Kongenitalne malformacije srčanog septuma (Q21)

Isključeno: stečeni defekt srčanog septuma (I51.0)

Defekt koronarnog sinusa

Nevezano ili sačuvano:

• ovalna rupa
• sekundarni otvor (tip II)

Defekt venskog sinusa

Zajednički atrioventrikularni kanal

Endokardijalni defekt u bazi srca

Defekt primarnog otvora atrijalne septuma (tip II)

Defekt interventrikularnog septuma sa stenozom ili plućnom arterijskom arterijom, aortna dekstroposition i desna ventrikularna hipertrofija.

Poremećaj septalne aorte

Eisenmengerev nedostatak

Isključeno: Eisenmenger

• kompleks (I27.8)
• sindrom (I27.8)

Kvar particije (srce) NDU

U Rusiji je Međunarodna klasifikacija bolesti 10. revizije (ICD-10) usvojena kao jedinstveni regulatorni dokument koji objašnjava učestalost, uzroke javnih poziva medicinskim ustanovama svih odjela, uzroke smrti.

ICD-10 uveden je u praksu zdravstvene zaštite na cijelom teritoriju Ruske Federacije 1999. godine prema nalogu Ministarstva zdravlja Rusije od 27. svibnja 1997. godine. №170

SZO planira objaviti novu reviziju (ICD-11) 2022. godine.

Tetrad Fallot

Smjer ICD-10: Q21.3

Sadržaj

Definicija i opće informacije [uredi]

Fallotov tetrad - višekomponentni CHD (rođena srčana bolest), uključujući stenozu izbacivanja desne klijetke, defekt ventrikularnog septuma, dekstroporaciju proširene aorte i desnu ventrikularnu hipertrofiju miokarda. Kvar pripada kardiovaskularnom tipu cijanotskog tipa s osiromašenim ICC-om. TF se otkriva, prema kliničkim podacima, u 11-13%, a prema podacima obdukcije 15-16,7% svih bolesnika s KBS. Zbog karakteristika ranih manifestacija defekta mnogo se rjeđe dijagnosticira kod novorođenčadi (5–8%) nego u starije djece (12–14%).

Taj je defekt najčešći (do 75%) svih CHY cijanotičnih tipova.

U 40% slučajeva TF se kombinira s drugim srčanim abnormalnostima, osobito u 15% slučajeva s DMPP. Takav petokomponentni patološki kompleks naziva se Fallotov pentad. U 16-25% slučajeva desno stražnji aortni luk otkriven je na mjestu lijeve subklavijalne arterije u desnoj polovici prsnog koša.

Etiologija i patogeneza [uredi]

Hemodinamike. Priroda hemodinamskih poremećaja i njihova ozbiljnost prvenstveno su posljedica ozbiljnosti stenoze plućne arterije i, u manjoj mjeri, učinka VSD (ventrikularni septalni defekt), budući da je njegova veličina gotovo uvijek blizu područja otvora aorte. S obzirom na činjenicu da je aorta više ili manje dekstroventna, "sjedi uzdignuta" VSD i može uzimati krv iz lijeve i desne klijetke, prevladavajuće kretanje krvi u sistoli iz desne klijetke - u plućnu arteriju ili u aortu - ovisit će o tome na omjer veličine otpornosti u plućnoj stenozi i tlaku u aorti.

S umjerenom težinom stenoze zbog niske otpornosti na protok krvi plućnih žila, krv iz desne klijetke ulazi u plućnu arteriju i ne ispušta se u aortu. Takozvani funkcionalni zatvarač nastaje zbog višeg pritiska u lijevoj klijetki i aorti. U početnim stadijima protoka bolesti može postojati čak i malo arteriovensko ispuštanje krvi s lijeva na desno. Osim toga, u prvim mjesecima života, zbog malog udarnog volumena krvi, čak iu prisutnosti stenoze, desna komora može "gurnuti" taj mali WAF kroz stenotički izlazni trakt. Međutim, s intenzivnim rastom djeteta u prvoj godini života, povećanjem veličine srčanih komora i moždanog udara krvi, ali s konstantnim izlaznim putem, značajno se povećava relativni stupanj stenoze plućne arterije. Rezultat je značajno sistoličko preopterećenje desne klijetke, koje je značajno hipertrofirano, sistolni intraventrikularni tlak u njemu se povećava iu prisutnosti velikog VSD-a uspoređuje se s tlakom u lijevoj klijetki. Stoga se 6–10 mjeseci života pojavljuje prolazno pražnjenje krvi s desna na lijevo (pri sisanju, vikanju, naprezanju), a zatim se stvara stalni venoarterijalni šant s razvojem arterijske hipoksemije. Međutim, u nekim slučajevima, s malim stupnjem stenoze, šant se dugo ne mijenja, pa čak i ako postane venoartijalna, stopa pražnjenja je mala, a djeca nemaju izraženu cijanozu za 4-6 godina (acyanotic oblik, "blijed TF"). S teškom stenozom zbog velike otpornosti na protok krvi u plućnu arteriju, krv iz desne klijetke se uglavnom ispušta u aortu, a ne u plućnu arteriju, što također dovodi do razvoja rane kronične arterijske hipoksemije ("cijanotični oblik TF").

Stoga su važni kompenzacijski mehanizmi za TF, koji određuju vitalnost pacijenata:

• hipertrofija desne klijetke i desnog atrija;

• očuvanje PDA koji ne komunicira (otvoreni arterijski kanal);

• brz razvoj kolateralne cirkulacije;

• policitemija i poliglobulija.

Karakteristična reakcija hemodinamike u bolesnika s TF na vježbanje. Čak i sa "blijedim oblikom TF" vježbanja, uzrokujući značajno povećanje IOC-a (minutni volumen protoka krvi) i povratak venskog tijela u desnu klijetku, dodatno povećava stupanj relativne stenoze plućne arterije i dovodi do povećanja venoarterijalne depresije i povećane hipoksemije. Osim toga, kada krv ulazi u plućnu arteriju u malim količinama, povećanje plućne ventilacije nije praćeno odgovarajućom plućnom cirkulacijom i oksigenacijom krvi, što pogoršava hipoksemiju.

Kliničke manifestacije [uredi]

Unatoč prisutnosti teškog višekomponentnog defekta, on nema značajan učinak na razvoj fetusa i djeca se rađaju u vremenu s normalnom dužinom i tjelesnom težinom. To je zbog činjenice da ICC u fetusu ne funkcionira.

Klinička slika u bolesnika s TF-om može jako varirati, jer ovisi o prirodi i stupnju plućne stenoze. Postoje tri glavna klinička i anatomska oblika mane:

• blijeda (acyanotic), s umjerenom stenozom;

• klasična (cijanotična) s teškom stenozom;

• ekstremno (cijanotično), sa značajnom stenozom ili s potpunom atrezijom plućne arterije.

