Hemoragijska dijateza

Hemoragijska dijateza je uobičajeni naziv za brojne hematološke sindrome koji se razvijaju kada se povrijedi razina hemostaze (trombociti, krvne žile, plazma). Zajedničko svim hemoragijskim dijatezama, bez obzira na njihovo podrijetlo, su povišeni sindrom krvarenja (rekurentni, produljeni, intenzivno krvarenje, krvarenja različitih lokalizacija) i post-hemoragijski anemični sindrom. Određivanje kliničkog oblika i uzroka hemoragijske dijateze moguće je nakon sveobuhvatnog pregleda hemostatskog sustava - laboratorijskih ispitivanja i funkcionalnih testova. Liječenje uključuje hemostatsku, transfuzijsku terapiju, lokalno zaustavljanje krvarenja.

Hemoragijska dijateza

Hemoragijska dijateza je krvna bolest koju karakterizira sklonost tijela spontanim ili neadekvatnim krvarenjima i čimbenicima krvarenja. Ukupno je u literaturi opisano preko 300 hemoragijskih dijateza. Patologija se temelji na kvantitativnim ili kvalitativnim defektima jednog ili više faktora zgrušavanja krvi. U isto vrijeme, stupanj krvarenja može varirati od malih petehijskih osipa do opsežnih hematoma, masivnog vanjskog i unutarnjeg krvarenja.

Prema približnim podacima, u svijetu oko 5 milijuna ljudi pati od primarne hemoragijske dijateze. S obzirom na sekundarne hemoragijske uvjete (na primjer, DIC), učestalost hemoragijske dijateze je doista visoka. Problem komplikacija povezanih s hemoragijskom dijatezom ogleda se u raznim medicinskim specijalitetima - hematologiji, kirurgiji, reanimaciji, traumatologiji, akušerstvu i ginekologiji i mnogim drugim. et al.

Klasifikacija hemoragijske dijateze

Hemoragijska dijateza se obično razlikuje ovisno o kršenju jednog ili drugog faktora hemostaze (trombocita, koagulacije ili vaskularne). Ovaj princip je temelj široko korištene patogenetske klasifikacije i, sukladno tome, razlikuju se tri skupine hemoragijske dijateze: trombocitopatija, koagulopatija i vazopatija.

I. Trombocitopenija i trombocitopatija, ili hemoragijska dijateza povezana s defektom hemostaze trombocita (trombocitopenična purpura, trombocitopenija u zračenju, leukemija, hemoragična aleukija; esencijalna trombocitemija, trombocitopenija

II. Koagulopatija, ili hemoragijska dijateza, povezana s defektom koagulacijske hemostaze:

• s povredom prve faze koagulacije krvi - stvaranje tromboplastinaze (hemofilija)
• s kršenjem druge faze zgrušavanja krvi - konverzija protrombina u trombin (parahemofilija, hipoprotrombinemija, Stuart Prauer bolest, itd.)
• s povredom treće faze koagulacije krvi - stvaranje fibrina (fibrinogenopatija, kongenitalna afibrinogenemiheska purpura)
• s povredom fibrinolize (DIC)
• s poremećajima zgrušavanja u različitim fazama (von Willebrandova bolest, itd.)

III. Vasopatije, ili hemoragijska dijateza povezana s defektom vaskularnog zida (Randyu-Osler-Weberova bolest, hemoragijski vaskulitis, nedostatak vitamina C).

Uzroci hemoragijske dijateze

Postoje nasljedne (primarne) hemoragijske dijateze, koje se manifestiraju u djetinjstvu i koje se stječu, najčešće sekundarne (simptomatske). Primarni oblici su obiteljski nasljedni i povezani su s kongenitalnim defektom ili nedostatkom obično jednog faktora koagulacije. Primjeri nasljedne hemoragijske dijateze su hemofilija, Glantsmanova tromboza, Rendeux-Oslerova bolest, Stewartova bolest Prauer, itd. Iznimka je von Willebrandova bolest, koja je multifaktorijska koagulopatija uzrokovana kršenjem faktora VIII, vaskularnog faktora i adhezije trombocita.

Razvoj simptomatske hemoragijske dijateze obično rezultira neuspjehom nekoliko čimbenika hemostaze odjednom. Istodobno, može se primijetiti smanjenje njihove sinteze, povećanje potrošnje, promjena svojstava, oštećenje vaskularnog endotela, itd. Različite bolesti (SLE, ciroza jetre, infektivni endokarditis), hemoragijska groznica (denga, Marburg, Ebola, Crimean, Omskaya) i drugi), nedostatak vitamina (C, K, itd.). Skupina jatrogenih uzroka uključuje dugotrajnu ili neodgovarajuću terapiju dozama antikoagulantima i trombolitikom.

Najčešće, stečena hemoragijska dijateza javlja se u obliku diseminiranog sindroma intravaskularne koagulacije (trombohemoragijski sindrom), što komplicira različite patologije. Možda sekundarni razvoj autoimune, neonatalne, post-transfuzijske trombocitopenije, hemoragičnog vaskulitisa, trombocitopenijske purpure, hemoragičnog sindroma s radijacijskom bolesti, leukemijom itd.

Simptomi hemoragijske dijateze

U klinici različitih oblika hemostaziopatije dominiraju hemoragijski i anemični sindromi. Težina njihovih manifestacija ovisi o patogenetskom obliku hemoragijske dijateze i srodnih poremećaja. Kod različitih tipova hemoragijske dijateze mogu se razviti različite vrste krvarenja.

Krvarenje iz mikrocirkulacije (kapilara) javlja se kod trombocitopatije i trombocitopenije. Pojavljuju se petehijalno-pjegavi osipi i modrice na koži, krvarenja u sluznici, krvarenje nakon vađenja zuba, gingivalno, materično, nazalno krvarenje. Krvarenja se mogu pojaviti s blagom ozljedom kapilara (pri pritiskanju na kožu, mjerenju krvnog tlaka, itd.)

Hematomski tip krvarenja karakterističan je za hemofiliju, moguće je uz predoziranje antikoagulansima. Karakterizira ga stvaranje dubokih i bolnih hematoma u mekim tkivima, hemartroza, krvarenja u potkožnom masnom tkivu i retroperitonealno tkivo. Masivni hematomi dovode do razdvajanja tkiva i razvoja destruktivnih komplikacija: kontraktura, deformirajuće artroze, patoloških fraktura. Po podrijetlu, takvo krvarenje može biti spontano, posttraumatsko, postoperativno.

Kapilarno-hematomska (mješovita) krvarenja prate tijek DIC-a, von Willebrandovu bolest, promatraju se kada se prekorači doza antikoagulansa. Kombinirajte krvarenje petehijalnim pjegama i hematome mekih tkiva.

