u nogama. Također postoji velika opasnost od značajnog sužavanja protoka krvi u arterijama, budući da postoji velika vjerojatnost ishemije (smanjenje opskrbe tkiva kisikom, zbog čega tijelo postaje nesposobno za obavljanje svojih funkcija).

Podsjetnik osobama koje boluju od bolesti Takayas

Bolesnici kojima je dijagnosticirana nespecifična aortoarteritis trebali bi razumjeti da ova bolest zahtijeva dugotrajnu i trajnu terapiju, uz obvezno pridržavanje lijekova, jer se u protivnom rizik od razvoja kardiovaskularnih komplikacija povećava mnogo puta.

Liječenje ove bolesti povezano je s rizikom od nuspojava, ali je nužno. Da bi tretman bio što učinkovitiji i sigurniji, potrebno je redovito provoditi rutinske preglede i laboratorijske testove.

U slučaju izvanrednih situacija, iznenadne promjene zdravstvenog stanja, potrebno je hitno kontaktirati svog liječnika.

Nažalost, nemoguće je potpuno izliječiti nespecifičnu aortoarteritis, međutim, sasvim je moguće prenijeti ovu bolest u fazu remisije, koja će omogućiti pacijentima da žive normalan život bez velikih neugodnosti i bolnih osjećaja. Uspjeh terapije u velikoj mjeri ovisi o prisutnosti komplikacija i aktivnosti patološkog procesa, a to je izravno ovisno o vremenu postavljanja ispravne dijagnoze - što je ranije ova bolest identificirana, prognoza će biti optimističnija.

Metode za prevenciju arteritisa Takayasu nije razvijen jer nije moguće utvrditi uzroke njegove pojave.

Takayasu bolest

Takayasuova bolest (Takayasu sindrom, sindrom aortnog luka, nespecifični aortoarteritis) je granulomatozna upala aorte i njezinih velikih grana i njihove stenoze. Bolest je prvi opisao japanski oftalmolog Mikito Takayasu 1908. godine. Bolesti su uglavnom osjetljive na žene. Prosječna dob pacijenata u Europi doseže 41 godinu, Japan - 29, Indija - 24. Najčešće se nalaze u Japanu, jugoistočnoj Aziji, Indiji i Meksiku. Točni podaci o prevalenciji u Rusiji nisu dostupni. Kod djece je bolest akutnija i agresivnija.

priča

U prvim opisima, nespecifični aortoarteritis naziva se „pulseessna bolest“ - budući da bolesnici s obliteracijom velikih grana aorte često nisu imali puls u gornjim ekstremitetima.

Prije službenog otkrića, najsličniju bolest opisao je Giovanni Battista Morgagni (1682-1771), profesor anatomije na Sveučilištu u Padovi, 1761. godine: žena starosti oko četrdeset godina pokazala je povećanje proksimalne aorte u kombinaciji s distalnom stenozom na autopsiji, a unutrašnja aorta bila je žuta. i sadrži kalcinate. Tijekom života bolesnika zabilježeno je odsustvo pulsa u radijalnim arterijama.

Godine 1839. britanski vojni liječnik James Davy opisao je još jedan sličan slučaj. 55-godišnji vojnik razvio je bol u lijevom ramenu u dobi od 49 godina, a četiri godine kasnije puls mu je oslabio u ruci i on je otišao k liječniku o tome. Godinu dana kasnije, čovjek je iznenada preminuo, a tijekom autopsije otkrivena je velika puknuća aneurizme aortne luke i potpuna okluzija krvnih žila koje se protežu od luka aorte.

Godine 1854. u Londonu, kirurg William Savori (1826.-1895.) Također je izvijestio o bolesti vrlo sličnoj Takayasuovoj bolesti. Dvadesetdvogodišnja žena nije imala puls na krvnim žilama vrata, glave i gornjih ekstremiteta pet godina, napadaji su se počeli pojavljivati ​​tijekom bolesti, bolesnik je umro. Na obdukciji su otkrili zadebljanje i sužavanje aorte i lučnih žila - osjećali su se kao čvrsto uže na dodir, nije bilo aneurizme.

Konačno, 1908. godine, japanski oftalmolog Makito Takayasu (Makito Takayasu) na Dvanaestoj godišnjoj konferenciji Japanskog društva za oftalmologiju izvijestio je o dvije prstenaste anastomoze oko glave optičkog živca u mladoj ženi bez pulsa na perifernim arterijama. To su bili arteriolo-venularni shunti. Osim toga, krvne žile koje su okruživale glavu vidnog živca bile su blago podignute. Japanski kolege povezali su promjene u retinalnim žilama s nedostatkom pulsa u radijalnim arterijama pacijenta.