U klasičnoj verziji TF-a, koja se u većini slučajeva primjećuje, djeca se rađaju s normalnom težinom i duljinom tijela, a prvih 4-8 tjedana nemaju cijanozu, nedostatak daha, usisavanje i dobivanje na težini su zadovoljavajući. Prvi znak malformacije može biti samo sistolički šum plućne stenoze, koji se često čuje u prvim tjednima života djeteta, ili buka nekontroverznog PDA-a. Međutim, već 6-8 tjedana života, umjereno kratkoća daha i bljedilo pojavljuju se pri sisanju i plakanju. Cijanoza se otkriva samo 3-6 mjeseci ili do 1 godine, najprije u obliku prolazne cijanoze usana, noktiju i kratkog daha s emocionalnim uzbuđenjem, plakanjem, sisanjem i nakon 1 godine - s povećanom tjelesnom aktivnošću ili hodanjem. U budućnosti, cijanoza brzo raste i za 1-2 godine u 60-70% bolesnika postaje trajno, ukupno. Obično, do tog vremena djeca već zaostaju u tjelesnoj masi i tjelesnom razvoju, međutim, teška degeneracija stupnja II-III javlja se samo u 1 /₃ bolesne. Mlađa djeca kasnije počinju sjediti, hodati, steći motoričke sposobnosti, a stariji zaostaju u intelektualnom razvoju, zbog dugotrajne arterijske hipoksemije, smanjene trofizma svih organa i hipoksije mozga. Istovremeno, potrebno je uzeti u obzir i genetske čimbenike i utjecaje iz okoline - dugotrajne i česte hospitalizacije, nedostatak kontakta s vršnjacima i roditeljima, ili prekomjerna skrb roditelja itd. Bronhitis i upala pluća nisu tipični za bolesnike s TF-om zbog hipokelemije ICC-a, no djeca s akutnim respiratornim virusnim infekcijama često se razvijaju, a kasnije se mogu razviti kronični sinusitis i tonzilitis. Postoji tendencija razvoja plućne tuberkuloze.

Cijanoza - jedan od glavnih kliničkih simptoma bolesti - pojavljuje se do 1 godine života u obliku totalne cijanoze kože i sluznice. Intenzitet mu varira od blijedo ljubičaste do plavo-crvene ili od lijevanog željeza. Najočitiji je cijanoza izražena na vrhu nosa, ušnim resicama, falangama noktiju ekstremiteta. Koža može biti jako pigmentirana s izraženom, proširenom venskom mrežom na vlasištu, prednjim torakalnim i trbušnim stijenkama. Značajan razvoj safenskih vena daje koži "mramorni" izgled i može izravno korelirati sa stupnjem kolateralne cirkulacije u medijastinumu.

Karakteristično je da cijanoza u TF-u i nekim drugim cijanotnim defektima nije povezana s NK-om, već je uzrokovana izlijevanjem venske krvi u arterijski sloj i povećanjem sadržaja obnovljenog hemoglobina u njemu. Cijanoza usana i kože otkrivena je već pri koncentraciji obnovljenog hemoglobina u krvi od 50 g / l. Međutim, intenzitet cijanoze također ovisi o stupnju usporavanja protoka krvi u kapilarama, povećanju povratka kisika u tkiva, razvoju venske mreže, policitemiji, pigmentaciji kože. Niska ozbiljnost cijanoze može biti posljedica anemije.

Promjene u mišićno-koštanom sustavu već su otkrivene u dobi od 2-3 godine. U većine bolesnika grudi su spljoštene, mišićna masa i ligamentni aparati iznimno slabo razvijeni, zabilježeni su abnormalni rast široko razmaknutih zuba i brzo progresivni ukupni karijes, skoliotička deformacija kralježnice, promjene terminalnih falanga ekstremiteta u obliku “bataka” i nokti u obliku “naočara”.,

Najčešći simptom i simptom TF-a je otežano disanje. Pojavljuje se u prvim mjesecima života, najprije hranjenjem i tjeskobom, a nakon 6-12 mjeseci postaje konstantna. Dispneja u mirovanju, obično kao dispneja, zbog produbljivanja i aritmije disanja iu manjoj mjeri zbog čestih disanja Dramatično se povećava tijekom tjelesne aktivnosti (pacijenti s TF su vrlo osjetljivi na njega), što značajno povećava tjelesnu potrebu za kisikom i povećava IOC. Teška stenoza plućne arterije, s jedne strane, ne dopušta adekvatno povećanje plućnog protoka krvi i oksigenacija krvi, s druge strane, povećava izbacivanje venske krvi u aortu. Stoga, mnogi pacijenti nakon mirnog prolaza od 30-50 metara ili laganog uspona uz stepenice, ponekad čak i nakon jela žale se na tešku slabost, vrtoglavicu, palpitacije i zauzimaju prisilno mjesto - čučnu ili leže na boku s koljenima uvučenim u želudac. Pojava takvog stanja može se djelomično objasniti mehaničkom kompresijom abdominalne aorte i povećanjem perifernog otpora (smanjuje se količina ispuštanja u aortu), kao i ubrzavanjem ulaska u srce, što dovodi do toga da se manje kisika dovodi do tkiva, a krv teče u srce više nego normalno i oksigenirano., Ove hipoteze nisu dovoljno uvjerljive, međutim, oksimetrijske studije otkrile su povećanu zasićenost kisikom kod pacijenata koji su uzimali prisilne položaje.

Karakteristični klinički i hemodinamski sindrom u TF je jednoglasni cijanotični napad. Prvi napadi događaju se već nakon 3-6 mjeseci života i najjasnije se i najčešće manifestiraju 1-3 godine života, najprije u obliku "blijedih" hipoksičnih napada ili njihovih ekvivalenata, a kasnije kao tipično odyshechno-cijanotično. Odyshechno-cijanotski sindrom inherentna paroksizmalna pojava i kupon spontanosti. Iznenada, često bez vidljivog razloga ili nakon tjelesnog ili emocionalnog uzbuđenja, djeca postaju nemirna, dispneja tahipneja se dramatično povećava, pri čemu respiratorna stopa može doseći 70-80 minuta kod mlađe djece, tahikardija je manje izražena. Ukupna tamno purpurna cijanoza cijelog tijela se naglo povećava, slabost, zjenice se šire, a kod male djece može doći do gubitka svijesti (hipoksična koma), grčeva.

Napadi se razlikuju po težini i trajanju - od 10-15 sekundi do 2-3 minute i obično se zaustavljaju spontano, ali pacijenti ostaju adinamični nekoliko sati i žale se na tešku slabost. Ponekad postoje nestabilna hemipareza i vrlo rijetko, teški oblici poremećaja ili smrti u cerebralnoj cirkulaciji.