Mikroangiomatski tip krvarenja javlja se kod hemoragijske angiomatoze, simptomatske kapilopatija. Kod ovih hemoragijskih dijateza dolazi do upornog povratnog krvarenja jednog ili dva mjesta (obično nazalna, ponekad gastrointestinalna, plućna, hematurija).

Vaskulitis - ljubičasti tip krvarenja uočava se kod hemoragijskog vaskulitisa. To je, u pravilu, točkasta krvarenja koja imaju simetrični raspored na udovima i tijelu. Nakon što krvarenja nestanu na koži, zaostala pigmentacija traje dugo vremena.

Često krvarenje uzrokuje razvoj nedostatka željeza. Anemični sindrom koji prati tijek hemoragijske dijateze karakterizira slabost, bljedilo kože, hipotenzija, vrtoglavica, tahikardija. Kod nekih hemoragijskih dijateza može se razviti zglobni sindrom (oticanje zglobova, artralgija), abdominalni sindrom (mučnina, bol u grčevima) i sindrom bubrega (hematurija, bol u leđima, dizurija).

Dijagnoza hemoragijske dijateze

Svrha dijagnoze hemoragijske dijateze je utvrditi njezin oblik, uzroke i ozbiljnost patoloških promjena. Plan ispitivanja za bolesnika s hemoragijskim sindromom sastavlja hematolog zajedno sa specijalistom (reumatolog, kirurg, opstetričar-ginekolog, traumatolog, specijalista za zarazne bolesti, itd.).

Najprije se istražuju kliničke analize krvi i urina, broj trombocita, koagulogram, izmet za okultnu krv. Ovisno o dobivenim rezultatima i namjeravanoj dijagnozi propisane su proširena laboratorijska i instrumentalna dijagnostika (biokemijski testovi krvi, punkcija sternuma, biopsija trefina). U hemoragičnoj dijatezi s imunskom genezom prikazana je definicija anti-eritrocitnih antitijela (Coombsov test), anti-trombocitnih antitijela, lupusnog antikoagulanta, itd. Dodatne metode mogu uključivati ​​funkcionalne testove za kapilarnu krhkost (uzorci turniquet-a, pinch, cuff test, itd.) Ultrazvuk jetre; x-zrake zglobova, itd. Da bi se potvrdila nasljedna priroda hemoragijske dijateze, preporučuje se genetsko savjetovanje.

Liječenje hemoragijske dijateze

Pri izboru liječenja provodi se diferencijalni pristup, uzimajući u obzir patogenetski oblik hemoragijske dijateze. Dakle, s povećanim krvarenjem uzrokovanim predoziranjem antikoagulansima i trombolitikom, prikazano je ukidanje ovih lijekova ili prilagodba doze; propisivanje pripravaka vitamina K (vikasol), aminokapronske kiseline; transfuzija plazme. Terapija autoimune hemoragijske dijateze temelji se na primjeni glukokortikoida, imunosupresiva, plazmafereze; s nestabilnim učinkom njihove primjene, splenektomija je potrebna.

U slučaju nasljednog nedostatka jednog ili drugog faktora zgrušavanja, indicirana je zamjenska terapija njihovim koncentratima, transfuzija svježe zamrznute plazme, masa eritrocita i hemostatska terapija. U svrhu lokalnog zaustavljanja malog krvarenja, primjenjuje se podmazivanje, zavoj za pritisak, hemostatska spužva, led; držanje tamponade nosa, itd. Kod hemartroze se izvode medicinske punkcije zglobova; kod hematoma mekih tkiva - njihova drenaža i uklanjanje nakupljene krvi.

Osnovna načela liječenja DIC-a uključuju aktivno uklanjanje uzroka ovog stanja; prestanak intravaskularne koagulacije, supresija hiperfibrinolize, nadomjesna hemokomponentna terapija itd.

Komplikacije i prognoza hemoragijske dijateze

Najčešća komplikacija hemoragijske dijateze je nedostatak željeza. Kada ponavljajuća krvarenja u zglobovima mogu razviti njihovu ukočenost. Kompresija masivnih hematoma na živčanim trupovima prepuna je pojave pareze i paralize. Od posebne opasnosti su obilna unutarnja krvarenja, krvarenje u mozgu, nadbubrežne žlijezde. Česta ponovljena transfuzija krvnih produkata je faktor rizika za post-transfuzijske reakcije, infekciju hepatitisom B, HIV infekciju.

Tijek i ishod hemoragijske dijateze su različiti. Kod provedbe odgovarajuće patogenetske, nadomjesne i hemostatske terapije, prognoza je relativno povoljna. Kod malignih oblika s nekontroliranim krvarenjem i komplikacijama, ishod može biti fatalan.

Sve o hemoragičnoj dijatezi

Opće informacije

Hemoragijska dijateza ne bi trebala biti shvaćena kao zasebna dijagnoza, iako je često navedena u toj kvaliteti u zapisima bolesnika. Riječ je prije o kliničkom simptomu koji je svojstven određenom broju bolesti koje pogađaju krvni sustav.

Takvi poremećaji krvarenja često se razvijaju zbog koagulopatije, fenomena povezanog s niskim zgrušavanjem krvi. Osim toga, to je često temelj hemoragijskih dijateznih poremećaja koje karakteriziraju abnormalne funkcije trombocita ili stijenki krvnih žila, što također dovodi do povećanog krvarenja.

Uzroci i razvrstavanje

Bolesti koje nose znak hemoragijske dijateze podijeljene su u dvije kategorije - rođenja i kupili.

Urođene bolesti

• Hemofilija A (nedostatak faktora zgrušavanja krvi VIII) i hemofilija B (nedostatak faktora IX) su najpoznatije kongenitalne bolesti praćene hemoragičnom dijatezom.
• Drugi nasljedni poremećaji krvarenja, na primjer, nedostatak protrombina (nedostatak faktora II). Ta se bolest pojavljuje u približno jednoj osobi u populaciji od dva milijuna.
• Willebrandova bolest. Patologija se javlja s istom učestalošću kod muškaraca i žena, uzrokovana smanjenjem proizvodnje ili abnormalnosti von Willebrandovog faktora, što pridonosi kršenju hemostatskih funkcija trombocita.
• Glantsmann-ova trombastenija i Bernard-Soiler-ov sindrom su rijetki autosomno recesivni poremećaji koji utječu na glikoproteine ​​membrane trombocita, što uzrokuje abnormalno vezanje i agregaciju tih stanica.

