"Plava" kongenitalna srčana bolest i metode njezine korekcije: Fallotov tetrad u novorođenčadi

Kombinacija četiri dobro definirana anatomska oštećenja u strukturi srca i krvnih žila daje osnov za dijagnosticiranje Fallovog tetradesnog urođenog srčanog oboljenja.

Bolest je otkrivena i opisana od strane francuskog patologa E. L. Falla 1888. godine. Tijekom proteklih 100 godina liječnici su uspjeli postići dobre rezultate u ranom otkrivanju i otklanjanju ovog nedostatka.

Što je to: opis i kod prema ICD-10

Fallotov tetrad je prirođena bolest srca koja se često dijagnosticira kod novorođenčadi. Kod za ICD-10 je Q21.3.

Fallotov tetrad se javlja kod 3% djece, što je petina svih uočenih urođenih srčanih mana. 30% svih pobačaja i nerazvijenih trudnoća povezano je s Fallotovom tetradom u fetusu, a još 7% beba s ovom patologijom rođeno je mrtvo.

Fallovom tetradu dijagnosticira se ako postoji kombinacija četiri anatomska oštećenja u strukturi kardiovaskularnog sustava kod novorođenčeta:

• Stenoza ili sužavanje plućne arterije koja se proteže od desne klijetke. Njegova neposredna svrha je da prenese vensku krv u pluća. Ako se sužava na usta plućne arterije, krv iz ventrikula srca ulazi u arteriju silom. To dovodi do značajnog povećanja opterećenja desnog srca. Sa godinama, stenoza se povećava - to jest, ovaj defekt ima progresivni tijek.
• Defekt u obliku rupe u interventrikularnom septumu (VSD). Normalno, ventrikule srca su odvojene praznim zidom, što vam omogućuje da zadržite različit tlak u njima. S Fallotovim tetradom nalazi se lumen u interventrikularnom septumu i stoga je tlak u obje komore izjednačen. Istodobno, desna komora ubrizgava krv ne samo u plućnu arteriju, već i u aortu.
• Izlučivanje ili premještanje aorte. Normalno, aorta je na lijevoj strani srca. S Fallotovim tetradom pomiče se udesno i nalazi se neposredno iznad otvora u interventrikularnom septumu.
• Povećanje desne klijetke srca. Ponovo se razvija zbog povećanog opterećenja desnog srca zbog suženja arterije i pomicanja aorte.

U 20-40% slučajeva s Fallotovim tetradom postoje popratni defekti srca:

Tablica usporedbe trijade, tetrada i pentada Fallota.

• valvularna stenoza plućne arterije ili opstrukcija izlaznog dijela desne klijetke srca;
• proširenje desne klijetke srca;
• ASD.

• stenoza izlaznog dijela desne klijetke;
• subaortni ventrikularni septalni defekt;
• aortna dekstroposition;
• hipertrofija desne klijetke (znakovi patologije na EKG-u).

cirkulacijskog dinamika

Kada se defekt razvije u sljedećim uzastopnim hemodinamskim poremećajima:

• Zbog suženja plućne arterije desna komora doživljava preopterećenje volumena (iz desnog atrija) i tlak (iz plućne arterije). Prelijevanje krvi uzrokuje povećanje njegove udarne snage;
• Kada pritisak u desnoj klijetki postane kritičan, venski iscjedak počinje s desna na lijevo;
• Iz lijeve klijetke u aortu ulazi miješana krv;
• Zbog kongenitalne dekstroposition, aorta dodatno prima krv iz desne klijetke;
• Povećava se sadržaj ugljičnog dioksida u krvi, smanjuje se kisik (hipoksemija);
• U unutarnjim organima počinje hipoksija, što se pogoršava iscrpljenjem malog kruga cirkulacije krvi;
• Zbog nedostatka kisika razvija se policitemija - povećanje razine krvnih stanica i hemoglobina.

Korisni videozapis o hemodinamici u Fallovoj tetradi:

Uzroci i čimbenici rizika

Anatomske strukture srca nastaju u fetusu u prva tri mjeseca intrauterinog razvoja.

U to vrijeme bilo koji štetni vanjski utjecaji na tijelo trudne žene mogu imati fatalan učinak na nastanak urođenih srčanih bolesti.

Faktori rizika u ovom trenutku su:

• akutne virusne bolesti;
• uporabu određenih droga, psihoaktivnih i psihotropnih tvari (uključujući duhan i alkohol) od strane trudnica;
• trovanje teškim metalima;
• izloženost zračenju;
• Dob buduće majke je preko 40 godina.

Vrste KBS-a i faze njegovog razvoja

Ovisno o anatomskim svojstvima defekta, razlikuje se nekoliko tipova Fallotovog tetrada:

• Embriološki - maksimalno sužavanje arterije je na razini razgraničenog mišićnog prstena. Stenoza se može eliminirati ekonomičnom resekcijom arterijskog konusa.
• Hipertrofično - maksimalno sužavanje arterije je na razini razgraničenog mišićnog prstena i ulaza u desnu klijetku. Stenoza se može eliminirati masivnom resekcijom arterijskog konusa.
• Cjevasti - cijeli arterijski konus je sužen i skraćen. Bolesnici s takvim defektom ne mogu biti podvrgnuti radikalnoj kirurškoj korekciji stenoze plućne arterije. Palijativna plastika je poželjnija za njih kako bi se spriječilo pogoršanje bolesti.
• Multikomponentna - arterijska stenoza uzrokovana je brojnim anatomskim promjenama, čiji položaj i karakteristike određuju uspješan ishod kirurške korekcije stenoze.

Ovisno o karakteristikama kliničkih manifestacija defekta razlikuju se sljedeći oblici:

• cijanotična ili klasična - s izraženom cijanozom (cijanoza) kože i sluznice;
• acyanotic ili "blijed" oblik - češći u djece u prve 3 godine života kao rezultat djelomične kompenzacije kvara.

S obzirom na težinu tijeka, razlikuju se ovi oblici bolesti:

• Teški. Dispneja i cijanoza pojavljuju se gotovo od rođenja s plakanjem, hranjenjem.
• Klasična. Bolest se pojavljuje u dobi od 6-12 mjeseci. Kliničke manifestacije usko su povezane s povećanom tjelesnom aktivnošću.
• Paroksizmalne. Dijete pati od teških unilateralnih cijanotičnih napada.
• Blagi oblik s kasnom pojavom cijanoze i kratkim dahom - u 6-10 godina.

Bolest prolazi kroz tri uzastopne faze:

• Relativna dobrobit. Ova faza najčešće traje od rođenja do 5-6 mjeseci. Nema izraženih simptoma bolesti, što je povezano s djelomičnom kompenzacijom defekta zbog strukturnih značajki srca novorođenčeta.
• Cijanotična faza. Najteže razdoblje u životu djeteta s Fallotovom bilježnicom traje 2-3 godine. Istodobno su izražene sve kliničke manifestacije bolesti: kratkoća daha, cijanoza, napadi astme. Najveći broj umrlih odnosi se na ovu dob.
• Prijelazna faza ili faza formiranja kompenzacijskih mehanizama. Klinička slika bolesti i dalje postoji, ali se dijete prilagođava svojoj bolesti i može spriječiti ili smanjiti pojavu bolesti.