Odsutnost pulsnog sindroma nazvana je skupom imena, što je dovelo do zabune. I tek 1954. godine japanski liječnici William Kakkamise (William Caccamise) i Kunio Okuda (Kunio Okuda) uveli su izraz "Takayasu bolest" (BT) u književnost na engleskom jeziku.

Etiologija i patogeneza Takayasu sindroma

Najčešće se uzrok BT ne može utvrditi, pretpostavlja se da je povezan s tuberkulozom i streptokoknim infekcijama. Postoje dokazi o povećanoj učestalosti broja antigena histokompatibilnosti u bolesnika s različitim populacijama:

• Indija - HLA B5, B21;
• USA - HLADR4, MB3;
• Japan - HLADR2, MB1, Bw52, DW2, DQW1 HLA Bw52-CHD, AR, HLA B39.

U patogenezi određenu ulogu igraju autoimuni mehanizmi: bilježi se porast razine IgG i IgA i fiksacija imunoglobulina u zidu zahvaćenih krvnih žila. Također karakteriziraju promjene u staničnom imunitetu i smanjena reološka svojstva krvi s razvojem kronične DIC.

Klinička slika: Simptomi bolesti Takayasua

U akutnom stadiju pacijenta, nespecifični simptomi sistemske upale su najčešće poremećeni. To je groznica, noćno znojenje, slabost, gubitak težine, bol u zglobovima i mišićima, umjerena anemija. No, već u ovoj fazi mogu biti znakovi vaskularne insuficijencije, osobito u gornjim udovima - nedostatak pulsa. Odsustvo pulsa ili smanjenje njegovog punjenja i napetosti na jednoj od ruku, asimetrija sistolnog krvnog tlaka na brahijalnim arterijama zabilježena je u 15-20% slučajeva. Češće, u 40% slučajeva, pacijenti se žale na osjećaj slabosti, umora i bolova u mišićima podlaktice i ramena, često jednostrani, otežani fizičkim naporom. U ovoj fazi BT se rijetko dijagnosticira.

Kronični stadij, odnosno faza otkrivene slike, počinje za 6-8 godina. Prevladavaju simptomi oštećenja arterija koje se protežu od luka aorte, zbog progresije upale stijenke krvnih žila i razvoja stenoze, obično bilateralne. Čak i kod aneurizme, stenoza je prisutna u gotovo svim slučajevima. Kako stenoza napreduje, pojavljuju se simptomi ishemije pojedinih organa. Vaskularna upala može se pojaviti bez sistemskih upalnih reakcija, zatim bolova na mjestu projekcije zahvaćene žile ili boli tijekom palpacije.

Na strani lezije, pod opterećenjem dolazi do povećanog umora ruke, hlađenja, obamrlosti i parestezije, postepenog razvoja atrofije mišića ramenog pojasa i vrata, slabljenja ili nestanka arterijskog pulsa, čuje se smanjenje krvnog tlaka, 70% - sistolički šum na zajedničkim karotidnim arterijama. U 7–15% bolesnika javlja se bol u vratu, vrtoglavica, prolazni momenti oštećenja vida, kratkoća daha i palpitacije, a kod 15% bolesnika se osjeća bol tijekom palpacije uobičajenih karotidnih arterija (karotidina).

U ovom razdoblju, u usporedbi s ranim stadijem bolesti, simptomi vaskularne insuficijencije gornjih udova i povremena klaudikacija, lezije kardiovaskularnog sustava, mozga i pluća su mnogo češći (50-70%).

Lezija unutarnjih organa

U kroničnom stadiju, simptomi se ponekad javljaju zbog lezija arterija koje se protežu od abdominalne aorte, najčešće u II i III anatomskim tipovima bolesti. Može se razviti vasorealna arterijska hipertenzija malignog tijeka, napadi "trbušne žabe" uzrokovani oštećenjem mezenteričnih arterija, crijevna dispepsija i malapsorpcija.

Klinički znakovi oštećenja pluća (bol u prsima, kratak dah, neproduktivni kašalj, rijetko hemoptiza) zabilježeni su u manje od četvrtine bolesnika.

Bolest koronarnih arterija nalazi se kod ¾ bolesnika, u 90% slučajeva zahvaća usta koronarnih žila, a distalni dijelovi su rijetki. Često opisuju poraz uzlazne aorte - zbijanje u kombinaciji s dilatacijom i formiranjem aneurizme. Arterijska hipertenzija javlja se u 35–50% slučajeva i može biti posljedica zahvaćanja bubrežnih arterija ili razvoja glomerulonefritisa, rjeđe formiranje aortne koarktacije ili ishemije vazomotornog središta u pozadini vaskulitisa karotidne arterije. Kao posljedica arterijske hipertenzije, koronaritisa i aortne regurgitacije razvija se kronično zatajenje srca.