Stečena kršenja

• Distrofni procesi u jetri, uključujući cirozu, uzrok su koji smanjuju sintezu bjelančevina koagulacije i stimuliraju trombocitopeniju.
• Nedostatak vitamina K u pozadini povrede njegove gastrointestinalne apsorpcije ili odsutnosti crijevnih bakterija koje proizvode taj vitamin, koji se često promatra u ranom djetinjstvu (hemoragijska bolest novorođenčeta).
• Šok, sepsa i maligna bolest mogu uzrokovati povećanu sklonost krvarenju, često povezanu s oštećenjem zidova krvnih žila, na primjer, meningokokna septikemija.
• Bolest bubrega uzrokuje disfunkciju trombocita i smanjuje agregaciju tih stanica.
• Pojava autoantitijela koja potiskuju faktore zgrušavanja krvi, na primjer, kod limfoma ili sistemskog eritematoznog lupusa. Isto tako, njihova vlastita imunološka tijela mogu napasti trombocite, kao što se vidi u imunološkoj trombocitopeničnoj purpuri.
• Amiloidoza je uzrokovana ne samo nedostatkom faktora X, već i lokalnom vaskularnom infiltracijom.
• Nedostatak vitamina C može dovesti do difuznih krvarenja kod kirurških bolesnika.
• Starija dob može uzrokovati krhke krvne žile.

Smatra se da je produljena uporaba steroida povezana s niskim zgrušavanjem krvi i tendencijom povećanog krvarenja. Međutim, ova teorija još nije pronašla praktičnu potvrdu.

simptomi

Hemoragična dijateza - fenomen koji se može manifestirati u različitim stupnjevima ozbiljnosti, što je određeno izravnom dijagnozom.

Simptomi dijateze u većini slučajeva:

• Bljedilo kože i vidljive sluznice.
• Hemodinamički poremećaji.
• Otekle limfne čvorove.
• Povećana jetra i slezena (hepatosplenomegalija).
• Modrice i hematomi pod kožom nastaju spontano.
• Rektalna, vaginalna, epistaksa, koja se može pojaviti iz nepoznatih razloga.

dijagnostika

Sumnja na hemoragičnu dijatezu javlja se kada bolesnik pronađe relevantne kliničke znakove, koji su češći u prisutnosti stečenih bolesti (vidi Uzroci i klasifikacija). Što se tiče prirođenih bolesti, dijagnoza se postavlja uglavnom u prvoj godini života malog pacijenta.

Ako se sumnja na dijatezu, provode se sljedeći dijagnostički postupci:

• Ukupna krvna slika pomaže u otkrivanju leukemije, limfoma, trombocitopenije ili abnormalnih trombocita.
• Testovi urina pomažu u otkrivanju uremije i određenih patologija trombocita.
• Rezultat biopsije koštane srži je temelj za razumijevanje procesa stvaranja krvi.
• Određivanje tromboplastina i protrombinskog vremena može otkriti patologiju zgrušavanja krvi.

Ako gornji testovi pokazuju normalne rezultate, velika većina jednostavnih hemostatskih poremećaja bit će isključena. U budućnosti hematolog mora odrediti druge moguće uzroke dijateze izazvane hormonima. Da biste to učinili, postoje sljedeće metode:

• Određivanje vremena krvarenja. Ovaj test pokazuje kvalitetu interakcije između trombocita i stijenki krvnih žila.
• Analiza funkcije trombocita relativno je nova metoda koja omogućuje određivanje nekih od kvaliteta ovih stanica u zgrušavanju krvi.
• Određivanje razine fibrinogena.
• Metode za utvrđivanje prisutnosti znakova von Willebrandove bolesti i hemofilije.
• Potražite moguće defekte u strukturi gena.

liječenje

Uspjeh liječenja hemoragijske dijateze u cijelosti ovisi o liječenju glavnih bolesti koje su uzrokovale ovaj poremećaj. Simptomatska terapija moguća je samo u rijetkim slučajevima stečenih bolesti, primjerice raka, bakterijske septikemije ili distrofije jetre.

prevencija

Jedine mjere koje mogu upozoriti pacijenta na štetne učinke hemoragijske dijateze su njegovo pravovremeno savjetovanje. Kod prirođenih bolesti važna je prenatalna dijagnoza hemoragijske dijateze. Suvremene metode genetskog istraživanja tijekom trudnoće daju majci mogućnost da donese odluku o daljnjoj trudnoći namjerno bolesnog fetusa.

pogled

Prognoze za bilo koje bolesti povezane s mogućnošću spontanog krvarenja uvijek su oprezne. Posebno treba naglasiti činjenicu da iznimno rijetko može potpuno zacijeliti pacijenta od bolesti koje uključuju hemoragičnu dijatezu.

Pronašli ste pogrešku? Odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter

Hemofilija je nasljedna bolest koju karakterizira abnormalno krvarenje. Do njih dolazi zbog nedostatka određene vrste proteina u odgovornoj krvnoj plazmi.

Hemoragijska dijateza: simptomi i liječenje

Hemoragijska dijateza - glavni simptomi:

• Krvarenje desni
• krvarenja iz nosa
• Krvarenje iz maternice
• modrica
• Krvarenje u oku
• hematom
• Intraartikularno krvarenje
• Crveni kožni osip
• Krvarenje iz želuca
• Krvarenje u mozgu
• Burgundija na koži

Hemoragijska dijateza je skupina bolesti koju karakterizira povećana osjetljivost organizma na krvarenja, koja se mogu pojaviti samostalno, bez ikakvog razloga ili nakon lakših ozljeda.

Hemoragijska dijateza može biti nasljedna i sekundarna, što je posljedica upalnog procesa u tijelu ili raznih bolesti krvi. Ova bolest je vrlo česta i može se pojaviti u bilo kojoj dobi, čak iu ranom djetinjstvu. Ova se bolest može izraziti kao mali, jedva primjetan osip i velike mrlje na koži koje podsjećaju na jake hematome.

etiologija

Postoji nekoliko razloga za pojavu hemoragijske dijateze. Glavni etiološki čimbenici su sljedeći:

• genetska predispozicija;
• abnormalni učinak na krvne žile;
• nedovoljan broj trombocita;
• poremećaji zgrušavanja krvi;
• zlouporaba droga;
• alergijske reakcije;
• nedovoljna količina vitamina C;
• opijenost tijela;
• oštećenje struktura zidova krvnih žila;
• poremećaji jetre ili bubrega;
• loša prehrana, zbog čega tijelo ne prima dovoljno vitamina i hranjivih tvari.

Kombinacija nekoliko gore navedenih uzroka pridonosi pojavi ove bolesti u tijelu.

vrsta

U medicini postoji nekoliko vrsta hemoragijske dijateze.