Opasnost i komplikacije

Dijagnoza Fallotovog tetrada pripada kategoriji teških oštećenja srca s visokom smrtnošću. Uz nepovoljan tijek bolesti, prosječan životni vijek pacijenta je 15 godina.

Takve komplikacije bolesti su česte:

• cerebralna ili plućna tromboza zbog povećane viskoznosti krvi;
• apsces mozga;
• akutno ili kongestivno zatajenje srca;
• bakterijski endokarditis;
• odgođeni psihomotorni razvoj.

Simptomi bolesti

Ovisno o stupnju suženja arterije i veličini otvora u interventrikularnom septumu, mijenja se dob prvih simptoma bolesti i stupanj njihove progresije. Razmotrite kliniku bolesti, jer su Fallotovi tetrad karakteristični:

• Cijanoza. Najčešće se javlja kod djece mlađe od jedne godine, najprije na usnama, zatim na sluznicama, licu, rukama, nogama i torzu. Napreduje s povećanjem tjelesne aktivnosti djeteta.
• Udešani prsti u obliku "bataka" i ispupčenih noktiju u obliku "naočala" već su formirani 1-2 godine.
• Kratkoća daha u obliku dubokog aritmičkog disanja. U tom slučaju učestalost udisanja i izdisaja se ne povećava. Dispneja se pogoršava s najmanje napora.
• Umor.
• Srce grba - izbočina na grudima u srcu.
• Odgođeni motorički razvoj zbog ograničenja u motoričkoj aktivnosti.
• Šumovi srca.
• Karakterističan položaj tijela bolesnog djeteta je čučanj ili ležanje s savijenim nogama u trbuh. U takvom položaju beba se osjeća bolje i stoga je nesvjesno prihvaća što je češće moguće.
• Nesvesna do hipoksemne kome.
• "Plavi" napadi dispneje i cijanoze kod teških paroksizmalnih bolesti, u kojima mala djeca (1-2 godine) iznenada postanu plava, počinju se gušiti, postaju nemirna, a onda mogu izgubiti svijest ili čak pasti u komu. Nakon napada dijete je pospano i pospano. Često, kao posljedica takvog pogoršanja, dijete može čak i umrijeti.

Cijanotički napad

Napad se razvija uz značajno sužavanje plućnog debla i karakterističan je za malu djecu. Uzrok je spontana kontrakcija desne klijetke koja pogoršava hipoksemiju. Nedostatak kisika izaziva hipoksiju mozga, a višak ugljičnog dioksida stimulira dišni centar.

Napad se očituje iznenadnom udisajnom dispnejom (poteškoća i povećana inspiracija). Djetetovo disanje nalikuje stranom tijelu i popraćeno je generaliziranom plavom kožom. Pacijent ima prisilni položaj u čučnju i gubi svijest unutar 1-2 minute.

Algoritam radnji:

1. Zovite hitnu pomoć.
2. Zaštitite dijete od stranaca.
3. Osigurati svježi zrak.
4. Raspakirajte odjeću.
5. Uvjerite se da je dišni put čist.

Po dolasku hitne pomoći poduzimaju se hitne mjere:

• terapija kisikom kroz masku (20% mokrog kisika);
• određivanje vitalnih znakova;
• davanje bronhodilatatora i kardiotonika (aminofilin, norepinefrin);
• Uklanjanje EKG-a i istovremena priprema za uvođenje antiaritmika (napad je često kompliciran fibrilacijom);
• prijevoz do bolnice

Svi lijekovi se daju intravenozno. Liječnici u vrijeme održavanja čuvaju defibrilator. U bolnici se stanje djeteta stabilizira lijekovima za srce i terapijom kisikom.

Dijagnoza bolesti

Bolest se dijagnosticira na temelju anamneze, nakon kliničkog pregleda i auskultacije prsnog koša, uzimajući u obzir rezultate instrumentalnih metoda istraživanja.

inspekcija:

• Univerzalna plava koža i sluznice kroz tijelo.
• Kašnjenje rasta, distrofija od 2-3 stupnja.
• Srčana grba.
• Vlaknaste promjene prstiju i noktiju ("naočale", "štapovi za bubanj").

sondiranje:

• U projekciji plućne arterije (razina drugog interkostalnog prostora s lijeve strane prsne kosti) određuje sistolički tremor.
• U rubnom koraku otkrijte otkucaje srca.

oskultacija:

• U drugom interkostalnom prostoru na lijevoj strani čuje se produljeni sistolički šum.
• Drugi ton je utišan.
• Na mjestu Botkin - sistolički mekani šum uzrokovan ispuštanjem krvi kroz defekt u septumu.

Laboratorijski podaci:

• Policitemija (povišena razina krvnih stanica i hemoglobina).
• Usporavanje ESR na 2-0 mm na sat.

radiografija:

• Smanjena opskrba krvi plućima (bljedilo korijena).
• Izravnavanje luka plućnog trupa.
• Horizontalni položaj desne klijetke.
• Pomak prema desnoj luci aorte.
• Podvučeni struk srca s lijeve strane.

EKG:

• Pomak osi srca udesno.
• Značajan porast R vala u desnim vodovima (V1-V2).
• Mogući znakovi su podijeljeni R val, aritmije.

ultrazvuk:

• Potvrda svih komponenti poroka.
• Srce u obliku "cipele".
• Ispuštanje krvi s desna na lijevo.
• Razlika tlaka između ventrikula.

S dijagnostičke točke gledišta, najvredniji je ultrazvuk srca doplerom. Retko se provode invazivne metode ispitivanja tipa angiografije i kateterizacije srca kod novorođenčadi, samo u slučaju nezadovoljavajuće kvalitete rezultata drugim dijagnostičkim metodama.

Diferencijalna dijagnoza Fallotovog tetrada provodi se s bolestima sličnim u kliničkim manifestacijama:

Kako identificirati fetus?

Sveobuhvatna dijagnoza u trudnoći zbog prisutnosti Fallotovog tetrada u fetusu uključuje:

• Genetsko savjetovanje s definicijom kariotipa (defekt se često kombinira s prirođenim sindromima - Patau, Down).
• Određivanje veličine ovratnika u jednom tromjesečju - veličina je veća od 3,5 mm.
• Provođenje ultrazvuka u prvom tromjesečju - grubo kršenje polaganja srca (često - i drugih organa).
• Fetalni ultrazvuk u drugom tromjesečju - stenoza plućnog debla, septalni defekt, aortna dekstroposition.
• Kartiranje boja - turbulentni protok krvi, nedovoljan venski dotok u plućnu arteriju.

Daljnje taktike:

• Kada postavite dijagnozu do 22 tjedna, žena mora utvrditi želi li zadržati trudnoću.
• U slučaju pristanka, trudnica i opstetričar-ginekolog promatraju trudnicu prije rođenja.
• Dostava se obavlja na prirodan način.
• Dijete je pod nadzorom neonatologa, nakon čega je prijavljen kod kardiologa i kardiokirurga.
• Planirano je vrijeme operacije.

Vrijeme intervencije ovisi o stupnju sužavanja plućne arterije. Kod značajne stenoze operacija se provodi u prvom mjesecu života, s umjerenom - u roku od 3 godine od trenutka rođenja.

