Mikrosferocitna hemolitička anemija

Anemija zbog faktora crvenih krvnih stanica

Eritrocitna membrana kao strukturna osnova, kao i druge biomembrane, ima dvosloj fosfolipida, u koje su ugrađeni proteini. Unutarnja strana membrane eritrocita povezana je s mrežom proteina miofilamenta koji tvore citoskelet i daju eritrocitu specifičnu bikonkavu formu (Slika 51).

Uz patologiju proteina i veze između elemenata citoskeleta, poremećen je oblik eritrocita. Defekti citoskeleta popraćeni su razvojem eliptocitoze (ovalocitoze), sferocitoze, stomatocitoze, akantocitoze.

Mikrosferocitna hemolitička anemija (mikrosferocitoza, Minkowski-Chauffardova bolest)

Nasljedna i obiteljska bolest, češći heterozigotni oblik. Naslijeđena autosomno dominantnim tipom. Prevalencija bolesti je 1: 5000 populacije. Najčešće se bolest javlja u dobi od 3-15 godina, ali često se klinički znakovi otkrivaju u neonatalnom razdoblju. Mogu se pojaviti sporadični oblici mikrosferocitne anemije.

Patogeneza. Mikrosferocitoza opisuje različite nedostatke u sastavu ili funkciji proteina membrane eritrocita. Najčešći autosomno dominantni oblik povezan je s poremećenom interakcijom spektrina s aktinom i proteinom 4.1 ili s nedostatkom proteina 4.2, ili s kombiniranim nedostatkom ankirina i spektrina. Osim toga, mikrosferocitna anemija je opisana zbog nedostatka spektrina, a naslijeđena je kao recesivna autosomalna mutacija. Svi pacijenti imaju nedostatak spektrina. Slaba interakcija spektrinaktina može dovesti do fragmentacije membrane, smanjujući površinu membrane, povećavajući njezinu propusnost, povećavajući sadržaj osmotski aktivnih tvari u stanici. Nasljedni defekt eritrocitne membrane doprinosi njegovoj propusnosti za natrijeve ione, vodu, što u konačnici mijenja volumen stanice.

Sferocit koji se stvara tijekom pokreta u slezeni doživljava mehaničku poteškoću, dugo se zadržava u crvenoj pulpi, gubi sposobnost deformiranja u uskim dijelovima protoka krvi u sinusima slezene. Smanjenje elastičnosti membrane dovodi do fragmentacije tijekom prolaza eritrocita kroz kapilare, što je praćeno smanjenjem veličine eritrocita. Nakon 2-3 prolaza kroz slezenu, sferocit je podvrgnut lizi i fagocitozi (unutarstanična hemoliza). Patologija eritrocita očituje se morfološkom abnormalnošću - mikrosferocitozom koja se, prema nekim autorima, otkriva u koštanoj srži u eritroblastnoj fazi tijekom hemoglobinizacije, prema drugima - oblik eritrocitnih promjena u perifernoj krvi. Morfološka anomalija eritrocita ostaje doživotna iu slučaju uklanjanja slezene. Mikrosferociti imaju skraćeno razdoblje boravka u krvi (do 12-14 dana), smanjenu osmotsku i mehaničku otpornost.

Povećano uništavanje patoloških eritrocita javlja se u organima OIE, uglavnom u slezeni. Slezena zadržava i intenzivno hemolizira defektne eritrocite. Razvija se sekundarna hipersplanija koja pogoršava hemolitički proces. Nakon splenektomije, značajno se povećava trajanje sferocita u krvi, približavajući se normalnom.

Klinika. Glavni simptom bolesti je hemolitički sindrom koji se manifestira žuticom, splenomegalijom i anemijom. Ovisno o obliku nasljeđivanja patologije (homo-ili heterozigotnog prijenosa), bolest se može otkriti u ranom djetinjstvu ili u kasnijim razdobljima života. Početak bolesti u djetinjstvu narušava normalan razvoj tijela, kao posljedica toga su izraženi klinički znakovi: deformitet kostura, osobito lubanja, rani porast slezene, opća retardacija razvoja (splenogeni infantilizam). U heterozigotnom obliku bolesti, klinički znakovi su blagi, ali postoje karakteristične morfološke promjene u eritrocitima (mikrosferocitoza). Hemolitička kriza javlja se pod utjecajem izazovnih čimbenika (infekcija, hipotermija, prekomjerni rad, trudnoća itd.).

Mikrosferocitna hemolitička anemija ima kronični tijek, praćen periodičnim hemolitičkim krizama i remisijama. Tijekom krize temperatura može rasti, pojavljuje se žutica, povećava se veličina slezene i često se javlja anemija. Tijekom remisije, znakovi bolesti su manji. Visoka hemoliza i česte hemolitičke krize pridonose brzom povećanju veličine slezene, stalnom povećanju koncentracije nekonjugiranog bilirubina u krvi i ikteričnoj prirodi bjeloočnice. Stanje stagnacije žuči u jetri su stvorene, što ponekad dovodi do komplikacija hemolitičke bolesti: formiranje kamena pigmenta u žučnom mjehuru (žučna kamenca), angioholekituena, itd.

Koštana srž je hipercelularna. Hiperplazija eritroida uočena je u ravnim kostima, dijafizi i epifizi tubularnih kostiju. Razvijaju se ekstramedularne žarišta stvaranja krvi u slezeni i drugim organima. Hematopoeza koštane srži je hiper- ili regenerativna, što rezultira povećanjem broja mijelokariocita. Prevladavaju eritroblasti, čiji je broj 60-70% stanica koštane srži, omjer leuco / eritro je 1: 1 ili više. Dozrijevanje eritroblasta i oslobađanje crvenih krvnih stanica na periferiji ubrzava se. Kod intenzivnog stvaranja krvi nakon teške hemolitičke krize u megaloblastima koštane srži može se uočiti, očito, kao posljedica nedostatka vitamina B₁₂ ili povećana potrošnja folne kiseline. Vrlo rijetko eritroblastopenija se nalazi u punktaciji prsne kosti - takozvana aregenerativna kriza, koja je reverzibilna.

Krv. Kod teške nekompenzirane hemolize, normokromna anemija. Istodobno, anemija može biti odsutna dugo vremena, međutim, polikromofilija i retikulocitoza nalaze se u perifernoj krvi - znakovi aktivne eritropoeze koštane srži. Eritrociti (mikrosferociti) karakterizirani su malim promjerom (prosječno 5 μm), povećanom debljinom i normalnim volumenom (V). Prosječna debljina se povećala na 2,5-3,0 mikrona. Sferni indeks (SF) - omjer promjera (d) eritrocita i njegove debljine (T) smanjuje se u prosjeku na 2,7 (pri brzini od 3,4-3,9). Sadržaj hemoglobina u crvenim krvnim stanicama je unutar normalnog raspona ili malo iznad njega. Broj mikrosferocita u razdoblju remisije i latentnog oblika bolesti nije visok, dok se tijekom krize hemoliza može pratiti i do 30% ili više. Mikrosferociti u razmazu krvi su mali, hiperhromni bez centralnog čišćenja (Sl. 52).

Histogram crvenih krvnih zrnaca daje odstupanje ulijevo, u smjeru mikrocita, RDW je normalna ili blago povišena.