Anatomske varijante Takayasuove bolesti:

Tip I - lezija je ograničena na luk aorte i njegove grane (8% bolesnika);
Tip II - silazni dio (torakalni i trbušni dijelovi) aorte zahvaćen je (11%);
Tip III (mješoviti) - najčešći, uključuje poraz luka aorte i njegov silazni dio (65%);
Tip IV - uključuje lezije karakteristične za prve tri varijante u kombinaciji s arteritisom grana plućne arterije, okluzijom brahijalnih i ilijačnih arterija, oštećenjem luka aorte i bubrežnih arterija (Takayasu-Denérya sindrom, 16%).

patološki anatomija

U kroničnoj fazi aorta se zgusne zbog fibroze svih triju slojeva posude. Lumen se često sužava na nekoliko mjesta. Ako bolest ubrzano napreduje, fibroza nema vremena dovesti do stvaranja aneurizme. Intima se može rebrasti, s pojavom "kore drveta", što je svojstvo mnogih aortoarteritova. Te se promjene obično javljaju u luku aorte i granama koje se protežu od nje, ali mogu biti uključeni torakalni i abdominalni dijelovi aorte s odgovarajućim granama.

Nedavne studije staničnog sastava zidova aorte pokazale su da se stvaranje novih krvnih žila javlja u dubokim intima povezanim s adventitijom. Okružene krvnim žilama, također se promatraju T-stanice i dendritičke stanice, s malim brojem B-stanica, granulocita i makrofaga. Upala je najvidljivija u adventitiji, s infiltracijom B i T stanica.

Kao rezultat toga, razvijaju se ishemija, hipertenzija i ateroskleroza. Uz spor tijek je zabilježen značajan razvoj kolateralne cirkulacije.

Dijagnoza

Najtipičnije osobine Takayasu arteritisa prikazane su u tablici 1, koja je sastavljena 1990. godine na American College of Rheumatology.

Liječenje nespecifičnog aortoarteritisa

Steroidni lijekovi glavni su lijek za Takayasuovu bolest. Podaci o njegovoj učinkovitosti variraju, što može biti povezano sa stadijem bolesti. Podaci dobiveni u Sjedinjenim Američkim Državama 1985. godine pokazali su da je u šest od 29 bolesnika liječenje steroidima rezultiralo smanjenjem ESR, upalnih simptoma. U osam od 16 bolesnika s nedostatkom pulsa, njegov povratak je uočen s odgodom od nekoliko mjeseci. Kasnije (1994) američke studije su pokazale da je u 60% slučajeva (od 48 bolesnika) postignuta remisija.

Sada je općenito prihvaćeno da se oko polovine pacijenata koji su uzimali steroide poboljšalo. Nedostatak univerzalnog liječenja i nuspojave povezane s uporabom steroida dovele su do potrage za učinkovitijim liječenjem.

Po analogiji s drugim sistemskim vaskulitisom, mogu se koristiti imunosupresivni lijekovi, uključujući ciklofosfamid, azatioprin i metotreksat. Godine 1994, američki istraživači, na primjeru 25 pacijenata koji nisu mogli biti liječeni steroidnim lijekovima, pokazali su da uzimanje citotoksičnih lijekova (ciklofosfamid, azatioprin ili metotreksat) dovodi do remisije u 33% (Takayasu arteritis. Ann Intern Med 1994; 120: 919– 29).

Budući da se metotreksat lako podnosi, njegova učinkovitost je dodatno istražena u kombinaciji sa steroidima. 13 od 16 sudionika u studiji sa sindromom aortne luke koji su uzimali metotreksat (81%) bili su u remisiji. Ipak, u 7 od njih, s potpunim napuštanjem steroidnih lijekova, opaženi su recidivi. Kao rezultat toga, osam pacijenata doživjelo je trajnu remisiju od četiri do 34 mjeseca, a četiri od njih su u mogućnosti potpuno prekinuti liječenje. U tri od 16, bolest je napredovala unatoč liječenju.

Dakle, oko četvrtine bolesnika s aktivnom bolešću ne reagira na suvremene metode liječenja.

Kirurško liječenje

Kirurški zahvati na aorti i velikim krvnim žilama poželjno se provode u prvih pet godina nakon postavljanja dijagnoze.

• Endarterektomija je indicirana u maloj mjeri za okluziju.
• Posebne proteze obilaznice zaobići će se značajnom količinom oštećenja.

Indikacije za operaciju su određene duljinom procesa i stupnjem opstrukcije perifernih žila. Kirurški zahvat provodi se izvan aktivne faze BT.

Klinički primjer

Djevojčica od 13 godina primljena je u pedijatrijski odjel u pravcu kardiologa s pritužbama na glavobolje, krvarenje iz nosa, povećanje krvnog tlaka na 220/110 mm. Hg. Čl. Dječje infekcije nisu povrijeđene. Cijepljen prema dobi do tri godine. Od devete godine bila je u internatu (majka i otac zlostavljali alkohol, lišeni roditeljskih prava). Deset godina otkrila je mijopiju (nosi naočale). Posljednje dvije godine dijete je pod nadzorom tete, koja smatra da je djevojčica bolesna od svoje devete godine, kada su se pojavile gore navedene pritužbe.

