Uzroci, simptomi i liječenje Takayasu-ove bolesti

Miokarditis

Oštećenje krvnih žila uzrokuje mnoge patologije koje dovode do dekompenzacije srca, jetre, bubrega i drugih vitalnih organa. To ne čudi jer su arterije linije kroz koje krv iz šupljina srca pada na njih. Važno je razumjeti da je ne samo ateroskleroza temelj poremećaja cirkulacije.

Granulomatozna upala stijenke arterija je rjeđa, ali također uzrokuje simptome, au slučaju dekompenzacije dovodi do invalidnosti. Nespecifični aortoarteritis ili Takayasuova bolest javlja se sa sličnim patološkim promjenama u zidu arterija.

Prevalencija i mogući uzročni čimbenici

Među reumatološkim bolestima koje se javljaju kod poraza arterijskog sloja, mnogi su još neistraženi. Takayasu sindrom odnosi se na ovu određenu skupinu patologije. Prema ICD 10 (međunarodna klasifikacija bolesti 10 revizija), aortoarteritis se smatra reumatološkom bolesti i ima šifru M31.4.

Druga imena opisane patologije su nespecifični aortoarteritis, brahiocefalni arteritis. Ponekad postoji takva formulacija kao bolest nedostatka pulsa.

Važno je napomenuti da žene češće od muškaraca pate od ove bolesti. A njihova dob je manja od 45 godina. Uobičajena dobna dob, koja je vrhunac otkrivanja Takayasuove bolesti, je stara 19-20 godina.

Mnoge autoimune bolesti javljaju se u vrlo mladoj dobi u žena. Ako govorimo o statistici, onda u polovici slučajeva otkrivanja bolesti pada na 100 tisuća ljudi. No, ove brojke variraju u različitim zemljama zbog različitih razina dijagnostičkog razvoja.

Točni i nedvosmisleni razlozi ovih patoloških stanja nisu se mogli identificirati u sadašnjem stupnju razvoja znanosti. To dovodi do očiglednih poteškoća u dijagnostičkom i liječničkom planu, kao iu razvoju preventivnih mjera za poboljšanje funkcioniranja arterija.

Takayasu arteritis je bolest kronične arterije koja se javlja s autoimunim upalama. Morfološki granulomi specifični za supstrat slični sarkoidozi ili tuberkuloznoj leziji. Ne postoji jedinstveno stajalište o etiologiji Takayasuove bolesti, ali postoje faktori koji se smatraju predisponirajućim za njegov razvoj.

Rezultati nedavnih istraživanja pokazali su da se razvoj bolesti temelji na raspadu ili mutaciji genetskog materijala. To jest, pojava nespecifičnog aortoarteritisa ili Takayasuove bolesti je obiteljska u prirodi (postoji predispozicija).

U bolesnika s identificiranom patologijom mogu se detektirati limfocitni MB-3 antigeni, kao i HLA-DR4 gen, čija će provedba dovesti do bolesti.

Koji drugi uvjeti i čimbenici mogu uzrokovati pojavu aortoarteritisa? Glavnu ulogu u poremećaju arterija imaju virusne infekcije:

hepatitis C;
Epstein-Barr virus;
druge herpes viruse;
streptokokna infekcija.

Liječnici smatraju početne ili poticajne čimbenike dugotrajnom insolacijom, kao i trudnoćom. Svaki stres za ljudsko tijelo lako rezultira aktivacijom autoimunih mehanizama, kao i poremećajima u arterijama. Pogotovo ako postoji genetski uvjetovana predispozicija.

Suština bolesti

Neuspjeh u reguliranju imunoloških mehanizama dovodi do činjenice da subpopulacije B-limfocita sintetiziraju imunoglobuline u vlastite stanice. Protutijela u opisanoj patologiji postaju izravni uzrok granulomatozne upale i početka osnovne bolesti.

Utječe na zidove velikih arterija - aorte, kao i na njezine grane. Upalni proces dovodi do nekroze dijelova područja ili zida. U konačnici se ostvaruju manifestacije ishemije, kao i sustavni simptomi bolesti.

Takayasuov arteritis uzrokuje promjene u sljedećim segmentima kardiovaskularnog arterijskog sloja:

subklavijalna arterija;
zajednička, vanjska ili unutarnja karotidna arterija;
subklavijski segment;
velike grane aorte i sama aorta;
male grane: bezimena, koronarna (koronarna), bubrežna i plućna arterija.

Ovisno o tome koji segment arterije je zahvaćen, pojavljuju se određene kliničke manifestacije bolesti.

patogeneza

U početnim stadijima patologije dolazi do upale uslijed nakupljanja imunoloških kompleksa. To je skup antitijela (to je autoimuni proces, usmjereni su na vlastite stanice - endotelne sluznice velikih arterija) i antigene, koji su endotelne stanice.

Bolest dovodi do činjenice da ljuska posude postaje distrofična, razrijeđena. Zatim dolazi nekroza arterija. Uključeni su kompenzacijski mehanizmi koji dovode do pojačane sinteze komponenti vezivnog tkiva. To uzrokuje vaskularnu sklerozu. To dovodi do sužavanja lumena arterija, što je osnova ishemijskih bolesti.

Uz dugi tijek bolesti, pridružuje se ateroskleroza. To dodatno pogoršava ishemijske manifestacije.

Važna patogenetska komponenta bolesti je povećana sklonost trombozi. Ova bolest povezana je s cirkulirajućim imunološkim kompleksima u krvi koji se talože na zidovima arterija. Osim toga, metabolizam lipida mijenja se u smjeru hiperkolesterolemije - povećavajući razinu kolesterola u arterijama.

simptomatologija

Takayasuova bolest, čiji su simptomi podijeljeni u dvije skupine, obično se javlja kao relaps ako se ne liječi. Na početku bolesti u prvi plan dolaze takozvane sistemske i nespecifične manifestacije, kao i poremećaji u arterijama. Što im se može pripisati?

Vrlo često, pacijenti s autoimunom patologijom gube na težini, ali njihov apetit ostaje isti. U tom kontekstu, astenija je moguća - pojava nemotiviranog, bez povezane slabosti, umora. Dosadašnji način opterećenja odvija se sporije, s velikim naporom, arterije gube ton.

Nespecifični aortoarteritis zahtijeva hitnu terapiju. Ali dijagnostička pretraga često dovodi neiskusne terapeute ili liječnike opće prakse u slijepu ulicu.

U međuvremenu, subfebrilno stanje dugo smeta pacijentu. Antipiretici imaju samo privremeni učinak i samo su opasni ako se uzimaju dugo vremena. Često je to popraćeno noćnom hiperhidrozom (povećano znojenje). To dovodi dijagnostičara na ideju mogućeg tuberkuloznog procesa, ali ne i za Takayasuovu bolest, karakteristične manifestacije su:

uspavani pacijenti;
dnevna pospanost i umor ulaze, ali noću pacijent ne može spavati (postoje simptomi disomnije);
bolovi u mišićima, kao i bolovi u zglobovima. To dovodi liječnike do ideje o kroničnoj infekciji.

Specifične manifestacije aortoarteritisa

Ova skupina manifestacija nastaje zbog stvarne stenoze lumena arterija. Specifični simptomi ovise o lokalizaciji upalnog procesa:

ako ishemijski događaji djeluju na krvne žile gornjih ekstremiteta i vrata, pojavljuje se bol u mišićima ramena i podlaktici. Moguća slabost u tim mišićnim nizovima. Stupanj tjelesnog napora, koji se obavlja prethodno bez poteškoća, vrlo brzo dovodi do umora i boli ili nelagode, prisiljavajući obustaviti izvršenje akcije;
nespecifični aortoarteritis 2 i 3 anatomski tip se javlja s porazom grana trbušne aorte. Stoga se odvija Leriški simtomokompleks, čija je glavna manifestacija povremena klaudikacija. Pacijenti su prisiljeni da se zaustave kada hodaju određene udaljenosti. To se događa zato što se potreba za kisikom povećava, a stenoza krvnih žila ne dopušta povećanje protoka krvi. Nakon odmora bol i nelagoda u nozi nestaju. Ponekad muškarci imaju šepavost u kombinaciji s erektilnom disfunkcijom (impotencija);
razvijanje sindroma nalik na rinu ili klasične Raynaudove bolesti. Ona se manifestira poremećajima cirkulacije u distalnim dijelovima gornjih ekstremiteta. Prvo, vrhovi prstiju blijede, a zatim postanu cijanotični (postanu plavi). To je u većini slučajeva popraćeno boli.

Uz poraz krvnih žila i arterija, opskrbljujući organe trbuha u prvi plan fenomen crijevne ili želučane dispepsije. To je težina u želucu koja se pojavljuje nakon teškog obroka.

Njegova geneza povezana je s činjenicom da se potreba za kisikom povećava, a lumen krvnih žila i arterija se sužava, odnosno širi se do određenih granica. Ali ta ograničenja ne osiguravaju potreban protok arterijske krvi s kisikom i drugim metabolitima koji se u njemu otapaju.

Kada su u proces uključene arterije koje opskrbljuju bubrege krvlju, razvija se perzistentna hipertenzija. Hipertenzija je maligna i ne reagira dobro na tekuću antihipertenzivnu terapiju.

Ponekad postoji hematurija (pojava crvenih krvnih stanica u mokraći) ili znakovi insuficijencije bubrega.

Kako pristupiti liječenju patologije?

Terapija bolesti je osmišljena kako bi se uklonila ili smanjila ozbiljnost upalnog procesa u zidovima krvnih žila. Uključuje nekoliko faza:

prvi se naziva indukcija remisije. Ova faza je neophodna za brzo smanjenje aktivnosti procesa. Da bi se postigao ovaj cilj, primijeniti kratki ali agresivni tijek citostatičke terapije. Može ga propisati samo reumatolog;
Sljedeća faza liječenja je održavanje postignute remisije tijekom dugog vremenskog razdoblja. Oni koriste iste lijekove kao u fazi indukcije remisije, ali pri nižim dozama. Također se razlikuje zasebno liječenje povremenih recidiva bolesti. Izvode se prema shemama prvog stupnja (indukcija).

Vrlo je važno slijediti patogenetski pristup u liječenju nespecifičnog aortoarteritisa. Dodijeljena je skupini lijekova za uklanjanje ishemijskih manifestacija i znakova arterijske hipertenzije.

U tu svrhu prikazani su b-blokatori koji uključuju Bisoprolol, Egilok, Nebilet i druge predstavnike farmakološke skupine. Inhibitori kalcijevih kanala dobro rade rješavanje Raynaudovog sindroma. To su Verapamil, Diltiazem i njihovi analozi s dugotrajnim djelovanjem (do jednog dana).

prevencija

Za prevenciju tromboze važno je primijeniti antiagregacijsku terapiju. U tom smislu, preporučljivo je propisati lijekove acetilsalicilnu kiselinu. To uključuje Trental i druge lijekove sa sličnim mehanizmima djelovanja na sustav koagulacije (koagulacija).

Za kritičnu stenozu izazvanu ishemijom moguće je savjetovanje s kirurgom. Potrebna je za rješavanje pitanja mogućeg kirurškog liječenja.

Nespecifični aortoarteritis je bolest koja se liječi već godinama. Ne biste trebali čekati potpuni oporavak, ali ne možete odustati. Uostalom, cilj liječenja je postići trajnu remisiju. U isto vrijeme, pacijenti žive normalan život, rađaju djecu, rade. Za to vam je potreban samo ozbiljan i adekvatan odnos prema svom životu i vlastitom zdravlju.

Nespecifični aortoarteritis

Takayasu sindrom (nespecifični aortoarteritis) [1] je upalna bolest nepoznatog podrijetla koja utječe na aortu i njezine grane. Slučajevi bolesti bilježe se posvuda, ali mlade azijske žene su najosjetljivije na njega. Omjer oboljelih žena i muškaraca je 8: 1, a bolest se obično manifestira između 15. i 30. godine.

Također poznat kao "bolest bez pulse" zbog čestog gubitka pulsa u gornjim ekstremitetima.

Sadržaj

priča

Prvi slučaj Takayasu sindroma opisao je 1908. godine dr. Mikito Takayasu na Dvanaestom godišnjem sastanku Japanskog društva za oftalmologiju. [2] [3] Dr. Takayasu je opisao specifičnu prstenastu manifestaciju krvnih žila na mrežnici. Dvije kolege (dr. Onishi i dr. Kagoshima) na istom sastanku izvijestile su o sličnim pojavama u očima pacijenata koji pate od nedostatka pulsa na zapešćima. Sada je poznato da su manifestacije krvnih žila u mrežnici odgovor na angiogenezu na sužavanje arterija vrata, što također objašnjava nestanak pulsa u krvnim žilama ruke kod nekih pacijenata.

simptomi

Približno polovica bolesnika ima primarne somatske simptome: slabost, povišenu temperaturu, poremećaj spavanja, gubitak težine, bol u zglobovima i umor. Često su praćeni anemijom i povećanom brzinom taloženja eritrocita. Ova faza se postupno smanjuje i prelazi u kroničnu fazu koju karakteriziraju upalni procesi u aorti i njezinim granama. U drugoj polovici bolesnika s Takayasuovim sindromom, pronađene su samo kasne promjene u vaskularnom sustavu, bez prethodnih somatskih simptoma. U kasnijim fazama slabost stijenki arterija može dovesti do pojave lokaliziranih aneurizmi. Također, sindrom obično uzrokuje Raynaudov fenomen u pacijenta.

Postoje četiri vrste kasnih stadija Takayasu sindroma, koji karakteriziraju lezije:

Prvi tip - Klasični nedostatak pulsa, koji zahvaća brahiocefalnu stabljiku, karotidnu i subklavijsku arteriju
Drugi tip - kombinacija prvog i trećeg tipa
Treći tip - Atipična stenoza koja pogađa torakalnu i abdominalnu aortu, nalazi se na udaljenosti od luka i glavnih grana.
Četvrti tip - proširenje, što dovodi do istezanja duljine aorte i glavnih grana.

Najčešći je treći tip, koji se nalazi u više od 65 posto bolesnika. [4]

liječenje

Pacijentima s Takayasu sindromom propisuje se prednizon. Dnevna početna doza jednaka je jednom miligramu po kilogramu težine. Zbog značajnih nuspojava duge doze velikih doza prednizona, početna se doza postupno smanjuje tijekom nekoliko tjedana, sve dok liječnik ne ustanovi da se pacijent liječi.

bilješke

Tak Također se zove Takayasu bolest i Takayasu Arteritis
: Http: //www.whonamedit.com/synd.cfm/2722.html
Tak M. Takayasu. Žila mrežnice. Acta Societatis ophthalmologicae Japonicae, Tokyo 1908, 12: 554.
M eMedicina - Arteritis, Takayasu: Članak Roberta L Cirilla, Jr., MD, MBA. Pristupljeno 30. lipnja 2008.

reference

Zaklada Wikimedia. 2010.

Pogledajte što je "nespecifični aortoarteritis" u drugim rječnicima:

Vaskulitis - Vaskulitis (vaskulitis; lat. Vaskulum, mala posuda + itis; anonimni sinonim) upala zidova krvnih žila različitih etiologija. Vaskulitis ne bi trebao uključivati vaskularne lezije nezapaljene ili opskurne prirode, na primjer...... medicinska enciklopedija

Vaskulitis - ICD 10 I77.677.6, I80.80., L95.95., M... Wikipedia

Crijeva - crijevna (intestina) dio probavnog kanala, počevši od pilorusa i završavajući s anusom. Probava i apsorpcija hrane odvija se u crijevu, uklanjanje nastalih troska, neke sintetiziraju...... Medicinska enciklopedija

Coronaritis - I Coronaritis (koronaritis; anat. [Arteria] coronaria coronary artery + itis) upala zidova koronarnih arterija srca. K. je u većini slučajeva posebna manifestacija sistemskog vaskulitisa, ali može biti i posljedica i...... medicinska enciklopedija

Aorta - I Aorta (grčka aorte) je glavna posuda arterijskog sustava. Postoje tri podjele koje prolaze jedna u drugu: A. Uzlazni dio A., luk A., i silazni dio A. u kojem se razlikuju grudni i trbušni dijelovi (slika 1). Grane A. nose arterijsku krv...... medicinsku enciklopediju

Aortitis - I Aortitis (aortitis; grčki aortē aorta + itis) - upala zidova aorte, obično zarazne ili alergijske prirode. Ponekad za A. nositi također nije jasno po podrijetlu primarne melionekroze aorte. Među alergijskim oblicima A. razlikuju se...... medicinska enciklopedija

Giant cell arteritis - arteritis divovskih stanica (arterije + itis; sinonim: temporalni arteritis, temporalni arteritis, granulomatozni gigantocelični mesarteritis, Hortonova bolest, Horton Magat Braun sindrom)

Krvne žile - (vasa sanguifera, vaea sanguinea) tvore zatvoreni sustav kroz koji se krv prenosi iz srca na periferiju u sve organe i tkiva i natrag u srce. Arterije nose krv iz srca, a kroz vene krv se vraća u srce...... Medicinska enciklopedija

Lericheov sindrom - I Leriche sindrom (R.N.M. Leriche, francuski kirurg, 1879. 1955; sinonim: kronična blokada aorte, okluzija aorte i ilijake) skup kliničkih manifestacija uzrokovanih kroničnom okluzijom u bifurkaciji abdominalne aorte i...

Obliterativne lezije krvnih žila ekstremiteta - (lat. Obliterare glatke, oprane; sinonim za okluzivne vaskularne lezije ekstremiteta) skupina bolesti krvnih i limfnih žila ekstremiteta; karakterizirano sužavanjem lumena krvnih žila sve do potpune obliteracije (okluzije) i...... medicinske enciklopedije

Nespecifični aortoarteritis

Definicija. Nespecifični aortoarteritis (NAA) - sindrom aortne luke, Takayasuova bolest - sistemski granulomatozni vaskulitis koji zahvaća velike elastične arterije - aortu i njezine glavne grane, plućnu arteriju.

ICD 10: M31.4 - Sindrom luka aorte [Takayasu].

Etiologija. NAA je autoimuna bolest, u razvoju čije inicijacijske uloge ima infektivno-alergijski faktor. Najvjerojatnije su to antigeni mycobacterium tuberculosis. Bolest se potiče funkcionalnim defektima T-limfocitnog sustava. NAA se javlja kod osoba s HLA DPB1 tipom 0901, ali se ne javlja ako HLA DPB1 pripada vrsti 0405.

Patogeneza. U zidu velikih arterija elastičnog tipa fiksirani su imunološki kompleksi, oko kojih nastaju mononuklearni granulomi s pojedinačnim divovskim stanicama. Iste stanice prisutne su u infiltratima i granulomima u bolesnika s Hortonovim temporalnim arteritisom. Zidovi arterija kao posljedica upalnog procesa su sklerozirani, što uzrokuje vaskularnu stenozu. Stenoze se pogoršavaju zbog formiranja stijenskih ugrušaka koji mogu potpuno zatvoriti lumen arterija. Postoje 4 vrste vaskularnih lezija:

Arteritis luka aorte i njegovih grana: brahijalna glava, lijeva zajednička karotidna i subklavijalna arterija.

Arteritis torakalne i abdominalne aorte s zahvaćanjem bubrežnih, celiakalnih, gornjih i donjih mezenteričnih arterija.

Ukupna aortna lezija zajedno sa svim velikim arterijskim deblima koja se protežu od nje.

Kombinirani arteritis aorte i plućne arterije.

Klinička slika. Bolest može početi akutno. Temperatura tijela raste. Opća slabost, mialgija, artralgija, apetit nestaje, tjelesna težina brzo pada.

U ranom stadiju NAA pojavljuje se migratorni poliartritis s primarnom lezijom zglobova gornjih ekstremiteta. Pojavio se Raynaudov sindrom. Karakteriziraju se lezije kože u obliku nodoznog eritema, trofičkih ulkusa. Povremeno nastaje perikarditis, još rjeđe - episkleritis, iritis.

U kasnom stadiju bolesti razvija se vaskularna insuficijencija koja dovodi do formiranja kliničkih sindroma tipičnih za NAA:

Sindrom luka aorte.

Poraz subklavijskih arterija očituje se bolom, slabošću mišića, hladnoćom ruku, naglim smanjenjem ili potpunim nedostatkom pulsa na radijalnim arterijama. Sistolički šum se čuje u područjima suženja subklavijskih arterija. Zbog neravnomjerne vaskularne lezije, krvni tlak na rukama se razlikuje za više od 10 mm Hg.

Stenoza karotidnih arterija podrazumijeva discirculacijsku ishemičnu encefalopatiju, ponavljanje moždanog udara. Može uzrokovati sljepoću. Ugrožena karotidna arterija bolna na palpaciji. Iznad njih se često čuo sistolički šum.