Značajka mikrosferocitne hemolitičke anemije je konstantno povećana hemoliza, koja je praćena retikulocitozom. Tijekom hemolitičke krize broj retikulocita doseže 50-80% i više, u remisiji ne prelazi 2-4%. Retikulociti imaju veliki promjer u normalnoj debljini. Mogu se pojaviti eritrokariociti. Hemolitičku krizu prati mala neutrofilna leukocitoza. Trombociti nicati, u pravilu, ne mijenjaju. ESR se tijekom krize povećao.

Jedan od karakterističnih znakova bolesti je smanjenje osmotske stabilnosti crvenih krvnih stanica. Normalno, početak hemolize je zabilježen kada je koncentracija NaCl 0,5-0,45%, a potpuna hemoliza je opažena na 0,4-0,35% NaCl. Tijekom sferocitoze indeksi su naglo smanjeni: hemoliza počinje na 0,7–0,6% NaCl (minimalna otpornost). Maksimalna otpornost se obično povećava - dolazi do potpune hemolize na 0,3-0,4% NaCl. Među bolesnicima s mikrosferocitnom hemolitičkom anemijom postoje ljudi koji su, unatoč prividnoj sferocitozi, osmotska rezistencija eritrocita normalna. U tim slučajevima potrebno je ispitati otpornost eritrocita s obzirom na hipotonične otopine soli nakon njihove prethodne inkubacije tijekom dva dana. Splenektomija ne eliminira smanjenu osmotsku i mehaničku stabilnost eritrocita.

Razvoj splenomegalije sa sindromom hipersplenizma praćen je leukopenijom, neutropenijom i često blagom trombocitopenijom. Postoji smanjenje haptoglobina. Posljedice visoke hemolize: bilirubinemija s prevladavanjem nekonjugiranog bilirubina, povećava se sadržaj urobilinogena u urinu, urin ima smećkasto-crvenu boju, stolice su oštro obojene zbog velike količine stercobilinogena.

Ovalocitna hemolitička anemija (ovalne stanice, nasljedna ovalocitoza, eliptocitoza)

Rijedak oblik bolesti, naslijeđen u autosomno dominantnom tipu. To se u pravilu događa zbog molekularnog defekta proteina kostura membrane, od kojih je jedan spektrin. Opisano je do 20 različitih abnormalnosti membranskih proteina. Ovisno o hetero- ili homozigotnom prijenosu, moguće su različite kliničke i hematološke manifestacije bolesti.

Patogeneza. Temelj bolesti je patologija eritrocitne membrane. Smanjuje se životni vijek ovalocita u tijelu. Bolest je karakterizirana intracelularnom hemolizom s prevladavajućim razaranjem eritrocita u slezeni.

Klinika. Kao abnormalnost, ovalocitoza je u većini slučajeva asimptomatska, bez kliničkih manifestacija. U homozigotnom obliku, klinički znakovi ovocitne anemije praktički se ne razlikuju od mikrosferocitoze. Bolest je karakterizirana kroničnim ne-teškim tijekom s hemolitičkom krizom, popraćenom kompenziranom ili dekompenziranom hemolizom, žuticom i anemijom, čija razina ovisi o kompenzacijskoj sposobnosti eritropoeze. Bolesnike karakterizira splenomegalija, moguće su ustavne promjene kostura, osobito lubanje, trofički ulkusi nogu i drugi simptomi koji se mogu uočiti s mikrosferocitnom hemolitičkom anemijom.

U koštanoj srži karakterističan je regenerativni ili hiperregenerativni tip hematopoeze, s prevladavanjem eritroblasta. Omjer leuco / erythro je 1: 3 ili više zbog eritroblasta, ovisno o aktivnosti hemolize i hematopoeze koštane srži.

Krv. Anemija je normokromna s visokom retikulocitozom. Ovalociti imaju normalan prosječni volumen (MSV) i prosječni sadržaj hemoglobina (MCH). Najveći promjer crvenih krvnih stanica doseže 12 mikrona, a najmanji - 2 mikrona (Sl. 53, 54). Ovalocitoza eritrocita može biti od 10 do 40-50% stanica s heterozigotnim nošenjem i do 96% crvenih krvnih stanica s punim prijenosom abnormalnih gena. Smanjuje se osmotska rezistencija ovalocita, povećava se autohemoliza, ubrzava ESR.

Ovalocitoza kao simptomatski oblik (s malim brojem ovalocita) može se pojaviti u različitim patološkim stanjima, uglavnom u hemolitičkoj anemiji, mijelodisplastičnom sindromu. Poznata je kombinacija ovalocitoze s anemijom srpastih stanica, talasemijom i pernicioznom anemijom. U takvim slučajevima ovalocitoza je privremena i nestaje uz učinkovito liječenje osnovne bolesti. Stoga se samo oni slučajevi u kojima najmanje 10% crvenih krvnih zrnaca ima ovalni oblik treba pripisati istinskoj ovalocitozi.

Stomatološka hemolitička anemija (stomatocitoza)

Rijetki oblik bolesti, naslijeđen autosomno dominantnim načinom.

Patogeneza. Temelj bolesti je kršenje strukture membrane eritrocita. Anomalija eritrocita popraćena je povećanim uništenjem u OIE (uglavnom u slezeni) zbog intracelularne hemolize.

Klinika može biti s različitim manifestacijama: od pune kompenzacije u nositelja patološkog gena do teške hemolitičke anemije, slične mikrosferocitozi. Unutarstaničnu hemolizu eritrocita prati povećana slezena, žutica, postoji tendencija stvaranja kamenja i promjena u kosturu.

Koštana srž je hipercelularna zbog ekspandiranog crvenog izdanka. Pokazatelji hematopoeze koštane srži ovise o težini hemolize i aktivnosti eritropoeze. Remisija ne može biti praćena anemijom, tijekom krize anemija je obično regenerativna ili hiperregenerativna u prirodi.

Krv. Morfološka značajka bolesti je stomatocitoza (sl. 55), koju karakterizira prisutnost u središtu ćelije neobojenog područja u obliku izduženog svjetlosnog pojasa, sličnog obliku usta (Stoma - usta) ili zaobljenog oblika. Volumen eritrocita i koncentracija hemoglobina ne razlikuju se od norme, otpornost eritrocita se može smanjiti. Tijekom razdoblja teške hemolitičke krize, uočena je niska razina hemoglobina i crvenih krvnih stanica. Anemija je praćena visokim sadržajem retikulocita i nekonjugiranog bilirubina.

Hemolitička anemija zbog poremećaja strukture lipida u eritrocitnoj membrani (acanthocytosis)

Rijetka bolest, naslijeđena autosomalno recesivno.

Patogeneza. Bolest je povezana s poremećenim metabolizmom lipida. Redukcija kolesterola, triglicerida, fosfolipida u krvi utječe na lipidni sastav eritrocitne membrane, smanjuje koncentraciju lecitina, fosfatidilholina, povećava sadržaj sfingomijelina; razine kolesterola su normalne ili povišene, a sadržaj fosfolipida je normalan ili smanjen. Svi ovi poremećaji u crvenim krvnim stanicama pomažu u smanjenju fluidnosti membrane i mijenjaju njihov oblik. Crvene krvne stanice dobivaju nazubljenu konturu sličnu akantusovom lišću, pa se nazivaju akantociti. Abnormalne crvene krvne stanice uništavaju se uglavnom u slezeni zbog intracelularne hemolize.