Nakon prijema u odjel, stanje djevojke je umjereno, dijete asteničnog tijela, slabe snage. Tijekom auskultacije srca, čuje se sistolički šum na točki V. Jetra - 1 cm ispod ruba obalnog luka, krvni tlak 180-150 / 85-80.

U hemogramu - mala neutrofilija, ESR - 43 mm / h. U biokemijskoj analizi krvi povećava se C-reaktivni protein, ostatak je bez patologije, ne otkrivaju se antistreptolizin-O i reumatoidni faktor. Koagulogram - smanjen protrombinski indeks. EKG bez patologije. EchoCG - umjerena hipertrofija interventrikularnog septuma i stražnjeg zida lijeve klijetke, luka aorte, lijeve strane, suženje aorte na tipičnoj lokaciji do 5-6 mm. Prema CT / MRI, postoje znakovi Takayasuove bolesti (tip IV): odvajanje intime uzlazne aorte s prijelazom na luk, segmentna stenoza torakalne regije silazne aorte, oštećenje dugih segmenata glavnih moždanih žila, CT podaci u korist segmentiranog suženja lijeve bubrežne arterije.

Dodijeljena metotreksan. Simptomatska terapija uključivala je aspirin, atenolol, zvonce, kaptopril. U pozadini terapije zabilježena je regresija općih upalnih znakova, međutim, AG nije mogla biti potpuno zaustavljena. Tri mjeseca kasnije, doza metipreda je povećana, antihipertenzivna terapija je prilagođena, ali je pritisak ostao visok. S obzirom na prirodu vaskularne lezije (tip IV), nestabilan i djelomičan protuupalni učinak terapije, u ovom slučaju, prognoza za život je vrlo nepovoljna.

Adaptirano od: E. N. Okhotnikova i suradnici: Takayasuova bolest (nespecifični aortoarteritis) je fatalni sistemski vaskulitis kod djece. „Klinička imunologija. Alergologiji. Infektologija », № 2, 2011.

ishod

Stopa preživljavanja od 5-10 godina za Takayasu bolest je oko 80%, a stopa preživljavanja od pet mjeseci do godinu dana je blizu 100%. Najčešći uzrok smrti je moždani udar (50%) i infarkt miokarda (oko 25%), rjeđe - ruptura aneurizme aorte (5%). Uz poraz koronarnih arterija u prve dvije godine od pojave simptoma srčane patologije, stopa smrtnosti doseže 56%. Nepovoljna prognoza u bolesnika čija je bolest komplicirana retinopatijom, hipertenzijom, aortnom insuficijencijom i aneurizmom aorte. U bolesnika s dva ili više navedenih sindroma desetogodišnje preživljavanje od trenutka postavljanja dijagnoze iznosi 59%, pri čemu se većina smrtnih slučajeva javlja u prvih pet godina bolesti.

Takayasu bolest

Takayasuova bolest (nespecifični aortoarteritis) je idiopatska upalna lezija aorte, njezinih podjela i velikih arterijskih grana. Etiologija Takayasuove bolesti je nejasna, vjerojatno se javlja autoimuni razvoj. Klinički tijek nespecifičnog aortoarteritisa ovisi o razini oštećenja aorte (luk, torakalna ili abdominalna aorta) ili plućnu arteriju sa svojim granama. Karakteristični znakovi su asimetrija ili nedostatak pulsa u brahijalnim arterijama, razlika u krvnom tlaku u različitim udovima, aortna buka, angiografske promjene - sužavanje ili okluzija aorte i njezinih grana. Takayasuova bolest liječi se kortikosteroidima, česte su cerebrovaskularne komplikacije.

Takayasu bolest

Uzroci Takayasuove bolesti nisu pouzdano identificirani. Njezin prvi nastup povezan je s izlaganjem zarazno-alergijskim agensima i autoimunoj agresiji. Imunološki kompleksi, koji se nalaze u zidovima krvnih žila, uzrokuju granulomatoznu upalu i sužavanje unutarnjeg promjera posude, što pridonosi trombozi. Rezultat nespecifičnog aortoarteritisa su sklerotske promjene u proksimalnim segmentima arterija srednje i malog kalibra.

Prevalencija Takayasuove bolesti veća je u Južnoj Americi i Aziji nego u Europi. Nespecifični aortoarteritis češće pogađa mlade ljude u dobi od 10-30 godina i žene mlađe od 40 godina.