Sindrom visokog krvnog tlaka. To je simptomatska renovaskularna hipertenzija uzrokovana okluzijom bubrežnih arterija.

Sindrom plućne hipertenzije s uključivanjem u patološki proces plućne arterije. To dovodi do zatajenja desnog ventrikula s povećanom jetrom, ascitesom i perifernim edemima.

Sindrom oštećenja srca. Može doći do stenoze proksimalnih koronarnih arterija s ishemijskim manifestacijama do infarkta miokarda. Ponekad se formira defekt aortnog ventila. Miokarditis koji se javlja kod svakog drugog pacijenta može biti neovisan uzrok ubrzanog progresivnog zatajenja srca.

Sindrom povremene klaudikacije. Pojavljuje se kod NAA s stenozirajućim oštećenjem ilijačne i femoralne arterije. Karakterizira ga nesposobnost pacijenata da brzo hodaju. S umjerenim i posebno ubrzanim hodom počinju osjećati bol, ukočenost, oštru slabost u nogama.

Dijagnoza. Potpuna krvna slika: umjerena leukocitoza, povećana ESR (u akutnom razdoblju).

U biokemijskim i imunološkim istraživanjima u akutnom razdoblju bilježe se povišene razine seromucoida, haptoglobina i povećanog sadržaja gama globulina.

Postoje pozitivni testovi na reumatoidni faktor, antinuklearni faktor. U nekim slučajevima bilježe se antitijela na kardiolipin.

Uz aortografiju i selektivnu angiografiju otkriveni su ultrazvuk, uključujući i primjenu Doplerove metode, stenozu aorte i njene velike grane.

Ehokardiografska metoda se koristi za dijagnosticiranje otvora aortnog ventila, otkrivaju se srčane promjene uzrokovane miokarditisom, renovaskularnom arterijskom hipertenzijom i plućnom stenozom.

EKG pokazuje znakove hipertrofije lijeve klijetke (s renovaskularnom arterijskom hipertenzijom, stvaranje valvularnih aortnih ventila), hipertrofiju desne klijetke (s lezijom plućne arterije), znakove ishemije miokarda u bolesnika sa stenotičnim vaskulitisom koronarnih arterija.

Starost bolesnika je manja od 40 godina.

Smanjen puls u radijalnoj arteriji.

Razlika tlaka na brahijalnim arterijama veća je od 10 mm Hg.

Sistolički šum na supklavijskim arterijama i / ili iznad aorte.

Angiografski znakovi aortne stenoze i / ili proksimalna područja njegovih velikih grana - brahiocefalna, lijeva subklavijska i karotidna, celiakalna, superiorna i donja mezenterijska, ilijačna arterija u odsustvu aterosklerotskih lezija i fibromuskularne displazije tih krvnih žila.

Diferencijalna dijagnoza. Provodi se s temporalnim arteritisom divovskih stanica Horton, aterosklerozom.

Za razliku od NAA, koji pogađa ljude mlađe od 40 godina, temporalni arteritis divovskih stanica javlja se u starijih osoba. Za razliku od NAA, temporalni arteritis ne utječe na abdominalnu aortu i njezine grane, a nema sindroma povremene klaudikacije. Vremenski arteritis divovskih stanica često se javlja s reumatskom polimijalgijom, što nije slučaj kod NAA.

Za razliku od aterosklerotskih lezija aorte i njezinih grana, NAA ima akutno razdoblje bolesti s vrućicom, artralgijom, mijalgijom, leukocitozom i povećanjem ESR-a. Kod NAA nema poremećaja metabolizma lipida tipičnih za aterosklerozu. Ateroskleroza ne uzrokuje lezije plućne arterije, što je često slučaj kod bolesnika s NAA.

Opći test krvi.

Biokemijska analiza krvi: ukupni protein i frakcije, seromucoid, haptoglobini, PSA.

Imunološka analiza: reumatoidni faktor, antinuklearna antitijela, antitijela na kardiolipin.

Ultrazvuk (uključujući Doppler) proučavanje aorte i njezinih glavnih grana, plućne arterije.

Liječenje. U akutnom razdoblju propisuju se glukokortikoidni lijekovi - peroralni prednizon 30-100 mg dnevno dok se znakovi upale ne povuku. U slučaju nedovoljne učinkovitosti takvog liječenja, ciklofosfamid se dodatno propisuje oralno 2 mg / kg dnevno.

Izražena aktivnost upalnog procesa, pojava po život opasnih vaskularnih poremećaja zahtijeva pulsnu terapiju. Tri dana, 1000 mg metilprednizolona se daje parenteralno dnevno. Drugog dana se dodatno ubrizga 1000 mg ciklofosfamida.

U akutnom razdoblju može se koristiti heparin 2,5-5 U subkutano 4 puta dnevno kako bi se spriječila tromboza.

Blokatori kalcijevih kanala, beta-blokatori koriste se za liječenje hipertenzije. Određivanje ACE inhibitora u bolesnika sa stenotičnim lezijama bubrežnih arterija ne može.

Za stabilizaciju hemodinamike koriste se antiplateletni lijekovi (aspirin, otkucaji klopidogrela), koji pozitivno djeluju na mikrocirkulaciju (pentoksifilin, ksantinol nikotinat).

Kirurška angioprostetika izvodi se kako bi se eliminirali učinci subtotalne ili totalne okluzije zahvaćenih arterijskih debla.

Prognoza. Prognoza je nepovoljna. Smrt dolazi od moždanog udara, dekompenziranog srca, zatajenja bubrega. Adekvatno i pravodobno liječenje produžuje život do 5-7 godina od trenutka kada su se pojavile prve kliničke manifestacije NAA.

Nespecifični aortoarteritis (Takayasuova bolest)

Nespecifični aortoarteritis (sindrom luka aorte, Takayasuova bolest, bolest bez pulse) - destruktivno-produktivni segmentni aortitis i subaortični panarteritis arterija bogatih elastičnim vlaknima s mogućim oštećenjem njihovih koronarnih i plućnih grana.

ICD kod 10

M31.4 Sindrom luka aorte (Takayasu).

Epidemiologija Takayasuove bolesti

Nespecifični aortoarteritis počinje češće u dobi od 10 do 20 godina, uglavnom su bolesne žene. U velikom broju opažanja, prvi simptomi bolesti pojavljuju se u dobi od 8-12 godina, ali je početak bolesti moguć iu predškolskoj dobi.

Bolest je najčešća u zemljama jugoistočne Azije i Južne Amerike, ali su slučajevi Takayasuove bolesti zabilježeni u različitim regijama. Godišnja incidencija varira od 0,12 do 0,63 slučaja na 100 000 stanovnika. Češće su tinejdžerice i mlade žene bolesne (do 40 godina). Uočeni slučajevi NAA u djece i starijih osoba.

Uzroci Takayasuove bolesti

Etiološki agens ove bolesti nije poznat. Otkrivena je povezanost bolesti sa streptokoknom infekcijom, razmatrana je uloga Mycobacterium tuberculosis.

Za sada se vjeruje da je neravnoteža staničnog imuniteta od posebne važnosti u razvoju autoimunih poremećaja. U krvi bolesnika postoji povreda omjera limfocita; Povećava se sadržaj CD4 + T-limfocita i smanjuje broj CD8 + T-limfocita, te se povećava broj cirkulirajućih imunoloških kompleksa, sadržaj elastin-peptida i povećanje aktivnosti elastaze, katepsina G, povećanje ekspresije MHC I i II antigena.

Patomorfološke promjene su najizraženije na mjestima odvajanja arterija od aorte. U srednjoj ljusci promatraju se žarišta nekroze, okružena staničnim infiltratima koji se sastoje od limfoidnih stanica, plazma stanica, makrofaga i divovskih multinukleiranih stanica.

Simptomi Takayasuove bolesti

Za rane faze bolesti karakteriziraju groznica, zimica, noćno znojenje, slabost, mialgija, artralgija, anoreksija. U tom kontekstu, znakovi zajedničke vaskularne bolesti (koronarna, cerebralna, periferna), osobito s uključivanjem gornjih udova (bez pulsa), trebali bi biti alarmantni.

Napredni stadij Takayasu-ove bolesti očituje se u lezijama arterija koje se protežu od luka aorte: subklavij, karotidni i vertebralni. Na strani lezije, pod opterećenjem dolazi do povećanog umora ruke, hlađenja, osjećaja utrnulosti i parestezije, postepenog razvoja atrofije mišića ramenog pojasa i vrata, slabljenja ili nestanka arterijskog pulsa, smanjenja krvnog tlaka, sistoličkog šuma u zajedničkim karotidnim arterijama. Također karakterizira bol u vratu, duž krvnih žila i bol na palpaciji uslijed progresivnih procesa upale žilnog zida, prolaznih ishemijskih napada, prolaznih vizualnih poremećaja.

Simptomi koji su uzrokovani lezijama arterija koje se protežu od abdominalne aorte pojavljuju se mnogo rjeđe: razvoj vazorenalne hipertenzije malignog tijeka, napadi "trbušne žabe" uzrokovane lezijom mezenteričnih arterija, pojavom sindroma crijevne dispepsije i malapsorpcije.

Kod NAA, lezija koronarnih žila (koronaritis) javlja se kod 3/4 bolesnika; Njegova se osobitost sastoji u leziji usta koronarnih žila u 90% slučajeva, a distalni dijelovi su rjeđe zahvaćeni. Početak bolesti opisan je izoliranom stenozom koronarnih arterija s klinikom akutnog koronarnog sindroma ili infarktom miokarda (MI), često bez karakterističnih EKG promjena. Koronaritis se također može manifestirati razvojem ishemičnog DCM-a s difuznim smanjenjem kontraktilnosti srca zbog hibernacije miokarda. Često opisuju poraz uzlazne aorte - zbijanje u kombinaciji s dilatacijom i formiranjem aneurizme. U bolesnika s NAA, aortna regurgitacija se često formira zbog dilatacije korijena aorte i / ili aortitisa. Hipertenzija se javlja u 35-50% slučajeva i može biti posljedica zahvaćanja bubrežnih arterija ili razvoja glomerulonefritisa, rjeđe formiranje aortne koarktacije ili ishemije vazomotornog središta u pozadini vaskulitisa karotidne arterije. CHF kod arteritisa Takayasu nastaje zbog hipertenzije, koronaritisa i aortne regurgitacije. Opisani su slučajevi tromboze srčanih šupljina, kao i lezije miokarda s razvojem miokarditisa, potvrđene endomiokardijalnom biopsijom s otkrivanjem kardiomiocitne nekroze, mononuklearne infiltracije i povezane s aktivnom fazom bolesti.

Nespecifični aortoarteritis (Takayasu sindrom)

Postoje slučajevi kada bolesti koje se javljaju u ljudskom tijelu imaju vrlo čudnu manifestaciju i nisu u potpunosti proučene etiologije. Postoji jedna bolest koja pogađa samo ženski spol, osobito mlade djevojke i žene, mlađe od 35 godina. Nespecifični aortoarteritis ibc 10 je bolest koju karakteriziraju sustavne reumatske upale. Upala je lokalizirana u aorti i venama koje se protežu od glavne krvne žile. Možete pronaći drugo ime za bolest - Takayasu sindrom.

klasifikacija

Klasifikacija bolesti uključuje 4 tipa upalnih procesa:

Prvi tip bolesti karakteriziraju upalni procesi koji se javljaju u arteriji i njezinim granama.
Drugi tip - upalni proces nalazi se na zidovima trbušne šupljine iu torakalnoj regiji.
treći tip - dodiruje se arterijski luk koji prolazi između prsne kosti i trbušne šupljine.
Četvrti tip - upala se događa na plućnoj arteriji.

Anatomske vrste Takayasu bolesti

Postoji još jedna klasifikacija bolesti koju je predložio akademik Spiridonov A.

Prema njegovom mišljenju, nespecifični aortoarteritis ima 5 vrsta:

Prva zahvaćena arterijska arterija.
Drugi je upala koja se pojavljuje u srednjoj aorti.
Treći tip je oštećenje ilijačnih arterija i terminalni dio trbušne šupljine.
Četvrta vrsta bolesti - upala se može pojaviti istovremeno na nekoliko mjesta.
Peti tip karakterizira upalni proces koji se javlja u plućima.

Takayasuova bolest izaziva vaskularnu ishemiju glavne cirkulacijske aorte.

Ovaj proces ima svoju vlastitu sekvencu:

Nastala upala je česta pojava.
Pogođene su grane luka aorte.
Upala dobiva jasno mjesto i kreće se u prsnu kost.
Razvijena vaskularna hipertenzija.
Stvaranje abdominalne ishemije u kroničnom obliku.
Postoji bifurkacija ilijačnih područja aorte i arterija.
Upala utječe na koronarne arterije.
Razvija se insuficijencija aortne zaklopke u akutnom obliku.
Upala prolazi u arterije koje prolaze u pluća.
Pojavljuje se aneurizma aorte.

Mikroskopska slika Takayasu sindroma

razlozi

Uzroci nespecifičnog aortoarteritisa još uvijek nisu u potpunosti shvaćeni. Dugo vremena se smatralo da je Takayasuov sindrom uzrokovan ulaskom i brzim razmnožavanjem Kochovih bacila u ljudskom tijelu. Ovu teoriju potvrđuju brojni slučajevi sindroma kod ljudi koji su liječeni od plućne tuberkuloze. Postoji još jedno mišljenje o uzrocima bolesti - bolest je posljedica reumatizma.

Do danas, sve više i više dokaza je teorija da je sindrom autoimuna bolest. Uzrok Takayasu sindroma je atipična reakcija ljudskog tijela na podražaje vanjskog i unutarnjeg okruženja. To mogu biti razne alergijske tvari, kućne kemikalije, loše stanje okoliša.

Veći postotak slučajeva zabilježen je u Južnoj Americi i azijskim zemljama. Od svih naroda, Puerto-Ricans su najčešće osjetljivi na nespecifični aortoarteritis.

simptomi

Simptomi Takayasuovog sindroma gotovo je nemoguće identificirati sami, kao u bolničkom bolničkom okruženju. Glavni znakovi bolesti je kršenje pulsacije - potpuni nedostatak pulsa, ili njegov asimetrični zvuk. Pokazatelji dijastoličkog tlaka na lijevoj i desnoj strani bit će potpuno različiti. Kada slušate prsa, u aorti se čuju zvukovi.

Manifestacija na fizičkoj razini, koju bilježe pacijenti, je slabost ruku, što otežava uobičajenu radnu aktivnost. Bol može biti lokalizirana u cervikalnoj regiji, torakalnoj regiji, da bi se dala lijevom ramenu. U nekim slučajevima, sindrom dovodi do oštećenja vidnog živca. Pacijent ima dvostruki vid, može doći do iznenadne sljepoće u jednoj od očiju. Oštećenje krvnih žila može dovesti do infarkta miokarda.

Ako je upalni proces lokaliziran na zidovima trbušne šupljine, može se razviti arterijska tromboza i bol u donjim ekstremitetima. Upala zglobnog tkiva dovodi do razvoja artritisa. Sužavanje lumena krvnih žila može uzrokovati arterijsku hipertenziju. Ova bolest se ne može korigirati lijekovima. Takayasu sindrom, ovisno o težini, ima akutnu i kroničnu fazu.

Pulsni poremećaj - glavni simptom Takayasu sindroma

Glavni znakovi akutnog oblika nespecifičnog aortoarteritisa:

Brz, iznenadni gubitak težine.
Povećana tjelesna temperatura, koja se izmjenjuje sa smanjenjem performansi.
Pretjerano znojenje, koje se u većini slučajeva promatra tijekom noćnog sna.
Kronični umor.
Reumatske bolove koji se nalaze u velikim zglobovima.
Razvoj upale pluća.

Prvi znakovi aortoarteritisa, s pojavom kojih se preporučuje odmah potražiti liječničku pomoć kako bi se razjasnila dijagnoza - stalna glavobolja i jak mišićni umor. Možda postoji problem s pamćenjem i bolovima u zglobovima.

dijagnostika

Dijagnoza Takayasu sindroma komplicirana je zbog netipične simptomatske slike i slabo proučene etiologije. U mnogim slučajevima primarna dijagnoza je pogrešna. Nespecifični aortoarteritis vrlo dobro prikriva niz simptoma karakterističnih za druge bolesti. Za dijagnozu morate proći potpuni liječnički pregled i proći niz medicinskih testova. U pravilu dijagnoza traje 2-3 tjedna.

Dijagnoza nespecifičnog aortoarteritisa postavlja se samo kada se u bolesnika pronađu sljedeći znakovi:

Slabi puls kod osobe ili njegova potpuna odsutnost.
Razlika u krvnom tlaku u rukama.
Iznenadno šepanje koje se može pomaknuti s jedne noge na drugu.
Buka u aorti.
Dob - 40 godina.
Nedostatak arterijskog ventila.
Okluzija arterije.
Dugotrajno povišen ESR.
Trajno povišen krvni tlak.

Kako bi se utvrdili svi ovi simptomi bolesti, potrebno je dugo vremena pratiti pacijenta.

Da bi se pojasnila preliminarna dijagnoza, pacijent mora proći dodatne testove:

Davanje krvi za biokemijske i opće krvne pretrage. Provedena je za otkrivanje abnormalnosti u sastavu krvi.
Postupak vaskularne angiografije. Da bi se izvršila ova analiza, u ljudski cirkulacijski sustav ubrizgava se posebno kontrastno rješenje koje pomaže u otkrivanju suženja krvnih žila.
Ultrazvučne vene i arterije. Otkriva brzinu kretanja krvi.
Rendgenski snimak prsnog koša. Promiče identifikaciju patoloških procesa na plućnom tkivu.
Elektroencefalografija - pokazuje povrede u krvnim žilama koje prolaze kroz mozak.

liječenje

Liječenje nespecifičnih aortoarteritisa i terapijskih metoda ovisi o stupnju razvoja bolesti i mjestu upalnog procesa. Važan čimbenik u odabiru ispravne metode liječenja je prisutnost komplikacija.

Prva pomoć je usmjerena na ublažavanje upalnog procesa i normalizaciju krvnog tlaka kako bi se smanjio rizik od razvoja srčanog udara. Glavni lijek za liječenje Takayasu sindroma je Prednisone, koji pomaže u brzom uklanjanju akutnih simptoma bolesti.

U slučaju neučinkovitosti prednizolona dodatno se propisuje metotreksat. Ovaj alat ima antitumorski učinak. U teškim slučajevima izvodi se ekstrakorporalna hemokorekcija, poznatiji kao gravitacijska kirurgija gornjeg ekstremiteta. Ova metoda kirurške intervencije je vrlo teška operacija. Provodi se samo ako postoje određeni pokazatelji, primjerice, s razvojem vaskularne ishemije.

Kod dijagnosticiranja nespecifičnog aortoarteritisa potrebno je poduzeti preventivne mjere kako bi se smanjio rizik od razvoja ateroskleroze krvnih žila. Bolesnici trebaju redovito uzimati acetilsalicilnu kiselinu (aspirin) i druge lijekove koji imaju svojstva razrjeđivanja krvi.

Glavni problem u terapiji Takayasu sindroma je sprječavanje arterijske hipertenzije. Ako su žile stalno u tijesnom stanju, može doći do ishemijske bolesti koja izaziva disfunkciju unutarnjeg organa zahvaćenog upalom.

Liječenje nespecifičnog aortoarteritisa je jako i dugo. Sindrom može potaknuti razvoj komplikacija u radu kardiovaskularnog sustava. U mnogim slučajevima bolest neizbježno izaziva srčani udar. Potpuno izliječiti pacijenta u ovom trenutku nije moguće. Sve što se može učiniti uz pomoć medicinske terapije je maksimalno produljiti remisiju.

Kako bi se postiglo slabljenje simptomatske slike i vratilo pacijenta u normalan život, važno je na vrijeme dijagnosticirati bolest.

Ako naiđete na čudne promjene u tijelu, a ne na tipične glavobolje, i na stalan umor, koji nakon dobrog odmora ne nestane, odmah potražite liječničku pomoć.

