Goodpasture sindrom

Autoimuni mehanizam u patologiji nalazi se kao dodatak patogenetskim promjenama ili kao glavna inačica. Goodspacer sindrom je jedna od mogućnosti za hiperaktivnu reakciju vlastitih "prevarenih" antitijela na njihove stanice. Od ostalih se vrsta razlikuje nasljednom predispozicijom i kombinacijom oštećenja bubrega i pluća. Također poznat pod pojmovima "hemoragijski pulmonarno-bubrežni sindrom", "hemoragijska pneumonija s glomerulonefritisom", "idiopatska hemosideroza pluća s nefritisom".

Prvi put slučaj opisuje američki liječnik E. Goodspacher. Otkrio je akutni glomerulonefritis i upalu pluća s plućnim krvarenjem kod mladića u dobi od 19 godina, mjesec dana nakon što je pretrpio gripu.

Daljnje proučavanje patologije omogućuje postojanje izolirane lezije pluća ili bubrega (u 10% bolesnika). Utvrđeno je da su muškarci češće bolesni nego žene. "Vrh" morbiditeta pada u dobi od 20 do 30 godina, drugi val - na 50-60 godina.

Rheumatologists Goodspacer sindrom koji se pripisuje sistemskom vaskulitisu s selektivnim lezijama kapilarnog sloja. Rijetko se susreću: svake godine 1 slučaj na milijun stanovnika.

Što je poznato o uzrocima bolesti?

Točan uzrok Goodspacer sindroma još nije utvrđen. Najviše proučavanih slučajeva odnosi se na:

• virusne infekcije (obično gripa, virus hepatitisa A);
• lijekove (penicilinske antibiotike, karbimazol);
• štetne i otrovne tvari na radnom mjestu (benzinske pare, otapala, lakovi i proizvodnja duhana);
• značajna hipotermija;
• kronično trovanje nikotinom tijekom pušenja.

Kako kapilara?

Kako ćemo dalje govoriti o patologiji kapilara, potrebno je podsjetiti se na njihovu strukturu i funkcije. Poznato je da su kapilare najmanja žila kroz koje se razmjenjuje tkivo: od arterijskog mjesta, dovedene hranjive tvari i kisik do stanica tkiva, venski dio uzima otpadne materijale i dovodi ih u organe za čišćenje (jetra i bubrege).

Normalno, do polovice kapilara je u urušenom stanju i ne rade. Oni pružaju "rezervu" u slučaju neuspjeha postojećih žila i povećanih potreba tkiva. Kapilare se nalaze u svim organima i tkivima. Oni tvore drugačiji oblik zavoja: od “kuke” do “lopte” (unutar bubrega).

Najvažnija funkcija je filtriranje, jednosmjerni prolaz kroz zid određenih tvari. Kapilare kontroliraju zadržavanje krvnih stanica, proteina i potrebnih plastičnih materijala. Pri tome se formira troslojna barijera u strukturi zida:

• endotelij iznutra,
• u sredini - bazalna membrana
• prema van - sloj površinskih stanica (podociti ili periciti), s izraslinama ugrađenim u membranu, za ovu vrstu stanica prikladni su živčani završetci koji mogu uzrokovati grč ili vazodilataciju.

Filtracija se provodi kroz proreze veličine do 3 nm. Debljina cijele membrane doseže 400 nm.

Mehanizam oštećenja kapilare

Patogeneza Goodspacer sindroma povezana je s selektivnom upalom bazalne membrane u kapilarama alveola plućnog tkiva iu bubrežnim glomerulima. Priroda upalne reakcije je autoimuna. To znači da se struktura membrane uništava vlastitim antitijelima kao rezultat nepravilne (prejake) zaštitne reakcije.

"Samoobrana", osigurana imunološkim stanicama, značajno nadmašuje potrebu i ne prestaje, uzrokujući oštećenje tijela. Utvrđeno je da protutijela razarača imaju afinitet za određeni tip kolagena koji se nalazi u maksimalnoj količini u bubrezima i alveolama. Ono što uspostavlja ovu zajednicu još nije poznato.

Pod utjecajem gore navedenih razloga, stanice bazalne membrane počinju se percipirati kao strane, proizvode antitijela poput GMV-a. Postoji fiksacija kompleksa s antitijelima duž membrane, što uzrokuje upalu (kapilara), au bubrezima - glomerulonefritis.

Dokazana uloga u upali:

• T limfociti,
• monociti,
• polimorfonuklearni leukociti,
• endotelnih stanica,
• alveolarni makrofagi - proizvode 40 vrsta citokina, enzima proteaze koji oštećuje alveole u plućima.

Cjelokupnu interakciju podržavaju citokini, koji uključuju:

• faktori rasta (uključujući trombocite, b-transformiranje, sličan inzulinu);
• interleukin-1;
• faktor nekroze tumora.

Mehanizam reakcije u tijelu osigurava:

• produkti razgradnje arahidonske kiseline;
• slobodni radikali molekula kisika;
• proteolitičke enzime;
• adhezivne molekule (molekularne kombinacije koje potiču vezanje jedne imunosne stanice na drugu kako bi se osiguralo njihovo kretanje duž krvotoka).

Kliničke manifestacije

Simptomi Goodpasture sindroma češće se manifestiraju u obliku plućne patologije. Pacijent ima:

• kašalj;
• kratak dah za vrijeme fizičkog rada, pogoršana hemoptizom;
• bol u prsima;
• gubitak težine;
• opća slabost;
• povećanje temperature;
• hemoptiza.

Možda odsutnost tako izraženog simptoma kao hemoptiza. Utvrđeno je da 40% pacijenata ima krv u mokraći (bruto hematurija), iako možda neće biti drugih kliničkih simptoma oštećenja bubrega još nekoliko godina.

Ispit otkriva:

• bljedilo kože (nastaje anemija);
• cijanoza usana i sluznica;
• moguće umjereno oticanje udova, pastos lice;
• povećanje tjelesne temperature na 38 stupnjeva i više;
• gubitak težine;
• slabost mišića;
• hipertenzija.

Tijekom auskultacije: u plućima suhi i vlažni hljebovi, prigušeni zvukovi srca, sistolički šum je moguć, s teškim zatajenjem bubrega zbog razvoja perikarditisa, čuje se perikardijalno trljanje.

Pristup glomerulonefritisa bliže terminalnom stupnju pogoršava sliku u klinici zatajenja srca, hipertenzije. Mogući napadi astme noću, dostižući plućni edem.

Samo u 10–15% bolesnika kliničke manifestacije Goodspacer sindroma počinju s znakovima oštećenja bubrega:

• krv u urinu;
• nizak izlaz urina;
• oticanje lica;
• hipertenzija;
• teška bljedilo.