Klinika ima znakove anemije, hemolize eritrocita, simptome poremećaja metabolizma lipida: pigmentozni retinitis, očni nistagmus, tremor ruku, ataksični hod.

Krv. Anemija normokromna normocitna. Glavna morfološka značajka ovog oblika hemolitičke anemije su eritrociti s nazubljenim konturama - akantociti (Sl. 56), koji mogu biti i do 40-80% eritrocita. Zabilježena je retikulocitoza. Osmotska rezistencija eritrocita je normalna ili smanjena. Broj leukocita i trombocita u normalnom rasponu.

U koštanoj srži - hiperplazija staničnih elemenata eritropoeze.

Eritrociti istog oblika nalaze se u cirozi jetre, kod pacijenata na AIC-u, astronauta nakon slijetanja.

1. Bercou R. Medicinski vodič Priručnik za Merck. - M.: Mir, 1997.
2. Priručnik za hematologiju / Ed. AI Vorobyov. - M.: Medicina, 1985.
3. Dolgov V.V., Lugovskaya S.A., Pochtar M.E., Shevchenko N.G. Laboratorijska dijagnostika poremećaja metabolizma željeza: Vodič. - M., 1996.
4. Kozinets G.I., Makarov V.A. Proučavanje krvnog sustava u kliničkoj praksi. - M.: Triada-X, 1997.
5. Kozinets G.I. Fiziološki sustavi ljudskog tijela, glavni pokazatelji. - M., Triad-X, 2000.
6. Kozinets G.I., Khakimova Y.H., Bykova I.A. i dr. Citološke značajke eritrona s anemijom. - Taškent: Medicina, 1988.
7. Marshall V.J. Klinička biokemija. M.-SPb., 1999.
8. Mosyagina E.N., Vladimirskaya EB, Torubarova N.A., Myzina N.V. Kinetika krvnih stanica. - M.: Medicina, 1976.
9. Ryabye S.I., Shostka GD Molekularni genetski aspekti eritropoeze. - M.: Medicina, 1973.
10. Nasljedna anemija i hemoglobinopatija, Ed. JN Tokarev, S.R. Hollan, F. Corral-Almonte. - M.: Medicina, 1983.
11. Troitskaya OV, Yushkova N.M., Volkova N.V. Hemoglobinopatije. - M.: Izdavačka kuća Sveučilišta narodnog prijateljstva Rusije, 1996.
12. Shiffman F.J. Patofiziologija krvi. M.-SPb., 2000.
13. Baynes J., Dominiczak M.H. Medicinska biokemija. - L.: Mosby, 1999.

Izvor: V.V. Dolgov, S.A. Lugovskaya, V.T. Morozova, M.E. Laboratorijska dijagnostika anemije: Priručnik za liječnike. - Tver: "Pokrajinska medicina", 2001

Mikrosferocitna hemolitička anemija (Minkowski-Chauffardova bolest)

Glavne faze patogeneze nasljedne mikrosferocitoze

Promjena proteina u membrani eritrocita je primarni uzrok defekta crvenih krvnih stanica; prekid transporta kationa je sekundaran. Ovo stajalište trenutno drži veliki broj istraživača. Smatra se da su promjene proteina sekundarne, jer se otkrivaju ne samo u nasljednoj sferocitozi, nego iu autoimunoj hemolitičkoj anemiji. Sumirajući podatke iz literature, glavne patogenetske veze nasljedne mikrosferocitoze mogu se prikazati u sljedećem obliku. Nasljedni defekt eritrocitne membrane dovodi do njegove povećane propusnosti za natrijeve ione, što, zauzvrat, doprinosi povećanju glikolize, povećanju metabolizma lipida, gubitku površinskih tvari, promjeni volumena stanica, stvaranju faze makrocita. Kada se kreću na razini slezene, makrociti počinju doživljavati mehaničku poteškoću, pa se dugo zadržavaju u crvenoj pulpi, podvrgavajući se svim vrstama štetnih učinaka (hemokoncentracija, promjena pH, aktivni fagocitni sustav). Nepovoljna metabolička stanja u slezeni doprinose oštećenju membrane, što dodatno povećava sferičnost stanice i doprinosi formiranju stadija mikrocita. Smanjeni intracelularni pH mikrosferocita doprinosi inhibiciji njihove glikolitičke aktivnosti u uvjetima nedovoljne opskrbe glukozom u mikroviselama slezene, što je praćeno smanjenjem aktivnosti ionskog transporta, povećanjem osmotskog sadržaja stanice i osmotskom lizom. Slezena u ovoj bolesti, prema nekim autorima, aktivno uzrokuje oštećenje crvenih krvnih stanica, što pridonosi još većoj fragmentaciji membrane eritrocita i kuglice. Ta činjenica potvrđena je elektronskim mikroskopskim istraživanjima koja su pokazala ultrastrukturne promjene eritrocita, izražene zadebljanjem stanične membrane, njezinim rupturama i stvaranjem vakuola. Nakon 2-3 prolaza kroz slezenu, mikrosferoci su podvrgnuti lizi i fagocitozi. Fagocitna hiperaktivnost slezene uzrokuje progresivnu hiperplaziju organa i daljnje povećanje njegove fagocitne aktivnosti. Normalizacija života crvenih krvnih stanica nakon operacije sugerira da je samo fagocitna aktivnost slezene opasna za sferocit, dok jetra ostaje netaknuta u tom pogledu. Isto potvrđuju i studije s radioaktivnim kromom, koje otkrivaju naglo povećanje radioaktivnosti jetre i slezene u autoimunim hemolitičkim anemijama i samo slezenu u sferocitozi. Dakle, kod sferocitoze hemoliza uglavnom ovisi o obliku eritrocita. Slezena je mjesto deformacije i smrti crvenih krvnih stanica. Hemolitički proces u nasljednoj mikrosferocitozi dovodi do anemije i hipoksije, hipercelularne reakcije koštane srži s oslobađanjem eritroidnih stanica u perifernu krv, pojačanog nastajanja i izlučivanja žučnih pigmenata. Od velikog interesa su radovi u kojima je pokazano da u eritrocitima bolesnika s nasljednom mikrosferocitozom inkubiranom u mediju bez glukoze dolazi do progresivnog smanjenja sadržaja lipida (uglavnom kolesterola, sfingomijelina i lecitina), koji su prethodili smanjenju osmotske rezistencije. Dodavanje glukoze je usporilo, ali nije spriječilo gubitak staničnih lipida pomoću sferocita. Fosfolipidi su, kao što je utvrđeno, uključeni u transport kationa kroz staničnu membranu, a njihova se razmjena ubrzava povećanjem brzine unosa natrija u stanicu. Te su komponente potrebne za održavanje postojanosti strukture lipoproteinskog membranskog sloja, a njihov ubrzani metabolizam u sferocitima, zbog povećane brzine transporta natrija, dovodi do gubitka komponenti stanične membrane. U eritrocitima koji gube i kolesterol i fosfolipide (koji se pokreću oslabljenom hemostazom, prvenstveno u odnosu na glukozu i dovode do progresije mikrosferocitoze), oslabljena membrana je nepovratna i takve stanice nisu održive in vivo. Određena vrijednost u mijenjanju oblika crvenih krvnih zrnaca ima smanjen sadržaj ATP-a u stanici, jer mehanička svojstva crvenih krvnih stanica (deformabilnost i sposobnost filtriranja) naglo opadaju kada padne razina tog makroergena u stanici, što je praćeno pojavom mikrosferocitoze. Eritrociti pacijenata s nasljednom mikrosferocitozom imaju, dakle, sljedeće značajke metabolizma: povećanu autohemolizu, djelomično korigiranu glukozom i ATP, povećanu stopu glikolize (potonja je abnormalno osjetljiva na deprivaciju glukoze), povećana brzina natrija prolazi kroz staničnu membranu, povećan gubitak kolesterola tijekom inkubacije u mediju koji sadrže glukozu, te ubrzani i ujednačeni gubitak lipida (frakcija holesterola i fosfolipida) kada se te stanice inkubiraju u mediju bez glukoze a. Razaranje crvenih krvnih stanica počinje u perifernoj krvi i završava u makrofagima, u kojima se bilirubin formira iz hemoglobina i oslobađa u perifernu krv. Ovaj nekonjugirani (slobodni) bilirubin se ne izlučuje putem bubrega, jer sadrži visoko-molekularni spoj globina, koji se zadržava unutarnjim slojem Shumlyansky-Bowmanove kapsule. S protokom krvi, bilirubin ulazi u jetru, gdje se hepatociti odvajaju od globina i tvore novi spoj koji se sastoji od porfirinskog lanca. Taj spoj izlučuje žuč i naziva se konjugirani bilirubin. Kao spoj niske molekularne mase, potonji prolazi slobodno kroz bubrežni filtar. Nekonjugirani bilirubin (daje "neizravnu" reakciju s diazoreaktivnim agensom), netopljiv u vodi, u stanici jetre kombinira se s glukuronskom kiselinom, što joj daje topljivost u vodi, sposobnost prolaska kroz renalni filter i brzu (izravnu) reakciju s diazoreaktivnim sredstvom. Nekonjugirani bilirubin (hemobilubin) otrovan je u visokim koncentracijama, otapa se u mastima i lako prodire u živčane stanice moždane kore, ometajući procese oksidativne fosforilacije. Za prodiranje nekonjugiranog bilirubina u stanicu jetre potrebna je prisutnost aktivnog enzima glukuroniltransferaze. Stoga, razina hiperbilirubinemije ovisi i o broju intracelularno razgradivih eritrocita i o funkcionalnim sposobnostima jetrenih stanica da "neutraliziraju" taj bilirubin, da ga prevede u bilirubindiglukuroni koji je topiv u vodi. KLINIČKE MANIFESTACIJE. Prvi znakovi bolesti mogu se manifestirati u djetinjstvu, ali češće u mladenačkoj i zreloj dobi. U slučajevima mikrosferocitoze, zabilježena su žutica, anemija, splenomegalija i skeletne promjene. Dugo vremena, jedini znak bolesti je žućkasto bojenje bjeloočnice i kože. Tijek valovit. Uzrok povećane hemolize, a time i pogoršanje stanja je najčešće infekcija, hipotermija i trudnoća. Razvija se slabost, kratak dah i ubrzan rad srca tijekom vježbanja. Stupanj intenziteta žutice može biti različit: od blagog do teškog. Uz svako pogoršanje žutilo se pojačava. Kod djece prvih mjeseci života s funkcionalnom slabošću hepatocita, hiperbilirubinemija je osobito visoka s izraženom žuticom i oštećenjem jezgre mozga (nuklearna žutica). Kod starije djece, manifestacija bolesti (kriza) često je komplicirana holelitijazom, a bilirubin se ne otkriva rendgenskim pregledom.

