Fallo je Tetrada karakterističan: što je to, uzroci i liječenje

Iz ovog članka naučit ćete: ono što se zove Fallotova bilježnica, koja se uklapa s ovim kongenitalnim defektom. Što uzrokuje pojavu tetrada, karakterističnih simptoma patologije. Dijagnoza i metode liječenja, prognoza za oporavak.

Autor članka: Victoria Stoyanova, liječnik 2. kategorije, voditelj laboratorija u dijagnostičkom i liječničkom centru (2015.-2016.).

Fallotov tetrad je teška prirođena srčana bolest s četiri (tetradna) karakteristična oštećenja:

1. Snažnim pomicanjem aorte u desno (normalno, aorta se udaljava od lijeve klijetke, s Fallotovim tetradom - u cijelosti ili djelomično - iz desne klijetke).
2. Maksimalna stenoza (sužavanje) plućne arterijske stabljike (normalno, krv iz desne klijetke ulazi u pluća i zasićena je kisikom).
3. Nedostatak interventrikularne particije.
4. Dilatacija (povećanje volumena) desne klijetke.

Što se događa u patologiji? Zbog nedostataka:

• venska i arterijska krv se miješa u ventrikulima i nije dovoljno zasićena kisikom koji ulazi u sistemsku cirkulaciju;
• pojačava kisikovo izgladnjivanje tkiva i organa, premještanje aorte i sužavanje plućnog debla (što je stenoza jača, manje krvi je zasićeno kisikom u plućima i više ostaje u ventrikulu, pogoršava stagnaciju);
• ozbiljni poremećaji u velikom (od lijeve klijetke do aorte) i malim (od desne klijetke do plućne arterije) kruga brzo dovode do razvoja kroničnog zatajenja srca.

Kao rezultat toga, bolesno dijete razvija karakterističnu cijanozu (cijanozu prvih udova, nazolabijalni trokut, a potom i svu kožu), kratkoću daha, cerebralnu ishemiju i cijelo tijelo.

Cijanoza kod djeteta

Fallotov tetrad je kongenitalni defekt, svi se defekti javljaju tijekom stvaranja intrauterinih organa i pojavljuju se odmah nakon rođenja djeteta. Prosječno očekivano trajanje života nije više od 10-12 godina, a nakon operacije prognoza se poboljšava ovisno o tome koliko su teške formacije organa izražene. Samo oko 5% djece s patologijom sazrijeva i živi do 40. godine, stoga je prihvaćeno da se to promatra kao dječja patologija.

Ako govorimo o razlikama između djetinjstva i odraslih manifestacija Fallotovog tetrada, one ne postoje, u bilo kojoj dobi razvoj kroničnog zatajenja srca može dovesti do invalidnosti i teške invalidnosti.

Patologija se smatra jednim od najtežih kongenitalnih srčanih mana, opasna je zbog brzog razvoja komplikacija zatajenja srca i ishemije organa i tkiva. Tijekom prve dvije godine više od 50% djece umire od moždanog udara (akutna nedostatak kisika cerebralnih žila), apsces mozga (gnojna upala) i napadi akutnog zatajenja srca. Nepečeni defekt dovodi do ozbiljnog kašnjenja u razvoju djeteta.

Konačno, nemoguće je izliječiti bolest srca, kirurške metode mogu samo poboljšati pacijentovu prognozu i produžiti život. U ovom slučaju, postoji izravna ovisnost o vremenu operacije - što se ranije provodi (po mogućnosti u prvoj godini života), to su veće šanse za pozitivan rezultat.

Kiruršku korekciju Fallotovog tetrada obavljaju kardijalni kirurzi, a kardiolog je odgovoran za praćenje pacijenata prije i poslije operacije.

Uzroci

Budući da je srce položeno i formirano u prvom tromjesečju, utjecaj bilo kakvih toksina na 2-8 tjedna trudnoće smatra se posebno opasnim za pojavu Fallotovog tetrada. Najčešće su:

• lijekovi (hormoni, sedativi, hipnotici, antibiotici itd.);
• zarazne bolesti (rubeole, ospice, grimizna groznica);
• štetni industrijski i kućanski kemijski spojevi (soli teških metala, otrovne kemikalije i gnojiva);
• toksični učinci alkohola, lijekova i nikotina.

Rizik od malformacija pojavljuje se u obiteljima gdje bliski rođaci imaju djecu s fetalnim anomalijama srca.

Simptomi patologije

Fallotov tetrad je vrlo ozbiljna, po život opasna bolest srca, brzo se komplicira pojavom izraženih znakova zatajenja srca i poremećaja moždane cirkulacije, uvelike pogoršavajući prognozu i komplicirajući pacijentov život. Od ranog djetinjstva, bilo koja, čak i elementarna, fizička emocionalna aktivnost završava kratkim dahom, označenom cijanozom (cijanoza), slabošću, vrtoglavicom, nesvjesticom.

U budućnosti se napadaji mogu završiti zastojem dišnog sustava, konvulzijama, hipoksičnom komom (zbog nedostatka kisika u krvi), u budućnosti - djelomičnim ili potpunim onesposobljenjem. Tipičan položaj pacijenata je čučanj, u napetosti, kako bi se ublažilo stanje nakon opterećenja.

Nakon operacije stanje pacijenta se poboljšava, ali je fizička aktivnost ograničena tako da ne izaziva razvoj kratkog daha i druge simptome zatajenja srca.

Glavni znakovi defekta uzrokovani su oslabljenim obogaćivanjem krvi kisikom, zbog čega se naziva "plavo".

Karakteristični simptomi Fallotovog tetrada:

Kratkoća daha, koja se pojavljuje i povećava se nakon bilo kakvog djelovanja (plakanje, sisanje)

Snažna slabost (uzrokovana je najosnovnijim akcijama)

Gubitak svijesti (posljednja dva simptoma su posljedica progresivne cerebralne ishemije)

Komplikacije patologije - cijanotični napadi, pojava koja ukazuje na tešku hipoksiju (nedostatak kisika) i uvelike pogoršavaju pacijentovu prognozu. Obično se pojavljuju u dobi od 2-5 godina i prate se sljedeći simptomi:

1. Disanje i puls se naglo povećavaju (sa 80 otkucaja u minuti).
2. Kratkoća daha se povećava.
3. Dijete je zabrinuto.
4. Cijanoza je značajno pojačana do ljubičaste boje.
5. Postoji jaka slabost.
6. Napad može rezultirati gubitkom svijesti, konvulzijama, prestankom disanja, komom, moždanim udarom ili iznenadnom smrću.

Zbog nedostatka kisika, djeca s prirođenim malformacijama zaostaju u razvoju, uče različite vještine lošije (ne drže glavu, itd.), Često obole.

dijagnostika

Tijekom vremena, pacijenti imaju karakteristične vanjske znakove na kojima možete napraviti primarnu dijagnozu:

• najkarakterističniji pokazatelj je akrocijanoza (cijanoza perifernih područja - ruke, stopala, uši, prsti, nos i cijelo tijelo);
• zadebljanje vrhova prstiju u obliku "bataka" i deformacija noktiju u obliku "naočala" (konveksne, okrugle);
• kašnjenje u fizičkom razvoju, gubitak težine;
• spljoštena prsa (rjeđe se pojavljuje grba u prsima).

Prilikom slušanja srca, nailazi se na grubi zvuk ili "struganje".

Potvrđeno Fallotovim tetradom u djece pomoću hardverskih metoda:

• Ultrazvuk koji određuje promjenu veličine srčanih komora (dilatacija desne klijetke).
• Na EKG-u se bilježe nepotpuna blokada provodnih nogu (desnog) snopa Hisa i hipertrofija (povećanje, zadebljanje) miokarda desne klijetke.
• Koristeći radiografiju, bilježi se karakterističan uzorak pluća (zbog nedostatka protoka krvi, oni izgledaju prozirno) i srca (povećanje veličine i oblika u obliku čizme ili cipele, s uzdignutim vrhom srca).
• Doppler može odrediti smjer protoka krvi i promjer krvnih žila.

Općenito, test krvi (umjesto normalnog) je dvostruko veći od broja crvenih krvnih stanica (eritrocita). To je zato što tijelo pokušava kompenzirati nedostatak kisika povećanjem stanica koje mogu zadovoljiti tu potrebu.

Metode liječenja

Liječenje patologije je potpuno nemoguće:

• u 30% slučajeva u kombinaciji s drugim kongenitalnim anomalijama, što otežava prognozu i liječenje;
• 65% hemodinamskih poremećaja (protok krvi) toliko je izraženo da kirurško liječenje poboljšava stanje pacijenta neko vrijeme, produljuje vrijeme i poboljšava kvalitetu života, ali patologija postupno napreduje, što dovodi do razvoja kroničnog zatajenja srca.

Kao metode liječenja:

1. Terapija lijekovima (hitna skrb za cijanotične napade).
2. Palijativna intervencija (priprema za radikalnu operaciju, privremeno uklanjanje kritičnih hemodinamskih poremećaja).
3. Radikalna korekcija (restauracija interventrikularnog septuma, kretanje otvora aorte, širenje stenoze plućne arterije, itd.).

Očekivano trajanje života i daljnja prognoza u potpunosti ovise o tome koliko je vrijeme operirano.

Terapija lijekovima

Terapija lijekovima koristi se kao hitan slučaj za cijanotični napad:

• inhalacija kisika koristi se za obnavljanje zasićenja tkiva i krvi kisikom;
• otopina natrij bikarbonata se ubrizgava za ublažavanje acidoze (nakupljanje metaboličkih produkata);
• olakšati proces disanja, koristiti bronho i antispazmodici (aminofilin);
• kako bi se spriječio šok zbog narušene izmjene plina, adhezija (adhezija crvenih krvnih stanica) i stvaranje krvnih ugrušaka, intravenski se ubrizgava otopina za zamjenu plazme (reopoliglucin).

Nakon pojave napada, prognoza djeteta se pogoršava, a kirurška korekcija defekta potrebna je u bliskoj budućnosti.

Privremena eliminacija hemodinamskih poremećaja

Privremene korektivne ili palijativne metode koriste se odmah nakon rođenja ili u ranoj dobi, što uključuje stvaranje različitih anastomoza (veza, putova) između krvnih žila.

Fallotov tetrad: simptomi, dijagnoza, korekcija, prognoza

Prije otprilike 100 godina, dijagnoza Fallotovog "tetrada" zvučala je kao rečenica. Složenost ovog defekta, naravno, dopuštala je mogućnost kirurškog liječenja, ali operacija je dugo bila provedena samo da bi se ublažila patnja pacijenta, jer nije mogla otkloniti uzrok bolesti. Medicinska znanost se kretala naprijed, najbolji umovi, razvijajući nove metode, nisu prestali nadati da se bolest može prevladati. I nisu pogriješili - zahvaljujući naporima ljudi koji su svoj život posvetili borbi protiv srčanih mana, postalo je moguće liječiti, produžiti život i poboljšati njegovu kvalitetu čak i uz takve bolesti kao što je Fallotov tetrad. Sada nove tehnologije u kardiokirurškoj kirurgiji mogu uspješno ispraviti tijek ove patologije s jedinim uvjetom da se operacija provodi u ranom djetinjstvu.

Sam naziv bolesti kaže da svoj izgled duguje ne jednom, nego četirima greškama odjednom, koje određuju ljudsko stanje: Fallotov tetrad je prirođena bolest srca, u kojoj se kombiniraju 4 anomalije:

1. Nedostatak septuma između komora srca, obično membranski dio septuma je odsutan. Dužina ovog nedostatka je prilično velika.
2. Povećanje volumena desne klijetke.
3. Sužavanje lumena plućnog debla.
4. Aortalni pomak u desno (desno), sve do stanja kada djelomično ili potpuno odstupa od desne klijetke.

U osnovi, Fallov tetrad je povezan s djetinjstvom, što je sasvim razumljivo: bolest je kongenitalna, a očekivani životni vijek ovisi o stupnju zatajenja srca, koji nastaje kao posljedica patoloških promjena. Nije činjenica da osoba može očekivati ​​da će živjeti dugo i sretno - takvi "plavi" ljudi ne žive do starosti, a štoviše, često umiru u razdoblju dojke ako se iz bilo kojeg razloga odgodi operacija. Osim toga, Fallovu tetradu može pratiti i peta anomalija razvoja srca, koja je pretvara u Fallotov pentad - atrijalni septalni defekt.

Poremećaji cirkulacije u Fallotovoj tetradi

Fallotov tetrad pripada takozvanim "plavim" ili cijanotičnim defektima. Kvar u septumu između komora srca dovodi do promjene u protoku krvi, što rezultira time da krv ulazi u sistemsku cirkulaciju koja ne donosi dovoljno kisika u tkiva i oni, pak, počinju osjećati glad.

Zbog povećane hipoksije, koža pacijenta dobiva cijanotičnu (cijanotičnu) nijansu, pa se taj nedostatak naziva "plava". Situacija s Fallotovim tetradom pogoršana je prisutnošću suženja u području plućnog debla. To dovodi do činjenice da dovoljan volumen venske krvi ne može proći kroz suženi otvor plućne arterije u pluća, stoga značajna količina ostaje u desnoj komori i u venskom dijelu plućne cirkulacije (dakle, pacijenti postaju plavi). Ovaj mehanizam venske stagnacije, osim što smanjuje oksigenaciju krvi u plućima, doprinosi vrlo brzoj progresiji CHF-a (kroničnog zatajenja srca), koji se manifestira:

cijanoza s Fallotovim tetradom

• Pogoršanje cijanoze;
• Metabolički poremećaji u tkivima;
• Akumulacija tekućine u šupljinama;
• Prisutnost edema.

Kako bi se spriječio takav razvoj događaja, pacijentu je prikazana kardijalna kirurgija (radikalna ili palijativna operacija).

Simptomi bolesti

Budući da se bolest manifestira vrlo rano, u članku ćemo se usredotočiti na dob djece, počevši od rođenja. Glavne manifestacije Fallovog tetrada posljedica su povećanja CHF-a, iako takve bebe ne isključuju razvoj akutnog zatajenja srca (aritmije, kratkog daha, tjeskobe i bez grudi). Izgled djeteta uvelike ovisi o težini sužavanja plućnog trupa, kao io dužini defekta u septumu. Što su ti poremećaji više, to se brže razvija klinička slika, a pojava djeteta uvelike ovisi o težini suženja plućnog trupa, kao io dužini defekta u septumu. Što je više tih poremećaja, brže se razvija klinička slika.

U prosjeku, prve manifestacije počinju u 4 tjedna života djeteta. Glavni simptomi:

1. Cijanotično bojenje kože djeteta najprije se javlja kod plača, sisanja, a cijanoza se može održati čak iu mirovanju. Prvo, pojavljuje se samo cijanoza nazolabijalnog trokuta, vrhova prstiju i ušiju (akrocijanoza), dakle, kako hipoksija napreduje, moguć je razvoj potpune cijanoze.
2. Dijete zaostaje u fizičkom razvoju (kasnije počinje držati glavu, sjedati, puzati).
3. Zgušnjavanje terminalnih falanga u obliku "bataka".
4. Nokti postaju spljošteni i okrugli.
5. Grudni koš je u rijetkim slučajevima sravnjen s "srčanom grbom".
6. Smanjena mišićna masa.
7. Nepravilan rast zuba (široki razmaci između zuba), karijes se brzo razvija.
8. Deformitet kralježnice (skolioza).
9. Stani se razvija.
10. Karakteristična značajka je pojava cijanotičnih napada, tijekom kojih se dijete javlja:
    • disanje postaje sve češće (do 80 udisaja u minuti) i duboko;
    • koža postaje plavičasto-ljubičasta;
    • zjenice se oštro šire;
    • pojavljuje se kratkoća daha;
    • karakterizirana slabošću, sve do gubitka svijesti kao posljedice razvoja hipoksične kome;
    • može uzrokovati grčeve u mišićima.

tipične zone cijanoze

Starija djeca imaju tendenciju da čučnjuju tijekom napadaja, jer taj položaj malo olakšava njihovo stanje. U prosjeku, sličan napad traje od 20 sekundi do 5 minuta. Međutim, nakon toga, djeca se žale na izraženu slabost. U teškim slučajevima, takav napad može dovesti do moždanog udara ili čak do smrti.

Algoritam djelovanja kada dođe do napadaja

• Neophodno je pomoći djetetu da čučne "na svojim stražnjicama" ili da zauzme položaj koljena. Taj položaj pridonosi smanjenju protoka venske krvi iz donjeg dijela tijela u srce, a samim tim smanjuje opterećenje srčanog mišića.
• Dovod kisika kroz masku za kisik brzinom od 6-7 l / min.
• Intravenski beta-blokatori (npr. "Propranolol" u izračunu od 0,01 mg / kg tjelesne težine) eliminiraju tahikardiju.
• Uvođenje opioidnih analgetika ("Morphine") pomaže u smanjenju osjetljivosti dišnog centra na hipoksiju, smanjujući učestalost respiratornih pokreta.
• Ako se zaustavljanje ne zaustavi u roku od 30 minuta, operacija će možda trebati provesti u hitnim slučajevima.

Važno je! Tijekom napada ne možete koristiti lijekove koji jačaju kontrakcije srca (kardiotonici, srčani glikozidi)! Djelovanje ovih lijekova dovodi do povećanja kontraktilnosti desne klijetke, što podrazumijeva dodatno izbacivanje krvi kroz defekt u septumu. To znači da venska krv koja je praktički bez kisika ulazi u sistemsku cirkulaciju, što dovodi do povećanja hipoksije. Dakle, postoji "začarani krug".

Na temelju onoga što je dijagnoza Fallotovog tetrada?

1. Prilikom slušanja srca otkriva se slabljenje II tona, u drugom interkostalnom prostoru s lijeve strane određuje se grub, "struganje" buke.
2. Prema elektrokardiografiji, moguće je identificirati EKG-znakove povećanja desnog srca, kao i pomak osi srca u desno.
3. Najinformativniji je ultrazvuk srca, u kojem se može identificirati defekt u interventrikularnom septumu i dislokaciji aorte. Zahvaljujući dopler sonografiji, moguće je detaljno proučiti protok krvi u srcu: iscjedak krvi iz desne klijetke u lijevo, kao i poteškoća protoka krvi u plućni trup.

EKG fragment s Fallotovom tetradom

liječenje

Ako pacijent ima Fallotov tetrad, važno je zapamtiti jedno jednostavno pravilo: operacija je pokazana svima (bez iznimke!) Pacijenti s ovim srčanim manama.

Glavna metoda liječenja ove bolesti srca je samo kirurška. Optimalna dob za operaciju je 3-5 mjeseci. Najbolje je operaciju obaviti planski.

Mogu postojati situacije kada hitna operacija može biti potrebna u ranijoj dobi:

1. Česti napadi.
2. Pojava cijanoze kože, kratkoća daha, palpitacije u mirovanju.
3. Izraženo zaostajanje u fizičkom razvoju.

Obično je hitni postupak tzv. Palijativna kirurgija. Umjetni šant (zglob) između aorte i plućnog stabla nije nastao u to vrijeme. Ova intervencija omogućuje pacijentu da se privremeno ojača prije složene, višekomponentne i dugoročne operacije čiji je cilj eliminiranje svih nedostataka u Fallovom tetradu.

Kako je operacija?

S obzirom na kombinaciju četiri anomalije u ovoj bolesti srca, operacija za ovu patologiju je posebno teška u kardiokirurškoj operaciji.

• Pod općom anestezijom izvodi se prednja disekcija prsnog koša.
• Nakon omogućavanja pristupa srcu, povezan je stroj srčanog pluća.
• Incizija srčanog mišića je napravljena od desne klijetke tako da se ne dodiruju koronarne arterije.
• Iz šupljine desne klijetke pristup plućnom trupu, disekcija stisnutog otvora, plastični ventili.
• Sljedeći korak je zatvaranje defekta ventrikularnog septuma pomoću sintetskog hipoalergenog (Dacron) ili biološkog (iz tkiva srčane vrećice - perikarda) materijala. Ovaj dio operacije je prilično kompliciran, jer se anatomski defekt septuma nalazi u blizini vozača otkucaja srca.
• Nakon uspješnog završetka prethodnih stadija, stijenka desne klijetke je zašivena, obnovljena je cirkulacija krvi.

Ova operacija se provodi isključivo u visoko specijaliziranim kardiokirurškim centrima, gdje je stečeno odgovarajuće iskustvo u liječenju takvih bolesnika.

Moguće komplikacije i prognoza

Najčešće komplikacije nakon operacije su:

1. Očuvanje suženja plućnog debla (s nedovoljnom disekcijom ventila).
2. S ozljedom vlakana, provodeći pobuđivanje u srčanom mišiću, može se razviti niz aritmija.

U prosjeku, postoperativna smrtnost je do 8-10%. No, bez kirurškog liječenja, životni vijek djece ne prelazi 12-13 godina. U 30% slučajeva, smrt djeteta nastaje u ranom djetinjstvu od zatajenja srca, moždanog udara i povećane hipoksije.

Međutim, s kirurškim liječenjem provedenim na djeci mlađoj od 5 godina, velika većina djece (90%) nije pokazala znakove razvojnog zaostajanja za svojim vršnjacima nakon ponovnog ispitivanja u dobi od 14 godina.

Štoviše, 80% djece koja su operirana vode normalan život, praktički se ne razlikuje od svojih vršnjaka, uz ograničenja u pretjeranoj tjelovježbi. Dokazano je da što je ranije radikalna operacija provedena kako bi se uklonio taj nedostatak, brže se dijete oporavi i sustigne svoje vršnjake u razvoju.

Je li invalidnost naznačena za bolest?

Svi bolesnici prije radikalne operacije na srcu, kao i dvije godine nakon operacije, pokazali su uklanjanje invaliditeta, nakon čega je uslijedilo ponovno ispitivanje.

Prilikom određivanja skupine invalidnosti od velikog su značaja sljedeći pokazatelji:

• Postoji li poremećaj cirkulacije nakon operacije?
• Ostane li stenoza plućne arterije.
• Učinkovitost kirurškog liječenja i ima li komplikacija nakon operacije.

Može li se Falloova tetrada dijagnosticirati u maternici?

Dijagnoza ove bolesti srca izravno ovisi o stručnosti specijaliste koji obavlja ultrazvučnu dijagnostiku tijekom trudnoće, kao i na razini ultrazvučnog aparata.

Kada ultrazvuk stručnog stupnja izvodi specijalist visoke kategorije, Fallotov tetrad se otkriva u 95% slučajeva do 22 tjedna, au trećem tromjesečju trudnoće dijagnosticira se u gotovo 100% slučajeva.

Osim toga, važan čimbenik su genetska istraživanja, tzv. "Genetski dvojci i trojke", koji se pregledavaju za sve trudnice tijekom razdoblja od 15-18 tjedana. Dokazano je da je Fallotov tetrad u 30% slučajeva kombiniran s drugim anomalijama, najčešće kromosomskim bolestima (Downov sindrom, Edwards, Patau, itd.).

Što učiniti ako se ova patologija nađe u fetusu tijekom trudnoće?

Kada se ova bolest srca otkrije u kombinaciji s ozbiljnom kromosomskom anomalijom, praćenom velikim poremećajima mentalnog razvoja, ženama se nudi mogućnost prekida trudnoće iz medicinskih razloga.

Ako se otkrije samo srčani defekt, tada se prikupljaju savjeti: akušeri-ginekolozi, kardiolozi, kardiokirurzi, neonatolozi, kao i trudnice. Na ovom savjetovanju žena detaljno objašnjava: zašto je ova patologija opasna za dijete, kakve posljedice mogu imati, kao i mogućnosti i metode kirurškog liječenja.

Unatoč složenosti Fallotovog tetrada, ova se srčana bolest može resektirati, to jest, podvrgnuta je kirurškoj korekciji. Ova bolest nije kazna za dijete, a moderna razina medicine dopušta u 90% slučajeva da značajno poboljša kvalitetu života pacijenta zahvaljujući složenoj, višestupanjskoj operaciji.

Trenutno kirurzi u srcu praktički ne koriste palijativnu kirurgiju, već samo privremeno poboljšavaju stanje pacijenta. Prioritetni smjer je radikalna operacija koja se provodi u ranom djetinjstvu (do jedne godine). Ovakav pristup omogućuje normalizaciju cjelokupnog fizičkog razvoja, izbjegavanje stvaranja trajnih deformacija u tijelu, što značajno poboljšava kvalitetu života.

Što je Fallotov tetrad u djece i kako je to opasno?

Fallotov tetrad u djece je patologija koja kombinira nekoliko različitih defekata kardiovaskularnog sustava.

Bolest je kongenitalna i stvara ozbiljnu opasnost za život novorođenčeta.

Prognoza za ovu bolest ovisi o pravodobnosti liječenja. U nedostatku rezultata konzervativne terapije kako bi se spasio život djeteta, provodi se kirurška intervencija.

Pojam i opis bolesti

U medicinskoj praksi, izraz Fallotov tetrad odnosi se na bolest koja kombinira četiri odvojena patološka stanja povezana s kardiovaskularnim sustavom.

Bolest je kongenitalna i vrsta srčane bolesti. Očekivano trajanje života malog pacijenta ovisi o stupnju razvoja patologije.

Tetrad Fallot uključuje sljedeće patologije:

• sužavanje lumena plućnog trupa;
• defekt septuma koji se nalazi između ventrikula srca;
• snažno pomicanje aorte na desnu stranu;
• pretjeranog volumena desne klijetke.

Što je MARS u kardiologiji kod djece? Saznajte odgovor odmah.

uzroci

Glavni uzrok zatajenja srca je kršenje kardiogeneze u prvim tjednima trudnoće.

Zarazne ili virusne bolesti, kongenitalne abnormalnosti kod žene i neki vanjski čimbenici mogu izazvati bolest.

Učinak genetske predispozicije u Fallotovoj tetradi nije isključen. Patologija može biti popratni simptom drugih bolesti, poput oligofrenije ili abnormalnog razvoja djeteta.

Razlozi za razvoj Fallotovog tetrada su sljedeći čimbenici:

1. Zlouporaba loših navika (pušenje, konzumiranje droge i alkohola od strane žene).
2. Nekontrolirani unos jakih lijekova (uključujući i tijekom trudnoće).
3. Posljedice virusnih i zaraznih bolesti (ospice, rubeole itd.).
4. Nepravilna rotacija arterijskog konusa kod djeteta.
5. Promijenite položaj aorte u djetetu.
6. Povezivanje interstrikularnih i koničnih pregrada.

Ovdje pročitajte o simptomima i liječenju bradikardije u djece.

Uredništvo

Postoji niz zaključaka o opasnostima kozmetike za deterdžente. Nažalost, ne čuju ih sve novoimenovane mame. U 97% dječjih šampona koristi se opasna tvar Natrijev lauril sulfat (SLS) ili njezini analozi. Napisano je mnogo članaka o učincima ove kemije na zdravlje djece i odraslih. Na zahtjev naših čitatelja testirali smo najpopularnije robne marke. Rezultati su bili razočaravajući - najaktivnije tvrtke pokazale su prisutnost tih najopasnijih komponenata. Kako ne bismo kršili zakonska prava proizvođača, ne možemo imenovati određene marke. Tvrtka Mulsan Cosmetic, jedina koja je prošla sve testove, uspješno je dobila 10 bodova od 10. Svaki je proizvod izrađen od prirodnih sastojaka, potpuno siguran i hipoalergen. Sigurno preporučujemo službenu internetsku trgovinu mulsan.ru. Ako sumnjate u prirodnost vaše kozmetike, provjerite datum isteka, ne smije biti duži od 10 mjeseci. Pažljivo dođite do izbora kozmetike, to je važno za vas i vaše dijete.

Klasifikacija i vrste poroka

U medicinskoj praksi, Fallotov tetrad je podijeljen u četiri tipa. Klasifikacija uzima u obzir anatomske značajke, prirodu obstrukcije izlučnog sustava i neke od uzroka koji uzrokuju razvoj patologije.

Različiti tipovi bolesti podrazumijevaju posebne tehnike liječenja i prognoze. Odrediti stupanj patologije može samo liječnik na temelju sveobuhvatnog pregleda malog pacijenta.

Vrste Fallotovih tetrada:

• embriološki tip (vlaknasti prsten plućnog ventila se ne mijenja, već se konusna particija pomiče);
• hipertrofična opcija (postoji pomicanje konusne pregrade s pratećim posljedicama);
• tubularni tip (uobičajeno arterijsko deblo podijeljeno neujednačeno, plućni konus je skraćen i sužen);
• višekomponentni oblik (konusna pregrada je proširena, postoji pražnjenje trabekule s pregradnim rubom).

Osim toga, Fallotov tetrad je podijeljen u pet oblika ovisno o kliničkim manifestacijama patologije:

• rani cijanotični oblik (simptomi se javljaju kod novorođenčadi);
• klasični tip (cijanoza se manifestira u dobi od tri godine);
• težak oblik (znakovi cijanoze praćeni nedostatkom daha);
• kasni cijanotični oblik (simptomi cijanoze javljaju se prije deset godina);
• acyanotic tip (koža ne poplavi, već bjelilo).

u sadržaj ↑

Simptomi i znakovi

Osobitost djece dijagnosticirane Fallotovom tetradom je promjena boje kože. Dotok krvi u takvoj patologiji provodi se s ozbiljnim kršenjima.

Tkiva u tijelu doživljavaju nedostatak kisika i dobivaju karakterističnu plavičastu nijansu.

Ovaj se simptom manifestira u djetetu od rođenja. Venska kongestija u kombinaciji s postojećim zatajenjem srca pogoršava stanje malog pacijenta i uzrokuje dodatne simptome bolesti.

Simptomi Fallovog tetrada su sljedeća stanja:

1. Smanjen apetit (novorođenčad odbija dojku).
2. Kapricioznost i prekomjerna anksioznost (u dojenčadi).
3. Znakovi aritmije i kratkoća daha.
4. Plava koža (pojavljuje se postupno).
5. Lag u fizičkom razvoju.
6. Cijanotični napadi (kratkoća daha i plava koža).
7. Odgođeni motorički razvoj djeteta.
8. Prekomjerna slabost tijela (uključujući gubitak svijesti).
9. Redovito rastezanje učenika.
10. Sklonost ka grčevima u mišićima.
11. Izravnavanje ploče nokta i zadebljanje prstiju prstiju.
12. Smanjena mršava tjelesna masa.
13. Razvoj plosnatog tijela i skolioze.
14. Nesvjestica.
15. Sklonost karijesu i nepravilan rast zuba.
16. Izravnavanje prsa ("srčana grba").

u sadržaj ↑

Značajke hemodinamike

Hemodinamika u Fallo tetrade ovisi o stupnju razvoja zatajenja srca. Značajna stenoza plućne arterije ometa proces dotoka krvi u različite dijelove kardiovaskularnog sustava.

U ovom slučaju, opskrba krvi u plućnoj arteriji se smanjuje, a aorta se povećava. Pritisak u obje komore postaje isti.

Ako je opstrukcija umjerena, tada se stvara lijevo-desno izbacivanje krvi. Posljedica takve anomalije postaje uzrok pretjerane bljedilo kože djeteta (plavljenje se odvija sporije).

Postoje tri vrste hemodinamike s Fallotovim tetradom:

1. Atresija lumena arterije.
2. Acijanotski oblik.
3. Cijanotični oblik.

u sadržaj ↑

Komplikacije i posljedice

Zdravlje djece s dijagnozom Fallotovog tetrada značajno je narušeno. Takve bebe se često razboljevaju, a teško se riješiti čak i prehlade. Povrat bolesti se javlja nakon kratkog vremena.

Oslabljeni imunološki sustav čini malog pacijenta podložnim virusima i infekcijama.

Napadi Fallotovog tetrada sami po sebi ugrožavaju život. Mogu izazvati zatajenje djeteta.

Komplikacije patolozi mogu postati sljedeća stanja:

• hipoksija;
• povratna pneumonija;
• bakterijski endokarditis;
• rizik od plućne tuberkuloze;
• psihomotorna retardacija;
• apsces mozga;
• moždani udar;
• aritmija;
• cerebralna tromboza;
• smrtni ishod.

u sadržaj ↑

dijagnostika

Prilično je teško dijagnosticirati Fallotov tetrad u fetusu tijekom trudnoće. Neki simptomi Fallotove tetrade pojavljuju se u prvim satima nakon rođenja djeteta.

Liječnik može posumnjati na odstupanje u radu kardiovaskularnog sustava promjenom disanja novorođenčeta, pojavom kože i nizom drugih znakova.

Prisutnost buke određena je elementarnim slušanjem srca. Ostale vrste postupaka jasno pokazuju sve patologije organa. Za sastavljanje opće kliničke slike o zdravstvenom stanju djeteta mogu biti potrebne konzultacije sa specijaliziranim stručnjacima.

Za potvrdu dijagnoze potrebni su sljedeći postupci:

• elektrokardiografija;
• Ultrazvuk srca;
• opći i biokemijski test krvi;
• sondiranje srčanih šupljina;
• ventrikulografijom;
• fonokardiografije;
• X-zrake;
• selektivna koronarna angiografija;
• CT i MRI.

u sadržaj ↑

liječenje

Liječenje Fallotov tetrad se provodi u nekoliko faza. Zadatak terapije je eliminirati napad bolesti, maksimizirati zdravlje mladog pacijenta i eliminirati rizik od komplikacija.

Ako konzervativne metode nisu djelotvorne ili njihova upotreba u početku ne stvara potencijalno pozitivnu prognozu, onda je jedini način da se ukloni smrt malog pacijenta operacija.

liječenje

Terapija lijekovima provodi se kao hitna pomoć djeci s nezdravim napadima cijanoze ili ublažavanjem općeg stanja.

Popis specijalista lijekova je pojedinačno.

Ako uzimanje lijekova ne dovodi do rezultata, liječnici preporučaju operaciju. Lijekovi mogu eliminirati simptome, ali ne i produljiti život djeteta.

Primjeri lijekova koji se koriste u Fallo tetrade:

• intravenski beta-blokatori (propranolol);
• lijekove za smanjenje osjetljivosti dišnog centra (opioidni analgetici, morfij);
• intravensko davanje Euphyllinuma, Reopoliglyukina i glukoze;
• terapija održavanja vitaminskim kompleksima i mineralima.

u sadržaj ↑

operativan

Kirurški zahvat je indiciran za svu djecu s CHD. Razlog nemogućnosti obavljanja operacija mogu biti različiti čimbenici vezani uz stanje djeteta ili vrstu klinike u kojoj se on promatra.

Konzervativna terapija može pomoći eliminirati napade ili ublažiti simptome patologije, ali ne može čak ni djelomično obnoviti rad srca.

U nekim slučajevima, operacija se provodi hitno. Varijante operacija koje se provode s Fallotovom tetradom:

1. Palijativna kirurgija (hitna skrb za malog pacijenta, postupak oslobađa stanje djeteta prije glavne operacije).
2. Radikalna korekcija (tijekom kirurške intervencije se izvode plastični ventili, zatvaraju se postojeći defekti i obnavlja proces cirkulacije krvi, postupak se provodi samo u specijaliziranim centrima i smatra se jednim od najtežih u kardiologiji).

u sadržaj ↑

pogled

Predviđanja za Fallovu tetradu ovise o ukupnoj kliničkoj slici djetetova zdravlja i opsegu patološkog procesa. Rizik od smrti malog pacijenta nastaje od trenutka njegova rođenja.

Bez operacije, djeca žive do četrnaest godina, ako je operacija provedena u prvih pet godina života djeteta, onda će se prognoze poboljšati.

Izvana, ti pacijenti nisu previše različiti od svojih vršnjaka.

prevencija

Fallotov tetrad ne podrazumijeva specifičnu profilaksu, ali uz poštivanje određenih pravila, vjerojatnost ove bolesti može se značajno smanjiti.

Glavne preporuke odnose se na žene, njihovu pažnju na vlastito zdravlje i razdoblje trudnoće.

Tijekom trudnoće strogo je zabranjeno uzimati jake lijekove, zlouporabiti loše navike i izlagati svoje tijelo štetnim tvarima. Sve kronične bolesti treba izliječiti u fazi planiranja začeća.

Fallotov tetrad je jedna od teško dostupnih, ali operabilnih patologija. Za poboljšanje kvalitete života djeteta može samo pravovremeno djelovanje. Inače će prognoze biti razočaravajuće.

Možete saznati više o simptomima i liječenju Fallotovog tetrada iz videozapisa:

Ljubazno vas molimo da se ne liječite. Prijavite se s liječnikom!

Tetrad Fallot

Fallotov tetrad je kombinirana kongenitalna anomalija srca, koju karakterizira stenoza desnog ventrikularnog izlučujućeg trakta, defekt ventrikularnog septuma, aortna dekstroposition i desna ventrikularna hipertrofija miokarda. Klinički, Fallotov tetrad se manifestira ranom cijanozom, zastojem u razvoju, kratkim dahom i dispnejom-cijanotičkim napadajima, vrtoglavicom i nesvjesticom. Instrumentalna dijagnostika Fallotovog tetraduma uključuje PCG, elektrokardiografiju, ultrazvuk srca, rendgenski snimak prsnog koša, kateterizaciju srca, ventriculography. Kirurško liječenje Fallotovog tetrada može biti palijativno (nametanje intersistemskih anastomoza) i radikalno (potpuna kirurška korekcija defekta).

Tetrad Fallot

Fallotov tetrad je složena prirođena srčana bolest “plavog” tipa, čija se morfološka osnova sastoji od četiri znaka: opstrukcije izlaznog dijela desne klijetke, opsežnog VSD-a, hipertrofije desne klijetke i dislokacije aorte. U kardiologiji tetrade Fallo se nalazi u 7-10% slučajeva među svim prirođenim srčanim manama i čini polovicu svih cijanotičnih defekata. Detaljnu anatomsku karakterizaciju defekta, kao samostalne nozološke forme, najprije je dao francuski liječnik-patolog E.L.A. Fallot je 1888. godine, nakon čijeg je imena kasnije dobio ime.

Što se tiče strukture defekta, Fallova trijada (plućna arterijska stenoza, interatrijalni septalni defekt i desna ventrikularna hipertrofija) i Fallotova pentada (Fallotova tetrade i DMPP) najbliže su Fallotovoj tetradi. Fallotov tetrad može se kombinirati s drugim abnormalnostima srca i krvnih žila: desni obod aorte, anomalije koronarnih arterija, stenoza grana plućne arterije, otvoreni arterijski kanal, cjeloviti otvoreni ventrikularni kanal, dodatna lijeva lijeva šuplja vena, djelomična nepravilna drenaža plućnih vena.

Uzroci Fallovog Tetrada

Fallotov tetrad nastaje zbog poremećaja procesa kardiogeneze tijekom 2 do 8 tjedana. razvoj embrija. Zarazne bolesti (ospice, grimizna groznica, rubeola) prenesene na trudnicu u ranom stadiju trudnoće mogu dovesti do razvoja defekta; uzimanje lijekova (hipnotika, sedativa, hormona itd.), droga ili alkohola; utjecaj štetnih proizvodnih čimbenika. U formiranju UPU pratiti utjecaj nasljedstvo.

Tetralogija od Fallot se često nalaze u djece sa sindromom Cornelia de Lange (Amsterdam patuljastog rasta), uključujući i mentalne retardacije i malformacije ( „klaun lice”, hoanalnog imperforaciju, deformacija ušima, gotički nepce, strabizam, kratkovidnost, astigmatizam, optičkih atrofija, hipertrihoze, deformacije prsne kosti i kralježnice, sindaktilija stopala, smanjenje broja prstiju, malformacije unutarnjih organa itd.).

Okidač za tetradu Fallot je nepravilna rotacija (suprotno od smjera kazaljke na satu) arterijskog konusa, što rezultira pomicanjem aortnog ventila desno od relativnog plućnog. U tom slučaju, aorta se nalazi iznad interventrikularnog septuma ("aorta-jahač"). Pogrešan položaj aorte uzrokuje pomicanje plućnog trupa, koji je donekle izdužen i sužen. Rotacija arterijskog konusa sprječava spajanje vlastitog septuma s interventrikularnim septumom, što dovodi do formiranja VSD i naknadnog širenja desne klijetke.

Fallo tetrade klasifikacija

S obzirom na prirodu opstrukcije izlučnog sustava desnog ventrikula, anatomske varijante Fallotovog tetrada prikazane su u četiri vrste: embriološki, hipertrofični, tubularni i višekomponentni.

Fallo tetrade tip I je embriološki. Opstrukcija je uzrokovana pomicanjem stožastog dijela naprijed i lijevo ili / i njegovim niskim položajem. Zona maksimalne stenoze odgovara razini prstenastog mišićnog prstena. Vlaknasti prsten plućnog ventila je gotovo nepromijenjen ili umjereno hipoplastičan.

Fallo tetrade tip II je hipertrofičan. U središtu opstrukcije nalazi se pomicanje stožastog dijela prednje i lijevo ili (i) njegovo nisko mjesto, kao i izražene hipertrofične promjene u proksimalnom segmentu. Zona maksimalne stenoze odgovara razini otvaranja izlaznog dijela desne klijetke i graničnom mišićnom prstenu.

Falloubularni tetra III tip. Opstrukcija je uzrokovana neravnomjernim odvajanjem zajedničkog arterijskog stabla, što rezultira oštrim hipoplastičnim, suženim i skraćenim plućnim stošcem. Kod ovog tipa Fallo tetrade može doći do hipoplazije fibroznog prstena ili stenoze plućnog trupa.

Fallo tetrade tip IV je višekomponentni. Uzrok opstrukcije je značajno produljenje konusne pregrade ili visoki iscjedak trabekule kabela moderatora.

U vezi s obilježjima hemodinamike, postoje tri klinička i anatomska oblika Fallotovog tetrada: 1) s atrezijom usta plućne arterije; 2) cijanotični oblik sa stenozom usta različitih stupnjeva; 3) acyanotic oblik.

Značajke hemodinamike s Fallotovim tetradom

Stupanj hemodinamskih poremećaja u Fallotovom tetradu određen je težinom opstrukcije desnog ventrikularnog izbacivanja i prisutnošću defekta u interventrikularnom septumu.

Prisutnost značajne stenoze plućne arterije i velikog septalnog defekta rezultira preferencijalnim protokom krvi iz obje komore do aorte, a manje u plućnoj arteriji, što je popraćeno arterijskom hipoksemijom. Zbog velikog defekta septuma, pritisak u obje komore postaje jednak. U ekstremnom obliku Fallotove tetrade, povezane s atrezijom otvora plućne arterije, krv ulazi u plućnu cirkulaciju iz aorte kroz otvoreni arterijski kanal ili kroz kolaterale.

S umjerenom opstrukcijom, ukupni periferni otpor je viši od rezistencije stenotičkog izlučnog sustava, pa se razvija lijevo-desno krvožilno pražnjenje, što dovodi do razvoja acyanotic (blijedog) oblika Fallotovog tetrada. Međutim, kako dolazi do progresije stenoze, najprije križni, a kasnije - venoartijalni (desno-lijevi) iscjedak krvi, što znači transformaciju defekta iz "bijelog" oblika u "plavo".

Fallo tetrade simptomi

Ovisno o vremenu cijanoze, postoji pet kliničkih oblika i, u skladu s tim, isto razdoblje Fallotove manifestacije tetrade: rani cijanotični oblik (pojava cijanoze iz prvih mjeseci ili prve godine života), klasični (pojavu cijanoze u drugoj ili trećoj godini života), teška (nastavlja se s odyshechno-cijanotični napadi), kasni cijanotični (pojavu cijanoze od 6-10 godina) i acyanotic (blijed) oblik.

U slučaju teške tetralogije Fallota, cijanoza usana i kože pojavljuje se od 3-4 mjeseca i postaje dosljedno izražena za 1 godinu. Cijanoza se pojačava hranjenjem, plakanjem, naprezanjem, emocionalnim stresom, fizičkim naporom. Svaka fizička aktivnost (hodanje, trčanje, igra na otvorenom) popraćena je povećanjem kratkog daha, pojavom slabosti, razvojem tahikardije, vrtoglavice. Karakterističan položaj pacijenata s Fallovom bilježnicom nakon napora je čučanj.

Izuzetno teška manifestacija kliničke slike Fallotovog tetrada su nesporni cijanotični napadaji, koji se obično pojavljuju u dobi od 2 do 5 godina. Napad se razvija iznenada, praćen tjeskobom djeteta, povećanom cijanozom i kratkim dahom, tahikardijom, slabošću, gubitkom svijesti. Možda razvoj apneje, hipoksične kome, napadaji s kasnijom hemiparezom. Nenajavljeni cijanotični napadaji nastaju kao posljedica oštrog spazma infundibularnog dijela desne klijetke, što dovodi do protoka cijelog volumena venske krvi kroz defekt u interventrikularnom septumu u aortu i povećanu hipoksiju CNS-a.

Djeca s teradom Fallo mogu zaostajati u fizičkoj (hipotrofiji II-III. Stoljeća) i motoričkom razvoju; često pate od rekurentnih ARVI, kroničnog tonzilitisa, sinusitisa, ponavljajuće pneumonije. U odraslih bolesnika s Fallovom tetradom, plućna tuberkuloza može biti povezana.

Fallovu Tetradsku dijagnozu

Prilikom objektivnog pregleda pacijenata s Fallotovom bilježnicom, bljedilom ili cijanozom kože, zadebljanjem prstiju prstiju („bubanj palice“ i „naočale“), privlači pozornost prisilan položaj, adinamija; rjeđe - deformacija prsnog koša (srčana grba). Perkusije otkrivaju lagano širenje granica srca u oba smjera. Tipični auskultacijski znakovi Fallotovog tetrada su grubi sistolički šum u II-III interkostalnom prostoru lijevo od prsne kosti, slabljenje II tona iznad plućne arterije, itd. Potpuna auskultacijska slika defekta fiksirana je pomoću fonokardiografije.

Radiografija organa prsnog koša otkriva umjerenu kardiomegaliju, tipičan oblik srca u obliku cipele i osiromašenje plućnog uzorka. EKG uzorak karakterizira značajno odstupanje EOS-a u desno, hipertrofične promjene u miokardiju desne klijetke, nepotpuna blokada desne noge snopa Hisa.

Koristeći ultrazvuk srca, sve anatomske komponente Fallotovog tetrada izravno se određuju: stupanj plućne stenoze, količina dislokacije aorte, veličina VSD-a i ozbiljnost hipertrofije desne klijetke.

Sondiranje šupljina srca omogućuje vam da identificirate visoki tlak u desnoj klijetki, smanjenje arterijske zasićenosti kisikom, prolazak katetera iz desne klijetke u aortu. Pri provođenju aortografije i plućne arteriografije otkrivena je prisutnost kolateralnih protoka krvi, PDA i patologije plućne arterije. Ako je potrebno, provode se lijeva ventriculography, selektivna koronarna angiografija, MSCT i MRI srca.

Diferencijalna dijagnoza Fallotovog tetrada provodi se transpozicijom velikih krvnih žila, dvostrukim aortnim i pulmonarnim arterijskim iscjetkom iz desne klijetke, srčanog ventrikularnog srca i dvokomornog srca.

Fallovu terapiju tetradom

Svi pacijenti s Fallovom bilježnicom podliježu kirurškom liječenju. Terapija lijekovima indicirana je za razvoj nespuštenih cijanotičnih napadaja: udisanje ovlaženog kisika, intravenozno davanje reopoliglucina, natrijevog bikarbonata, glukoze, aminofilina. U slučaju neučinkovitosti terapije lijekovima, nužno je trenutno nametanje aorto-plućne anastomoze.

Metoda operativne korekcije Fallotovog tetrada ovisi o težini tijeka defekta, njegovoj anatomskoj i hemodinamskoj varijanti, starosti pacijenta. Novorođenčad i mala djeca s teškim Fallotovim tetradom u prvoj fazi zahtijevaju palijativne operacije koje bi smanjile rizik od komplikacija tijekom naknadne radikalne korekcije defekta.

U palijativnoj (shunt) vrsta operacija kada tetralogija od Fallot uključuju prekrivanje subklavijsko-plućni anastomoza Bleloka-TAUSSIG, vnutriperikardialnoe anastomoza od uzlazne aorte i desnu plućnu arteriju visjelo centralno aortno-plućni anastomoza pomoću sintetskog ili biološkog protezu, anastomoza između silaznu aortu i lijevo plućna arterija, itd. Za smanjenje hipoksemije koriste se otvorena infundibuloplastika i balon valvuloplastika.

Radikalna korekcija Fallotovog tetrada osigurava plastičnu operaciju VSD-a i uklanjanje opstrukcije izlaznog dijela desne klijetke. Obično se održava u dobi od šest mjeseci do 3 godine. Specifične komplikacije operacija koje se izvode s Fallotovim tetradom mogu biti anastomotska tromboza, akutno zatajenje srca, plućna hipertenzija, aneurizma desnog ventrikula, AV - blokada, aritmije, infektivni endokarditis.

Prognoza Fallo Tetrada

Prirodni tijek defekta uvelike ovisi o stupnju plućne stenoze. Četvrtina djece s teškom tetradom Fallo umire u prvoj godini života, od čega polovica u neonatalnom razdoblju. Bez operacije, prosječni životni vijek je 12 godina, manje od 5% pacijenata živi do 40. godine života. Tromboza cerebralnih žila (ishemijski moždani udar) ili apsces mozga najčešće postaje uzrok smrti pacijenata s Fallotovom bilježnicom.

Dugoročni rezultati radikalne korekcije Fallotovog tetrada su dobri: pacijenti su sposobni i društveno aktivni, i zadovoljavajuće podnose fizički napor. Međutim, što je kasnije izvedena radikalna operacija, to su njezini dugoročni rezultati bili lošiji. Sve bolesnike s Fallovom bilježnicom treba pratiti kardiolog i kardiohirurg, antibiotsku profilaksu endokarditisa prije izvođenja stomatoloških ili kirurških zahvata potencijalno opasnih za razvoj bakterijemije.

Falloove prirođene malformacije

Fallove malformacije su skupina prirođenih poremećaja razvoja srca, čiji je tipičan simptom plavkasta boja kože. Simptomi bolesti povezani su s refluksom krvi iz desne klijetke u lijevo, miješanjem venske krvi s arterijom, nedovoljnim dotokom krvi u pluća. Bez kirurškog liječenja, životni vijek pacijenata se smanjuje.

Pročitajte u ovom članku.

Uzroci Fallovih poroka

Fallo malformacije nastaju od 2. do 7. desetljeća razvoja embrija. Opasni faktori mogu biti:

• virusne infekcije u ranim fazama poroda: grimizna groznica, rubeola, ospice;
• lijekovi (sredstva za smirenje, pilule za spavanje, antitumorska sredstva, retinoična kiselina, hormoni, flukonazol);
• alkohol, droge, pušenje;
• rad s kemikalijama, rendgenskim zrakama;
• izloženost ionizirajućem zračenju.

Dokazana je uloga genetske osjetljivosti na oštećenja srca. Točan uzrok bolesti ne može se uvijek identificirati, ali tijekom trudnoće nakon 40 godina i prisutnosti dijabetesa, sistemski eritematozni lupus kod majke povećava rizik od prirođenih srčanih bolesti.

Patologija miokarda često se kombinira s genetskim abnormalnostima: demencijom, strabizmom, astigmatizmom ili mijopijom, deformiranom kralježnicom, sternumom, ušima, smanjenom količinom ili spajanjem prstiju. Oni su popraćeni nenormalnim razvojem bubrega, jetre, crijeva.

Mehanizam poremećaja cirkulacije u fekalijama

S razvojem patologije, arterijski konus se rotira na takav način da se aortni ventil pomiče u desno od plućnog. Istodobno, sama aorta zauzima položaj "jahača", koji je iznad interventrikularnog septuma srca. Zid arterijskog stošca nema sposobnost da se pridruži septumu, stoga u njemu postoji defekt.

Plućni trup, kada je aorta abnormalna, sužava se i postaje duga. Desna klijetka (RV) se povećava jer joj je teško gurati krv kroz uski lumen plućne arterije i jedva da ulazi u plućnu arteriju iz RV. Budući da između dviju klijetki postoji rupa, u aortu dolazi miješana krv. Sadrži manje kisika nego što je normalno.

Hemodinamički poremećaji u Fallotovom tetradu

Ako su usta plućne arterije potpuno blokirana, pluća se opskrbljuju arterijskom krvlju kroz dodatne vaskularne grane. Smanjivanjem umjerenog stupnja krvi iz lijeve klijetke prodire desno, razvija se "bijeli" oblik bolesti. Kasnije se miješa, zatim se venska krv ispušta u lijevu klijetku - “bijeli” oblik mijenja se u “plavo”.

Fallo tetrade klasifikacija

Od svih fallo tetradovih malformacija češće se dijagnosticira. Odlikuje ih 4 tipična kršenja:

• rupu u zidu između ventrikula;
• plućna arterija je sužena;
• aorta je pomaknuta na desnu stranu;
• povećana prostata.

Ako nema pomaka aorte ili postoji malo odstupanje od normalnog položaja, tada se taj defekt naziva Falotova trijada, kada je oštećen zid između atrija, Fallot pentad.

U slučaju embriološke verzije tetrada, particija se pomiče naprijed i lijevo, maksimalno sužavanje je u području mišićnog razdvajanja prstena, a plućni ventil je normalan ili nedovoljno razvijen. U tubularnom tipu plućni konus je nerazvijen, uski i kratki.

U hipertrofičnoj varijanti dolazi do povećanja stožastog dijela i uskog izlaznog otvora iz desne klijetke. Višekomponentni tip se očituje izduženjem ili visokom točkom pražnjenja konične pregrade.

Klinička i anatomska klasifikacija odražava poremećenu hemodinamiku kod bolesti Fallot. Takvi obrasci su istaknuti:

• atrezija (fuzija lumena) usta plućne arterije;
• cijanotično: sužavanje usta plućne arterije, plavkaste boje;
• acyanotic: normalna boja kože.

Za ono što je Fallot tetrad, pogledajte ovaj videozapis:

Simptomi bolesti srca

Cijanotična boja kože je najtipičniji znak Fallo malformacija. Ovisno o vremenu pojavljivanja, istaknuto je 5 kliničkih varijanti bolesti:

• rano cijanotično (od 1 do 12 mjeseci);
• klasik (dijete od 2 do 3 godine);
• teški (napadi cijanoze, kratkoća daha);
• kasni cijanot (6-10 godina);
• acyanotic (blijeda koža).

Teška verzija Falteove tetrade pojavljuje se za 3 do 4 mjeseca i povećava se svake godine. Dijete postaje plavo kad jede, plače, fizički napor. Svaka vrsta aktivnosti uzrokuje slabost, otežano disanje, vrtoglavicu, lupanje srca. Nakon trčanja ili igranja na otvorenom, dijete čuči da se oporavi.

Napadi cijanoze postaju iznimno teški od druge do pete godine života, praćeni su iznenadnim nastupom slabosti, tjeskobe, gubitka svijesti. Mogu postojati konvulzije, koma u odsustvu disanja.

Ovi znakovi su uzrokovani grčenjem desne klijetke, punim protokom venske krvi u arterijsku mrežu, koja uzrokuje kisikovo izgladnjivanje mozga.

Djeca s falokama počinju hodati kasnije, zaostaju u razvoju, češće od vršnjaka pate od kataralnih bolesti i upale pluća. Bolesnici u odrasloj dobi imaju visok rizik od razvoja tuberkuloze.

Dijagnoza patologije

Fallov tetrad može se posumnjati na blijedoj ili plavoj koži, obliku prstiju kao što su “bataci”, promjena noktiju - “čašu sati”, niska tjelesna aktivnost i slabost djeteta.

Na pregledu je primjetna deformacija prsnog koša u obliku srčanog grba, donji udovi su dugi i tanki, kralježnica je obično zakrivljena.

Granice udaraljki srca blago su se proširile. Kada slušate srce, možete detektirati sistolički šum koji se čuje lijevo od prsne kosti tijekom 2. interkostalnog prostora i slabi 2 ton iznad plućne arterije.

Kada instrumentalna dijagnostika otkrije sljedeće simptome:

• Ultrazvuk srca: sužavanje plućne arterije, aortno kretanje udesno, postoji defekt u septumu, gušterača je hipertrofirana.
• Fonokardiografija: potvrđuje slab ton u plućnoj arteriji, sistolički šum.
• Radiografija: srce je poput papuče, uzorak pluća je izglađen, srce umjereno povećano.

X-zraka s Fallotovim tetradom: 1) srce je u obliku čizme; 2) desna komora je oštro uvećana i gura lijevu klijetku u lijevo; 3) plućni protok krvi je smanjen, struk je produbljen.

• EKG: blokada desne noge Guissova snopa i povećana prostata.

Elektrokardiogram 4-godišnjeg djeteta s Fallotovom bilježnicom: odstupanje QRS udesno, znakovi hipertrofije desne klijetke s visokim P valom.

• Sondiranje: kateter prelazi u aortu iz desne klijetke, oksigenacija krvi je slaba, povišen tlak u gušterači.

Ako je dijagnoza teška, propisana je selektivna koronarna angiografija, aortografija i MRI srca.

Fallov tretman s prljavštinom

Kirurgija je jedina metoda terapije. Simptomatsko liječenje propisano je za napade otežanog disanja i cijanoze. Provodi se inhalacija kisikom, infuzije Rheopiglucina, otopine glukoze i natrijevog bikarbonata, aminofilin. Kao tretman održavanja, lijekovi se koriste za poboljšanje opskrbe miokarda kisikom i smanjenje srčane insuficijencije.

Sve operacije mogu se podijeliti na palijativne i radikalne. Palijativne intervencije provode se u slučajevima teških malformacija u novorođenčadi i dojenčadi. To uključuje:

Plastična operacija ventrikularnog septalnog defekta, rekonstrukcija suženja desne klijetke

povezanost anastomozom subklavijskih i plućnih arterija;

anastomoza unutar perikarda između uzlazne aorte i plućne arterije;

postavljanje proteze između aorte i plućne arterije;

otvoreno širenje suženja plućne arterije;

balonski plastični ventil.

Radikalna kirurgija uključuje plastičnost defekta između ventrikula, uklanjanje suženja izlaza iz gušterače. Često se provodi u dvije faze kako bi se smanjile postoperativne komplikacije. Optimalno razdoblje za takvo liječenje je dob djeteta od šest mjeseci do tri godine.

Prognoza kod otkrivanja

Ako kvar nije otkriven, operacija se ne izvodi, tada 25% bolesnika s teškim oblikom umire u prvoj godini života. Čak i sa suženjem umjerene plućne arterije, prosječno trajanje života djece bez operacije je 10 do 12 godina. 5% neoperiranih pacijenata živi u odrasloj dobi.

Uzroci smrti bolesnika povezani su s teškom upalom pluća, poremećajem moždane cirkulacije, vaskularnom tromboembolijom, zatajenjem srca, bakterijskim endokarditisom i sepsom. Možda razvoj apscesa mozga.

Uspješnim djelovanjem u ranom djetinjstvu pacijenti imaju velike šanse za održavanje radne sposobnosti, tjelesne i društvene aktivnosti.

Bolesnici s oštećenjima srca imaju povećan rizik od endokarditisa tijekom bilo koje vrste operacije, uključujući stomatološke tretmane, minimalno invazivne kirurške tehnike, pa im je pokazana profilaktička antibiotska terapija s prijetnjom bakterijskih infekcija.

Fallotov tetrad pripada teškim malformacijama, stoga se za spašavanje života mora provesti kirurško liječenje. Prognoza bolesti povoljna je u slučajevima kada dijete nije razvilo tjelesne i duševne poremećaje zbog kroničnog kisikovog gladovanja tkiva. U vezi s povećanim tehničkim mogućnostima za kirurške zahvate u djece, preporuča se da ih provedete ranije.

Nema alternativnog liječenja bolesti, a metode prevencije su također nepoznate. U obiteljima u kojima su zabilježeni slučajevi oštećenja srca, preporuča se genetsko savjetovanje pri planiranju trudnoće.

Korisni videozapis

Za liječenje Fallotovog tetrada, pogledajte ovaj videozapis:

Djetinjski prirođeni defekti srca, čija klasifikacija uključuje podjelu na plavu, bijelu i druge, nisu tako rijetki. Razlozi su različiti, znakovi trebaju biti poznati svim budućim i sadašnjim roditeljima. Što je dijagnoza valvularnog i srčanog defekta?

U suvremenim dijagnostičkim centrima bolesti srca mogu se odrediti ultrazvukom. U fetusa je vidljiv od 10-11 tjedana. Simptomi kongenitalne su također određeni dodatnim metodama ispitivanja. Pogreške u određivanju strukture nisu isključene.

Ako se otkrije kombinirana bolest srca u fetusa, trudnoća se često prekida. Ako se dobije, tada je potrebno raditi. Kombinirana bolest srca može biti s prevalencijom stenoze, aortalne i mitralne, ali i kombinirane.

Često se defekt tricuspidnog ventila dijagnosticira u ranoj dobi. To je kongenitalno, to jest, oblikuje se u fetusu tijekom trudnoće. Kako ga dijagnosticirati i liječiti?

Dijete obično ima otvoren ovalni prozor star do dvije godine. Ako se ne zatvori, pomoću ultrazvuka i drugim metodama odredite stupanj otvaranja. Kod odraslih i djece ponekad je potrebna operacija, ali bez nje možete. Je li moguće ići u vojsku, roniti, letjeti?

Otkrivena je aorto-plućna fistula u dojenčadi. Novorođenčad su slaba, slabo se razvijaju. Dijete može imati kratak dah. Je li aorta-plućna fistula srčani defekt? Odvode li je u vojsku?

Veoma jaka malformacija uobičajenog arterijskog stabla otkrivena je čak i kod fetusa. Međutim, u vezi sa starom opremom može se naći već kod novorođenčeta. Podijeljena je na tipove PRT-a. Razlozi mogu biti i nasljedni iu načinu života roditelja.

Ako postoji dodatni septum, može se formirati trostrano srce. Što to znači? Koliko je opasno nepotpuno u djetetu?

Ako dođe trudnoća i otkriju se defekti srca, liječnici ponekad insistiraju na abortusu ili usvajanju. Koje se komplikacije mogu pojaviti kod majki s prirođenim ili stečenim defektima tijekom trudnoće?