Nespecifični aortoarteritis

Savez pedijatara Rusije

Sadržaj

ključne riječi

Nespecifični aortoarteritis
pritužbe
povijest
Fizikalni pregled
dijagnostika
liječenje
Algoritmi liječenja
Održavajte u stacionarnim uvjetima
Održavanje u ambulantnim uvjetima
Informacije o pacijentu

Popis kratica

BP - Krvni tlak

AKR - Američki reumatološki fakultet

AKRpedi - Pedijatrijski kriteriji American College of Rheumatology

ANF - Antinuklearni faktor

AT - Arteritis Takayasu

ACCP - Antitijela na citrulinirani peptid

IBD - upalna bolest crijeva

HIV - virus ljudske imunodeficijencije

GIBP - Genetski modificirana biološka sredstva

GK - glukokortikoidi

glomerulonefritis GN-

DNA - deoksiribonukleinska kiselina

GIT - gastrointestinalni

CT - Računalna tomografija

LS - Lijek

LFK - Fizikalna terapija

ME - Međunarodna jedinica

INR - međunarodni normalizirani stav

MRA - magnetska rezonancijska angiografija

MRI - snimanje magnetskom rezonancijom

NAA - nespecifični aortoarteritis

NSAID - Nesteroidni protuupalni lijekovi

ARI - akutna respiratorna infekcija

RF - reumatoidni faktor

ESR - Brzina sedimentacije eritrocita

CRP - C-reaktivni protein

Ultrazvuk - ultrazvuk

Ultrazvučni dopler - Ultrazvučni dopler

UV - UV zračenje

TNF - faktor nekroze tumora

Središnji živčani sustav

CMV - citomegalovirus

EKG - elektrokardiografija

Ehokardiografija - Ehokardiografija

JIA - Juvenilni idiopatski artritis

SAS - Juvenilni ankilozirajući spondilitis

JUS - maloljetni Sarcoidor

ANCA - protutijela na neutrofilnu citoplazmu

EULAR - Europska liga protiv reumatizma

GPP - bodovi dobre prakse (dobra praksa)

HLA - glavni kompleks ljudske histokompatibilnosti

PreS - Europsko društvo za dječju reumatologiju

PRINTO - Međunarodna organizacija za kliničko istraživanje dječje reumatologije

1. Kratke informacije

1.1 Definicija

Nespecifični aortoarteritis (NAA) je destruktivno-produktivni segmentni aortitis i subaortični panarteritis arterija bogatih elastičnim vlaknima s mogućim oštećenjem koronarnih i plućnih grana. Karakterizira ga nespecifična produktivna upala zidova aorte, njezine grane s obliteracijom usta, kao i velike arterije mišića.

Sinonimi: Takayasu arteritis, Takayasuova bolest, bezbolna bolest.

1.2 Etiologija i patogeneza

Etiologija bolesti nije utvrđena. Među mogućim razlozima govori se o ulozi infekcije (osobito tuberkuloze), virusa, netolerancije na lijekove. Postoje dokazi o genetskoj predispoziciji, što je ilustrirano razvojem bolesti kod identičnih blizanaca i povezivanjem s HLA Bw52, Dw12, DR2 i DQw (u japanskoj populaciji).

U patogenezi bolesti, autoimuni mehanizmi su od velike važnosti. Vasa vasorum, mediji i adventitija aorte i velike krvne žile u području njihovih usta ili proksimalnih dijelova uključeni su u patološki proces. Mikroskopskim pregledom otkrivena je mukoidna oteklina, fibrinoidna nekroza, infiltracijsko-proliferativna stanična reakcija i skleroza zidova zahvaćenog vaskularnog sustava s karakterističnim obrascem destruktivnog, destruktivno-proliferativnog i fibroblastičnog panaortitisa i panarteritisa. Uništavanje elastičnog okvira može dovesti do nastanka aneurizme i trombovaskularne i deformiranosti lumena žila - do arterijske okluzije, što se klinički manifestira ishemijskim poremećajima i sindromom asimetrije ili nedostatkom pulsa.

1.3 Epidemiologija

Bolest se javlja u svim zemljama svijeta, češće u azijskim zemljama. Incidencija se kreće od 1,2 do 6,3 milijuna stanovnika. Nespecifični aortoarteritis pogađa uglavnom žene u dobi od 11 do 30 godina.

Pedijatrijske epidemiološke značajke nisu dobro shvaćene. U većini slučajeva prvi simptomi bolesti javljaju se u dobi od 8-12 godina, ali je početak bolesti moguć iu predškolskoj dobi. Omjer između bolesnih dječaka i djevojčica starijih od 7 godina sličan je omjeru u odraslih i iznosi 1: 7,5–9. U dobi od 7 godina, djevojčice i dječaci jednako su bolesni.

1.4 Kodiranje na ICD 10

M31.4 - Sindrom aortne luke (Takayasu)

1.5 Klasifikacija

Prema lokalizaciji lezije postoji 5 tipova nespecifičnog aortoarteritisa (Takayasu konferencija, 1994):

Tip I - aortni luk i arterije koje se protežu od njega.
Tip IIa - rastuća podjela, aortni luk i njegove grane.
IIb tip - uzlazna podjela, aortni luk i njegove grane, silazni torakalni.
Tip III - silazna torakalna, abdominalna aorta i (ili) bubrežna arterija.
Tip IV - abdominalna aorta i (ili) bubrežne arterije.
Tip V je mješovita verzija tipova IIb i IV.

Dijagnostički kriteriji za nespecifični aortoarteritis prikazani su u tablici 1.

Tablica 1 - Dijagnostički kriteriji za nespecifični aortoarteritis kod djece (EULAR / PRINTO / PReS, 2010)

kriterij

definicija

1. Sindrom nedostatka pulsa

Asimetrija pulsa u udovima, nedostatak pulsa u 1 ili 2 radijalnoj ili drugim arterijama

2. Arterijska neusklađenost

Razlika u sistoličkom krvnom tlaku u desnom i lijevom ekstremitetu> 10 mm Hg

3. Patološka vaskularna buka

Gruba buka određena auskultacijom karotidne, subklavijske, femoralne arterije, abdominalne aorte

4. Sindrom arterijske hipertenzije

Razvoj stalnog porasta krvnog tlaka> 95 postotni rast

5. Povećanje brzine taloženja eritrocita (ESR)

Trajno povećanje ESR-a> 20 mm / h ili CRP iznad normale

Dijagnoza nespecifičnog aortoarteritisa ustanovljena je nakon angiografske potvrde patologije aorte: aneurizma / dilatacija, stenoza, okluzija ili stanjivanje stijenke aorte, glavnih grana ili plućnih arterija (isključujući druge uzroke oštećenja) u kombinaciji s 1 od 5 navedenih kriterija

2. Dijagnoza

2.1. Pritužbe i povijest

Pacijenti se mogu žaliti na slabost, gubitak tjelesne težine, povećanje tjelesne temperature na subfebrilnost, febrilne brojeve, povremeni gubitak svijesti, oštećenje vida; grčevi, glavobolje, visoki krvni tlak, bolovi u prsima; bol u rukama i / ili nogama tijekom vježbanja, lupanje srca, kratak dah, bol u trbuhu; labave stolice s krvlju; isprekidani kromat; utrnulost prstiju; bol u zglobovima, oticanje mišića zglobova.

Priroda pritužbi u bolesnika s NAA ovisi o razini lezije.

Simptomi središnjeg živčanog sustava (ishemijski moždani udari, konvulzije), bolovi u prsima, palpitacije, znakovi zatajenja srca, sinkopalna stanja, arterijska hipertenzija, povremena klaudikacija, izolirana arterijska lezija razvija se rijetko, oko 10% pacijenata. U 2/3 bolesnika razvija se kombinirana supra- i infra-dijafragmalna aortna lezija i arterije koje se protežu od nje. Za infra-dijafragmalne lezije aorte, karakteristična su arterijska hipertenzija i bol u trbuhu. S oštećenjem bubrežnih arterija jedini simptom bolesti u 66-93% bolesnika je bubrežna hipertenzija, koja se može kombinirati s bukom. Hemeakolit i teški bolovi u trbuhu karakteristični su za leziju mezenteričnih arterija. Sistemske manifestacije - gubitak težine, vrućica, slabost - razvijaju se u 42–83%; artritis, artralgija i mijalgija - u 12-65% bolesnika.

Preporučuje se analiza ginekološke i opstetrijske povijesti majke [2, 3, 4].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: potrebno je prikupiti podatke o tijeku prethodnih trudnoća. Saznajte je li bilo intrauterine smrti fetusa, kroničnog pobačaja, prijevremenog poroda, primarne ili sekundarne neplodnosti. Podaci o tijeku trudnoće (šteta s kojom se majka bavila tijekom trudnoće, gestoza prve i druge polovice, prijetnje prekida u ranom i kasnom razdoblju, anemija trudnica, prošle bolesti tijekom trudnoće). Podaci o tijeku rada (pravodobnost rada, trajanje bezvodnog razdoblja, trajanje prvog i drugog razdoblja rada, priroda plodne vode, pravodobnost posteljice i njezina kvaliteta).

Preporuča se analizirati povijest djetetova života [2, 3, 4].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: posebnu pozornost treba posvetiti kliničkim manifestacijama infekcija, prisutnosti kontakta s bolesnikom s tuberkulozom; alergijske reakcije, kao i reakcije na profilaktička cijepljenja; prisutnost životinja, ptica u kući.

Preporučuje se analiza nasljedne anamneze [2, 3, 4].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: Potrebno je utvrditi prisutnost srodnika s reumatskim bolestima.

Preporuča se analizirati povijest bolesti [2, 3, 4].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: potrebno je saznati što je prethodilo razvoju bolesti (fizička, psihološka trauma, akutna respiratorna infekcija (ARI), bakterijska infekcija, cijepljenje, insolacija); Da li je pacijent dobivao antibakterijske lijekove: koje, koja je njihova doza i trajanje liječenja. Potrebno je utvrditi prirodu debija, kao i karakteristike i trajanje tijeka bolesti.

Postoje dvije faze NAA: akutne i kronične.

U akutnoj fazi prevladavaju nespecifični znakovi sistemske upale (sustavna, prestenotska faza). U 65% bolesnika aortoarteritis se akutno pojavljuje kod sistemskih manifestacija. Akutna faza traje od nekoliko tjedana do nekoliko mjeseci. Označene su subfebrilne ili nemotivirane febrilne "svijeće"; gubitak tjelesne težine, glavobolje, artralgije, mijalgije; osip (nodozni eritem, pioderma); artritis; miokarditis, koji uzrokuje zatajenje srca; sa ili bez arterijske hipertenzije; ili valvulitis s lezijama mitralnog i / ili aortnog ventila; infarkt miokarda; arterijska hipertenzija; sklonost trombozi. Može se pojaviti nodozni eritem ili krvarenje na koži.

U kroničnoj fazi javljaju se znaci vaskularne okluzije i ishemije (stenotska faza): asimetrija ili nedostatak pulsa i krvnog tlaka; sistemska hipertenzija; auskultativni lokalni vaskularni šumovi na arterijama; zatajenje srca; lokalizirana bol na palpaciji zahvaćenih arterija; povremena klaudikacija; koronarna angina; mezenterična angina, koju karakterizira bol u trbuhu, proljev na pozadini malapsorpcije; rekurentna bol u prsima povezana s oštećenjem torakalne aorte ili plućne arterije; plućna hipertenzija.

Klinički simptomi ovisno o mjestu vaskularnih lezija prikazani su u tablici. 2.

Tablica 2 - Klinički simptomi nespecifičnog aortoarteritisa ovisno o mjestu vaskularnih lezija

Lokalizacija patološkog procesa

Klinički simptomi

Subklavijalne, brahijalne, femoralne, poplitealne arterije

Sindrom asimetrije ili nedostatka pulsa. Patološka vaskularna buka.

Bol na jednoj ili obje ruke ili noge s osjećajem umora i obamrlosti prstiju.

Povremeni sindrom klaudikacije

Oštećenje vida, retinopatija.

Povreda moždane cirkulacije.

Vaskularni šum preko karotidnih arterija.

Povreda moždane cirkulacije.

Celijakija, mezenterične arterije

Bolovi u trbuhu, povraćanje, proljev

2.2 Fizički pregled

Preporuča se procijeniti opće stanje [2, 3, 4].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: opće stanje može biti umjereno, ponekad ozbiljno. Ozbiljnost stanja određena je razinom i volumenom lezije aorte i arterija koje se protežu od nje; prisutnost zatajenja srca; ozbiljnost arterijske hipertenzije. Tijekom razdoblja remisije, stanje pacijenta je zadovoljavajuće.

Preporuča se procijeniti prisutnost groznice [2, 3, 4].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: povećanje tjelesne temperature zabilježeno je u 42-83% bolesnika. Temperatura može biti subfebrilna, febrilna.

Preporučuje se pregled kože.

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: za NAA kožni osip nije tipičan. Međutim, u nekim slučajevima može se razviti gangrenozna pioderma, eritemski nodosum, hemoragični osip. U vrlo rijetkim slučajevima, trofički poremećaji mogu se razviti u obliku gangrene vrha nosa i ušiju, što je manifestacija sindroma nedostatka krvi u opskrbi lica i vrata.

Preporučuje se pregled, palpacija svih skupina zglobova, procjena boje kože iznad zgloba, lokalna temperatura, prisutnost edema i bolova; hoda [2, 3, 4].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: NAA je više karakterističan za artralgiju, u nekim slučajevima se razvija poliartritis, sličan juvenilnom idiopatskom artritisu (JIA). NAA se može kombinirati s JIA ili juvenilnim ankilozirajućim spondilitisom (SAA). Kada se zglobovi promatraju, povećava se lokalna temperatura iznad zgloba, smanjuje se funkcija. Ako je zglobni sindrom trajan, tada je potrebno isključiti / potvrditi JIA ili SAAS s kojima se NAA može povezati (vidi odgovarajuće kliničke smjernice).

Preporuča se odrediti prisutnost entezita [2, 3, 4].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: bol na palpaciji spinoznih procesa kralješaka može se otkriti u bolesnika s NAA s oštećenjem torakalne i abdominalne aorte; entezitis (upalne promjene na mjestima vezanja ligamenata, tetiva i fascije na kosti) - patognomonski znak artritisa povezan s entezitisom - juvenilni ankilozantni spondiloartritis (vidi kliničku preporuku).

Preporuča se procijeniti stupanj oštećenja mišića [2, 3, 4].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: NAA karakterizira mijalgija, mišići mogu biti bolni pri palpaciji, mišićna atrofija se određuje ovisno o zahvaćenom području

Preporučuje se palpacija limfnih čvorova radi procjene prisutnosti limfadenopatije [2, 3, 4].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: limfadenopatija nije tipična za NAA. Limfni čvorovi, u pravilu, pokretni, bezbolni, nisu zavareni jedni prema drugima i sa donjim tkivima, meke ili gusto elastične konzistencije, do 1,5 cm.

Preporučuje se pregled kardiovaskularnog sustava: udaranje granica i auskultacija srca i krvnih žila, palpacija krvnih žila, određivanje pulsa i krvnog tlaka [2, 3, 4].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: koronarne arterije u nespecifičnom aortoarteritisu rijetko su zahvaćene, ali istodobno se može razviti ishemijski sindrom i infarkt miokarda. Češće, patologija srca povezana je s porazom uzlaznog dijela aorte, praćena zbijanjem i dilatacijom aorte, nakon čega slijedi stvaranje insuficijencije aortne zaklopke ili aneurizme zida. Razvoj zatajenja srca javlja se u pozadini plućne ili arterijske hipertenzije, insuficijencije aortne zaklopke; miokarditis i kardiomiopatija.

Na pregledu se otkrije širenje granica srca, prigušeni tonovi srca; s porazom aortnih i / ili mitralnih ventila - bukom; u kroničnoj (stenotičnoj) fazi grubo buka iznad karotidne, subklavijalne, femoralne, bubrežne arterije, abdominalne aorte čuje se auskultacijsko; s razvojem plućne hipertenzije - naglasak drugog tona na plućnoj arteriji.

Palpacija i određivanje pulsa provode se simetrično na karotidnim, radijalnim, femoralnim, poplitealnim arterijama, arterijama stopala.

Pulsna stopa kod većine pacijenata unutar starosne norme. S razvojem kronične (stenotske) faze bolesti koju karakterizira vaskularna okluzija, lokalizirana bol se može otkriti tijekom palpacije zahvaćenih arterija; sindrom asimetrije ili nedostatak pulsa.

Krvni tlak mjeri se na gornjim i donjim udovima. U kroničnoj (stenotskoj) fazi bolesti razvija se sustavna hipertenzija; određena je asimetrija ili nedostatak krvnog tlaka. Arterijska hipertenzija može biti jedini simptom bolesti u kombinaciji s bukom iznad krvnih žila. Sindrom arterijske hipertenzije u nespecifičnim aortoarteritisima ima renovaskularnu genezu zbog uključenosti u proces bubrežnih arterija. Bubrežna hipertenzija može biti jedini simptom uključenosti u proces bubrežnih arterija u 66% -93% bolesnika.

Preporuča se pregledati dišni sustav: perkusiju i auskultaciju pluća, odrediti brzinu disanja i otkriti prisutnost dispneje [2, 3, 4].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: kod NAA tipa IV plućna hipertenzija razvija se, u pravilu, s drugim simptomima bolesti, rijetko u izolaciji. Stopa disanja, u pravilu, unutar dobne norme, ne čuje se auskultacija. U prisutnosti zatajenja srca, dispneja je moguća tijekom vježbanja i / ili mirovanja, što povećava učestalost disanja.

Preporuča se udaranje i palpacija trbuha, uključujući jetru i slezenu [2, 3, 4].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: palpacija trbuha može otkriti osjetljivost u projekciji zahvaćenih žila; u slučaju kombinacije NAA s IBD, duž crijeva, uključujući ileo-cekalni ugljen. Veličina jetre i slezene se ne povećava. Povećanje veličine jetre može ukazivati na prisutnost zatajenja srca, amiloidoze.

Preporuča se kod djece s sumnjom na NAA prije propisivanja antireumatske terapije kako bi se isključile bolesti koje se mogu pojaviti sa sličnim kliničkim simptomima [2, 3, 4].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: bolesti koje bi trebale biti isključene prilikom postavljanja dijagnoze: akutna reumatska groznica, sistemski eritematozni lupus, shenlein-genokalna bolest, poliarteritis nodosa, juvenilni idiopatski artritis, seronegativni spondiloartritis, Behcetova bolest, kongenitalni endokarditis, bakterijski endokarditis, izbije, bakterijski endokarditis, sifilis, HIV, borrelliosis, bruceloza, Blau sindrom.

2.3 Ispitivanje bolesnika sa sumnjom na NAA

Ispitivanje djece u svrhu diferencijalne dijagnoze mnogo je šire od ispitivanja bolesnika s utvrđenom dijagnozom. Potrebno je provesti određena laboratorijska ispitivanja i instrumentalne studije.

2.3.1 Laboratorijska dijagnostika

Kliničkoj analizi krvi preporuča se svim bolesnicima da se postavi dijagnoza [2, 3, 4, 14].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: kada se otkrije NAA, u pravilu, povećanje broja leukocita, trombocita, ESR, rijetko hipokromne anemije. U 1/3 bolesnika brojanje periferne krvi može biti unutar normalnih granica.

Preporuča se proučavanje koagulograma [2, 3, 4, 14].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: NAA karakteriziraju promjene u sustavu hemostaze prema vrsti hiperkoagulacije.

Preporučuje se provesti biokemijski test krvi za sve bolesnike kako bi se utvrdila dijagnoza i isključile druge reumatske i nereumatske bolesti [2, 3, 4, 14].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: određuju se koncentracije ukupnog proteina, albumina, ukupnog bilirubina (izravna, neizravna frakcija), kreatinina, ureje, mokraćne kiseline, transaminaza, kolesterola, laktat dehidrogenaze (LDH), kreatin fosfokinaze (CFC), elektrolita, triglicerida, feritina.

U akutnoj fazi NAA razvija se hipoalbuminemija; povećava se razina transaminaza. U slučaju razvoja zatajenja bubrega, povećava se koncentracija kreatinina, uree, mokraćne kiseline, kalija.

Svim bolesnicima preporuča se imunološki krvni test kako bi se uspostavila dijagnoza, isključile druge reumatske bolesti [2, 3, 4, 14].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: određuju se koncentracije imunoglobulina (Ig) G, A, M, C-reaktivnog proteina; reumatoidni faktor (RF), komplement, antistreptolizin O, antinuklearni faktor (ANF), antitijela na dvolančanu DNA, antitijela na ciklički citrulinirani peptid (ACCP), antitijela na komplement, anti-RO antitijela, anti-LA antitijela, antineutrofilna antitijela (ANCA), SLc7 antitijela na kardiolipine, b2 glikoprotein.

Za NAA u akutnoj fazi, karakteristično je povećanje koncentracije komponente CRP, IgA, IgM, IgG, C3 komplementa, antitijela na kardiolipine, b2 glikoprotein.

Reumatoidni faktor, ANF, ACCP, antitijela na dvolančanu DNA, ANCA, anti-RO antitijela, anti-LA antitijela, SLc70 - negativni.

Preporučuje se provesti kliničku analizu urina, mikroskopsko ispitivanje sedimenta urina; dnevno izlučivanje eritrocita, leukocita, cilindara, proteina za sve bolesnike sa sumnjom na NAA [2, 3, 4, 14].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentar: provodi se svim bolesnicima zbog diferencijalne dijagnoze bolesti bubrega i isključivanja drugih reumatskih, ne-reumatskih i jatrogenih komplikacija.