Klasifikacija Takayasu bolesti

Postoji nekoliko varijanti tijeka Takayasuove bolesti prema topografskim obilježjima. Prva mogućnost karakterizirana je izoliranom lezijom luka aorte i njezinih grana - lijeve zajedničke karotidne i subklavijske arterije. U drugom anatomskom tipu nespecifičnog aortoarteritisa razvija se lezija prsne ili trbušne aorte sa svojim granama. Za treću opciju tipična je kombinacija promjena u luku aorte, kao i njezinih torakalnih i trbušnih dijelova. Posljednji anatomski tip Takayasu-ove bolesti karakterizira uključenost plućne arterije sa svojim granama i moguća kombinacija s bilo kojom od gore navedenih mogućnosti.

Simptomi Takayasuove bolesti

Za Takayasuovu bolest tipična je klinika ishemije gornjih ekstremiteta - slabost i bol u rukama, utrnulost, niska tolerancija na fizički napor, nedostatak pulsacije na jednoj ili obje supklavijske, brahijalne, radijalne arterije, hlađenje ruku. Karakteristična je jasna razlika u krvnom tlaku u zahvaćenim i zdravim gornjim ekstremitetima, kao i višim vrijednostima krvnog tlaka u donjim ekstremitetima. Kod nespecifičnog aortoarteritisa moguće su bolovi u lijevom ramenu, vratu, lijevoj strani grudi. Tijekom palpacije izmijenjenih arterija, osjeća se bol, a uz njih se čuje karakterističan šum.

Upala vertebralne i karotidne arterije kod Takayasuove bolesti uzrokuje neurološke simptome - vrtoglavicu, zbunjenost pažnje i pamćenja, smanjenu učinkovitost, nestabilnost hodanja, nesvjesticu. Objektivni fokalni simptomi ukazuju na ishemiju relevantnih odjela središnjeg živčanog sustava. Naklonost vizualnog analizatora u nespecifičnom aortoarteritisu izražena je pogoršanjem vida, pojavom diplopije, ponekad iznenadnom sljepoćom na jednom oku zbog akutne okluzije središnje atrofije retinalne arterije i atrofije vidnog živca.

Patološka ekspanzija i induracija uzlazne aorte u bolesnika s Takayasu bolesti često dovodi do insuficijencije aorte, poremećaja koronarne cirkulacije, ishemije i infarkta miokarda. U 50% bolesnika s srčanim manifestacijama uočeni su nespecifični aortoarteritis, miokarditis, arterijska hipertenzija i kronični neuspjeh cirkulacije.

Promjene abdominalne aorte uzrokuju progresivno smanjenje cirkulacije u donjim ekstremitetima, bol u nogama tijekom hodanja. Porazom bubrežnih arterija otkrivena je proteinurija, hematurija, manje tromboze. Uključenost plućne arterije očituje se u boli u prsima, otežano disanje, razvoju plućne hipertenzije. Kod Takayasuove bolesti uočava se zglobni sindrom - artralgija, migracijski artritis s primarnim interesom zglobova šaka.

Dijagnoza Takayasuove bolesti

Različita klinička slika u Takayasu-ovoj bolesti dovodi pacijenta do savjetovanja s reumatologom, neurologom, vaskularnim kirurgom. Dijagnoza nespecifičnog aortoarteritisa smatra se očiglednom ako su prisutna tri ili više od sljedećih kriterija: bolest se dešava u ranoj dobi (do 40 godina); razvoj sindroma "povremene klaudikacije"; slabljenje periferne pulsacije; razlika> 10 mm Hg. Čl. kod mjerenja krvnog tlaka u različitim brahijalnim arterijama; abnormalne buke u projekciji abdominalne aorte i subklavijskih arterija; karakteristične angiografske promjene.

Test krvi za nespecifičan aortoarteritis otkriva umjerenu anemiju, povećanu ESR i leukocitozu. U biokemijskoj analizi krvi određuje se smanjenje razine γ-globulina, albumina, haptoglobina, seromucoida, kolesterola i lipoproteina. Tijekom imunoloških ispitivanja ustanovljeno je prisustvo HLA antigena, povećanje razine imunoglobulina.

Kod uzdg krvnih žila, selektivne angiografije, aortografija je otkrila djelomičnu ili potpunu okluziju vaskularnih grana aorte različite duljine i lokalizacije. Ove reoencefalografije s Takayasu-ovom bolešću ukazuju na smanjenje dotoka krvi u mozak; kada je EEG mozga određen smanjenjem funkcionalne aktivnosti mozga. Pri provođenju vaskularne biopsije u ranom stadiju nespecifičnog aortoarteritisa, dobiveni materijal pokazuje znakove granulomatozne upale.

Liječenje Takayasuove bolesti

U aktivnom razdoblju nespecifičnog aortoarteritisa, upala se suzbija, vrši se imunosupresija i korekcija hemodinamskih poremećaja. Bolesnici s Takayasu-ovom bolešću propisani su metotreksatom, prednizonom, azatioprinom, ciklofosfamidom, antihipertenzivnim lijekovima. Za prevenciju tromboze indicirani su antiagreganti (acetilsalicilni to-ti, dipiridamol) i indirektni antikoagulansi.