Prema obliku porijekla, bolest može biti:

• kongenitalno - u kojem postoji nedostatak jednog ili više specifičnih elemenata u krvi, osiguravajući njegovu punu koagulaciju;
• simptomatsko - nastaje na pozadini problema s kardiovaskularnim sustavom ili tumorima tumora. Kod ove vrste bolesti, krvarenje može pogoršati tijek popratne bolesti i komplicirati proces liječenja i rehabilitacije;
• neurotični - pojavljuje se s mentalnim poremećajima. Obično je prethodi ozljeda, lijek koji krši zgrušavanje krvi, samo-mučenje, u kojem je osoba samopovredila ozljedu.

Prema faktorima porijekla, hemoragijska dijateza nastaje iz:

• abnormalni sastav krvi (ne detektira dovoljan broj trombocita odgovornih za zgrušavanje);
• nedostatak tvari u tijelu kao što je fibrin, koji je odgovoran za zgrušavanje krvi;
• nepravilna struktura zidova posude;
• kombinirajući sve gore navedene čimbenike.

simptomi

Glavni simptom hemoragijske dijateze je krvarenje. Ima ih nekoliko vrsta, od kojih svaka ima svoju manifestaciju i može biti:

• kapilara - na tijelu se pojavljuju male crvene osi i male modrice. Daljnje krvarenje proteže se na desni, nos, maternicu i želudac;
• hematogeni - s formiranjem dubokih i velikih hematoma na tijelu. Krvarenje se često primjećuje u zglobovima;
• mikroangiomatska - tamnocrvena mjesta na koži grupirana su na nekoliko mjesta, ali se ne šire po cijelom tijelu. Patologija se javlja iz nasljednih razloga i zbog poremećaja u razvoju krvnih žila;
• vaskulitis je osip srednje veličine. Često se pojavljuje na donjim, rjeđe na gornjim udovima;
• mješoviti - u kojem osip i hematomi mogu biti u obliku nekoliko ili svih gore opisanih tipova.

U nekim slučajevima može doći do krvarenja u očima i mozgu.

Kod djece, osobito novorođenčadi, hemoragična dijateza može se pojaviti čak i zbog manjeg ogrebotina. Uobičajeni simptomi karakteristični za sve bolesnike s hemoragičnom dijatezom ne postoje, jer svaka osoba pati od pojave jednog ili drugog oblika bolesti isključivo pojedinačno (ovisno o općem stanju imuniteta).

komplikacije

Komplikacije ove bolesti nisu uočene kod svih bolesnika, a javljaju se ovisno o vrsti bolesti i određenim povezanim čimbenicima koji se otkrivaju osobno.

Komplikacije hemoragijske dijateze su:

• nedovoljne razine željeza u tijelu, što će dovesti do stalne slabosti pacijenta i poremećaja spavanja;
• ograničena pokretljivost zglobova u kojima je došlo do krvarenja. To će uzrokovati smanjenje radne sposobnosti;
• paraliza se može pojaviti kod teških hematoma;
• hepatitis ili HIV infekcija s čestim transfuzijama krvi;
• potpuni gubitak vida.

Pravodobnim liječenjem specijalistima i pravilnim liječenjem može se izbjeći pojava komplikacija. Ali ako je gubitak krvi nekontroliran ili je pojava komplikacija neizbježna, tijek takve bolesti može loše završiti. Iz nedovoljnog broja crvenih krvnih stanica u pacijentovoj krvi može pasti u komu.

dijagnostika

Prilikom određivanja dijagnoze, liječnici trebaju razmotriti:

• etiološki čimbenici koji bi mogli potaknuti napredovanje hemoragijske dijateze;
• oblik bolesti;
• stupanj prevalencije osipa.

Konačnu dijagnozu može napraviti samo hematolog, zajedno s savjetovanjem:

• rheumatologist;
• kirurg;
• Ginekolog;
• trauma;
• specijalista za infektivne bolesti;
• pedijatar;
• genetika (za potvrdu nasljednog faktora).

Za dijagnosticiranje pacijenta potrebno je proći sljedeće testove:

• klinički test krvi za određivanje razine trombocita. Također se provodi biokemijsko istraživanje krvi kako bi se utvrdilo vrijeme zgrušavanja;
• Izmet - za otkrivanje skrivene krvi.

Osim toga, pacijent će morati proći kroz:

• Ultrazvuk jetre i bubrega;
• X-zrake;
• uzorci za lomljivost kapilara;
• istraživanje koštane srži.

liječenje

Terapija hemoragijske dijateze sastoji se od nekoliko faza:

• liječenje lijekovima;
• zaustavljanje krvarenja;
• kirurška intervencija;
• fizioterapiju;
• posebne terapijske vježbe;
• transfuzija krvi.

Tretman lijekovima usmjeren je na:

• povećanje broja trombocita;
• poboljšano zgrušavanje krvi;
• poboljšanje strukture zidova krvnih žila (uz pomoć kompleksa vitamina).

Za zaustavljanje krvarenja primijenite:

• gumena vrpca;
• spužva za zaustavljanje protoka krvi;
• punjenje nosne šupljine vatom ili gazom;
• zavoj;
• jastučić za grijanje napunjen ledom stavlja se na mjesto krvarenja.

Kirurški zahvat sastoji se od:

• ekstrakcija slezene (intervencija će produljiti život krvnih stanica);
• uklanjanje krvnog suda. Ponekad se takva posuda zamijeni protezom;
• probijanje zglobne šupljine (za pumpanje krvi);
• zamjena oštećenog zgloba.

Krvna terapija je transfuzija:

• plazma (svježe zamrznuta);
• trombociti;
• crvenih krvnih stanica.

prevencija

Da biste spriječili bolest kao što je hemoragična dijateza, trebat će vam:

• provoditi testove za utvrđivanje genetske predispozicije;
• planiranje trudnoće (uvijek uz profesionalni savjet);
• pridržavati se zdravog načina života tijekom trudnoće;
• poboljšati prehranu, jesti meso i vitamine kako bi se tijelu osigurale hranjive tvari;
• pregledati liječnici;
• potpuno odbiti alkohol, pušiti i nekontrolirano koristiti lijekove.

Ako mislite da imate hemoragičnu dijatezu i karakteristične simptome ove bolesti, vaš hematolog može vam pomoći.

Također predlažemo korištenje naše online usluge dijagnostike bolesti, koja odabire moguće bolesti na temelju unesenih simptoma.

Hemoragijski sindrom je patološko stanje karakterizirano povećanim krvarenjem krvnih žila i razvija se kao posljedica oštećenja homeostaze. Znakovi patologije su pojava kožnih i sluzavih krvarenja, kao i razvoj unutarnjeg krvarenja. Bolest se može razviti u bilo kojoj dobi - i kod novorođenčadi i kod starijih osoba. Postoje akutni i kronični oblici ovog patološkog stanja. U akutnom obliku potrebna je hitna medicinska pomoć u djece ili odraslih osoba, au slučaju kroničnog oblika, složeno liječenje patologije.