Oštećenje bubrega kod NAA posljedica je simptoma stenoze renalne arterije (često je zahvaćena lijeva bubrežna arterija). Možda razvoj glomerulonefritisa, bubrežne arterijske tromboze.

Mikroskopska hematurija može biti posljedica razvoja infarkta bubrega; toksični učinci NSAID i imunosupresiva na bubrege; hematurija u kombinaciji s proteinurijom, cylindruria - glomerulonefritis, amiloidoza bubrega.

Preporučuje se provođenje molekularno genetičkih istraživanja krvi na HLA-B27 kako bi se isključio artritis povezan s entezitisom, UAS [2, 3, 4, 14].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: HLA-B27 je otkriven u 90% djece s SAS i artritis povezan s entezitisom.

Preporučuje se provođenje molekularno-genetičkih istraživanja krvi kod bolesnika s povišenom temperaturom, osipom, uveitisom, kao i kod djece s ranim početkom i atipičnim tijekom bolesti [2, 3, 4, 14].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: provode se studije za diferencijalnu dijagnozu s monogenim autoinflamatornim Blau sindromom / juvenilnom sarkoidozom (AS). Utvrđena je mutacija gena NOD2 odgovorna za razvoj Blau / JS sindroma. U Blau / US sindromu, kronična upala razvija se s formiranjem granuloma u različitim organima i tkivima tijela. Glavne kliničke manifestacije uključuju povratnu groznicu, osip, artritis, uveitis, hipertenziju, višestruko zatajenje organa.

Prokalcitoninski test preporučuje se bolesnicima s febrilnom groznicom [2, 3, 4, 14].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: provedeno za diferencijalnu dijagnozu s akutnim upalnim odgovorom (sepsa). Uz akutni upalni odgovor, vrijednost će biti visoka. U NAA bez infektivnih komplikacija, prokalcitoninski test je negativan.

Preporučuje se definicija imunofenotipa limfocita [2, 3, 4, 14].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: provode se kod pacijenata koji često pate od virusnih, gnojnih bakterijskih infekcija, uključujući oportunističke infekcije, za diferencijalnu dijagnozu sa stanjem imunodeficijencije. Nema posebnih promjena u NAA-i.

Preporuča se provesti kožni test tuberkulinom (Mantoux reakcija, Diaskintest) [2, 3, 4, 14].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: provedeno za sve pacijente kako bi se isključila tuberkuloza

Preporučuje se određivanje antitijela klase A, M, G u serumu protiv bakterija crijevne skupine, mikoplazmi i klamidije. [2, 3, 4, 14].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: identificirati protutijela razreda A, M, G na Salmonella enterica, Yersinia enterocolitica, Y. pseudotuberkuloza, Chlamydia trachomatis, C. psittaci, C. pneumoniae, Mycoplasma pneumoniae.

Preporučuje se određivanje antitijela na Borrelia burgdorferi klase A, M i G u serumu metodom neizravne imunofluorescencije [2, 3, 4, 14].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: provode se pacijenti koji imaju anamnestičke podatke o pješačenju u šumi, koji žive u područjima endemskim za distribuciju krpelja, ugriz krpelja, za diferencijalnu dijagnozu s boreliozom.

Preporučuje se molekularno-biološko ispitivanje krvi (PCR) za određivanje DNA bakterija Brucella [2, 3, 4, 14].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: provedeno kako bi se isključila bruceloza kod pacijenata koji imaju podatke o prisutnosti kontakta s kozama, ovcama, kravama, svinjama, psima, kao i korištenje sirovog mlijeka, sira, proizvedenog od nepasteriziranog mlijeka.

Preporučljivo je provesti reakciju Wrighta i Brunetovog testa.

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: provedeno kako bi se isključila bruceloza u ranim stadijima pacijenata koji imaju dokaz o kontaktu s kozama, ovcama, kravama, svinjama, psima i / ili uporabom sirovog mlijeka, sira, proizvedenog od nepasteriziranog mlijeka.

Preporuča se provesti Coombsov test.

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: provedeno kako bi se isključio kronični stadij bruceloze u bolesnika koji imaju dokaz o kontaktu s kozama, ovcama, kravama, svinjama, psima i / ili uporabom sirovog mlijeka, sira proizvedenog od nepasteriziranog mlijeka.

Preporuča se bakteriološko ispitivanje sluzi iz krajnika i stražnje stijenke ždrijela do aerobnih i izborno anaerobnih mikroorganizama [2, 3, 4, 14].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: istraživanje se provodi u bolesnika s čestim akutnim respiratornim infekcijama, bronhitisom, upalom pluća, patologijom gornjih dišnih putova.

Preporučuje se mikrobiološki pregled krvi i urina [2, 3, 4, 14].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: provodi se svim bolesnicima za diferencijalnu dijagnozu s akutnim upalnim odgovorom (sepsa) kako bi se isključila bakterijemija.

Preporuča se provesti fekalno ispitivanje kalprotektina [2, 3, 4, 14].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: provode se u bolesnika s kliničkim znakovima upalne bolesti crijeva i / ili prisutnošću rođaka prve i / ili druge upalne bolesti crijeva.

Preporučuje se proučavanje uzoraka biopsije želučane sluznice zbog prisutnosti Helicobacter pylori [2, 3, 4, 14].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: provodi se u prisutnosti patologije gornjeg dijela probavnog sustava (GIT) prema ezofagogastroduodenoskopiji.

Preporuča se da se uzorak biopsije sluznice različitih dijelova debelog crijeva ispita na prisutnost upalnih bolesti [2, 3, 4, 14].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: provode se u bolesnika s kliničkim znakovima upalne bolesti crijeva i / ili značajno povećanom kalprotektinom za diferencijalnu dijagnozu s upalnom bolesti crijeva.

Preporučuje se citološki i histološki pregled lijeka limfnog čvora (periferni, prema indikacijama - intraabdominalni, intratorakalni), [2, 3, 4, 14].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: provodi se u bolesnika s izraženim povećanjem veličine perifernih i / ili intratorakalnih i / ili intraabdominalnih limfnih čvorova za diferencijalnu dijagnozu s hemablastozom, limfoproliferativnim bolestima, metastatskom lezijom koštane srži.

2.3.2 Instrumentalna dijagnostika

Preporuča se provesti sveobuhvatni ultrazvuk (US) unutarnjih organa svim pacijentima [2, 3, 4, 14].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: provodite ultrazvuk abdominalnih organa, bubrega, limfnih čvorova. Mogu se otkriti promjene u parenhimu jetre, bubrezima, limfadenopatiji.

Ehokardiografija (EchoCG) preporuča se svim bolesnicima [2, 3, 4, 14].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: u NAE na echoCG otkriveni su znakovi miokarditisa, kardiomiopatije, dilatacije zida, aneurizme aorte, znakova insuficijencije aorte / mitralne valvule, plućne hipertenzije; oštećena funkcija srca.

Ultrazvučno-doplerovsko snimanje i duplex skeniranje aorte i arterija koje se protežu od njega preporučuju se svim bolesnicima [2, 3, 4, 14].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: kada je NAA s ultrazvučnim doppler i duplex skeniranjem otkrila aneurizmu, zadebljanje stijenki, vaskularnu stenozu, intravaskularni tromb.

Elektrokardiografija (EKG) preporuča se svim bolesnicima [2, 3, 4, 14].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: kada se NAA na EKG-u, promjene karakteristične za ishemiju / infarkt miokarda, može otkriti plućnu hipertenziju.

Preporuča se proučavanje respiratorne funkcije [2, 3].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: provodi se svim pacijentima kako bi se potvrdile / isključile opstruktivne ili restriktivne promjene u plućima.

Preporučena angiografija za sve bolesnike.

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: izvodi se angiografija aorte i arterija koja se proteže od nje radi utvrđivanja dijagnoze NAA i isključivanja kongenitalnih anomalija u razvoju velikih krvnih žila; poliarteritis nodosa. NAA karakteriziraju aneurizma / dilatacija, stenoza, okluzija ili stanjivanje stijenke aorte, njezinih glavnih grana ili plućnih arterija.

Preporučuju se magnetska rezonancija (MRI) i magnetska rezonancijska angiografija (MRA) [2, 3, 4, 14].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: za dijagnozu NAA u djece, poželjno je koristiti MRI i MRA. Neinvazivna procjena debljine intime medija i elastičnih svojstava aorte omogućuje identifikaciju aktivnosti procesa i praćenje odgovora na terapiju.

Preporučuje se CT / MRI mozga

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: Pacijenti isključuju / potvrđuju moždani udar.

Preporuča se ultrazvučni pregled zahvaćenih zglobova [2, 3, 4, 14].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: određena je količina sinovijalne tekućine, stanje sinovijalne membrane i zglobne hrskavice.

Preporučuje se radiografija / kompjutorska tomografija zahvaćenih zglobova [2, 3, 4, 14].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: provodi se u bolesnika s aktivnim artritisom za dijagnozu / diferencijalnu dijagnozu s JIA, SAAS (vidi relevantne kliničke smjernice); identificirati / isključiti osteomijelitis, tuberkulozu, osteonekrozu.

Pouzdanost razine dokaza D

Preporuča se snimanje magnetne rezonance zahvaćenih zglobova [2, 3, 4, 14].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: provodi se u bolesnika s aktivnim artritisom za dijagnozu / diferencijalnu dijagnozu s JIA, SAAS; za otkrivanje ranih znakova osteonekroze

Preporučuje se snimanje magnetne rezonance sakroiliak zglobova [2, 3, 4, 14].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: provodi se u bolesnika s entezopatijama i lezijama zglobova aksijalnog kostura za dijagnozu / diferencijalnu dijagnozu artritisa povezanog s entezitisom, UAS.

Preporuča se provesti ezofagogastroduodenoskopiju s biopsijom sluznice želuca i čira na dvanaesniku [2, 3, 4, 14].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: provodi se u prisutnosti dispeptičkih fenomena i / ili dugotrajne primjene nesteroidnih protuupalnih lijekova (NSAID) i / ili glukokortikoida i / ili imunosupresiva.

Preporuča se endoskopija debelog crijeva, video endoskopija i rektum pomoću endoskopske video tehnologije [2, 3, 4, 14].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: provode se u bolesnika s kliničkim znakovima upalne bolesti crijeva i / ili značajno povećanom kalprotektinom za diferencijalnu dijagnozu s upalnom bolesti crijeva.

Preporučuje se kompjutorizirana tomografija organa prsnog koša (ako je potrebno s intravenskim bolusnim kontrastom) [2, 3, 4, 14].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: provodi se svim pacijentima zbog diferencijalne dijagnoze s drugim reumatskim bolestima, tuberkulozom, sarkoidozom i masovnim lezijama.

Preporuča se kompjutorizirana i magnetska rezonancija abdominalne šupljine, retroperitonealnog prostora i male zdjelice (s intravenskim bolusnim kontrastom ako je potrebno) [2, 3, 4, 14].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: provodi se u bolesnika s teškim općim stanjem, temperaturom, diferencijalnom dijagnozom s velikim lezijama, limfoproliferativnim bolestima, tuberkulozom intraabdominalnih limfnih čvorova, gnojnom upalom u trbušnoj šupljini.

Preporuča se punkcija koštane srži, citološki pregled razmaza koštane srži, histološka i citokemijska studija pripreme koštane srži, izračunavanje formule koštane srži [2, 3, 4, 14].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: provode se u bolesnika s teškim općim stanjem, povišenom temperaturom za diferencijalnu dijagnozu s hemablastozom, limfoproliferativnim bolestima, metastatskom lezijom koštane srži.

Preporučena biopsija limfnog čvora (periferna, prema indikacijama - intraabdominalna, intratorakalna), [2, 3, 4, 14].

Pouzdanost razine dokaza D

Preporučuje se scintigrafija kostiju [4, 14].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: provode se u bolesnika s fokama razaranja u kostima koji nisu tipični za NAA, za diferencijalnu dijagnozu s malignim i benignim tumorima kostiju i metastatskim koštanim lezijama.

Preporučena trepanobiopsija [2, 3, 4, 14].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: provode se u bolesnika s fokama razaranja u kostima koji nisu tipični za NAA, za diferencijalnu dijagnozu s malignim i benignim tumorima kostiju i metastatskim koštanim lezijama.

2.3.3 Ostale dijagnostike

Preporučuje se konzultirati druge specijaliste radi dijagnosticiranja i liječenja manifestacija osnovne bolesti, komorbiditeta i / ili komplikacija [2, 3].

Pouzdanost razine dokaza D

Preporuča se savjetovanje s neuropsihijatrom.

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: provedeno za sve bolesnike s neurološkim simptomima. Neurološki poremećaji u NAA javljaju se na pozadini lezija lijeve (rjeđe desne) zajedničke karotidne i vertebralne arterije. Ponekad se kod bolesnika bez liječenja promatraju nesvjestice. Težina discirculacijske encefalopatije sa simptomima nespecifičnog aortoarteritisa korelira sa stupnjem stenoze lijeve karotidne arterije; s bilateralnim suženjem, ishemija je najizraženija i može biti komplicirana udarima. Uz poraz vertebralnih arterija karakteristični su simptomi: oštećenje pamćenja, pažnja i učinkovitost, pogoršana kako se povećava stupanj cerebralne ishemije.

Preporučuje se konzultirati hematologa, onkologa [2, 3, 4, 14].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: provode se u bolesnika s produženom vrućicom, teškom limfadenopatijom, osalgijom i / ili tvrdokornom artralgijom i / ili teškim općim stanjem i / ili hematološkim poremećajima, lezijama koje su otkrivene u procesu ispitivanja, destruktivnim promjenama u kostima koje nisu tipične za NAA.

Preporuča se konzultirati ortopeda i traumatologa [2, 3, 4, 14].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: provode se kod bolesnika s volumetrijskim i destruktivnim promjenama, kao i kod deformacija u kostima, koje nisu tipične za NAA.

Preporuča se savjetovanje s genetikom [2, 3, 4, 14].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: provodi se u bolesnika s višestrukim manjim razvojnim anomalijama, sindromom vezivnog tkiva, sumnjom na Blau / US sindrom.

Preporuča se konzultacija s gastroenterologom [2, 3, 4, 14].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: provodi se na bolesnicima sa sumnjom na IBD.

Preporuča se konzultacija otorinolaringologa [2, 3, 4, 14].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: provedeno za sve pacijente. S razvojem sindroma nedostatka krvi i opskrbe krvlju lica i vrata može se razviti perforacija nazalnog septuma.

Preporučuje se konzultacija s ftisijatricom i ortopedom [2, 3, 4, 14].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: provode se u bolesnika s pozitivnim rezultatima tuberkulinskog testa, žarišnim, infiltrativnim promjenama u plućima kako bi se isključila tuberkuloza, sa sumnjom na tuberkulozu kosti.

Preporuča se savjetovanje s okulistom [2, 3, 4, 14].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: provedeno za sve bolesnike sa sumnjom na NAA. Oftalmološki poremećaji kod nespecifičnog aortoarteritisa uočeni su u 60% bolesnika. Simptomi se manifestiraju suženjem vidnih polja, zamorima očiju, postupnim smanjenjem oštrine vida, diplopijom. Ponekad dolazi do iznenadnog gubitka vida na jednom oku kao posljedice akutne okluzije središnje retinalne arterije s kasnijom atrofijom glave vidnog živca. Proučavanje krvnih žila otkriva aneurizme krvnih žila, krvarenja i rijetko odvajanje mrežnice. U rijetkim slučajevima može se detektirati keratouveveitis.

2.4. Pregled bolesnika s potvrđenom dijagnozom nespecifičnog aortoarteritisa u stadiju aktivne bolesti

2.4.1 Laboratorijska dijagnostika

Preporučuje se klinički test krvi (vidi gore) [2, 3, 4, 14].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: provedeno za sve pacijente radi otkrivanja aktivnosti bolesti. Jedna, dvije ili tri-citopenija može biti nepoželjna manifestacija liječenja imunosupresivima i / ili biološkim lijekovima genetskog inženjeringa (GIBP).

Preporuča se koagulogram (vidi gore) [2, 3, 4, 14].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: provedeno za sve pacijente.

Preporučuje se provesti kliničku analizu urina, mikroskopsko ispitivanje sedimenta urina; dnevno izlučivanje eritrocita, leukocita, cilindara, proteina (vidi gore) [2, 3, 4, 14].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentar: izvodi se za sve pacijente.

Preporuča se provesti biokemijski test krvi [2, 3, 4, 14].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: provodi se svim pacijentima kako bi se procijenila aktivnost bolesti i toksičnost antireumatskih lijekova (glukokortikoidi (GC), imunosupresivi, genetski modificirani biološki pripravci (GIBP)). Određene su koncentracije ukupnih proteina, željeza, ioniziranog kalcija, albumina, ukupnog bilirubina (izravna, neizravna frakcija), kreatinina, ureje, mokraćne kiseline, transaminaza, kolesterola, LDH, CK, elektrolita, triglicerida, feritina.

Preporučuje se prokalcitoninski test [2, 3, 4, 14].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: provode se u bolesnika koji primaju imunosupresive i / ili GC i / ili GIBP, s kliničkim manifestacijama akutnog upalnog odgovora (sepsa). Test prokalcitonina bit će pozitivan kada se zarazi i akutni upalni odgovor razvije.

Preporučuje se imunološki test krvi (vidi gore) [2, 3, 4, 14].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: provedeno za sve pacijente. Određene su koncentracije imunoglobulina (Ig) G, A, M, CRP, RF, antistreptolizina O, ANF, antitijela na dvolančanu DNA, komplementa.

Pozitivni ANF i protutijela na dvolančanu DNA u bolesnika koji primaju inhibitor faktora nekroze tumora ?, ukazuju na neželjeni fenomen - reakciju nalik lupusu.

Preporučuje se definicija imunofenotipa limfocita [2, 3, 4, 14].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: provode se na svim pacijentima, uključujući one koji primaju GIBP i / ili GK i / ili imunosupresante, koji često pate od virusnih, gnojnih bakterijskih infekcija, uključujući oportunističke infekcije, kako bi se isključilo stanje imunodeficijencije.

Preporuča se provesti kožni test tuberkulinom (Mantoux reakcija, Diaskintest) [2, 3, 4, 14].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: provodi se svim pacijentima kako bi se isključila infekcija Mycobacterium tuberculosis prije propisivanja antireumatske terapije ili njezina korekcija, kao i pacijentima koji su primali GK i / ili imunosupresive, i / ili GIBP, 1 put u 6 mjeseci, kako bi se isključila infekcija tuberkulozom.

Preporučuje se određivanje antitijela klase A, M, G u krvi na Salmonella entericu, Yersinia enterocolitica, Y. pseudotuberculosis, Chlamydia trachomatis, C. psittaci, C. pneumoniae, Mycoplasma pneumoniae [2, 3].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: provodi se svim pacijentima, prije imenovanja / korekcije antireumatske terapije. Pacijenti koji primaju GK i / ili imunosupresive i / ili GIBP, kao i pacijenti s podacima o prošloj infekciji crijeva tijekom prošlog mjeseca, i / ili kliničkim manifestacijama intestinalne i / ili klamidijske i / ili mikoplazmatske infekcije. Ispitivanja za infekcije klamidijom i mikoplazmom provode se i kod bolesnika s fokalnom i / ili intersticijskom upalom pluća.

Preporučuje se molekularno-biološko ispitivanje (PCR) krvi, sline, urina za herpes viruse [2, 3].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: provodi se svim pacijentima prije imenovanja / korekcije antireumatske terapije, bolesnika koji primaju glukokortikoide i / ili imunosupresive i / ili GIBP-a, bolesnika s kliničkim manifestacijama herpesne infekcije, bolesnika s intersticijskom upalom pluća.

Preporučuje se bakteriološko ispitivanje sluzi iz krajnika i stražnje stijenke ždrijela do aerobnih i izborno anaerobnih mikroorganizama [2, 3].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: provodi se svim pacijentima prije imenovanja / korekcije antireumatske terapije, bolesnika koji primaju GK i / ili imunosupresive, i / ili GIBP-a, kao i pacijenata koji često pate od akutnih respiratornih infekcija (ARI, bronhitis, upala pluća, patologija ENT organa, prije propisivanja antireumatske terapije).,

Preporučuje se određivanje protutijela klase M, G na pneumokiste [2, 3].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: provode se u bolesnika s fokalnom i / ili intersticijskom pneumonijom, primaju GK i / ili imunosupresante i / ili GIBP.

Preporučuje se mikroskopski pregled brisa iz ždrijela / sputuma za pneumocistu [2, 3].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: provode se u bolesnika s fokalnom i / ili intersticijskom pneumonijom, primaju GK i / ili imunosupresante i / ili GIBP.

Preporučuje se mikrobiološko ispitivanje krvi i urina [2, 3,]

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: provedeno za sve bolesnike s kliničkim i laboratorijskim znakovima akutnog upalnog odgovora (sepsa).