Do 4-6 godina starosti, učestalost i intenzitet napada se smanjuju ili nestaju, ali kod neke djece napadi ili njihovi slabi ekvivalenti mogu trajati do puberteta, iako se lako zaustavljaju čučanjima.

Nastanak napada povezan je s grčenjem mišića u infundibularnom dijelu desne klijetke, što dovodi do gotovo potpune opstrukcije izlaznog trakta i ispuštanja sve venske krvi kroz VSD u arterijski sloj, što uzrokuje tešku hipoksemiju. O tome svjedoči nestanak plućne stenoze tijekom napada i još veće osiromašenje plućnog uzorka X-zrakama. Osim toga, takvi napadi su uočeni u prisutnosti infundibularne stenoze i ne nalaze se u izoliranoj stenozi ventila. Učestalost pojavljivanja i težina napadaja ne povezuje se toliko sa stupnjem plućne stenoze, koliko s prisutnošću kompenzacijskih mehanizama. U nedostatku PDA, razvila se kolateralna cirkulacija, a uz prisutnost perinatalne encefalopatije ili drugih srodnih CNS lezija, napadi s infundibularnom stenozom pojavljuju se češće i teže čak i kod umjerenih stupnjeva stenoze i cijanoze.

Fallotov Tetrad: Dijagnostika [uredi]

Tijekom fizikalnog pregleda bolesnika s TF-om, manje je vjerojatno da će puls zadovoljavajućeg punjenja biti oslabljen, krvni tlak umjereno smanjen zbog sistoličke komponente. Za razliku od drugih KBS-a, prsa su često spljoštena ili deformirana u obliku kobilice, ali srčana grba djeluje vrlo rijetko, češće kada se kombinira s OAP-om, budući da TF ne širi srčane šupljine, a koncentrična hipertrofija ne dovodi do kardiomegalije. U II-III interkostalnim prostorima na lijevoj strani može se palpirati sistolički tremor. Mogući su umjereni srčani impulsi, epigastrična pulsacija. Granice srca umjereno su proširene udesno i lijevo.

Auskultacija I ton nije promijenjena, II - značajno oslabljena preko plućne arterije, što je karakteristično za TF i povezano je s hipovolemijom ICC-a. Ponekad se čuje normalan II ton zbog aortne komponente ili odsustva slabljenja zbog funkcioniranja PDA i razvijene kolateralne cirkulacije.

U II-III interkostalnim prostorima, na lijevoj strani, čuje se grubi, trljajući ("suhi") izlučujući sistolički šum plućne stenoze. Buka srednjeg intenziteta (III-V stupanj), koja zauzima cijelu sistolu, ali nije usko povezana s tonovima, i sa teškim stupnjevima stenoze, može biti slaba i kratka. U slučaju infundibularne ili kombinirane stenoze, buka se čuje iu III-IV interkostalnom prostoru, provodi se na krvnim žilama vrata i leđa u međupropalnom prostoru.

Buka cerebrospinalne tekućine u III-IV interkostalnom prostoru s lijeve strane prsne kosti može biti vrlo blaga ili se ne može čuti zbog malog gradijenta tlaka između komora ili njegove odsutnosti. Na poleđini, u međupropalnom prostoru, ponekad se čuje neintenzivni sistolodiastolički šum kolateralnog protoka krvi.

Elektrokardiografija. U pravilu se otkriva značajno odstupanje EOS udesno (kut od + 120 ° do + 180 °), što je toliko tipično da izostanak omogućuje sumnju u ispravnost dijagnoze. Znakovi hipertrofije desne klijetke zabilježeni su kod većine bolesnika već u dobi od 1-2 godine, često u obliku „R-oblika“ hipertrofije tipa R, qR u olovu V.₁, aVR ili tipa rsR u olovu V₁, s visokim R zubima u vodovima od V₁ do v₄ i duboko u vodi v_5-6. Hipertrofija je praćena sistoličkim preopterećenjem desne klijetke i miokardijalnom hipoksijom u obliku blagog pomaka ST u dubokim negativnim T u vodovima V._1-4. Hipertrofija desnog ušća izražava se umjereno u obliku povećanja i oštrenja zuba P u II i V_1-2 vodi. Hipertrofija lijevog srca, u pravilu, ne postoji, a njezina prisutnost može ukazivati ​​na kombinaciju TF-a s drugim defektima (na primjer, s PDA-om) ili naglašenim razvojem kolateralne cirkulacije (prema "odraslom" tipu). To je češće u kombinaciji s nepotpunom blokadom desne noge snopa His (u 25-75% bolesnika), otkucaji, rjeđe s povredom atrioventrikularne provodljivosti.

Fonokardiogram. I ton normalne amplitude, II ton u točki 2-3 HP smanjio se u amplitudu i suzio zbog slabljenja plućne komponente. Tamo je zabilježen i visokofrekventni srednji amplitudni "vretenasti" sistolički šum, s maksimumom u prvoj polovici sistole.

Ehokardiografija. U dvodimenzionalnom modusu (2D) u parasternalnom uzdužnom položaju duž duge osi lijeve klijetke otkrivaju se izravni znakovi defekta: visoki, veliki VSD i proširena aorta koja presijeca VFM ("jahač aorte", "astridna aorta"). U parasternskom transverzalnom položaju duž kratke osi na razini velikih krvnih žila nađena je stenoza izlaznog dijela desne klijetke. Porast debljine IVS-a i prednjeg zida desne klijetke u 2D i M-modu smatraju se neizravnim znakovima. U M-modu određuje nedostatak međusobnog prijelaza prednjeg zida aorte u interventrikularni septum. Doplerov ehokardiografski pregled otkriva abnormalni protok krvi kroz VSD i brzu turbulentnu cirkulaciju krvi kroz ventil plućne arterije.

Radiografija. Transparentnost plućnih polja pojačana je iscrpljenjem plućnog uzorka, koji se opaža kod većine mlađih bolesnika. U gotovo 1 /₃ starija djeca i odrasli možda nisu jasno osiromašeni, a postoji čak i blagi porast i kaotična petlja plućnog obrasca zbog izražene kolateralne vaskularne mreže.

Oblik i veličina srca su tipični za ovaj defekt. Unatoč svojoj ozbiljnosti, zbog nedostatka dilatacija srčanih šupljina, ona je obično male veličine i ima karakterističan oblik „nizozemske cipele“ ili „sabot“, s naglašenim strukom srca i „podrezanim nosom“ koji se diže iznad vrha dijafragme. Ovaj oblik nastaje zbog hipertrofirane desne klijetke, koja zauzima cijelu prednju površinu i gura lijevu klijetku natrag gore. Vaskularni snop u gornjem dijelu umjereno je proširen duž desne konture uslijed uzlazne aorte, često pomaknut u desno. Struk srca duž lijeve konture naglašeno je naglašen zbog "povlačenja" hipoplastične plućne arterije i lijevog atrija, što se također vidi u prvoj kosoj projekciji. Međutim, s izoliranom valvularnom stenozom post-stenotička ekspanzija plućne arterije može se postupno razviti, uzrokovana stalnim traumatskim učinkom brzog turbulentnog protoka krvi, što rezultira glatkim strukom srca i gubi svoju tipičnu konfiguraciju.