Dijagnoza i liječenje hemolitičke anemije

Izraz "anemija" ili, kako kažu u ljudima, "anemija", je poznat gotovo svakoj osobi. Međutim, treba razumjeti da to nije neovisna bolest, već patološko stanje tijela koje karakterizira mali broj crvenih krvnih stanica i hemoglobina.

Anemija je posljedica patologije i ima mnogo varijanti. Primjerice, postoje hemolitičke anemije koje povećavaju intravaskularnu i unutarstaničnu destrukciju crvenih krvnih stanica. Međutim, ova vrsta ima nekoliko sorti. Na primjer, postoji autoimuna hemolitička anemija koja ima svoje osobine.

U ovom članku posebnu pozornost ćemo posvetiti ovom obliku patološkog stanja krvi, kao i drugom, mikrosferocitnom obliku. Svaki od njih ima svoje karakteristike i karakteristike koje su važne za rano otkrivanje i liječenje. Prvo, obratite pozornost na razloge zbog kojih nastaju.

razlozi

Kada autoimuna anemija razgrađuje imunološku toleranciju na antigene istog tipa vlastitih eritrocita. Događa se da se takva tolerancija raspada u odnosu na antigene koji imaju slične determinante s eritrocitima. Protutijela mogu stupiti u interakciju s antigenima nepromijenjenog tipa vlastitih eritrocita. Vrlo često, razvoj ovog oblika anemije je uzrokovan nepotpunim zagrijavanjem aglutinina, koji su vrsta antitijela.

Autoimuna anemija se najčešće razvija u obliku anemije s toplinskim antitijelima, a ta vrsta uglavnom pogađa žene. Reakcija autoantitijela obično se aktivira na temperaturi od 37 stupnjeva. Njihova pojava može biti i spontana iu interakciji s bolestima kao što su limfom, SLE i kronična limfocitna leukemija. Protiv Rh antigena, proizvodnja autoantitijela može se aktivirati zbog određenih lijekova. Postoje lijekovi koji mogu stimulirati autoantitijela na membranu antibiotske eritrocita, koja će biti dio prolaznog hapten mehanizma.

U slučaju anemije s toplinskim antitijelima, hemoliza se obično razvija u slezeni. Ovaj proces je često intenzivan i može biti fatalan. Navedeni su lijekovi koji mogu utjecati na razvoj hemolitičke anemije s toplinskim antitijelima:

• ibuprofen;
• diklofenak;
• cefalosporine;
• interferon;
• tolmetin;
• tenipozid;
• mefenaminska kiselina;
• levodopa;
• tioridazin;
• procainamid.

Međutim, postoji bolest Kholodovye antitijela u kojima se antitijela aktiviraju na temperaturi koja ne doseže 37 stupnjeva. To se može dogoditi kod infekcija i limfoproliferativnih bolesti. Trećina takvih slučajeva je idiopatska. Bolest hladnih antitijela je češća u starijih osoba. Infekcije doprinose razvoju akutnog oblika bolesti, a idiopatski oblici mogu biti kronični. Hemoliza se obično pojavljuje u mononuklearnom ekstravaskularnom fagocitnom sustavu jetre.

Bolest hladnih antitijela može biti zastupljena paroksizmalna hladna hemoglobinurija, iako se to rijetko događa. U tom slučaju dolazi do hemolize uslijed hlađenja, čak i lokalnog, na primjer, pri pranju ruku s niskotemperaturnom vodom ili kada se pije hladna voda. Autohemolizini lgG u interakciji s eritrocitima u uvjetima niskih temperatura, ali se intravaskularna hemoliza javlja nakon zagrijavanja. Ovakva situacija najčešće se javlja kod zdravih ljudi ili nakon nespecifične virusne infekcije. To se može dogoditi onima koji imaju sifilis.