Metode liječenja

Pokazano je kirurško liječenje. Optimalna dob za operaciju je 3-5 godina. No, prije ove dobi još uvijek je potrebno rasti, nakon što je prošao stadij izražene cijanoze i kratkog daha kod djeteta u 1-2 godine.

Vrlo često, djeca s Fallovom tetradom umiru upravo tijekom teških jednoglasnih cijanotičkih napadaja u ranoj dobi, ako im nije pružena kompetentna medicinska pomoć i podrška:

• prevenciju i liječenje povezanih bolesti (anemija, rahitis, zarazne bolesti);
• prevencija dehidracije;
• sedativnu terapiju;
• liječenje adrenergičkim blokatorima;
• liječenje antihipoksantima i neuroprotektorima;
• terapija kisikom;
• terapija održavanja vitaminima i mineralima.

Ovisno o anatomskim značajkama postojećeg defekta, prednost se daje metodi kirurške intervencije:

• Palijativna kirurgija se prakticira kada je nemoguće u potpunosti eliminirati srčane bolesti. Potrebno je optimizirati kvalitetu života pacijenta. Najčešće se primjenjuje aorto-plućna anastomoza - to jest, plućna arterija je povezana s subklavijom pomoću sintetskih implantata. Ponekad je palijativna operacija samo prva faza kirurškog zahvata kod djeteta mlađeg od 1 godine - omogućuje bebi da živi još nekoliko godina prije nego se izvrši radikalna korekcija defekta.
• Radikalna korekcija uključuje eliminaciju defekta ventrikularnog septuma i širenje plućne arterije. To je otvorena operacija srca, nakon koje će dijete nakon nekog vremena moći voditi praktički normalan život. Važno je napomenuti da se takva operacija preporučuje djeci od najmanje 3-5 godina.

Faze kirurškog liječenja

Operacija se sastoji od dvije faze - radikalne i palijativne. Palijativna kirurgija se izvodi s ciljem ublažavanja vitalnog stanja, radikalne operacije - uklanjanja defekta.

Prvi je eliminacija plućne stenoze (valvulotomije)

Provodi se prema planu za djecu mlađu od 3 godine u kardiokirurškoj bolnici. Pristup - samo otvoren (otvaranje prsnog koša).

faze:

1. Rez reza i ekstrakcija prsne kosti.
2. Otvaranje prsne šupljine i rez oko torbe srca.
3. Uvođenje valvulotoma u šupljinu srca.
4. Disekcija zidova plućnog debla kako bi se proširio njegov promjer.

Rezultat operacije je poboljšanje protoka venske krvi u pluća i uklanjanje hipoksije.

Druge intervencije mogu se obavljati umjesto valvulotomije:

• Resekcija - uklanjanje suženog dijela desne klijetke radi povećanja šupljine;
• Stvaranje zaobilaznih puteva protoka krvi - podnošenje subklavijske arterije ili aorte u grane plućnog debla.

Drugi - plastika ventrikularnog septalnog defekta

Izvodi se kod spajanja stroja srca i pluća 3-6 mjeseci nakon prve intervencije.

faze:

1. Otvaranje prsne šupljine.
2. Spajanje stroja za srce-pluća.
3. Kardioplegija (isključivanje srca iz sistemske cirkulacije).
4. Stezanje zidova aorte.
5. Otvaranje desne klijetke.
6. Zatvaranje septalnog defekta.
7. Dodatno punjenje flastera u desnu komoru kako bi se povećala veličina njegove šupljine.

Moguće postoperativne komplikacije

Komplikacije se javljaju u 2,5-7% slučajeva i povezane su s ozljedama mikrostruktura i krvnih žila srca, nepravilnom radnom tehnikom:

• Oštećenje vodljivih vlakana.
• Iznenadni zastoj srca.
• Pukni ventil plućne arterije i cijeli vlaknasti prsten.
• Neodgovarajuća resekcija desne klijetke (uklanjanje previše miokarda).

Prognoza nakon i bez liječenja, očekivano trajanje života

Bez operacije, 3% bolesnika živi do 40 godina. Uspješna operacija omogućuje pacijentima postizanje dugovječnosti (70 ili više godina). Daljnje promatranje pridodaje se cjeloživotnoj registraciji, kontroli tjelesne aktivnosti, liječenju popratnih bolesti.

Statistika, koliko ljudi živi s tom dijagnozom:

• Petogodišnje preživljavanje nakon operacije: 92-97%.
• Živi do 20 godina: 87-88% bolesnika.
• Živi do 30 godina: 77-80% bolesnika.
• Prosječno očekivano trajanje života nakon intervencije je 66-72 godine.
• Očekivano trajanje života za popratne bolesti (aritmije): 50-55 godina.

Kliničke smjernice

Preporuke za trudnice i majke djece s porokom:

• Rana registracija za trudnoću (do 12 tjedana).
• Registracija bolesnog djeteta.
• Isključivanje samo-tretmana i odbacivanje operacije.
• Minimiziranje hipotermije, pretjerane tjelovježbe, prejedanja.

Preporuke za pacijente:

• Kontrola zdravlja, težine i trajanja sna.
• Pružanje odgovarajuće fizičke aktivnosti.
• Uravnotežena prehrana.
• Nastava u bazenu, kardiološka škola.
• Redoviti liječnički pregled.
• Liječenje popratnih bolesti (aritmije, blokade).

Jedina mjera za sprječavanje tužnog ishoda bolesti je pravodobna posjeta liječniku ako otkrijete prve znakove bolesti, savjesno promatranje djeteta i budni medicinski nadzor. Fallotov tetrad nije bolest u kojoj možete eksperimentirati s alternativnim tretmanima i nadati se čudu. Spašavanje života malog pacijenta je samo u rukama kardiokirurga.

Korisni videozapis

O prirođenim srčanim bolestima - Fallotovoj tetradi - recite Eleni Malyshevi i njezinim kolegama:

Fallo je Tetrada karakterističan: što je to, uzroci i liječenje

Iz ovog članka naučit ćete: ono što se zove Fallotova bilježnica, koja se uklapa s ovim kongenitalnim defektom. Što uzrokuje pojavu tetrada, karakterističnih simptoma patologije. Dijagnoza i metode liječenja, prognoza za oporavak.

Autor članka: Victoria Stoyanova, liječnik 2. kategorije, voditelj laboratorija u dijagnostičkom i liječničkom centru (2015.-2016.).

Fallotov tetrad je teška prirođena srčana bolest s četiri (tetradna) karakteristična oštećenja:

1. Snažnim pomicanjem aorte u desno (normalno, aorta se udaljava od lijeve klijetke, s Fallotovim tetradom - u cijelosti ili djelomično - iz desne klijetke).
2. Maksimalna stenoza (sužavanje) plućne arterijske stabljike (normalno, krv iz desne klijetke ulazi u pluća i zasićena je kisikom).
3. Nedostatak interventrikularne particije.
4. Dilatacija (povećanje volumena) desne klijetke.

Što se događa u patologiji? Zbog nedostataka:

• venska i arterijska krv se miješa u ventrikulima i nije dovoljno zasićena kisikom koji ulazi u sistemsku cirkulaciju;
• pojačava kisikovo izgladnjivanje tkiva i organa, premještanje aorte i sužavanje plućnog debla (što je stenoza jača, manje krvi je zasićeno kisikom u plućima i više ostaje u ventrikulu, pogoršava stagnaciju);
• ozbiljni poremećaji u velikom (od lijeve klijetke do aorte) i malim (od desne klijetke do plućne arterije) kruga brzo dovode do razvoja kroničnog zatajenja srca.

