Detaljna klasifikacija oštećenja srca: prirođene i stečene bolesti

Pod bolestima srca podrazumijeva se mnogo bolesti. S obzirom na to da struktura srca iz nekog razloga ne odgovara normi, krv u krvnim žilama ne može učiniti ono što bi bila kod zdrave osobe, zbog čega dolazi do nedostatka cirkulacijskog sustava.

Razmotrite glavnu klasifikaciju prirođenih i stečenih srčanih mana u djece i odraslih: što su i kako se razlikuju.

Koji su parametri klasificirani?

Greške srca podijeljene su u sljedeće parametre:

• Do vremena nastanka (prirođene, stečene);
• Prema etiologiji (zbog kromosomskih abnormalnosti, zbog bolesti, nejasne etiologije);
• Prema mjestu anomalije (septal, ventil, vaskularni);
• Po broju zahvaćenih struktura;
• Prema obilježjima hemodinamike (s cijanozom, bez cijanoze);
• U odnosu na krugove cirkulacije krvi;
• Faza (faza adaptacije, faza kompenzacije, terminalna faza);
• Po vrsti šanta (jednostavna s lijevo-desnim šantom, jednostavna s lijevo-desnim šantom, složena, opstruktivna);
• Po tipu (stenoza, koarktacija, opstrukcija, atrezija, defekt (otvor), hipoplazija);
• Utjecaj na brzinu protoka krvi (blagi, umjereni, izraženi učinak).

Klasifikacija urođenih malformacija

Klinička podjela defekata na bijelu i plavu temelji se na prevladavajućim vanjskim manifestacijama bolesti. Ova klasifikacija je donekle proizvoljna, jer većina nedostataka istodobno pripada objema skupinama.

Uvjetna podjela urođenih malformacija na "bijelu" i "plavu" povezana je s promjenom boje kože kod ovih bolesti. Kod "bijelih" oštećenja srca kod novorođenčadi i djece zbog nedostatka opskrbe arterijske krvi, koža postaje blijeda. Kod "plavih" tipova defekata zbog hipoksije, hipoksije i venske staze, koža postaje cijanotična (cijanotična).

Bijela UPU

Bijeli defekti srca, kada nema miješanja arterijske i venske krvi, postoje znakovi krvarenja s lijeva na desno, podijeljeni na:

• Uz zasićenje plućne cirkulacije (drugim riječima, plućna). Primjerice, kada je otvoren ovalni otvor, kada dođe do promjene u interventrikularnom septumu.
• Uz uskraćivanje malog kruga. Ovaj oblik prisutan je u stenozi plućne arterije izolirane prirode.
• Sa zasićenjem velikog kruga cirkulacije krvi. Taj se oblik događa u slučaju izolirane aortne stenoze.
• Stanja kada nema vidljivih znakova oslabljene hemodinamike.

PRT klasifikacija

U Međunarodnoj klasifikaciji bolesti X revizija Kongenitalni defekti srca uključeni su u poglavlja XVII. "Kongenitalne anomalije deformiteta i kromosomske abnormalnosti".

Predloženo je nekoliko klasifikacija prirođenih oštećenja srca, za što je opće načelo podjele defekata njihovim učinkom na hemodinamiku. Najopćenitiju sistematizaciju defekata karakterizira kombiniranje, uglavnom djelovanjem na plućni krvni protok, u sljedeće 4 skupine.

I. Defekti s nepromijenjenim (ili malo promijenjenim) plućnim krvotokom: anomalije položaja srca, anomalije luka aorte, koarktacija odraslog tipa, stenoza aorte, atrezija aortnog ventila; insuficijencija plućnog ventila; mitralna stenoza, atrezija i insuficijencija ventila; tri atrijalna srca, malformacije koronarnih arterija i sustav srčane provodljivosti.

II. Defekti s hipervolemijom plućne cirkulacije:

1) ne prati rana cijanoza - otvoreni arterijski kanal, atrijski i interventrikularni septalni defekti, Lutambashov sindrom, aortna plućna fistula, koarktacija aorte djeteta; 2) popraćena cijanozom - tricuspidnom atrezijom s velikom ventrikularnom septalnom defektom, otvorenim arterijskim kanalom s izraženom plućnom hipertenzijom i protokom krvi iz plućnog debla u aortu.

III. Defekti s hipovolemijom plućne cirkulacije:

1) ne prati cijanoza - izolirana plućna stenoza; 2) cijanoza praćena Fallo triadom, tetradom i pentadom, tricuspidnom atrezijom sa suženjem plućnog debla ili malim ventrikularnim septalnim defektom, Ebsteinovom anomalijom (pomicanje tricuspidnih ventila), hipoplazijom desne klijetke.

IV. Kombinirane malformacije s odnosima između različitih dijelova srca i velikih krvnih žila: transpozicija aorte i plućnog trupa (kompletna i korigirana), njihov iscjedak iz jedne od ventrikula, Taussigov sindrom - Bingova, uobičajena arterijska debla, trokomorno srce s jednom komorom, itd.

Navedena podjela grešaka je od praktične važnosti za njihovu kliničku i osobito rendgensku dijagnostiku, budući da odsutnost ili prisutnost hemodinamskih promjena u plućnoj cirkulaciji i njihova priroda omogućuju da se defekt pripiše jednoj od skupina I-III ili da se pretpostavi nedostatak IV. u pravilu, angiokardiografija. Neke prirođene srčane mane (osobito skupina IV) vrlo su rijetke i samo kod djece.

Opisano je više od 150 varijanti kongenitalnih srčanih mana (CHD), ali do sada (2009.) u literaturi postoje izvještaji o nedostacima koji ranije nisu opisani. Neki CHD su uobičajeni, drugi su mnogo rjeđi. Pojavom novih dijagnostičkih metoda koje su omogućile izravno vizualiziranje i procjenu rada pokretnog srca na ekranu, počeli su se pojavljivati ​​nedostaci koji se pripisuju “prirodnoj prirodi” određenih bolesti srca, koje se u djetinjstvu možda i ne manifestiraju i koje se ne uklapaju u postojeće klasifikacije KBS.

U načelu, svi PRT-ovi mogu se podijeliti u skupine:

1. Poroci s ispuštanjem s lijeva na desno ("blijedo");

2. poroci s ispuštanjem s desna na lijevo ("plavo");

3. pukotine križnog pražnjenja;

4. Poroke s opstruiranim protokom krvi;

5. Nedostaci ventila;

6. Nedostaci koronarnih arterija srca;

8. Urođene srčane aritmije.

U pedijatrijskoj praksi, Marder (1957) je najprikladnija klasifikacija, temeljena na karakteristikama protoka krvi u maloj cirkulaciji i prisutnosti cijanoze. Ova klasifikacija s nekim dodatcima može se koristiti u primarnoj kliničkoj dijagnostici prirođenih srčanih mana na temelju općih kliničkih metoda istraživanja (povijest, fizikalni pregled, elektrokardiografija, fonokardiografija, ehokardiografija, rendgen). Sljedeća tablica 1 prikazuje klasifikaciju urođenih oštećenja srca.