Mikrosferocitna hemolitička anemija naziva se i Minkowski-Chauffardova bolest ili kongenitalna hemolitička žutica. To je nasljedna bolest koja je uzrokovana defektom membranskih proteina eritrocita. Oni postaju sferični i uništeni makrofagima slezene. Ova bolest je široko rasprostranjena u Europi. Nalazi se iu Japanu, na afričkom kontinentu iu nekim drugim zemljama, uključujući i Rusiju. Ovaj oblik hemolitičke anemije može se pojaviti u bilo kojoj dobi, no najčešće se javlja u djece i adolescenata. Budući da je bolest nasljedna, što određuje uzrok hemolitičke anemije ovog oblika, u bliskim rođacima ima slučajeva. Postoje slučajevi asimptomatskog prijenosa gena mikrosferocitoze.

Mikrosferocitna anemija se nasljeđuje u dominantnom autosomnom tipu. Najčešće se otkriva heterozigotni oblik bolesti. Budući da proteini membrane eritrocita postaju osjetljivi na defekt, on postaje propusan. Više natrijevih iona ulazi u stanice, što uzrokuje nakupljanje vode u njoj. Tako se crvene krvne stanice deformiraju i postaju sferične. Ako se u strukturi membrane dogode određene promjene, makrofagi slezene uništavaju mikrosferocite zbog jedinstvene cirkulacije krvi u njoj.

simptomi

Autoimuna hemolitička anemija ima sljedeće simptome:

• rastuća slabost;
• bolovi u srcu;
• lupanje srca;
• kratak dah;
• intenzivna žutica;
• povraćanje;
• povišena tjelesna temperatura.

Ako proces ima kronični tijek, čak i duboka anemija je popraćena zadovoljavajućim zdravstvenim stanjem. Često je izražena žutica, povećana je slezena i jetra, izmjenjuju se razdoblja remisije i pogoršanja.

Anemiju, koju uzrokuju termalni hemolizini, karakterizira crni urin. Hladna hemaglutininska bolest ima kronični tijek. Njezin vodeći simptom je snažna osjetljivost na hladnoću, koja se očituje u obliku izbjeljivanja ili plavljenja prstiju i šaka. Budući da postoji kvar u perifernoj cirkulaciji, razvijaju se Raynaudov sindrom, tromboza i tromboflebitis. Promatrane trofičke promjene koje mogu proći u acrogangrenu ili hladnu urtikariju.

Mikrosferocitični oblik manifestira se sljedećim simptomima hemolitičke anemije:

• umor;
• slabost;
• vrtoglavica;
• kratak dah;
• lupanje srca;
• bol u hipohondriji;
• periodično tamnjenje urina;
• žutost kože i bjeloočnice;
• trofički ulkusi u područjima nogu i tako dalje.

U slučaju hemolitičke anemije u djece s teškim simptomima dolazi do deformacije kostura, što posebno vrijedi za kosti lubanje.

dijagnostika

Za dijagnozu obavite različite testove i provodite studije krvi i drugih svojstava tijela. Kod autoimune anemije, mikrosferocitoza i makrocitoza crvenih krvnih stanica prisutni su u perifernoj krvi, a normoblasti se mogu pojaviti. ESR se najčešće povećava. U kroničnom obliku, leukociti mogu biti sadržani u normalnoj količini, ali akutni oblik podrazumijeva prisutnost leukocitoze, koja ponekad može dosegnuti velike vrijednosti. Trombociti se također nalaze u normalnim količinama.

Autoimuna hemolitička anemija može se kombinirati s autoimunom trombocitopenijom. To se događa u sindromu koji se zove Fisher-Evans. Istodobno će se povećati eritropoeza u koštanoj srži, a megaloblasti se rijetko otkrivaju. Često postoji smanjena rezistencija osmotskog eritrocita zbog velikog broja mikrosferocita u perifernoj krvi. Sadržaj bilirubina se povećava, a u izmetu se povećava sterkobilin.

Izravni Coombsov test, korišten s antiglobulinskim polivalentnim serumom, omogućuje identificiranje nepotpunih termalnih aglutinina. Ako je test pozitivan, važno je pojasniti klasu antitijela.

Tu su i dijagnostički znakovi anemije zbog hladnih aglutinina. Neki pacijenti imaju povećanje jetre i slezene. ESR se povećava, razina slobodne frakcije bilirubina je blago povećana, ponekad se opažaju znakovi hemoglobinurije. Značajka dijagnostičkih rezultata je aglutinacija eritrocita in vitro, koja se javlja samo na sobnoj temperaturi i nestaje pri zagrijavanju. Ako nije moguće provesti imunološka ispitivanja, provokativni test primijenjen s hlađenjem ima određenu vrijednost.

Mikrosferocitna hemolitička anemija razlikuje se od gornjih. Najčešće je normokromna anemija umjerena, koja se izražava u hemoglobinu na razini od 90-100. Ako su hemolitičke krize duboke i česte, anemija je izraženija, indeksi se smanjuju na 40-50. Važan znak anemije ovog oblika je mikrosferocitoza eritrocita. Oni imaju sljedeće parametre: prosječni promjer manji od 6,3 mikrona, normalni prosječni volumen, povećana prosječna debljina. Sferocitski indeks se uvijek smanjuje. Ako se pojavi hemolitička kriza, slobodna frakcija bilirubina se uvelike povećava. Osim toga, karakteristične promjene su oštro produljenje trajanja hemolize. Hemolitička kriza također se kombinira s malom leukocitozom u kojoj se formula pomiče u lijevo.

liječenje

Hemolitička anemija liječi se kortikosteroidnim hormonima. Ako ova terapija ne djeluje, provodi se splenektomija, tj. Slezena se kirurški uklanja. Njeno ponašanje zbog sljedećih naznaka:

• produljena žutica;
• napadi žučnih kamenaca;
• ponavljajuće hemolitičke krize.

Zahvaljujući ovoj intervenciji moguće je postići potpuno izlječenje nasljednih i stečenih mikrosferocitnih oblika hemolitičke anemije. Razlog za to je uklanjanje same slezene, jer je u njoj eritrociti uništeni u velikom broju. Splenektomija ne donosi poseban učinak ako bolest ima enzimopenski oblik, kao i hemoglobinopatije, jer se crvene krvne stanice uništavaju ne samo u slezeni. Ako je u tom slučaju još uvijek potrebno ukloniti ga, stanje bolesnika će se poboljšati, ali ne mnogo.

efekti

Posljedice se mogu uočiti u samoj slezeni koja se izražava u srčanom udaru i perisplenitisu, koji su glavni prigovor za dugo vrijeme. Također se mogu kombinirati s općom slabošću i visokom anemijom.

Trofični čirevi mogu se razviti na nogama, koje se ne mogu izliječiti lokalnim sredstvima. Oni su povezani s povećanom hemolizom. Nakon uklanjanja slezene i prestanka povećanog propadanja krvi, takvi se čirevi vrlo brzo zacjeljuju.

Ako je bolest blaga, može postojati samo mali kozmetički nedostatak. Kada tijek umjerene ozbiljnosti bolesti može biti obilježen invaliditetom.