Kao rezultat toga, bolesno dijete razvija karakterističnu cijanozu (cijanozu prvih udova, nazolabijalni trokut, a potom i svu kožu), kratkoću daha, cerebralnu ishemiju i cijelo tijelo.

Cijanoza kod djeteta

Fallotov tetrad je kongenitalni defekt, svi se defekti javljaju tijekom stvaranja intrauterinih organa i pojavljuju se odmah nakon rođenja djeteta. Prosječno očekivano trajanje života nije više od 10-12 godina, a nakon operacije prognoza se poboljšava ovisno o tome koliko su teške formacije organa izražene. Samo oko 5% djece s patologijom sazrijeva i živi do 40. godine, stoga je prihvaćeno da se to promatra kao dječja patologija.

Ako govorimo o razlikama između djetinjstva i odraslih manifestacija Fallotovog tetrada, one ne postoje, u bilo kojoj dobi razvoj kroničnog zatajenja srca može dovesti do invalidnosti i teške invalidnosti.

Patologija se smatra jednim od najtežih kongenitalnih srčanih mana, opasna je zbog brzog razvoja komplikacija zatajenja srca i ishemije organa i tkiva. Tijekom prve dvije godine više od 50% djece umire od moždanog udara (akutna nedostatak kisika cerebralnih žila), apsces mozga (gnojna upala) i napadi akutnog zatajenja srca. Nepečeni defekt dovodi do ozbiljnog kašnjenja u razvoju djeteta.

Konačno, nemoguće je izliječiti bolest srca, kirurške metode mogu samo poboljšati pacijentovu prognozu i produžiti život. U ovom slučaju, postoji izravna ovisnost o vremenu operacije - što se ranije provodi (po mogućnosti u prvoj godini života), to su veće šanse za pozitivan rezultat.

Kiruršku korekciju Fallotovog tetrada obavljaju kardijalni kirurzi, a kardiolog je odgovoran za praćenje pacijenata prije i poslije operacije.

Uzroci

Budući da je srce položeno i formirano u prvom tromjesečju, utjecaj bilo kakvih toksina na 2-8 tjedna trudnoće smatra se posebno opasnim za pojavu Fallotovog tetrada. Najčešće su:

• lijekovi (hormoni, sedativi, hipnotici, antibiotici itd.);
• zarazne bolesti (rubeole, ospice, grimizna groznica);
• štetni industrijski i kućanski kemijski spojevi (soli teških metala, otrovne kemikalije i gnojiva);
• toksični učinci alkohola, lijekova i nikotina.

Rizik od malformacija pojavljuje se u obiteljima gdje bliski rođaci imaju djecu s fetalnim anomalijama srca.

Simptomi patologije

Fallotov tetrad je vrlo ozbiljna, po život opasna bolest srca, brzo se komplicira pojavom izraženih znakova zatajenja srca i poremećaja moždane cirkulacije, uvelike pogoršavajući prognozu i komplicirajući pacijentov život. Od ranog djetinjstva, bilo koja, čak i elementarna, fizička emocionalna aktivnost završava kratkim dahom, označenom cijanozom (cijanoza), slabošću, vrtoglavicom, nesvjesticom.

U budućnosti se napadaji mogu završiti zastojem dišnog sustava, konvulzijama, hipoksičnom komom (zbog nedostatka kisika u krvi), u budućnosti - djelomičnim ili potpunim onesposobljenjem. Tipičan položaj pacijenata je čučanj, u napetosti, kako bi se ublažilo stanje nakon opterećenja.

Nakon operacije stanje pacijenta se poboljšava, ali je fizička aktivnost ograničena tako da ne izaziva razvoj kratkog daha i druge simptome zatajenja srca.

Glavni znakovi defekta uzrokovani su oslabljenim obogaćivanjem krvi kisikom, zbog čega se naziva "plavo".

Karakteristični simptomi Fallotovog tetrada:

Kratkoća daha, koja se pojavljuje i povećava se nakon bilo kakvog djelovanja (plakanje, sisanje)

Snažna slabost (uzrokovana je najosnovnijim akcijama)

Gubitak svijesti (posljednja dva simptoma su posljedica progresivne cerebralne ishemije)

Komplikacije patologije - cijanotični napadi, pojava koja ukazuje na tešku hipoksiju (nedostatak kisika) i uvelike pogoršavaju pacijentovu prognozu. Obično se pojavljuju u dobi od 2-5 godina i prate se sljedeći simptomi:

1. Disanje i puls se naglo povećavaju (sa 80 otkucaja u minuti).
2. Kratkoća daha se povećava.
3. Dijete je zabrinuto.
4. Cijanoza je značajno pojačana do ljubičaste boje.
5. Postoji jaka slabost.
6. Napad može rezultirati gubitkom svijesti, konvulzijama, prestankom disanja, komom, moždanim udarom ili iznenadnom smrću.

Zbog nedostatka kisika, djeca s prirođenim malformacijama zaostaju u razvoju, uče različite vještine lošije (ne drže glavu, itd.), Često obole.

dijagnostika

Tijekom vremena, pacijenti imaju karakteristične vanjske znakove na kojima možete napraviti primarnu dijagnozu:

• najkarakterističniji pokazatelj je akrocijanoza (cijanoza perifernih područja - ruke, stopala, uši, prsti, nos i cijelo tijelo);
• zadebljanje vrhova prstiju u obliku "bataka" i deformacija noktiju u obliku "naočala" (konveksne, okrugle);
• kašnjenje u fizičkom razvoju, gubitak težine;
• spljoštena prsa (rjeđe se pojavljuje grba u prsima).

Prilikom slušanja srca, nailazi se na grubi zvuk ili "struganje".

Potvrđeno Fallotovim tetradom u djece pomoću hardverskih metoda:

• Ultrazvuk koji određuje promjenu veličine srčanih komora (dilatacija desne klijetke).
• Na EKG-u se bilježe nepotpuna blokada provodnih nogu (desnog) snopa Hisa i hipertrofija (povećanje, zadebljanje) miokarda desne klijetke.
• Koristeći radiografiju, bilježi se karakterističan uzorak pluća (zbog nedostatka protoka krvi, oni izgledaju prozirno) i srca (povećanje veličine i oblika u obliku čizme ili cipele, s uzdignutim vrhom srca).
• Doppler može odrediti smjer protoka krvi i promjer krvnih žila.

Općenito, test krvi (umjesto normalnog) je dvostruko veći od broja crvenih krvnih stanica (eritrocita). To je zato što tijelo pokušava kompenzirati nedostatak kisika povećanjem stanica koje mogu zadovoljiti tu potrebu.

Metode liječenja

Liječenje patologije je potpuno nemoguće:

• u 30% slučajeva u kombinaciji s drugim kongenitalnim anomalijama, što otežava prognozu i liječenje;
• 65% hemodinamskih poremećaja (protok krvi) toliko je izraženo da kirurško liječenje poboljšava stanje pacijenta neko vrijeme, produljuje vrijeme i poboljšava kvalitetu života, ali patologija postupno napreduje, što dovodi do razvoja kroničnog zatajenja srca.

