Prognoza prave policitemije

Među krvnim bolestima ima mnogo onih koji uzrokuju smanjenje različitih elemenata - eritrocita, leukocita, trombocita. Ali s nekim patologijama, naprotiv, postoji nekontrolirano povećanje broja krvnih stanica. Stanje u kojem dolazi do kroničnog povećanja broja crvenih krvnih stanica i drugih patoloških promjena, nazvano je "polycythemia vera".

Značajke bolesti

Primarna (istinita) policitemija je krvna bolest iz skupine leukemije, koja se pojavljuje idiopatski (bez ikakvog razloga), traje dugo (kronično) i karakterizirana je povećanjem broja crvenih krvnih stanica, povećanjem hematokrita i viskoznosti krvi. Sinonimi naziva patologije - Wesa-Osler-ove bolesti, eritremije, primarne eritrocitoze. Posljedice eritrocitoze i zadebljanja krvi u ovoj mijeloproliferativnoj bolesti mogu biti ozbiljne i odnose se na rizik od tromboze, povećanje veličine i poremećaja slezene, povećanje volumena cirkulirajuće krvi, itd.

Smatra se da je eritremija proces malignog tumora koji je uzrokovan pojačanom proliferacijom (hiperplazijom) stanica koštane srži. Posebno snažan patološki proces obuhvaća eritroblastični izdanak - dio koštane srži, koji se sastoji od eritroblasta i normoblasta. Patogeneza glavnih manifestacija povezana je s pojavom u krvi velikog broja eritrocita, kao is nekim povećanjem broja trombocita i neutrofila (neutrofilnih leukocita). Krvne stanice su morfološki normalne, ali njihov je broj abnormalan. Kao rezultat, povećava se viskoznost krvi i količina krvi u cirkulirajućem protoku krvi. Rezultat je sporiji protok krvi, stvaranje krvnih ugrušaka, kršenje lokalnog dotoka krvi u tkiva i njihove hipoksije.

Ako u početku pacijent najčešće ima primarnu eritrocitozu, to jest, povećava se samo broj eritrocita, onda daljnje promjene počinju zahvatiti druge krvne stanice. Ekstramedularna hematopoeza (patološka tvorba krvi izvan koštane srži) javlja se u peritonealnim organima - u jetri i slezeni, gdje je i dio eritropoeze lokaliziran - proces formiranja eritrocita. U kasnom stadiju bolesti skraćuje se životni ciklus crvenih krvnih stanica, može se razviti anemija, trombocitopenija, mijelofibroza, te prekursorske stanice leukocita i crvenih krvnih zrnaca ulaze u opći krvotok, a ne zrenja. U približno 10% slučajeva patologija se ulazi u akutnu leukemiju.

Studija i prvi opis eritrocitoze izradio je Vázez 1892. godine, a 1903. godine znanstvenik Osler je sugerirao da je uzrok bolesti poremećena aktivnost koštane srži. Prava policitemija se opaža nešto češće od drugih sličnih patologija, ali je još uvijek vrlo rijetka. To se dijagnosticira u oko 5 osoba godišnje na 1 milijun ljudi. Najčešće je bolest zabilježena kod osoba starijih od 50 godina, prosječna dob otkrivanja je 60 godina. Kod djece se slična dijagnoza događa vrlo rijetko, uglavnom nakon 12 godina. U prosjeku, samo 5% slučajeva su mlađi od 40 godina. Muškarci pate od ove patologije češće nego žene. U općoj strukturi kroničnih mijeloproliferativnih bolesti, prava policitemija zauzima 4. mjesto. Ponekad je naslijeđena, tako da postoje obiteljski slučajevi.

Uzroci patologije

Primarni oblik bolesti smatra se nasljednim, prenosi se autosomno recesivno. U ovom slučaju, često se naziva "obiteljska policitemija". No najčešće je eritremija sekundarno stanje, što predstavlja jednu od manifestacija općeg patološkog procesa. Točni razlozi nisu utvrđeni, ali postoji nekoliko teorija o pojavi prave policitemije. Dakle, postoji veza između razvoja bolesti i transformacije matičnih stanica, kada se dogodi mutacija tirozin kinaze, koja se događa s istom policitemijom češće nego s drugim krvnim bolestima.

Stanične studije eritremije otkrile su kod mnogih pacijenata klonalno porijeklo patologije, budući da su u leukocitima, trombocitima, eritrocitima imali isti enzim. Teorija klonova potvrđena je i citološkim istraživanjima koja su provedena s obzirom na kariotip skupina kromosoma, gdje su otkriveni različiti defekti, slični kod različitih bolesnika. Postoji također i virusno-genetička teorija prema kojoj se u tijelo može uvesti do 15 vrsta virusa, a uz sudjelovanje niza izazovnih čimbenika dovodi do kvara koštane srži. Oni prodiru u prekursore krvnih stanica, koje zatim umjesto normalnog sazrijevanja počinju dijeliti i formirati nove crvene krvne stanice i druge stanice.

S obzirom na čimbenike rizika za razvoj prave policitemije, pretpostavlja se da oni mogu biti sljedeći:

• bolest pluća;
• dugo zadržavanje na visokoj nadmorskoj visini;
• sindrome plućne hipoventilacije;
• različite hemoglobinopatije;
• dugo iskustvo pušenja;
• tumori koštane srži;
• hemokoncentracija s dugotrajnom upotrebom diuretika;
• gori veliki dio tijela;
• ozbiljan stres;
• proljev;
• Rendgensko zračenje;
• kemijsko trovanje pare kroz kožu;
• unos otrovnih tvari u probavni trakt;
• obrada solima zlata;
• uznapredovala tuberkuloza;
• ozbiljne operacije;
• "Plavi" defekti srca;
• bubrežna patologija - hidronefroza, stenoza renalne arterije.

Dakle, glavni uzrok sekundarne eritrocitoze su svi uvjeti koji na neki način uzrokuju hipoksiju tkiva, stres za tijelo ili njegovu intoksikaciju. Osim toga, onkološki procesi, endokrine patologije i bolesti jetre mogu imati veliki utjecaj na mozak i proizvodnju dodatnih krvnih stanica.

Klasifikacija prave policitemije

Bolest se klasificira u sljedeće faze:

1. Prva ili početna faza. Može trajati više od 5 godina, predstavlja razvoj pletoričnog sindroma, odnosno povećane opskrbe krvi organima. U ovoj fazi simptomi mogu biti blagi, nema komplikacija. Potpuna krvna slika odražava blagi porast broja crvenih krvnih zrnaca, punkcija koštane srži pokazuje povećanu eritropoezu ili proizvodnju svih glavnih krvnih elemenata, osim limfocita.
2. Drugi je stadij A, ili policitemski stadij. Trajanje - od 5 do 15 godina. Pletorički sindrom je izraženiji, uočava se povećanje slezene, jetre (hematopoetski organi), često se bilježi stvaranje tromba u venama i arterijama. Rast tumora u peritoneumu nije uočen. Ako je ova faza završena smanjenjem broja trombocita - trombocitopenija, tada pacijent može doživjeti različita krvarenja. Česta krvarenja uzrokuju nedostatak željeza u tijelu. Potpuna krvna slika odražava porast eritrocita, trombocita, leukocita, uz tijek trčanja - smanjenje broja trombocita. U mijelogramu je zabilježena pojačana tvorba većine krvnih stanica (iznimka su limfociti), formiraju se ožiljne promjene mozga.
3. Drugi je stadij B, ili policitemski stadij s mijeloidnom metaplazijom organa - slezena. Pacijent i dalje povećava veličinu slezene, a često i jetre. Kada je punkcija slezene otkrila rast tumora. Česta je tromboza, mjestimično krvarenje. U općoj analizi postoji još veći porast broja eritrocita, leukocita, eritrocita različitih veličina, oblika, a postoje i nezreli prethodnici svih krvnih stanica. Broj koštanih promjena povećava se u koštanoj srži.
4. Treći ili anemični stadij. To je ishod bolesti u kojoj su krvne stanice iscrpljene. Broj eritrocita, leukocita i trombocita uvelike se smanjuje, jetre i slezene povećavaju se mijeloidnom metaplazijom, u koštanoj srži se javljaju ekstenzivne promjene u ožiljcima. Osoba prima invaliditet, najčešće zbog učinaka tromboze ili dodatka akutne leukemije, mijelofibroze, hematopoetske hipoplazije ili kronične mijeloične leukemije. Ova faza registrira se otprilike 10-20 godina od trenutka razvoja patologije.

Simptomi manifestacije

Često je ova patologija asimptomatska, ali samo u početnim fazama. Kasnije se bolest pacijenta nekako manifestira, a specifični se simptomi mogu mijenjati. U osnovi, kompleks simptoma uključuje sljedeće glavne simptome:

1. Promjena tonusa kože, proširenih vena. Najčešće, u predjelu vrata kod odrasle osobe, vene se počinju pokazivati ​​snažno, njihov uzorak postaje jači zbog oteklina, prepunog krvi. No, najočitiji su znakovi kože: boja kože postaje tamno crvena, doslovno trešnja. To je najvidljivije u području vrata, ruku, lica, što je povezano s prepunjavanjem potkožnih arterija krvlju. Međutim, mnogi pacijenti pogrešno misle da se krvni tlak povećava u odnosu na povišeni krvni tlak, u vezi s kojim često nastavljaju uzimati lijekove za pritisak i ne idu liječniku. Uz pažljivu brigu o zdravlju, možete vidjeti da su i usne i jezik promijenili boju, postali crveno-plavi. Izlijevaju se krv i krvne žile u očima, a njihova pletorija dovodi do hiperemije sklere i konjunktive organa vida. Tvrdo nebo ostaje iste boje, ali meko nebo također postaje svjetlije, tamnocrvena.
2. Svrbi kožu. Sve opisane promjene na koži u otprilike polovici slučajeva nadopunjuju teška nelagoda i svrbež. Ova značajka je vrlo karakteristična za eritremiju, i primarnu i sekundarnu. Budući da se nakon uzimanja vode, pacijenti oslobađaju histamina i prostaglandina, svrbež kože može postati još izraženiji nakon kupanja ili tuširanja.
3. Bol u udovima. Mnogi ljudi razvijaju obliterirajući endarteritis, zbog čega se u nogama pojavljuju uporni i jaki bolni osjećaji. Mogu se povećati s vježbanjem, dugim hodanjem, navečer, u početku se često doživljavaju kao simptom umora kod starije osobe. Bolovi su također opaženi tijekom palpacije i kuckanja ravnih kostiju, što odražava proces hiperplazije i cicatricial promjene u koštanoj srži. Sljedeća vrsta boli kod osobe s istinitom policitemijom je uporna bol u području velikih i malih zglobova nogu, koja nalikuje na bol u gihtu i uzrokovana je istim razlogom kao i giht - povećanje razine mokraćne kiseline. Druga vrsta boli - najjača, slabo tolerira bol u prstima, prstima, u kojima koža postaje plavičasto-crvena, na njoj se pojavljuju plave mrlje. Ovi bolovi su uzrokovani povećanjem broja trombocita i pojavom mikropromboze kapilara.
4. Splenomegalija. Veličina slezene u veličini opažena je u gotovo svakoj osobi s istom policitemijom, ali u različitim stadijima bolesti. To je posljedica povećanog punjenja krvi slezene i razvoja mijeloproliferativnih pojava. Nešto manje, ali još uvijek postoji snažno povećanje veličine jetre - hepatomegalija.
5. Peptički ulkus. Približno svaka deseta osoba s Vaquez-Osler-ovom bolešću razvija čireve u tankom crijevu (obično u duodenumu) iu želucu. Razlog tome je aktivacija bakterije Helicobacter pylori, kao i razvoj mikrotromboze u gastrointestinalnom traktu.
6. Tromboza i krvarenje. Gotovo svi bolesnici u određenom stadiju imaju tendenciju tromboze, pa čak i do nedavno, pacijenti su umrli od sličnih komplikacija u ranoj fazi bolesti. Danas moderno liječenje može spriječiti stvaranje krvnih ugrušaka u mozgu, slezeni, nogama kojima prijeti embolija i smrt. Povećana viskoznost krvi karakterizira pravu policitemiju u početnim stadijima, a kasnije na pozadini osiromašenja trombocitnog sustava, krvarenje se razvija - primjećuje se u desni, nosu, maternici i gastrointestinalnom traktu.

Postoje i drugi znakovi prave policitemije na koje se osoba može žaliti, ali oni nisu vrlo specifični i mogu biti svojstveni različitim patologijama:

• umor;
• ciljevi glave;
• zvukovi u ušima;
• mučnina;
• vrtoglavica;
• osjećaj pulsiranja u sljepoočnicama, ušima;
• gubitak apetita, performanse;
• izgled "letjeti" pred očima;
• ostala oštećenja vida - gubitak polja, smanjenje vidne oštrine;
• kratak dah, kašalj;
• povišeni krvni tlak;
• neobjašnjivi gubitak težine;
• dugo subfebrilno stanje;
• nesanica;
• utrnulost, trnci prstiju;
• epileptiformni napadaji i paraliza (rijetki).

Općenito, bolest se odlikuje dugim i ponekad benignim tijekom, osobito s adekvatnim liječenjem. Ali kod nekih ljudi, osobito onih koji ne primaju terapiju, može se pojaviti rani početak raznih učinaka prave policitemije.

Moguće komplikacije

Najčešće komplikacije su povezane s trombozom i embolijom vena i krvnih žila slezene, jetre, nogu, mozga, drugih dijelova tijela. To dovodi do različitih posljedica ovisno o veličini krvnog ugruška, zahvaćenom području. Mogu se pojaviti prolazni ishemijski napadi, moždani udar, tromboflebitis i flebotromboza površinskih i dubokih vena, začepljenje retinalnih žila i sljepoća tromba, infarkt unutarnjih organa, infarkt miokarda.

U kasnijim stadijima patologije često se javljaju bubrežni kamenci (urolitijaza), giht, nefroskleroza i ciroza jetre. Vjerojatno pojava komplikacija zbog krvarenja - krvarenja iz gastrointestinalnih čireva, anemije. Sa strane srca, pored infarkta miokarda, mogući su i znakovi miokardioskleroze i zatajenja srca. Postoji i mogućnost prelaska prave policitemije u akutnu leukemiju, kroničnu leukemiju i druge onkopatologije.

servis je

Nije lako dijagnosticirati ovu bolest, posebice u odsutnosti karakteristične kliničke slike i prisutnosti samo općih simptoma. Ipak, cjelovitost podataka o hematološkim i biokemijskim analizama, kao i neke odlike pacijentovog izgleda, zajedno s njegovim pritužbama, pomoći će liječniku da utvrdi razlog promjena.

Glavni je cilj utvrđivanja dijagnoze prave policitemije pokazatelji potpune krvne slike - broj crvenih krvnih zrnaca i hematokrit. Kod muškaraca je moguće posumnjati u razvoj ove bolesti, ako je broj crvenih krvnih stanica veći od 5.7 * 10 * 9 / l, hemoglobin je veći od 177 g / l, hematokrit je iznad 52%. Kod žena je višak pokazatelja zabilježen ako je veći od 5,2 x 10 x 9 / l, 172 g / l, 48-50%. Ove brojke su karakteristične za rane faze patologije, a kako se razvijaju, postaju još veće. Osim toga, važno je procijeniti masu cirkulirajućih crvenih krvnih stanica, što je uobičajeno za muškarce do 36 ml / kg, a za žene - do 32 ml / kg.

Ostali krvni parametri (u biokemiji, općoj analizi i drugim analizama), koji u kombinaciji s opisanim poremećajima iu kombinaciji međusobno odražavaju sliku razvoja primarne ili sekundarne eritrocitoze:

1. Umjerena ili izražena trombocitoza (iznad 400 x 10 x 9 l), neutrofilna leukocitoza (iznad 12 x 10 x 9 l) uz prisutnost povećanog broja bazofila i eozinofila.
2. Povećan broj retikulocita.
3. Pojava mijelocita, metamilocita u krvi.
4. Povećajte viskoznost krvi za 500-800%.
5. Smanjenje ESR-a.
6. Povećanje mase cirkulirajućih crvenih krvnih stanica.
7. Povećana alkalna fosfataza, serumski vitamin B12.
8. Povećanje količine mokraćne kiseline u serumu.
9. Zasićenje krvi u arterijama s kisikom je veće od 92%.
10. Pojava kolonija crvenih krvnih stanica in vitro.
11. Smanjenje eritropoetina.
12. Promjena boje je manja od 1.

U fazi mijelofibroze, indikatori hemoglobina i eritrocita mogu se vratiti u normalu, ali se broj leukocita uvelike povećava, pojavljuju se njihove nezrele forme, dijagnosticira se prisutnost eritroblasta. Što se tiče mijelograma, koji se dobiva probijanjem koštane srži, otkriva takve promjene:

• smanjenje prisutnosti masnih inkluzija;
• povećanje eritroblasta, normoblasta;
• hiperplazija klice mijelopoeze.

Postoje i drugi kriteriji prema kojima liječnik može zaključiti o promjenama koje su se dogodile karakteristične za pravu policitemiju

1. Hepatosplenoraegalija.
2. Sklonost trombozi.
3. Povećano znojenje u kombinaciji s gubitkom težine, slabost.
4. Prisutnost abnormalnosti gena u slučaju genetskog testiranja u primarnoj eritremiji.
5. Povećajte prosječnu količinu krvi koja cirkulira.

Svi gore opisani kriteriji, osim tri glavna za koje se smatra da su veliki, mali su. Što se tiče velikih dijagnostičkih kriterija, ovo je povećanje mase cirkulirajućih crvenih krvnih zrnaca, splenomegalije, prezasićenost arterijske krvi kisikom. Da bi se postavila dijagnoza, obično je dovoljno imati tri navedena velika kriterija, koja su kombinirana s dva ili tri mala. Diferencijalna dijagnoza provodi hematolog između stanja koja su praćena eritrocitozom - defekti srca, tuberkuloza, tumori itd.

Metode liječenja

Što se prije osoba obrati za pomoć, terapija može biti učinkovitija. U trećoj fazi, ili kada je drugi tumorski proces stratificiran na eritremiju, simptomatska terapija se provodi u kombinaciji s kemoterapijom. Kemoterapija se može preporučiti u drugim fazama bolesti, ali ne uvijek tijelo daje adekvatan odgovor na njega. Od simptomatskih sredstava koja poboljšavaju kvalitetu života, primijenite sljedeće:

1. Lijekovi protiv visokog krvnog tlaka, uglavnom iz skupine ACE inhibitora.
2. Antihistaminski lijekovi za svrbež, iritaciju kože i druge alergijske reakcije.
3. Antitrombociti i antikoagulansi za prorjeđivanje krvi s tendencijom tromboze.
4. Lokalna i sistemska hemostatska sredstva s krvarenjem tkiva.
5. Lijekovi za smanjenje mokraćne kiseline.

Tretmani prave policitemije mogu biti:

1. Krvarenje ili uklanjanje male količine krvi iz krvotoka (flebotomija). U pravilu, oni su napravljeni u količini od 100-400 ml (prema indikacijama) i prekidu od 3-4 dana uz tijek nekoliko sesija. Krv nakon takvih manipulacija postaje sve tekuća, ali se ne mogu učiniti u prisutnosti krvnih ugrušaka u novijoj povijesti. Prije liječenja krvarenja pacijentu se daje otopina Reopoliglyukina, kao i Heparina.
2. Eritrotsitafarez. Koristi se za čišćenje krvi viška crvenih krvnih stanica, kao i iz trombocita. Takve se sesije obavljaju jednom tjedno.
3. Kemoterapija. Koristi se, u pravilu, kada bolest dosegne stadij tumora - drugi B. Druge indikacije za kemoterapiju su prisutnost komplikacija iz peritonealnih organa, opće stanje osobe, povećanje broja svih krvnih elemenata. Za kemoterapiju, ili citoreduktivnu terapiju, koriste se citostatiki, antimetaboliti, alkilirajući agensi i biološki pripravci. Najčešće propisani lijekovi su Leikaran, Hydroxyurea, Mielosan, rekombinantni interferon.
4. Liječenje nedostatka željeza s androgenom, eritropoetinom, koji se najčešće koriste u kombinaciji s glukokortikosteroidima.
5. Radioterapija. Koristi se za ozračivanje regije slezene i zaustavlja proces raka u njoj, a koristi se s jakim povećanjem tjelesne veličine.
6. Transfuzija crvenih krvnih stanica pročišćenih crvenih krvnih stanica. Koristi se za tešku anemiju do kome. Ako se trombocitopenija poveća u završnim stadijima prave policitemije, od davatelja može biti potrebna transfuzija mase trombocita.

Transplantacija koštane srži kod bolesti poput eritremije često dovodi do nepovoljnih rezultata, pa se rijetko koristi. U nekim slučajevima indicirana je splenektomija, ali s razvojem akutne leukemije, takva se operacija ne provodi ni s teškom splenomegalijom.

Značajke liječenja u trudnica

Tijekom trudnoće ova se patologija rijetko javlja. Međutim, u prisutnosti predispozicije (nasljedne ili od sekundarnih faktora), trudnoća, porođaj i pobačaj mogu postati okidač razvoja prave policitemije. Trudnoća uvijek pogoršava tijek ove bolesti, a ishod može biti ozbiljniji nego izvan trudnoće. Međutim, u 50% slučajeva trudnoća završava uspješnim rođenjem. Preostala polovica može se pripisati pobačajima, kašnjenjima u razvoju, abnormalnostima u strukturi fetalnog tijela.

Liječenje bolesti u trudnica nije lako. Većina lijekova strogo je kontraindicirana, budući da ima izraženu teratogenu osobinu. Stoga se tijekom trudnoće terapija primarno provodi krvarenjem i, ako je potrebno, glukokortikosteroidima. Za prevenciju komplikacija i ranog otkrivanja bolesti u trudnica treba redovito provoditi krvne pretrage prema rasporedu koji je naveo opstetričar-ginekolog.

Što ne činiti

Strogo je nemoguće koristiti diuretike koji dodatno zgusnu krv. Također u naše vrijeme je ograničena na uporabu lijekova radioaktivnog fosfora, koji ozbiljno inhibiraju mijelopoeze i često dovode do razvoja leukemije. Također, ne možete zadržati stari sustav prehrane: prehrana bi se trebala promijeniti. Pod zabranom, sva hrana koja pospješuje stvaranje krvi, kao što je jetra. Bolje je formirati dijetu kao mliječno-povrće i odbiti višak mesa.

Pacijent ne smije preopterećivati ​​tijelo, baviti se teškim sportovima, ignorirati redoviti odmor. Liječenje narodnih lijekova može se koristiti, ali tek nakon temeljitog pregleda svih sredstava koje je liječnik sastavio, kako bi se spriječilo povećanje proizvodnje crvenih krvnih stanica. Simptomatska terapija se najčešće koristi za izlučivanje mokraćne kiseline, smanjenje boli i svrbeža kože, itd.

Prevencija i prognoza

Načini prevencije još nisu razvijeni. Prognoza života ovisi o težini bolesti. Bez liječenja, do trećine bolesnika umire unutar prvih 5 godina od trenutka postavljanja dijagnoze. Ako provedete potpunu terapiju, možete produžiti život osobi do 10-15 godina ili više. Najčešći uzrok smrti je tromboza, a samo ponekad ljudi umiru od raka krvi (leukemije) ili teškog krvarenja.

Metode za određivanje i liječenje eritremije

Erythremia je kronična bolest koja je vrsta leukemije. Karakterizira ga benigni tijek, ali s vremenom je moguća njegova maligna degeneracija ili razvoj mnogih po život opasnih komplikacija.

Ovu bolest karakterizira naglo povećanje razine crvenih krvnih stanica (eritrocita), što je posljedica kvara u regulaciji stvaranja krvi. U medicinskoj literaturi pronađeno je još jedno ime za eritremiju - policitemiju vera. Također možete zadovoljiti pojam bolesti Vaise-Osler.

Mehanizam razvoja eritremije

Crvene krvne stanice zovu se crvene krvne stanice. Oni igraju važnu ulogu u tijelu, jer su dizajnirani za prijenos kisika u sve stanice. Proizvodnja crvenih krvnih stanica odvija se u nekoliko ljudskih organa - u koštanoj srži (u tubularnim kostima, kralješcima, rebrima itd.), Jetri i slezeni.

Ove krvne stanice su 96% hemoglobina, koji obavlja transport kisika do tkiva. Njihova crvena boja je posljedica sadržaja u sastavu željeza. Eritrociti nastaju iz matičnih stanica. Smatraju se posebnim jer imaju jedinstvena svojstva. Ove strukture mogu se transformirati u bilo koju potrebnu ćeliju.

U ljudskim kostima postoji i žuta koštana srž. Uglavnom se sastoji od masnog tkiva. Počinje funkcionirati i preuzeti funkciju razvijanja krvnih elemenata u izvanrednim situacijama kada se stvaranje krvi ne odvija ispravno.

Istinska policitemija odnosi se na bolesti, čiji uzroci nisu u potpunosti uspostavljeni. U jednom trenutku tijelo bolesne osobe počinje intenzivno proizvoditi crvene krvne stanice, što dovodi do eritremije. Rezultat je značajno zgušnjavanje krvi, nastaju krvni ugrušci. Također u 75% slučajeva eritremije, uočen je porast broja trombocita i leukocita.

Kao rezultat svih tih negativnih promjena, hipoksija počinje rasti, što je popraćeno kisikovim gladovanjem ljudskog tijela. S obzirom na nedostatak hranjivih tvari u većini organa, njihov rad ne uspijeva i razvijaju se brojne bolesti. Oni predstavljaju opasnost za živote pacijenata s eritremijom i često su uzrok njihove smrti.

Uzroci eritremije

U većini slučajeva eritremija se dijagnosticira u starijih osoba. Također, ova se bolest može pojaviti kod muškaraca ili žena u radnoj dobi. Utvrđeno je da su predstavnici jačeg spola podložniji eritremiji. No, dokazano je da se prava policitemija odnosi na rijetku bolest. To se događa svake godine u otprilike 5 osoba na 100 milijuna.

U medicinskoj literaturi postoji nekoliko glavnih razloga koji dovode do razvoja eritremije:

• genetska predispozicija. Utvrđeno je da mutacije gena dovode do razvoja ove opasne patologije. Zato se erythremia često otkriva u pozadini bolesti kao što su Down sindrom, Marfan, Kleinfelter, Bloom i mnogi drugi;
• ionizirajućeg zračenja. To može dovesti do razvoja eritremije, jer dovodi do promjena u tijelu na razini gena. Zbog tog negativnog utjecaja neke stanice umiru, što dovodi do bolesti;
• otrovne tvari. Kada se progutaju, mogu uzrokovati ozbiljne promjene na genetskoj razini, što izaziva pojavu eritrocitoze. Opasne tvari uključuju benzen (koji se nalazi u benzinu, razna kemijska otapala), neke antibakterijske i citostatske pripravke.

Klasifikacija eritremije

Takva bolest kao eritremija, koja se manifestira u bilo kojoj dobi, može biti akutna ili kronična. U potonjem slučaju, progresija bolesti može se pojaviti asimptomatski već dugi niz godina. U ovoj situaciji, samo će laboratorijska ispitivanja krvi pokazati prisutnost određenih patologija u ljudskom tijelu.

Ovisno o patogenezi, eritremija može biti primarna ili sekundarna. Također, na temelju obilježja progresije patologije razlikuju se dva njegova oblika:

• istina. Uočeno je značajno povećanje crvenih krvnih stanica;
• relativna (lažna). Karakterizira ga normalna vrijednost broja eritrocita, što je kombinirano s naglim smanjenjem volumena krvne plazme.

Faze eritremije

Kronični eritremija karakterizira nekoliko faza, od kojih svaka ima svoje karakteristike tečaja. Stručnjaci identificiraju:

• početna faza. Njegovo trajanje može biti različito - od nekoliko mjeseci do nekoliko desetljeća. Početni stadij eritremije karakterizira potpuno odsustvo kliničkih simptoma bolesti. U laboratorijskoj studiji krvi može se detektirati blagi porast razine crvenih krvnih stanica (oko 5-7x1012 po litri krvi). Uočeno je i umjereno povećanje hemoglobina;
• eritremni stadij. Karakterizira ga konstantno povećanje koncentracije crvenih krvnih stanica u krvi. Također, stvaranje tumora počinje se diferencirati u leukocite i trombocite. Kao rezultat svih tih negativnih promjena, volumen krvi u krvnim žilama ubrzano se povećava. I ona se također mijenja. Kada krv eritremije postane deblja, brzina njezina kretanja je značajno smanjena. Kao rezultat toga dolazi do aktivacije trombocita. Oni komuniciraju međusobno, stvarajući prometne gužve. Oni se preklapaju s lumenom najmanjih žila, što dovodi do nedovoljnog dotoka krvi u tkiva. Kao posljedica povećanja broja osnovnih krvnih elemenata, počinje se aktivnije razgrađivati ​​u slezeni. Zbog toga mnoge štetne tvari ulaze u tijelo pacijenta s eritremijom, što negativno utječe na njegovo funkcioniranje;
• anemični stadij. Karakterizira ga razvoj fibroze u koštanoj srži. U ovom slučaju dolazi do transformacije stanica koje su aktivno sudjelovale u procesu stvaranja krvi. Kao rezultat toga, oni su zamijenjeni vlaknastim tkivom. Ovaj proces uzrokuje postupno smanjenje razine crvenih krvnih stanica, trombocita i bijelih krvnih stanica. Također, anemični stadij eritremije karakteriziran je formiranjem ekstramedularnih žarišta nastajanja krvi u slezeni i jetri. To je potrebno kako bi se nadoknadila postojeća kršenja.

Simptomi početne faze eritremije

Simptomi eritremije uvelike ovise o stupnju razvoja ove bolesti. Prvo, većina pacijenata bilježi sljedeće znakove upozorenja:

• hiperemija kože i sluznice. Pojava ovog simptoma eritremije povezana je s povećanjem koncentracije crvenih krvnih stanica u krvotoku. Promjena boje kože primjećuje se u svim dijelovima tijela bez iznimke. U ovom slučaju, hiperemija u eritremiji nije uvijek akutna. U nekim slučajevima, koža postaje ne crvena, već samo blijedo ružičasta. Vrlo često, pacijenti ne povezuju takve promjene s razvojem eritremije, što je pogrešno;
• pojavu bolova u udovima i prstima. Razvoj ovog simptoma povezan je s smanjenom opskrbom krvi malim žilama;
• glavobolja. Ovaj se simptom ne pojavljuje kod svih bolesnika, ali se često nalazi u početnom stadiju eritremije.

Simptomi eritremnog stadija bolesti

Ako bolest napreduje i promatraju se ozbiljne promjene u sastavu krvi, razvijaju se sljedeći simptomi:

• hepatomegaly. Karakterizira ga povećanje veličine jetre, što ukazuje na razvoj određenih patoloških procesa u ljudskom tijelu;
• splenomegalija. Karakterizira ga povećanje veličine slezene koja se javlja u pozadini prekomjernog punjenja tijela krvlju i njegovog sudjelovanja u procesu cijepanja crvenih krvnih stanica i drugih elemenata;
• povećana hiperemija kože i sluznice. Osim toga, na tijelu bolesne osobe jasno se vide otečene vene zbog prekomjernog punjenja krvlju;
• povećati razinu krvnog tlaka;

• pojavu eritromelalgije. Ovo kršenje popraćeno je razvojem nepodnošljivih bolova gorućeg karaktera u vrhovima prstiju na donjim i gornjim ekstremitetima. Eritromelalgija dovodi do ozbiljnog crvenila kože i pojave cijanotičnih mjesta;
• razvoj jakih bolova u zglobovima;
• pojavljuje se pruritus, koji se pogoršava nakon vodenih postupaka;
• razvoj čira na želucu i čira na dvanaesniku. To je zbog kršenja dotoka krvi u tkiva i na pozadini trofičkih procesa;
• krvarenje. Pacijenti otkrivaju povećano krvarenje desni i druge poremećaje;
• uobičajeni simptomi. Zbog razvoja svih negativnih procesa u tijelu, pacijenti s eritremijom žale se na slabost, umor, vrtoglavicu, tinitus, itd.

Simptomi anemičnog stadija eritremije

Istinska policitemija bez pravilnog liječenja dovodi do značajnog pogoršanja stanja pacijenta. Ako mu se ne pruži pravovremena pomoć, razvijaju se sljedeći simptomi:

• pojavljuju se svi znakovi anemije. Kod ljudi je koža znatno bljeđa, slabija, vrtoglavica i pogoršanje općeg stanja tijela;
• intenzivno krvarenje. Može se pojaviti spontano ili nakon manje ozljede. U teškim slučajevima krvarenje može trajati nekoliko sati i teško je prestati;
• pojava krvnih ugrušaka. Ovaj fenomen je glavni uzrok smrti u prisutnosti eritremije. Zbog stvaranja krvnih ugrušaka, cirkulacija krvi je poremećena u venama donjih ekstremiteta, u krvnim žilama mozga itd.

Dijagnoza eritremije

Erythremia dijagnosticira visoko specijalizirani hematolog. Propisuje niz testova i pregleda kako bi se utvrdio stupanj negativnih promjena u ljudskom tijelu i odredila najbolja strategija liječenja. To uključuje:

• ukupna krvna slika, gdje se promatraju različite indikatore. Uočen je porast crvenih krvnih stanica i hemoglobina, leukocita, trombocita. Nakon toga, kada je bolest dosegla posljednji stupanj ozbiljnosti, ovi krvni parametri postaju značajno ispod normale, što ukazuje na razvoj anemije;
• punkcija koštane srži. Ovaj postupak se izvodi pomoću tanke igle. Nakon ispitivanja prikupljenog biološkog materijala, može se odrediti broj hematopoetskih stanica, prisutnost malignih procesa ili fibroza;
• biokemijski test krvi. Omogućuje vam da odredite količinu željeza u tijelu. Određuje razinu uzoraka jetre u krvi. Oni odgovaraju broju tvari koje se oslobađaju u krvotok kada se stanice ovog organa uništavaju. Utvrđena je i razina bilirubina, što ukazuje na intenzitet procesa uništavanja crvenih krvnih stanica;

• Ultrazvuk abdominalnih organa. Potrebno je odrediti veličinu jetre i slezene, identificirati žarišta fibroze;
• dopler sonografija. Dizajniran za određivanje brzine protoka krvi, pomaže identificirati krvne ugruške u krvnim žilama.

Također pomaže u postavljanju ispravne dijagnoze ispitivanjem povijesti bolesnika i pregledom pacijenta, budući da su mnogi simptomi bolesti vidljivi golim okom. Liječnik također vodi razgovor s pacijentom i pažljivo bilježi sve postojeće pritužbe.

Načela liječenja bolesti

Kada je liječenje eritremijom prvenstveno usmjereno na ukupno jačanje tijela. Da bi se to postiglo, pacijentu se preporučuje da vodi zdrav način života, da pravilno organizira dnevni režim. Za pacijenta koji boluje od eritremije, preporuča se puno hodati na otvorenom, ali kako bi se smanjilo sunčanje.

Također, pacijent je poželjno pridržavati se mlijeko-povrće dijeta. Proizvodi životinjskog podrijetla mogu biti prisutni u prehrani, ali ne u velikim količinama. Kontraindikacije se odnose na hranu koja sadrži mnogo askorbinske kiseline ili željeza.

Glavni cilj terapije u prisutnosti eritremije je smanjiti razinu hemoglobina (do 140-160 g / l) i hematokrita (do 45-46%). Posebno simptomatsko liječenje također je propisano kako bi se uklonili glavni neugodni simptomi bolesti. Posebno, lijekovi se propisuju za ublažavanje bolova u udovima, problema s cirkulacijom krvi, itd.

Da bi se smanjio broj crvenih krvnih stanica, primjenjuju se hemoglobin i hematokrit u specifičnim postupcima eritremije:

• puštanje krvi. Ovim postupkom možete smanjiti volumen krvi u krvnim žilama, što će dovesti do djelomične normalizacije glavnih pokazatelja eritremije. Do 300-500 ml krvi obično se uklanja u isto vrijeme s učestalošću od 2-4 dana. To se radi dok razina hemoglobina ne padne na podnošljivu razinu od 140-150 g / l. Ovaj tretman je kontraindiciran za visok broj trombocita;
• eritrotsitaferez. To je djelotvoran postupak, dostojna alternativa krvoproliću u eritremiji. Tijekom eritrocitfereze eritrociti se izlučuju iz krvi pacijenta. Postupak se provodi pomoću posebnog uređaja za filtriranje. To vam omogućuje da odvojite crvene krvne stanice i vratite plazmu natrag u krvotok.

Liječenje eritremije

Ako je prava policitemija popraćena mnogim neugodnim simptomima, pacijentu se propisuje citostatika. Koriste se u prisutnosti intenzivnog svraba na koži, uz značajno povećanje razine glavnih elemenata krvi. Također indikacije za imenovanje citostatika uključuju povećanje veličine slezene i jetre, razvoj peptičkog ulkusa, venske tromboze i drugih komplikacija eritremije.

Ovi lijekovi mogu suzbiti rast različitih stanica u ljudskom tijelu, tako da su relevantni u liječenju ove bolesti. Najpopularniji citostatici uključuju:

• Mielosan;
• hidroksiurea;
• Imifos;
• busulfan;
• radioaktivni fosfor i drugi.

Posljednji lijek smatra se osobito djelotvornim. Može se akumulirati u kostima i spriječiti funkcioniranje koštane srži, što dovodi do uklanjanja mnogih uznemirujućih simptoma eritremije. Ako je liječenje radioaktivnim fosforom dalo pozitivan rezultat, pacijent će doživjeti stabilnu remisiju tijekom 2-3 godine. Ako se nakon terapije ne uoči željeni učinak, on se ponavlja.

Ova metoda liječenja eritremije ima mnogo nuspojava, pa bi se njezina uporaba trebala odvijati pod nadzorom iskusnog liječnika.

Upotreba drugih lijekova za eritremiju

Ako se anemija autoimunog podrijetla razvije u prisutnosti eritremije, propisuju se glukokortikosteroidi. Prednizolon se najčešće koristi. Dozu i režim lijeka određuje liječnik, ovisno o karakteristikama tijeka bolesti. Ako ovaj tretman ne daje pozitivan rezultat, pacijentu se pokazuje operacija uklanjanja slezene.

Ako je razvoj eritremije pokazao znakove akutne leukemije, njegova se terapija provodi prema opće prihvaćenoj shemi.

Također ne smijete zaboraviti da u prisutnosti ove bolesti tijelo ima nedostatak željeza. To je zbog činjenice da se povezuje s hemoglobinom, čija je količina daleko veća od norme.

Zbog toga se mnogim pacijentima prepisuju lijekovi koji kompenziraju nedostatak željeza. To uključuje:

• Ferrum Lek;
• totem;
• Sorbifer;
• Hemofer i drugi analozi.

Ako se uretovija dijateza promatra tijekom eritremije, propisuje se Allopurinol. To vam omogućuje da smanjite razinu urata u krvi, što je značajno poraslo u odnosu na pozadinu brzog uništavanja crvenih krvnih stanica. Doza i režim ovog lijeka određeni su mnogim čimbenicima. Prije svega, to je koncentracija mokraćne kiseline u tijelu bolesne osobe.

Prognoza eritremije

Liječenje ove bolesti u većini slučajeva javlja se u bolnici. To je nužna potreba, jer lijekovi koji se koriste imaju mnogo nuspojava. Tijekom terapije eritremije potrebno je stalno prilagođavati dozu esencijalnih lijekova i pratiti odgovor tijela.

Komplikacije ove bolesti uključuju mielofibrozu i cirozu jetre. Razvijaju se u nedostatku adekvatnog liječenja ili nepridržavanja preporuka liječnika. Također je moguć razvoj mijeloidne leukemije. No s obzirom na razvoj moderne medicine, tijek eritremije je obično benigna. Trajanje života s razvojem ove bolesti je 10 godina ili više.

Predviđanja o eritremiji

Erythremia je ono što je? Faze eritremije

Eritremija je vrsta poremećaja krvi koji karakterizira proliferacija (rast) crvenih krvnih stanica i značajno povećanje broja drugih stanica (leukociti, trombociti). To je kronična, često benigna, bolest koja se rijetko javlja. Međutim, transformacija benigne leukemije u maligne. Erythremia je bolest koja pogađa oko 4 od 100 milijuna ljudi godišnje. Ne ovisi o spolu, ali se obično dijagnosticira kod starijih i starijih osoba. Iako su slučajevi prijavljeni u mlađoj dobi, često su žene.

Erythremia (ICD-10 kod - C94.1) ima kronični tijek.

Krvne stanice i mehanizam bolesti

Mehanizam eritremije razvija se kako slijedi.

Crvene krvne stanice su crvene krvne stanice, čija je glavna funkcija prijenos kisika u sve stanice našeg tijela. Proizvode se u koštanoj srži, slezeni i jetri. Koštana srž se nalazi u tubularnim kostima, kralješcima, rebrima, kostima lubanje i grudnoj kosti. 96% crvenih krvnih zrnaca je ispunjeno hemoglobinom, koji obavlja respiratornu funkciju. Željezo im daje crvenu nijansu. Crvene krvne stanice formiraju se s matičnim stanicama. Njihova prepoznatljiva sposobnost je sposobnost podjele (množenja), transformacije u bilo koju drugu ćeliju.

U kostima se nalazi i žuta koštana srž, koja je zastupljena masnim tkivom. Počinje proizvoditi krvne elemente samo u ekstremnim uvjetima, kada drugi izvori krvi ne obavljaju svoje funkcije.

Erythremia (ICD-10 je međunarodna klasifikacija bolesti kod koje je kod C 94.1 dodijeljena ova bolest) je bolest čija patogeneza još nije ispitana. Iz razloga koje liječnici još nisu u potpunosti razjasnili, tijelo počinje intenzivno proizvoditi crvene krvne stanice, koje prestaju stati u krvotok, povećava se viskoznost krvi i počinju se stvarati krvni ugrušci. Tijekom vremena povećava se hipoksija (kisikova gladovanje). Stanice ne dobivaju adekvatnu prehranu, postoji neuspjeh u cjelokupnom sustavu tijela.

Neke zanimljivosti o eritremiji

Eritremija je najbezbolnija bolest svih leukemija. To jest, dugo se ponaša pasivno i dovodi do komplikacija prilično kasno. Može biti asimptomatska i ne prijavljivati ​​se mnogo godina. Unatoč povišenoj razini trombocita, pacijenti su skloni teškom krvarenju. Erythremia ima obiteljsku predispoziciju, stoga, ako postoji pacijent u obitelji, povećava se rizik od njegove pojave u jednoj od obitelji.

Uzroci eritremije

Kao i ostale vrste leukemija, eritremija još uvijek nije u potpunosti shvaćena, a razlozi njezine pojave nisu identificirani. Međutim, izraženi su čimbenici koji pridonose njegovom izgledu:

Genetska predispozicija. Otrovne tvari u tijelu. Ionizirajuće zračenje.

Genetska predispozicija

Trenutno se ne zna točno koje mutacije gena uzrokuju pojavu eritremije, međutim, utvrđeno je da se bolest u obitelji često ponavlja u sljedećim generacijama. Vjerojatnost razvoja bolesti povećava se nekoliko puta ako osoba pati:

Downov sindrom (narušavanje oblika lica i vrata, zaostajanje u razvoju); Klinefelterov sindrom (nerazmjeran broj i moguće kašnjenje u razvoju); Bloomov sindrom (kratki rast, pigmentacija na licu i njegov nerazmjeran razvoj, osjetljivost na rak); Marfanov sindrom (poremećaji razvoja vezivnog tkiva).

Predispozicija za eritremiju objašnjava se činjenicom da je genetski stanični aparat (uključujući krvni aparat) nestabilan, stoga osoba postaje osjetljiva na vanjske negativne učinke - toksine, zračenje.

Čak i rendgenske zrake i gama zrake djelomično apsorbiraju tijelo, utječući na genetske stanice. Mogu umrijeti ili mutirati.

Međutim, najjače radioaktivno zračenje primaju ljudi koji liječe onkološke bolesti kemoterapijom, kao i oni koji su bili u epicentru eksplozija elektrana ili atomskih bombi.

Otrovne tvari

Kada se progutaju, mogu uzrokovati mutacije genetskih stanica. Te se tvari nazivaju kemijskim mutagenima. Nakon brojnih istraživanja, znanstvenici su otkrili da su pacijenti s eritremijom bili u kontaktu s tim tvarima prije razvoja bolesti. Te tvari uključuju:

benzen (nalazi se u benzinu i mnogim kemijskim otapalima); antibakterijski lijekovi (osobito "levomicetin"); citostatički lijekovi (antineoplastici).

Faze eritremije i njihovi simptomi

Eritremija ima slijedeće faze: početna, proširena i terminalna. Svaki od njih ima svoje simptome. Početni stadij može trajati desetljećima bez ikakvih ozbiljnih simptoma. Nešto simptomatični pacijenti obično su okrivljeni za druge, manje ozbiljne bolesti. Uostalom, čak i liječnici često ne obraćaju dovoljno pozornosti na neidealni test krvi.

Ako postoji početna eritremija, krvni testovi imaju umjerene abnormalnosti.

Početni stadij također karakterizira umor, vrtoglavica i tinitus. Pacijent ne spava dobro, osjeća hladnoću u udovima, pojavljuje se oticanje ruku i nogu. Smanjena je mentalna sposobnost. Još nema vanjskih manifestacija bolesti. Glavobolja se ne smatra specifičnim simptomom bolesti, ali se javlja u početnoj fazi zbog slabe cirkulacije u mozgu. Iz istog razloga smanjena je vizija, pažnja i domišljatost. S dijagnozom "eritremije" simptomi bolesti u drugoj fazi imaju svoje osobine - krvarenje desni, male hematome postaju vidljive. Tamne mrlje (simptomi tromboze) i čak trofični ulkusi mogu se pojaviti na nogama. Povećani organi u kojima nastaju crvene krvne stanice - slezena i jetra. Zbog razvoja bolesti, limfni čvorovi nabubre.

Drugi stadij eritremije može trajati oko 10 godina. Težina se značajno smanjuje. Koža dobiva ton višnje (najčešće ruke i noge), meko nepce mijenja boju, a tvrdo zadržava nekadašnju nijansu. Pacijenta je poremećena svrbežom kože, koja se povećava nakon kupanja u toploj ili vreloj vodi. Tijelo postaje vidljivo otečene vene iz preobilja krvi, osobito u vratu. Čini se da se oči slijevaju krvlju, jer eritremija, čiji su simptomi očiti u drugoj fazi, potiče dotok krvi u krvne žile.

Zbog slabe cirkulacije u kapilarama, bol i paljenje manifestiraju se u prstima prstiju. U naprednijim slučajevima, cyatonic mjesta na njima postaju vidljivi.

Postoje bolovi u kostima i epigastrijima. Artritična bol u zglobovima povezana je s viškom mokraćne kiseline. Općenito, rad bubrega je oslabljen, često se dijagnosticira pijelonefritis i nalaze se uratovye bubrežne kamence.

Živčani sustav pati. Pacijent je nervozan, raspoloženje mu je nestabilno, plačljivo i često se mijenja.

Povećava se viskoznost krvi, što dovodi do pojave krvnih ugrušaka u različitim vaskularnim područjima. Postoji i rizik od proširenih vena.

Upozorenje! Pacijenti mogu također patiti od hipertenzije i otvaranja čireva u dvanaesniku. Razlog tome je smanjenje tjelesne odbrane i povećanje broja Helicobacter pylori - upravo ta bakterija uzrokuje čir.

Treći stadij eritremije karakterizira blijedilo kože, česta nesvjestica, slabost i letargija. Promatrano je produljeno krvarenje tijekom minimalnih ozljeda, aplastična anemija zbog smanjenja razine hemoglobina u krvi.

Treća faza eritremije: simptomi i komplikacije

Erythremia je poremećaj krvi koji postaje agresivan u trećoj fazi. U ovoj fazi, stanice koštane srži prolaze kroz fibrozu. On više ne može proizvoditi crvene krvne stanice, tako da norme krvnih stanica padaju, ponekad i na kritične pokazatelje. U mozgu se pojavljuju žarišta omekšavanja, počinje fibroza jetre. U žučnom mjehuru je gusta, viskozna žuč i pigmentni kamenci. Posljedica toga je ciroza jetre i začepljenje krvnih žila.

Ranije je to bila povišena tromboza koja je uzrokovala smrt pacijenata s eritremijom. Zidovi krvnih žila prolaze promjene, dolazi do začepljenja vena u krvnim žilama, slezeni, srcu i nogama. Pojavljuje se rušenje endarteritisa - začepljenje krvnih žila nogu s rizikom njihove potpune kontrakcije.

Bubrezi su pogođeni. Zbog rasta mokraćne kiseline, pacijenti boluju od artritične boli u zglobovima.

Upozorenje! U eritremiji, noge i ruke često mijenjaju nijansu. Pacijent je sklon bronhitisu i prehladama.

Tijek bolesti

Erythremia je spora bolest. Bolest dolazi polako, njezin je progresivan i jedva primjetan. Pacijenti ponekad žive desetljećima, ne obraćajući pozornost na manje simptome. Međutim, u ozbiljnijim slučajevima, smrt se može javiti unutar 4-5 godina zbog krvnih ugrušaka.

Uz eritremiju, povećava se i slezena. Dodijelite oblik ciroze jetre i oštećenje diencefalona. Tijekom bolesti mogu se pojaviti alergijske i infektivne komplikacije, ponekad bolesnici ne podnose određene skupine lijekova, pate od urtikarije i drugih kožnih bolesti. Tijek bolesti je kompliciran komorbidnim stanjima, jer se dijagnoza obično postavlja starijim osobama.

Posteritetna mijelofibroza je transformacija bolesti iz benignog u maligni tijek. Stanje je prirodno kod pacijenata koji su živjeli do tog razdoblja. U ovom slučaju, liječnici priznaju da je eritremija dobila tumorni karakter.

Iznimno je važno pravilno dijagnosticirati eritremiju i propisati odgovarajući tretman. Dijagnoza uključuje niz studija.

Krvni test za eritremiju

S dijagnozom "eritremije" prvo se obavlja test krvi, čiji su pokazatelji vrlo važni za dijagnozu. Prije svega, to je potpuna krvna slika. To odstupanje od norme u njemu postaje prvo zvono za uzbunu. Povećan broj crvenih krvnih stanica. U početku, to je nekritičko, međutim, s razvojem bolesti je u porastu, a na posljednjoj fazi pada. Normalna razina crvenih krvnih stanica kod žena je od 3,5 do 4,7, a kod muškaraca od 4 do 5 godina.

Ako se dijagnosticira eritremija, test krvi, čiji pokazatelji ukazuju na povećanje crvenih krvnih zrnaca, ukazuje na odgovarajuće povećanje hemoglobina. Hematokrit, koji ukazuje na sposobnost krvi da nosi kisik, povećao se na 60-80%. Indeks boje se ne mijenja, ali u trećoj fazi može biti bilo koji - normalan, povišen ili spušten. Trombociti i leukociti su povišeni. Leukociti rastu nekoliko puta, a ponekad i više. Povećana je proizvodnja eozinofila (ponekad s bazofilima). Ozbiljno povišeni trombociti. Brzina sedimentacije eritrocita - ne viša od 2 mm / sat.

Nažalost, potpuna krvna slika, iako je važna u početnoj dijagnozi, je neinformativna i samo na temelju nje nije postavljena dijagnoza.

Druge studije s eritremijom

Biokemijska analiza krvi. Njegov glavni cilj je odrediti količinu željeza u krvi i razinu uzoraka jetre - AST i ALT. Oni se oslobađaju iz jetre uništavajući njegove stanice. Određivanje broja bilirubina ukazuje na ozbiljnost procesa uništavanja crvenih krvnih stanica. Punkcija koštane srži. Analiza se provodi iglom koja se ubrizgava u kožu, u području periosta. Metoda ukazuje na stanje hematopoetskih stanica u koštanoj srži. Studija pokazuje broj stanica u koštanoj srži, prisutnost stanica raka i fibrozu (proliferacija vezivnog tkiva). S dijagnozom kronične eritremije također se obavljaju laboratorijski biljezi i ultrazvučni pregled abdomena. Ultrazvuk može otkriti prelijevanje organa krvlju, povećanje jetre i slezene, kao i žarišta fibroze u njima. Dopplerografija pokazuje brzinu kretanja krvi i pomaže identificirati krvne ugruške.

Liječenje eritremije

Treba napomenuti da eritremija često polako napreduje i ima benigni tijek. Prije svega, liječnici savjetuju da promijenite svoj način života - da budete na otvorenom više, da hodate, da dobijete pozitivne emocije (endorfinska terapija ponekad dostiže nevjerojatne rezultate). Proizvode koji sadrže veliku količinu željeza i vitamina C treba isključiti.

U prvoj fazi bolesti glavni cilj u dijagnostici “eritremije” je smanjiti krvne parametre na normalu: hemoglobin na 150-160, te hematokrit na 45-46. Također je važno negirati komplikacije koje uzrokuje bolest - poremećaji cirkulacije, bol u prstima itd.

Normalizacija hematokrita s hemoglobinom pomaže u krvavljenju, što se u ovom slučaju koristi i danas. Međutim, taj se postupak provodi u okviru hitne skrbi, jer potiče koštanu srž i funkciju trombopoezije (proces formiranja trombocita). Tu je i postupak koji se zove erythrocytapheresis, koji se sastoji u čišćenju krvi iz crvenih krvnih stanica. U ovom slučaju, krvna plazma ostaje.

Tretman lijekovima

Citostatici su lijekovi antitumorske prirode, koji se koriste za komplikacije eritremije - čireva, tromboze, cirkulacijskih poremećaja mozga koji se javljaju u drugoj fazi bolesti. Mielosan, Busulfan, hidroksiurea, Imifos, radioaktivni fosfor. Potonji se smatra djelotvornim zbog činjenice da se nakuplja u kostima i inhibira funkciju mozga.

Glukokortikosteroidi se propisuju za hemolitičku anemiju autoimunog podrijetla. Posebno je popularna prednizolon. Ako liječenje ne daje odgovarajuće rezultate, propisana je operacija uklanjanja slezene.

Kako bi se izbjegao nedostatak željeza, mogu se propisati lijekovi koji sadrže željezo - Hemofer, Totem, Sorbifer.

Također, prema potrebi, propisati sljedeće skupine lijekova:

Antihistaminici. Smanjenje krvnog tlaka. Antikoagulansi (razrjeđivači krvi). Hepatoprotectors.

Erythremia, koja se često liječi u bolnici, ozbiljna je bolest koja uzrokuje mnoge komplikacije. Važno je identificirati ga što je prije moguće i započeti terapiju.