Uključivanje metoda ekstrakorporalne hemokorekcije u kompleksnu terapiju Takayasu bolesti omogućuje vam čišćenje krvnih imunoloških kompleksa, faktora zgrušavanja krvi, obnavljanje protoka krvi i poboljšanje rada ishemijskih organa. U slučaju nespecifičnog aortoarteritisa provode se krioforeza, plazmafereza, limfocitfereza, kaskadna filtracija plazme i ekstrakorporalna imunoterapija.

U slučaju vaskularnih komplikacija, često se rješava problem angiovaskularne intervencije (endarterektomija, premosnica obilaznice, perkutana angioplastika). Indikacije za vaskularnu plastiku u nespecifičnim aortoarteritisima su razvoj stenoze koronarnih arterija s ishemijom miokarda, stenozom renalne arterije s arterijskom hipertenzijom, povremenom klaudikacijom; kritičnu stenozu tri ili više moždanih žila; insuficijencija aortne zaliska; aneurizme torakalne / abdominalne aorte> 5 cm u promjeru.

Prognoza bolesti Takayasua

Nespecifični aortoarteritis ima višegodišnji tijek. Pravovremena dijagnoza Takayasu-ove bolesti i imunosupresivne terapije mogu spasiti pacijenta od potrebe za angiosergijskom intervencijom. Prognostički manje povoljan je brz progresija Takayasuove bolesti. Strašne komplikacije (moždani udar, srčani udar, retinopatija, disekcija aneurizme aorte) povezane su s rizikom od invaliditeta i smrti pacijenta.

Metode za prevenciju nespecifičnog aortoarteritisa nisu poznate.

Nespecifični aortoarteritis (Takayasuova bolest)

Nespecifični aortoarteritis (Takayasuova bolest) karakteriziraju upalne i destruktivne promjene u zidu luka aorte i njezinim glavnim grane.

Odabrani slučajevi Takayasuove bolesti (BT) opisani su 1856., 1872. i 1908. godine. Japanski oftalmolog M. Takayasu je 1908. zabilježio promjenu središnje arterije mrežnice i odsutnost pulsa na radijalnoj arteriji kod 21-godišnje žene. BT u literaturi je poznat po nizu drugih naziva: bolest nedostatka pulsa, sindrom aortitisa, brahiocefalni arteritis.

Takayasuova bolest je sveprisutna, ali najveći broj poruka su predstavljeni od strane japanskih autora. Tako su 1967. godine napravljena dva glavna izvješća o velikoj skupini pacijenata na Dalekom istoku (K. Nacao i sur.), A 1978. (K. Ishikawa). U Americi je incidenca 2,6 slučaja na 1 milijun stanovnika.

Bolest se javlja uglavnom u mladih žena (80-90% slučajeva), prosječna dob je od 10 do 30 godina.

Etiologija bolesti ostaje nepoznata. Kombinacija BT s drugim bolestima vezivnog tkiva (Stillova bolest, Crohnova bolest, ulcerozni kolitis), povećanje razine serumskog globulina, detekcija anti-aortnih antitijela upućuju na autoimuni karakter lezije. Veliku važnost pridaje proučavanju genetskih čimbenika, uključujući povećanje učestalosti pojavljivanja HLA-Bw52 u Aziji i HLA-DR4 u Sjevernoj Americi s BT.

patološki anatomija

Tipična lokalizacija patološkog procesa je aorta i njezina glavna debla, uključujući koronarne i bubrežne arterije, kao i elastične plućne arterije. Histološki uzorak ukazuje na dominantnu leziju medija i adventitija. Upalni infiltrat su uglavnom predstavljeni limfocitima i plazma stanicama s različitim brojem divovskih stanica. Proces se završava otvrdnjavanjem, degeneracijom medija i fibrozom adventicije.

U oko 20% bolesnika s BT nastaje aneurizma, koja se može lokalizirati u bilo kojem dijelu krvne žile, uključujući i aortu. Vaskularna lezija je segmentna, što dovodi do razvoja ishemije ispod mjesta lezije. Zbog sporog razvoja bolesti i segmentnog tipa lezije, obično se formira dobra kolateralna mreža.

Klinička slika

U debatu bolesti prevladavaju uobičajeni simptomi: groznica pogrešnog tipa, gubitak težine, astenija.

Više od polovice bolesnika pati od oštećenja zglobova u obliku artralgije ili umjerenog artritisa pretežno srednjih i velikih zglobova. Opisani su slučajevi kožnih lezija u obliku nodoznog eritema ili panikulitisa. Koža lica s progresijom bolesti postaje atrofična, mogući gubitak zuba i dlaka na glavi, prisutnost čireva na usnama i krilima nosa. Mijalgi su vrlo česti, imaju nesiguran karakter s lokalizacijom u ramenom pojasu.
Kasnije razviju znakove vaskularne insuficijencije, koja se manifestira u obliku ishemijskog sindroma.