Kao metode liječenja:

1. Terapija lijekovima (hitna skrb za cijanotične napade).
2. Palijativna intervencija (priprema za radikalnu operaciju, privremeno uklanjanje kritičnih hemodinamskih poremećaja).
3. Radikalna korekcija (restauracija interventrikularnog septuma, kretanje otvora aorte, širenje stenoze plućne arterije, itd.).

Očekivano trajanje života i daljnja prognoza u potpunosti ovise o tome koliko je vrijeme operirano.

Terapija lijekovima

Terapija lijekovima koristi se kao hitan slučaj za cijanotični napad:

• inhalacija kisika koristi se za obnavljanje zasićenja tkiva i krvi kisikom;
• otopina natrij bikarbonata se ubrizgava za ublažavanje acidoze (nakupljanje metaboličkih produkata);
• olakšati proces disanja, koristiti bronho i antispazmodici (aminofilin);
• kako bi se spriječio šok zbog narušene izmjene plina, adhezija (adhezija crvenih krvnih stanica) i stvaranje krvnih ugrušaka, intravenski se ubrizgava otopina za zamjenu plazme (reopoliglucin).

Nakon pojave napada, prognoza djeteta se pogoršava, a kirurška korekcija defekta potrebna je u bliskoj budućnosti.

Privremena eliminacija hemodinamskih poremećaja

Privremene korektivne ili palijativne metode koriste se odmah nakon rođenja ili u ranoj dobi, što uključuje stvaranje različitih anastomoza (veza, putova) između krvnih žila.

Fallotov tetrad: simptomi, dijagnoza, korekcija, prognoza

Prije otprilike 100 godina, dijagnoza Fallotovog "tetrada" zvučala je kao rečenica. Složenost ovog defekta, naravno, dopuštala je mogućnost kirurškog liječenja, ali operacija je dugo bila provedena samo da bi se ublažila patnja pacijenta, jer nije mogla otkloniti uzrok bolesti. Medicinska znanost se kretala naprijed, najbolji umovi, razvijajući nove metode, nisu prestali nadati da se bolest može prevladati. I nisu pogriješili - zahvaljujući naporima ljudi koji su svoj život posvetili borbi protiv srčanih mana, postalo je moguće liječiti, produžiti život i poboljšati njegovu kvalitetu čak i uz takve bolesti kao što je Fallotov tetrad. Sada nove tehnologije u kardiokirurškoj kirurgiji mogu uspješno ispraviti tijek ove patologije s jedinim uvjetom da se operacija provodi u ranom djetinjstvu.

Sam naziv bolesti kaže da svoj izgled duguje ne jednom, nego četirima greškama odjednom, koje određuju ljudsko stanje: Fallotov tetrad je prirođena bolest srca, u kojoj se kombiniraju 4 anomalije:

1. Nedostatak septuma između komora srca, obično membranski dio septuma je odsutan. Dužina ovog nedostatka je prilično velika.
2. Povećanje volumena desne klijetke.
3. Sužavanje lumena plućnog debla.
4. Aortalni pomak u desno (desno), sve do stanja kada djelomično ili potpuno odstupa od desne klijetke.

U osnovi, Fallov tetrad je povezan s djetinjstvom, što je sasvim razumljivo: bolest je kongenitalna, a očekivani životni vijek ovisi o stupnju zatajenja srca, koji nastaje kao posljedica patoloških promjena. Nije činjenica da osoba može očekivati ​​da će živjeti dugo i sretno - takvi "plavi" ljudi ne žive do starosti, a štoviše, često umiru u razdoblju dojke ako se iz bilo kojeg razloga odgodi operacija. Osim toga, Fallovu tetradu može pratiti i peta anomalija razvoja srca, koja je pretvara u Fallotov pentad - atrijalni septalni defekt.

Poremećaji cirkulacije u Fallotovoj tetradi

Fallotov tetrad pripada takozvanim "plavim" ili cijanotičnim defektima. Kvar u septumu između komora srca dovodi do promjene u protoku krvi, što rezultira time da krv ulazi u sistemsku cirkulaciju koja ne donosi dovoljno kisika u tkiva i oni, pak, počinju osjećati glad.

Zbog povećane hipoksije, koža pacijenta dobiva cijanotičnu (cijanotičnu) nijansu, pa se taj nedostatak naziva "plava". Situacija s Fallotovim tetradom pogoršana je prisutnošću suženja u području plućnog debla. To dovodi do činjenice da dovoljan volumen venske krvi ne može proći kroz suženi otvor plućne arterije u pluća, stoga značajna količina ostaje u desnoj komori i u venskom dijelu plućne cirkulacije (dakle, pacijenti postaju plavi). Ovaj mehanizam venske stagnacije, osim što smanjuje oksigenaciju krvi u plućima, doprinosi vrlo brzoj progresiji CHF-a (kroničnog zatajenja srca), koji se manifestira:

cijanoza s Fallotovim tetradom

• Pogoršanje cijanoze;
• Metabolički poremećaji u tkivima;
• Akumulacija tekućine u šupljinama;
• Prisutnost edema.

Kako bi se spriječio takav razvoj događaja, pacijentu je prikazana kardijalna kirurgija (radikalna ili palijativna operacija).

Simptomi bolesti

Budući da se bolest manifestira vrlo rano, u članku ćemo se usredotočiti na dob djece, počevši od rođenja. Glavne manifestacije Fallovog tetrada posljedica su povećanja CHF-a, iako takve bebe ne isključuju razvoj akutnog zatajenja srca (aritmije, kratkog daha, tjeskobe i bez grudi). Izgled djeteta uvelike ovisi o težini sužavanja plućnog trupa, kao io dužini defekta u septumu. Što su ti poremećaji više, to se brže razvija klinička slika, a pojava djeteta uvelike ovisi o težini suženja plućnog trupa, kao io dužini defekta u septumu. Što je više tih poremećaja, brže se razvija klinička slika.

U prosjeku, prve manifestacije počinju u 4 tjedna života djeteta. Glavni simptomi:

1. Cijanotično bojenje kože djeteta najprije se javlja kod plača, sisanja, a cijanoza se može održati čak iu mirovanju. Prvo, pojavljuje se samo cijanoza nazolabijalnog trokuta, vrhova prstiju i ušiju (akrocijanoza), dakle, kako hipoksija napreduje, moguć je razvoj potpune cijanoze.
2. Dijete zaostaje u fizičkom razvoju (kasnije počinje držati glavu, sjedati, puzati).
3. Zgušnjavanje terminalnih falanga u obliku "bataka".
4. Nokti postaju spljošteni i okrugli.
5. Grudni koš je u rijetkim slučajevima sravnjen s "srčanom grbom".
6. Smanjena mišićna masa.
7. Nepravilan rast zuba (široki razmaci između zuba), karijes se brzo razvija.
8. Deformitet kralježnice (skolioza).
9. Stani se razvija.
10. Karakteristična značajka je pojava cijanotičnih napada, tijekom kojih se dijete javlja:
    • disanje postaje sve češće (do 80 udisaja u minuti) i duboko;
    • koža postaje plavičasto-ljubičasta;
    • zjenice se oštro šire;
    • pojavljuje se kratkoća daha;
    • karakterizirana slabošću, sve do gubitka svijesti kao posljedice razvoja hipoksične kome;
    • može uzrokovati grčeve u mišićima.

tipične zone cijanoze

Starija djeca imaju tendenciju da čučnjuju tijekom napadaja, jer taj položaj malo olakšava njihovo stanje. U prosjeku, sličan napad traje od 20 sekundi do 5 minuta. Međutim, nakon toga, djeca se žale na izraženu slabost. U teškim slučajevima, takav napad može dovesti do moždanog udara ili čak do smrti.