Budući da se anemija može steći, u akutnim hemolitičkim uvjetima, problemi s invaliditetom određuju se koliko je ozbiljna intoksikacija. Ako je trovanje bilo malo, a intoksikacija se manifestirala u obliku reverzibilnih hematoloških smjena, sposobnost za rad će se obnoviti nakon liječenja. Ako je trovanje bilo ozbiljno, a posljedice trovanja i nakon liječenja, važno je potpuno prekinuti kontakt s tvarima koje imaju hemolitički učinak. Tijekom razdoblja prekvalifikacije bolesnik se mora prenijeti u treću skupinu invaliditeta.

prevencija

Prevencija je važna kako bi se izbjegli stečeni oblici anemije. U tu svrhu potrebno je izvršiti mehanizaciju proizvodnih procesa, opremu za brtvljenje i racionalnu ventilaciju u opasnim industrijama. Važno je provoditi redovitu kemijsku kontrolu zraka. Dobra mjera opreza je provesti alarm koji može prijaviti prisutnost opasne tvari u zraku.

I stečena i nasljedna anemija zahtijevaju veliku pozornost. Vrlo je važno na vrijeme prepoznati simptome, što će omogućiti raniji i bolji tretman. Stoga je važno stalno preispitivati ​​svoje zdravlje i redovito se pregledavati kako bi se spriječile opasne posljedice što je prije moguće.

Mikrosferocitna hemolitička anemija

Kratak opis

Mikrosferocitna hemolitička anemija (Minkowski-Chauffardova bolest) je nasljedna bolest uzrokovana defektom eritrocitnih membranskih proteina, koji dobivaju sferični oblik s naknadnim uništavanjem makrofaga slezene.

patogeneza

Mikrosferocitna hemolitička anemija nasljeđuje se autosomno dominantno, uglavnom u heterozigotnom obliku bolesti. Patogeneza je povezana s defektom membranskih proteina eritrocita, što je praćeno njegovom povećanom propusnošću s prilivom viška natrijevih iona u stanice. To pridonosi nakupljanju vode u stanici, zbog čega se crvene krvne stanice deformiraju i dobivaju sferični oblik. Na određenoj razini promjena u strukturi eritrocitne membrane, mikrosferociti su podvrgnuti unutarstaničnom uništenju makrofagima slezene, što je povezano s nekom vrstom cirkulacije krvi u njoj.

epidemiologija

Bolest je široko rasprostranjena u Europi, u manjoj mjeri - na afričkom kontinentu, u Japanu i drugim zemljama, često se nalazi u našoj zemlji. Ona se manifestira u bilo kojoj dobi, češće u djetinjstvu i adolescenciji, javlja se kod bliskih rođaka pacijenta. Postoji asimptomatski prijenos gena mikrosferocitoze.

klinika

Klasifikacija U adolescenciji iu odraslih postoje oblici nasljedne mikrosferocitne hemolitičke anemije. Kod djece se bolest dijagnosticira kada se ispituju obitelji probanda. Rijetko se susreće s varijantom mikrosferocitne anemije koja se javlja s aplastičnom (areregenerativnom) krizom.

Približna formulacija dijagnoze: nasljedna mikrosferocitna hemolitička anemija s povećanom slezenom, pigmentni kamenac u žučnom mjehuru, povremeno tamnjenje urina, nagla eritrocitna mikrosferocitoza, retikulocitoza, leuko- i trombocitopenija, blagi eritroblastični odgovor prostrofeje i umjereni eritroblastični odgovor. Klinički bolesnici navode opću slabost, umor, vrtoglavicu, buku u glavi, kratak dah i palpitacije tijekom vježbanja, žutu kožu i bjeloočnicu, bol u lijevoj (u prisutnosti splenomegalije) i desnu hipohondriju (u formiranju pigmentiranih žučnih kamenaca iu bilijarnoj načini, rijetko s povećanjem u jetri), povremeno zamračivanje mokraće, trofički ulkusi na nogama, sklonost razvoju tromboze, promjene na koži kao što su pigmentacija, ekcem, hemangiomi itd.

Ako se bolest iz djetinjstva odvija s teškom kliničkom simptomatologijom, uočavaju se skeletni deformiteti, osobito kosti lubanje. Anemija normokromna u većini slučajeva umjerena (hemoglobin 90-100 g / l, s čestim i dubokim hemolitičkim krizama izraženiji je (hemoglobin 40-50 g / l), ponekad bolest tijekom dugog razdoblja bez anemije, s blagim retikulocitozama i umjereno izraženim eritroblastična reakcija koštane srži.

Važna značajka je mikrosferocitoza eritrocita. Njihov prosječni promjer je manji od 6,3 mikrona, prosječni volumen je normalan, prosječna debljina je primjetno povećana (više od 2,1 mikrona).

Sferocitički indeks (omjer između promjera i debljine eritrocita) uvijek se smanjuje u prosjeku na 2,7 (umjesto 3,4-3,9,9 normalno). U razdoblju hemolitičke krize značajno se povećava slobodna frakcija bilirubina u serumu.

Životni vijek eritrocita označenih s Cr, smanjen je gotovo 2 puta u usporedbi s normom. Njihova sekvestracija se događa uglavnom u slezeni.

Metoda erythrograms kiselina otkriva karakteristične promjene svojstvene ovoj bolesti - oštar produljenje vremena hemolize, pomak njegov maksimum u desno. Ispiranje crvenih krvnih stanica iz plazme dramatično ubrzava hemolizu.

Kod hemolitičkih kriza ponekad postoji lagana leukocitoza s pomakom formule u lijevo, s mogućim simptomima hipersplenizma, umjerene leukopenije i trombocitopenije. Broj retikulocita je obično unutar 5-10%, hemolitička kriza popraćena je povećanjem njihovog sadržaja za nekoliko puta.

U koštanoj srži oštro se povećava eritroblastični izdanak, ili čak prevladavaju eritro i normoblasti. Ponekad se nakon hemolitičke krize otkriju megaloblasti kada se smanji razina folne kiseline i vitamina B12.

Pojava paralelizma između sferocitoze eritrocita i smanjenja njihove osmotske rezistencije, kao i povećanje autohemolize korigirane glukozom, nije strogo specifično za nasljednu mikrosferocitnu hemolitičku anemiju.

Diferencijalna dijagnoza

Prilikom provjere dijagnoze treba uzeti u obzir njezine karakteristične kliničke i hematološke znakove. Međutim, mikrosferocitoza se često nalazi u autoimunim hemolitičkim anemijama, a ponekad iu nasljednim diseritropoetskim anemijama. Što se tiče deformacije kostura, osobito lubanje, tada se te promjene uočavaju kod drugih oblika nasljedne hemolitičke anemije. Smanjenje osmotske rezistencije eritrocita i povećanje autohemolize korigirane glukozom mogu se javiti s autoimunom hemolitičkom anemijom i nasljednom hemolitičkom anemijom zbog nedostatka crvenih krvnih enzima.

liječenje

U slučaju nasljedne mikrosferocitoze, koja se javlja s čestim i teškim hemolitičkim krizama, splenektomija je najučinkovitija, što dovodi do kliničkog oporavka; iako mikrocitoza i sferocitoza ostaju, ali je stupanj hemolize značajno smanjen. Uz kompenzirani tijek bolesti, osobito kod djece rane i mlađe dobi, preporučljivo je suzdržati se od uklanjanja slezene. U prisutnosti teške kolelitijaze, zajedno s splenektomijom, rješava se pitanje indikacija za holecistektomiju ili disekciju i drenažu zajedničkog žučnog kanala.

Od hemoterapijskih sredstava koriste se transfuzije ispranih ili odmrznutih eritrocita, a kada dođe do tromboze, propisuju se antikoagulansi. Prognoza je povoljna, ali su moguće smrti (infekcije, tromboze, rjeđe - teške hemolitičke krize).

Upozorenje! Opisano liječenje ne jamči pozitivan rezultat. Za pouzdanije informacije obratite se stručnjaku.

Mikrosferocitna hemolitička anemija (bolest Minkowskog - Chauffard)

Ova bolest pripada nasljednim bolestima, koje se temelje na narušavanju strukture proteina u membrani eritrocita.

rasprostranjenost

Nasljedna mikrosferocitoza (Minkowski - Chauffardova bolest) široko je rasprostranjena u europskim zemljama, rjeđa u Africi. 200-300 slučajeva mikrosferocitoze na 1 milijun stanovnika. Ova se bolest nasljeđuje prema dominantnom tipu autosomalnog, svi pacijenti su heterozigotni nositelji gena bolesti.

Etiologija i patogeneza

Više od 100 godina povijesti proučavanja bolesti nije dopustilo konačno rješavanje pitanja prirode sferoidne promjene crvenih krvnih stanica i njihove prerane smrti. Međutim, trenutno se vjeruje da je bit patološkog procesa u defektu strukture membrane eritrocita. Godine 1968. V. Weed i F. Bawdier sugerirali su da se nasljedna sferocitoza temelji na genetski određenoj anomaliji membranskog proteina, enzima. Nešto kasnije, pokazalo se da kod nasljedne mikrosferocitoze, protein eritrocitne membrane, spektrin, nije prisutan. U ovom slučaju, koštana srž proizvodi defektne eritrocite koji se razlikuju od normalnih po tome što imaju manji promjer i imaju oblik lentikularne leće, a ne bikonkave leće, zbog čega se nazivaju mikrosferociti.

Nasljedno izmijenjeni proteini stanične membrane uzrokuju poremećaj formiranja normalnih kontraktilnih fibrila. To, pak, dovodi do patološke promjene u obliku crvenih krvnih stanica. Protein koji prolazi kroz mutacijske promjene narušava prijenos kationa, što pridonosi nastanku sferocitoze, smanjenju osmotske rezistencije i preranoj smrti eritrocita. Membrana takvih eritrocita ima visoku propusnost za natrijeve ione. To ih uzrokuje da nabubre. Sferni oblik eritrocita i osobitosti proteinske strukture njihove membrane narušavaju sposobnost eritrocita da promijene svoj oblik u uskim prostorima protoka krvi, što dovodi do njihovog oštećenja i uništenja. Glavno mjesto hemolize (smrt) je slezena. Istraživanja su pokazala da je životni vijek crvenih krvnih stanica kod takvih bolesnika 8-15 dana umjesto 90-120 u zdravih ljudi.

Kliničke manifestacije

Žutica u novorođenčadi

Prvi znakovi bolesti mogu se manifestirati u djetinjstvu, ali češće u mladenačkoj i zreloj dobi. U slučajevima mikrosferocitoze, žutice, anemije, splenomegalije (povećanje slezene), zabilježene su promjene u kosturu.

Dugo vremena, jedini znak bolesti je žućkasto bojenje bjeloočnice i kože. Tijek valovit. Uzrok povećane hemolize, a time i pogoršanje stanja je najčešće infekcija, hipotermija i trudnoća. Razvija se slabost, kratak dah i ubrzan rad srca tijekom vježbanja. Stupanj intenziteta žutice može biti različit: od blagog do teškog. Uz svako pogoršanje žutilo se pojačava. U djece tijekom prvih mjeseci života, hiperbilirubinemija je osobito visoka s izraženom žuticom i oštećenjem jezgre mozga (nuklearna žutica).

Kod starije djece, manifestacija bolesti (kriza) često je komplicirana holelitijazom, a bilirubin se ne otkriva rendgenskim pregledom.

Karakterističan znak bolesti je povećana slezena, a kasnije i jetra. Slezena može narasti do znatne veličine. Njegovo povećanje je posljedica pojačane hemolize eritrocita u njemu.

Anemija u mikrosferocitozi ovisi o stupnju hemolize. U teškim slučajevima, tijekom kriza, osobito u male djece, razina hemoglobina naglo se smanjuje (ispod 70 g / l), sa žuticom, bljedilom, kratkim dahom, tahikardijom, često popraćenom mučninom, povraćanjem, bolovima u trbuhu, vrućicom. Kod starije djece, anemija može biti beznačajna ili se kriza javlja bez anemije. Slezena kod ovih bolesnika u pravilu je uvećana, gusta, bezbolna, od 1-2 cm do 8-10 cm ispod obalnog luka. Često postoje fluktuacije u njegovoj veličini: značajno povećanje kriza i smanjenje razdoblja relativnog blagostanja. Kod starije djece koja su pretrpjela mnoge krize, jetra je povećana. Značajno velika, dostiže i sa teškom bolešću kod male djece.

Skelet se deformira tijekom ranog razvoja bolesti. Za nekoliko godina takvo dijete ima dobro definiranu lubanju tornja, visoko (gotičko) nepce s oštećenim rasporedom zuba, skraćene male prste, deformaciju prvog rebra, može biti zrikavac.

dijagnostika

Za dijagnozu su potrebne krvne pretrage. Prepoznavanje bolesti temelji se prvenstveno na otkrivanju mikrosferocita - malih crvenih krvnih zrnaca s prosječnim promjerom manjim od 6,3 μm, intenzivno obojenih, bez centriranja prosvjetljenja. Prosječni promjer normalnih eritrocita je 7,2-7,5 mikrona s središnjim lumenom. Važno je povećati broj retikulocita, koji ovisi o stupnju hemolize. Tijekom hemolitičkih kriza njihov se broj vrlo značajno povećava, izolirani normociti mogu se pojaviti u perifernoj krvi. Broj trombocita je uvijek normalan. Broj leukocita u razdoblju krize raste, često s neutrofilnim pomakom, ali češće je unutar normalnih granica.

liječenje

Kod stabilnog toka, kada se bolest manifestira blagom žućkastom bojom kože, sa dobrim zdravljem i bez anemije, nije potrebno posebno liječenje.

Metoda izbora u liječenju nasljedne mikrosferocitoze je splenektomija. Optimalna dob za ovu operaciju, prema nekim autorima, treba uzeti u obzir 4-5 godina. Međutim, dob bolesnika ne bi se trebala smatrati kontraindikacijom za intervenciju. Teške hemolitičke krize, kontinuirana hemolitička kriza, regenerativne krize - to su indikacije za splenektomiju, čak i kod male djece. Štoviše, najbolji rezultati dobiveni su u djece operirane u tom razdoblju bolesti, kada nije bilo izraženih poremećaja u jetri, bilijarnom sustavu ili miokardu. Pozitivni učinak splenektomije otkriven je u prvim danima nakon operacije. Žutoća i bljedilo kože znatno su smanjene, a do kraja prvog tjedna normalizirana je boja kože većine djece. Opća dobrobit djece brzo se poboljšava. U prvim satima nakon uklanjanja slezene značajno se povećava sadržaj hemoglobina i broj crvenih krvnih stanica. U bolesnika operiranih na pozadini teške anemije, obnova eritropoeze i uklanjanje anemije javljaju se samo do kraja prvog mjeseca nakon intervencije.