Grane luka aorte najčešće su zahvaćene (u oko 80% slučajeva). Lokalizacijom upalnog procesa u krvnim žilama gornjih ekstremiteta dolazi do hlađenja, obamrlosti i slabosti u rukama s postupnim razvojem hipotrofije mišića ramenog pojasa. Objektivno ispitivanje određeno je slabljenjem ili odsutnošću pulsa na jednoj ili objema rukama, a tipična je asimetrija lezije.

U vezi s okluzijom karotidnih arterija javljaju se pritužbe na vrtoglavicu, glavobolje, mogući razvoj sinkopalnog stanja, kao i demenciju.

Pri suženju silazne aorte glavni simptom je različita razina sistoličkog krvnog tlaka u gornjim i donjim ekstremitetima.

Zatajenje srca javlja se u 50-75% bolesnika s BT. Simptomi srca manifestiraju se infarktom miokarda, insuficijencijom aorte i zatajenjem srca.

Arterijska hipertenzija opažena je u više od 50% bolesnika. Glavni mehanizam za razvoj hipertenzije je renovaskularan, a značajka BT je stenoza otvora bubrežne arterije i sve rjeđi razvoj okluzije krvnih žila. U drugim slučajevima, hipertenzija je uzrokovana suženjem aorte, smanjenjem elastičnosti njegovih zidova. U većini slučajeva, hipertenzija je postojana i maligna.

Poraz gastrointestinalnog trakta (10-25% slučajeva) zbog abdominalne ishemije. Karakterizira ga uključenost u proces nekoliko grana abdominalne aorte, uz promjenu same aorte. Bol se češće nalazi u epigastričnom području ili u mezogastru, a pojavljuje se oko 30 minuta nakon obroka, traje oko 2 sata i, u pravilu, samostalno nestaje. Možete osjetiti nestabilnu stolicu, nadutost i proljev.

Naklonost pluća opažena je u 10-30% bolesnika i klinički se manifestira bolovima u prsima, kratkim dahom, kašljem, a ponekad i hemoptizom.

Oštećenje vida manifestira se u obliku brzo prolazeće sljepoće ili smanjenja oštrine vida i može biti jednostrano i dvostrano.

Bifurkacijsko oštećenje aorte često je praćeno zahvaćanjem ilijačne i femoralne arterije i klinički je izraženo u ishemiji donjih ekstremiteta s simptomima intermitentne klaudikacije, odsutnošću ili naglim slabljenjem arterijskih pulsacija, snižavanjem krvnog tlaka na donjim ekstremitetima, sistoličkim šumom preko zahvaćenih arterija.

Tijekom BT-a mogu se izdvojiti tri varijante (K. Ishikava i sur., 1981.) U prvoj varijanti su uočene minimalne lezije krvnih žila bez komplikacija. Prognoza je povoljna. U bolesnika s drugom opcijom, jedna komplikacija se obično promatra u obliku hipertenzije, retinopatije ili aortoarterijalne aneurizme. Treća je mogućnost najteža jer razvija višestruke komplikacije. Uzroci smrti u BT-u su zatajenje srca, cerebralni poremećaji, infarkt miokarda.

dijagnostika

Specifični laboratorijski testovi za dijagnozu BT ne postoje. U aktivnoj fazi bolesti dolazi do povećanja ESR-a, proteina akutne faze, anemije, trombocitoze.

Za diferencijalnu dijagnozu, angiografija je od velike važnosti, koja se mora provesti kod svih bolesnika sa sumnjom na BT.

Kriteriji za razvrstavanje za BT dani su u tablici. 8.7.

Tablica 8.7. Kriteriji klasifikacije za nespecifični aortoarteritis, usvojen na American College of Rheumatology (1990)

Napomena. Ako postoje tri ili više kriterija od šest, dijagnoza se može smatrati pouzdanom. Osjetljivost tri ili više kriterija je 90,5%, specifičnost je 97,8%.

Približna formulacija dijagnoze. Nespecifični aortoarteritis, kronični tijek s ozljedom luka aorte (aneurizma), stenoza lijeve unutarnje karotidne arterije (s čestim dinamičkim poremećajima cerebralne cirkulacije), aktivnost I stupnja, simptomatska hipertenzija, nedostatak II.

Prognoza. Petogodišnje preživljavanje zabilježeno je u približno 85% bolesnika s BT.

Nespecifični aortoarteritis (Takayasuova bolest)

Nespecifični aortoarteritis (sindrom luka aorte, Takayasuova bolest, bolest bez pulse) - destruktivno-produktivni segmentni aortitis i subaortični panarteritis arterija bogatih elastičnim vlaknima s mogućim oštećenjem njihovih koronarnih i plućnih grana.