Algoritam djelovanja kada dođe do napadaja

• Neophodno je pomoći djetetu da čučne "na svojim stražnjicama" ili da zauzme položaj koljena. Taj položaj pridonosi smanjenju protoka venske krvi iz donjeg dijela tijela u srce, a samim tim smanjuje opterećenje srčanog mišića.
• Dovod kisika kroz masku za kisik brzinom od 6-7 l / min.
• Intravenski beta-blokatori (npr. "Propranolol" u izračunu od 0,01 mg / kg tjelesne težine) eliminiraju tahikardiju.
• Uvođenje opioidnih analgetika ("Morphine") pomaže u smanjenju osjetljivosti dišnog centra na hipoksiju, smanjujući učestalost respiratornih pokreta.
• Ako se zaustavljanje ne zaustavi u roku od 30 minuta, operacija će možda trebati provesti u hitnim slučajevima.

Važno je! Tijekom napada ne možete koristiti lijekove koji jačaju kontrakcije srca (kardiotonici, srčani glikozidi)! Djelovanje ovih lijekova dovodi do povećanja kontraktilnosti desne klijetke, što podrazumijeva dodatno izbacivanje krvi kroz defekt u septumu. To znači da venska krv koja je praktički bez kisika ulazi u sistemsku cirkulaciju, što dovodi do povećanja hipoksije. Dakle, postoji "začarani krug".

Na temelju onoga što je dijagnoza Fallotovog tetrada?

1. Prilikom slušanja srca otkriva se slabljenje II tona, u drugom interkostalnom prostoru s lijeve strane određuje se grub, "struganje" buke.
2. Prema elektrokardiografiji, moguće je identificirati EKG-znakove povećanja desnog srca, kao i pomak osi srca u desno.
3. Najinformativniji je ultrazvuk srca, u kojem se može identificirati defekt u interventrikularnom septumu i dislokaciji aorte. Zahvaljujući dopler sonografiji, moguće je detaljno proučiti protok krvi u srcu: iscjedak krvi iz desne klijetke u lijevo, kao i poteškoća protoka krvi u plućni trup.

EKG fragment s Fallotovom tetradom

liječenje

Ako pacijent ima Fallotov tetrad, važno je zapamtiti jedno jednostavno pravilo: operacija je pokazana svima (bez iznimke!) Pacijenti s ovim srčanim manama.

Glavna metoda liječenja ove bolesti srca je samo kirurška. Optimalna dob za operaciju je 3-5 mjeseci. Najbolje je operaciju obaviti planski.

Mogu postojati situacije kada hitna operacija može biti potrebna u ranijoj dobi:

1. Česti napadi.
2. Pojava cijanoze kože, kratkoća daha, palpitacije u mirovanju.
3. Izraženo zaostajanje u fizičkom razvoju.

Obično je hitni postupak tzv. Palijativna kirurgija. Umjetni šant (zglob) između aorte i plućnog stabla nije nastao u to vrijeme. Ova intervencija omogućuje pacijentu da se privremeno ojača prije složene, višekomponentne i dugoročne operacije čiji je cilj eliminiranje svih nedostataka u Fallovom tetradu.

Kako je operacija?

S obzirom na kombinaciju četiri anomalije u ovoj bolesti srca, operacija za ovu patologiju je posebno teška u kardiokirurškoj operaciji.

• Pod općom anestezijom izvodi se prednja disekcija prsnog koša.
• Nakon omogućavanja pristupa srcu, povezan je stroj srčanog pluća.
• Incizija srčanog mišića je napravljena od desne klijetke tako da se ne dodiruju koronarne arterije.
• Iz šupljine desne klijetke pristup plućnom trupu, disekcija stisnutog otvora, plastični ventili.
• Sljedeći korak je zatvaranje defekta ventrikularnog septuma pomoću sintetskog hipoalergenog (Dacron) ili biološkog (iz tkiva srčane vrećice - perikarda) materijala. Ovaj dio operacije je prilično kompliciran, jer se anatomski defekt septuma nalazi u blizini vozača otkucaja srca.
• Nakon uspješnog završetka prethodnih stadija, stijenka desne klijetke je zašivena, obnovljena je cirkulacija krvi.

Ova operacija se provodi isključivo u visoko specijaliziranim kardiokirurškim centrima, gdje je stečeno odgovarajuće iskustvo u liječenju takvih bolesnika.

Moguće komplikacije i prognoza

Najčešće komplikacije nakon operacije su:

1. Očuvanje suženja plućnog debla (s nedovoljnom disekcijom ventila).
2. S ozljedom vlakana, provodeći pobuđivanje u srčanom mišiću, može se razviti niz aritmija.

U prosjeku, postoperativna smrtnost je do 8-10%. No, bez kirurškog liječenja, životni vijek djece ne prelazi 12-13 godina. U 30% slučajeva, smrt djeteta nastaje u ranom djetinjstvu od zatajenja srca, moždanog udara i povećane hipoksije.

Međutim, s kirurškim liječenjem provedenim na djeci mlađoj od 5 godina, velika većina djece (90%) nije pokazala znakove razvojnog zaostajanja za svojim vršnjacima nakon ponovnog ispitivanja u dobi od 14 godina.

Štoviše, 80% djece koja su operirana vode normalan život, praktički se ne razlikuje od svojih vršnjaka, uz ograničenja u pretjeranoj tjelovježbi. Dokazano je da što je ranije radikalna operacija provedena kako bi se uklonio taj nedostatak, brže se dijete oporavi i sustigne svoje vršnjake u razvoju.

Je li invalidnost naznačena za bolest?

Svi bolesnici prije radikalne operacije na srcu, kao i dvije godine nakon operacije, pokazali su uklanjanje invaliditeta, nakon čega je uslijedilo ponovno ispitivanje.

Prilikom određivanja skupine invalidnosti od velikog su značaja sljedeći pokazatelji:

• Postoji li poremećaj cirkulacije nakon operacije?
• Ostane li stenoza plućne arterije.
• Učinkovitost kirurškog liječenja i ima li komplikacija nakon operacije.

Može li se Falloova tetrada dijagnosticirati u maternici?

Dijagnoza ove bolesti srca izravno ovisi o stručnosti specijaliste koji obavlja ultrazvučnu dijagnostiku tijekom trudnoće, kao i na razini ultrazvučnog aparata.

Kada ultrazvuk stručnog stupnja izvodi specijalist visoke kategorije, Fallotov tetrad se otkriva u 95% slučajeva do 22 tjedna, au trećem tromjesečju trudnoće dijagnosticira se u gotovo 100% slučajeva.