Hemofilija je hemostatska bolest naslijeđena iz generacije u generaciju, karakterizirana smanjenom sintezom VIII, IX ili XI faktora zgrušavanja, čiji nedostatak uzrokuje sporije vrijeme zgrušavanja krvi i povećava trajanje krvarenja. Nositelj hemofilije je ženski spol, dok su uglavnom muškarci bolesni. Dječaci rođeni takvom ženom nasljeđuju takvu bolest u 50% slučajeva. Na isti nositelj znakovi bolesti, obično ne promatra.

Purpura trombocitopenična ili Verlgofova bolest je bolest koja se javlja na pozadini smanjenja broja trombocita i njihove patološke sklonosti prianjanju, a karakterizira se pojavom višestrukih krvarenja na površini kože i sluznice. Bolest spada u skupinu hemoragijske dijateze, prilično je rijetka (prema statistikama 10-100 ljudi oboli godišnje). Prvi put ga je 1735. opisao poznati njemački liječnik Paul Werlhof, po kojem je i dobio ime. Sve češće, sve se manifestira u dobi od 10 godina, dok na istoj frekvenciji utječe na lica oba spola, a ako govorimo o statistici među odraslima (nakon 10 godina), žene se razboljevaju dvaput češće od muškaraca.

Trombocitopatija je bolest sustava hemostaze, koju karakterizira kvalitativna inferiornost trombocita s njihovom dovoljnom količinom u krvi. Bolest se javlja vrlo često, i to uglavnom u djetinjstvu. Budući da je liječenje patologije simptomatično, osoba ga cijelog života pati. Prema ICD 10, kod takve patologije je D69.1, osim jedne od varijanti von Willebrandove bolesti, koja prema ICD 10 ima kod D68.0.

Ciroza jetre je kronična bolest uzrokovana progresivnom zamjenom jetrenog parenhimskog tkiva s vlaknastim vezivnim tkivom, što rezultira restrukturiranjem njegove strukture i kršenjem stvarnih funkcija. Glavni simptomi ciroze su žutica, povećanje veličine jetre i slezene, bol u desnom hipohondriju.

Kod vježbanja i umjerenosti, većina ljudi može bez lijekova.

Hemoragijska dijateza

Hemoragijska dijateza je skupina bolesti čija je glavna klinička značajka sklonost povratnim krvarenjima ili krvarenjima, koja se javljaju spontano, kao i pod utjecajem manjih ozljeda.

Etiologija i patogioza hemoragijske dijateze. Zaustavljanje krvarenja iz oštećenih žila i sprječavanje spontanog krvarenja osigurava se skupom mehanizama koji se nazivaju hemostatski sustav. Niz uzastopnih reakcija, koje u konačnici dovode do obnove oštećene posude, je kako slijedi.

1. Pasivna kompresija oštećene žile krvlju koja se ulila u perivaskularni prostor.

2. Refleksni grč oštećene posude.

3. Blokiranje oštećenog područja krvožilnog zida s trombom adheriranih trombocita.

4. Smanjenje oštećene žile pod utjecajem serotonina, adrenalina, norepinefrina i sličnih tvari oslobođenih iz uništenih trombocita.

5. Blokiranje oštećenog područja krvožilnog zida fibrinskim trombom.

6. Organizacija tromba vezivnim tkivom.

7. Ožiljci zida oštećene krvne žile. Povećano krvarenje može nastati zbog različitih poremećaja u hemostatskom sustavu. Prema uzrocima razvoja i mehanizma razvoja, hemoragijska dijateza može se podijeliti u tri skupine.

Prva skupina povezana je s kvantitativnim ili kvalitativnim nedostatkom trombocita - trombocitopenijom i trombocitopatijom.

Trombocitopenija je skupina bolesti ili sindroma, nasljedna i stečena, u kojoj je broj trombocita u krvi ispod 150 10 9 / l, što može biti posljedica njihovog povećanog uništenja (najčešći uzrok ovih stanja) ili nedovoljnog obrazovanja.

Trombocitopatija je poremećaj hemostaze uzrokovan kvalitativnom inferiornošću i disfunkcijom krvnih pločica, koja se javlja kod neznatno smanjenog ili normalnog broja trombocita.

Drugu skupinu čine poremećaji koagulacijske hemostaze.

Među njima se prvenstveno razlikuju nasljedna hemoragijska koagulopatija uzrokovana nedostatkom ili molekularnim abnormalnostima faktora zgrušavanja plazme. Najčešća bolest ove skupine je hemofilija A, povezana s nedostatkom faktora VIII (antihemofilnog globulina) i uzrokovana recesivnim nasljeđivanjem povezanim s X kromosomom.

Stečene hemoragijske koagulopatije rijetko su uzrokovane samo izoliranim nedostatkom određenih faktora koagulacije. U mnogim slučajevima, oni su strogo "vezani" za određene kliničke situacije: infektivne bolesti, ozljede, bolesti unutarnjih organa, bubrežnu i jetrenu insuficijenciju, krvne bolesti, maligne neoplazme i lijekove (neimunske i imunske) utjecaje.

Ova skupina koagulopatije uključuje najčešći i potencijalno opasan tip patologije sindroma hemostaze - diseminirane intravaskularne koagulacije (sinonimi - DIC, trombohemoragijski sindrom). Temelji se na diseminiranom zgrušavanju cirkulirajuće krvi uz nastanak mnoštva mikroprekidača i agregata krvnih stanica, blokirajući cirkulaciju u organima i uzrokujući duboke distrofične promjene u njima, nakon čega slijedi hipokagulacija, trombocitopenija i krvarenje. Sindrom ima raznoliku prevalenciju i brzinu razvoja - od fulminantnih oblika smrti do latentnih i produljenih, od općeg zgrušavanja krvi u krvotoku do regionalnih i organskih trombohemoragija.

Treća skupina hemoragijske dijateze povezana je s oslabljenom hemostazom vaskularne i miješane geneze. Oštećenja krvnih žila, ponajprije kapilara, različitim patološkim procesima mogu dovesti do razvoja hemoragijskog sindroma u odsutnosti poremećaja u funkcionalnoj aktivnosti trombocitnih i koagulacijskih sustava. Priroda hemoragijskih vazopatija može biti alergijska, infektivna, toksična, hipovitaminska, neurogena, endokrina i druga.