Preporuča se proučiti izmet kalprotektina [2, 3].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: provodi se za pacijente koji su razvili kliničke manifestacije upalne bolesti crijeva.

Preporučena biopsija sluznice želuca za prisutnost Helicobacter pylori [2, 3].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: provodi se u prisutnosti patologije gornjeg GI trakta prema ezofagogastroduodenoskopiji.

2.4.2 Instrumentalna dijagnostika

Preporučuje se provesti sveobuhvatni ultrazvučni pregled unutarnjih organa (vidi gore) [2, 3].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: uključuje ultrazvuk trbušnih organa, bubrega. Provodi se svim pacijentima prije imenovanja / korekcije antireumatske terapije, bolesnika koji primaju GK i / ili imunosupresive i / ili GIBP.

Preporuča se ehokardiografija (vidi gore) [2, 3].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: provodi se svim pacijentima, prije imenovanja / korekcije antireumatske terapije, bolesnika koji primaju GK i / ili imunosupresive i / ili GIBP.

Preporučuje se ultrazvučna dopler sonografija i duplex skeniranje aorte i arterija koje se protežu od nje (vidi gore) [2, 3, 4, 14].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: provodi se svim pacijentima prije imenovanja, korekcija antireumatske terapije.

Preporuča se elektrokardiografija (vidi gore) [2, 3].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: provodi se svim pacijentima, prije imenovanja / korekcije antireumatske terapije, kao i pacijenata koji primaju GK i / ili imunosupresive, i / ili GIBP.

Preporuča se provesti istraživanje respiratorne funkcije (vidi gore) [2, 3].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: provode se svim pacijentima s lezijama pluća, primaju ili ne primaju GK i / ili imunosupresante i / ili GIBP.

Preporuča se provesti ezofagogastroduodenoskopiju s biopsijom sluznice želuca i čira na dvanaesniku za prisutnost [2, 3].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: provodi se u prisutnosti dispeptičkih fenomena i / ili produljenog korištenja glukokortikoida i / ili imunosupresiva i / ili HIBP-a.

Preporučuje se kompjutorska tomografija prsne šupljine [2, 3, 4, 5, 14].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: provodi se svim pacijentima prije imenovanja / korekcije antireumatske terapije, kao i bolesnika koji primaju GK i / ili imunosupresive, i / ili GIBP 1 put u 6 mjeseci. isključiti plućnu tuberkulozu.

Preporuča se osteodenzitometrija [2, 3].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: provodi se u bolesnika koji primaju ili primaju glukokortikoide radi identifikacije osteopenije / osteoporoze.

Preporučuju se magnetska rezonancija (MRI) i magnetska rezonancijska angiografija (MRA) (vidi gore) [2, 3].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: provodi se svim pacijentima kako bi se procijenila aktivnost procesa, prije imenovanja, korekcije i praćenje djelotvornosti antireumatske terapije.

Preporučuje se CT / MRI mozga (vidi gore) [2, 3].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: za pacijente s neurološkim poremećajima isključiti / potvrditi moždani udar.

Preporučuje se radiografija / kompjutorska tomografija / MRI zglobova [2, 3].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: provodi se u bolesnika s aktivnim artritisom; bolesnika s teškim bolom, oštećenom funkcijom u zglobu, uključujući dugotrajne GK i / ili imunosupresive, i / ili GIBP za otkrivanje / isključivanje osteomijelitisa, osteonekroze.

Preporuča se endoskopija debelog crijeva, video endoskopija, rektalna biopsija pomoću video endoskopskih tehnologija, histološki pregled pripravka sluznice različitih dijelova debelog crijeva [2, 3].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: provode se u bolesnika s kliničkim znakovima upalne bolesti crijeva i / ili značajno povećanom kalprotektinom za otkrivanje / uklanjanje upalne bolesti crijeva.

2.4.3 Ostale dijagnostike

Preporučuje se konzultirati druge specijaliste radi dijagnosticiranja i liječenja manifestacija osnovne bolesti, komorbiditeta i / ili komplikacija [2, 3].

Pouzdanost razine dokaza D

Preporuča se konzultirati okulista s obveznom biomikroskopijom oka (vidi gore) [2, 3].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: provode se svim pacijentima kako bi se isključio uveitis, retinopatija, kao i pacijenti koji primaju glukokortikoide kako bi se isključile komplicirane katarakte. Bolesnici s uveitisom - utvrditi stupanj aktivnosti uveitisa i korekciju lokalne terapije.

Preporuča se savjetovanje s neuropsihijatrom (vidi gore) [2, 3].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: provodi se u bolesnika s neurološkim simptomima prije imenovanja / korekcije antireumatske terapije.

Preporuča se konzultacija s endokrinologom [2, 3].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: provodi se kod bolesnika s usporenim rastom, spolnim razvojem i pratećom endokrinološkom patologijom, kao i kod bolesnika koji primaju HA.

Preporuča se savjetovanje s otorinolaringologom [2, 3].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: provode se svim pacijentima koji često imaju ARI, patologiju ORL organa, kao i pacijentima s žarištima kronične infekcije u ORL organima prije propisivanja / korekcije antireumatske terapije, bolesnika koji primaju GK i / ili imunosupresive i / ili GIBP.

Preporuča se konzultirati stomatologa u prisutnosti oralne patologije [2, 3].

Pouzdanost razine dokaza D

Preporuča se konzultacija s ftisicijatrom [2, 3].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: provode se u bolesnika s pozitivnim rezultatima tuberkulinskog testa, fokalnim, infiltrativnim promjenama u plućima prije propisivanja / korekcije antireumatske terapije, bolesnika koji primaju GK i / ili imunosupresive i / ili GIBP.

Preporuča se konzultacija s ortopedom i traumatologom [2, 3].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: provodi se kod bolesnika s funkcionalnom zglobnom insuficijencijom, bolovima u leđima, te za odlučivanje o izvođenju rekonstruktivnih operacija i protetskih zglobova.

Preporuča se konzultacija s gastroenterologom [2, 3].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: provodi se u bolesnika s sumnjom na IBD prije propisivanja / korekcije antireumatske terapije

Preporuča se savjetovanje s vaskularnim kirurgom [2, 3].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: provedeno kako bi se odredile indikacije i opseg kirurške intervencije

2.5. Ispitivanje bolesnika u stadiju neaktivne bolesti, primanje GK, imunosupresiva i genetski modificiranih bioloških pripravaka

2.5.1 Laboratorijska dijagnostika

Preporučuje se klinički test krvi [2, 3].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: provodi se svim pacijentima radi otkrivanja aktivnosti bolesti i kontrole sigurnosti antireumatskih lijekova. Pokazatelji kliničkog ispitivanja krvi trebaju biti u granicama normale. Jedna, dvije ili tri-citopenija može biti, između ostalog, nepoželjna manifestacija liječenja s imunosupresivima i / ili GIBP-om.

Svim bolesnicima preporuča se biokemijski test krvi [2, 3].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: određuju se koncentracije ukupnog proteina, ukupnog bilirubina (izravna, neizravna frakcija), kreatinina, kolesterola, ureje, mokraćne kiseline, transaminaza, LDH, CK, elektrolita. Povećanje funkcije bubrega može ukazivati na razvoj zatajenja bubrega. Povećanje koncentracije kreatinina i / ili ureje i / ili transaminaza može biti nepoželjna manifestacija liječenja imunosupresivima i / ili GIBP-om.

Preporučuje se imunološki test krvi (vidi gore) [2, 3, 4, 14].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: provedeno za sve pacijente. Određene su koncentracije imunoglobulina (Ig) G, A, M, C-reaktivnog proteina, reumatoidnog faktora, antistreptolizina O, antinuklearnog faktora, antitijela na dvolančanu DNA, komplementa.

Pozitivni antinuklearni faktor i antitijela na dvolančanu DNA u bolesnika koji primaju inhibitore TNF-a, ukazuju na neželjeni fenomen - reakciju nalik lupusu.

Preporučuje se definicija imunofenotipa limfocita [2, 3, 4, 14].

Pouzdanost razine dokaza D

Preporučuje se određivanje antitijela klase A, M, G u krvi na Salmonella entericu, Yersinia enterocolitica, Y. pseudotuberculosis, Chlamydia trachomatis, C. psittaci, C. pneumoniae, Mycoplasma pneumoniae [2, 3].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: provode se svim pacijentima koji primaju GK i / ili imunosupresante, i / ili GIBP, kao i pacijentima s podacima o prošloj infekciji crijeva tijekom prošlog mjeseca, i / ili kliničkim manifestacijama intestinalnih i / ili klamidijskih i / ili mikoplazmatskih infekcija. Ispitivanja za infekcije klamidijom i mikoplazmom provode se i kod bolesnika s fokalnom i / ili intersticijskom upalom pluća.

Preporučuje se molekularno-biološko ispitivanje (PCR) krvi, sline, urina za herpes viruse [2, 3].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: primanje glukokortikoida (GC) i / ili imunosupresiva i / ili GIBP-a, bolesnika s kliničkim manifestacijama herpesne infekcije, bolesnika s intersticijskom upalom pluća.

Za aerobne i izborno anaerobne mikroorganizme preporuča se bakteriološko ispitivanje sluzi iz krajnika i stražnje stijenke ždrijela [2, 3].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: provode se svim pacijentima koji primaju GK i / ili imunosupresante i / ili GIBP, kao i pacijentima koji često imaju ARI, bronhitis, upalu pluća i patologiju ORL organa.

Preporučuje se određivanje protutijela klase M, G na pneumokiste [2, 3].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: provode se u bolesnika s fokalnom i / ili intersticijskom pneumonijom, primaju GK i / ili imunosupresante i / ili GIBP.

Preporučuje se mikroskopski pregled brisa iz ždrijela / sputuma za pneumocistu [2, 3].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: provode se u bolesnika s fokalnom i / ili intersticijskom pneumonijom, primaju GK i / ili imunosupresante i / ili GIBP.

Preporučuje se provođenje analize mokraće kliničkim, mikroskopskim pregledom sedimenta urina, određivanjem proteina urina [2, 3].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: provedeno za sve pacijente. prisutnost izolirane mikrohematurije može biti nepoželjan slučaj liječenja metotreksatom. Prisutnost proteinurije može ukazivati na razvoj sekundarne amiloidoze bubrega.

Preporučena biopsija sluznice želuca za prisutnost Helicobacter pylori [2, 3].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: provodi se u prisutnosti patologije gornjeg GI trakta prema ezofagogastroduodenoskopiji.

Preporučuje se kožni test s tuberkulinom (Mantoux test, Diaskintest) [2, 3].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: provode se svim pacijentima koji primaju GK i / ili imunosupresante i / ili GIBP, 1 put u 6 mjeseci, kako bi se isključila tuberkulozna infekcija.

2.5.2 Instrumentalna dijagnostika

Preporuča se elektrokardiografija [2, 3].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: provedeno za sve pacijente.

Preporuča se proučavanje respiratorne funkcije [2, 3].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: provedeno za sve bolesnike s lezijama pluća.

Preporučuje se opsežan ultrazvučni pregled unutarnjih organa [2, 3].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: provedeno za sve pacijente.

Preporuča se ehokardiografija (vidi gore) [2, 3].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: provedeno za sve pacijente.

Ultrazvučno-dopler sonografija i duplex skeniranje aorte i arterija koje se protežu od njega preporučuju se svim bolesnicima [2, 3].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: provodi se svim pacijentima radi praćenja učinkovitosti antireumatske terapije.

Preporuča se provesti ezofagogastroduodenoskopiju s biopsijom sluznice želuca i čira na dvanaesniku [2, 3].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: provodi se svim pacijentima u prisutnosti dispepsije i / ili dugotrajne primjene glukokortikoida i / ili imunosupresiva i / ili GIBP-a.

Preporučena biopsija sluznice želuca za prisutnost Helicobacter pylori [2, 3].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: provodi se u prisutnosti patologije gornjeg GI trakta prema ezofagogastroduodenoskopiji.

Preporučuje se kompjutorizirana tomografija prsne šupljine [2, 3].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: provode se svim pacijentima koji primaju GK i / ili imunosupresante i / ili GIBP.

Preporuča se radiografija / kompjutorska tomografija zglobova [2, 3].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: provodi se u bolesnika s znakovima sekundarne koksartroze.

Preporuča se osteodenzitometrija [2, 3].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: provodi se svim pacijentima koji primaju ili primaju glukokortikoid, kako bi se utvrdila osteopenija / osteoporoza.

Preporučuju se magnetska rezonancija (MRI) i magnetska rezonancijska angiografija (MRA) [2, 3].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: provodi se svim pacijentima kako bi se procijenila učinkovitost antireumatske terapije.

2.5.3 Ostale dijagnostike

Preporučuje se konzultirati druge specijaliste radi dijagnosticiranja i liječenja manifestacija osnovne bolesti, komorbiditeta i / ili komplikacija [2, 3].

Pouzdanost razine dokaza D

Preporučljivo je konzultirati okulista s obveznom biomikroskopijom oka [2, 3].

Pouzdanost razine dokaza D

Preporuča se konzultacija s endokrinologom [2, 3].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: provode se u bolesnika s usporenim rastom, spolnim razvojem i pratećom endokrinološkom patologijom.

Preporuča se savjetovanje s otorinolaringologom [2, 3].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: provode se kod pacijenata koji često pate od akutne respiratorne infekcije (ARI), patologije ENT organa, kao i pacijenata s žarištima kronične infekcije u ORL organima koji primaju GK i / ili imunosupresive i / ili GIBP.

Preporuča se konzultirati stomatologa u prisutnosti oralne patologije [2, 3].

Pouzdanost razine dokaza D

Preporuča se konzultacija s ftisicijatrom [2, 3].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: provode se u bolesnika s pozitivnim rezultatima tuberkulinskog testa, fokalnim, infiltrativnim promjenama u plućima.

Preporuča se konzultacija s ortopedom i traumatologom [2, 3].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: provodi se kod bolesnika s koksartrozom kako bi se odlučilo hoće li se izvoditi rekonstrukcijske operacije i protetski zglobovi.

Preporuča se savjetovanje s neuropsihijatrom [2, 3].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: za bolesnike s neurološkim poremećajima.

Preporuča se savjetovanje s liječnikom fizioterapije [2, 3].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: provodi se pacijentima da razviju rehabilitacijski program.

Preporuča se savjetovanje s vaskularnim kirurgom [2, 3].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: provedeno kako bi se odredile indikacije i opseg kirurške intervencije

3. Liječenje

3.1 Konzervativno liječenje

Preporučuje se za indukciju remisije (3-6 mjeseci) imenovanjem prednizona oralno.

Razina pouzdanosti dokaza

Komentari: Prednizolon se propisuje u dozi od 1-2 mg dnevno tijekom 4 tjedna, nakon čega slijedi smanjenje doze na 0,3-0,7 mg / kg tijekom 6-8 tjedana.

Preporučuje se za indukciju remisije (3-6 mjeseci), korištenje prednizolona za oralnu primjenu u kombinaciji s pulsnom terapijom s metilprednizolonom;

Razina pouzdanosti dokaza

Komentari: metilprednizolon se koristi u dozi od 20-30 mg / kg / davanje tijekom 3 uzastopna dana

Preporučuje se za indukciju remisije (3-6 mjeseci) primjene oralnog prednizolona i pulsne terapije metilprednizolonom, u kombinaciji s imunosupresivima:

metotreksat w, VK

Pouzdanost razine dokaza B

ciklofosfamid, w

Razina pouzdanosti dokaza

Komentari: metotreksat se primjenjuje u dozi od 15 mg / m2 (0,5-1 mg / kg) tjedno; ciklofosfamid - 2,0 mg / kg dnevno oralno tijekom 2-3 mjeseca ili kao pulsna terapija u dozi od 0,5-0,75 mg / m2 2 puta svaka 2 tjedna ili 500-1000 mg / m2 ( najviše 1,2 g) mjesečno tijekom 6 mjeseci, ili u dozi od 15 mg / kg (najviše 1 g) svaka 2 tjedna tri puta, a zatim svaka 3 tjedna. Poželjno intravenozno davanje ciklofosfamida

Preporučuje se u kombinaciji s ciklofosfamidom, upotrebom ko-trimoksazola;

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: ko-trimaksosol se primjenjuje oralno u dozi od 5 mg / kg tjelesne težine / danu za prevenciju upale pluća.

Preporučuje se liječenje oralnom plazmaferezom i imunoglobulinskom terapijom humanim normalnim W, VC (IVIH) i biološkim lijekovima za genetski inženjering (GIBP) - rituksimabumom, itd., Rituksimabom i), a rituksimabum treba uzimati s peroralnim ritximabumom ili ciklofosfamidom. VC.

Razina pouzdanosti dokaza

Komentari: plazmafereza se provodi 5 ili 10 dana; IVIG se primjenjuje u dozi od 2 g / kg po tijeku; Rituksimab - 375 mg / m2 za davanje jednom tjedno intravenozno tijekom 4 uzastopna tjedna ili 750 mg / m2 tjelesne površine dva puta u razmaku od 14 dana; Infliksimab - u dozi od 5 mg / kg za intravensku primjenu dva puta mjesečno.

Preporučuje se u kombinaciji s rituksimabom uz primjenu ko-trimoksazola g, VK.

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: ko-trimaksosol se primjenjuje oralno u dozi od 5 mg / kg tjelesne težine / danu za prevenciju upale pluća.

Preporučuje se za vazodilatacijsko, antitrombocitno i angioprotektivno djelovanje analoga prirodnog prostaglandina E1 - alprostadil * g

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: alprostadil se primjenjuje intravenski u dozi od 3-6 mg / kg / sat tijekom 12 sati. Trajanje terapije je 14-28 dana. Kako bi se izbjegao razvoj nuspojava (oštar pad krvnog tlaka, ekstrasistole, tahija, bradikardija), lijek treba davati pod nadzorom EKG-a (monitora).

Preporučuje se uporaba heparina male molekularne težine.

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: heparini male molekularne težine koriste se u dozama od 65-85 IU po kg tjelesne težine dnevno subkutano pod kontrolom anti-Xa aktivnosti. Razina anti-Xa u plazmi trebala bi biti u rasponu od 0,2-0,4 IU anti-Xa / ml. Maksimalna dopuštena razina je 1-1,5 IU anti-Xa / ml.

Preporučuje se uporaba antikoagulanta neizravnog djelovanja - varfarina.

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: varfarin se primjenjuje oralno nakon završetka terapije s heparinima niske molekularne težine kako bi se spriječile trombotične komplikacije. Doza lijeka kontrolira se razinom INR. Preporučeni koridor međunarodnog normaliziranog omjera je 2,0-3,0.

Preporučuje se primjena antitrombocitnih sredstava: acetilsalicilna kiselina g, VK ili dipiridamol

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: acetilsalicilna kiselina se koristi u dozi od 1-2 mg / kg 1 puta dnevno oralno, dipiridamol - 2,5 mg / kg oralno dva puta dnevno.

Preporučuje se za održavanje remisije (od 24 mjeseca do 3 godine) oralne primjene prednizona u kombinaciji s imunosupresivima:

Pouzdanost razine dokaza B

azatioprin, tjedan

Pouzdanost razine dokaza B

mikofenolat mofitil * g

Razina pouzdanosti dokaza

Komentari: Prednizolon se primjenjuje oralno u dozi od 0.2-0.3 mg / kg; metotreksat - 15 mg / m2 (0,5-1 mg / kg) subkutano tjedno; azatioprin g, BK - 2-3 mg / kg dnevno oralno, mikofenolat mofetil * g - 600 mg / m 2, 2 puta dnevno oralno.

Preporučuje se da se nastavi uzimati antiagregacijska sredstva: acetilsalicilna kiselina ili dipiridamol

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: acetilsalicilna kiselina se koristi u dozi od 1-2 mg / kg 1 puta dnevno oralno; Dipyridamole - 2,5 mg / kg 2 puta dnevno oralno.

U slučaju razvoja ozbiljnog pogoršanja u pozadini terapije održavanja

Preporučuje se u slučaju ozbiljne egzacerbacije u pozadini terapije održavanja jednom IV injekcijom ciklofosfamida g, VC u dozi od 750-1000 mg / m2, u kombinaciji s pulsnom terapijom s metilprednizolonom u dozi od 15-30 mg / kg (najviše 1 g) u / tijekom 3 dana i dnevne izmjene plazme za 2 volumena tijekom 5 ili 10 dana.

Razina pouzdanosti dokaza

Primjedbe: koristi se jedna intramuskularna injekcija ciklofosfamida ako se peroralni ciklofosfamid koristi za indukciju remisije.