Osim toga, važan čimbenik su genetska istraživanja, tzv. "Genetski dvojci i trojke", koji se pregledavaju za sve trudnice tijekom razdoblja od 15-18 tjedana. Dokazano je da je Fallotov tetrad u 30% slučajeva kombiniran s drugim anomalijama, najčešće kromosomskim bolestima (Downov sindrom, Edwards, Patau, itd.).

Što učiniti ako se ova patologija nađe u fetusu tijekom trudnoće?

Kada se ova bolest srca otkrije u kombinaciji s ozbiljnom kromosomskom anomalijom, praćenom velikim poremećajima mentalnog razvoja, ženama se nudi mogućnost prekida trudnoće iz medicinskih razloga.

Ako se otkrije samo srčani defekt, tada se prikupljaju savjeti: akušeri-ginekolozi, kardiolozi, kardiokirurzi, neonatolozi, kao i trudnice. Na ovom savjetovanju žena detaljno objašnjava: zašto je ova patologija opasna za dijete, kakve posljedice mogu imati, kao i mogućnosti i metode kirurškog liječenja.

Unatoč složenosti Fallotovog tetrada, ova se srčana bolest može resektirati, to jest, podvrgnuta je kirurškoj korekciji. Ova bolest nije kazna za dijete, a moderna razina medicine dopušta u 90% slučajeva da značajno poboljša kvalitetu života pacijenta zahvaljujući složenoj, višestupanjskoj operaciji.

Trenutno kirurzi u srcu praktički ne koriste palijativnu kirurgiju, već samo privremeno poboljšavaju stanje pacijenta. Prioritetni smjer je radikalna operacija koja se provodi u ranom djetinjstvu (do jedne godine). Ovakav pristup omogućuje normalizaciju cjelokupnog fizičkog razvoja, izbjegavanje stvaranja trajnih deformacija u tijelu, što značajno poboljšava kvalitetu života.

Falloove prirođene malformacije

Fallove malformacije su skupina prirođenih poremećaja razvoja srca, čiji je tipičan simptom plavkasta boja kože. Simptomi bolesti povezani su s refluksom krvi iz desne klijetke u lijevo, miješanjem venske krvi s arterijom, nedovoljnim dotokom krvi u pluća. Bez kirurškog liječenja, životni vijek pacijenata se smanjuje.

Pročitajte u ovom članku.

Uzroci Fallovih poroka

Fallo malformacije nastaju od 2. do 7. desetljeća razvoja embrija. Opasni faktori mogu biti:

• virusne infekcije u ranim fazama poroda: grimizna groznica, rubeola, ospice;
• lijekovi (sredstva za smirenje, pilule za spavanje, antitumorska sredstva, retinoična kiselina, hormoni, flukonazol);
• alkohol, droge, pušenje;
• rad s kemikalijama, rendgenskim zrakama;
• izloženost ionizirajućem zračenju.

Dokazana je uloga genetske osjetljivosti na oštećenja srca. Točan uzrok bolesti ne može se uvijek identificirati, ali tijekom trudnoće nakon 40 godina i prisutnosti dijabetesa, sistemski eritematozni lupus kod majke povećava rizik od prirođenih srčanih bolesti.

Patologija miokarda često se kombinira s genetskim abnormalnostima: demencijom, strabizmom, astigmatizmom ili mijopijom, deformiranom kralježnicom, sternumom, ušima, smanjenom količinom ili spajanjem prstiju. Oni su popraćeni nenormalnim razvojem bubrega, jetre, crijeva.

Mehanizam poremećaja cirkulacije u fekalijama

S razvojem patologije, arterijski konus se rotira na takav način da se aortni ventil pomiče u desno od plućnog. Istodobno, sama aorta zauzima položaj "jahača", koji je iznad interventrikularnog septuma srca. Zid arterijskog stošca nema sposobnost da se pridruži septumu, stoga u njemu postoji defekt.

Plućni trup, kada je aorta abnormalna, sužava se i postaje duga. Desna klijetka (RV) se povećava jer joj je teško gurati krv kroz uski lumen plućne arterije i jedva da ulazi u plućnu arteriju iz RV. Budući da između dviju klijetki postoji rupa, u aortu dolazi miješana krv. Sadrži manje kisika nego što je normalno.

Hemodinamički poremećaji u Fallotovom tetradu

Ako su usta plućne arterije potpuno blokirana, pluća se opskrbljuju arterijskom krvlju kroz dodatne vaskularne grane. Smanjivanjem umjerenog stupnja krvi iz lijeve klijetke prodire desno, razvija se "bijeli" oblik bolesti. Kasnije se miješa, zatim se venska krv ispušta u lijevu klijetku - “bijeli” oblik mijenja se u “plavo”.

Fallo tetrade klasifikacija

Od svih fallo tetradovih malformacija češće se dijagnosticira. Odlikuje ih 4 tipična kršenja:

• rupu u zidu između ventrikula;
• plućna arterija je sužena;
• aorta je pomaknuta na desnu stranu;
• povećana prostata.

Ako nema pomaka aorte ili postoji malo odstupanje od normalnog položaja, tada se taj defekt naziva Falotova trijada, kada je oštećen zid između atrija, Fallot pentad.

U slučaju embriološke verzije tetrada, particija se pomiče naprijed i lijevo, maksimalno sužavanje je u području mišićnog razdvajanja prstena, a plućni ventil je normalan ili nedovoljno razvijen. U tubularnom tipu plućni konus je nerazvijen, uski i kratki.

U hipertrofičnoj varijanti dolazi do povećanja stožastog dijela i uskog izlaznog otvora iz desne klijetke. Višekomponentni tip se očituje izduženjem ili visokom točkom pražnjenja konične pregrade.

Klinička i anatomska klasifikacija odražava poremećenu hemodinamiku kod bolesti Fallot. Takvi obrasci su istaknuti:

• atrezija (fuzija lumena) usta plućne arterije;
• cijanotično: sužavanje usta plućne arterije, plavkaste boje;
• acyanotic: normalna boja kože.

Za ono što je Fallot tetrad, pogledajte ovaj videozapis:

Simptomi bolesti srca

Cijanotična boja kože je najtipičniji znak Fallo malformacija. Ovisno o vremenu pojavljivanja, istaknuto je 5 kliničkih varijanti bolesti:

• rano cijanotično (od 1 do 12 mjeseci);
• klasik (dijete od 2 do 3 godine);
• teški (napadi cijanoze, kratkoća daha);
• kasni cijanot (6-10 godina);
• acyanotic (blijeda koža).

Teška verzija Falteove tetrade pojavljuje se za 3 do 4 mjeseca i povećava se svake godine. Dijete postaje plavo kad jede, plače, fizički napor. Svaka vrsta aktivnosti uzrokuje slabost, otežano disanje, vrtoglavicu, lupanje srca. Nakon trčanja ili igranja na otvorenom, dijete čuči da se oporavi.

Napadi cijanoze postaju iznimno teški od druge do pete godine života, praćeni su iznenadnim nastupom slabosti, tjeskobe, gubitka svijesti. Mogu postojati konvulzije, koma u odsustvu disanja.

Ovi znakovi su uzrokovani grčenjem desne klijetke, punim protokom venske krvi u arterijsku mrežu, koja uzrokuje kisikovo izgladnjivanje mozga.