Nakon njih se pridružuju plućni simptomi.

Pacijenti često primjećuju bolove u mišićima i zglobovima.

Uobičajeno je izdvojiti 3 klinička oblika tijeka Goodpasture sindroma:

1. maligni - bolesnik vrlo brzo razvija hemoragičnu upalu pluća, napreduje glomerulonefritis s zatajenjem bubrega;
2. s prevladavajućim oštećenjem bubrega i bubrežnom insuficijencijom;
3. s sporom manifestacijom i tijekom promjena u plućima i bubrezima.

Kako se postavlja dijagnoza, koji je pregled potreban?

Dijagnoza Goodpascherovog sindroma je nemoguća bez imunološke potvrde. Poremećaj funkcije pluća i bubrega uzrokovan je brojnim bolestima i stoga ne igra dominantnu ulogu.

Pouzdan znak može biti detekcija anti-GBM protutijela. Da biste to učinili, koristite metode imunofluorescencije ili pouzdanije - ELISA (enzimska imunotest).

Provesti dodatne takve imunološke testove:

• anti-nuklearna antitijela (tipična za sistemski eritematozni lupus);
• antistreptolizin (pozitivan je na streptokokni glomerulonefritis);
• na ANCA (antineutrofilna citoplazmatska antitijela) daju pozitivan odgovor u bolesnika.

Prisutnost opskurnog progresivnog glomerulonefritisa u bolesnika u kombinaciji s plućnom patologijom čini nužnim uzimanje punktata za biopsiju tkiva. Pod mikroskopom se otkrivaju fiksni GBM-autoimuni kompleksi duž kapilara alveola i bubrežnih tubula. Sličan uzorak se primjećuje kod dijabetičkih lezija, ali je manje specifičan.

Provođenje ispiranja bronha (pranje) nakon čega slijedi pregled izlučene tekućine pokazuje uzorak plućnog krvarenja. Mnogi autori smatraju da je ova metoda nedovoljno prikladna za dijagnostiku i nesigurno za bolesnike s postojećim respiratornim zatajenjem.

Laboratorijski znakovi

Najjednostavnijim laboratorijskim testovima započinje pregled pacijenata sa sumnjom na Goodspacer sindrom. Najkarakterističniji znakovi su:

• općenito, test krvi je slika anemije deficijencije željeza hipokromnog tipa, eritrociti se mijenjaju u veličini i obliku, leukocitoza s pomakom formule prema mlađim stanicama, ubrzanje ESR-a na značajnu vrijednost;
• u analizi mokraće - uočena je velika količina proteina (proteinurija), uz mikroskopiju u sedimentu, cilindri različitih vrsta (nastali iz stanica i proteina), eritrociti potvrđuju prisutnost krvarenja i bubrežnog krvarenja;
• u analizi sputuma - detektirani su produkti razgradnje crvenih krvnih stanica i hemoglobina (hemosiderin, siderofagi);
• Ispitivanje biokemijskih krvnih testova otkriva nakupljanje dušičnih tvari, ureje, kreatinina, globulina, seromucoida, te smanjuje sadržaj željeza.

Instrumentalne metode

Postojeće metode istraživanja bubrega i pluća omogućuju utvrđivanje vjerojatnog stupnja oštećenja i disfunkcije. Oni nisu važan dijagnostički kriterij, već su potrebni za odabir metode liječenja i praćenja bolesnika.

Pomoću spirografije analizira se funkcija vanjskog disanja. smanjenje vitalnog kapaciteta pluća, znakova opstrukcije, formiranje respiratornog zatajenja mješovitog tipa.

U istraživanju sastava plina u krvi utvrđuje se izraženi nedostatak kisika (arterijska hipoksemija).

Na EKG-u se mogu otkriti znakovi miokardne distrofije (zbog nedostatka kisika u miokardiju), hipertrofije lijeve klijetke (uzrokovane hipertenzijom).

Točnije indikacije pomažu u uspostavljanju modernih metoda:

• kompjutorska tomografija prsnog koša;
• ultrazvuk bubrega;
• Rendgenski pregled bubrega.

Koji se znakovi mogu smatrati dijagnostičkim kriterijima?

Utvrđivanje ispravne dijagnoze u Goodpastureovom sindromu otežava nespecifičnost mnogih simptoma. Kako bi se liječnicima pomoglo razviti najvjerojatnije kriterije koje treba koristiti u dijagnostici:

• kombinacija kliničkih manifestacija plućne patologije i bolesti bubrega, najčešće simptoma plućnog krvarenja s glomerulonefritisom;
• progresivni oblik bolesti, brzo formiranje bubrežne i respiratorne insuficijencije;
• obvezna anemija zbog nedostatka željeza;
• karakteristična rendgenska slika plućnog tkiva;
• visoke razine antitijela u krvi u bazalnoj membrani alveola i glomerula;
• u uzorku biopsije, kapilarno praćenje s komponentama antitijela.

Preduvjet za dijagnozu je odsustvo bilo kakvih drugih sistemskih lezija. Stoga se uvijek provodi temeljita diferencijalna dijagnoza.

Simptom hemoptize je uočen kod sljedećih bolesti:

• tuberkuloza (širenje tuberkuloze pokriva pluća i bubrege),
• tumori bronha i pluća,
• apsces pluća,
• bronhiektazije s pneumoklerozom,
• srčane i vaskularne patologije koje doprinose razvoju plućne hipertenzije,
• bolesti sustavne vaskulitisa i hemoragijske dijateze.

Glavne značajke terapije

Liječenje Goodpasture sindroma zahtijeva metode i sredstva:

• suzbijanje nepotrebnog alergijskog raspoloženja tijela;
• zaustavljanje krvarenja;
• pročišćavanje krvi pacijenta od troske i antitijela;
• koji imaju simptomatsko regenerirajuće djelovanje na funkciju bubrega i pluća.

Za suzbijanje propisanog imunološkog odgovora: Ciklofosfamid, lijekovi iz skupine glukokortikoida (metilprednizolon, prednizolon) intravenski i intravenski. Shema "pulsne terapije" pretpostavlja visoke početne doze s prijelazom na one koje podupiru.

U isto vrijeme, plazmafereza se provodi dnevno ili svaki drugi dan u trajanju do mjesec dana. Zamjena plazme je 4 litre.

Uz povećanje respiratorne insuficijencije, neki pacijenti prolaze umjetno disanje.

Kako bi se spriječila mogućnost pristupanja infektivnih patogena propisani su antibiotici.

Da bi se nadoknadio gubitak krvi, provode se transfuzije plazme crvenih krvnih zrnaca i plazma, prepisuju se lijekovi koji sadrže željezo.

pogled

Slučajevi bolesti, praćeni hemoptizom, obično se odvijaju povoljnije, jer se brzo otkrivaju. Relapsi nakon punog tijeka terapije su rijetki.