Preporučuje se u slučaju ozbiljne egzacerbacije u pozadini terapije održavanja, ciklofosfamida i pulsne terapije s metilprednizolonom u kombinaciji s intravenskim IVIG-om, uključujući VG koji sadrži IgG t

Razina pouzdanosti dokaza

Komentari: IVIG se primjenjuje u dozi od 1-2 g / kg po tijeku.

i gibp: rituksimab g ili infliksimab

Razina pouzdanosti dokaza

Komentari: rituksimab se koristi u dozi od 375 mg / m2 za intravenozno davanje jednom tjedno tijekom 4 uzastopna tjedna ili 750 mg / m2 površine tijela dva puta u razmaku od 14 dana; Infliksimab - 5 mg / kg po intravenskoj injekciji dva puta mjesečno.

Preporučuje se kod razvoja blage egzacerbacije i nestabilne remisije, prelaska na lijekove druge linije (imunosupresive):

Pouzdanost razine dokaza B

Pouzdanost razine dokaza D

mikofenolat mofitil * g

Razina pouzdanosti dokaza

Komentari: metotreksat se primjenjuje u dozi od 15 mg / m 2 (0,5-1 mg / kg) subkutano tjedno ciklosporin g - 3,5-5 mg / kg dnevno oralno, mikofenolat mofitil * g - 600 mg / m 2 2 puta dnevno usmeno (tab. 3).

Doze, nuspojave i praćenje bolesnika tijekom terapije imunosupresivnim lijekovima za liječenje nespecifičnog aortoarteritisa prikazani su u tablici 3. t

Tablica 3 - Doze, nuspojave i praćenje bolesnika tijekom terapije imunosupresivnim lijekovima za liječenje nespecifičnog aortoarteritisa

ciklofosfamid

azatioprin

Mofetilmikofenolat

metotreksat

doza

2-3 mg / kg 1 put dnevno, oralno, 2-3 mjeseca; 0,5–1,0 g / m 2 mjesečno

0,5-2,5 mg / kg 1 put dnevno oralno tijekom 1 godine ili više

600 mg / m2 dvaput dnevno

oralno ili subkutano

Nuspojave

leukopenija; hemoragijski cistitis; reverzibilna alopecija; neplodnost; leukemija, limfom, karcinom prijelaznih stanica mjehura

Dispeptički simptomi; hepatotoksičnost; osip; leukopenija

Supresija koštane srži; akutna proljev; pulmonarna fibroza

Miolotoksičnost i intersticijalni pneumonitis (smanjenje rizika pri uzimanju folne kiseline), reverzibilno povećanje transaminaza, fibroza jetre

Kumulativna toksična doza

Nije opisano za onkologiju

500 mg / kg za azoospermiju

Kliničko praćenje

Tjedni OVK u vrijeme liječenja (obično 2-3 mjeseca); polaznu i mjesečnu procjenu funkcije bubrega i jetre.

Privremeno ukidanje i / ili smanjenje doze za neutropeniju 9 / l, trombocitopenija 9 / l, ili hematurija

OVK na dan 10 sa / u uvodu. Smanjite dozu u slučaju bubrežne ili jetrene insuficijencije na 250-300 mg / m2

Tjedni OVK za 1 mjesec, a zatim svaka 3 mjeseca.

Privremeno ukidanje i / ili smanjenje doze s neutropenijom 9 / l, trombocitopenija 9 / l

Svaka 2 tjedna UAC za 2 mjeseca, a zatim mjesečno.

Glavni pokazatelji rada jetre i bubrega mjesečno normaliziraju stanje.

Privremeno smanjenje i / ili smanjenje doze s neutropenijom 9 / l, trombocitopenija 9 / l, ili sa značajnim nuspojavama iz gastrointestinalnog trakta

Polazna linija - radiografija ili CT skeniranje OGK, UAC i jetrenih parametara, zatim UAC i jetreni parametri svaka 2 tjedna.

Privremeno smanjenje i / ili smanjenje doze s povećanjem jetrenih enzima iznad referentnih vrijednosti, broj neutrofila 9 / l, trombocita 9 / l, ili njihovo brzo smanjenje; s razvojem infekcija ili dispeptičkih simptoma (mučnina, povraćanje, proljev).

Praćenje učinkovitosti terapije provodi se nakon 1 tjedna, 1, 3 mjeseca, a zatim svakih 6 mjeseci. Korekcija terapije provodi se s neučinkovitošću i / ili netolerancijom u bilo kojoj fazi liječenja.

3.2 Kirurško liječenje

Preporučuju se stentiranje, ranžiranje, endarterektomija [2].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: indikacije da je opseg operacije određen zajedno s vaskularnim kirurgom.

3.3. Tretman bez lijekova

Konzumiranje hrane bogate kalcijem i vitaminom D preporuča se za prevenciju osteoporoze [2].

Pouzdanost razine dokaza D

4. Rehabilitacija

Preporučuje se terapijska tjelovježba (tjelovježba) [2, 14].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: program fizikalne terapije razvija liječnik za fizikalnu terapiju u skladu s pacijentovim sposobnostima [2, 14].

5. Prevencija i praćenje

Primarna prevencija nije razvijena, jer etiologija nije u potpunosti uspostavljena.

Preporučuje se sekundarna prevencija pogoršanja bolesti i progresije invaliditeta [2].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: preporuča se provođenje dispanzerskog promatranja djece; dugotrajna terapija održavanja, razvijena uzimajući u obzir individualne karakteristike pacijenta i varijantu bolesti; stalno praćenje sigurnosti liječenja i, ako je potrebno, njegovo ispravljanje; osiguravanje zaštitnog režima (ograničavanje psiho-emocionalnog i fizičkog stresa, ako je potrebno, osposobljavanje djece kod kuće, posjećivanje škole samo kada se prima stabilna klinička i laboratorijska remisija, ograničavanje kontakata radi smanjenja rizika od razvoja zaraznih bolesti); zaštita od insolacije i korištenje ultraljubičastog zračenja (korištenje krema za sunčanje, nošenje odjeće koja pokriva kožu što je više moguće, kape s poljima, odbijanje putovanja u područja s visokim stupnjem insolacije); individualni pristup cijepljenju (cijepljenje djece može se provesti samo u razdoblju potpune remisije bolesti, uz dugotrajno čuvanje prema individualnom rasporedu); uvođenje gama globulina provodi se samo uz apsolutne indikacije [2].

6. Dodatne informacije koje utječu na tijek i ishod bolesti

6.1. Održavanje pacijenata u bolnici

Preporučuje se da djeca s visokim i srednjim aktivnostima bolesti pružaju specijaliziranu medicinsku skrb u 24-satnom bolničkom okruženju [2].

Pouzdanost razine dokaza D

Preporučuje se djeci s niskim stupnjem aktivnosti i remisijom bolesti radi pružanja specijalizirane medicinske skrbi u dnevnoj i dnevnoj bolnici [2].

Pouzdanost razine dokaza D

Preporuča se otpuštanje djeteta iz bolnice nakon pregleda, propisivanja i / ili korekcije terapije, stabilizacije / poboljšanja stanja, potvrde sigurnosti antireumatskih lijekova [2].

Pouzdanost razine dokaza D

Preporuča se da dijete bude hospitalizirano radi praćenja učinkovitosti i sigurnosti novo propisanih antireumatskih proizvoda i ispravljanja (ako je potrebno) terapije nakon 3 mjeseca i 6 mjeseci [2].

Pouzdanost razine dokaza D

Preporuča se da dijete u stupnju remisije bolesti bude podvrgnuto planiranom rutinskom pregledu 1 put u razdoblju od 6 do 12 mjeseci [2].

Pouzdanost razine dokaza D

Preporučuje se da dijete bude hospitalizirano i ispravi terapiju u bilo kojem trenutku ako postoje dokazi [2].

Pouzdanost razine dokaza D

6.1.1 Liječenje bolesnika prije propisivanja / promjene imunosupresiva i / ili GIBP-a.

Preporučuje se da se prije imenovanja (ili promjene) imunosupresiva i / ili genetski modificiranih bioloških agensa izvrši probir na prisutnost / odsutnost tuberkuloze (Mantoux reakcija, Diaskintest, kompjutorizirana tomografija prsa) [2].

Pouzdanost razine dokaza D

Preporuča se konzultacija s ftisiologom; specifičnu kemoterapiju protiv tuberkuloze (imenovanje specijalista za tuberkulozu); kada se otkriju pozitivni tuberkulinski testovi (papule> 5 mm) i / ili lezije u plućima [2].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: Preporučuje se suzdržati od primjene imunosupresiva i GIBP-a. U prisutnosti aktivne bolesti preporučuje se imenovanje glukokortikoidnih hormona oralno i / ili intravenozno tijekom trajanja specifične kemoterapije. Imunosupresivna terapija i / ili GIBP preporuča se nakon završetka određenog kemoterapije i rješavanja TB specijalista prema rezultatima pregleda u specijaliziranoj reumatološkoj bolnici.

Preporučuje se nadzor kod ftiologije; provođenje specifične anti-tuberkulozne kemoterapije tijekom 3 mjeseca (propisivanje TB specijalista) kod otkrivanja tuberkulozne infekcije bez fokusa [2].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: liječenje se preporuča nastaviti pod nadzorom kliničkih i biokemijskih testova krvi; Pitanje imenovanja GIBP-a rješava se nakon završetka tečaja specifične kemoterapije i rješavanja TB specijalista prema rezultatima pregleda u specijaliziranoj reumatološkoj bolnici.

6.1.2. Liječenje bolesnika koji primaju HA i imunosupresive

Preporučuje se provesti klinički test krvi 1 puta u 1-2 tjedna češće ako je potrebno [2].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: preporuča se odrediti koncentraciju hemoglobina, broj crvenih krvnih stanica, trombocite, leukocite, formulu leukocita, ESR. Preporučuje se preskakanje uzimanja / ubrizgavanja imunosupresiva uz smanjenje broja bijelih krvnih stanica i / ili crvenih krvnih stanica i / ili trombocita ispod normalnih vrijednosti. Prijem GK usmeno se nastavlja. Preporučuje se ponoviti klinički test krvi nakon tjedan dana; Nastavak liječenja imunosupresivom u istoj dozi preporuča se nakon oporavka kliničke analize krvi. U slučaju ponovljenih epizoda smanjenja broja krvnih stanica, preporučuje se konzultirati liječnika i reumatologa bolnice i odlučiti o prilagodbi doze imunosupresiva. Po potrebi se preporučuje hospitalizacija u reumatološkom odjelu za korekciju terapije.

Preporuča se provođenje biokemijskog testa krvi 1 put u 1-2 tjedna češće ako je potrebno [2].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: preporuča se definicija sljedećih pokazatelja: ukupni protein, frakcije proteina, urea, kreatinin, bilirubin, kalij, natrij, ionizirani kalcij, transaminaze, alkalna fosfataza. Preporučuje se preskakanje uzimanja / ubrizgavanja imunosupresiva kada su razine uree i / ili kreatinin i / ili transaminaze i / ili razine bilirubina više od normalne. Prijem GK usmeno se nastavlja. Preporučena biokemijska analiza krvi ponavlja se nakon tjedan dana. Nastavak liječenja imunosupresivom u istoj dozi preporuča se nakon obnove biokemijskih krvnih parametara. U slučaju ponovljenih epizoda povećanja biokemijskih parametara krvi, preporuča se konzultirati se s bolničkim reumatologom i odlučiti o prilagodbi doze imunosupresiva. Po potrebi se preporučuje hospitalizacija u reumatološkom odjelu za korekciju terapije.

Preporučuje se imunološka analiza krvi 1 put u 2 tjedna (vidi gore) [2].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: provedeno za sve pacijente; Određene su serumske koncentracije IgA, M, G; CRP, reumatoidni faktor.

Preporučuje se klinička analiza urina - 1 puta u 2 tjedna češće ako je potrebno [2].

Vjerodostojnost dokaza - D

Komentari: provodi se svim pacijentima radi praćenja učinkovitosti / toksičnosti terapije protiv liječenja.

Preporučuje se propisivanje antibakterijskih lijekova širokog spektra za akutno ili pogoršanje kronične infekcije [2].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: Preporučuje se ubrizgavanje / uzimanje imunosupresivnih lijekova. Prijem GK usmeno se nastavlja. Nastavak liječenja imunosupresivom preporuča se ne ranije od tjedan dana nakon potpunog liječenja kliničkih i laboratorijskih znakova infekcije i završetka antibiotske terapije.

6.1.3 Upravljanje pacijentima koji primaju GIBP.

6.1.3.1 Održavanje pacijenata koji primaju infliksimab.

S razvojem sustavnih alergijskih reakcija na infuziju TNF inhibitora? Preporučuje se poništenje lijeka i prelazak na drugi GIBP [2].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: preporučuje se nakon zaustavljanja sistemske alergijske reakcije na TNF? prebaciti drugu gibp.

Preporučuje se poništenje TNF inhibitora? kada se antinuklearni faktor i / ili antitijela na DNA pojavljuju u serumu [2].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: preporuča se prelazak na drugi GIBP nakon nestanka ANF-a i antitijela na DNK u serumu.

Preporučuje se propisivanje antibakterijskih lijekova širokog spektra za akutno ili pogoršanje kronične infekcije [2].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: preporučuje se infuzija inhibitora TNF-a? i ubrizgati / primiti preskok imunosupresiva. Prijem GK usmeno se nastavlja. Nastavak liječenja GIBP-om i imunosupresivima preporučuje se ne ranije od tjedan dana nakon potpunog iskorjenjivanja kliničkih i laboratorijskih znakova infekcije i završetka antibiotske terapije.

6.1.3.2 Održavanje pacijenata koji primaju rituksimab

Preporučuje se liječenje u specijaliziranoj zdravstvenoj ustanovi uz prisutnost laboratorijskih i dijagnostičkih jedinica za pravodobno dijagnosticiranje stanja povezanih s razvojem nuspojava tijekom terapije rituksimabom, kao i jedinice intenzivne njege i intenzivne njege [2, 3].

Pouzdanost razine dokaza D

Preporučuje se da se ko-trimoksazol + trimetoprim daje oralno u dozi od 5 mg / kg / danu kada se propisuje rituksimab [2, 3].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: imenovanje ko-trimoksazola + trimetoprim, VC preporučuje se za vrijeme trajanja liječenja rituksimabom, kao iu roku od godinu dana nakon njihovog ukidanja kako bi se spriječila infekcija s Pneumocystisom.

Propisivanje antibakterijskih lijekova širokog spektra preporuča se oralno u slučaju akutnog ili pogoršanja kronične infekcije [2, 3, 4].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: Preporučuje se preskakanje infuzije rituksimaba i injekcije / primjene imunosupresiva; Oralna primjena oralne primjene se nastavlja. Nastavak liječenja GIBP-om i imunosupresivnim lijekovima preporučuje se ne ranije od tjedan dana nakon potpunog iskorjenjivanja kliničkih i laboratorijskih znakova infekcije i završetka antibiotske terapije.

Preporučuje se intravenski: ko-trimoksazol + trimetoprim 15 mg / kg / dan (za trimetoprim), klaritromicin g, Vc 15 mg / kg / dan i ceftriakson i 50-100 mg / kg / dan s razvojem intersticijalne pneumonije prema CT (više za dobivanje rezultata laboratorijskih ispitivanja) u slučaju kataralnih fenomena, groznice i "podkashlivaniya" [2, 3].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: Preporučuje se preskakanje infuzije rituksimaba i injekcije / primjene imunosupresiva; Oralna primjena oralne primjene se nastavlja. Kompjuterizirana tomografija pluća kako bi se isključila intersticijalna pneumonija; serološki pregled krvi radi utvrđivanja protutijela na pneumokiste, klamidiju, mikoplazme, herpes simplex virus, citomegalovirus (CMV), Epstein-Barr virus; proučavanje aspirata, sputuma (ako je dostupno) za određivanje antigena, klamidije, mikoplazme, pneumokista; proučavanje sline i urina, krvi metodom lančane reakcije polimeraze za detekciju aktivne replikacije virusa herpes simplexa, CMV, Epstein - Barr); Preporučuje se nastavak liječenja ko-trimoksazolom + trimetoprimom i klaritromicinom tijekom 14-21 dana, ceftriakson - 14 dana. Nastavak liječenja GIBP-om i imunosupresivima preporučuje se ne ranije od tjedan dana nakon potpunog iskorjenjivanja kliničkih i laboratorijskih znakova akutne oportonističke infekcije i završetka antibakterijske terapije.

Preporuča se davati aciklovir g, vc 5-10 mg / kg / intravensko davanje svakih 8 sati, ili ganciklovir g, vc (od 12. godine života) 5 mg / kg / intravensko davanje svakih 12 sati u kombinaciji s humanim normalnim intravenskim imunoglobulinom g, vc, koji sadrže IgG 0,2-0,5 g / kg / tečaj za aktivni herpetički, citomegalovirus, Epstein - Barr virusnu infekciju [2, 3].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: Preporučuje se preskakanje infuzija rituksimaba i injekcija / unos imunosupresiva sve dok dijete nije potpuno izliječeno; Oralna primjena oralne primjene se nastavlja. Provesti liječenje antivirusnim lijekovima tijekom 14-21 dana. Nastavak liječenja GIBP-om i imunosupresivima preporučuje se ne ranije od tjedan dana nakon potpunog iskorjenjivanja kliničkih i laboratorijskih znakova infekcije i završetka antivirusne terapije.

Preporučuje se da se u slučaju smanjenja serumske razine svih imunoglobulina koristi ljudski normalan intravenski imunoglobulin koji sadrži IgA, IgG, IgM 2–8 ml / kg [2, 3].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: Preporučuje se preskakanje infuzije rituksimaba i injekcije / primjene imunosupresiva; Oralna primjena oralne primjene se nastavlja. Ako se dostigne dovoljna razina imunoglobulina ili se njihovo brzo smanjenje smanji, doza imunoglobulina može se povećati na 16 ml / kg ili se interval između injekcija može smanjiti; Nastavak liječenja GIBP-om i imunosupresivima preporučuje se nakon obnove razine serumskih imunoglobulina.

Preporučuje se propisivanje humanog normalnog intravenskog imunoglobulina koji sadrži IgG 2-8 ml / kg u slučaju smanjenja razine imunoglobulina G (IgG) u serumu [2, 3].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: Preporučuje se preskakanje infuzije rituksimaba i injekcije / primjene imunosupresiva; Oralna primjena oralne primjene se nastavlja. Ako se ne postigne dovoljna razina IgG-a ili ako se brzo smanji, doza imunoglobulina može se povećati na 16 ml / kg ili se interval između injekcija može smanjiti; Nastavak liječenja GIBP-om i imunosupresivima preporuča se nakon obnove razine seruma imunoglobulina G.

Preporučuje se subkutano dodijeliti faktor stimulacije kolonije granulocita (filgrastim) 5-10 µg / kg / dan leukopenijom i neutropenijom s apsolutnim brojem neutrofila manjim od 1,5 x 109 / l [2, 3].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: Preporučuje se preskakanje infuzije rituksimaba i injekcije / primjene imunosupresiva; Oralna primjena oralne primjene se nastavlja. Liječenje filgrastimom provodi se 3 do 5 dana (ako je potrebno - duže) dok se broj leukocita i neutrofila u potpunosti ne normalizira. Nastavak liječenja GIBP-om i imunosupresivnim lijekovima preporučuje se nakon obnove broja neutrofila.

Preporučuje se da se faktor stimulacije granulocitne kolonije (filgrastim) primjenjuje 5-10 µg / kg / dan subkutano u kombinaciji s intravenskim antibioticima širokog spektra za febrilnu neutropeniju (neutropenija praćena vrućicom) [2, 3].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: Preporučuje se preskakanje infuzije rituksimaba i injekcije / primjene imunosupresiva; Oralna primjena oralne primjene se nastavlja. Liječenje filgrastimom provodi se 3 do 5 dana (ako je potrebno - duže) dok se broj leukocita i neutrofila u potpunosti ne normalizira. Liječenje antibioticima preporučuje se prije obnavljanja leukocitne formule i prestanka vrućice. Nastavak liječenja GIBP-om i imunosupresivima preporučuje se nakon obnavljanja broja neutrofila.

Preporučuje se propisivanje antibakterijskih lijekova širokog spektra u kombinaciji s humanim normalnim intravenskim imunoglobulinom koji sadrži IgA, M i G, 5 ml / kg tijekom razvoja sepse (sukladno važećim kliničkim smjernicama) [2, 3].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: Preporučuje se preskakanje infuzija rituksimaba i injekcija / unos imunosupresiva za cijelo razdoblje liječenja antibioticima; Oralna primjena oralne primjene se nastavlja. Nastavak liječenja GIBP-om i imunosupresivima preporučuje se ne ranije od tjedan dana nakon potpunog iskorjenjivanja kliničkih i laboratorijskih znakova sepse i završetka antibiotske terapije.