U lateralnoj i 2. kosoj projekciji otkrivena je hipertrofija desne klijetke.

Tijekom kateterizacije šupljina srca otkriveno je smanjenje tlaka u plućnoj arteriji na 15-20 mm Hg. i niže i značajno povećanje njegove desne klijetke, do razine tlaka u aorti. Istovremeno, postoji značajan gradijent tlaka između desne klijetke i plućne arterije, čija je veličina u izravnoj vezi sa stupnjem plućne stenoze. Moguće je provesti sondu iz desne klijetke kroz VSD u aortu, gdje je zasićenje kisikom u krvi smanjeno na 70% norme.

Za točnu tematsku dijagnozu, određivanje indikacija za operaciju, objektivizaciju potrebnog volumena kirurške intervencije, često je potrebna angiokardiografija, koja omogućuje dobivanje potpunih informacija o strukturi izlaznog dijela desne klijetke, ventila, plućne arterijske stabljike i njezinih grana.

Kliničke analize periferne krvi u TF-u otkrile su kompenzacijsku policitemiju zbog visoke eritrocitoze (do 5-7x10 12 / l), zbog hipoksične stimulacije koštane srži (retikulocitoza, anizocitoza, poikilocitoza, polikromofilija) i poliglobulije zbog povećanja hemoglohoma g / l. Promjene vrijednosti ova dva pokazatelja nisu uvijek strogo povezane, a pokazatelj boje može se čak i smanjiti.

Policitemija kao kompenzacijska reakcija usmjerena je na povećanje kapaciteta kisika u krvi, međutim, s povećanjem hematokrita na 60-80%, povećava se viskoznost krvi, ometa kapilarni protok krvi, što predisponira nastanku tromba. Rizik od tromboze raste s dehidracijom uslijed gubitka tekućine tijekom vrućeg vremena, neadekvatnog režima pijenja, hipertermije, povraćanja i proljeva, teške otežano disanje itd. Međutim, broj trombocita, sadržaj fibrinogena i protrombinski indeks (40-50%) se smanjuju, dok u određenoj mjeri smanjuje rizik od tromboze. Kao posljedica zadebljanja krvi tijekom cijanotičnih defekata, ESR se smanjuje (1-3 mm / h).

S druge strane, u bolesnika s TF-om kao posljedicom kronične hipoksemije i pothranjenosti koštane srži može se razviti anemija koja može biti apsolutna (koncentracija hemoglobina ispod 110 g / l; broj eritrocita manji od 4x10 12 / l) ili relativni (relativni) crvene krvne stanice manje od 5x10 12 / l, a razine hemoglobina ispod 140-150 g / l. Anemija je češće oskudna željezom, hipokromna, razvija se u dobi od 6 mjeseci do 2-3 godine i često se podudara s razdobljem maksimalne jačine dispneje i cijanotičkih napadaja.

Blijedi (acianotični) oblik TF-a pojavljuje se kada postoji umjerena stenoza plućne arterije, u kojoj je otpornost u aorti veća ili jednaka rezistenciji stenoze, koja određuje ili umjereni lijevo-desni shunt ili poprečni protok krvi. Venoarterijalni iscjedak i odgovarajuća cijanoza u ovom slučaju se ne razvijaju dugo i pojavljuju se kratko tijekom vježbanja.

Klinički, pacijenti dugo vremena nemaju pritužbi, cijanoze i kratkog daha u mirovanju. Međutim, tijekom napora, dispneja, tahikardija i kratkotrajna cijanoza obično brzo nestaju, u mirovanju. Približno 30% bolesnika u ovoj skupini ima srčanu grbu, a granice srca su proširene ne samo desno, nego umjereno ulijevo. II ton iznad plućne arterije je slabije oslabljen, a sistolički šum može se čuti u međurasnim prostorima III-IV, manje intenzivnim i grubim, s umjerenim zračenjem.

Elektrokardiografske promjene slične su onima u "klasičnom" obliku TF-a, ali se može zabilježiti kombinirana hipertrofija dviju klijetki s prevladavanjem desne. Radiografski, plućni uzorak nije iscrpljen, nema retrakcije plućnog luka i karakteristične konfiguracije srca u obliku "sabota". Uzlazna aorta je proširena i češće se nalazi na lijevoj strani. Srce je umjereno prošireno u promjeru.

Tijekom kateterizacije srca određen je visoki tlak u desnoj komori, jednak sistemskom, normalnom tlaku u plućnoj arteriji i velikom gradijentu tlaka (50-90 mm Hg) između desne klijetke i plućne arterije.

S godinama se "blijedi" oblici mane pretvaraju u "plavo".

Ekstremni oblik TF-a, koji nastavlja s teškom hipoplazijom ili atrezijom plućne arterije, ponekad se naziva, figurativnim izrazom dječjeg kardiologa H. Taussiga, „uobičajeno (lažno) arterijsko stablo zbog njegove kliničke hemodinamske sličnosti s istim zajedničkim arterijskim stablom. U ovoj verziji mane, život je moguć samo ako postoji funkcionalni PDA (oblik ovisan o kanalu) i brz razvoj kolateralne cirkulacije, jer je iscjedak krvi iz desne klijetke moguć samo u aortu. Djeca od trenutka rođenja postaju plava, a kasnije cijanoza intenzivno raste. Pacijenti iz prvih mjeseci života zaostaju u tjelesnoj masi i tjelesnom razvoju. Za razliku od "klasičnog oblika" TF-a, s ekstremnom varijantom TF-a, nema karakterističnih neželjenih cijanotičnih napada, a kratkoća daha je umjereno izražena u prvim mjesecima. Srčana grba je umjereno izražena, pulsiranje srčanog impulsa je pojačano na petoj i epigastričnoj regiji, a srce je povećano u promjeru.

Drugi ton iznad plućne arterije formiran je samo pomoću aortne komponente, koja se prenosi iz aorte i dobro je slušana. Nema sistoličkog šuma plućne stenoze, au II-III interkostalnim prostorima s lijeve i među-kapularnog prostora na leđima ponekad se čuje blagi sistolodiastolički šum razvijenih kolaterala.