Kod alergijskih vazopatija dolazi do razaranja komponenti vaskularnog zida, koje sadrže autoalergene s autoantitijelima i imunocitima, kao i izloženost kompleksima alergena i antitijela i medijatorima alergijskih reakcija. Zarazne i opijenosti vazopatiji rezultat su poraza infektivnih agensa i toksina. Hipovitaminoza (C i P), neurogena, endokrna vazopatija javljaju se zbog narušenih metaboličkih procesa u stijenci krvnih žila.

Kliničke manifestacije hemoragijske dijateze karakteriziraju pet najčešćih vrsta krvarenja.

1. Hematomatska vrsta, koja se javlja kod teške patologije sustava zgrušavanja krvi, pokazuje masivne, duboke, napete i bolne krvarenja u mekim tkivima, uključujući mišiće, potkožno i retroperitonealno tkivo, u peritoneum (abdominalne katastrofe - upala slijepog crijeva, peritonitis, crijevni opstrukcije), u zglobovima s njihovom deformacijom, oštećenjem hrskavice i koštanog tkiva i disfunkcijom.

2. Petehijalno-pjegavi (sinyachkovy) tip karakteriziraju mala bezbolna točkasta ili pjegava krvarenja, ne napeta i ne stratificirajuća tkiva, koja su izazvana ozljedama mikroviselima (trljanje odjeće, pranje u kadi, lagane modrice, elastične trake od čarapa). Ovaj tip krvarenja prati trombocitopeniju i trombocitopatiju.

3. Mješoviti (sinyachkovo-hematomatozni) tip karakterizira kombinacija simptoma dva opisana tipa hemoragijskog sindroma, često pronađena u sekundarnoj hemoragičnoj dijatezi povezana sa sindromom diseminirane intravaskularne koagulacije, oštećenja jetre, predoziranja antikoagulansima i fibrinolitika.

4. Vaskulitis - ljubičasti tip, karakteriziran krvarenjima u obliku osipa ili eritema, uzrokovan je upalnim promjenama u mikrovaskulaturi i perivaskularnom tkivu (vaskularne imunološke lezije, infekcije). Krvarenja se događaju na pozadini lokalnih eksudativno-upalnih promjena, pa se elementi osipa lagano uzdižu iznad kože, zbijaju se, često okruženi rubom pigmentne infiltracije, au nekim slučajevima i nekrotizirani i pokriveni korama.

Tip angiomatoze javlja se u vaskularnoj displaziji (telangiektazija i mikroangiomatoza), a karakterizira ga uporno, ponovljeno krvarenje iz displastičnih žila. Krvarenja iz nosa su najčešći, obilniji i opasniji.

U terapijskoj praksi najčešće se javlja hemoragijska dijateza, zbog smanjenja broja trombocita u krvi i oštećenja krvožilnog zida.

Trombocitopeinska purpura Trombocitopenična purpura (Verlhofova bolest) je hemoragijska dijateza uzrokovana smanjenjem broja trombocita u krvi. Na 100.000 stanovnika ima 11 pacijenata s ovom bolešću, a žene pate gotovo dvostruko češće. Izraz "purpura" odnosi se na kapilarne hemoragije, točkaste hemoragije ili modrice. Simptomi krvarenja javljaju se kada broj trombocita padne ispod 150 10 9 / l.

Etiol vatre. Uobičajeno je izolirati nasljedne i stečene oblike trombocitopenijske purpure. Potonji se javljaju kao posljedica imunoalergijskih reakcija, izloženosti zračenju, toksičnih učinaka, uključujući lijekove.

Patogeneza. Glavni element patogeneze trombocitopenijske purpure je oštro skraćivanje životnog vijeka trombocita - do nekoliko sati umjesto 7-10 dana. U većini slučajeva, broj trombocita formiranih po jedinici vremena značajno se povećava (2-6 puta u usporedbi s normom). Povećanje broja megakariocita i prekomjerna proizvodnja trombocita povezani su s povećanjem broja trombopoetina kao odgovor na smanjenje broja trombocita.

U nasljednim oblicima bolesti, skraćivanje životnog vijeka trombocita uzrokovano je defektom u strukturi njihove membrane ili smanjenom aktivnošću enzima glikolize ili Krebsovog ciklusa. U imunološkoj trombocitopeniji uništenje trombocita posljedica je izlaganja antitijelima.

Klinička slika. Prve manifestacije bolesti u većini slučajeva su akutne, ali se kasnije razvija polagano i ima rekurentnu ili dugotrajnu prirodu.

Bolesnici su zabrinuti zbog pojave višestrukih osipa na koži i sluznicama u obliku petehijalnih krvarenja i modrica, koje nastaju spontano ili pod utjecajem svjetlosnih modrica i pritiska. U tom slučaju neke krvarenja nestaju, no pojavljuju se nove. Često dolazi do povećanog krvarenja desni, krvarenja iz nosa. Žene imaju dugotrajno krvarenje iz maternice.

Na pregledu se na koži nalaze hemoragične mrlje ljubičaste, trešnje plave, smeđe i žute boje. Oni su zabilježeni uglavnom na prednjoj površini tijela, na mjestima pritiska na kožu pojasa, naramenice, podvezice. Često se mogu vidjeti krvarenja na licu, konjunktivi, usnama, mjestima ubrizgavanja. Petehijski osip se obično javlja na prednjoj površini tibije.

Pri pregledu kardiovaskularnih, respiratornih i probavnih sustava karakterističnih za trombocitopeničnu purpuru promjene nisu uočene.

Dodatne metode istraživanja. U perifernoj krvi, post-hemoragijska anemija i porast broja retikulocita ponekad se opažaju s intenzivnim gubitkom krvi. Glavna dijagnostika

Hemoragijski vaskulitis (hemoragični imunološki mikrotromboskulitis, bolest Schönlein-Genok) je imunokompleksna bolest, koja se temelji na višestrukom mikrotromboskulitisu, koji pogađa kožne žile i unutarnje organe.

Etiologija. Hemoragijski vaskulitis javlja se nakon virusne ili bakterijske infekcije, cijepljenja, izlaganja hladnoći, kao posljedice alergijskih reakcija na lijekove i prehrambene proizvode, uz parazitske invazije.

Patogeneza. Bolest se odlikuje aseptičnom upalom mikroviselja s manje ili više dubokim uništavanjem zidova, stvaranjem cirkulirajućih niskomolekulskih imunih kompleksa i aktiviranih komponenti sustava komplementa. Ovi fenomeni uzrokuju mikrotrombovaskulitis s fibrinoidnom nekrozom, perivaskularnim edemom, blokiranjem mikrocirkulacije, krvarenjima, dubokim distrofičnim promjenama do nekroze.

Klinička slika. Bolest se manifestira prisutnošću kože, zglobnim, abdominalnim sindromima povezanim s krvarenjima u relevantnim područjima i bubrežnim sindromom koji se razvija prema vrsti akutnog ili kroničnog glomerulonefritisa. U kliničkoj praksi najčešći je kožni-zglobni oblik hemoragijskog vaskulitisa.

Pacijenti se žale na pojavu hemoragijskih osipa na koži udova, stražnjice i trupa, pojave boli različitog intenziteta u velikim zglobovima (gležanj, koljeno). U pravilu. te se bolove javljaju istovremeno s pojavom osipa na koži. Prvu bolest često prati urtikarija i druge alergijske manifestacije.

U nekim slučajevima, osobito u mladih osoba, bolovi u trbuhu, često teški, uporni ili grčevi u prirodi, obično se javljaju unutar 2-3 dana.

Fizički pregled određuje prisutnost male točkice crvene, ponekad spajajući hemoragijski osip na koži ekstremiteta, stražnjice. debla. Obično su povišene iznad površine kože, simetrično smještene uglavnom na ekstenzornim površinama donjih udova i oko velikih zglobova. Često je na tim mjestima prisutna pigmentacija kože. Na pregledu zglobova dolazi do ograničenja njihove pokretljivosti, oticanja periartikularnih tkiva.

Pri pregledu kardiovaskularnog i dišnog sustava uobičajeno se ne uočavaju značajne patološke promjene.

Proučavanje probavnog sustava u prisustvu abdominalnog sindroma može otkriti trbušnu distancu, bol na palpaciji raznih odjela, napetost abdominalnog zida.

Dodatne metode istraživanja. Kod neutrofilne leukocitoze periferne krvi uočava se povećanje ESR-a. Broj trombocita se ne mijenja. U biokemijskim studijama može doći do povećanja α₂- i β-globulini u krvi, fibrinogen, povećanje imunoloških kompleksa u cirkulaciji.

Urinarni sindrom karakterizira proteinurija (ponekad masivna), mikro- ili bruto hematurija, i cilindrurija.

Simptomi prstohvat i podveza za hemoragijski vaskulitis su obično pozitivni. Trajanje krvarenja i vrijeme zgrušavanja krvi se ne mijenjaju značajno.

Dijagnostički kriteriji. Dijagnoza bolesti temelji se na prisutnosti karakterističnih hemoragijskih osipa vaskulitsko-ljubičastog tipa, artralgije, abdominalnih i bubrežnih sindroma, povećane krhkosti kapilara (pozitivni uzorci štipanja i podveza), odsustvo naglašenih promjena u hemostatskom sustavu.

Tekst detaljne kliničke dijagnoze. Primjer. Hemoragijski vaskulitis, kronični tijek, kožni oblik.

Diferencijalna dijagnoza hemoragijske DNA Diferencijalna dijagnoza hemoragijske dijateze temelji se na karakteristikama njihovih kliničkih manifestacija i glavnim poremećajima u sustavu hemostaze.

Trombocitopenija je karakterizirana petehijalnim pjegama, pozitivnim testovima krhkosti kapilara, produljenjem vremena krvarenja, izrazitim smanjenjem broja trombocita bez značajne promjene u zgrušavanju krvi.

Za nasljednu koagulopatiju (hemofilija) hematomatski tip krvarenja karakterističan je za dugotrajno krvarenje tijekom operacija i ozljeda. Uočena je izražena hipokagulacija, nedostatak faktora zgrušavanja krvi, dok se broj trombocita i vrijeme krvarenja ne mijenjaju.

Kod hemoragijskog vaskulitisa primjećuje se vaskulitsko-ljubičasti tip krvarenja, znakovi oštećenja organa abdominalne šupljine i bubrega s normalnim brojem trombocita. Promjene u trajanju krvarenja i poremećaji zgrušavanja krvi nisu uočene, simptomi stezanja i stezanja su pozitivni.

Načela liječenja hemoragijske dijateze Prikazana je hospitalizacija pacijenata s novodijagnosticiranom hemoragičnom dijatezom i njenim pogoršanjem. Dijeta mora biti bogata proteinima.

Što je hemoragična dijateza?

Hemoragijska dijateza - skupina bolesti kod kojih postoji povećana sklonost potkožnom krvarenju i krvarenju. Ovo stanje može biti zasebna patologija ili simptom raznih bolesti. Bez liječenja, takav poremećaj krvarenja može dovesti do ozbiljnih komplikacija.

Uzroci i vrste patologije

Hemoragijska dijateza javlja se u bilo kojoj dobi. Uzroci tih patologija povezani su s poremećenim zgrušavanjem krvi, disfunkcijom trombocita ili povećanom propusnošću krvnih žila. Sklonost povećanom krvarenju može biti manifestacija urođenih i stečenih bolesti.

Kongenitalni oblici hemoragijske dijateze nalaze se u sljedećim genetskim bolestima:

1. Hemofilija. To je nasljedna bolest koju karakterizira vrlo nisko zgrušavanje krvi. S kožnim lezijama kod takvih pacijenata, postoji dugo krvarenje koje je vrlo teško zaustaviti. No češće se javljaju unutarnja, a ne vanjska krvarenja koja se manifestiraju kao hemoragijska dijateza.
2. Nedostatak protrombina. To je vrlo rijetka genetska patologija u kojoj se zgrušavanje krvi naglo smanjuje zbog urođenih poremećaja sinteze protrombina.
3. Glantsmann-ova trombastenija i Bernard-Soiler-ov sindrom su genetske bolesti u kojima je poremećaj koagulacije narušen zbog disfunkcije trombocita. Uočeno je pojačano krvarenje i hemoragijska dijateza na koži.
4. Von Willebrandova bolest je genetska bolest u kojoj von Willebrandov faktor ne funkcionira ispravno u tijelu - protein koji je odgovoran za zgrušavanje krvi.

Rijetke su prirođene bolesti kod kojih se primjećuje hemoragijska dijateza. Češće se javlja pojačano krvarenje kod stečenih bolesti. Sljedeće patologije mogu dovesti do povrede zgrušavanja krvi:

1. Bolesti jetre, osobito ciroze, mogu dovesti do trombocitopenije i smanjenja zgrušavanja krvi. Razlog tome može biti bolest bubrega.
2. Nedostatak vitamina K može se uočiti u dojenčadi (hemoragijska bolest novorođenčeta). To se može dogoditi zbog kršenja apsorpcije ove tvari ili nedostatka posebnih bakterija u crijevu koje proizvode vitamin.
3. Autoimune bolesti (sistemski eritemski lupus) dovode do činjenice da antitijela u tijelu počinju napadati trombocite.
4. Hemoragijski vaskulitis. Kod ove bolesti povećava se vaskularna permeabilnost i javljaju se višestruke potkožne hemoragije.
5. U teškim uvjetima kao što su sepsa ili šok, zidovi krvnih žila mogu biti oštećeni, što rezultira dijatezom.
6. Nedostatak vitamina C dovodi do krhkosti krvnih žila. To je osobito vidljivo kod pacijenata nakon kirurških intervencija.
7. Često se hemoragična dijateza promatra u starosti zbog povećane krhkosti krvnih žila.
8. Velike doze zračenja i kemoterapije uzrokuju kršenje trombocita i povećano krvarenje.
9. Uzimanje određenih lijekova (na primjer, steroidnih hormona) može dovesti do povećanog krvarenja.
10. Ponekad dijateza ima neurotično podrijetlo. Kod psihijatrijskih bolesnika to može biti posljedica uzimanja lijekova koji utječu na sastav krvi i propusnosti krvnih žila, kao i samoozljeđivanja (samo-mučenje).

Simptomi i komplikacije bolesti

Kod hemoragijske dijateze simptomi su izraženi. Na različitim dijelovima kože pojavljuje se crveni osip. U teškim slučajevima bolest je praćena stvaranjem ulceracija, boli u trbuhu, mučninom i povraćanjem krvlju.

Ponekad povećanje jetre i slezene, postoje znakovi anemije. Mogu se pojaviti sljedeće vrste krvarenja:

1. Gematomnaya. Na tijelu pacijenta mogu se otkriti veliki osipi u obliku hematoma (modrice), dolazi do izlijevanja krvi u području zglobnih vrećica. Takvo krvarenje može biti znak hemofilije.
2. Kapilarna. Primijećeni su krvarenja u malim točkama. U početku, osip pokriva samo vanjsku kožu. Nadalje, krvarenje iz nosa, desni, maternice, želuca. Ovaj se simptom može promatrati s trombocitopenijom i genetskim abnormalnostima povezanim s oštećenjem formacije i funkcije trombocita.
3. Ljubičasta. Na nogama je mali crveni osip. To je obično znak hemoragijskog vaskulitisa.
4. Mikroangiomatoznaya. Crvene mrlje nalaze se na koži u skupinama. Taj se osip obično javlja s prirođenim abnormalnostima u strukturi krvnih žila.
5. Mješoviti. Pacijent može pronaći sve ove vrste osipa. Na primjer, koža je pokrivena malim ljubičastim osipom i hematomima. To može biti posljedica dugotrajnih lijekova koji utječu na zgrušavanje krvi.

Dugotrajno krvarenje može dovesti do teških komplikacija: anemija, ukočenost zglobova, paraliza, gubitak vida (s krvarenjem u bjeloočnici).

Manifestacije hemoragijske dijateze kod djeteta govore o urođenim bolestima.

Defekti krvnih žila, trombocita i koagulacijskog sustava u takvim su slučajevima genetski određeni. Ponekad se bolest manifestira u dojenčadi i izražava se povraćanjem i proljevom s mješavinom krvi. Kod starije djece mogu se pojaviti sljedeće hemoragijske manifestacije:

• krvarenje desni pri izbijanju zuba i mijenjanju zuba;
• osip u obliku crvenog potkožnog izljeva;
• česta krvarenja iz nosa;
• crvenilo oka;
• bolovi u zglobovima;
• povišene crvene krvne stanice u urinu;
• teška menstruacija kod adolescentica.

Povećano krvarenje je opasno za trudnice, one imaju sljedeće manifestacije kod hemoragijske dijateze:

• prijetnja pobačaja;
• kasna toksikoza;
• placentna insuficijencija;
• prijevremena dostava;
• vodenica trudnica.

Takvo stanje majke može negativno utjecati na zdravlje nerođenog djeteta. Kod žena koje pate od hemoragične dijateze, djeca se često rađaju s prematurnošću, hipoksijom i zakašnjelim tjelesnim i mentalnim razvojem. Ponekad se kod novorođenčadi dijagnosticiraju prirođene hematološke bolesti.

Dijagnoza i liječenje patologije

U liječenju krvnih bolesti uključen je hematolog, te se s liječnikom treba savjetovati kada se pojavi hemoragični osip. Obično se prije postavljanja terapije dijagnosticira pacijent, što uključuje sljedeće preglede:

• test krvi za crvene krvne stanice, hemoglobin i trombocite;
• analiza urina za crvene krvne stanice;
• koagulacije;
• proučavanje trajanja krvarenja;
• određivanje vremena zgrušavanja krvi;
• biopsija ili punkcija koštane srži.

Terapija hemoragijske dijateze je liječenje osnovne bolesti koja je uzrokovala povećano krvarenje. Povećajte zgrušavanje krvi:

• vitamini (za jačanje zidova krvnih žila);
• glukokortikoide;
• lijekove koji zamjenjuju faktore zgrušavanja.

U nekim slučajevima indicirana je transfuzijska terapija. Pacijent je transfuziran s plazmom, eritrocitom ili masom trombocita iz zdravog donora.

U ekstremnim slučajevima, pribjegavajte kirurškim zahvatima. U hemoragičnoj dijatezi obavljaju se sljedeće operacije:

• punkcija zglobne šupljine i crpljenje akumulirane krvi;
• endoproteza zgloba zahvaćenog krvarenjem;
• uklanjanje zahvaćenih krvnih žila s naknadnom protetikom;
• uklanjanje slezene (s čestim opsežnim krvarenjem).

Predviđanje i prevencija bolesti

Pacijenti koji pate od hemoragijske dijateze su pod stalnim nadzorom hematologa. Kod izvođenja kirurških zahvata i posjeta stomatologu potrebno je upozoriti liječnika na prisutnost povećanog krvarenja u bolesnika.

Potrebno je obavijestiti rodbinu pacijenta o pravilima prve pomoći u slučaju iznenadnog krvarenja.

Ako pacijent redovito prima sve potrebne lijekove i slijedi upute liječnika, prognoza bolesti može biti povoljna. Uz maligni oblik bolesti i prisutnost komplikacija, ishod može biti fatalan.

Da bi se spriječila pojava kongenitalnih oblika hemoragijske dijateze gotovo je nemoguće. Možete smanjiti rizik od krvarenja, ako se pridržavate sljedećih mjera:

1. Redovito uzimajte vitamin K.
2. Jačati imunološki sustav tijela.
3. Kako može biti manje na suncu.
4. Pravovremeno liječiti zarazne bolesti kako bi se izbjegla infekcija žarišta krvarenja.

Ne mogu se potpuno izliječiti sve bolesti koje dovode do povećanog krvarenja. Često imaju kronični tijek. Pravilnim liječenjem smanjuje se vjerojatnost pogoršanja.