ICD kod 10

M31.4 Sindrom luka aorte (Takayasu).

Epidemiologija Takayasuove bolesti

Nespecifični aortoarteritis počinje češće u dobi od 10 do 20 godina, uglavnom su bolesne žene. U velikom broju opažanja, prvi simptomi bolesti pojavljuju se u dobi od 8-12 godina, ali je početak bolesti moguć iu predškolskoj dobi.

Bolest je najčešća u zemljama jugoistočne Azije i Južne Amerike, ali su slučajevi Takayasuove bolesti zabilježeni u različitim regijama. Godišnja incidencija varira od 0,12 do 0,63 slučaja na 100 000 stanovnika. Češće su tinejdžerice i mlade žene bolesne (do 40 godina). Uočeni slučajevi NAA u djece i starijih osoba.

Uzroci Takayasuove bolesti

Etiološki agens ove bolesti nije poznat. Otkrivena je povezanost bolesti sa streptokoknom infekcijom, razmatrana je uloga Mycobacterium tuberculosis.

Za sada se vjeruje da je neravnoteža staničnog imuniteta od posebne važnosti u razvoju autoimunih poremećaja. U krvi bolesnika postoji povreda omjera limfocita; Povećava se sadržaj CD4 + T-limfocita i smanjuje broj CD8 + T-limfocita, te se povećava broj cirkulirajućih imunoloških kompleksa, sadržaj elastin-peptida i povećanje aktivnosti elastaze, katepsina G, povećanje ekspresije MHC I i II antigena.

Patomorfološke promjene su najizraženije na mjestima odvajanja arterija od aorte. U srednjoj ljusci promatraju se žarišta nekroze, okružena staničnim infiltratima koji se sastoje od limfoidnih stanica, plazma stanica, makrofaga i divovskih multinukleiranih stanica.

Simptomi Takayasuove bolesti

Za rane faze bolesti karakteriziraju groznica, zimica, noćno znojenje, slabost, mialgija, artralgija, anoreksija. U tom kontekstu, znakovi zajedničke vaskularne bolesti (koronarna, cerebralna, periferna), osobito s uključivanjem gornjih udova (bez pulsa), trebali bi biti alarmantni.

Napredni stadij Takayasu-ove bolesti očituje se u lezijama arterija koje se protežu od luka aorte: subklavij, karotidni i vertebralni. Na strani lezije, pod opterećenjem dolazi do povećanog umora ruke, hlađenja, osjećaja utrnulosti i parestezije, postepenog razvoja atrofije mišića ramenog pojasa i vrata, slabljenja ili nestanka arterijskog pulsa, smanjenja krvnog tlaka, sistoličkog šuma u zajedničkim karotidnim arterijama. Također karakterizira bol u vratu, duž krvnih žila i bol na palpaciji uslijed progresivnih procesa upale žilnog zida, prolaznih ishemijskih napada, prolaznih vizualnih poremećaja.

Simptomi koji su uzrokovani lezijama arterija koje se protežu od abdominalne aorte pojavljuju se mnogo rjeđe: razvoj vazorenalne hipertenzije malignog tijeka, napadi "trbušne žabe" uzrokovane lezijom mezenteričnih arterija, pojavom sindroma crijevne dispepsije i malapsorpcije.

Kod NAA, lezija koronarnih žila (koronaritis) javlja se kod 3/4 bolesnika; Njegova se osobitost sastoji u leziji usta koronarnih žila u 90% slučajeva, a distalni dijelovi su rjeđe zahvaćeni. Početak bolesti opisan je izoliranom stenozom koronarnih arterija s klinikom akutnog koronarnog sindroma ili infarktom miokarda (MI), često bez karakterističnih EKG promjena. Koronaritis se također može manifestirati razvojem ishemičnog DCM-a s difuznim smanjenjem kontraktilnosti srca zbog hibernacije miokarda. Često opisuju poraz uzlazne aorte - zbijanje u kombinaciji s dilatacijom i formiranjem aneurizme. U bolesnika s NAA, aortna regurgitacija se često formira zbog dilatacije korijena aorte i / ili aortitisa. Hipertenzija se javlja u 35-50% slučajeva i može biti posljedica zahvaćanja bubrežnih arterija ili razvoja glomerulonefritisa, rjeđe formiranje aortne koarktacije ili ishemije vazomotornog središta u pozadini vaskulitisa karotidne arterije. CHF kod arteritisa Takayasu nastaje zbog hipertenzije, koronaritisa i aortne regurgitacije. Opisani su slučajevi tromboze srčanih šupljina, kao i lezije miokarda s razvojem miokarditisa, potvrđene endomiokardijalnom biopsijom s otkrivanjem kardiomiocitne nekroze, mononuklearne infiltracije i povezane s aktivnom fazom bolesti.