Diferencijalna dijagnoza [uredi]

Fallotov Tetrad: Iscjeljivanje [uredi]

Tijek, komplikacije, prognoza. Uz prirodni tijek bolesti, prosječni životni vijek ovisi o težini stenoze plućne arterije i prosjeku 12-15 godina. U prvoj godini života umire 25% bolesnika s teškom opstrukcijom izlaznog trakta desnog ventrikula, češće u neonatalnom razdoblju, 40-75% djece umire do 2-3 godine, oko 30% bolesnika umire do 10 godina, 10% do 20, a samo 1-5% bolesnika živi do 30-40 godina, iako su opisani slučajevi gdje su pacijenti bez operacije preživjeli do 60-75 godina.

Liječenje (konzervativna terapija). Zbog anatomskih, fizioloških i hemodinamskih značajki defekta i prirode kompenzacijskih mehanizama u TF, njegova konzervativna terapija ima specifičnost. To se prije svega odnosi na uporabu kardiotoničkih lijekova. Poznato je da tahikardija, dispneja i cijanoza u TF-u nisu uzrokovane zatajenjem srca, koje se rijetko razvija, nego abnormalnim protokom venske krvi izravno u aortu, zbog prisutnosti subaortičnog VSD-a i aorte koja se nalazi iznad nje. Stoga, uz imenovanje kardiotonika, povećavajući kontraktilnost ne samo lijeve, nego i desne klijetke, povećat će se venoarterijalni iscjedak. Osim toga, s povećanom kontrakcijom desne klijetke povećava se fibrozno-mišićna spastična opstrukcija njezinog izlaznog dijela, što dodatno pojačava izlučivanje venske krvi u aortu. Kliničko iskustvo također potvrđuje da srčani glikozidi ili sintetski kateholamini ne poboljšavaju stanje bolesnika, pa čak i povećavaju cijanozu i kratak dah.

S obzirom na to da se razvijanje nakon 3-6 mjeseci relativne ili apsolutne anemije pogoršava arterijska hipoksemija i izaziva razvoj dispneje i cijanotičkih napadaja, potrebno je rano uspostaviti racionalnu prehranu s dovoljnom količinom bjelančevina, vitamina i mikroelemenata (osobito željeza, bakra i kobalta). Nastala anemija je najčešće nedostatak željeza, stoga su propisani dodaci željeza s vitaminima, a starija djeca - tardiferon - u kombinaciji s pripravcima bakrenog sulfata. Parenteralna primjena preparata željeza propisana je samo za tešku anemiju, s oštećenjem funkcije jetre i gastrointestinalnim traktom.

Kod krvnih ugrušaka i visokog hematokrita potrebno je osigurati odgovarajući režim pijenja (osobito u vrućoj sezoni, s hipertermijom, proljevom i sl.) - najmanje 1-1,5 l / dan ili 100-150 ml / kg / dan - zbog konzumiranje sokova (jabuka, naranče, šljive, nara, rajčice), kompota i povrća. U slučajevima akutnog povećanja dehidracije, također je potrebna intravenozna primjena tekućine u obliku fizioloških otopina ili "polarizirajuće smjese".

Za poboljšanje reoloških svojstava krvi i mikrocirkulacije propisana je antiplateletna i antikoagulantna terapija - acetilsalicilna kiselina, rjeđe fenindion ili dipiridamol u malim dozama. U istu svrhu, ibuprofen se propisuje u dozi od 20 mg / (kg • dan) 2-4 tjedna prije operacije.

Uz primjenu antianemične i antikoagulantne terapije, potrebno je stalno (2 puta po kvartalu) praćenje krvnih parametara (eritrocita, hemoglobina, vremena krvarenja, zgrušavanja, broja trombocita, sadržaja fibrinogena, protrombinskog indeksa). To vam omogućuje da ispravite terapiju ovisno o objektivnim pokazateljima.

Za prevenciju hipoksičnih napadaja, za razliku od srčanih glikozida, propisuju se adrenergički blokatori (propranolol, koji, smanjujući kontraktilnost miokarda, sprječava pojavu mišićnog spazma u infundibularnoj stenozi. Osim toga, smanjuju broj otkucaja srca, potrebu za miokardom za kisikom i pojavu poremećaja srčanog ritma. s oprezom prilikom atrioventrikularne blokade i arterijske hipotenzije Propranolol se propisuje u dozama od 0,5-1 mg / kg / dan, d. itelno, za 3-6 mjeseca ili više.

S razvojem dispneje i cijanotičnog napada, kisik se kontinuirano inhalira, niketamid se ubrizgava subkutano u količini od 0,02 ml / kg težine i trimeperidin u 0,01 ml / kg (u jednoj dozi), a tijekom razvoja hipoksične kome, anaprilin se primjenjuje u dozi od 0,1 mg. / kg, GHB - 100 mg / kg, kapanje transfuzija "polarizirajuće smjese" (100 ml 10% glukoze, 5 ml 7,5% otopine kalijevog klorida ili 3-5 ml kalij i magnezij asparaginata, 2 U inzulina), dodati heparin 100 U / kg i injektirati "smjesu" od 100-150 ml svaki (Zuberbuhler JR, 1995).

Acetazolamid, Vinpocetine, nootropic droge i cerebroprotectors su propisani za borbu protiv hipoksije mozga i poboljšati cerebralnu cirkulaciju i liquidorodynamics.

Da bi se smanjila hipotrofija i poboljšali anabolički i metabolički procesi, propisani su nesteroidni (kalijev orotat, inozin) ili steroidni (nandrolonski) anabolički steroidi, multivitaminski pripravci i vitamini B.₁₂ i B₁₅, antioksidansi (vitamini A, C, E, selen).

Indikacije za operaciju. Operacija je indicirana za sve bolesnike s TF. U prvoj godini života javlja se potreba za hitnom hospitalizacijom:

• u ekstremnom obliku TF-a, rani, česti i teški odyshechentsianotic napada;

• u prisutnosti perzistentne dispneje i tahikardije u mirovanju, a ne zaustavlja se konzervativnom terapijom;

• s povećanom teškom distrofijom i anemizacijom.

Takvi mladi pacijenti, kao i starija djeca s teškom infundibularnom stenozom ili plućnom hipoplazijom (promjer LA manji od 1 /₄ promjer uzlazne aorte) pokazuje palijativnu operaciju skretanja kako bi se stvorila aortna pulmonarna anastomoza (zapravo umjetni arterijski kanal). Cilj mu je poboljšati plućnu hemodinamiku i omogućiti pacijentu da preživi i ojača 2-3 godine, već uz manji rizik, složeniju radikalnu operaciju za istovremenu eliminaciju svih defekata. Istodobno, arteriovenska anastomoza, koja je već odigrala svoju ulogu, svakako je eliminirana.