Kongenitalni defekti srca u djece. Etiologija, klasifikacija, prenatalna dijagnostika.

Kongenitalni defekti srca su jedna od najčešćih abnormalnosti u razvoju, koja zauzima treće mjesto nakon anomalija središnjeg živčanog sustava i mišićno-koštanog sustava. Stopa nataliteta djece s prirođenim srčanim manama u svim zemljama svijeta, uključujući Rusiju, kreće se od 2,4 do 14,2 na 1000 novorođenčadi.

Problemi dijagnoze i liječenja urođenih srčanih mana iznimno su važni u dječjoj kardiologiji. Terapeuti i kardiolozi u pravilu nisu dovoljno upoznati s tom patologijom zbog činjenice da je velika većina djece do dobi zrelosti već dobila kirurško liječenje ili su umrli.

Uzroci prirođenih srčanih mana su nejasni. Srčani defekti javljaju se u 3-7 tjedana trudnoće, tijekom polaganja i formiranja srčanih struktura. U prvom tromjesečju trudnoće (unutar 4-8-12 tjedana), pod utjecajem raznih teratogenih učinaka, narušava se proces formiranja anatomskih struktura kardiovaskularnog sustava, pa se tako stvaraju defekti u septumima srca, suženju srčanih otvora, promjenama oblika ventila itd.,

Fetalne komunikacije (posebno otvoreni arterijski kanal) koje nisu zatvorene kao posljedica hemodinamskih promjena u postnatalnoj hemodinamici tradicionalno su također povezane s urođenim srčanim manama.

aktualnost

Značajna prevalencija CHD u pedijatrijskoj populaciji. U Rusiji se svake godine rodi do 35.000 djece s KBS, što je 8-10 na 1.000 živorođene djece. U Yaroslavlu i regiji statistika o prevalenciji KBS-a podudara se s nacionalnom. Učestalost KBS-a među djecom u dobi od 0 do 14 godina je 8,11, među adolescentima - 5,4 (prema rezultatima iz 2009. godine). Udio KBS-a čini 22% svih urođenih malformacija.

Sklonost povećanju prevalencije prirođenih srčanih mana.

- rast nasljednih i zaraznih bolesti.

- degradacija okoliša

- “Starenje” trudnica, pogoršanje njihovog zdravlja, “loše navike”, itd.

Uz to, povećava se i broj složenijih i najtežih oštećenja srca.

Visoka smrtnost u CHD:

• Prema TVV.Pariyskoy i V.I. Gikavogo (1989) u Sankt Peterburgu, smrtnost bolesnika s KBS tijekom prve godine života iznosi 40%, od čega među novorođenčadi 48,3%, među djecom 1-3 mjeseca - 32,4%, 4-8 mjeseci - 19, 3%.
• Nakon prve godine života smrtnost od KBS se smanjuje, a kod djece u dobi od 1 do 15 godina iznosi 5% od ukupnog broja bolesnika rođenih s KBS (N.A.Belokon, V.I.Podzolkov, 1991).

Dakle, KBS zauzima jedno od vodećih mjesta u strukturi uzroka smrtnosti novorođenčadi (2-3 mjesto) i invalidnosti djece. Među kongenitalnim malformacijama koje dovode do invaliditeta, CHD čini oko 50% (EF Lukuškina, 2000; LI Menshikova, T. Kuzmina, 2003).

Etiologija prirođenih oštećenja srca

- egzogeni i endogeni čimbenici okoliša

UPS zbog genetskih poremećaja može se javiti u izolaciji i kao dio sindroma s višestrukim kongenitalnim malformacijama - MVPR:

- Downov sindrom (trisomija 21),

- Patau sindrom (trisomija 13),

- Edwardsov sindrom (trisomija 18),

- Shereshevsky-Turner-ov sindrom (X0).

Poligensko multifaktorsko nasljeđivanje je uzrok CHD u 90% slučajeva.

Utjecaj vanjskih čimbenika:

• Infektivni agensi (virus rubeole, citomegalovirus, virus herpes simplexa, virus influence, enterovirus, Coxsackie B virus, itd.).
• Somatske bolesti majke, prvenstveno šećerna bolest, dovode do razvoja hipertrofične kardiomiopatije i CHD.
• Profesionalne opasnosti i štetne navike majke (kronični alkoholizam, računalno zračenje, opijenost živom, olovom, izloženost ionizirajućem zračenju, itd.).
• Problemi okoliša.
• Socio-ekonomski čimbenici.
• Psiho-emocionalne stresne situacije.

Čimbenici rizika za dobivanje djece s KBS:

- endokrine bolesti supružnika;

- toksikoza i prijetnja prestanka prvog tromjesečja trudnoće;

- mrtvorođenac u povijesti;

- prisutnost djece s KBS kod najbliže rodbine.

Samo genetičar može kvantificirati rizik da dijete ima CHD u obitelji, ali svaki liječnik može i treba dati preliminarnu prognozu i uputiti roditelje na medicinsko i biološko savjetovanje.

Klasifikacija urođenih oštećenja srca (Marder, 1953)

Hemodinamička skupina CHD

Bez cijanoze

S cijanozom

S hipervolemijom plućne cirkulacije

TMA bez plućne stenoze, OSA, ukupni ADLV, dvostruko ispuštanje žila iz desne klijetke. Compl. Eisenmenger, levidelennost (hipoplazija lijevog srca)

Kod hipovolemije plućne cirkulacije

Falloove malformacije, TMA s plućnom stenozom, tricuspidnom atrezijom, Ebsteinovom anomalijom,

eliminacija (hipoplazija desnog srca)

S hipovolemijom sistemske cirkulacije

Stenoza aorte, koarktacija aorte, lom luka aorte

Bez hemodinamskih poremećaja u velikim i malim krugovima cirkulacije

Anomalije položaja srca, MARS, dvostruki aortni luk, anomalije odvajanja žila od luka aorte

Radna skupina 9 najčešćeg UPU-a (N.A.Belokon, V.P. Podzolkov, 1991)

1. Kongenitalna srčana bolest blijedog tipa s arteriovenskim manevriranjem krvi:

- ventrikularni septalni defekt (VSD),

- defekt interaturnog septuma (DMPP),

- kanal otvorene arterije (OAD).

2. Kongenitalni defekti srca plavog tipa s vensko-arterijskom premosnicom:

- transpozicija glavnih posuda,

- atrezija tricuspidnog ventila.

3. Kongenitalni defekti srca blijedog tipa bez ispuštanja krvi, ali s opstrukcijom protoka krvi iz ventrikula:

- stenoza usta plućne arterije,

- autori stenoze usta,

Faze prirodnog tijeka kongenitalne srčane bolesti

I. Fazna adaptacija.

Faza prilagodbe traje od nekoliko tjedana do 2 godine.

Zbog specifičnosti intrauterine hemodinamike (prisutnost placentalne cirkulacije i fetalne komunikacije), većina CHD ne razvija dekompenzaciju u fetusu.

Sa rođenjem djeteta, kardiovaskularni sustav novorođenčeta prilagođava se izvanmaterničkim hemodinamskim uvjetima: prekidaju se krugovi cirkulacije krvi, uspostavlja se opća i intrakardijalna hemodinamika, počinje mala cirkulacija, nakon čega slijedi postupno zatvaranje fetalnih komunikacija: arterijski kanal i ovalni prozor.

U tim uvjetima, hemodinamski mehanizmi koji su još nerazvijeni često su neadekvatni, a razvijaju se i razne komplikacije. Stanje djeteta se progresivno i dramatično pogoršava, što ga prisiljava na konzervativnu terapiju i hitne kirurške intervencije.

Komplikacije adaptacijske faze prirođene srčane bolesti

U bolesnika s CHD prve i treće hemodinamske skupine:

- Neuspjeh cirkulacije (rano, hitno)

- Rana plućna hipertenzija

- Poremećaji ritma i provođenja

U bolesnika s cijanotičnom KBS:

- Odyshechno-cijanotične (hipoksemične) krize.

- Povreda moždane cirkulacije.

Za bilo koju CHD, rizik od razvoja bakterijskog endokarditisa je visok.

2. Faza relativne kompenzacije (faza imaginarnog blagostanja). Traje od nekoliko mjeseci do desetljeća.

Ovo razdoblje karakterizira povezanost velikog broja kompenzacijskih mehanizama kako bi se osiguralo postojanje organizma u uvjetima smanjene hemodinamike.

Razlikuju se srčani i ekstrakardijalni kompenzacijski mehanizmi.

Za srčane uključuju:

- povećanje aktivnosti enzima ciklusa aerobne oksidacije (sukcinat dehidrogenaze);

- stupanje na snagu anaerobnog metabolizma;

Mehanizmi ekstrakardijalne kompenzacije uključuju:

- aktiviranje simpatičke razine ANS-a, što dovodi do povećanja broja otkucaja srca i centralizacije cirkulacije krvi;

- povećana aktivnost sustava renin-angiotenzin-aldosteron, što rezultira povišenim krvnim tlakom i održava adekvatnu opskrbu krvi vitalnim organima, a zadržavanje tekućine dovodi do povećanja volumena cirkulirajuće krvi.

Istodobno, atrijalni natriuretski čimbenik otporan je na zadržavanje viška tekućine u tijelu i stvaranje edema;

- stimulacija eritropoetina dovodi do povećanja broja eritrocita i hemoglobina, a time i do povećanja kapaciteta kisika u krvi.

Komplikacije faze relativne kompenzacije

• Bakterijski endokarditis.
• Poremećaji ritma i provođenja.
• Relativna anemija.

3. Fazna dekompenzacija (terminalna faza).

Ovo razdoblje karakterizira iscrpljivanje kompenzacijskih mehanizama i razvoj zatajenja srca, koji su otporni na liječenje; stvaranje nepovratnih promjena u unutarnjim organima.

Komplikacije faze dekompenzacije CHD (terminalna faza)

U bolesnika s CHD prvo i treće

• Kronični neuspjeh cirkulacije.
• Plućna hipertenzija.
• Distrofija.
• Poremećaji ritma i provođenja.

U bolesnika s cijanotičnom KBS:

• Povreda moždane cirkulacije.
• Relativna anemija.
• Hipoksični hemoragijski vaskulitis.
• Hepato-bubrežni sindrom.
• Hipoksični artritis.

U bolesnika s aortnim malformacijama:

• Hipertenzija.
• Sindrom angine pektoris.

Kod svih CHD-a postoji rizik od razvoja bakterijskog endokarditisa.

Prenatalna dijagnostika i prenatalna procjena težine prirođene srčane bolesti

Kod neke djece s KBS hitne kirurške zahvate treba obaviti u prvim satima nakon rođenja. Stoga su prenatalna dijagnostika i prenatalna procjena težine KBS-a ponekad presudni za davanje djetetu pravovremene specijalizirane (uključujući kardio-kirurške) njege.

Prenatalna dijagnostika fetusa ultrazvukom se trenutno planira za sve trudnice u dobi od 10-12, 20-22 i 32-34 tjedna trudnoće. Među velikim popisom ciljeva ove studije - dijagnoza malformacija, uključujući malformacije kardiovaskularnog sustava.

Identificirana prenatalna srčana bolest prema težini i riziku od nepovoljnih prognoza podijeljena je u 5 kategorija

Srčani defekti prve i druge kategorije, osobito transpozicija glavnih arterija (TMA), dvostruki vaskularni iscjedak iz desne klijetke, zajednička arterijska debla, ekstremni stupanj Fallotovog tetrada, plućna atrezija s ventilom starosti, prekid luka aorte, itd. Često stvaraju kritične životne opasnosti situacijama u neonatalnom razdoblju iu djetinjstvu. Djeca s takvim oštećenjima srca trebala bi odmah nakon rođenja ući u vidno polje kardiologa i kardiokirurga.

U Moskvi, na temelju Gradske kliničke bolnice br. 67, uspostavljen je specijalizirani odjel gdje su žene koje su trudne s fetusom s “kritičnom” varijantom CHD hospitalizirane radi porođaja. Ako je potrebno, novorođenče se odmah transportira na kirurško liječenje u Znanstveni centar za kardiovaskularnu kirurgiju nazvanu po. Bakuleva.

Kod nekih srčanih mana prve skupine i na sadašnjem stupnju razvoja kardijalne kirurgije nemoguće je provesti potpunu kiruršku korekciju. Prati ih visoka prirodna i postoperativna smrtnost. Ako se takvi nedostaci otkriju prije, onda se postavlja pitanje o pobačaju (!?).

Treća kategorija je relativno jednostavna KBS, koja ne ugrožava pacijentov život odmah nakon rođenja: (fibrilacija malog promjera, VSD mišića, umjerena aortna ili plućna stenoza, izolirana dekstrokardija, dvostruki aortni ventil). U većini slučajeva ovi su kardiovaskularni poremećaji podložni praćenju i planiranoj kirurškoj korekciji. Prognoza je povoljna.
Četvrta kategorija: kardiomiopatija; izolirane aritmije, tumori srca. Ova patologija podliježe terapijskom liječenju. Za kirurški zahvat samo u slučaju malignog tijeka bolesti.
Peta kategorija uključuje fetalne komunikacije. Nakon rođenja smatraju se patologijom tijekom trajanja (tj. Ako ostanu otvorene), počevši od određene dobi djeteta.

Rana postnatalna dijagnoza prirođenih srčanih bolesti

Klinički simptomi alarmiraju na CHD kod novorođenčadi:

(neonatolog rodilišta i odjela za neonatalnu patologiju)

1. Središnja cijanoza od rođenja ili nakon nekog vremena, koja se ne eliminira imenovanjem kisika.

2. Buka na području srca može biti znak defekta, ali dijete može imati i fiziološku buku i buku povezanu s postojanošću fetalne komunikacije. Osim toga, najteži defekti srca često nisu praćeni bukom.

3. Trajna tahikardija ili bradikardija, koja nije povezana s neurološkom patologijom ili somatskim stanjem.

4. Tahipneja više od 60 u minuti, uključujući u snu, sa ili bez kontrakcija kompatibilnih mjesta na prsima.

5. Simptomi neuspjeha cirkulacije (uključujući hepatomegaliju, edem, oliguriju).

6. Nepravilan srčani ritam.

7. Smanjenje ili odsustvo pulsiranja u donjim ekstremitetima (CA);

8. Generalizirano slabljenje pulsa - sumnja na hipoplaziju lijevog srca ili cirkulatorni šok.

9. "Visoki" puls - sumnja na izbacivanje krvi iz aorte s niskim dijastoličkim krvnim tlakom (OAP, OSA).

Dodatni testovi na sumnju na KBS u neonatalnom razdoblju:

1. Hiperoksični test pozitivan je na cijanozu središnje geneze. Kod KBS-a s desno-lijevim ranžiranjem krvi, uobičajena rana cijanoza ima središnje porijeklo i uzrokovana je ispuštanjem venske krvi u sustavnu cirkulaciju i smanjenjem djelomičnog sadržaja kisika u arterijskoj krvi. Novorođenče s teškom općom cijanozom inhalira se sa 100% kisika kroz masku 10-15 minuta pod kontrolom testa plina u krvi. Kod CHD, cijanoza se ne smanjuje ili se neznatno smanjuje. Rezultati ispitivanja trebaju se razmatrati zajedno s drugim dijagnostičkim znakovima.
2. EKG, ehokardiogram, radiografija organa u prsima u 3 projekcije (frontalna, desna i lijeva perednekosy).
3. Mjerenje krvnog tlaka u ramenima i femoralnim arterijama.

Kriteriji za dijagnosticiranje VPS-a u ranom djetinjstvu (lokalni pedijatar, liječnik opće prakse, pedijatrijski kardiolog)

• Klinički podaci: cijanoza, otežano disanje, zaostajanje u tjelesnom razvoju, simptomi HF-a, srčana grba, kardiomegalija, promjene u tonusu srca i ritam, organska buka, promjena krvnog tlaka.
• Elektrokardiografija: položaj e-pošte. osi srca, hipertrofija miokarda, dismetaboličke promjene miokarda.
• EHOKgr.
• Promjene u rendgenskim snimkama organa prsne šupljine.
• Arterijska hipoksemija (u smislu plina u krvi).

EUMK Pedijatrija / 5. Metodički priručnici / 6 kolegija Lech / Prirođene malformacije i razvojne anomalije

Obogaćivanje plućne cirkulacije (ICC)

Nenormalna drenaža plućnih vena, nepotpuna atrioventrikularna komunikacija

Transpozicija velikih krvnih žila (TMS), FPP, zajednička arterijska debla, pojedinačna komora srca

Izolirana stenoza plućne arterije (ALS)

TMS + ALA, Fallotov tetrad, tricuspid

atrezija, Ebsteinova bolest, lažna SLA

protok krvi u BPC-u

Stenoza aorte (SA), koarktacija aorte

vaskularni prsten - DDA,

Tolochinova bolest - Roger.

Defekti interaturnog septuma (AST).

Greške atrijalne septalne skupine predstavljaju skupinu kardiovaskularnih bolesti, koje karakterizira prisutnost anomalne komunikacije između dvije atrijalne komore. DMP predstavljaju heterogenu skupinu abnormalnog embrionalnog razvoja interatrijalnog septuma i endokardijalnih jastuka. Oni se razlikuju po mjestu kvara (središnji, gornji, donji, stražnji, prednji), njegovoj veličini (od malog otvora sličnog prorezu, primjerice, ako ovalni otvor ne propadne, sve dok potpuni nedostatak MPP-a nije jedan atrij), te broj defekata (jedan do dva). množina). Nedostaci su također nejednako lokalizirani s obzirom na usta gornje i donje šuplje vene: gornji defekti nalaze se na ušću gornje šuplje vene, donji defekti su iznad usta donje šuplje vene, dok su višestruki defekti često smješteni centralno (Burakovsky V.I. i dr., 1996). DMPP se često kombinira s anomalnim dotokom (drenažom) vena: lijevom gornjom šupljom vene, koja se ulijeva u lijevi atrij; s abnormalnim djelomičnim drenažom desnih plućnih vena u desnu pretklijetku, itd. Ove značajke također mogu promijeniti prirodu i stupanj hemodinamskih poremećaja (Bangle G., 1980).

Prema embriološkoj genezi, tj. Ovisno o prirodi i stupnju nerazvijenosti primarnih i sekundarnih interatrijalnih pregrada i endokardijalnih jastuka, razlikuju se primarni, sekundarni defekti i potpuna odsutnost MPP-a (jedinog zajedničkog atrija, trokomornog srca).

Primarna cerebralna paraliza nastaje kao posljedica nerazvijenosti primarnog WFP-a i očuvanja primarne komunikacije između atrija. Oni su češće (4: 1) u kombinaciji s otvorenim zajedničkim atrioventrikularnim kanalom i defektima atrioventrikularnih ventila. Primarni DMPP je, u pravilu, veliki defekt (1 / 3-1 / 2 particije), koji se nalazi u donjem dijelu pregrade. Donji rub defekta nema septualno tkivo i formiran je septumom između atrioventrikularnih ventila.

Sekundarni DMP nastaju zbog nerazvijenosti sekundarnog PPM-a, stoga su obično potpuno okruženi rubom septalnog tkiva, au donjem dijelu uvijek su odvojeni rubom MPP-a od septuma koji se nalazi između dva atrioventrikularna ventila. Veličina defekta varira u prilično širokim granicama - od 2–5 do 20–30 mm u promjeru. U većini slučajeva kvar se nalazi u središtu MPP-a (65-67%); rjeđe - na vrhu (5-7%) i vrlo rijetko - na leđima (2.5%) i na prednjem dijelu (Bangle G., 1980; Burakovsky V.I. i dr., 1996).

Jedini (zajednički) atrij nastaje kao posljedica nerazvijenosti u embrionalnom razdoblju ili potpunog izostanka primarnog i sekundarnog MPP-a i prisutnosti velikog defekta po površini cijelog MPP-a. Istodobno su sačuvana dva atrijalna uha i diferencijalna struktura desnog i lijevog zida atrija. Budući da je razvoj primarnih PPM i endokardijalnih jastuka oslabljen, defekt se obično kombinira s defektom u formiranju atrioventrikularnih ventila, te se stoga može smatrati jednim od oblika OAVC. S ovim porokom često se opaža asplenija.

Relativno često (15% slučajeva) DMPP se kombinira s drugim kongenitalnim razvojnim abnormalnostima, primjerice sindromom obitelji Holt-Oram (srčana udova, atrijalna digitalna displazija), što je vjerojatno rezultat mutacije gena, što rezultira poremećajem normalne istodobne diferencijacije. srce i gornji udovi. Najčešći sekundarni DMPP s hipoplazijom, a ponekad i aplazijom kostiju šake, obično lijevo (Holt M., Oram S., 1960). Postoje također i obiteljski slučajevi DMP-a u kombinaciji s atrioventrikularnim blokom (Porter J.C. et al, 1995).

Prevalencija DMPP varira u širokom rasponu - od 5% do 37,1%. To je vjerojatno posljedica različitih dobnih skupina ispitivanih i složenosti ranog otkrivanja i dijagnosticiranja malformacija kod male djece. U odraslih se DMPD smatra najčešćim defektom, koji čini 20–37% (Meshalkin, EN i dr., 1978; Minkin, RB, 1994), a za djecu 7,8–11%; drugo i treće mjesto po učestalosti pojave (Pariyskaya TV, Gikaviy V.I., 1989; Burakovsky V.I. i sur., 1996). DMPP je patologija koja prevladava uglavnom među ženama (omjer žena prema muškarcima je od 1,5: 1 do 3,5: 1) (Porter J. S. et al., 1995).

Prirodni tijek bolesti i prognoza su određeni veličinom defekta i veličinom arteriovenskog iscjedka. Djeca sa sekundarnom DMPP i niskom krvnom slikom razvijaju se normalno, ne žale se, dugi niz godina održavaju fizičku izvedbu, a prvi simptomi problema ponekad izlaze tek u trećem desetljeću života. Međutim, bolest ubrzano napreduje, a većina bolesnika umire prije 40. godine života, a oni koji žive - do 50. godine starosti postaju invalid (Bankl G., 1980).

Smrtnost novorođenčadi uglavnom je uzrokovana primarnim DMPP-om i (ili) prisutnošću DMPP i ADLV, defektima atrioventrikularnih ventila, itd., Kao i kombinacijom DMPP-a s drugim ekstrakardijalnim kongenitalnim anomalijama. Izravni uzroci smrti su najčešće teške virusne infekcije, ponavljajuća upala pluća i crijevne infekcije.

Manje je vjerojatno da će DMPP-ovi biti kompliciraniji od drugih CHD infektivnim endokarditisom, iako se reumatizam kod ovih bolesnika događa relativno često u 10% slučajeva (Parijskaya TV, Gikavyi V.I., 1989).

Oštećenja interventrikularnog septuma (VSD).

Izolirani defekt ventrikularnog septuma je prirođena abnormalna komunikacija između dviju komora srca, koja je nastala kao rezultat nerazvijenosti IVS-a na različitim razinama. Defekt je jedan od najčešćih CHD u djece i javlja se, prema mišljenju različitih autora (internista, kirurga, patologa) u 11–48% slučajeva (Parijskaya TV, Gikavyi V.I., 1989; Burakovsky V.I. i dr.), 1996; Bangle G., 1980; Graham TR, Gutgessell HP, 1995, itd.).

MZhP se uglavnom sastoji od mišićnog tkiva i samo u gornjem dijelu predstavlja mali dio vlaknastog tkiva u obliku membranskog (membranskog) septuma. Mišićni (srednji dio) je pretežno gladak, a donji dio je grublji, trabekularan. U skladu s istim dijelovima desne klijetke, IUS se dijeli na ulaz (ulaz u stražnji dio septuma), mišić (trabekular, u srednjem i donjem dijelu septuma) i izlaz (u prednjem i gornjem dijelu).

Defekti MZhP mogu se pojaviti na granici, na spoju različitih dijelova pregrade kao rezultat njihove nerazvijenosti. U području membranskog dijela septuma zbog očuvanja primarnog interventrikularnog otvora (u ovom slučaju promjer defekta gotovo je jednak veličini membranskog septuma); u glatkim mišićima i trabekularnim dijelovima mišićnog septuma, kada su sve strane defekta formirane samo od mišićnog tkiva.

Postoje mnoge klasifikacije VSD-a, ali najprikladnije i najprikladnije su R. Anderson i J.Becker (1983), koji uzima u obzir ne samo topografski položaj defekata, već i njihovu povezanost sa sustavom srčane provodljivosti i okolnim anatomskim strukturama (atrioventrikularni ventili, ventili aorta i plućna arterija).

Postoje sljedeći nedostaci MZHP:

1) dovod (tip AVK) perimembranski;

2) dotok, subtricuspid, trabekular, perimembranski;

3) dotok, središnji, trabekularni;

4) ottočni, subaortni, infundibularni, perimembranski;

5) ottočni, sublegalan, perimembranski;

6) subortikularni podlegalni, infundibularni;

7) ottochny, nadgrebeshkovy infundibular;

8) apikalni, trabekularni;

9) odsutnost ili osnovni IYP.

Važna značajka lokalizacije VSD-a je njihova povezanost sa sustavom srčane provodljivosti. VSD se može kombinirati s nepotpunim i potpunim atrioventrikularnim blokadama, zbog poremećaja normalne topografije atrioventrikularnog Njegovog snopa, osim toga, kardiološki sustav može se ozlijediti tijekom kirurške korekcije defekta.

Kod VSD se mogu otkriti i druge srčane abnormalnosti: DMPP (oko 20% slučajeva); OAP (20%); CoA (12%); SA (5%); kongenitalna insuficijencija aortnog ventila (2,5-4,5%); kongenitalni NMC (2%), iznimno rijetko - ALS, ADLV, itd. (Bangle G., 1980).

U 24-53% slučajeva to je kombinirano s ekstrakardijalnim anomalijama - Downovom bolešću (15%); defekti udova (15%); defekti bubrega (8%); rascjep usne i rascjep tvrdog nepca (8%) (GrahamT., Gutgessell H., 1995).

Trenutni i predviđanje. VSD se odnosi na defekte koji se podvrgavaju značajnoj transformaciji ovisno o veličini i mjestu defekta i trajanju bolesti.

Nedostaci malih veličina, posebno oni koji se nalaze u donjem mišićnom dijelu septuma, imaju tendenciju spontanog zatvaranja. U 25–60% bolesnika mali se defekti zatvaraju za 1-4 godine života, ali spontano zatvaranje također je moguće u starijoj dobi. Znatno rjeđe (otprilike 10% bolesnika) dolazi do zatvaranja srednjih i većih veličina defekata (Litasova E.S., 1983; Burakovsky V.I. i dr., 1996; Bankl G., 1980). Zatvaranje defekta u mišićnom, trabekularnom dijelu septuma posljedica je rasta okolnog mišićnog tkiva koje zatvara defekt tijekom sistole. Osim toga, kako dijete raste, mali je defekt gotovo u potpunosti relativno smanjen, a njegov učinak na hemodinamiku nestaje zbog rasta i povećanja veličine srčanih komora. Zatvaranje defekta može nastati zbog prekrivanja defekta s dodatnim tkivom tricuspidnog ventila, formiranja aneurizme membranskog septuma, razvoja fibroze rubova defekta, prolapsa jedne od ausnih kapica (Belokon NA, Podzolkov V.P., 1991; Anderson RH i sur., 1983). S srednjim i velikim defektima MZhP, koji se javljaju s velikim iscjedkom s lijeva na desno, i dugim tijekom defekta, Eisenmenger sindrom (reakcija) subaortne lokalizacije, ekspanzija plućne arterije, hipertenzija u plućnoj cirkulaciji neizbježno se razvija.

Ostale komplikacije bolesti su zatajenje srca, rekurentna kongestivno-bakterijska upala pluća, distrofija i kašnjenje u fizičkom razvoju, stratifikacija infektivnog endokarditisa, poremećaji srčanog ritma i provođenja, tromboembolija.

Kod srednjih i velikih defekata, 50-80% bolesnika umire prije dobi od 1 godine, a većina njih umire prije 6. mjeseca života. Glavni uzrok smrti je zatajenje srca, osobito u pozadini stratificirane bakterijske pneumonije. Bakterijski endokarditis, srčane aritmije, tromboembolijske komplikacije uzrokuju smrt otprilike 10% bolesnika, češće od starije djece. Važno je naglasiti da čak i uz povoljan tijek defekta s malom veličinom defekta ili spontanim zatvaranjem, djeca bi uvijek trebala biti na računu dispanzerskog kardiologa, jer mogu imati komplikacije iz srčanog sustava u obliku srčanog ritma i poremećaja provođenja u različitim razdobljima života. i pod nepovoljnim uvjetima, češće nego kod zdrave djece, razvija se infektivni endokarditis.

Kongenitalni defekti srca

Kongenitalni defekti srca su skupina bolesti povezanih s prisutnošću anatomskih oštećenja srca, njegovog valvularnog aparata ili žila koje se javljaju u prenatalnom razdoblju, što dovodi do promjena u intrakardijalnoj i sistemskoj hemodinamici. Manifestacije kongenitalne bolesti srca ovise o njegovoj vrsti; Najkarakterističniji simptomi uključuju bljedilo ili cijanozu kože, šum srca, kašnjenje u fizičkom razvoju, znakove respiratornog i srčanog zatajenja. Ako se posumnja na kongenitalnu srčanu bolest, izvodi se EKG, PCG, rendgen, ehokardiografija, kateterizacija srca i aortografija, kardiografija, MRI srca i sl. Najčešće se pri kirurškoj korekciji otkriva anomalija.

Kongenitalni defekti srca

Prirođene srčane mane su vrlo velika i raznolika skupina bolesti srca i velikih krvnih žila, praćene promjenama u protoku krvi, preopterećenošću i insuficijencijom srca. Učestalost kongenitalnih srčanih mana je visoka i, prema mišljenju različitih autora, kreće se od 0,8 do 1,2% među svim novorođenčadi. Kongenitalni defekti srca čine 10-30% svih kongenitalnih anomalija. Skupina kongenitalnih srčanih mana uključuje i relativno manje poremećaje razvoja srca i krvnih žila, kao i teške oblike srčanih oboljenja koji su nespojivi sa životom.

Mnoge vrste kongenitalnih defekata srca nalaze se ne samo u izolaciji, nego iu različitim kombinacijama međusobno, što uvelike utječe na strukturu defekta. U otprilike trećini slučajeva abnormalnosti srca se kombiniraju s ekstrakardijalnim kongenitalnim defektima središnjeg živčanog sustava, mišićno-koštanog sustava, gastrointestinalnog trakta, mokraćnog sustava itd.

Najčešće varijante kongenitalnih srčanih mana koje se javljaju u kardiologiji uključuju interventrikularne septalne defekte (VSD) - 20%, interatrijalne septalne defekte (DMPP), aortnu stenozu, koortaciju aorte, otvoreni arterijski kanal (OAD), transpoziciju velikih velikih krvnih žila (TCS), plućna stenoza (10-15% svaki).

Uzroci prirođenih srčanih bolesti

Etiologiju kongenitalnih srčanih mana mogu uzrokovati kromosomske abnormalnosti (5%), mutacije gena (2-3%), utjecaj čimbenika okoliša (1-2%) i poligensko-multifaktorska predispozicija (90%).

Različite vrste kromosomskih aberacija dovode do kvantitativnih i strukturnih promjena u kromosomima. U kromosomskim preraspodjelama zabilježene su višestruke razvojne anomalije, uključujući prirođene srčane mane. U slučaju autosomskih trisomija, najčešći defekti srca su atrijski ili interventrikularni septalni defekti i njihova kombinacija; s abnormalnostima spolnih kromosoma, kongenitalni defekti srca su rjeđi i uglavnom su predstavljeni koarktacijom aorte ili defektom ventrikularne septuma.

Kongenitalni defekti srca uzrokovani mutacijama pojedinih gena također se u većini slučajeva kombiniraju s anomalijama drugih unutarnjih organa. U tim slučajevima, defekti srca su dio autosomno dominantnog (Marfan, Holt-Oram, Crouzon, Noonan, itd. Sindroma), autosomno recesivnih sindroma (Cartagener-ov sindrom, Carpenter's, Roberts, Gurler, itd.) kromosom (Golttsa, Aaze, Gunter sindromi, itd.).

Među štetnim čimbenicima okoliša za razvoj prirođenih srčanih mana dolazi do virusnih oboljenja trudnice, ionizirajućeg zračenja, nekih lijekova, majčinih navika, profesionalnih opasnosti. Kritično razdoblje štetnih učinaka na fetus su prva 3 mjeseca trudnoće kada se javlja organogeneza fetusa.

Fetalna infekcija fetusa virusom rubele najčešće uzrokuje trijadu abnormalnosti - glaukom ili kataraktu, gluhoću, prirođene srčane mane (tetive Fallot, transpoziciju velikih krvnih žila, otvoreni arterijski kanal, uobičajene arterijske stable, defekte valvularnog sustava, plućnu stenozu, DMD, itd.). Također se obično javljaju mikrocefalija, narušen razvoj kostiju lubanje i kostura, zaostatak u mentalnom i fizičkom razvoju.

Struktura embrionalno-fetalnog alkoholnog sindroma obično uključuje defekte ventrikularnih i interatrijalnih septuma, otvoreni arterijski kanal. Dokazano je da teratogeni učinci na kardiovaskularni sustav fetusa imaju amfetamine, što dovodi do transpozicije velikih krvnih žila i VSD-a; antikonvulzanti, doprinoseći razvoju stenoze aorte i plućne arterije, koarktacije aorte, ductus arteriosus, Fallotovog tetrada, hipoplazije lijevog srca; pripravci litija koji uzrokuju atresiju tricuspidnog ventila, Ebstein anomalija, DMPP; progestageni koji uzrokuju Fallotov tetrad, druge složene kongenitalne srčane mane.

Kod žena s dijabetesom ili dijabetesom, djeca s prirođenim srčanim manama rađaju se češće nego kod zdravih majki. U ovom slučaju, fetus obično formira VSD ili transpoziciju velikih krvnih žila. Vjerojatnost da će dijete s kongenitalnim srčanim bolestima kod reumatizma biti 25%.

Osim neposrednih uzroka, identificirani su faktori rizika za nastanak abnormalnosti srca u fetusu. To uključuje dob trudnice mlađe od 15-17 godina i starije od 40 godina, toksikozu prvog tromjesečja, opasnost od spontanog pobačaja, endokrine poremećaje majke, slučajeve mrtvorođenosti u povijesti, prisutnost u obitelji druge djece i bliske srodnike s prirođenim srčanim manama.

Klasifikacija urođenih oštećenja srca

Postoji nekoliko varijanti klasifikacije prirođenih srčanih mana, koje se temelje na principu hemodinamskih promjena. Uzimajući u obzir učinak defekta na plućni krvni protok, oni oslobađaju

• kongenitalni defekti srca s nepromijenjenim (ili blago izmijenjenim) protokom krvi u plućnoj cirkulaciji: atresija aorte, aortna stenoza, insuficijencija plućnog ventila, mitralni defekti (valvularna insuficijencija i stenoza), koarktacija odrasle aorte, srce trodijelnog atrija, itd.
• kongenitalni defekti srca s povećanim protokom krvi u plućima: ne dovode do razvoja rane cijanoze (otvoreni arterijski kanal, DMPP, VSD, aorto-plućna fistula, koarktacija aorte djeteta, Lutambasov sindrom) kanal s plućnom hipertenzijom)
• kongenitalni defekti srca s osiromašenim protokom krvi u plućima: ne dovode do razvoja cijanoze (izolirana stenoza plućne arterije), što dovodi do razvoja cijanoze (složeni defekti srca - Fallotova bolest, hipoplazija desne klijetke, Ebsteinova anomalija)
• kombinirane kongenitalne srčane mane, u kojima su poremećeni anatomski odnosi između velikih krvnih žila i različitih dijelova srca: transpozicija glavnih arterija, zajednička arterijska debla, anomalija Taussig-Binga, iscjedak aorte i plućnog debla iz jedne komore, itd.

U praktičnoj kardiologiji koristi se podjela kongenitalnih srčanih mana na 3 skupine: "plavi" (cijanotični) tipovi defekata s veno-arterijskim šantom (Fallo triad, Fallov tetrad, transpozicija velikih krvnih žila, tricuspidna atrezija); Defekti "blijedog" tipa s arteriovenskim izbojem (septalni defekti, otvoreni arterijski kanal); defekti s preprekom na putu otpuštanja krvi iz komora (aortna i plućna stenoza, koarktacija aorte).

Hemodinamički poremećaji kod prirođenih oštećenja srca

Kao posljedica toga, gore spomenuti razlozi za razvoj fetusa mogu poremetiti pravilno formiranje srčanih struktura, što dovodi do nepotpunog ili neblagovremenog zatvaranja membrana između ventrikula i atrija, nepravilnog stvaranja ventila, nedovoljne rotacije primarne srčane cijevi i nerazvijenosti komora, nenormalnog položaja krvnih žila i sl. Kod neke djece, arterijski kanal i ovalni prozor, koji u prenatalnom razdoblju funkcioniraju u fiziološkom redu, ostaju otvoreni.

Zbog karakteristika antenatalne hemodinamike, cirkulacija fetusa u razvoju, u pravilu, ne pati od urođenih srčanih mana. Kongenitalne srčane mane javljaju se u djece odmah nakon rođenja ili nakon nekog vremena, što ovisi o vremenu zatvaranja poruke između velikih i malih krugova cirkulacije, težini plućne hipertenzije, tlaku u sustavu plućne arterije, smjeru i volumenu gubitka krvi, individualnim adaptivnim i kompenzacijskim sposobnostima. tijela djeteta. Često respiratorna infekcija ili neka druga bolest dovodi do razvoja grubih hemodinamskih poremećaja kod urođenih srčanih mana.

U slučaju kongenitalne srčane bolesti blijedog tipa s arteriovenskim iscjedkom, hipertenzija plućne cirkulacije se razvija zbog hipervolemije; u slučaju plavih defekata s venoarterijalnim šantom javlja se hipoksemija u bolesnika.

Oko 50% djece s velikim iscjetkom krvi u plućnu cirkulaciju umire bez kardijalne operacije u prvoj godini života zbog zatajenja srca. Kod djece koja su prešla ovu kritičnu liniju, smanjuje se iscjedak krvi u malom krugu, stanje zdravlja se stabilizira, međutim, skleroticni procesi u krvnim žilama postupno napreduju, uzrokujući plućnu hipertenziju.

Kod cijanotičnih urođenih oštećenja srca, venski iscjedak krvi ili njegova mješavina dovodi do preopterećenja velike i hipovolemije male cirkulacije, uzrokujući smanjenje zasićenja kisikom u krvi (hipoksemija) i pojavu cijanoze kože i sluznice. Kako bi se poboljšala ventilacija i perfuzija organa, razvija se kolateralna cirkulacijska mreža, pa unatoč izraženim hemodinamskim poremećajima, stanje pacijenta može dugo ostati zadovoljavajuće. Kako se kompenzacijski mehanizmi osiromašuju, kao posljedica produljene hiperfunkcije miokarda, u srčanom mišiću razvijaju se teške ireverzibilne distrofične promjene. Kod cijanotičnih urođenih srčanih mana operacija je indicirana u ranom djetinjstvu.

Simptomi prirođene srčane bolesti

Kliničke manifestacije i tijek kongenitalnih oštećenja srca određeni su vrstom abnormalnosti, prirodom hemodinamskih poremećaja i vremenom razvoja dekompenzacije cirkulacije.

Kod novorođenčadi s cijanotičnim prirođenim srčanim manama uočena je cijanoza (cijanoza) kože i sluznice. Cijanoza se povećava s najmanjom napetošću: sisanje, plakanje djeteta. Bijeli defekti srca manifestiraju se blanširanjem kože, hlađenjem udova.

Djeca s prirođenim oštećenjima srca obično su nemirna, odbijaju dojke, brzo se umaraju u procesu hranjenja. Razvijaju znojenje, tahikardiju, aritmije, otežano disanje, oticanje i pulsiranje krvnih žila. Kod kroničnih poremećaja cirkulacije, djeca zaostaju u povećanju tjelesne težine, visini i tjelesnom razvoju. Kod urođenih oštećenja srca, zvukovi srca obično se čuju odmah nakon rođenja. Pronađeni su daljnji znakovi zatajenja srca (edem, kardiomegalija, kardiogena hipotrofija, hepatomegalija itd.).

Komplikacije prirođenih srčanih mana mogu biti bakterijski endokarditis, policitemija, periferna vaskularna tromboza i cerebralna vaskularna tromboembolija, kongestivna pneumonija, sinkopalna stanja, neanalizirani cijanotični napadi, angina sindrom ili infarkt miokarda.

Dijagnoza prirođene srčane bolesti

Identifikacija urođenih srčanih mana provodi se sveobuhvatnim pregledom. Kod pregleda djeteta promatra se obojenost kože: prisutnost ili odsutnost cijanoze, njezina priroda (periferna, generalizirana). Auskultacija srca često otkriva promjenu (slabljenje, pojačavanje ili cijepanje) srčanih tonova, prisutnost buke i sl. Fizikalni pregled za sumnju na prirođene srčane bolesti dopunjuje instrumentalna dijagnostika - elektrokardiografija (EKG), fonokardiografija (PCG), rendgenski snimak prsnog koša, ehokardiografija ( ehokardiografijom).

EKG može otkriti hipertrofiju raznih dijelova srca, patološko odstupanje EOS-a, prisutnost aritmija i poremećaja provođenja, što nam, zajedno s podacima iz drugih metoda kliničkog pregleda, omogućuje procjenu težine prirođene srčane bolesti. Pomoću dnevnog Holter EKG praćenja otkrivaju se latentni ritam i poremećaji provođenja. Kroz PCG, priroda, trajanje i lokalizacija srčanih tonova i buke su pažljivije i temeljitije procijenjeni. Rendgenski podaci prsnih organa nadopunjuju prethodne metode procjenjujući stanje plućne cirkulacije, položaj, oblik i veličinu srca, promjene u drugim organima (pluća, pleura, kralježnica). Tijekom ehokardiografije, anatomskih oštećenja zidova i srčanih zalisaka, vizualiziraju se mjesta velikih krvnih žila i procjenjuje kontraktilnost miokarda.

Kod složenih kongenitalnih oštećenja srca, kao i popratne plućne hipertenzije, radi precizne anatomske i hemodinamske dijagnoze, postoji potreba za obavljanjem zvuka šupljine srca i angiokardiografije.

Liječenje prirođenih oštećenja srca

Najteži problem u dječjoj kardiologiji je kirurško liječenje kongenitalnih srčanih mana u djece prve godine života. Većina operacija u ranom djetinjstvu izvodi se za cijanotične prirođene srčane mane. U nedostatku znakova zatajenja srca u novorođenčeta, umjerene jačine cijanoze, kirurški zahvati mogu biti odgođeni. Praćenje djece s prirođenim srčanim manama provodi kardiolog i kardiohirurg.

Specifično liječenje u svakom slučaju ovisi o vrsti i težini prirođene srčane bolesti. Kirurgija prirođenih defekata stijenki srca (VSD, DMPP) može uključivati ​​plastičnu operaciju ili zatvaranje septuma, endovaskularnu okluziju defekta. U prisutnosti teške hipoksemije u djece s prirođenim srčanim manama, prva faza je palijativna intervencija, koja podrazumijeva nametanje različitih vrsta međustaničnih anastomoza. Takva taktika poboljšava oksigenaciju krvi, smanjuje rizik od komplikacija, omogućuje radikalnu korekciju u povoljnijim uvjetima. Kod aortnih defekata izvodi se resekcija ili balonska dilatacija koortacije aorte, plastika aortne stenoze, itd. U OAD-u se ligira. Liječenje stenoze plućne arterije je otvorena ili endovaskularna valvuloplastika, itd.

Anatomski složene kongenitalne srčane mane, kod kojih radikalna operacija nije moguća, zahtijevaju hemodinamičku korekciju, tj. Odvajanje arterijskog i venskog krvnog protoka bez uklanjanja anatomskog defekta. U tim slučajevima mogu se provesti operacije Fonten, Senning, Mustard itd. Ozbiljni nedostaci koji nisu pogodni za kirurško liječenje zahtijevaju transplantaciju srca.

Konzervativno liječenje kongenitalnih srčanih mana može uključivati ​​simptomatsko liječenje nezdravih cijanotičnih napadaja, akutnu neuspjeh lijeve klijetke (srčanu astmu, plućni edem), kronično zatajenje srca, ishemiju miokarda, aritmije.

Prognoza i prevencija prirođenih srčanih mana

U strukturi mortaliteta kod novorođenčadi na prvom je mjestu kongenitalni defekt srca. Bez pružanja kvalificiranih kardiokirurških zahvata tijekom prve godine života, 50-75% djece umire. U razdoblju kompenzacije (2-3 godine) smrtnost se smanjuje na 5%. Rano otkrivanje i korekcija kongenitalne srčane bolesti može značajno poboljšati prognozu.

Prevencija kongenitalne srčane bolesti zahtijeva pažljivo planiranje trudnoće, uklanjanje štetnih učinaka na fetus, medicinsko i genetsko savjetovanje i podizanje svijesti kod žena u riziku od djece sa srčanim bolestima, odlučivanje o prenatalnoj dijagnostici malformacija (biopsija koriona, amniocenteza) i indikacije za pobačaj. Održavanje trudnoće kod žena s prirođenim srčanim bolestima zahtijeva povećanu pozornost od akušera-ginekologa i kardiologa.