Djeca s falokama počinju hodati kasnije, zaostaju u razvoju, češće od vršnjaka pate od kataralnih bolesti i upale pluća. Bolesnici u odrasloj dobi imaju visok rizik od razvoja tuberkuloze.

Dijagnoza patologije

Fallov tetrad može se posumnjati na blijedoj ili plavoj koži, obliku prstiju kao što su “bataci”, promjena noktiju - “čašu sati”, niska tjelesna aktivnost i slabost djeteta.

Na pregledu je primjetna deformacija prsnog koša u obliku srčanog grba, donji udovi su dugi i tanki, kralježnica je obično zakrivljena.

Granice udaraljki srca blago su se proširile. Kada slušate srce, možete detektirati sistolički šum koji se čuje lijevo od prsne kosti tijekom 2. interkostalnog prostora i slabi 2 ton iznad plućne arterije.

Kada instrumentalna dijagnostika otkrije sljedeće simptome:

• Ultrazvuk srca: sužavanje plućne arterije, aortno kretanje udesno, postoji defekt u septumu, gušterača je hipertrofirana.
• Fonokardiografija: potvrđuje slab ton u plućnoj arteriji, sistolički šum.
• Radiografija: srce je poput papuče, uzorak pluća je izglađen, srce umjereno povećano.

X-zraka s Fallotovim tetradom: 1) srce je u obliku čizme; 2) desna komora je oštro uvećana i gura lijevu klijetku u lijevo; 3) plućni protok krvi je smanjen, struk je produbljen.

• EKG: blokada desne noge Guissova snopa i povećana prostata.

Elektrokardiogram 4-godišnjeg djeteta s Fallotovom bilježnicom: odstupanje QRS udesno, znakovi hipertrofije desne klijetke s visokim P valom.

• Sondiranje: kateter prelazi u aortu iz desne klijetke, oksigenacija krvi je slaba, povišen tlak u gušterači.

Ako je dijagnoza teška, propisana je selektivna koronarna angiografija, aortografija i MRI srca.

Fallov tretman s prljavštinom

Kirurgija je jedina metoda terapije. Simptomatsko liječenje propisano je za napade otežanog disanja i cijanoze. Provodi se inhalacija kisikom, infuzije Rheopiglucina, otopine glukoze i natrijevog bikarbonata, aminofilin. Kao tretman održavanja, lijekovi se koriste za poboljšanje opskrbe miokarda kisikom i smanjenje srčane insuficijencije.

Sve operacije mogu se podijeliti na palijativne i radikalne. Palijativne intervencije provode se u slučajevima teških malformacija u novorođenčadi i dojenčadi. To uključuje:

Plastična operacija ventrikularnog septalnog defekta, rekonstrukcija suženja desne klijetke

povezanost anastomozom subklavijskih i plućnih arterija;

anastomoza unutar perikarda između uzlazne aorte i plućne arterije;

postavljanje proteze između aorte i plućne arterije;

otvoreno širenje suženja plućne arterije;

balonski plastični ventil.

Radikalna kirurgija uključuje plastičnost defekta između ventrikula, uklanjanje suženja izlaza iz gušterače. Često se provodi u dvije faze kako bi se smanjile postoperativne komplikacije. Optimalno razdoblje za takvo liječenje je dob djeteta od šest mjeseci do tri godine.

Prognoza kod otkrivanja

Ako kvar nije otkriven, operacija se ne izvodi, tada 25% bolesnika s teškim oblikom umire u prvoj godini života. Čak i sa suženjem umjerene plućne arterije, prosječno trajanje života djece bez operacije je 10 do 12 godina. 5% neoperiranih pacijenata živi u odrasloj dobi.

Uzroci smrti bolesnika povezani su s teškom upalom pluća, poremećajem moždane cirkulacije, vaskularnom tromboembolijom, zatajenjem srca, bakterijskim endokarditisom i sepsom. Možda razvoj apscesa mozga.

Uspješnim djelovanjem u ranom djetinjstvu pacijenti imaju velike šanse za održavanje radne sposobnosti, tjelesne i društvene aktivnosti.

Bolesnici s oštećenjima srca imaju povećan rizik od endokarditisa tijekom bilo koje vrste operacije, uključujući stomatološke tretmane, minimalno invazivne kirurške tehnike, pa im je pokazana profilaktička antibiotska terapija s prijetnjom bakterijskih infekcija.

Fallotov tetrad pripada teškim malformacijama, stoga se za spašavanje života mora provesti kirurško liječenje. Prognoza bolesti povoljna je u slučajevima kada dijete nije razvilo tjelesne i duševne poremećaje zbog kroničnog kisikovog gladovanja tkiva. U vezi s povećanim tehničkim mogućnostima za kirurške zahvate u djece, preporuča se da ih provedete ranije.

Nema alternativnog liječenja bolesti, a metode prevencije su također nepoznate. U obiteljima u kojima su zabilježeni slučajevi oštećenja srca, preporuča se genetsko savjetovanje pri planiranju trudnoće.

Korisni videozapis

Za liječenje Fallotovog tetrada, pogledajte ovaj videozapis:

Djetinjski prirođeni defekti srca, čija klasifikacija uključuje podjelu na plavu, bijelu i druge, nisu tako rijetki. Razlozi su različiti, znakovi trebaju biti poznati svim budućim i sadašnjim roditeljima. Što je dijagnoza valvularnog i srčanog defekta?

U suvremenim dijagnostičkim centrima bolesti srca mogu se odrediti ultrazvukom. U fetusa je vidljiv od 10-11 tjedana. Simptomi kongenitalne su također određeni dodatnim metodama ispitivanja. Pogreške u određivanju strukture nisu isključene.

Ako se otkrije kombinirana bolest srca u fetusa, trudnoća se često prekida. Ako se dobije, tada je potrebno raditi. Kombinirana bolest srca može biti s prevalencijom stenoze, aortalne i mitralne, ali i kombinirane.

Često se defekt tricuspidnog ventila dijagnosticira u ranoj dobi. To je kongenitalno, to jest, oblikuje se u fetusu tijekom trudnoće. Kako ga dijagnosticirati i liječiti?

Dijete obično ima otvoren ovalni prozor star do dvije godine. Ako se ne zatvori, pomoću ultrazvuka i drugim metodama odredite stupanj otvaranja. Kod odraslih i djece ponekad je potrebna operacija, ali bez nje možete. Je li moguće ići u vojsku, roniti, letjeti?

Otkrivena je aorto-plućna fistula u dojenčadi. Novorođenčad su slaba, slabo se razvijaju. Dijete može imati kratak dah. Je li aorta-plućna fistula srčani defekt? Odvode li je u vojsku?

Veoma jaka malformacija uobičajenog arterijskog stabla otkrivena je čak i kod fetusa. Međutim, u vezi sa starom opremom može se naći već kod novorođenčeta. Podijeljena je na tipove PRT-a. Razlozi mogu biti i nasljedni iu načinu života roditelja.

Ako postoji dodatni septum, može se formirati trostrano srce. Što to znači? Koliko je opasno nepotpuno u djetetu?

Ako dođe trudnoća i otkriju se defekti srca, liječnici ponekad insistiraju na abortusu ili usvajanju. Koje se komplikacije mogu pojaviti kod majki s prirođenim ili stečenim defektima tijekom trudnoće?