Ideja o stvaranju anastomoze između aorte i plućne arterije (kako bi se uklonila teška hipoksemija) pripada pedijatru Ellen Taussig, koji ju je predložio američkom kardiološkom kirurgu Bleuku, koji je 1945. godine izveo prvu operaciju za stvaranje anastomoze između subklavijalne arterije i plućne arterije ("klasična anastomoza" prema A. Blalock-H Taussig, 1945). Operacija ima nekoliko modifikacija ovisno o razini preklapanja fistule ili protetskog materijala koji se koristi (Parenzan L., 1999).

Većina srčanih kirurga sada preporučuje ispravljanje defekta u ranom djetinjstvu, jer, suprotno popularnom mišljenju, TF značajno pogoršava stanje pacijenata već u ranoj dobi. Smrtnost u ranim radikalnim operacijama ne prelazi 10%, a dugoročni rezultati su bolji nego u bolesnika operiranih u starijoj dobi, u kojima se povećava učestalost kasnog srčanog ritma i kontraktilnosti miokarda. No, izvođenje operacija u ovoj dobi moguće je samo u klinikama gdje je stečeno dovoljno iskustva.

Tetrad Fallo IKB 10

Tetrad Fallot

Fallotov tetrad (TF) - CHD, karakteriziran nerazvijenošću izlaznog dijela desne klijetke i premještanjem dijela embrionalnog stošca sprijeda i lijevo, rezultirajući četirima defektima: subaortnim ne-restriktivnim VSD-om, stenozom izlaznog dijela desne klijetke (obično s oslabljenom fibrozom lijevog ventrikula (obično s oslabljenom fibrozom prstena lijeve klijetke (obično s oslabljenom fibrozom prstena lijeve klijetke (obično s oslabljenom fibrozom prstena lijeve klijetke (obično s oštećenom fibrozom);, hipertrofija desne klijetke i adrakcija aorte. Statistički podaci • 9% svih CHD dijagnosticiranih u ranom djetinjstvu • 10–15% svih CHD • 50% defekata plavog tipa (s krvarenjem s desna na lijevo).

Etiologija • Kršenje formiranja srca u razdoblju od 2 do 8 tjedana gestacije pod utjecajem virusne infekcije, industrijskih opasnosti, određenih lijekova, nasljednih čimbenika • Često u kombinaciji sa sindromom Cornelia de Lange, višestrukim nasljednim anomalijama, “klaunskim licem”, malim stopalima i dlanovima, polifalange, abnormalnosti kralježnice, oligofrenija, niska porođajna težina.

Patogeneza • Zbog činjenice da se aorta u velikoj mjeri udaljava ne samo s lijeve, već i iz desne klijetke (položaj aorte “na vrhu” na interventrikularnom septumu), s teškom stenozom i velikom veličinom defekta u sistoli, krv iz komora ulazi u aortu i u manjoj mjeri u plućnoj arteriji. Stoga se u ovom defektu ne razvija desna komora: • Kod umjerene stenoze, kada je otpornost na iscjedak krvi u pluća niža od aorte, dolazi do resetiranja s lijeva na desno, što se klinički manifestira acijanotičnim oblikom TF-a. desno na lijevo s prijelazom na cijanotični oblik poroka.

Postoji pet oblika i, prema tome, pet razdoblja manifestacije bolesti • Rano cijanotični oblik (cijanoza se javlja od prvih mjeseci života, ali češće do prve godine) • Klasični oblik (cijanoza se javlja kada dijete počne hodati i trčati) • Teška forma (s odiseheno- cijanotični napadi) • Kasni cijanotični oblik (pojava cijanoze u dobi od 6 do 10 godina) • Pale (acyanotic) oblik.

• Žalbe •• Odgođeni razvoj •• Centralni cijanoza • Dispnea • Odysheko-cijanotični napadi povezani s paroksizmalnim spazmom izlaznog dijela desne klijetke - iznenadna anksioznost, kratkoća daha i cijanoza s mogućim kasnijim apnejom, gubitkom svijesti i napadajima.

• Objektivno • Blijeda ili cijanoza •• Simptomi “bataka” i “stakla za gledanje” •• Čučanj nakon opterećenja (osigurava povećanje okruglih resica i smanjenje gubitka krvi s desne na lijevo) •• Sistolički tremor uz lijevi sternalni rub •• Jačanje tona, Buka grubog sistoličkog izbacivanja s maksimumom u drugom i trećem međuremenskom prostoru lijevo od prsne kosti. Iznad plućne arterije II ton oslabio. U slučaju jake kolateralne cirkulacije na stražnjem dijelu iznad plućnih polja, čuje se sistolički ili sistolodiastolički šum.

• EKG. znakovi hipertrofije i preopterećenja desnih dijelova, AV-blokada, različite varijante sindroma sinusnog čvora.

• Radiografija prsnih organa •• Slab plućni uzorak. Kod starije djece i odraslih može se pojačati razvojem kolateralne cirkulacije • Za djecu, srce je malo u obliku “cipele” • • Ispupčeno u desnoj klijetkoj luku • • ispupčenje lijeve klijetke u kombinaciji s otvorenim arterijskim kanalom.

• EchoCG •• Procjena hipertrofije miokarda i veličine šupljine desne klijetke •• Dijagnostika stupnja suženja izlaznog dijela desne klijetke i njegovog anatomskog tipa (embriološka, ​​hipertrofična, cjevasta ili višekomponentna) • Axtralna dekstrazija • Za to je potreban pregled aortnog ventila stenoza, jer nedijagnosticirana aortna stenoza nakon radikalne korekcije defekta dovodi do brze dekompenzacije i plućnog edema •• Određivanje promjera vlaknastih prstenova svih ventila i slijediti strukturu njihovih ventila.

• Kateterizacija srčanih šupljina •• Visoki tlak u desnoj klijetki •• Mjerenje gradijenta tlaka između desne klijetke i plućne arterije • Nizak oksigenacija krvi u aorti.

• Desna i lijeva ventriculography i atriografija. angiografija. koronarna angiografija. određivanje anatomskog tipa defekta, identifikacija povezanih anomalija ventila, velikih krvnih žila i koronarnih arterija.

Terapija lijekovima • Olakšanje cistične dispneje - udisanje ovlaženog kisika. 1% otopina trimeperidina / m - 0,05 ml po godini života. Niketamid - 0,1 ml godišnje. U nedostatku učinka, intravenska primjena kristaloida • U slučaju acidoze, 4% otopina natrijevog bikarbonata, 5% otopina glukoze s inzulinom, reopoliglucin, aminofilin. Ako nema učinka, hitno uvođenje aortne plućne anastomoze • Novorođenčad s TF u kombinaciji s atrezijom ventila plućne arterije, kada plućni krvni protok ovisi o stanju ductus arteriosus, za održavanje protoka krvi u njemu prije uvođenja aortne pulmonarne anastomoze - infuzija PgE₁ (alprostadil) 0,05–0,1 mg / kg / min.

Indikacije. svih pacijenata s tf.

Kontraindikacije. nepovratna plućna hipertenzija.