Propisivanje antibakterijskih lijekova širokog spektra (amoksicilin, cefalosporini treće i četvrte generacije) preporučuje se za infekcije kože i potkožnog masnog tkiva [2, 3].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: preporuča se preskočiti planiranu infuziju rituksimaba i injekciju / davanje imunosupresiva za cijelo razdoblje liječenja antibioticima; Oralna primjena oralne primjene se nastavlja. Opažanje kirurga; provođenje lokalne terapije (imenovanje kirurga). Nastavak liječenja GIBP-om i imunosupresiva preporučuje se ne ranije od tjedan dana nakon potpunog edema kliničkih i laboratorijskih znakova infekcije i završetka antibiotske terapije.

Preporučuje se propisivanje antibakterijskih lijekova i uropetika (u skladu s važećim kliničkim smjernicama) u razvoju infekcije mokraćnog sustava [2, 3].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: preporuča se preskočiti planiranu infuziju rituksimaba i injekciju / davanje imunosupresiva za cijelo razdoblje liječenja antibioticima; Oralna primjena oralne primjene se nastavlja. Savjetovanje urologa. Nastavak liječenja GIBP-om i imunosupresiva preporučuje se ne ranije od tjedan dana nakon potpunog edema kliničkih i laboratorijskih znakova sepse i završetka antibiotske terapije.

6.2. Održavanje ambulantno bolesnika

Preporuča se slanje djece u zavod za medicinsku i socijalnu ekspertizu za upis statusa "djeteta s invaliditetom"; školovanje djece u aktivnoj fazi bolesti; vježbe u fazi remisije bolesti [2].

Pouzdanost razine dokaza D

6.2.2. Liječenje bolesnika koji primaju HA i imunosupresive

Preporučuje se da pregled kod reumatologa - 1 put mjesečno [2].

Pouzdanost razine dokaza D

Preporučuje se provođenje kliničkog testa krvi 1 put u 2 tjedna [2].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: preporuča se odrediti koncentraciju hemoglobina, broj crvenih krvnih stanica, trombocite, leukocite, formulu leukocita, ESR. Preporučuje se preskakanje injekcije / primjene imunosupresiva uz smanjenje broja leukocita i / ili crvenih krvnih stanica i / ili trombocita ispod normale. Nastavite s oralnom primjenom. Preporučuje se ponoviti klinički test krvi nakon tjedan dana; Nastavak liječenja imunosupresivom u istoj dozi preporuča se nakon oporavka kliničke analize krvi. U slučaju ponovljenih epizoda smanjenja broja krvnih stanica, preporučuje se konzultirati liječnika i reumatologa bolnice i odlučiti o prilagodbi doze imunosupresiva. Po potrebi se preporučuje hospitalizacija u reumatološkom odjelu za korekciju terapije.

Preporuča se provesti biokemijski krvni test 1 put u 2 tjedna [2].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: preporuča se definicija sljedećih pokazatelja: ukupni protein, frakcije proteina, urea, kreatinin, bilirubin, kalij, natrij, ionizirani kalcij, transaminaze, alkalna fosfataza. Preporučuje se preskakanje injekcije / primjene imunosupresiva s povećanjem razine ureje i / ili kreatinina i / ili transaminaza i / ili bilirubina iznad normale. Nastavite s oralnom primjenom. Preporučena biokemijska analiza krvi ponavlja se nakon tjedan dana. Nastavak liječenja imunosupresivom u istoj dozi preporuča se nakon obnove biokemijskih krvnih parametara. U slučaju ponovljenih epizoda povećanja biokemijskih parametara krvi, preporuča se konzultirati se s bolničkim reumatologom i odlučiti o prilagodbi doze imunosupresiva. Po potrebi se preporučuje hospitalizacija u reumatološkom odjelu za korekciju terapije.

Preporuča se provesti imunološki krvni test 1 put u 3 mjeseca [2].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: određene su serumske koncentracije Ig A, M, G; CRP, reumatoidni antistreptolizin-O faktor.

Preporučuje se provesti kliničku analizu urina - 1 puta mjesečno [2].

Vjerodostojnost dokaza - D

Preporučeni EKG 1 put u 3 mjeseca [2].

Pouzdanost razine dokaza D

Preporučuje se da se ultrazvučni pregled abdominalne šupljine, srca i bubrega provodi svakih 6 mjeseci [2].

Pouzdanost razine dokaza D

Preporuča se propisati antibakterijski lijek širokog spektra oralno u slučaju akutnog ili pogoršanja kronične infekcije [2, 3, 4].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: preporuča se preskočiti injekciju / davanje imunosupresiva, nastaviti oralnu primjenu HA. Nastavak liječenja imunosupresivom preporuča se ne ranije od tjedan dana nakon potpunog liječenja kliničkih i laboratorijskih znakova infekcije i završetka antibiotske terapije. Po potrebi se preporučuje hospitalizacija u reumatološkom odjelu za korekciju terapije.

Preporučuje se da se planirana hospitalizacija 2 puta godišnje [2].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: hospitalizacija se preporuča za potpuni pregled i, ako je potrebno, za korekciju terapije.

Neplanirana hospitalizacija preporučuje se u slučaju pogoršanja bolesti ili trajne netolerancije prema imunosupresivu [2].

Pouzdanost razine dokaza D

6.2.3 Upravljanje pacijentima koji primaju genetski modificirane biološke pripravke

6.2.3. 1. Upravljanje bolesnicima koji primaju infliksimab.

Preporučuje se da pregled kod reumatologa 1 puta mjesečno [2].

Pouzdanost razine dokaza D

Preporučuje se provođenje kliničkog testa krvi 1 put u 2 tjedna [2].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: preporuča se odrediti koncentraciju hemoglobina, broj crvenih krvnih stanica, trombocite, leukocite, formulu leukocita, ESR. Preporučuje se preskakanje infliksimaba i ubrizgavanje / davanje imunosupresiva uz smanjenje broja leukocita i / ili crvenih krvnih stanica i / ili trombocita ispod normale. Prijem GK usmeno se nastavlja. Preporuča se ponoviti krvni test nakon tjedan dana; Nastavak liječenja GIBP-om i imunosupresiva u istoj dozi preporuča se nakon oporavka kliničke analize krvi. U slučaju ponovljene epizode smanjenja krvnih stanica, preporučuje se konzultirati liječnika i reumatologa bolnice i odlučiti o korekciji terapije. Ako je potrebno, preporučuje se hospitalizacija na odjel za reumatologiju, koja je započela liječenje TNF inhibitorom? za korekciju terapije.

Preporuča se provesti biokemijski krvni test 1 put u 2 tjedna [2].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: preporuča se definicija sljedećih pokazatelja: ukupni protein, frakcije proteina, urea, kreatinin, bilirubin, kalij, natrij, ionizirani kalcij, transaminaze, alkalna fosfataza. Preporučuje se preskakanje infliksimab infuzije i ubrizgavanje / primjena imunosupresiva s povećanjem razine ureje i / ili kreatinina, i / ili transaminaza, i / ili bilirubina iznad normale. Prijem GK usmeno se nastavlja. Biokemijski test krvi preporučuje se ponoviti tjedan dana. Nastavak liječenja GIBP-om i imunosupresiva u istoj dozi preporuča se nakon obnove biokemijskih krvnih parametara. U slučaju ponovljene epizode povećanja biokemijskih parametara krvi, preporuča se konzultirati liječnika i bolničkog reumatologa i odlučiti o korekciji terapije. Ako je potrebno, preporučuje se hospitalizacija na odjel za reumatologiju, koja je započela liječenje TNF inhibitorom? za korekciju terapije.

Preporuča se provesti imunološki krvni test 1 put u 3 mjeseca [2].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: određena je koncentracija Ig A, M, G; CRP, reumatoidni antistreptolizin-O faktor, antitijela na dvolančanu DNA i ANF. S povećanjem titra antitijela na dvolančanu DNA i ANF, preporuča se poništenje TNF inhibitora ?, Posavjetujte se s liječnikom reumatologom odjela koji je inicirao liječenje s TNF inhibitorom i hospitalizirajte dijete radi korekcije terapije.

Preporučuje se provesti kliničku analizu urina - 1 puta mjesečno [2].

Pouzdanost razine dokaza D

Preporučeni EKG 1 put u 3 mjeseca [2].

Pouzdanost razine dokaza D

Preporučuje se da se ultrazvučni pregled abdominalne šupljine, srca i bubrega provodi svakih 6 mjeseci [2].

Pouzdanost razine dokaza D

Preporučuje se da se planirana hospitalizacija 2 puta godišnje [2].

Pouzdanost razine dokaza D

Preporučuje se konzultacija s oftalmologom 1 put u 3 mjeseca [2].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: hospitalizacija se preporuča za potpuni pregled i, ako je potrebno, za korekciju terapije.

Preporuča se propisati antibakterijski lijek širokog spektra oralno u slučaju akutnog ili pogoršanja kronične infekcije [2, 3, 4].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: Preporučuje se preskakanje infliksimaba i ubrizgavanje / davanje imunosupresiva. Prijem GK usmeno se nastavlja. Nastavak terapije infliksimabom i imunosupresivom preporuča se najranije tjedan dana nakon potpunog iskorjenjivanja kliničkih i laboratorijskih znakova infekcije i završetka antibiotske terapije. Po potrebi se preporučuje hospitalizacija u reumatološkom odjelu za korekciju terapije.

Preporučuje se neplanirana hospitalizacija u slučaju pogoršanja bolesti [2].

Pouzdanost razine dokaza D

6.2.3.2 Održavanje pacijenata koji primaju rituksimab

Preporučuje se da pregled kod reumatologa - 1 put mjesečno [2].

Pouzdanost razine dokaza D

Preporučuje se provođenje kliničkog testa krvi 1 put u 2 tjedna [2].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: preporuča se odrediti koncentraciju hemoglobina, broj crvenih krvnih stanica, trombocite, leukocite, formulu leukocita, ESR. Preporučuje se preskakanje injekcije / primjene imunosupresiva, uz smanjenje broja leukocita i / ili crvenih krvnih stanica i / ili trombocita ispod normalnih vrijednosti. Prijem GK usmeno se nastavlja. Preporuča se ponoviti krvni test nakon tjedan dana; Nastavak liječenja imunosupresivom preporuča se nakon oporavka kliničke analize krvi. U slučaju ponovljene epizode smanjenja broja krvnih stanica, preporuča se konzultirati liječnika i reumatologa bolnice i odlučiti o korekciji terapije. Ako je potrebno, dijete je hospitalizirano u reumatološkom odjelu, koje je započelo liječenje rituksimabom, radi korekcije terapije.

Preporučuje se subkutano dodijeliti faktor stimulacije kolonije granulocita (filgrastim) f 5-10 µg / kg / dan leukopenijom i neutropenijom s apsolutnim brojem neutrofila manjim od 1,5 × 109 / l [2].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: preporuča se preskočiti injekciju / davanje imunosupresiva; Oralna primjena oralne primjene se nastavlja. Liječenje filgrastimom provodi se 3 do 5 dana (ako je potrebno - duže) dok se broj leukocita i neutrofila u potpunosti ne normalizira. Preporučuje se nastavak liječenja imunosupresivom nakon što se obnovi broj neutrofila.

Preporučuje se da se faktor stimulacije kolonije granulocita (filgrastim) primjenjuje 5-10 µg / kg / dan subkutano u kombinaciji s antibioticima širokog spektra intravenozno za febrilnu neutropeniju (neutropenija praćena vrućicom) [2].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: preporuča se preskočiti injekciju / davanje imunosupresiva; Oralna primjena oralne primjene se nastavlja. Konzultirajte specijalizirani odjel za reumatologiju koji je pokrenuo GIBP terapiju; provesti liječenje filgrastimom 3-5 dana (ako je potrebno - dulje) dok se broj leukocita i neutrofila ne normalizira u potpunosti. Liječenje antibioticima preporučuje se prije obnavljanja leukocitne formule i prestanka vrućice. Preporučuje se nastavak liječenja imunosupresivom nakon što se obnovi broj neutrofila. U slučaju ponovljene epizode smanjenja broja krvnih stanica, preporuča se konzultirati liječnika i reumatologa bolnice i odlučiti o korekciji terapije. Ako je potrebno, dijete je hospitalizirano u reumatološkom odjelu, koje je započelo liječenje rituksimabom za korekciju terapije.

Preporuča se provesti biokemijski krvni test 1 put u 2 tjedna [2].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: preporuča se definicija sljedećih pokazatelja: (ukupni protein, frakcije proteina, urea, kreatinin, bilirubin, kalij, natrij, ionizirani kalcij, transaminaze, alkalna fosfataza). Preporučuje se preskočiti ubrizgavanje / primjena imunosupresiva s povećanjem razine ureje i / ili kreatinina, i / ili transaminaza, i / ili bilirubina iznad norme, ponoviti biokemijski test krvi nakon tjedan dana. Prijem GK usmeno se nastavlja. Nastavak liječenja imunosupresivom preporuča se nakon obnove biokemijskih krvnih parametara. U slučaju ponovljene epizode smanjenja broja krvnih stanica, preporuča se konzultirati liječnika i reumatologa bolnice i odlučiti o korekciji terapije. Ako je potrebno, dijete je hospitalizirano u reumatološkom odjelu, koje je započelo liječenje rituksimabom, radi korekcije terapije.

Preporuča se provesti imunološki krvni test 1 put u 3 mjeseca [2].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: određene su koncentracije Ig A, M, G; CRP.

Preporučuje se davanje humanog normalnog intravenskog imunoglobulina koji sadrži IgA, G i M u dozi od 2 do 8 ml / kg u slučaju smanjenja razine svih imunoglobulina u serumu [2].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: preporuča se preskočiti ubrizgavanje / primanje imunosupresiva; Oralna primjena oralne primjene se nastavlja. Ako se dostigne dovoljna razina imunoglobulina ili se njihovo brzo smanjenje smanji, doza imunoglobulina može se povećati na 16 ml / kg ili se interval između injekcija može smanjiti; nastaviti liječenje s imunosupresivom nakon vraćanja razine imunoglobulina u serumu. Kod ponovljenih epizoda smanjenja razine imunoglobulina u serumu preporuča se hospitalizacija u reumatološkoj bolnici, čime se započinje liječenje rituksimabom.

Preporučuje se propisivanje humanog normalnog intravenskog imunoglobulina koji sadrži IgG u dozi od 2 do 8 ml / kg u slučaju smanjenja razine imunoglobulina G (IgG) u serumu [2].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: preporuča se preskočiti ubrizgavanje / primanje imunosupresiva; Oralna primjena oralne primjene se nastavlja. Ako se ne postigne dovoljna razina IgG-a ili ako se brzo smanji, doza imunoglobulina može se povećati na 16 ml / kg ili se interval između injekcija može smanjiti; nastaviti liječenje imunosupresivnim lijekom nakon oporavka serumske razine imunoglobulina G. Kod ponovljenih epizoda smanjenja razine imunoglobulina u serumu preporuča se hospitalizacija u reumatološkoj bolnici, čime se započinje liječenje rituksimabom.

Preporučuje se provesti kliničku analizu urina - 1 puta mjesečno [2].

Pouzdanost razine dokaza D

Preporučeni EKG 1 put u 3 mjeseca [2].

Pouzdanost razine dokaza D

Preporučuje se da se ultrazvučni pregled abdominalne šupljine, srca i bubrega provodi svakih 6 mjeseci [2].

Pouzdanost razine dokaza D

Preporuča se propisati antibakterijski lijek širokog spektra oralno u slučaju akutnog ili pogoršanja kronične infekcije [2, 3, 4].

Pouzdanost razine dokaza D

Preporučuje se davati intravenski: ko-trimaksosol + trimetoprim 15 mg / kg / dan (za trimetoprim), klaritromicin 15 mg / kg / dan i ceftriakson 50-100 mg / kg za kataralne simptome, groznicu, kašalj [2].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: preporuča se preskočiti injekciju / davanje imunosupresiva; prijem GK usmeno se nastavlja; kompjuterizirana tomografija pluća kako bi se isključila intersticijalna (atipična) upala pluća (u ranoj fazi obično je asimptomatska, s naknadnim razvojem respiratorne insuficijencije). Hitna hospitalizacija u reumatološkom odjelu koja je započela terapiju rituksimabom.

Preporučuje se da se planirana hospitalizacija 2 puta godišnje [2, 3].

Pouzdanost razine dokaza D

Komentari: hospitalizacija se preporuča za potpuni pregled i, ako je potrebno, za korekciju terapije.

Neplanirana hospitalizacija preporuča se u slučaju pogoršanja bolesti ili razvoja ozbiljnih nuspojava [2, 3].

Pouzdanost razine dokaza D

6.3 Rezultati i predviđanja

Između prvih simptoma bolesti i dijagnoze, u pravilu je potrebno oko 18 mjeseci, au nekim slučajevima i više. Tijekom tog razdoblja napreduje arterijska lezija, što utječe na prognozu. Tijek bolesti je različit. Kod većine bolesnika s vremenom se pojavljuju nove lezije. Upalne promjene u krvnim žilama traju čak i kada se utvrdi klinička remisija. U 25% bolesnika javlja se insuficijencija aortne zaliska i kongestivno zatajenje srca, 40% ima povremenu klaudikaciju vaskularne geneze. Dugotrajna smrtnost s dugoročnim promatranjem iznosi 10-30%. Glavni razlozi su: kongestivno zatajenje srca, infarkt miokarda, ruptura aneurizme, zatajenje bubrega.

60% bolesnika reagira na terapiju kortikosteroidima, u 40% bolesnika, u pozadini GC ukidanja, dolazi do pogoršanja. Markeri loše prognoze su teška aortna regurgitacija, značajna hipertenzija, zatajenje srca, aneurizma.

Kriteriji za procjenu kvalitete skrbi

Tablica 1 - Organizacijski i tehnički uvjeti skrbi.

Vrsta medicinske skrbi

Specijalizirana medicinska skrb

Uvjeti skrbi

Stacionarna / dnevna skrb

Oblik medicinske skrbi

Tablica 2 - Kriteriji kvalitete za dijagnosticiranje nespecifičnog aortoarteritisa

kriterij

Razina dokaza

Klinički test krvi, biokemijski krvotok, opća terapija

Provedena je klinička analiza urina

Određivanje serumske koncentracije imunoglobulina (Ig) G, A, M, C-reaktivnog proteina, titra reumatoidnog faktora, antinuklearnog faktora, antitijela na dvolančanu DNA, antitijela na kardiolipine, 2-glikoproteina, antitijela na citoplazmu neutrofila

Sveobuhvatni ultrazvučni pregled unutarnjih organa, ehokardiografija, elektrokardiografija, Doppler ultrazvuk i vaskularno duplex skeniranje, kompjutorizirana tomografija prsnog i trbušnog organa, magnetska rezonancija abdominalne šupljine i mozga

Izvršena angiografija / magnetska rezonancijska angiografija

Procjena dišne funkcije.

Održava ezofagogastroduodenoskopiju i kolonoskopiju

Ostale reumatske, infektivne, onkološke bolesti i kongenitalne anomalije vaskularnog razvoja su isključene.

Tablica 3 - Kriteriji za kvalitetu liječenja nespecifičnog aortoarteritisa

kriterij

Pouzdanost razine dokaza

Terapija je provedena s prednizonom u kombinaciji s pulsnom terapijom s glukokortikoidima i ciklofosfamidom ili rituksimabom u kombinaciji s ko-trimoksazolom (za indukciju remisije).

Prednizolon (ili metilprednizolon) je dan oralno u dozi od 1-2 mg / kg / dan.

Pulsirajuća terapija metilprednizolonom u dozi od 10-30 mg / kg za davanje 3 uzastopna dana

Ciklofosfamid je oralno primijenjen u dozi od 2,0 mg / kg / dan ili intravenozno u dozi od 0,5-0,75 mg / m2 za davanje jednom svaka 2 tjedna, ili 500-1000 mg / m2 za davanje jednom dnevno. mjesečno, ili u dozi od 15 mg / kg davanja 1 put u 2 tjedna

Rituksimab je primijenjen intravenski u dozi od 375 mg / m2 za primjenu 4 uzastopna tjedna ili u dozi od 750 mg / m2 za davanje dva puta u razmaku od 14 dana

Co-trimoksazol je oralno primijenjen u dozi od 5 mg / kg dnevno jednom dnevno.

Terapija je provedena s intravenskim imunoglobulinom, rituksimabom ili infliksimabom (s neučinkovitošću glukokortikoida, ciklofosfamida).

Primjena intravenskog imunoglobulina u dozi od 1-2 g / kg po tečaju

Infliksimab je primijenjen intravenozno u dozi od 5 mg / kg za davanje 2 puta mjesečno.

Terapija alprostadilom (s poremećajima cirkulacije, nekrozom, gangrenom, alprostadilom)

Upotreba alprostadila intravenski u dnevnoj dozi od 3-6 mg / kg / sat tijekom 12 sati

Liječenje antikoagulansima i angiogregantima

Terapija oralnom prednizonom primijenjena je oralno u dozi od 0.2-0.3 mg / kg s azatioprinom.

ili miofenolat mofitil (na kraju ciklusa ciklofosfamida za održavanje remisije od 24 mjeseca-3 g)

Učinkovitost terapije praćena je nakon 1 tjedna, 1, 3 mjeseca, a zatim svakih 6 mjeseci.

Kontrola sigurnosti terapije provodi se nakon 1 tjedna, 1, 3 mjeseca, a zatim svakih 6 mjeseci

Terapija je korigirana zbog neučinkovitosti i / ili netolerancije u bilo kojoj fazi liječenja.

Postizanje bolesti u neaktivnoj fazi

Poboljšana cirkulacija krvi u velikim arterijskim krvnim žilama

reference

Bockeria L.A., Pokrovsky A.V., Sokurenko G.Yu. i dr. Nacionalne smjernice za liječenje bolesnika s brahiocefalnom bolešću. Dokument o ruskom sporazumu. Moskva. 2013. 72 str.
Dječja reumatologija. Atlas. Ed. 2. pererab. i dodajte. Ed. AA Baranova, E.I. Alexeyeva. Moskva: Pediatr. 2015. str 66-69.
Baranov A.A., Alekseeva E.I. Kliničke smjernice za pedijatre. Reumatske bolesti u djece. Moskva: Pediatr. 2016. 144 str.
Lyskina G.A. Sistemski vaskulitis. U knjizi: Racionalna farmakoterapija dječjih bolesti. Ed. AA Baranova, N.N. Volodina, G.A. Samsyginoy. / I.: Litterra. 2007. str 842-871.
Pokrovsky A.V., Zotikov A.E., Yudin V.I. Nespecifični aortoarteritis (Takayasu bolest). M.: IRSIS. 2002.
Smityenko I.O. Kliničke varijante organskih lezija, procjena aktivnosti i prognoza arteritisa Takayasu. Sažetak autora Dis..kand. med. Znanosti. M. 2010. 22 str.
Forsey J, Dhandayuthapani G, Hamilton M. et al. Takayasu arteritis: ključni klinički čimbenici za ranu dijagnozu. Arch Dis Child.Educ Pract Ed. 2011; 96: 176-82.
Hedna VS, Patel A, Bidari S, Elder M, Hoh BL, Yachnis A, Waters MR. Takayasu "Arteritis: a)
Henes JC, Mueller M, Pfannenberg C, Kanz L, Koetter I. Ciklofosfamid za vaskulitis velikih krvnih žila: Procjena odgovora pomoću PET / CT. Clin Exp Rheumatol. u 2011. godini; 29 (Suppl. 64): S43-8.
Johnston SL, Rock RJ, Gompels MM. Takayasu arteritis: pregled. J Clin Pathol. 2002; 55 (7): 481-486 (PMID: 12101189).
Mason JC.Takayasu arteritis_advances u dijagnostici i upravljanju. Nature Reviews Reumatologija. 2010; 6: 407-416.
Mukhtyar C et al. Preporuke za liječenje vaskulitisa velikih krvnih žila. Ann Rheum Dis. 2009; 68: 318-323.
Perera AH, Mason JC, Wolfe J.H.Takayasu Arteritis: Kriteriji za kiruršku intervenciju ne smiju se ignorirati. IntJVascMed. 2013; 2013: 8.
Petty RE, Laxer RM, Lindsley CB. i sur. Udžbenik za dječju reumatologiju. 5. edn. ElsevierSaunders, Philadelphia. 2016.
Sadurska E, Jawniak R, Majewski M, Czekajska_Chehab E. Takayasu arteritis kao uzrok arterijske hipertenzije. Prikaz slučaja i pregled literature. EurJPediatr. 2012; 171: 863-869.
Soto ME, Melendez_Ramirez G, Kimura_Hayama E. et al. Koronarna CT angiografija kod Takayasu arteritisa. JACC kardiovaskularne slike. 2011; 4 (9): 958-966.
Vidhate M, Garg RK, Yadav R, Kohli N, Naphade P, Anuradha HK. Neobičan slučaj Takayasuovog arteritisa: Procjena pomoću CT angiografije. Ann Indian Acad Neurol. 2011; 14 (4): 304-306.
Gilden D, White TM, Nagae L, Gurdin WH, Boyer PJ, Nagel MA. Uspješan antivirusni tretman za Giant Cell Arteritis i Takayasu Arteritis. JAMA Neurol. 2015 Aug. 72 (8): 943-6.
Katz-Agranov N, Tanay A, Bachar DJ, Zandman-Goddard G. Arteritis i Takayasuovo preklapanje arteritisa Isr Med Assoc J. 2015 Veljača 17 (2): 123-5.
Youngstein T, Peters JE, Hamdulay SS, Mewar D, Price-Forbes A, Lloyd M, et al. Serijska analiza kliničkih i slikovnih indeksa terapija TNF-a i IL-6 receptora u refraktornom Takayasu arteritisu. Clin Exp Rheumatol. 2014 Svibanj-Lipanj. 32 (3 Suppl 82): S11-8.

Dodatak A1. Sastav radne skupine

Ove kliničke smjernice pripremila je Stručna udruga pedijatrijskih liječnika Saveza pedijatara Rusije, pregledala ih i odobrila na sastanku Izvršnog odbora AB na XVIII. Kongresu pedijatara Rusije "Aktualni problemi pedijatrije" 14. veljače 2015. godine.

Baranov A.A. Doktor znanosti, profesor, akademik. RAS, predsjednik Izvršnog odbora Saveza pedijatara Rusije. Nagrade: Red Crvene zastave, Orden časti, Red za služenje domovini, IV. Stupanj, Red za služenje domovini, III.
Alekseeva E.I. Prof.dr., profesor, Corr. RAS, član Izvršnog odbora Saveza pedijatara Rusije, glavni slobodni specijalist pedijatrijski reumatolog Ministarstva zdravstva Ruske Federacije. Nagrade: diploma Ruske akademije medicinskih znanosti, oznaka "Izvrsnost u javnom zdravstvu", diplome Ministarstva zdravstva Ruske Federacije, diploma Vijeća Federacije Ruske Federacije.
Valiyeva S.I., MD.
Bzarov TM, Ph.D.
Lyskina G.A., MD, prof
Chasnyk V.G., MD. profesor
Kostik MM, dr. Sc.

Metodologija za izradu kliničkih smjernica

pedijatar
Reumatolozi pedijatrijskih reumatoloških odjela
Reumatolozi dječjih reumatoloških ordinacija dječjih klinika

Metode za prikupljanje / odabir dokaza: pretraživanje u elektroničkim bazama podataka.

Opis metoda korištenih za procjenu kvalitete i čvrstoće dokaza: dokazi za preporuke su publikacije uključene u Cochrane knjižnicu, EMBASE, MEDLINE i PubMed baze podataka. Dubina pretraživanja - 5 godina.

Metode korištene za procjenu kvalitete i čvrstoće dokaza:

konsenzus stručnjaka;
procjenu značaja u skladu s shemom ocjenjivanja.

Metode korištene za analizu dokaza:

pregled objavljenih meta-analiza;
sustavni pregledi s tablicama s dokazima.

Opis metoda za analizu dokaza

Prilikom odabira publikacija kao potencijalnih izvora dokaza, metodologija korištena u svakoj studiji ispituje se kako bi se osigurala njezina valjanost. Rezultat studije utječe na razinu dokaza dodijeljenih publikaciji, što zauzvrat utječe na snagu preporuka.

Kako bi se smanjile potencijalne pogreške, svaka studija je ocijenjena neovisno. O svim razlikama u ocjenama raspravljala je cijela skupina autora. Kada je bilo nemoguće postići konsenzus, bio je uključen neovisni stručnjak.

Tablice s dokazima: ispunili su ih autori kliničkih smjernica.

Metode korištene za formuliranje preporuka: stručnjaci za konsenzus.

Pokazatelji prakse mjerenja (bodovi dobre prakse - GPP)

Preporučena benigna praksa temelji se na kliničkom iskustvu autora razvijenih preporuka.

Analiza troškova nije provedena i publikacije o farmakoekonomiji nisu analizirane.

Preporuke Metoda validacije

Vanjska stručna procjena.
Interna stručna procjena.

Opis metode validacije preporuke

Sadašnje preporuke u preliminarnoj verziji pregledali su neovisni stručnjaci, od kojih se prije svega tražilo da komentiraju tumačenje dokaza na kojima se temelje preporuke razumljivo za razumijevanje.

Pedijatrijski reumatolozi primarne zdravstvene zaštite primili su komentare o jasnoći prikaza važnosti predloženih preporuka kao alata za svakodnevnu praksu.

Svi komentari dobiveni od stručnjaka pažljivo su sistematizirani i raspravljeni od strane autora preporuka. O svakoj se stavci raspravljalo odvojeno.

Konzultacije i stručna procjena

Nacrt preporuka pregledali su neovisni stručnjaci, koji su ocijenili jasnoću i točnost tumačenja baze podataka na kojoj se temelje preporuke.

Za konačnu reviziju i preporuke za kontrolu kvalitete ponovno su analizirali članovi radne skupine koji su zaključili da su svi komentari i stručni komentari uzeti u obzir, rizik od sustavnih pogrešaka u izradi preporuka je minimiziran.

Tablica P1 - Razine dokaza o korištenim medicinskim tehnologijama kako ih definira Centar za medicinu utemeljenu na dokazima na Sveučilištu Oxford

Klasa (razina)

Kriteriji pouzdanosti

I (A)

Velika dvostruko slijepa, placebo kontrolirana ispitivanja, kao i podaci dobiveni iz meta-analize nekoliko randomiziranih kontroliranih ispitivanja.

II (B)

Male randomizirane i kontrolirane studije u kojima se statistika temelji na malom broju bolesnika.

III (C)

Nes randomizirana klinička ispitivanja na ograničenom broju bolesnika

IV (D)

Razvijanje konsenzusa skupine stručnjaka o određenom problemu

Dodatak A2. Metodologija za izradu kliničkih smjernica

pedijatar
Reumatolozi pedijatrijskih reumatoloških odjela
Reumatolozi dječjih reumatoloških ordinacija dječjih klinika

Metode za prikupljanje / odabir dokaza: pretraživanje u elektroničkim bazama podataka.

Metode korištene za procjenu kvalitete i čvrstoće dokaza:

konsenzus stručnjaka;
procjenu značaja u skladu s shemom ocjenjivanja.

Metode korištene za analizu dokaza:

pregled objavljenih meta-analiza;
sustavni pregledi s tablicama s dokazima.

Opis metoda za analizu dokaza

Tablice s dokazima: ispunili su ih autori kliničkih smjernica.

Metode korištene za formuliranje preporuka: stručnjaci za konsenzus.

Pokazatelji prakse mjerenja (bodovi dobre prakse - GPP)

Preporučena benigna praksa temelji se na kliničkom iskustvu autora razvijenih preporuka.

Analiza troškova nije provedena i publikacije o farmakoekonomiji nisu analizirane.

Preporuke Metoda validacije

Vanjska stručna procjena.
Interna stručna procjena.

Opis metode validacije preporuke

Pedijatrijski reumatolozi primarne zdravstvene zaštite primili su komentare o jasnoći prikaza važnosti predloženih preporuka kao alata za svakodnevnu praksu.

Svi komentari dobiveni od stručnjaka pažljivo su sistematizirani i raspravljeni od strane autora preporuka. O svakoj se stavci raspravljalo odvojeno.

Konzultacije i stručna procjena

Nacrt preporuka pregledali su neovisni stručnjaci, koji su ocijenili jasnoću i točnost tumačenja baze podataka na kojoj se temelje preporuke.

Tablica P1 - Razine dokaza o korištenim medicinskim tehnologijama kako ih definira Centar za medicinu utemeljenu na dokazima na Sveučilištu Oxford

Klasa (razina)

Kriteriji pouzdanosti

I (A)

Velika dvostruko slijepa, placebo kontrolirana ispitivanja, kao i podaci dobiveni iz meta-analize nekoliko randomiziranih kontroliranih ispitivanja.

II (B)

Male randomizirane i kontrolirane studije u kojima se statistika temelji na malom broju bolesnika.

III (C)

Nes randomizirana klinička ispitivanja na ograničenom broju bolesnika

IV (D)

Razvijanje konsenzusa skupine stručnjaka o određenom problemu

Dodatak A3. Povezani dokumenti

Nalog Ministarstva zdravstva Ruske Federacije od 25. listopada 2012. godine N 441n “O odobrenju postupka za medicinsku skrb za djecu u smislu reumatologije” registriran je u Ministarstvu pravosuđa Ruske Federacije 25. prosinca 2012. godine.
Nalog Ministarstva zdravlja Ruske Federacije od 07. listopada 2015. godine br. 70000 „O nomenklaturi specijalnosti specijalista s višim medicinskim i farmaceutskim obrazovanjem“ (registrirano pri Ministarstvu pravosuđa Ruske Federacije 12.11.2015. N 39696).
Naredba Ministarstva zdravstva Ruske Federacije broj 39438
Odlukom Vlade od 26. travnja 2012. godine N 403 “O postupku vođenja saveznog registra osoba oboljelih od po život opasnih i kroničnih progresivnih rijetkih (siročadi) bolesti koje dovode do smanjenja očekivanog životnog vijeka građana ili njihove invalidnosti i regionalnog segmenta”.

Dodatak B. Algoritmi upravljanja pacijentima

Dodatak B. Informacije o pacijentu

1. ARTERIITIS TAKAYUSU

1.1 Što je to?

Takayasu arteritis (AT) uglavnom pogađa velike arterije, uglavnom aortu i njene grane, kao i glavne grane plućne arterije. Ponekad se koriste izrazi "granulomatozni" ili "gigantocelični" vaskulitis, koji naglašavaju glavne mikroskopske značajke malih nodularnih lezija koje se formiraju oko određenog tipa velike stanice ("divovske stanice") u stijenci arterije. U popularnoj znanstvenoj literaturi, ova se bolest ponekad naziva i „bolest bez pudera“, jer u nekim slučajevima puls u udovima može biti odsutan ili neujednačen.

1.2 Koliko se često javlja ova bolest?

AT je sveprisutan i smatra se relativno čestom bolešću zbog činjenice da je češća kod ne-bijelih (uglavnom Azijaca) ljudi. Ova je bolest vrlo rijetka među Europljanima. Djevojčice (obično u adolescenciji) češće pate od dječaka.

1.3 Koji su glavni simptomi?

Simptomi u ranoj fazi bolesti uključuju groznicu, gubitak apetita, gubitak težine, bol u mišićima i zglobovima, glavobolju i znojenje noću. Laboratorijski markeri upale su se povećali. Kako upala arterija napreduje, postaju vidljivi znakovi smanjene opskrbe krvlju. Povišeni krvni tlak (hipertenzija) je vrlo čest početni znak bolesti kod djece. To je uzrokovano oštećenjem arterija u trbušnoj šupljini, koje utječu na dotok krvi u bubrege. Najčešći znakovi bolesti su gubitak pulsa u udovima, razlike u krvnom tlaku u različitim udovima, buka koja se čuje u stetoskopu preko suženih arterija i oštra bol u udovima pri hodanju ("povremena klaudikacija"). Glavobolje, različiti neurološki i očni simptomi mogu biti posljedica prekoračenja dotoka krvi u mozak.

1.4 Kako se dijagnosticira bolest?

Ultrazvučni pregled uz pomoć Doplerove analize (za procjenu protoka krvi) može se koristiti za skrining ili naknadno za otkrivanje oštećenja glavnih arterijskih debla u blizini srca, iako ova metoda često ne uspijeva otkriti lezije više perifernih arterija.

Magnetska rezonancija (MRI) strukture krvnih žila i protoka krvi (MR-angiografija, MRA) najprikladnija je metoda za vizualizaciju velikih arterija, kao što su aorte i njezine glavne grane. Da bi se vidjele manje krvne žile, može se primijeniti rendgenska metoda u kojoj se krvne žile vizualiziraju s kontrastnom tekućinom (izravno ubrizganom u krvotok). Ova metoda je poznata kao angiografija.

Kompjutorska tomografija (CT angiografija) također se može koristiti. Medicinska radiologija ima metodu nazvanu PET (pozitronska emisijska tomografija). Radioizotopi se ubrizgavaju u venu i snimaju pomoću skenera. Akumulacija radioaktivnog izotopa u područjima s aktivnom upalom pokazuje stupanj oštećenja arterijskog zida.

1.5 Koji se tretman koristi?

Kortikosteroidi ostaju primarno liječenje AT u djece. Način primjene ovih lijekova, kao i doza i trajanje liječenja odabrani su pojedinačno na temelju pažljive procjene opsega i ozbiljnosti bolesti. Druga sredstva koja potiskuju imunološku funkciju često se koriste u ranim stadijima bolesti kako bi se smanjila potreba za kortikosteroidima. Najčešće korišteni lijekovi uključuju azatioprin, metotreksat i mofetilmikofenolat. U teškim oblicima, ciklofosfamid se koristi za postizanje kontrole bolesti (tzv. Indukcijska terapija). U slučajevima teških i slabo liječenih bolesti ponekad se koriste i drugi lijekovi, uključujući biološka sredstva (kao što su inhibitori TNF-a ili tocilizumab), ali njihova učinkovitost s AT nije ispitana u službenim studijama.

Dodatne metode liječenja koje se koriste na pojedinačnoj osnovi uključuju lijekove koji šire krvne žile (vazodilatatore), sredstva za snižavanje krvnog tlaka, sredstva za zgrušavanje krvi (aspirin ili antikoagulansi) i sredstva protiv bolova (NSAID).

Dodatak G.

... dobro - lijek uključen u Popis vitalnih i esencijalnih lijekova za medicinsku uporabu za 2016. godinu (Nalog Vlade Ruske Federacije od 26.12.2015. N 2724-p)

... VK - lijek uključen u Popis lijekova za medicinsku uporabu, uključujući lijekove za medicinsku uporabu, imenovan odlukom medicinskih povjerenstava medicinskih organizacija (Nalog Vlade Ruske Federacije od 26.12.2015. N 2724-p)

* - nakon pribavljenog informiranog pristanka roditelja i bolesnika starijih od 14 godina, suglasnost lokalnih etičkih i formalnih odbora u specijaliziranoj reumatološkoj bolnici na saveznoj razini.

Prethodni Članak

Sljedeći Članak

Glavni

Miokarditis

Uzroci, simptomi i liječenje Takayasu-ove bolesti

Prevalencija i mogući uzročni čimbenici

Suština bolesti

patogeneza

simptomatologija

Specifične manifestacije aortoarteritisa

Kako pristupiti liječenju patologije?

prevencija

Nespecifični aortoarteritis

Sadržaj

priča

simptomi

liječenje

bilješke

reference

Pogledajte što je "nespecifični aortoarteritis" u drugim rječnicima:

Nespecifični aortoarteritis

Nespecifični aortoarteritis (Takayasuova bolest)

ICD kod 10

Epidemiologija Takayasuove bolesti

Uzroci Takayasuove bolesti

Simptomi Takayasuove bolesti

Nespecifični aortoarteritis (Takayasu sindrom)

klasifikacija

razlozi

simptomi

dijagnostika

liječenje

Nespecifični aortoarteritis

Nespecifični aortoarteritis

Sadržaj

ključne riječi

Popis kratica

1. Kratke informacije

1.1 Definicija

1.2 Etiologija i patogeneza

1.3 Epidemiologija

1.4 Kodiranje na ICD 10

1.5 Klasifikacija

2. Dijagnoza

2.1. Pritužbe i povijest

Klinički simptomi

2.2 Fizički pregled

2.4. Pregled bolesnika s potvrđenom dijagnozom nespecifičnog aortoarteritisa u stadiju aktivne bolesti

2.5. Ispitivanje bolesnika u stadiju neaktivne bolesti, primanje GK, imunosupresiva i genetski modificiranih bioloških pripravaka

3. Liječenje

3.1 Konzervativno liječenje

3.2 Kirurško liječenje

3.3. Tretman bez lijekova

4. Rehabilitacija

5. Prevencija i praćenje

6. Dodatne informacije koje utječu na tijek i ishod bolesti

6.1. Održavanje pacijenata u bolnici

6.2. Održavanje ambulantno bolesnika

6.3 Rezultati i predviđanja

Kriteriji za procjenu kvalitete skrbi

reference

Dodatak A1. Sastav radne skupine

Dodatak A2. Metodologija za izradu kliničkih smjernica

Dodatak A3. Povezani dokumenti

Dodatak B. Algoritmi upravljanja pacijentima

Dodatak B. Informacije o pacijentu

Dodatak G.

Publikacije O Proširenih Vena

O Nama

Pošalji Komentar

Podijelite Sa Prijateljima