policitemija

Polycythemia (sinonim za bolest otuđenja) je kronična bolest hematopoetskog sustava, karakterizirana stalnim povećanjem broja crvenih krvnih stanica, ukupnog volumena krvi, povećane slezene i povećane proizvodnje u koštanoj srži ne samo crvenih krvnih stanica, već i leukocita i trombocita.

Policitemija pripada skupini leukemija. Obdukcija otkriva oštar obim unutarnjih organa, često vaskularni tromb, srčani udar, krvarenje. U koštanoj srži pojavljuje se hiperplazija (povećanje staničnih elemenata) eritroblastičnog izdanka, au dijafizi tubularnih kosti transformacija masne koštane srži u crvenu.

Policitemija se razvija postupno i ima progresivni tijek. Klinički se manifestira tamnocrvenom kožom s cijanotnom bojom, obiljem sluznice s mogućim krvarenjem iz zubnog mesa, želuca, crijeva, maternice, povećanjem slezene i jetre, hipertenzije. U krvi je povećan sadržaj eritrocita (6.000.000 - 10.000.000), hemoglobin (20-23 g%), ESR usporen na 1 mm u 1 ili čak 2 sata.

Proces je dugotrajan, prognoza se pogoršava ako se razvije tromboza krvnih žila vitalnih organa.

Liječenje - u bolnici s ponovljenim krvarenjem, radioaktivni fosfor, citotoksični lijekovi (mielosan, imifos, mielobromol).

Polycythemia red, true (polycythaemia, rubra, vera; od grčkog. Poly - mnogo, kytos - stanica i haima - krv; sinonim: eritremija, Vaisezova bolest) - kronična bolest krvotvornog aparata nepoznate etiologije, karakterizirana stalnim povećanjem broja eritrocita i ukupnog volumena krvi s ekspanzijom krvotoka, povećanjem slezene i povećanom aktivnošću koštane srži, a hiperplastični se proces ne odnosi samo na eritropoezu, već i na leukopatija i trombocitopoezu.

Nedavno je ustanovljena neoplastična teorija patogeneze. Policitemija se smatra samostalnom bolešću i spada u skupinu mijeloproliferativnih leukemija, smatrajući je kroničnom eritromijezom (vidi) s pretežno povećanom funkcijom eritropoeze.

Obdukcija otkriva oštar obim unutarnjih organa, često vaskularnih krvnih ugrušaka, srčanih udara, krvarenja. Slezena je uvećana, tvrda, tamno plavo-crvena boja. Jetra je često povećana, može biti cirotična. U dijafizi tubularnih kostiju - transformacija masne koštane srži u crvenu. Hiperplazija eritroblastičnog izdanka u koštanoj srži i ekstramedularnim žarištima hematopoeze zadržava uobičajeni tip regeneracije, a hiperplazija mijeloidnog tkiva ponekad postaje slična leukemiji. Značajna hiperplazija aparata megakariocita. Ove promjene su također otkrivene u klinici sa punkcijom sternuma i jasnije s trephine biopsijom ilium.

Klinički tijek i simptomi. Polycythemia razvija najčešće u starosti (40-60 godina), ali slučajevi bolesti opisani su u mladih, pa čak iu djetinjstvu. Bolest se obično razvija postupno. Očekivano trajanje života pacijenata od trenutka otkrivanja bolesti sada iznosi prosječno 13,3 godine [Lawrence (J.N. Lawrence)], au nekim slučajevima čak i do 30 ili više godina (E. D. Dubovy i M. A. Yasinovsky).

Tipična boja ovojnice (eritroza): intenzivno tamno crvena s bojom kože trešnje, posebno izražena na licu i distalnim udovima; svijetle crvene sluznice, često cijanotične; primjetna injekcija krvnih žila u bjeloočnicu, zubno meso se opušta, često krvare, otkrivaju se parodontni simptomi. Pletora s povećanjem mase cirkulirajuće krvi u 2-4 puta, s povećanjem viskoznosti značajno utječe na stanje kardiovaskularnog sustava i cirkulaciju krvi, protok krvi se smanjuje 2-3 puta ili više. Hipertenzija je jedan od najvažnijih i najčešćih simptoma policitemije. Ne možemo isključiti kombinaciju policitemije s hipertenzijom. Od velike su važnosti lezije perifernih žila s razvojem obliteranata tromboangiitisa, a ponekad i opstrukcija arterija gangrenom, cerebralnom trombozom, koronarnim arterijama, slezinskim i bubrežnim arterijama s nastankom srčanog udara, trombozom portalne vene i njezinih grana. Krvarenje iz nosa, desni, želuca, crijeva, maternice itd., Krvarenja u mozgu, trbušnoj šupljini, slezeni.

Povrede živčanog sustava nastaju od samog početka bolesti. Na temelju neuroloških simptoma mogu se izdvojiti odvojeni sindromi: cerebrovaskularna insuficijencija, neurastenična, diencefalična, vegetativno-vaskularna, polineuritska i eritromelalgija.

Splenomegalija je uočena u 2 / 3-3 / 4 svih slučajeva. Povećana i zadebljana jetra zabilježena je kod 1 / 3-1 / 2 bolesnika.

Izražene promjene u stanju bubrega nisu uočene.

Broj eritrocita u 1 ml3 krvi obično je 6-10 milijuna, u nekim slučajevima 12 milijuna, a postotak retikulocita relativno je nizak. Sadržaj hemoglobina doseže 120-140% (20-23 g%), rijetko veći. Indikator boje je ispod jednog. Broj leukocita je povećan (više od 1/2 bolesnika) i ponekad doseže 20.000-25.000 ili više u 1 mm 3 uglavnom zbog neutrofila s pomakom lijevo u metamilocite i mielocite. Najveći broj leukocita i pojava mlađih oblika opaženi su s razvojem mijeloidne leukemije. Najveći broj trombocita povećava se i do 600.000 pa čak i do 1 milijun ili više u 1 mm3. ROE se usporio na 1 mm za 1 i čak 2 sata. Odnos volumena mase eritrocita i plazme određen hematokritom povećava se na 85:15. Bolovi u kostima su vrlo česti s promjenom strukture njihovog tkiva, osobito u epimetafizi dugih cjevastih kostiju.

U ranim fazama, pojava neurovaskularnih poremećaja je od dijagnostičke važnosti. S izraženom slikom policitemije, prepoznavanje se prvenstveno temelji na klasičnoj triadi: eritrozi, poliglobuliji, splenomegaliji. Policitemiju je potrebno razlikovati od brojnih stanja, koja također karakterizira povećanje broja crvenih krvnih zrnaca po jedinici volumena krvi - tzv. Poliglobulija, ili eritrocitoza. Lažna poliglobulija nije povezana s realnim povećanjem broja eritrocita u perifernoj krvi, već se javlja zbog zadebljanja krvi, primjerice, kod značajnog proljeva i povraćanja (npr. Kolera), povećanog znojenja i obilne diureze. Simptomatska poliglobulija može biti relativna kada se broj eritrocita u perifernoj krvi povećava uglavnom zbog njihove preraspodjele (kada se izlučena krv izlijeva), primjerice tijekom brzih uspona do visine, akutne srčane i plućne insuficijencije.

Od posebne važnosti u diferencijalnoj dijagnozi je istinski apsolutni poliglobular s reaktivnim povećanjem eritropoeze koštane srži. Najčešće je to povezano s produljenim anoksičnim stanjem: u stanovnicima gorskih područja, s prirođenim oštećenjima srca, stečenim defektima s teškim neuspjehom cirkulacije, sklerozom grančica plućnih arterija, pneumoklerozom, izraženim emfizemom i drugim plućnim bolestima. To uključuje poliglobuliju kada je izložena toksičnim tvarima koje nastaju pri stvaranju krvi. Upalni ili neoplastični proces, neki endokrini poremećaji (Itsenko - Cushingov sindrom) itd. Postaju značajni u pojavi poliglobulije i lezija središnjeg živčanog sustava (na primjer, subtalamičnom području), a kod diferencijalne dijagnoze između policitemije i poliglobulije u korist policitemije prisutan je porast slezene, leukocitoze s neutrofilom i neutrofilom., trombocitoza, značajno povećanje ukupne mase krvi, a osobito crvenih krvnih stanica s visokim hematokritom, podaci o trepanobiopsiji, značajno povećanje aktivnost alkalne fosfataze neutrofila, visoka stopa apsorpcije iz plazme Fe69, itd.