Kirurške metode liječenja • Palijativne intervencije - stvaranje intersistemskih anastomoza (operacija Bloeloka - Taussig - subklavo-plućna anastomoza, operacija Waterstone-Cooley - intraperikardijalna anastomoza između uzlazne aorte i plućne arterije) i infidiblooplastika (insistiranje odjeljenja područja aorte i plućne arterije); desna klijetka. Palijativne intervencije se provode u hitnim slučajevima kod djece težine manje od 3 kg i popratnih oštećenja koja pogoršavaju stanje • Radikalno kirurško liječenje - plastična kirurgija VSD s eliminacijom stenoze desne klijetke • Anatomske vrste defekata i mogućnosti za njihovu radikalnu korekciju prikazane su u nastavku.

• Tip I - embriološki • • Karakterističan ••• Opstrukcija izlaznog dijela desne klijetke zbog prednje pukotine i / ili niske implantacije konusne particije ••• Maksimalno sužavanje je obično lokalizirano na razini razgraničenog mišićnog prstena ••• Valni prsten plućne arterije je umjereno hipoplastičan ili skoro normalna •• Operativna metoda korekcije: ekonomska resekcija parijetalne noge arterijskog konusa, s ciljem uklanjanja stenoze zbog promjene njegove brzine Noy orijentacije i istezanja.

• Tip II - hipertrofična • • Karakteristična ••• Opstrukcija je uzrokovana prednjim rubom pokreta i / ili niskom penetracijom konusne pregrade, koja je često normalne veličine ili proširena, s izraženom hipertrofijom proksimalnog segmenta ••• Maksimalno sužavanje je lokalizirano na razini ulaza u izlazni dio desnog segmenta. ventricle •• Metoda brze korekcije: masivna resekcija parijetalne noge konusnog septuma, budući da priroda promjena u ovom slučaju uzrokuje dvije razine kontrakcija - na granici između dotoka i izlazne sekcije desne klijetke i na području rupe koja vodi do desnog arterijskog konusa.

• Tip III - tubular •• Karakterističan ••• Opstrukcija je povezana s naglašenom neravnomjernom podjelom arterijskog stabla, što rezultira oštro hipoplastičnom konusom. ••• Kod ove vrste defekta, u pravilu, nema hipertrofije arterijskog konusnog septuma •• Operacijske korektivne metode ••• Primarni radikalna korekcija je kontraindicirana ••• Palijativna plastika desnog arterijskog konusa sprječava pogoršanje strukturnih promjena desne klijetke i omogućuje vam da računate na rast i središnje i periferne Sgiach odjeli plućna arterijska drveća, kao i lijeve klijetke odgovarajuću obuku kako bi radikalne operacije. Stoga palijativna plastična kirurgija ima prednosti u odnosu na inter-arterijske anastomoze.

• Tip IV - višekomponentni •• Karakteristični: sužavanje je posljedica značajnog izduženja konusne pregrade ili visokotemperaturnog ispusta - septal-marginalne trabekule •• Operacijske korektivne metode ••• Uz visoki protok umjerenosti, ranžiranje ventrikularne komore pomoću cijevi je optimalno ••• U nekim varijantama ove vrste defekta, provedba radikalne korekcije je problematična.

Specifične poslijeoperacijske komplikacije • Hipofunkcija i tromboza anastomoze • Rezidualni VSD • Plućna hipertenzija • Pucanje plućne arterije na strani anastomoze • Aneurizma desne klijetke • Ventrikularne aritmije • AV-blokada • Infektivni endokarditis.

Prognoza • 25% djece umire u prvoj godini života, većina - u neonatalnom razdoblju • Prosječno očekivano trajanje života neoperiranih pacijenata je 12 godina, u rijetkim slučajevima bolesnici žive do 75 godina. • Odysheno-cijanotični napadaji često prolaze nakon 3 godine. korekcije - 5–16% • Fizički učinak u ranim razdobljima nakon Fontenove operacije (vidi trikuspidalna atrezija) odgovara 30-42% starosne norme, nakon 1 godine - 80%.

Sinonim. Fallo tetralogija.

Smanjenje. TF - Fallotov tetrad.

Prilozi • Fallo triad - CHD, koji se sastoji od tri komponente: 1) plućna stenoza, 2) DMPP, 3) kompenzacijska hipertrofija desne klijetke. Hemodinamiku, simptome, dijagnostiku čine manifestacije stenoze plućne arterije i DMPP, Fallotova pentada - CHD, koja se sastoji od pet komponenti: četiri znaka Fallotovog tetradnog i DMPP. Hemodinamika, klinička slika, dijagnoza i liječenje slični su onima kod Fallot i DMPT tetrad. ICD-10. Q21 Kongenitalne malformacije srčanog septuma

Atrijalni septalni defekt

Sadržaj

Atrijalni septalni defekt

Atrijalni septalni defekt (ASD) - CHD uz prisutnost komunikacije između atrija. Statističkih podataka. 7,8% svih CHD otkrivenih u ranom djetinjstvu, a 30% u odraslih; Ostium secundum tipa VSD - 70%, ostium primum - 15%, sinusni venozus - 15%; Lyutembash sindrom je 0,4% svih slučajeva DMPP, kombinacija DMPP-a s prolapsom mitralnih zalistaka je 10-20%; prevladavajući spol je ženski (2: 1–3: 1).

etiologija

faktori koji stvaraju CHD (vidi Tetrad Fallot).

Tetrad Fallot

Tetrad Fallot: Kratki opis

Fallotov tetrad (TF) - CHD, karakteriziran nerazvijenošću izlaznog dijela desne klijetke i premještanjem dijela embrionalnog stošca sprijeda i lijevo, rezultirajući četirima defektima: subaortnim ne-restriktivnim VSD-om, stenozom izlaznog dijela desne klijetke (obično s oslabljenom fibrozom lijevog ventrikula (obično s oslabljenom fibrozom prstena lijeve klijetke (obično s oslabljenom fibrozom prstena lijeve klijetke (obično s oslabljenom fibrozom prstena lijeve klijetke (obično s oštećenom fibrozom);, hipertrofija desne klijetke i adrakcija aorte.

statistika

Tetrad Fallot: Uzroci

etiologija

patogeneza

Fallotov Tetrad: Znakovi, simptomi

Klinička slika

Postoji pet oblika i, sukladno tome, pet razdoblja manifestacije bolesti • Rano cyanotic oblik (cijanoza se pojavljuje u prvim mjesecima života, ali najviše od prve godine) • klasičnom obliku (pojavljuje cijanoza kada dijete počne hodati i trčanje) • teške oblike (s odyshechno - cijanotični napadi) • Kasni cijanotični oblik (pojava cijanoze u dobi od 6 do 10 godina) • Pale (acyanotic) oblik.