Čuvajte se i budite zdravi. Uvijek sa svojim asistentom u pitanjima zdravlja.

Što je anemija Minkowski Chauffard

Što je Minkowski-Chauffardova anemija, kako se ona manifestira? Ta su pitanja zanimljiva mnogim pacijentima. Kada se riječ "anemija" pojavi u vezi s "anemijom". Mnogi ljudi pate od ovog ili drugog oblika bolesti i morate znati da ona ne postoji u neovisnom obliku. Najčešće je to stanje tijela u kojem su prisutne niske razine crvenih krvnih stanica i hemoglobina u krvi.

Najčešće se anemija razvija kao komplikacija patologije i može biti različitih tipova. Na primjer, nedostatak vitamina skupine B, E ili C naziva se i riječ "anemija". Međutim, vrste anemije su mnogo veće. Neki od njih imaju autoimunu prirodu, nazivaju se hemolitikom.

Anemija Minkowskog-Chauffarda ima svoje osobine. Postoji nekoliko razloga koji doprinose razvoju ovog stanja tijela. Osim toga, postoje neke vrste hemolitičke anemije koje imaju slične simptome.

Zašto se razvija mikrosferocitna anemija?

Ova bolest je nasljednog podrijetla, povezana je s oštećenjem proteina koji se nalaze u membrani crvenih krvnih stanica.

Njihov oblik postaje sferičan, što postupno uništava slezenu.

Prema statistikama, najčešće se ova vrsta anemije nalazi na europskom kontinentu, rjeđe - u Africi, bolest se dijagnosticira u Rusiji.

Može se pojaviti bez obzira na starost, češće kod djece i adolescenata, a bliski srodnici su također u opasnosti. Vrlo često, geni prijenos mikrosferocitoze je asimptomatski.

Kako se prenosi mikrosferocitna hemolitička anemija?

1. Mehanizam nasljeđivanja ove bolesti leži u autosomno dominantnom tipu.
2. Često se dijagnosticira bolest koja se prenosi heterozigotnim načelom.

Kod anemije ovog tipa pojavljuju se defekti u membranama eritrocita, koji nastaju kao rezultat velike količine natrijevih iona koji ulaze u stanice.

U stanicama se pojavljuje višak vode, što rezultira sferičnim oblikom eritrocita. Proces uništavanja strukture membrane događa se pod utjecajem makrofaga slezene, što se objašnjava smanjenom cirkulacijom krvi.

Kako je anemija klasificirana

Postoji nekoliko oblika hemolitičke anemije koja se dijagnosticira u adolescenata iu odrasloj dobi.
Bolest se manifestira sljedećim simptomima:

• opća slabost;
• povećan umor;
• vrtoglavica;
• buka u glavi;
• kratak dah;
• tahikardija tijekom fizičkog rada;
• koža i bjeloočnica postaju žute;
• stvaranje žučnih kamenaca;
• bolne jetre;
• mokraća postaje tamnija;
• na nogama se počinju stvarati trofički ulkusi;
• može se razviti tromboza;
• pigmentacija kože;
• ekcem;
• hemangiom.

Ako je anemija otkrivena u djetinjstvu, nastavlja se s teškim simptomima, koji se izražavaju u deformaciji kostura i kostiju lubanje.

Normokromni tip anemije izražava se niskim hemoglobinom od 90-100 g / l. U kriznom stanju, koje se često događa, hemoglobin postaje još niži - 40-50 g / l. U nekim slučajevima bolest se javlja u latentnom obliku i ne može biti praćena anemijom. Istodobno dolazi do laganog retikulocitoze i dolazi do reakcije koštane srži eritroblastičnog tipa.

Dakle, Minkowski-Chauffardova anemija je nasljedna bolest, također nazvana kongenitalna hemolitička žutica. Bolest je praćena hemolizom jetre i slezene.

Koji su simptomi karakteristični za Shofar anemiju?

Bolest se manifestira mikrosferocitozom eritrocita. U pravilu njihov promjer postaje mali, oko 6,3 mikrona, a debljina je mnogo veća od 2,1 mikrona. Tijekom razdoblja pogoršanja, životni vijek crvenih krvnih zrnaca je značajno smanjen. Razbijaju se u polju slezene.

Često se bolest pojavljuje u kroničnom obliku, a ponekad čak i stanje duboke anemije karakterizira asimptomatski tijek. Vrlo često dolazi do izražene žutice, dok se veličina slezene i jetre značajno povećava. Bolest se odlikuje redovitim egzacerbacijama i fazama prigušenja.

Karakteristična je pojava crnog urina. Ovisno o tipu anemije, može biti akutna ili kronična. S hladnom hemaglutinoznom anemijom, simptomi su nešto drugačiji: prsti i nožni prsti počinju plaveti i postaju bijeli, što dovodi do narušene periferne cirkulacije, a razvija se tromboza.

Kako bi odredio razvoj bolesti, liječnik propisuje testove i testove krvi. Makrocitoza i mikrosferocitoza karakteristične su za autoimunu anemiju, često se nalaze normoblasti. Pokazatelji ESR-a značajno su porasli. Ako se bolest pojavljuje u kroničnom obliku, tada se formiraju leukociti unutar normalnog raspona. Tijekom krize leukocitoza može biti visoka.

Samo testovi krvi mogu donijeti potpunu jasnoću. Vrlo često se bolest javlja na pozadini autoimune trombocitopenije. Istovremeno se također krši eritropoeza, koja se najčešće povećava. U izmetu se pojavljuje velika količina bilirubina i stercobilina. U slučaju da je rezultat pozitivan, potrebno je identificirati kojoj klasi pripadaju antitijela.
Karakterističan simptom anemije ovog tipa je mikrosferoza eritrocita.

Kako se liječi hemolitička anemija

Za liječenje ove anemije koriste se hormoni koji su kortikosteroidi. U slučaju da terapija nije učinkovita, operacija se izvodi na slezeni. Najčešće se uklanja. Glavni pokazatelji su:

• žutica, koja traje dugo;
• česta pojava žučnih kamenaca;
• česte egzacerbacije.

Jedini način rješavanja tih problema je splenektomija.

Do danas, ova metoda je najučinkovitija i koristi se u liječenju anemije, koja je naslijeđena ili stečena. Međutim, u enzimopeničnom obliku, intervencija nije učinkovita ili nedjelotvorna. Bolest treba liječiti i shvatiti je vrlo ozbiljno.

Najčešće je bolest komplicirana srčanim udarima i perisplenitisom, koji su najčešća manifestacija. Često su komplicirani zbog stanja slabosti i pojave anemije. Karakteristične manifestacije su trofični ulkusi u području potkoljenice.

Liječenje trofičkih ulkusa na uobičajene načine ne donosi nikakav rezultat. Njihova formacija se događa na pozadini povećane hemolize. Nakon operacije brzo dolazi do zarastanja ulkusa. U blagom obliku bolesti manifestiraju se samo manji kozmetički nedostaci. Ako je anemija teška, može dovesti do invalidnosti.