Ako su vodeće manifestacije znakovi upale bubrega, brzo dolazi do razaranja tkiva bubrega. Čak i uz primjenu hemodijalize, pacijenti žive ne više od tri godine, au slučaju malignog tijeka - nekoliko tjedana.

Transplantacija bubrega je pokazala da se može utjecati na transplantirani organ. Najčešći uzroci smrti su: obilno plućno krvarenje i uremička koma.

Reumatolozi i nefrolozi su uključeni u nadzor i liječenje pacijenata. Široka rasprostranjenost hemodijalize u regionalnim centrima pruža mogućnost produženja života pacijenta.

Škare za internu medicinu, propedeutiku, opću njegu. / HUDPASCHER SINDROM

Goodpasture sindrom (hemoragijski pulmonarno-bubrežni sindrom) je progresivna autoimuna bolest pluća i bubrega, koju karakterizira stvaranje antitijela na bazalne membrane bubrežnih glomerularnih kapilara i alveola, a manifestira se kombinacijom plućnog i bubrežnog krvarenja.

Bolest je prvi put opisao Goodpascher 1919. godine, pojavljuje se u bilo kojoj dobi, češće kod muškaraca.

Etiologija i patogeneza

Etiologija bolesti nije precizno utvrđena. Pretpostavlja se genetska predispozicija za Goodpastureov sindrom, prisutnost HIA-DRW2 smatra se njezinim obilježivačem. Postoji stajalište o mogućoj ulozi virusne infekcije (virus hepatitisa A i drugih virusnih bolesti), industrijske opasnosti, lijekove (osobito D-penicilamin).

Osnova patogeneze Goodpastureovog sindroma je slika autoantitijela na bazalne membrane kapilara glomerula bubrega i alveola. Ta antitijela pripadaju IgG klasi, vežu se na protutijela bazalnih membrana u prisutnosti C3 komponente komplementa, uz naknadni razvoj imunalne upale bubrega i alveola pluća. Formirani imunološki kompleksi talože se duž temeljnih membrana glomerularnih kapilara, što dovodi do razvoja imuno-upalnog procesa u glomerulima (glomerulonefritis) i alveolima (alveolitis).

Bolest najčešće započinje kliničkim manifestacijama plućne patologije. Bolesnici se žale na kašalj, praćeni bolovima u prsima, hemoptizom (često - izraženim plućnim krvarenjem), nedostatkom daha (uglavnom tijekom vježbanja), gubitkom težine. Tijekom hemoptizije, dispneja se može povećati. Zabrinutost je i slabost, smanjena radna sposobnost.

Pri pregledu, bljedilo kože, cijanoza sluznice, pastoznost ili naglašena oteklina lica, smanjena mišićna snaga, gubitak tjelesne težine, su vrijedni pažnje. Temperatura tijela obično je povišena do febrilnih brojeva.

Kada se udaranje pluća može odrediti skraćivanjem udarnog zvuka preko ekstenzivnih žarišta plućnog krvarenja, ali to se rijetko može vidjeti, češće nema promjene udarnog zvuka.

Karakterističan auskultativni simptom Goodpastureovog sindroma su suhi i vlažni hljebovi, čiji se broj značajno povećava tijekom ili nakon hemoptizije.

U istraživanju kardiovaskularnog sustava otkrivena je arterijska hipertenzija, moguće je povećanje relativne tuposti srca lijevo, prigušeni srčani tonovi, mekani sistolički šum, te s razvojem teškog zatajenja bubrega pojavljuje se šum perikardnog trenja. Kod progresivnog oštećenja bubrega na pozadini značajne arterijske hipertenzije moguć je razvoj akutne insuficijencije lijeve klijetke sa slikom srčane astme i plućnim edemom.

Karakteristični klinički znakovi bubrežne patologije su hematurija (ponekad makrohematurija), brzo progresivno zatajenje bubrega, oligoanurija, arterijska hipertenzija.

U 10-15% slučajeva Goodpastureov sindrom počinje s kliničkim znakovima bubrežne patologije - pojavljuje se klinika glomerulonefritisa (oligurija, edem, arterijska hipertenzija, teška bljedilo), a zatim se pridružuju simptomi plućnih lezija. Mnogi pacijenti mogu imati mialgiju, artralgiju.

Bez obzira na opcije početka, Goodpasture sindrom je u većini slučajeva ozbiljan, bolest stalno napreduje, a razvija se teška plućna i bubrežna insuficijencija. Očekivano trajanje života pacijenata od početka bolesti varira od nekoliko mjeseci do 1-3 godine. Najčešće bolesnici umiru od uremije ili plućnog krvarenja.

1. OAK. Karakteristike su hipokromna anemija, hipokromija, anizocitoza, poikilocitoza eritrocita. Tu je i leukocitoza, pomak lijevo od leukocitne formule, značajno povećanje ESR-a.

2. OAM. U mokraći je detektiran protein (stupanj proteinurije može biti značajan), cilindri (granulirani, hijalinski, eritrocitni), eritrociti (mogu biti bruto hematurija). Kako CRF napreduje, relativna gustoća urina se smanjuje, au uzorku prema Zimnitskom razvija se izohypoenuria.

3.BAK Povećanje sadržaja krvi uree, kreatinina, haptoglobina, seromucoida, a2- i γ-globulina, opaženo je smanjenje sadržaja željeza.

4.IAK. Može se otkriti smanjenje broja supresora T-limfocita, otkriveni su cirkulirajući imunološki kompleksi. Protutijela na bazalnu membranu kapilara glomerularnih alveola detektiraju se indirektnom imunofluorescencijom ili radioimunoesejom.

5. Ispitivanje sputuma. U sputumu ima mnogo eritrocita, hemosiderina, pronađeni su siderofagiji.

1. Rendgensko ispitivanje pluća. Karakteristični rendgenski logički znakovi su plućni infiltrati u području korijena s širenjem u donji i srednji dio pluća, kao i progresivni, simetrični bilateralni oblak slični infiltrati.

2. Proučavanje respiratorne funkcije. Spirografija otkriva restriktivnu vrstu respiratorne insuficijencije (smanjenu VC), kako bolest napreduje, obstruktivni tip respiratornog zatajenja pridružuje se (smanjen FEV)₁, Tiffno indeks).

3. EKG. Postoje znakovi teške miokardne distrofije anemične i hipoksične geneze (smanjenje amplitude T valova i ST intervala u mnogim vodovima, češće u lijevom torakalnom dijelu). U slučajevima teške arterijske hipertenzije pojavljuju se znakovi hipertrofije lijeve klijetke. Proučavanje sastava plina u krvi. Otkrivena je arterijska hipoksemija.

4. Istraživanje biopsija pluća i bubrega. Karakteristične značajke:

-prisutnost morfoloških znakova glomerulonefritisa (najčešće extracapillary), hemoragičnog alveolitisa, hemosideroze i intersticijalne fibroze;

-imunofluorescentna detekcija linearnog IgG i C3 komplementa na bazalnim membranama plućnih alveola i bubrežnih glomerula.

Goodpasture sindrom se mora razlikovati od brojnih bolesti koje manifestiraju hemoptizu ili plućno krvarenje. Rak bronhija i pluća, tuberkuloza, apscesi pluća, bronhiektazije, bolesti srca i krvnih žila (što dovodi do stagnacije i hipertenzije u malom krugu), sistemski vaskulitis, hemoragijska dijateza.

Diferencijalna dijagnoza Goodpastureovog sindroma i idiopatske plućne hemosideroze prikazana je u tablici.

Liječenje se sastoji od propisivanja prednizolona do 100 mg dnevno u kombinaciji s citotoksičnim lijekovima s imunosupresivnim svojstvima (azatioprin ili ciklofosfamid 150-200 mg dnevno).

S razvojem zatajenja bubrega indicirane su hemodijaliza i transplantacija bubrega. U posljednjih nekoliko godina, plazmafereza je korištena u kombinaciji s imunosupresivima i pulsnom terapijom s metilprednizolonom (1000 mg intravenski kapanje 1 puta dnevno za High).

Općenito, prognoza bolesti i dalje ostaje nepovoljna, smrt nastupa unutar 0,5–1 godine od početka bolesti s znakovima plućne bolesti srca ili zatajenja bubrega.

Goodpasture sindrom: uzroci, znakovi, dijagnoza, terapija

Goodpasture sindrom je rijetka imunološka i upalna bolest nepoznate etiologije koju karakterizira difuzna lezija alveolarnog aparata pluća i glomerularnih membrana bubrega. To je sustavna kapilarna bolest, koja se očituje kombiniranom lezijom krvnih žila pluća i bubrega i odvija se u obliku glomerulonefritisa i eksudativne pneumonije s hemoptizom.

Kapilare su najmanje krvne žile, čiji poraz dovodi do disfunkcije unutarnjih organa. Goodpasture sindrom se obično razvija kod muškaraca 20-30 i 50-60 godina. Ako se liječenje započne prije razvoja respiratornog i bubrežnog zatajenja, prognoza bolesti je povoljna. U nedostatku adekvatnog i pravovremenog liječenja, patologija dovodi do smrti.

Goodpasture sindrom se odnosi na bolesti autoimunog tipa. To uključuje takve bolesti kao glomerulonefritis, koje se javljaju u prisustvu autoantitijela koji cirkuliraju u krvi, i alveolitisa, praćenog plućnim krvarenjem.

Uzrok patologije nije jasan. Kao posljedica specifičnih autoimunih poremećaja u krvi bolesnika javljaju se autoantitijela na stanice bazalnih membrana bubrega i pluća. U krvnim žilama razvija se imuno-upalni proces koji pripada sustavnom vaskulitisu. Klinički se to manifestira ponavljajućim plućnim krvarenjem i simptomima glomerulonefritisa.

Patofiziolog i liječnik iz SAD-a, E. W. Goodpascher, prvi je opisao i izdvojio ovaj sindrom u nezavisnu nozološku jedinicu, zbog čega je i dobio ovo ime.

razlozi

Trenutno, etiologija i patogeneza Goodpastureovog sindroma i dalje nisu u potpunosti shvaćeni. Većina modernih znanstvenika tvrdi da postoji genetska predispozicija za ovu bolest.

Postoje čimbenici koji doprinose razvoju ovog sindroma. To uključuje:

• Akutne zarazne bolesti
• hipotermija,
• Uzimanje određenih lijekova
• Pušenje,
• Kemijska intoksikacija
• oncopathology,
• HIV i AIDS
• Alkoholizam, ovisnost o drogama,
• Industrijske opasnosti.

Goodpasture sindrom je pneumorenalni sindrom s nekrotičnim vaskulitisom. Bolest se razvija kroz autoimuni mehanizam. Pod utjecajem negativnih čimbenika okoline mijenja se otpornost na imunitet, mijenja se struktura glavnih kapilarnih membrana. Proizvodi razgradnje tijelo percipira kao antigene. Protutijela na glavne membrane bubrega križno reagiraju s antigenima membranskih membrana pluća koji se pojavljuju u krvi. To su imunoglobulini klase G. Formirani imuni kompleksi slobodno cirkuliraju u krvotoku i talože se na zidovima kapilara, arteriola i venula bubrega i pluća. Razvija se autoimuna upalna bolest bubrega - glomerulonefritis i alveole pluća - alveolitis. Tijekom upale aktiviraju se fibroblasti i počinju intenzivno sintetizirati vezivno tkivo. Raste i zamjenjuje parenhim organa. Proteolitički se enzimi oslobađaju u krvi i oštećuju vlastita tkiva.

Goodpasture sindrom se može razviti u djece čije su majke pušile i konzumirale alkohol tijekom trudnoće. Dijete nije imalo dovoljno kisika i potrebnih hranjivih tvari za razvoj, pluća su mu se pretvorila u pluća pušača. Prisutnost virusnih infekcija u dišnih organa u trudnica, kao i sustavno udisanje para ugljikovodika su čimbenici koji potiču razvoj patologije kod djeteta s nasljednom predispozicijom.

Patološki procesi u plućima:

1. Periferna vaskularna bolest,
2. Destruktivni proliferativni procesi
3. Upala venula, arteriola, kapilara,
4. Razvoj hemoragičnog alveolitisa,
5. Teška intraalveolarna krvarenja,
6. Hemosideroza i pneumokleroza.

Patološki procesi u bubrezima:

• Promjene discirkulacije
• Destruktivni proliferativni procesi
• Ekstrakapilarni glomerulonefritis,
• Hijalinoza i fibroza bubrega,
• Trajna disfunkcija bubrega.

klinika

Bolest se razvija akutno. Bolesnici imaju nespecifične simptome: groznicu, zimicu, slabost, pospanost, bljedilo ili difuznu cijanozu, gubitak težine. Tada postoje znakovi plućne patologije: kratkoća daha, kašalj, hemoptiza, bol u prsima.

Hemoptiza je jedan od glavnih simptoma bolesti. U sputumu se pojavljuju tragovi krvi ili mali krvni ugrušci. Hemoptiza se javlja povremeno ili je stalno prisutna. U teškim slučajevima dolazi do plućnog krvarenja. Ovo stanje se smatra potencijalno opasnim po život i događa se kada je zahvaćena velika plućna žila.

Postoji atipičan početak bolesti: bol u trbuhu, mučnina, žgaravica, suhoća i gorčina u ustima. Stručnjaci uzimaju slične kliničke manifestacije kao simptome kroničnog pankreatitisa i često se pogrešno shvaćaju s dijagnozom.

Auskultacija određuje suhe i glasne vlažne hljebove, skraćivanje udaraca i prigušivanje plućnog zvuka, radiografski sitni deformitet plućnog uzorka, male fokalne infiltrativne promjene u obliku višestrukih sjena u plućnom tkivu, infiltrati različitih veličina u zonama korijena oba pluća. Koncentracija hemoglobina u krvi se smanjuje u odsutnosti krvarenja.

U budućnosti, znakovi oštećenja bubrega pridružuju se plućnim simptomima. Bolesnici razvijaju krv u mokraći - hematuriju, cilindre - cilindrurije, proteine ​​- proteinuriju, oligoanuriju, periferne edeme, arterijsku hipertenziju, bljedilo kože, krvarenje, mijalgiju, artralgiju.

Hemoptiza i hematurija dovode do nedostatka željeza, što pogoršava opće stanje bolesnika. Kada se promatra koža blijeda, sluznice su cijanotične, pastozne. Pacijenti s Goodpasture sindromom obično pate od arterijske hipertenzije. Povećali su granice relativne srčane tuposti lijevo, prigušeni zvukovi srca.

Brz razvoj bolesti karakteriziraju znakovi akutne plućne i bubrežne patologije. U nedostatku adekvatnog i pravovremenog liječenja, pacijenti umiru u roku od godinu dana od početka bolesti. Uzrok smrti je akutno zatajenje bubrega ili plućna krvarenja.

Uz spor razvoj, povremeno se pojavljuju glavni simptomi. Kompetentno liječenje produžuje život bolesnika i značajno poboljšava njegovu kvalitetu.

dijagnostika

Dijagnoza patologije uključuje prikupljanje pritužbi i anamnezu života, bolesti. Od velike je važnosti obiteljska povijest.

Glavna dijagnostička metoda je detekcija serumskih anti-GBM protutijela u krvi. U tu se svrhu koriste serološki testovi: indirektna imunofluorescencija ili enzimski imunotest.

Da biste potvrdili ili pobili navodnu dijagnozu pomoću dodatnih metoda:

1. Klinički testovi krvi i urina.
2. Immunogram.
3. Klinička analiza sputuma.
4. Prikupljanje stanica i tkiva bubrega i pluća iz tijela za njihovo mikroskopsko ispitivanje.
5. Pregled radiografije pluća.
6. Mjerenje volumnih i brzinskih parametara disanja.
7. Elektrokardiografija.
8. Određivanje parcijalnog tlaka kisika i ugljičnog dioksida u arterijskoj krvi.
9. Ultrazvučni pregled bubrega.
10. Ehokardiografija.

promjenu pluća s napredovanjem bolesti i plućima pacijenta s Goodpastureovim sindromom

Goodpastureov sindrom treba razlikovati od Wegenerove granulomatoze, poliarteritis nodosa, sistemskog eritematoznog lupusa, hemoragičnog vaskulitisa. Ove bolesti su autoimune i imaju sličnu kliničku sliku, dok pacijenti nemaju antitijela na glavne antigene membrane.

liječenje

Liječenje Goodpasture sindroma obavljaju reumatolozi, nefrolozi i pulmologija. Pravovremena dijagnostika i eliminacija uzročnog faktora može usporiti daljnje napredovanje patologije.

• Kortikosteroidi - "betametazon", "deksametazon", "metilprednizolon",
• Citostatici - Azathioprine, Ciklofosfamid. Imunosupresija se provodi dugo vremena, u prosjeku, do godinu dana. Njezin rani početak može usporiti progresivno oštećenje bubrega.
• Simptomatska terapija: transfuzija crvenih krvnih stanica i krvne plazme, primjena pripravaka željeza.
• Da bi se uklonila anti-GBM protutijela iz krvi, dnevno se izvodi plazmafereza tijekom 14 dana. S razvojem zatajenja bubrega odvija se hemodijaliza ili nefrektomija s transplantacijom bubrega.

Takva terapija traje 6-12 mjeseci i omogućuje vam produženje života bolesnih. Cilj mu je spriječiti stvaranje novih antitijela - autoantitogeneze.

Prognoza bolesti u većini slučajeva je nepovoljna. Goodpascherov sindrom stalno napreduje. Glavni uzrok smrti bolesnika je obilno plućno krvarenje, razvoj bubrežne ili respiratorne insuficijencije. Smrt nastupa nakon nekoliko godina od početka bolesti. Uz pravodobno liječenje, bolest se odvija relativno lako. U rijetkim slučajevima moguće je povraćanje patologije zbog nastavka pušenja ili infektivnog oštećenja dišnih organa.

Da bi se spriječio razvoj patologije, potrebno je redovito prolaziti sveobuhvatno ispitivanje cjelokupnog organizma, liječiti virusne zarazne bolesti do kraja, boriti se protiv loših navika.

Goodpasture sindrom je rijetka ali ozbiljna sistemska bolest, koju često kvalificiraju stručnjaci. Takvi sindromi se ponekad nalaze u medicinskoj praksi. Potrebno je zapamtiti njihove klasične manifestacije, obilježja dijagnostike, mogućnost atipične i struje munje, kao i smrt.

Goodpasture sindrom

Goodpasture sindrom je patološko autoimuno stanje u kojem se autoantitijela pojavljuju u bazalnim membranama glomerula bubrega i plućnih alveola. Bolest ne prestaje asimptomatski: glavni simptom je krvarenje iz pluća, druge manifestacije su bolest bubrega (glomerulonefritis), zatajenje bubrega. Ovaj simptom možete prepoznati pomoću laboratorijskih testova. Analiza će potvrditi prisutnost takve bolesti ako se u krvi otkriju protutijela na bazalnu membranu glomerularnog glomerula (Anti GBM). Za otkrivanje bolesti pomoću biopsije bubrega i pluća, X-zraka.

Informacije o bolesti

To je bolest koju prate imunološke upale kapilara tkiva bubrega i pluća. Goodpasture sindrom javlja se s komplikacijama kao što su glomerulonefritis i pneumonitis. Sindrom je prvi put dijagnosticiran još 1919.

Bolest je odredio patofiziolog Goodpascher. Ako govorimo o medicinskoj klasifikaciji, bolest pripada sustavnom vaskulitisu. Ova rijetka bolest javlja se samo kod 1 osobe od milijun, u mnogim slučajevima do smrti. Mnogi pacijenti dugo ignoriraju simptome i odlaze liječniku samo kada postoji nedostatak srca i pluća.

Bolest može zahvatiti i odrasle i djecu, ali se najčešće javlja u bolesnika u dobi od 20-30 ili 50-60 godina. Bolest se najčešće javlja kod muške polovice populacije. Dijagnosticiranje Goodpascherovog sindroma u djece, dakle, s ARVI, potrebno je obratiti pozornost na liječenje. Takvom djetetu treba dati antivirusne lijekove i druge medicinske postupke.

Uzroci

Do danas, znanstvenici ne mogu točno reći što izaziva pojavu ove bolesti. Postoje dokazi da je virusni infektivni proces (gripa, virusni hepatitis tipa A) uznemirujući faktor. Također izazvati pojavu bolesti mogu primati lijekove kao što su karbimazol i penicilamin. Za ostale uzroke bolesti uobičajeno je uključiti udisanje štetnih tvari, hipotermiju i pušenje duhana. Stoga je vrlo važno pratiti svoje zdravlje i životni stil.

Bolest se može prenositi genetski. Medicinska literatura opisuje slučajeve u kojima se sindrom prenosi na rođake. Takva se bolest može dramatično pojaviti zbog promjena u imunološkom sustavu tijela. Pod utjecajem agresivnih čimbenika u tijelu počinje stvaranje antitijela na takve strukture kao što su bazalne membrane u pulmonarnim arteriolama i renalnim glomerulima.

Vjeruje se da u krvotoku ulogu antigena ima takva komponenta kao a-3 lanac kolagena tipa IV. Nalazi se u kapilarama bubrega i strukturama bazalne membrane. Antitijela, zajedno sa C3-komplementom, kombiniraju se s antigenima, a zatim se novonastali imunološki kompleksi akumuliraju duž bazalne membrane. Oni induciraju upalu koja zahvaća bubrežne glomerularne strukture. Kao rezultat takvih promjena javlja se bolest u obliku alveolitisa i glomerulonefritisa.

U razvoju prve varijante bolesti u Goodpastureovom sindromu, proces aktivacije makrofaga, koji u ovom stanju oslobađa citokine (oko 40), smatra se iritantom. Prvu skupinu čine sljedeći predstavnici: Inteleukin-8, hematoksini, leukotrieni. Njihov je zadatak poboljšati proces prolaska polimorfonuklearnih leukocita u pluća.

A citokini druge skupine pomažu da se fibroblasti premjeste u taj organ. Među razlozima za njihov rast, makrofagalni i trombocitni emitiraju. Osim toga, alveolarni makrofagi mogu proizvesti proteaze, reaktivne vrste kisika koje oštećuju plućno tkivo.

Simptomi bolesti

Goodpasture sindrom, čiji simptomi mogu biti različiti, očituje se u takvim oblicima: malignim, umjerenim i sporim. Klinička slika svake faze bolesti i njezina svojstva za tijek bolesti. Maligni oblik karakterizira prisutnost sljedećih simptoma: hemoragijska pneumonija; akutni, brzo razvijajući glomerulonefritis. U drugom, umjerenom obliku, plućne i bubrežne bolesti se manifestiraju u manjoj mjeri, a sam se sindrom razvija sporije i umjerenije.

Treća faza je pojava kroničnog zatajenja bubrega. Karakterizira ga prisutnost fenomena glomerulonefritisa, a plućne bolesti u ovoj fazi razvijaju se nešto kasnije nego u 2 prethodna slučaja. U slučaju malignog tijeka bolesti, osoba se odmah počinje žaliti na krvarenje iz pluća. Zabrinut je za oštećenje bubrega, jer se neuspjeh razvija u ovoj fazi.

Ove manifestacije zahtijevaju pravovremenu medicinsku skrb. Da biste uklonili simptome, morate uzeti sredstva za nadoknadu ravnoteže vode i elektrolita, provesti mjere transfuzije krvi, napraviti inhalaciju kisika i hemodijalizu u bolnici. Uz blaže manifestacije, bolest počinje blagom, umjerenom groznicom, apatijom, malaksalošću i iscrpljenjem s gubitkom težine. Ponekad se mogu javiti problemi s plućima. Pacijenti se često žale na kašalj, plavu kožu, bol u prsima, iskašljavanje krvnih ugrušaka i krvarenje iz pluća. Sindrom može biti kompliciran srčanom astmom i plućnim edemom.

U skoroj budućnosti, arterijska hipertenzija i periferni edemi mogu se pridružiti već navedenim simptomima. Sa strane srca možete uočiti promjene: ton srca postaje gluh, čuje se šum perikarda koji se javlja uslijed trenja. Ponekad ove promjene dovode do funkcionalne insuficijencije lijeve klijetke. S obzirom na laboratorijske testove, pacijent može doživjeti fenomen hematurije i oligurije. Bolest je praćena bolovima u mišićima i zglobovima, modricama kože, sluznice.

Dijagnoza sindroma

Tijekom pregleda pacijenta možete vidjeti da mu je koža blijeda i blijeda. Može se pojaviti edem na licu. Pomoću slušanja moguće je odrediti da se u plućima uočavaju suhe i vlažne hljebove, čiji se broj povećava u trenutku kada se pojavi hemoptiza.

U laboratorijskim analizama možete odrediti hipokromnu anemiju, fenomen anizocitoze, poikilocitoze, leukocitoze, dok se brzina sedimentacije eritrocita povećava. Za dijagnozu, uzorak je propisan prema Zimnitsky, a izohypostenuria je promatrana u analizi. Što se tiče biokemijske analize krvi, postupno se povećava razina takvih komponenata: kreatinin, urea, seromkoid.

U uzorku sputuma otkriven je velik broj eritrocita, hemosiderina, siderofagija. Jedan od najprikladnijih testova je metoda za detekciju antitijela na bazalne stanice. Koristeći studiju kao što je ELISA i RIA, određena su GBM protutijela. Na rendgenu vidljive žarišne sjene u množini.

Ponekad, za točniju dijagnozu, liječnici propisuju ultrazvuk bubrega, kardiogram, ehokardiogram. Često se radi biopsija bubrega i plućnog tkiva. Dijagnoza ove bolesti provode reumatolozi, pulmolozi i nefrolozi.

Kakve testove treba poduzeti

Da biste utvrdili bolest, morate proći test krvi i urina (općenito), ispitati iscjedak sputuma iz respiratornog trakta, krv za biokemiju i proći imunobiološke studije. Funkcionalna dijagnostika uključuje takve manipulacije: rendgen, kardiogram, analizu funkcioniranja vanjskog disanja, proučavanje sastava plina u krvi, uzorke biopsije iz bubrega i pluća, primjenu metode imunofluorescencije.

Ako se patologija prenosi genetski, nemoguće je zaštititi se od nje. Kako bi se što više zaštitili od njega, ne smije se zlostavljati pušenje i rad u zagađenim prostorijama. Treba pravilno i brzo liječiti prehlade i zarazne bolesti. Ako se pojavi hemoptiza, odmah se obratite stručnjaku.

Tretman sindroma

Tijek terapije u akutnim i kroničnim razdobljima je različit. U prvom teškom stadiju, uobičajeno je propisati pulsnu terapiju pomoću metilprednizolona ili kombinirane varijante pomoću ciklofosfamida. Takvo liječenje ne može se odjednom prekinuti, potrebno je prijeći na terapiju održavanja. Primjena elektroforeze je veliki uspjeh kod pacijenata.

Za vraćanje tijela nakon plućnog krvarenja potrebno je provesti transfuziju crvenih krvnih stanica i propisati suplemente željeza koji će pomoći u oporavku od anemije. Ako postoje problemi s bubrezima i već postoji nedostatak, preporuča se uporaba takve metode čišćenja kao hemodijaliza. U rijetkim slučajevima uklonite oboljeli bubreg i presadite ga na njegovo mjesto zdravo. Međutim, nema jamstva da se bolest neće pojaviti u zdravom tijelu.

Plazmoforezu treba provesti u roku od 2-3 tjedna. To treba učiniti dok se ne eliminiraju antitijela na bazalne stanice. Liječenje hormonima i ciklofosfamidom obično traje od 6 do 12 mjeseci. U slučaju malignog tijeka, smrt se događa vrlo brzo (u roku od nekoliko tjedana). A s blažim oblicima, život pacijenta može trajati 1-3 godine.

Bolest je u stanju napredovati, što dovodi do smrti. Ako pacijent dugo zanemaruje dijagnozu bolesti i njeno liječenje, takve se posljedice ne mogu zaobići. Liječnici garantiraju da uz pravodobno i pravilno započeto liječenje pacijent ima povoljnu daljnju prognozu. Glavno je početi liječenje prije nego se pojavi zatajenje bubrega.

Mnogi pacijenti umiru tijekom plućnog krvarenja. Važno je znati da je s takvim simptomom potrebno odmah osigurati da prohodnost dišnih puteva bude prohodna. Hitna pomoć uključuje ventilaciju pluća.

Goodpasture sindrom je vrlo opasna i podmukla bolest koja zahtijeva neposrednu reakciju pacijenta. Dugo kašnjenje u odlasku na specijalist može koštati život pacijenta. Na najmanji znak takve slabosti, trebali biste se odmah posavjetovati sa svojim liječnikom i poduzeti hitnu akciju. Da biste to učinili, postavite dijagnozu i propisajte odgovarajući tretman. Samo-terapija je isključena.

Značajke tijeka i liječenja Goodpasture sindroma

Autoimune patologije danas su čest problem koji, unatoč tome, nije dovoljno proučavan. U mnogim slučajevima uzroci i mehanizmi razvoja bolesti nisu poznati, pa se liječenje svodi na simptomatsku terapiju. Jedan od problema koji se manifestira kao posljedica narušavanja obrane tijela je Goodpasture sindrom. To je bolest koju prati sinteza antitijela protiv vlastite membrane u alveolama pluća i glomerularnom aparatu bubrega. Ovaj problem je opasan značajne upalne reakcije koje dovode do formiranja respiratornog i bubrežnog zatajenja.

Prvi put je Goodpastureov sindrom u djece i odraslih opisan početkom dvadesetog stoljeća. U svom tijeku, zabilježeni su glomerulonefritis i hemoragijska upala plućnog tkiva. U isto vrijeme danas bolest pripada sustavnom vaskulitisu - vaskularnim lezijama. Problem koji je 1919. opisao američki Goodpascher, u njegovu je čast nazvao i detaljno opisao Peter Franzevich Litvitsky u udžbeniku o patofiziologiji. Bolest se odnosi na rijetke poremećaje. Češće se bilježi u bolesnika u dobi od 20-30 i 50-60 godina, ali može se otkriti i kod djeteta. Prilikom potvrđivanja dijagnoze povezane s autoimunim poremećajem, potrebno je odgovarajuće liječenje, u kojem je smrtnost izuzetno visoka.

Uzroci Goodpasture sindroma

Točna patogeneza bolesti danas je nepoznata. To je povezano s neadekvatnim odgovorom tijela na bazalne membrane vlastitih žila. Imunitet je odgovoran za proizvodnju antitijela protiv tih struktura, što je praćeno jakim upalnim odgovorom. Ona je ta koja vodi razvoju Goodpastureovog sindroma. Glavni razlozi koji mogu izazvati nastanak poremećaja su:

1. Znanstvenici su skloni sudjelovati u razvoju bolesti infektivnih i virusnih lezija. Uzročnici takvih bolesti dovode do stvaranja imunološkog odgovora, koji kasnije izlazi iz kontrole, izazivajući pojavu vaskulitisa.
2. Značajna hipotermija može biti okidač u razvoju sindroma. Također je povezana s anomalnom aktivnošću obrambenih tijela u odgovoru na stres.
3. Među etiološkim čimbenicima bolesti je uporaba lijekova koji djeluju na imunološki sustav. To su hormonalne tvari, kao i spojevi s protuupalnim učinkom.
4. Registrirani podaci i genetska predispozicija za nastanak Goodpasture sindroma. Potvrđuju ih prisutnost obiteljskih slučajeva bolesti.

Klasifikacija i znakovi patologije

Kliničku sliku bolesti možemo podijeliti u tri vrste:

1. Najopasnija je maligna varijanta razvoja problema. Karakterizira ga brzo napredovanje i loša prognoza. To je zbog brzog formiranja glomerulonefritisa, što dovodi do zatajenja bubrega. Problem je kompliciran znakovima rekurentne pneumonije koja je po prirodi hemoragična.
2. Kod umjerenog tipa bolesti, simptomi se ne razvijaju tako brzo. Kliničke manifestacije u pravilu imaju prosječan intenzitet, što daje vremena za dijagnosticiranje bolesti.
3. Spori Goodpasture sindrom karakteriziran je razvojem glomerulonefritisa i progresijom zatajenja bubrega. Istovremeno, dišni znaci bolesti već duže vrijeme ne postoje i pojavljuju se već u kasnim stadijima poremećaja.

Početak bolesti je obično akutan. Bolest počinje groznicom i kratkim dahom, osim u slučajevima sporog napredovanja. Bolesnici osjećaju slabost, značajno gube težinu. S razvojem respiratornih lezija javlja se hemoptiza, koja je popraćena formiranjem anemije, što samo pogoršava kliničku sliku. Istovremeno sa simptomima poremećaja funkcije pluća, napreduje glomerulonefritis. To dovodi do smanjenja dnevnog volumena mokraće, razvoja arterijske hipertenzije i intoksikacije tijela. Zatajenje bubrega u Goodpasture sindromu može nastati za samo nekoliko dana.

dijagnostika

Potvrda problema počinje prikupljanjem povijesti i inspekcije. Koža i sluznice pacijenata su blijedi, edem je prisutan na ekstremitetima i licu. Auskultacija otkriva vlažne hljebove u plućima. Dijagnoza Goodpasture sindroma zahtijeva i testove krvi i urina, u kojima se nalaze promjene karakteristične za anemiju, upalne lezije i oštećenu funkciju bubrega. Važno u potvrđivanju bolesti je rendgenski snimak koji vam omogućuje snimanje pluća. Na slikama je više patoloških žarišta. To je zbog formiranja specifičnih šupljina, kao i promjena u strukturi vaskularnog uzorka. Radiografija u Goodpastureovom sindromu, iako nije ključna, pomaže razlikovati problem od brojnih drugih, sa sličnim simptomima.

Ispitivanje ovog autoimunog poremećaja nužno uključuje specifičan test za detekciju antitijela na bazalnu membranu glomerularnog aparata bubrega. Koriste se i morfološke analize koje zahtijevaju uzorkovanje materijala pomoću biopsije. Kao dodatne metode koriste se ultrazvuk, ehokardiografija i EKG.

Liječenje i prognoza

Kliničke preporuke za Goodpascherov sindrom ovise o vrsti bolesti, kao io individualnim svojstvima pacijenta. Općenito, temelje se na inhibiciji patološke reakcije imunološkog sustava na vlastita tkiva. Postoji nekoliko različitih vrsta lijekova koji se koriste kao glavni lijek za bolest:

1. Kortikosteroidi su opsežna skupina lijekova. Imaju izražen protuupalni učinak zbog potiskivanja obrambenih mehanizama tijela. Ti alati uključuju "Metipred" i "deksametazon". Te su tvari poznate po izraženom terapijskom učinku. Međutim, lijekovi imaju mnogo kontraindikacija i nuspojava. U tom smislu, prije njihove uporabe zahtijeva sveobuhvatan pregled pacijenta.
2. Citotoksični lijekovi također imaju imunosupresivni učinak. Najčešće, ta sredstva se koriste u liječenju problema s rakom, ali se aktivno propisuju za borbu protiv reumatoidnih lezija. Lijekovi iz ove skupine uključuju tvari kao što su "Ciklofosfamid" i "Azathioprine".

Od velike važnosti u borbi protiv bolesti i simptomatske terapije. Sve se svodi na propisivanje antibiotika, koji su potrebni za sprečavanje sekundarne infekcije na pozadini potiskivanja imunoloških sila u tijelu. S razvojem teške anemije pribjegavaju transfuzijama krvi. Plazmafereza s izraženim terapeutskim učinkom koristi se za uklanjanje patoloških antitijela na bazalnu membranu krvnih žila tijela. Kod formiranja zatajenja bubrega koji ugrožava život pacijenta, preporuke se reduciraju na hemodijalizu. U nekim slučajevima pribjegavaju transplantaciji zahvaćenog organa.

Prognoza za Goodpasture sindrom je obično nepovoljna. To je zbog brzog razvoja bolesti i poraza vitalnih sustava. U većini slučajeva pacijenti umiru od posljedica zatajenja bubrega, kao i zbog razvoja teškog plućnog krvarenja.

Prema statistikama prikupljenim u Sjedinjenim Američkim Državama, bolest se dijagnosticira u 1 od milijun pacijenata tijekom godine. Od svih slučajeva registracije glomerulonefritisa u odraslih, Goodpasture sindrom se otkriva u 5% žrtava. U isto vrijeme, od svih uzoraka tkiva bubrega uzetih biopsijom, ovaj autoimuni problem je samo 1-2%. Štoviše, u slučaju dijagnostike brzo napredujuće insuficijencije funkcija glomerularnog aparata, omjer se mijenja. Goodpasture sindrom otkriven je u 20% odraslih bolesnika i kod 10% djece s naglim pogoršanjem glomerulonefritisa.

Prognoza za bolesti je nepovoljna, iako s pravodobnim liječenjem 90% ljudi pati od akutne faze bolesti. Međutim, dvogodišnje preživljavanje u ovom slučaju doseže samo 50%. Letalni ishod je posljedica završnog stadija bubrežne bolesti, čiji je rizik izuzetno visok s Goodpastureovim sindromom. 15% slučajeva izraženog oštećenja mokraćnog sustava u SAD-u predstavlja manifestaciju ovog poremećaja. Bolesti pogađaju ljude različitih rasa i spolova, dok je kod djece minimalna zabilježena dob za otkrivanje autoimunog problema 11 mjeseci.

Savjeti za prevenciju

Budući da je danas nepoznata točna patogeneza bolesti, tada nije razvijen algoritam za njezinu prevenciju. Opći principi su svedeni na pravodobno liječenje liječniku. Iako je sindrom karakteriziran brzim razvojem, mnogo je lakše boriti se u ranim fazama njegovog pojavljivanja. Budući da su pokretači u nastanku bolesti - virusne i bakterijske infekcije, broj preventivnih preporuka uključuje prevenciju infekcije. To zahtijeva pridržavanje načela zdravog načina života, što znači pravilna i uravnotežena prehrana, umjerena tjelovježba i izbjegavanje loših navika. Ovaj pristup podržava prirodni rad imuniteta, što je glavni uvjet za sprečavanje problema.

Pregledi liječenja

Ruslan, 36 godina, Moskva

Moja kćer je imala Goodpasture sindrom. Liječnici su rekli da joj bubrezi postupno propadaju. Kasnije je došlo i do upale pluća. Bila je hospitalizirana, davane su kapaljke, obavljene su plazmafereze i transfuzije krvi. Moja kćer je bila u bolnici dva tjedna i bila je u ozbiljnom stanju. Unatoč uloženim naporima, nije bilo moguće spasiti dijete.

Elena, 24 godina, Omsk

Počeo je snažan kašalj s krvlju. Tijekom pregleda liječnici su otkrili Goodpasture sindrom. Bio sam smješten u jedinicu za intenzivnu njegu gdje je obavljena plazmafereza. Stanje se stabiliziralo, pa se liječim ambulantno. Unatoč činjenici da se počela osjećati bolje, liječnici ne daju nikakva jamstva.