Prognoza, s obzirom na progresivnost tijeka bolesti, odsustvo spontanih remisija i spontanog izlječenja, općenito je nepovoljna, iako suvremenom terapijom život i učinkovitost ostaju duže. Uzrok smrti su najčešće vaskularne komplikacije - tromboza, krvarenje, krvarenje, cirkulacijska insuficijencija ili prijelaz na sliku mijeloze ili, rjeđe, hemocitoblastoza, aplastičnu anemiju zbog razvoja mijelofibroze i osteomieloskleroze.

Patogenetsko liječenje. Krvarenje (obično 400-500 ml opet s intervalima od 2-3–5 dana prije izrazitog smanjenja broja crvenih krvnih zrnaca) posebno je naznačeno visokim krvnim tlakom, prijetnjom komplikacija u mozgu i visokim hematokritom. Ova metoda pruža olakšanje samo u nadolazećim mjesecima, često se koristi u kombinaciji s radiofosfornom terapijom.

Najučinkovitija terapija zračenjem. Prikladnije izlaganje rendgenskim snimkama cijelog tijela.

Posljednjih godina široko se primjenjuje radioaktivni fosfor (P 32), koji se primjenjuje na prazan želudac kroz usta u obliku NaHP 32 O₄ u 20 - 40 ml 40% otopine glukoze, može se koristiti intravenski. Kontraindikacije za primjenu P 32 - bolesti jetre sa značajnim oštećenjem funkcije, bolesti bubrega, leukopenija (ispod 4000 u 1 mm 3), trombocitopenija (ispod 150 000 u 1 mm 3).

Frakcijska primjena P 32 raširenija je (unos od 1,5-2 muri, jednom svakih 4-7-10 dana, tijekom 6–8 muri, u skladu s pokazateljima crvene krvi i težine pacijenta). Prije početka liječenja P32, preporuča se provesti 2 do 3 krvavljenja od 400 do 500 ml s razmacima od 2 do 3 dana, posebno u bolesnika s izraženim poremećajima u cerebralnoj cirkulaciji, s brojem eritrocita iznad 7,5–8 milijuna u 1 mm 3 i visokim indeksi hematokrita (65-70).

Klinički učinak je već vidljiv nakon 2-4 tjedna, a hematološka remisija se javlja za 2-4 mjeseca. nakon početka liječenja i obično traje 2-3 godine ili više.

U liječenju P32 mogu se pojaviti komplikacije kao što su leukopenija, trombocitopenija i, rjeđe, prolazna anemija.

Ponovljeni ciklusi liječenja P 32 propisani su za ponavljanje bolesti.

Što je Vacaise bolest?

Vaisezova bolest je benigni tumorski proces hematopoetskog sustava, koji pogađa uglavnom eritroblastičnu klicu koštane srži, koja je odgovorna za proizvodnju crvenih krvnih stanica. Razlozi za razvoj ove bolesti nisu poznati, ali postoje obiteljski slučajevi bolesti, što govori u prilog utjecaju nasljednosti.

Što se događa s tijelom Vaquezove bolesti?

Kod prave policitemije (to je drugo ime dotične bolesti), broj eritrocita u krvi se značajno povećava. S progresijom bolesti mogu se razviti i leukocitoza i trombocitoza. Ovi patološki procesi dovode do povećanja viskoznosti krvi i povećanja njegovog volumena. Kao rezultat toga, protok krvi u krvotoku usporava, krvni ugrušci se stvaraju u krvnim žilama, tkiva dobivaju manje kisika i stoga pate od hipoksije.

U početnim fazama razvoja patologije, različiti kompenzacijski mehanizmi su uključeni u borbu protiv onoga što se događa u tijelu, ali dugo vremena nisu dovoljni. Stoga, ako se bolesnik ne liječi, ima problema s krvnim tlakom (značajno se povećava), povećavaju se slezena i jetra, narušava se funkcija bubrega, propada dotok krvi u srce, mozak i ekstremitete. U najtežim slučajevima bolest se pretvara u maligni oblik.

Tko boluje od bolesti?

Bolest mrtvaca je vrlo rijetka patologija, koja se naziva bolestima starijih osoba. Prosječna dob bolesnika je 60-70 godina. Mladi se također mogu suočiti s tom bolešću, ali rijetko. Karakteristična značajka bolesti Vacaise u mladoj dobi je izuzetno težak tijek. Muškarci i žene ne boluju jednako često od bolesti Vaisea. Muški spol - pri visokom riziku. Osim toga, čimbenici rizika uključuju otežano nasljedstvo. Također, posebna sklonost razvoju Varezove bolesti su ljudi koji su tijekom svog života u više navrata došli u kontakt s zračenjem i otrovnim kemikalijama. Pod njihovim djelovanjem pojavljuju se genske mutacije u koštanoj srži.

Simptomi bolesti ostrva

Početne faze bolesti obično su blage asimptomatske. Ako postoje bilo kakvi znakovi patologije u bolesnika, oni nisu uvijek povezani s Vaquezovom bolešću. S progresijom bolesti, klinička slika postaje sve izraženija, što liječnicima omogućuje da postavljaju ispravnu dijagnozu, ali najdragocjenije vrijeme (kada tretman daje najbolji učinak) može se propustiti. Najčešći simptomi ove bolesti su:

• Proširenje i oticanje safenskih vena, kao i crvena i plavkasta boja kože i sluznice. Pojava ovih simptoma izravno je povezana s preljevom krvnih žila i usporavanjem njegove struje.
• Znakovi smanjene mikrocirkulacije krvi u sustavu cerebralne cirkulacije: glavobolja, slabost, vrtoglavica, nesposobnost koncentracije, oštećenje vida i sluha.
• Hipertenzija i pogoršanje protoka postojećih kardiovaskularnih patologija.
• Svrbež kože. Poboljšava se nakon dodira s kožom s toplom vodom. Higijenski postupci (tuš i kupka) donose značajnu nelagodu pacijentima.
• Pečeća bol u vrhovima prstiju i prstima.
• Trajna bol u zglobovima kao kod gihta.
• Ulcerozni procesi u želucu i dvanaesniku.
• Sklonost stvaranju krvnih ugrušaka.

Kako bi liječnik posumnjao na Vaisezovu bolest, dovoljno je da pacijent prođe opći i biokemijski krvni test. U njihovim će se rezultatima naći:

• Značajan višak norme na eritrocite i hemoglobin.
• Povećanje hematokrita na 65% ili više.
• Prisutnost u krvi velikog broja retikulocita (mladih crvenih krvnih stanica).
• Usporavanje ESR-a.
• Povećanje koncentracije mokraćne kiseline.

Kako bi potvrdili dijagnozu, pacijent je podvrgnut punkciji koštane srži, molekularno genetskom testu krvi i detaljnom testu krvi kako bi odredio morfološke značajke formiranih elemenata. Kako bi se procijenio stupanj oštećenja unutarnjih organa, pacijenti se upućuju na ultrazvuk, fibrogastroduodenoskopiju, EKG i druge dijagnostičke postupke kako je navedeno.

Načela liječenja za bolest lijeka

Moderna terapija ove bolesti uključuje korištenje:

• Izlučivanje krvi (puštanje krvi).
• Eritrocitafesta (selektivno uklanjanje crvenih krvnih stanica iz krvi pomoću posebne opreme).
• Citostaticima.
• Alpha interferon.

Kako bi se smanjila težina simptoma bolesti, pacijentima se propisuju:

• Allopurinol, koji omogućuje snižavanje koncentracije mokraćne kiseline u krvi i time poboljšava funkcioniranje bubrega, eliminira bolne bolove u zglobovima i nogama.
• Antiplateletne i antikoagulanse. Ovi lijekovi doprinose normalizaciji mikrocirkulacijskih procesa u tkivima i sprječavaju stvaranje krvnih ugrušaka.
• Antihistaminici za ublažavanje svrbeža.

Prognoza za Vacaiseovu bolest u slučaju adekvatnog liječenja je obično povoljna. Pacijenti žive s bolešću više od desetljeća. Ako se terapija ne provodi, javljaju se komplikacije (ishemijski moždani udar, plućna tromboembolija, srčani udar, ciroza i dr.) Koje su smrtonosne.

Budite uvijek
u raspoloženju

Bolest bolesti: simptomi, uzroci i obilježja liječenja

Iz masterweba

Dostupno nakon registracije

Ako osoba ima visok hemoglobin i precijenjuje razinu crvenih krvnih stanica u krvi, onda to ni na koji način ne može reći da je zdrav. Nažalost, ovi pokazatelji su prvi znakovi Vacaiseove bolesti. Tu su i brojni drugi simptomi koje svakako treba obratiti pozornost i odmah konzultirati stručnjaka. Osim toga, bit će korisno saznati i druge informacije o patologiji, koje će pomoći da se ta bolest blagovremeno identificira i započne liječenje.

Opće informacije

Vaquezova bolest (koja se naziva i istinska ili primarna policitemija) je kronična patologija tumora koja se razvija u ljudskom cirkulacijskom sustavu. U pravilu, moguće je identificirati ovu bolest putem dijagnostičkih ispitivanja, tijekom kojih se ispostavlja da je razina crvenih krvnih stanica u krvi pacijenta previše povećana. Međutim, u ovom slučaju, pacijenti ne pokazuju nikakva oštećenja unutarnjih organa, u kojima se takvi pokazatelji smatraju normalnim.

Također, s razvojem Vaquezove bolesti, struktura krvi postaje viskozna i gusta. U tom kontekstu postoji snažno usporavanje protoka krvi, zbog čega su mogući krvni ugrušci. Takvo stanje može uzrokovati hipoksiju.

Ako govorimo o povijesti Vacaise, tada je prvi put opisan 1892. Tada je jedan znanstvenik otkrio vezu između nekih pokazatelja bolesnika i razvoja eritremije. Nakon toga je bolest dobila ime po samom stručnjaku. Stoga je u medicinskim referentnim knjigama ova patologija češća pod imenom Vaisea Osler bolesti.

Ako govorimo o tome tko je najosjetljiviji na ovu bolest, onda s najvećim oprezom na njihovo zdravlje treba liječiti ljude starije dobi. Najčešće muškarci pate od policitemije. Djeca i ljudi srednjih godina znatno su manje skloni doživjeti ovu bolest. Međutim, ako se mlađi znakovi bolesti otkriju u mlađoj generaciji, tada je u ovom slučaju Vaisezova bolest mnogo teža.

Što se događa s tijelom kada je bolest

Tijekom prave policitemije, volumen crvenih krvnih stanica u ljudskoj krvi počinje se povećavati. Svakog dana stanje pacijenta se pogoršava. U tom kontekstu počinju se razvijati leukocitoza i trombocitoza. Takvi patološki procesi povećavaju viskoznost krvi, što dovodi do značajnog povećanja njegovog volumena. Kretanje vitalne tekućine dramatično usporava. Tkiva ljudskog tijela više ne dobivaju potrebnu količinu kisika.

S obzirom na patogenezu Vaisezove bolesti, vrijedi uzeti u obzir da u nekim situacijama u početnom stadiju razvoja bolesti tijelo počinje koristiti vlastite kompenzacijske mehanizme. Međutim, njegove zaštitne funkcije nisu dovoljno dugo, čak i ako je osoba poznata po izvrsnom imunitetu.

Ako pacijent ne dobije odgovarajući tretman, prema patofiziologiji, Vaisezova će se bolest početi pokazivati ​​agresivnije. Nakon nekog vremena pacijent će imati ozbiljne probleme s povišenim krvnim tlakom. Slezena i jetra se mogu značajno povećati. U visokom stupnju, ova patologija dovodi do poremećaja bubrega.

U tom kontekstu, dovod krvi u srce i mozak značajno se usporava, a udovi prestaju normalno funkcionirati.

Ako osoba ne poduzme nikakve mjere za liječenje, tada se bolest može razviti u malignu istinsku policitemiju. Bolest mrtvila je vrlo opasna, ali to ne znači da bi pacijenti trebali staviti križ na sebe.

Uzroci policitemije

Teško je reći o specifičnim čimbenicima koji dovode do razvoja patologije. Ovu bolest još uvijek proučavaju medicinski stručnjaci. Međutim, etiologija i patogeneza Varezove bolesti sadrže podatke da se bolest razvija na pozadini mutacijskih promjena. Pojavljuju se u matičnim stanicama koje se nalaze u koštanoj srži. Prema tome, govorimo o genetskoj patologiji.

Vrlo često, nekoliko rođaka ima isti oblik eritremije. Vaquezova bolest se također razvija na pozadini pojačane eritropoeze. U pravilu to dovodi do apsolutne eritrocitoze.

Također izazvati slično stanje mogu biti kršenja vezana za zgrušavanje krvi. Međutim, stručnjaci dopuštaju druge uzroke patologije.

Je li to bolest raka?

Mnogi pacijenti, nakon što čuju da patologija pripada kategoriji leukemija, počinju paničariti i povezati ga s rakom krvi. Međutim, ta pretpostavka nije posve istinita. Prije svega, valja spomenuti malignu i benignu prirodu takvog obrazovanja. U pravilu, ako govorimo o raku, u ovom slučaju, liječnici govore o tumoru, koji se sastoji od epitelnih tkiva. Međutim, policitemija (Vaisezova bolest) je formacija koja se sastoji od hematopoetskog tkiva. Ipak, bolest se još uvijek može pripisati malignim tumorima.

Međutim, treba imati na umu da ovu patologiju karakterizira visoka diferencijacija stanica. U ovom slučaju postoji velika razlika od raka. Činjenica je da ova bolest dugo vremena može biti u kroničnoj fazi. To znači da je tumor kvalificiran kao benigni. Ako je liječenje Vaisezove bolesti učinjeno pravodobno, onda postoji svaka mogućnost potpunog oporavka.

Ako dopustimo posljednji stadij razvoja bolesti, tada ćemo u ovom slučaju govoriti o pravom malignom tumoru. Stoga je bolje ne riskirati.

simptomatologija

U početnoj fazi razvoja patologiju je vrlo teško identificirati. Čak i ako pacijenti imaju neugodne osjećaje, najmanje je vjerojatno da je takvo pogoršano zdravstveno stanje povezano s policitemijom. Međutim, s napredovanjem bolesti, klinička slika postaje sve izraženija, a liječnici bilježe očite značajke manifestacije Vaisezove bolesti.

S razvojem policitemije:

• Hipodermične vene se šire i otiču. Koža može poprimiti crvenkastu ili plavičastu nijansu. To je glavni znak da je odljev krvi značajno usporio i da su posude počele prelijevati tekućinom.
• Postoji povreda mikrocirkulacije u mozgu. U ovom slučaju, pacijenti se žale na jake glavobolje, slabost, vrtoglavicu. Postaje im vrlo teško koncentrirati se. Mnogi su uočili probleme s vidom i sluhom.
• Pojavljuje se arterijska hipertenzija.
• Počinje svrbež kože. Važno je napomenuti da se u procesu dodira s kožom s toplom vodom pojavljuje svrbež. To znači da kada se tuširate ili kupate, osoba osjeća najtežu nelagodu.
• Postoje bolovi u udovima.
• Postoje bolovi u zglobovima koji podsjećaju na giht.
• Ulcerativne patologije razvijaju se u želucu i duodenumu.

Osim toga, stvaranje krvnih ugrušaka često se naziva simptomima Vázezove bolesti. Stoga nemojte zatvarati oči na takve manifestacije.

Faze razvoja bolesti

Budući da se policitemija u prvim fazama praktički ne manifestira na bilo koji način, svi gore opisani simptomi javljaju se samo s ozbiljnijim razvojem patologije. Ova se bolest obično dijeli u tri faze.

U prvoj fazi liječnici bilježe zadovoljavajuće zdravstveno stanje pacijenta. Za eritremii (Vázezova bolest) karakterizira se odsutnost izraženih simptoma. Ova faza može trajati oko 5 godina. Za to vrijeme ni liječnici ni sam pacijent ne mogu ni slutiti da pati od te opasne bolesti.

Nakon toga dolazi u drugu fazu, koju karakteriziraju opsežne kliničke manifestacije. Podijeljena je u dvije kategorije. U prvom slučaju, liječnici ne obilježavaju metaplaziju slezene. Međutim, neki pacijenti obraćaju pozornost na pojavu nekih simptoma karakterističnih za eritremiju. Ova faza se može razviti tijekom 15 godina.

Postoji i drugi stupanj razvoja patologije 2. kategorije. U ovom slučaju, razvoj metaplazije slezene. Simptomi se počnu pojavljivati ​​jasnije. Većina liječnika vodi računa o značajnom povećanju veličine jetre i slezene.

Nakon toga dolazi treća faza. Ovaj stupanj razvoja patologije naziva se i terminalnim. Pacijenti su pronašli gotovo sve simptome činjenice da pate od malignog procesa u tijelu. U ovom slučaju, pacijenti često tvrde da su povrijedili gotovo cijelo tijelo. To se objašnjava činjenicom da se tijekom termalne faze patologije stanice ljudskog tijela više ne diferenciraju, zbog čega nastaje supstrat leukemije. U ovom slučaju ne govorimo o kroničnoj eritremiji.

U terminalnom stadiju bolesnika postoji vrlo ozbiljno stanje. Neki imaju rupture slezene, zarazne i upalne procese u tijelu, a može se razviti i hemoragični sindrom. Također, određene skupine bolesnika pokazuju imunodeficijenciju. Liječenje bolesti uvelike je komplicirano. Ako je patologija dovedena u završnu fazu, postoji veliki rizik da će završiti smrću.

Je li moguće živjeti s bolešću

Morate shvatiti da životni vijek s dijagnozom može biti i do 20 godina. Ako pacijent ima bolest u dobi od 60-80 godina, onda možda neće poduzeti nikakve mjere i nastaviti normalno postojanje.

Međutim, sve ovisi o pojedincu i stanju njegova tijela. U nekim situacijama, čak iu ranim fazama policitemije, simptomi postaju izraženiji. Zbog toga je mnogo teže osobi previdjeti bolest.

dijagnostika

Ova patologija se vrlo lako otkrije ako liječnik izvrši opći i biokemijski test krvi. Vaquezova bolest je pronađena zbog povećanog volumena crvenih krvnih stanica i hemoglobina. Istodobno, pokazatelji hematokrita mogu doseći i do 65% i više. Među dodatnim pokazateljima vrijedi spomenuti povećanu koncentraciju mokraćne kiseline. Također, s Vaquezovom bolešću, test krvi će pokazati povećani volumen mladih crvenih krvnih stanica.

Međutim, u nekim situacijama stručnjaci sumnjaju u točnost dijagnoze. Kako bi se uvjerili da osoba doista pati od policitemije, potrebno je napraviti punkciju mozga. Ako postoji sumnja da je bolest genetski prenesena, potrebna je odgovarajuća analiza krvi.

Osim toga, liječnik treba razjasniti koliko je ozbiljan stupanj oštećenja ljudskih organa. U tu svrhu pacijenti su upućeni ultrazvukom, EKG i drugim dijagnostičkim postupcima.

liječenje

Postoji nekoliko opcija koje pomažu ublažiti stanje bolesne osobe. Prvo je takozvano krvarenje. Također, neki stručnjaci radije pribjegavaju selektivnom uklanjanju određenih crvenih krvnih stanica iz krvi. Ovaj postupak se izvodi pomoću vrlo skupe opreme. Citostatiki i alfa interferon se također mogu koristiti.

Ako govorimo o liječenju drogama, onda se u ovom slučaju najčešće koristi:

• „Alopurinol”. Ovaj lijek pomaže značajno smanjiti količinu mokraćne kiseline u krvi. To poboljšava funkciju bubrega i eliminira jake bolove u udovima osobe.
• Antiplateletne i antikoagulanse. Ti su lijekovi nužni za normalizaciju procesa mikrocirkulacije. To može izbjeći stvaranje krvnih ugrušaka.
• Antihistaminici. Oni pomažu osobi da se nosi sa svrabom kože.

Tradicionalna medicina i pravilna prehrana

Prije svega, valja napomenuti da je, kako bi se riješila policitemije, vrlo važno jesti ispravno i pobrinuti se da se osoba fizički ne preoptereti. Ako govorimo o samom početku razvoja patologije, pacijentu se dodjeljuje tablica broj 15. Međutim, postoje neke rezerve. Prije svega, pacijent ne bi trebao jesti one namirnice koje mogu povećati protok krvi i stvaranje krvi, tako da morate napustiti uporabu jetre. Potrebno je koristiti mliječne i biljne proizvode.

Ako je stanje pacijenta karakterizirano drugim stadijem patologije, tada mu je dodijeljena tablica br. U ovom slučaju, iz vaše prehrane morate potpuno eliminirati mesna i riblja jela. Također je potrebno napustiti mahunarke i kiseljak.

Nakon što je pacijent otpušten iz bolnice, on bi trebao pažljivo pratiti svoje zdravlje i pridržavati se svih preporuka liječnika.

Ako govorimo o nacionalnom tretmanu, gotovo svi pacijenti su zainteresirani za ovo pitanje. Potrebno je shvatiti da se ova patologija razvija mnogo godina, odnosno biti će problematično odabrati odgovarajući tretman biljem. Čak i ako se simptomi patologije smanji, to ne znači da je pacijent potpuno izliječen. On se još uvijek može suočiti s pogoršanjem bolesti. Nažalost, uz pomoć bilja možete samo osloboditi boli ili ga tup. Međutim, puni oporavak u ovom slučaju nije pitanje.

Prije svega, morate razgovarati sa svojim liječnikom, a tek onda razmišljati o popularnim metodama liječenja. Ako se liječnik složi s dodatnim metodama terapije, onda morate zapamtiti da govorimo o krvnim bolestima.

Online možete pronaći veliki broj recepata koji će pomoći u povećanju razine hemoglobina. Međutim, to ne znači da su ove preporuke prikladne za borbu protiv policitemije. Erythremia (Vaquezova bolest) se ne može lako liječiti prirodnim lijekovima. Iako liječnici nisu protiv tradicionalne medicine, kad je riječ o policitemiji, gotovo svi se slažu da je u ovom slučaju nemoguće odabrati kompleks ljekovitog bilja. Tijek patologije utječe na rad koštane srži i utječe na cirkulacijski sustav. Potrebno je objektivno procijeniti sve mogućnosti prirodnih proizvoda.

Međutim, kako bi poboljšali svoje stanje, neki pribjegavaju receptima za razrjeđivanje krvi. Na primjer, možete skuhati žlicu trave djeteline u čaši kipuće vode. Nakon što se smjesa ohladi, procijedite kroz gazu. Gotov lijek se uzima tri puta dnevno, otprilike 80-100 ml. Tijek takvog liječenja ne smije biti duži od mjesec dana. Nakon toga, morate se odmoriti.

Mnogi također koriste suhe ili svježe brusnice. Dvije žlice prirodnog proizvoda ulijeva čašu kipuće vode. Nakon toga posuda mora biti pokrivena i čekati 20-30 minuta dok se infuzija ne infundira. Nakon toga, kiseli sok se može razrijediti medom ili običnim šećerom. Glavna prednost ove metode je da se brusnice mogu piti u bilo kojoj količini, ako pacijent nema alergije.

pogled

Ako govorimo o ovoj patologiji, onda ne bi smjeli odmah povući analogiju s tumorima tumora. Vequezova bolest dobro se liječi. Međutim, terapijske mjere ne bi trebale biti poduzete u posljednjoj fazi bolesti. Dobra vijest je da se bolest razvija jako dugo. Za to vrijeme, osobi je barem jednom zajamčeno da ga pregleda liječnik koji će obratiti pažnju na krvne testove.

Međutim, ako se ne liječi, pacijent će vjerojatno razviti komplikacije. Na primjer, neki pacijenti pate od ishemije, plućne tromboembolije, ciroze i mnogih drugih neizlječivih patologija koje mogu dovesti do smrti. Stoga se ne smijemo bojati posjeta liječniku, jer je vrijeme za identifikaciju bolesti puno lakše i brže izliječiti.

Iako postoji velika vjerojatnost potpunog oporavka, u nekim situacijama ova patologija se vraća.

Informacije u zaključku

Tu je i relativna eritremija. Ova patologija nema nikakve veze s pravom policitemijom, stoga nemojte brkati ova dva oboljenja. Relativni oblik bolesti najčešće se razvija u pozadini somatskih manifestacija, u potpuno drugačijem uzorku. Ova se patologija mnogo lakše liječi.

Ipak, zdrava prehrana važna je za svaku osobu, bez obzira na to što je bolestan. Stoga je važno pratiti one proizvode koji padaju na stol za jelo i provoditi što više vremena na svježem zraku. Takve univerzalne preventivne mjere pomoći će u zaštiti od velikog broja bolesti.

Vazezova bolest je

Klinička se slika mijenja s tijekom bolesti i određuje se uglavnom stadijem bolesti. U domaćoj literaturi uobičajeno je razlikovati četiri stupnja PI, koji odražavaju patološke procese koji se javljaju u koštanoj srži i slezeni bolesnika.

I - početni, niski simptom (5 godina ili više):

slezena nije opipljiva

u panmielozi koštane srži

moguće su vaskularne i trombotične komplikacije, ali ne i česte

Vanjske manifestacije bolesti su pletorično, akrocijanoza, eritromelalgija (pečeće boli, parestezije u prstima) i svrbež kože nakon pranja. Povećanje MCE i, posljedično, volumen cirkulirajuće krvi dovodi do arterijske hipertenzije. Ako je pacijent prethodno patio od hipertenzije, tada se povisuje krvni tlak, antihipertenzivna terapija postaje neučinkovita. Pojava koronarne bolesti srca, cerebralna ateroskleroza pogoršavaju se. Kako MCE postupno raste, pletorum, povećanje broja crvenih krvnih stanica i hemoglobina, znakovi poremećaja mikrocirkulacije kod nekih bolesnika javljaju se 2-4 godine prije postavljanja dijagnoze.

II– eritromija, otkrivena (10-15 godina):

A. Bez mijeloidne metaplazije slezene

opće stanje je slomljeno

izražena pletora (Hb 200 g / l i više)

trombozne komplikacije (moždani udar, infarkt miokarda, nekroza vrhova prstiju)

eritromelalgija (bol u udovima i kostima)

Na slici periferne krvi, uz eritrocitozu, neutrofilija je često prisutna s pomakom leukocitne formule u lijevo na pojedinačne mijelocite, kao i na bazofiliju i trombocitozu. Ukupna hiperplazija koštane srži s izraženom megakariocitozom nalazi se u koštanoj srži, moguća je retikulinska mijelofibroza. Ali u ovom stadiju bolesti još uvijek nema mijeloidne metaplazije slezene (MMS), a promatrana splenomegalija je posljedica pojačane sekvestracije eritrocita i trombocita. Vaskularne komplikacije su češće i teže nego u prvoj fazi bolesti. U patogenezi tromboze važnu ulogu ima povećanje MCE, što dovodi do povećanja viskoznosti krvi i sporog protoka krvi, trombocitoze i endotelne disfunkcije. Ishemija povezana s poremećenim protokom arterijske krvi opažena je u 24-43% bolesnika. Prevladavaju tromboze cerebralnih krvnih žila, koronarnih i krvotvornih organa arterija trbušne šupljine. Venska tromboza je utvrđena kod 25-30% bolesnika i uzrok je smrti kod trećine bolesnika s PI. Česta venska tromboza portalnog sustava i mezenteričnih vena. U velikom broju pacijenata trombotične komplikacije postaju manifestacija PI. Istinska policitemija može biti popraćena hemoragijskim sindromom: čestim krvarenjem iz nosa i krvarenjem nakon vađenja zuba. Temelj hipokagulacije je usporavanje konverzije fibrinogena u fibrin, koji se odvija razmjerno povećanju hematokrita i kršenju retrakcije krvnog ugruška. Erozije i čirevi želuca i dvanaesnika smatraju se visceralnim komplikacijama PI.

B. S mijeloidnom metaplazijom slezene (MMS).

pletora je umjerena

Splenomegalija se povećava, broj leukocita se povećava, pomak leukocitne formule u lijevo postaje sve izraženiji. U koštanoj srži - panmieloza; postupno se razvija retikulin i fokalna kolagenska mijelofibroza. Broj eritrocita i trombocita je donekle smanjen zbog njihovog pojačanog razaranja u slezeni, kao i zbog postepene zamjene fibroporoznog tkiva. U ovoj fazi može se promatrati stabilizacija stanja pacijenata, razina hemoglobina, eritrocita i trombocita se približava normalnom bez terapijskih mjera.

anemični cm (čak i pancitopenija)

jetra, povećana slezena

Povećava se kolagenska mijelofibroza u koštanoj srži i smanjuje mielopoeza. U hemogramu su zabilježene anemija, trombocitopenija, pancitopenija. Anemični i hemoragični sindromi mogu biti prisutni u kliničkoj slici bolesti, povećanju splenomegalije i kaheksije. Ishod bolesti može biti transformacija u akutnu leukemiju i mijelodisplastični sindrom (MDS).

Dijagnoza. Za uspostavu dijagnoze prave policitemije koriste se kriteriji koje je razvila American Polycythemia Research Group (PVSG). Vi ste

podijeliti dvije kategorije znakova: A - glavni i B - dodatni.

1) povećanje mase cirkulirajućih crvenih krvnih stanica (više od 36 ml / kg za muškarce i više od 32 ml / kg za žene);

2) zasićenje kisikom u normalnoj arterijskoj krvi (pO2 je više od 92%);

1) trombocitoza (broj trombocita veći od 400 x 109 / l);

2) leukocitoza (broj leukocita je više od 12 x 109 / bez znakova infekcije);

3) aktivnost alkalne fosfataze (neutrofili iznad 100 jedinica u odsutnosti groznice ili infekcije);

4) visok sadržaj vitamina B12 (više od 900 pg / ml).

Dijagnoza PI se smatra pouzdanom ako pacijent ima sva tri znaka kategorije A, ili ako postoje prvi i drugi znakovi kategorije A i dva znaka kategorije B.

Trenutno je najvažnija dijagnostička značajka karakteristična histološka slika koštane srži; hiperplazija stanica eritroida, granulocita i megakariocita s prevladavanjem eritroida, akumulacija polimorfnih megakariocita (od malih do diva). Mijelofibroza se rijetko primjećuje u vrijeme postavljanja dijagnoze, ali postaje izrazita s dugim tijekom bolesti.

U I. stadiju, prava policitemija, koju karakterizira izolirana eritrocitoza, mora se razlikovati od sekundarne eritrocitoze, koja je odgovor na bilo koji patološki proces u tijelu i može biti istinita i relativna.

Relativna eritrocitoza je posljedica hemokoncentracije, tj. MCE je normalna, ali se smanjuje volumen plazme, što se uočava tijekom dehidracije tijela (na primjer, uporaba diuretika, poliurija kod dijabetičara, povraćanje i proljev), gubitak velike količine plazme tijekom opeklina.

Istinska sekundarna eritrocitoza (MCE povećana, hematokrit povećan) je zbog povećane proizvodnje eritropoetina. Potonje je kompenzacijske prirode i uzrokovano je hipoksijom tkiva kod osoba koje žive na značajnoj visini iznad razine mora, u bolesnika s patologijom kardiovaskularnog i respiratornog sustava te kod pušača. U ovu kategoriju spadaju i pacijenti s nasljednim hemoglobinopatijama, koje karakterizira povećani afinitet hemoglobina za kisik, koji se manjim količinama oslobađa u tkivima tijela. Neadekvatna proizvodnja eritropoetina uočena je u bubrežnim bolestima (hidronefroza, vaskularna patologija, ciste, tumori, kongenitalne anomalije), hepatocelularni karcinom i veliki miom maternice. Bitan diferencijalni dijagnostički znak je razina serumskog eritropoetina.

Liječenje. U početnim stadijima bolesti preporučuje se korištenje krvarenja koje uvelike olakšava manifestaciju pletoričnog sindroma. Metoda izbora za smanjenje hematokrita (i hemoglobina u normalne vrijednosti) je krvarenje (xfusions), koje se preporuča ako hematokrit premašuje 0,54. Cilj liječenja je hematokrit manji od 0,42 za žene i 0,45 za muškarce, au suvremenim uvjetima krvarenje se može zamijeniti eritrocitferezom. Osim toga, kako bi se olakšalo krvarenje i prevencija trombotskih komplikacija, pacijentima se daju tečajevi disaggregacijske terapije (aspirin, reopoliglucin ili drugi). Izbor metode liječenja u II. Fazi PI-a možda je najteži zadatak. Osim eritrocitoze, bolesnici imaju i leukocitozu i trombocitozu, a drugi mogu doseći vrlo visoke vrijednosti. Neki pacijenti su već pretrpjeli bilo kakve trombozne komplikacije, a izlučivanje povećava rizik od tromboze.

Pri individualizaciji terapije treba uzeti u obzir dob bolesnika. Tako liječenje bolesnika mlađih od 50 godina, bez povijesti tromboznih komplikacija i teške hipertrombocitoze (9 / L) može se ograničiti samo krvarenjem u kombinaciji s terapijom aspirinom (ili bez) u dozi od 100-375 mg dnevno.

Bolesnici stariji od 70 godina s anamnezom tromboznih komplikacija i teške hipertrombocitoze indicirani su za liječenje mijelosupresivnim lijekovima. Bolesnici u dobi od 50-70 godina bez tromboznih komplikacija i teške hipertrombocitoze mogu primiti tretman mijelosupresivnim sredstvima ili krvarenjem, iako ovaj drugi način liječenja može povećati rizik od trombotičnih komplikacija.

Trenutno se, uz krvoproliće i antiagregante, uglavnom upotrebljavaju hidroksurea i alfa-interferon za liječenje PI, rjeđe se koristi busulfan, anagrelid u inozemstvu. Hidroksiurea može biti lijek izbora u bolesnika s teškom leukocitozom i trombocitozom. No, za mlade pacijente, upotreba hidroksiuree ograničena je na mutageni i leukemijski učinak. Osim hidroksiuree, interferon-alfa se široko koristi u liječenju PI. Prvo, IF-a prilično dobro suzbija patološku proliferaciju i nema leukemijski učinak. Drugo, kao što je hidroksiurea, značajno smanjuje proizvodnju trombocita i leukocita. Osobito je vrijedno spomenuti sposobnost IF-a i eliminirati svrab kože uzrokovan vodenim postupcima.

Aspirin u dnevnoj dozi od 50-250 mg, u pravilu, eliminira poremećaje mikrocirkulacije. Uzimanje ovog lijeka ili drugih sredstava za razgradnju u terapeutske ili profilaktičke svrhe preporučuje se svim bolesnicima s PI.

Nažalost, trenutno ne postoji djelotvoran tretman za anemični PI u III. Stadiju. Terapija je ograničena na palijativna sredstva. Anemični i hemoragijski sindrom korigiran je transfuzijom krvnih pripravaka. Prijavljena je djelotvornost transplantacije hematopoetskih matičnih stanica u bolesnika s PI u stadiju mijelofibroze s splenomegalijom i pancitopenijom te transformacijom u akutnu leukemiju ili MDS. Trogodišnje preživljavanje bolesnika nakon transplantacije iznosilo je 64%.

Prognoza. Unatoč dugom iu nekim slučajevima povoljnom tijeku, PI je ozbiljna bolest i pun je fatalnih komplikacija koje skraćuju očekivano trajanje života pacijenata. Najčešći uzrok smrti bolesnika su tromboza i embolija (30-40%). U 20-50% bolesnika u postpolycytemijskoj fazi mielofibroze (stupanj III PI) dolazi do transformacije akutne leukemije koja ima nepovoljnu prognozu - trogodišnju stopu preživljavanja od samo 30%.

Bolest bolovanja

Istinska policitemija (grčka polipoli multi + histološka cytus stanica + haima krv) (sinonimi: primarna policitemija, policitemija vera, eritremija, eritremija, Vaquez bolest (Vaquez)) je benigna bolest hematopoetskog sustava povezana s mijeloproliferacijom ipoplastike. Ovaj proces uglavnom utječe na eritroblastični izdanak. U krvi se pojavljuje prekomjerna količina eritrocita, ali se također povećava broj trombocita i neutrofilnih leukocita, ali u manjoj mjeri. Stanice imaju normalan morfološki izgled. Povećanjem broja crvenih krvnih stanica, povećava se viskoznost krvi, povećava se masa cirkulirajuće krvi. To dovodi do sporijeg protoka krvi u krvnim žilama i stvaranja krvnih ugrušaka, što dovodi do smanjene opskrbe krvi i organske hipoksije.

Bolest je prvi opisao Vaquez [1] 1892. Godine 1903. Osler je sugerirao da je osnova bolesti povećana aktivnost koštane srži. Također je izolirao eritremiju u odvojenom nozološkom obliku.

Prava policitemija je bolest u odraslih, češće u starijih osoba, ali se također nalazi u mladih i djece. [3] Bolest se godinama ne manifestira, odvija se bez simptoma. Prema različitim istraživanjima, prosječna starost bolesnika kreće se od 60 do 70-79 godina. [4] [5] Mladi ljudi pate rjeđe, ali njihova je bolest teža. Muškarci su češće bolesni nego žene, omjer je oko 1,5: 1,0, među mladim i sredovječnim pacijentima prevladavaju žene. Uspostavljena je obiteljska predispozicija za ovu bolest, što ukazuje na genetsku predispoziciju prema njoj. Među kroničnim mijeloproliferativnim bolestima najčešći je eritremija. Prevalencija je 29: 100.000.

Sadržaj

Uzrok policitemije

Nedavno su, na temelju epidemioloških opažanja, dane sugestije o povezanosti bolesti s transformacijom matičnih stanica. [6] Postoji mutacija JAK 2 tirozin kinaze (Janus kinaze), gdje se u položaju 617 valin zamjenjuje fenilalaninom [7], [8] Međutim, ova mutacija se javlja kod drugih hematoloških bolesti, ali s policitemijom najčešće.

Klinička slika

U kliničkim manifestacijama bolesti prevladavaju manifestacije pletorija i komplikacije povezane s vaskularnom trombozom. Glavne manifestacije bolesti su sljedeće:

• Dilatizirane vene kože i promjena boje kože

Na koži pacijenata, osobito u vratu, jasno vidljive, proširene otečene vene. Kod policitemije koža ima boju crveno-trešnje, posebno izraženu na otvorenim dijelovima tijela - na licu, vratu i rukama. Jezik i usne su plavičasto-crvene boje, oči su ispunjene krvlju (konjunktiva očiju je hiperemična), boja mekog nepca se mijenja uz zadržavanje uobičajene boje tvrdog nepca (Coopermanov simptom). Neobična nijansa kože i sluznice nastaje zbog prelijevanja površinskih žila krvlju i usporavanja njezina kretanja. Kao rezultat toga, većina hemoglobina ima vremena da se vrati u obnovljeni oblik.

Bolesnici doživljavaju pruritus. Svrab kože pojavljuje se u 40% bolesnika. Ovo je specifična dijagnoza za bolest Vacaise. Ovaj se svrab povećava nakon kupanja u toploj vodi, koja je povezana s oslobađanjem histamina, serotonina i prostaglandina.

To su kratkotrajne nepodnošljive bolove na vrhovima prstiju i prstiju, praćeno crvenilom kože i pojavom ljubičaste cijanoze. Pojava boli je posljedica povećanog broja trombocita i pojave mikrotroma u kapilarama. Eritromelalgija ima dobar učinak od uzimanja aspirina.

Čest simptom eritremije je povećana slezena različitih stupnjeva, ali jetra se također može povećati. To je zbog prekomjernog punjenja krvi i sudjelovanja hepato-lienalnog sustava u mijeloproliferativnom procesu.

• Razvoj ulkusa u duodenumu i želucu

U 10-15% slučajeva razvija se čir na dvanaesniku, rjeđe u želucu, što je povezano s trombozom malih žila i trofičkim poremećajima u sluznici te smanjenjem njegove otpornosti na Helicobacter pylori [9].

• Pojava krvnih ugrušaka u krvnim žilama

Prethodno su vaskularna tromboza i embolija bili glavni uzroci smrti u policitemiji. Pacijenti s policitemijom imaju tendenciju stvaranja krvnih ugrušaka. To dovodi do narušene cirkulacije krvi u venama donjih ekstremiteta, cerebralnih, koronarnih, slezinskih žila. Skloni su trombozi zbog povećane viskoznosti krvi, trombocitoze i promjena u vaskularnom zidu.

Uz pojačano zgrušavanje krvi i stvaranje tromba tijekom policitemije, uočavaju se krvarenje iz zubnog mesa i dilatiranih vena jednjaka.

• Trajna bol u zglobovima i povećana razina mokraćne kiseline

Mnogi pacijenti (u 20%) žale se na postojane bolove u zglobovima artritične prirode, jer se povećava razina mokraćne kiseline

Mnogi se pacijenti žale na postojane bolove u nogama, čija je uzrok to obliterirajući endarteritis, popratna eritremija i eritromelalgija.

Kada lupkate ravnim kostima i pritisnete ih, one su bolne, što se često vidi u hiperplaziji koštane srži.

Pogoršanje cirkulacije krvi u organima dovodi do pritužbi pacijenata na umor, glavobolju, vrtoglavicu, zujanje u ušima, ispiranje krvi na glavu, umor, otežano disanje, treptanje prednjih nišana, oštećenje vida. Povećan je krvni tlak, što je kompenzacijska reakcija vaskularnog sloja na povećanje viskoznosti krvi. Često se javljaju zatajenje srca, miokardioskleroza.

Laboratorijski pokazatelji za policitemiju vera

Broj crvenih krvnih zrnaca se povećava i obično iznosi 6 × 10¹2 - 8 × 10 ¹ 2 po litri ili više.
Hemoglobin raste na 180-220 g / l, indeks boje je manji od jedan (0,7–0,6).
Ukupni volumen cirkulirajuće krvi značajno je povećan - 1,5-2,5 puta, uglavnom zbog povećanja broja crvenih krvnih stanica. Hematokrit (omjer eritrocita i plazme) dramatično se mijenja zbog porasta crvenih krvnih stanica i doseže 65% ili više.

Broj retikulocita u krvi povećao se na 15-20 ppm, što ukazuje na jaku regeneraciju crvenih krvnih stanica.

Primjećuje se polikromazija eritrocita, kod koje se mogu detektirati pojedini eritroblasti.

Broj leukocita povećan je 1,5-2 puta na 10,0 × 10 9 - 12,0 × 10 9 po litri krvi. Kod nekih bolesnika leukocitoza doseže veći broj. Do povećanja dolazi zbog neutrofila, čiji sadržaj doseže 70-85%. Postoji ubodna, rjeđe mijelozitna promjena. Broj eozinofila, rijetko i bazofila se povećava.

Broj trombocita povećao se na 400,0 × 10 9 - 600,0 × 10 9 po litri krvi, a ponekad i više. Viskoznost krvi je značajno povećana, ESR usporen (1-2 mm na sat).

Razina mokraćne kiseline se povećava

Policitemijske komplikacije

Komplikacije bolesti javljaju se zbog tromboze i embolije arterijskih i venskih žila u mozgu, slezeni, jetri, donjim ekstremitetima, rjeđe - drugim dijelovima tijela. Razviti infarkt slezene, ishemijski moždani udar, srčani infarkt, ciroza jetre, trombozu dubokih vena. Uz trombozu, krvarenje, eroziju i čir na želucu i duodenalni ulkus zabilježena je anemija. Vrlo često se razvijaju žučna kamenca i urolitijaza zbog povećane koncentracije mokraćne kiseline. narušena tolerancija

dijagnostika

Od velike važnosti u dijagnosticiranju prave politiemije je procjena kliničkih, hematoloških i biokemijskih pokazatelja bolesti. Karakteristični izgled pacijenta (specifična boja kože i sluznice). Povećana slezena, jetra, sklonost trombozi. Promjene u parametrima krvi: hematokrit, broj crvenih krvnih stanica, broj leukocita, broj trombocita. Povećanje mase cirkulirajuće krvi, povećanje njezine viskoznosti, niska ESR, povećanje sadržaja alkalne fosfataze, leukocita, vitamina B sirutke₁₂.Potrebno je isključiti bolesti u kojima postoji hipoksija i neadekvatno liječenje vitaminom B ₁₂.
Da bi se razjasnila dijagnoza, neophodna je trepanobiopsija i histološko ispitivanje koštane srži.

Sljedeći pokazatelji najčešće se koriste za potvrdu istinske policitemije:

1. Povećanje mase cirkulirajućih crvenih krvnih stanica:
   
   • za muškarce - 36 ml / kg,
     
   • za žene - više od 32 ml / kg
     
2. Povećan hematokrit> 52% muškaraca i> 47% u žena, povišen hemoglobin> 185 g / l kod muškaraca i> 165 g / l kod žena
   
3. Zasićenje kisika u arterijskoj krvi (preko 92%)
   
4. Povećana slezena je splenomegalija.
   
5. Gubitak težine
   
6. slabost
   
7. znojenje
   
8. Nedostatak sekundarne eritrocitoze
   
9. Prisutnost genetskih abnormalnosti u stanicama koštane srži, osim prisutnosti kromosomske translokacije kromosoma Philadelphia ili obnovljenog BCR ABL gena
   
10. Formiranje kolonija pomoću eritroidnih stanica in vivo
    
11. Leukocitoza više od 12,0 × 10 9 l (bez temperaturne reakcije, infekcija i intoksikacija).
    
12. Trombocitoza više od 400,0 × 10 9 po litri.
    
13. Povećan sadržaj alkalne fosfataze u neutrofilnim granulocitima više od 100 jedinica. (u odsutnosti infekcija).
    
14. Razina vitamina b u serumu₁₂ - više od 2200 ng
    
15. Nizak eritropoetin
    
16. Punkcija koštane srži i histološko ispitivanje punktate dobivene trepanobiopsijom pokazuju povećanje megakariocita.
    

Algoritam dijagnostike

Algoritam dijagnoze [10] je sljedeći:

1. Da biste utvrdili ima li pacijent:
   
   • A. povećanje hemoglobina ili B. povećanje hematokrita
     
   • B. splenomegalija sa ili bez povećanja broja trombocita ili leukocita
     
   • G. tromboza portalnih vena
     
2. Ako se to dogodi, onda treba isključiti sekundarnu policitemiju.
   
3. Uz izuzetak sekundarne politietije, algoritam nastavlja:
   

Ako pacijent ima tri velika kriterija ili su prva dva velika u kombinaciji s dva manja: potrebno je savjetovanje s hematologom, budući da postoje svi podaci za dijagnozu prave policitemije.

• povećanje mase cirkulirajućih crvenih krvnih stanica:
  
  • za muškarce - 36 ml / kg,
    
  • za žene - više od 32 ml / kg
    
• zasićenje kisikom u arterijskoj krvi (preko 92%)
  
• splenomegalija - splenomegalija
  

Mali (izborni) kriteriji

• povećanje broja trombocita
  
• povećan broj bijelih krvnih stanica
  
• povećanje alkalne fosfataze
  
• povećanje vitamina b₁₂
  

To je prava policitemija i mora je pratiti hematolog.

Nadalje, moguće je odrediti prisutnost rasta eritroidnih kolonija u mediju bez eritropoetina, razinu eritropoetina (70% osjetljivost, specifičnost 90%), provesti histologiju punktacije koštane srži,

Diferencijalna dijagnostika

Diferencijalna dijagnoza provodi se sa sekundarnom (apsolutnom i relativnom) eritrocitozom.

liječenje

Liječenje se temelji na smanjenju viskoznosti krvi i borbi protiv komplikacija kao što su stvaranje tromba i krvarenje. Viskoznost krvi izravno je povezana s brojem eritrocita, tako da su u liječenju prave policitemije korištene krvavljenje i kemoterapija (citoreduktivna terapija), smanjujući masu eritrocita. Krvarenje ostaje vodeći tretman za eritremiju. Dodatno se koriste sredstva simptomatskog djelovanja. Liječenje pacijenta i njegovo promatranje treba obaviti hematolog.

puštanje krvi

Krvarenje (flebotomija) koje vodi u metodu liječenja. Krvarenje smanjuje volumen krvi i normalizira hematokrit. Krvarenje se provodi s pletorom i hematokritom iznad 55%. Hematokrit treba držati ispod 45%. Uklonite 300–500 ml krvi u intervalima od 2 do 4 dana prije eliminacije pletoričnog sindroma. Razina hemoglobina podešena je na 140-150 g / l. Prije krvavljenja, radi poboljšanja reoloških svojstava krvi i mikrocirkulacije, indicirana je intravenska primjena 400 ml reopoliglukina a i 5000 IU heparina a. Krvarenje smanjuje svrbež kože. Kontraindikacija za krvarenje je povećanje broja trombocita za više od 800 000. Krvarenje se često kombinira s drugim metodama liječenja.

Eritrotsitoferez

Krvarenje se može uspješno zamijeniti eritrocitoforezom.

Citoreduktivna terapija

Kod osoba s visokim rizikom tromboze, u kombinaciji s krvarenjem ili, ako nije učinkovit za održavanje hematokrita, samo se krvarenje provodi citoreduktivnom terapijom.

Za suzbijanje proliferacije trombocita i eritrocita koriste se lijekovi iz različitih farmakoloških skupina: antimetaboliti, alkilirajuće i biološke tvari [11]. Svaki lijek ima svoje karakteristike uporabe i kontraindikacije.

Propisani su imifos, mielosan (busulfan, mileran), mielobromol, klorambucil (leukeran). Posljednjih godina korišteni su hidroksiurea (hydrea, litalir, sirea), pipobroman (vercite, amedel). Primjena hidroksiuree indicirana je za starije dobne skupine. Biološke tvari koriste rekombinantni interferon α-2b (intron), koji inhibira mijeloproliferaciju. Uz uporabu interferona u većoj mjeri, razina trombocita. Interferon sprečava razvoj trombohemoragijskih komplikacija, smanjuje svrbež.

Posljednjih se godina smanjuje uporaba radioaktivnog fosfora (32 P). Liječenje eritremije s radioaktivnim fosforom prvi je primjenjivao John Lawrence 1936. godine. On inhibira mielopoe, uključujući eritropoezu. Uporaba radioaktivnog fosfora povezana je s visokim rizikom za razvoj leukemije.

Za smanjenje broja trombocita korišten je anagrelid u dozi od 0,5-3 mg na dan.

Upotreba imatiniba (Imatinib) s istinskom policijom nije prošla fazu istraživanja.

Najčešće korišteni režimi liječenja

Režimi liječenja odabire hematolog individualno za svakog pacijenta.
Primjeri više shema: [12]

1. flebotomija s hidroksiuretikom
   
2. interferon s niskim dozama aspirina
   
3. flebotomija zajedno s hidroksidima i niskim dozama aspirina
   
4. flebotomija s interferonom i male doze aspirina
   

Liječenje komplikacija Polycythemia

Za prevenciju tromboze i embolije koristi se disagregacijska terapija: acetilsalicilna kiselina u dozi (od 50 do 100 mg dnevno), dipiridamol, tiklopedin hidroklorid, trental. Heparin ili Fraxiparin treba davati istodobno.
Korištenje pijavica je nedjelotvorno.
Kako bi se smanjio svrbež kože, korišteni su antihistaminici - blokatori antihistaminskih sustava H1 sustava - (zyrtec) i paraxetine (paxil).

Kada se koristi nedostatak željeza:

• androgeni lijekovi: vinobanin (Winobanin (Danazol®))
  
• eritropoetin
  
• talidomid (sam ili s kortikosteroidnim hormonima)
  
• lenalidamid (revlemid) u kombinaciji s kortikosteroidnim hormonima
  

S razvojem autoimune hemolitičke anemije pokazana je primjena kortikosteroidnih hormona.

Da bi se smanjila razina mokraćne kiseline - alopurinol, interferon α.

Transplantacija koštane srži u policitemiji se rijetko koristi, jer samo presađivanje koštane srži može dovesti do nepovoljnih ishoda.

Kod citopenije su prikazane anemične i hemolitičke krize, kortikosteroidni hormoni (prednizon), anabolički hormoni i vitamini B.

Splenektomija je moguća samo u slučaju izraženog hipersplenizma. Pod pretpostavkom razvoja akutne leukemije, operacija je kontraindicirana.

ishod

Tijek politicemije kronične benigne. Suvremenim metodama liječenja pacijenti žive dugo. Ishod bolesti može biti razvoj mijelofibroze s progresivnom anemijom hipoplastičnog tipa i transformacijom bolesti u mijeloidnu leukemiju. Očekivani životni vijek bolesti je više od 10 godina.

pogled

Od uvođenja radioaktivnog fosfora u praksu, tijek bolesti je benigni.

1. Z Vaquez LH. Sur une forme spéciale de cyanose s'accompagnant d'hyperglobulie prekomjerno i trajno. C R Soc Biol (Pariz). 1892; 44: 384-388.
2. Osler W. Kronična cijanoza, s policitemijom i povećanom slezenom: novi klinički entitet. Am J Med Sci. 1903; 126: 187-201.
3. ↑ Passamonti F, Malabarba L, Orlandi E, Baratè C, Canevari A, Brusamolino E, Bonfichi M, Arcaini L, Caberlon S, Pascutto C, Lazzarino M (2003). "Polycythemia vera u mladih pacijenata: studija o dugoročnom riziku od tromboze, mijelofibroze i leukemije.". Haematologica88 (1): 13-8. PMID 12551821.
4. , Berlin, NI. (1975). "Dijagnostika i klasifikacija poliktemija". Semin Hematol12: 339.
5. Anía B, Suman V, Sobell J, Codd M, Silverstein M, Melton L (1994). "Trendovi u pojavnosti policitemije vere među stanovnicima okruga Olmsted, Minnesota, 1935-1989." Am J Hematol47 (2): 89-93. PMID 8092146.
6. Ams Adamson JW, Fialkow PJ, Murphy S, Prchal JF, Steinmann L. Polycythemia vera: matična stanica i vjerojatno klonsko podrijetlo bolesti. N Engl J Med. 1976; 295: 913-916
7. R Levine RL, Wadleigh M, Cools J, Ebert BL, Wernig G, Huntly BJ, Boggon TJ, Wlodarska I, Clark JJ, Moore S, Adelsperger J, Koo S, Lee JC, Gabriel S, Mercher T, D'Andrea A, Frohling S, Dohner K, Marynen P, Vandenberghe P, Mesa RA, Tefferi A, Griffin JD, Eck MJ, Sellers WR, Meyerson M, Golub TR, Lee SJ, Gilliland DG (2005). "Aktiviranje mutacije u tirozin kinazi JAK2 u policitemiji vere, esencijalnoj trombocitemiji i mijeloidnoj metaplaziji s mijelofibrozom". Cancer Cell 7 (4): 387-97. [1].
8. James C, Ugo V, Le Couedic JP, i sur. Jedinstvena klonalna JAK2 mutacija koja dovodi do konstitutivnog signaliziranja uzrokuje policitemiju vere. Nature 2005; 434: 1144-1148 Artikel [2]
9. Torgano G, Mandelli C, Massaro P, Abbiati C, Ponzetto A, Bertinieri G, Bogetto S, Terruzzi E, de Franchis R (2002). "Gastroduodenal lezije u polycythaemia vera: učestalost i uloga Helicobacter pylori.". Br J Haematol 117 (1): 198-202. [3]
10. J Brian J Stuart i Anthony J. Viera "Polycythemia Vera" Američki obiteljski liječnik Vol. 69 / No.9: 2139-2144
11. Ale Ayalew Tefferi, Polycythemia Vera: Sveobuhvatni pregled i kliničke preporuke Mayo Clin Proc. 2003; 78: 174-194
12. Ale Ayalew Tefferi, Polycythemia Vera: Sveobuhvatni pregled i kliničke preporuke Mayo Clin Proc. 2003; 78: 174-194

Zaklada Wikimedia. 2010.

Pogledajte što je "Vaisea bolest" u drugim rječnicima:

Vaquez-Osler-ova bolest (Vaquez-Osierdisease) - vidi Polycythemia true. Izvor: Medicinski rječnik... Medicinski uvjeti

Vaquez - Oslerova bolest - vidi pravu policitemiju... Enciklopedijski rječnik o psihologiji i pedagogiji

POLITETEMEMIJA JE ISTINITO, POLIKITEMIJSKA CRVENA PRAVA, ERITREMIJA, VACEOSALNA OSLERNA BOLEST - (VaqueiOsler bolest) je bolest karakterizirana značajnim povećanjem broja eritrocita u krvi (vidi također Polycythemia). Često se istovremeno povećava broj leukocita i trombocita. Simptomi bolesti su...... medicinski rječnik

VAKEZA BOLESTI - VAKEZA BOLESTI, vidi... Policitemija... Velika medicinska enciklopedija

VAKEZA SINDROM - (Vakesa - Oslerova bolest, imena liječnika opće prakse LH Vaquez, 1860. - 1936., Francuska, i W. Osler, 1849. - 1919. leukemija s...... enciklopedijskim rječnikom psihologije i pedagogije

Bolest mrtvila - (L.N. Vaquez) vidi... Policitemija istinita... Veliki medicinski rječnik

Vaquez-Osler-ova bolest - (L.N. Vaquez, 1860., 1936., francuski. Terapeut; W. Osler, 1849., 1919., kanadski liječnik) vidi.

Babinsky - Vaisezova bolest - (Babinski J., Vaquez L.H., 1901). Abortivna inačica moždine. Karakteristične su uske, ne-osjetljive zjenice, aortitis s tendencijom razvijanja aneurizme aorte, slabljenje ili odsustvo trzanja koljena, simptomi kroničnog...... Objašnjavajući rječnik psihijatrijskih pojmova

Babinsky - Vaquezova bolest - (Babinski, Vaquez 1901) je neuspješna varijanta dorzalnog malleotisa. Simptomski kompleksni poremećaji čine sljedeće znakove: 1. miozu; 2. nedostatak fotoreakcije učenika; 3. aortitis s tendencijom razvoja aneurizme aorte; 4. slabljenje ili nedostatak...... enciklopedijskog rječnika psihologije i pedagogije