• Pritužbe • Neuspjeh na težini • središnji cijanoza • Kratkoća daha • Odyshechno - cyanotic epizode povezane s paroksizmalne grč ciljne odjela desne klijetke - iznenadna tjeskoba, otežano disanje i cijanoza može biti naknadno za vrijeme spavanja, gubitak svijesti i konvulzije.

Objektivno • • • bljedilo ili cijanoza simptomi „bataka” i „sat staklo” • čučnju nakon opterećenja (OPSS osigurava povećanje i smanjenje shunt s desna na lijevo) • sistolički podrhtavanja uz lijevu sternalnim rub • Dobitak I ton. Buka grubog sistoličkog izbacivanja s maksimumom u drugom - trećem interkostalnom prostoru lijevo od prsne kosti. Iznad plućne arterije II ton oslabio. U slučaju jake kolateralne cirkulacije na stražnjem dijelu iznad plućnih polja, čuje se sistolički ili sistolodiastolički šum.

Tetralo Fallo: Dijagnostika

Instrumentalna dijagnostika

• EKG: znakovi hipertrofije i preopterećenja desnih dijelova, AV - blokada, različite varijante sindroma sinusnog čvora.

• Radiografija organa u prsima • Iscrpljenost plućnog uzorka. U starije djece i odraslih može se povećati kroz razvoj kolateralne cirkulacije • Za djecu karakteristično srce male veličine u „cipele” obliku • ispupčen desne klijetke luka • ispupčen lijeve klijetke u luku kada je u kombinaciji s patent ductus arteriosus.

• ehokardiografija • Evaluacija hipertrofija miokarda i desne klijetke veličine šupljine • Dijagnoza stupnja sužavanja izlazne kartice desne klijetke i njegova anatomska tipa (embryological, hipertrofične, cjevasti ili više komponenata) • Dekstrapozitsiya aorta • VSD • Obavezno proučiti aortalni ventil za stenoza, jer nedijagnosticirane stenoza aortni ventil nakon radikalne korekcije defekta dovodi do brze dekompenzacije i plućnog edema • Odredite promjer vlaknastih prstenova svih ventila i pregledajte trukturu krila.

• Kateterizacija srčanih šupljina • Visok tlak u desnoj klijetki • Mjerenje gradijenta tlaka između desne klijetke i plućne arterije • Niska oksigenacija krvi u aorti.

• Desna i lijeva ventriculography i atriografija, angiopulmonografija, koronarna angiografija: određivanje anatomskog tipa defekta, otkrivanje povezanih anomalija ventila, velikih krvnih žila i koronarnih arterija.

Terapija lijekovima • Olakšanje cistične dispneje - udisanje ovlaženog kisika. 1% p-p trimeperidina IM / 0.05 ml po godini života. Niketamid - 0, 1 ml godišnje. U nedostatku učinka - intravenska primjena kristaloida • U slučaju acidoze - 4% p-p natrijevog bikarbonata, 5% p-p glukoze s inzulinom, reopoliglukinom, aminofilinom. Ako nema učinka - uz nametanje aortologochnogo anastomoza • Djeca TF u kombinaciji s plućnom imperforaciju ventila arterija kada plućna protok krvi ovisi o protoku krvi održavati protok krvi u to da se oblože aortologochnogo anastomoza - infuzija PGE-1 (alprostadil) 0, 05- 0, 1 mg / kg / min

Fallotov Tetrad: Metode liječenja

Kirurško liječenje

svjedočenje

kontraindikacije:

Metode kirurškog liječenja • palijativnu intervencije - stvaranje međusustavnih anastomoze (Bleloka- TAUSSIG rad - subklavijsko - plućna anastomoze rad Uoterstouna- Cooley - vnutriperikardialny anastomoza između uzlazne aorte i desne plućne arterije) i infundibuloplastika (desno arterijske stožac plastične) - otvorena kartica za proširenje izlaznog desna klijetka. Palijativne intervencije se provode u hitnim slučajevima kod djece težine manje od 3 kg i popratnih oštećenja koja pogoršavaju stanje • Radikalno kirurško liječenje - plastična kirurgija VSD s eliminacijom stenoze desne klijetke • Anatomske vrste defekata i mogućnosti za njihovu radikalnu korekciju prikazane su u nastavku.

• tipa I - embryological • Značajka • opstrukcija desne klijetke istjecanje kartice zbog perednelevym pomak i / ili niskim primjena konične pregrada • Maksimalna suženje obično nalaziti na diskrecijskih mišićne prsten • prsten ventil plućne arterije umjereno hipoplastična ili okomito • operativno Metoda korekcije : ekonomska resekcija parijetalne noge arterijskog konusa s ciljem uklanjanja stenoze zbog promjene njezine normalne orijentacije i produljenje.

• Tip II - hipertrofična • Karakteristike • Ometanje izazvao perednelevym pomak i / ili niske provedbe sužava zidovi, koji često ima normalnu veličinu ili izdužena, s izrazitim hipertrofije njegovog bližeg • Maksimalni suženja je lokaliziran na ulaznoj razini u izlazu desne klijetke odjel • metode operativne korekcije : masivna resekcija parijetalne noge konusne pregrade, budući da priroda promjena u ovom slučaju uzrokuje dvije razine kontrakcija - na granici između dotoka i ispusta tdelami pravo klijetke iu rupu koja vodi na pravo infundibulum.

• III tipa - cijevni • Značajka • opstrukcija povezana s teškim neravne arterijska unutrašnjeg konusa podjela Dobivena oštro hipoplastična • S ovom vrstom defekta izostaje hipertrofija septum infundibulum • operacijske metode korekcije • Primarni radikal korekciju kontraindicirani • palijativnu plastike desno krvi sprječava pogoršanje strukturnih promjena u desnoj klijetki i omogućuje računanje na rast i središnji i periferni dio punim radnim vremenom arterijskog stabla, kao i lijeve klijetke odgovarajuće obuke za radikalne operacije. Stoga palijativna plastična kirurgija ima prednosti u odnosu na inter-arterijske anastomoze.

• Tip IV - višekomponentnih • Značajka: sužavanje zbog značajnog produljenja stožastog particiji ili visoke ispuštanja moderatornogo cjedilu - Pregrada - rub Metode korekcije trabekule • operativno • Pri visokoj iskašljavanje moderatornogo cjedilu optimalno zaobići izlazne kartice desne klijetke preko vodova • U nekim izvedbama, ovaj tip mane radikalna korekcija je problematična.

Specifične poslijeoperacijske komplikacije

pogled

Sinonim: Fallo tetralogija.

kratice

ICD-10. Q21. 3 Tetrad Fallot.

primjena

Je li vam ovaj članak pomogao? Da - 0 Ne - 0 Ako članak sadrži pogrešku Kliknite ovdje 146 Ocjena: