Kardiolog - mjesto o bolestima srca i krvnih žila

Fallotov tetrad je najčešći cijanotični defekt u djece bez operacije starije od jedne godine. Četiri komponente Fallotovog tetrada su opstrukcija izlaznog trakta desne klijetke, defekt ventrikularnog septuma, hipertrofija desne klijetke i dekortrozija aorte (vidi slike 1 i 2). Morfologija i, posljedično, hemodinamika i kliničke manifestacije ovog defekta vrlo su raznolike.

Embriologija i morfologija

U središtu defekta je pomicanje infundibularnog dijela interventrikularnog septuma naprijed i prema gore u odnosu na njegov trabekularni dio. U isto vrijeme, zajednička arterijska debla se dijeli neravnomjerno: aortni dio je širi, a plućni - već. Premještanjem infundibularnog dijela interventrikularnog septuma i sekundarne hipertrofije izljevnog trakta desne klijetke dolazi do opstrukcije potonjeg (Slika 1). Osim toga, često postoji stenoza plućnog ventila, kao i hipoplazija njegovih prstenastih i plućnih arterija.

Slika 1. Fallot Tetrad, rendgensko ispitivanje srca. Kod kontrastiranja desne klijetke vidljiva je naglašena opstrukcija odliva trakta desne klijetke (strelice) i rano punjenje aorte. AO - aorta; LPA - lijeva plućna arterija; RA - plućni trup; RV - kabel za parijetalni mišić; RPA - desna plućna arterija; RV - desna klijetka; SB - septalni mišićni napor.

Slika 2. Fallotov tetrad s plućnom atrezijom, radiološki pregled srca u kosoj projekciji. Veliki ventrikularni septalni defekt prolazi u aortu, koja sjedi na pregradi. Strelica ukazuje na atresiju izlaznog trakta desne klijetke. AO - aorta; LV - lijeva klijetka; RV - desna klijetka; VSD - ventrikularni septalni defekt.

Najteži oblik bolesti je Fallotov tetrad s plućnom atrezijom, u kojemu je obično atrezija distalnog dijela odljevnog trakta desne klijetke i ventila plućne arterije (Sl. 2) i teška hipoplazija ili atrezija plućnih trupova i plućnih arterija. Većina pluća istovremeno prima krv iz kolaterala aorte. Pogreška interventrikularnog septuma je obično velika, perimembranska, sa zahvatom infundibularnog dijela, koji se nalazi u blizini aorte i tricuspidnog ventila. Aorta se nalazi na interventrikularnom septumu, a njezino pomicanje udesno može biti izraženo u različitim stupnjevima. Desničarski aortni luk nalazi se u 25% bolesnika. U desno obostranom luku aorte osobito je uobičajeno brisanje dijela kromosoma 22, što se detektira fluorescentnom in situ hibridizacijom. S tom se brisanjem Fallotov tetrad može kombinirati s hipoplazijom timusa i paratiroidnih žlijezda (Di Georgesov sindrom) ili abnormalnostima skeleta lica i rascjepom tvrdog nepca (biciklo-kardiofacijalni sindrom).

cirkulacijskog dinamika

Zbog opstrukcije izlaznog trakta desne klijetke, dio sistemskog venskog povratka kroz defekt ventrikularnog septuma ulazi u aortu, što dovodi do cijanoze. Pritisak plućne arterije i plućni krvni protok su smanjeni. Kliničke manifestacije određuju vrijednost plućnog protoka krvi, što ovisi o stupnju opstrukcije izlaznog trakta desne klijetke, omjeru plućne vaskularne rezistencije i OPSS-a te količini krvarenja lijevo-desno kroz bronhijalne arterije i, rijetko, otvoreni arterijski kanal.

Zbog velikog defekta ventrikularnog septuma, sistolički tlak u desnoj komori s Fallotovim tetradom isti je kao u lijevoj klijetki i aorti; općenito, krivulje tlaka u desnoj i lijevoj klijetki s Fallotovim tetradom vrlo su slične. U rijetkim slučajevima, interventrikularni septalni defekt je restriktivan zbog male veličine samog defekta ili tricuspidnog ležišta ventila. U ovom slučaju, pritisak u desnoj komori postaje viši nego na lijevoj strani.

Cijanotične krize u Fallotovoj tetradi, koje su epizode oštrog povećanja dispneje i cijanoze, odražavaju akutno smanjenje plućnog protoka krvi. Te se krize mogu dogoditi čak iu odsutnosti cijanoze same. Čimbenici koji izazivaju krizu su različiti: dugotrajno plakanje može smanjiti plućni protok krvi zbog produženog izdisaja; smanjenje predopterećenja desne klijetke i smanjenje OPSS-a, i, posljedično, povećanje iscjedka s desna na lijevo i smanjenje plućnog protoka krvi može se pojaviti u snu, tijekom groznice ili kao rezultat drugih uzroka koji mijenjaju tonus krvnih žila; pored toga, plućni protok krvi može se smanjiti s smanjenjem izlaza iz desne klijetke, ali nije poznato da li se to zapravo događa.

Kliničke manifestacije

Težina manifestacija ovisi o stupnju opstrukcije izlaznog trakta desne klijetke, ali su cijanoza i kratak dah gotovo uvijek prisutni. Prilikom rođenja cijanoza možda neće biti, jer plućni krvni protok održava otvoreni arterijski kanal; osim toga, cijanoza je odsutna, ako pri rođenju opstrukcija izlaznog trakta desne klijetke nije teška. Kada postoje opstrukcije odljevnog trakta desne klijetke i ventrikularne septalne defektne karakteristike Fallotovog tetrada, ali nema ispuštanja krvi s desna na lijevo i, posljedično, cijanoze, Fallo tetrade je blijeda. Cijanotične krize mogu nastati spontano i nakon jutarnjeg hranjenja ili dugotrajnog plača. Oni mogu biti vrlo kratki i prolaziti bez posljedica; međutim, nakon krize, gluposti, letargije, mogući su jaki umor i pospanost; u rijetkim slučajevima dolazi do gubitka svijesti, grčeva, pa čak i smrti. U trećini slučajeva cijanotične krize počinju već u dobi od 4-5 mjeseci, pa se kirurška korekcija defekta obično provodi u prvim mjesecima života. Stoga danas pedijatri rijetko vide cijanotične krize. U onim rijetkim slučajevima kada operacija nije provedena, dijete je manje u stanju tolerirati vježbanje, što je izraženija cijanoza. Mlađa djeca s teškom cijanozom nakon fizičkog napora često poprimaju karakterističan položaj čučnjenja. To dovodi do povećanja SaO-a.₂, vjerojatno zbog povećanja OPSS-a. Konačno, ponekad u ranom djetinjstvu uopće nema cijanoze (blijedi oblik Fallotovog tetrada), ali se javlja tijekom vježbanja u starijoj dobi. Ponekad, čak is blijedim oblikom Fallotovog tetrada, događa se vrlo brzo napredovanje cijanoze. U onim rijetkim slučajevima u kojima dijete nije operirano, mogu se pojaviti kasne komplikacije, kao što su apscesi mozga, cerebralna tromboza s hemiplegijom i infektivni endokarditis. Rast i razvojno kašnjenje ovisi o ozbiljnosti cijanoze. Infektivni endokarditis najčešće se javlja nakon postavljanja anastomoze između velike i manje cirkulacije bez radikalne korekcije defekta. U slučaju stomatoloških, otorinolaringoloških, torakalnih, abdominalnih, uroloških i ginekoloških zahvata provodi se antibiotska profilaksa.

Kod fizičkog pregleda s dna lijevog ruba prsne kosti utvrđuje se srčani impuls. Sistolički tremor obično nije, jer je iscjedak kroz ventrikularni septalni defekt usmjeren desno na lijevo. Prvi ton srca je glasan, osobito s dna na lijevom rubu prsne kosti. Ponekad postoji rani ton sistolnog izbacivanja koji se javlja u aorti i najbolje ga je čuti na lijevom rubu prsne kosti i na vrhu. Glasan nesplit II ton (zbog odsutnosti plućne komponente) najbolje se čuje ispod lijevog ruba prsne kosti. Ako se još uvijek čuje plućna komponenta drugog tona (iznad lijevog ruba prsne kosti), ona je oslabljena i odgođena. S umjerenom opstrukcijom izlaznog trakta desne klijetke pojavljuje se glasan grubi vretenasti ili trakasti sistolički šum, koji se najbolje čuje u sredini ili ispod lijevog ruba prsne kosti. Počinje odmah nakon tona I i završava se neposredno prije tona II; u pravilu, što je zapreka oštrija, to je kraća buka. Uz ekstremnu opstrukciju odljevnog trakta desne klijetke ili atrezije plućne arterije, kao i na vrhuncu cijanotične krize, buka može nestati ili postati vrlo kratka i tiha. Iznad prednje stijenke prsnog koša i iznad stražnjeg prsnog koša može se čuti tihi vaskularni šum koji se javlja u dilatiranim bronhijalnim arterijama, osobito s plućnom atrezijom. Rijetko, na lijevom rubu prsne kosti, može se čuti stalna otvorena buka kanala arterije.

dijagnostika

Rendgenski snimak prsa

Sjena srca se ne povećava, plućni vaskularni uzorak se iscrpljuje, jer se smanjuje plućni protok krvi (sl. 3). Zbog hipoplazije odliva trakta desne klijetke i plućnog debla, gornji dio lijeve konture srčane sjene postaje ne konveksan, kao normalan, već konkavan. Ponekad sjena srca, osobito s atrezijom plućne arterije, može nalikovati drvenoj papučici. Uzlazna aorta je proširena. U 25% slučajeva može se vidjeti desni obod aorte, koji se može prepoznati po konkavnosti desne, a ne lijeve, kao što je normalno, konture traheje. Sjena gornje šuplje vene može se pomiješati s desne strane.

Slika 3. Fallotov tetragografski snimak prsnog koša. Strelice ukazuju na desni obod aorte, isprekidana linija označava konkavnost desne konture traheje (vidi tekst).

Uz izrazito širenje bronhijalnih arterija, koje provode kolateralni protok krvi, mogu se pojaviti male vaskularne sjene kroz plućna polja. Ozbiljno osiromašenje plućnog vaskularnog uzorka na lijevoj strani može ukazivati ​​na stenozu ili atreziju lijeve plućne arterije.

Električna os srca se odbacuje udesno, postoje znakovi hipertrofije desne klijetke. Međutim, kod novorođenčadi je ponekad teško razlikovati patološku hipertrofiju desne klijetke od fiziološke. S blijedim oblikom Fallovog tetrada, isprva se može pojaviti hipertrofija obje klijetke, ali kasnije, istodobno s razvojem cijanoze, počinju dominirati znakovi hipertrofije desne klijetke.

ehokardiografija

Možete vidjeti prošireni korijen aorte, koji se nalazi neposredno iznad velikog defekta septičke komore (Slika 14.9); dolazi do izražene opstrukcije izlaznog trakta desne klijetke, stenoze ventila plućne arterije i hipoplazije ili sužavanja plućnog debla i lijeve plućne arterije.

Slika 4. Tetrad Fallot, EchoCG iz parasternalnog pristupa, duga os lijeve klijetke. Vidljiva aorta, odlazi iz obje komore. Ao - aorta; D - ventrikularni septalni defekt; LA - lijevi atrij; LV - lijeva klijetka; RV - desna klijetka; septum - interventrikularni septum.

U dopler studiji se procjenjuje težina opstrukcije, u plućnom deblu se vidi sistolički turbulentni protok krvi. Kod atrezije plućne arterije ne otkriva se protok krvi distalno od odljeva desne klijetke, međutim, sistolički i dijastolički turbulentni protok krvi nalazi se u plućnim arterijama zbog otvorenog arterijskog kanala i aortnog plućnog kolaterala. Osim toga, s Fallotovim tetradom postoji abnormalni iscjedak koronarnih arterija, koji se može otkriti ehokardiografijom. Prednja silazna arterija može napustiti desnu koronarnu arteriju i prijeći izlazni trakt desne klijetke. To je osobito važno uzeti u obzir pri teškom opstrukcijom odljevnog trakta desne klijetke, kako se ne bi oštetila koronarna arterija s infundibuloplastikom.

Kateterizacija srca

U većini slučajeva dijagnoza se može napraviti pažljivom usporedbom podataka anamneze, fizičkog pregleda, rendgenskog snimanja prsnog koša, EKG-a i EchoCG-a. Međutim, kateterizacija srca s radiopaketskim pregledom daje dodatne morfološke i hemodinamske informacije. Kateterizacija srca obično se provodi s atrezijom plućne arterije kako bi se razjasnili putevi opskrbe krvi plućima (Slika 5).

Slika 5. Aortografija s Fallotovim tetradom s atresijom plućnog ventila. Posude pluća su ispunjene iz višestrukih aorto-plućnih kolaterala i otvorenog arterijskog kanala. Retrogradno punjenje plućnog debla se prekida na razini atretičnog plućnog ventila. LPA - lijeva plućna arterija; PV - plućni ventil; RPA - desna plućna arterija.

Prirođene srčane mane slične Fallotovoj tetradi

Poroci poput dvostrukog iscjedka glavnih arterija desne klijetke, jednostruke komore, jednostavne i ispravljene transpozicije glavnih arterija s interventrikularnim septalnim defektom, u kombinaciji s teškom stenozom ventila plućne arterije ili subvalvularnom opstrukcijom izlaznog trakta desne klijetke, mogu biti slični u kliničkim manifestacijama s Fallovom tetra, Međutim, ehokardiografija s dopler studijom omogućuje diferencijalnu dijagnozu.

liječenje

Fallotov tetrad, kao i druge složene prirođene srčane mane, može se liječiti samo kirurški. Novorođenčadi s izraženom cijanozom daju se infuziji alprostadila. Korekcija defekta obično se provodi u dobi od 2-4 mjeseca. Liječenje lijekom je potrebno u onim rijetkim slučajevima u kojima, iz bilo kojeg razloga, nije izvršena kirurška korekcija defekta. Liječenje je uglavnom usmjereno na zaustavljanje cijanotičnih kriza i sprječavanje krvarenja s desne na lijevo. U slučaju cijanotične krize, dijete se stavlja na trbuh u koljeno-torakalni položaj ili drži u rukama, pritiskajući noge na trbuh. Da bi se smanjila dispneja i cijanoza, oni daju kisik, iako nije jako učinkovit, jer je plućni protok krvi značajno smanjen. U slučaju duge ili teške krize, ubrizgava se morfin, 0,2 mg / kg. U slučaju metaboličke acidoze uvodi se natrijev bikarbonat. Vazokonstriktivna sredstva koriste se na samom početku krize ili kada druga sredstva nisu učinkovita; Fenilefrin, 0,02 mg / kg IV / 0,1 mg / kg IM / kg, povećava začepljenje u krugu i time povećava plućni krvni protok. Poželjna kontinuirana i / v infuzija pri brzini od 2-5 mg / kg / min. U dojenčadi, dianetske krize mogu biti pogoršane anemijom zbog nedostatka željeza; u ovom slučaju, željezo se propisuje dok hematokrit ne dosegne 50–55%. Daljnje povećanje hematokrita značajno povećava viskoznost krvi, što povećava rizik od cerebralne tromboze. Svaka cijanotična kriza apsolutna je indikacija za operaciju, tako da je sada s Fallotovim tetradom rijetko potrebno liječiti anemiju, osim možda neposredno prije operacije. Ako je operacija iz nekog razloga nemoguća, propranolol, 0,5-1 mg / kg oralno, može smanjiti učestalost kriza svakih 6 sati.

Rano kirurško liječenje je indicirano za svu djecu s Fallotovom bilježnicom, čak i uz asimptomatski tijek. U nedostatku plućne atrezije, u prvim mjesecima života moguća je radikalna korekcija defekta, pri čemu je perioperativna smrtnost u iskusnim rukama manja od 5%. Operacija se sastoji u zatvaranju ventrikularnog septalnog defekta, izlučivanju dijela odljevnog trakta desne klijetke i, ako je potrebno, proširenjem izlaza trakta desne klijetke i plućnog trupa pomoću flastera. U većini slučajeva izvodi se valvulolotomija ventila plućne arterije, ali se ventilski prsten proširuje flasterom samo uz njegovo ekstremno sužavanje. To je zbog činjenice da umetanje flastera povećava učestalost neuspjeha ventila plućne arterije, što nakon toga često zahtijeva njegovu transplantaciju. U rijetkim slučajevima radikalna korekcija je nemoguća zbog teške hipoplazije plućnih i plućnih arterija; u ovom slučaju, oni nameću anastomozu između velike i manje cirkulacije, ili izvode infundibloplastiku bez zatvaranja ventrikularnog septalnog defekta. Nakon toga se izvodi balonska dilatacija stenotičnih plućnih arterija i naknadno se izvodi radikalna operacija.

Radikalna korekcija Fallovog tetrada s plućnom atresijom uspješnija je posljednjih godina, ali operativni rizik ostaje veći, a kasne komplikacije se češće događaju nego s Fallovim jednostavnim tetradom. Prije korekcije samog defekta potrebno je eliminirati atreziju ventila plućne arterije, plućnog debla i plućnih arterija. Ovaj se postupak može provesti istovremeno i u nekoliko faza. Desetogodišnja i dvadesetogodišnja stopa preživljavanja, koje ne uzimaju u obzir perioperativnu i ranu bolničku smrtnost, su otprilike 80 i 65%, dok kod jednostavnog Fallotovog tetrada i jedni i drugi dosežu 95%.

Rezultati korekcije Fallove jednostavne tetrade vrlo su dobri, u 90% bolesnika normalna hemodinamika traje dugo vremena i ne zahtijevaju ponovljene operacije. Mali iscjedak krvi s lijeva na desno je rijedak, ali je ostala blaga ili umjerena opstrukcija odljevnog trakta desne klijetke i ventilna insuficijencija plućne arterije vrlo česta. Ponekad je operacija komplicirana kompletnim AV blokom, u kojem slučaju je potrebna stalna ECS. U 1-3% bolesnika dugoročno postoje životno ugrožavajuće aritmije, osobito ventrikularna tahikardija; eventualno, oni su povezani s pojavom kontura ponovnog ulaska uzbude oko ožiljaka desne klijetke lijevo nakon ventrikulotomije. Oko 1-2% operiranih bolesnika iznenada umire, što je vjerojatno i zbog aritmija. Ako se pacijent nakon operacije žali na vrtoglavicu, nesvjesticu ili otkucaje srca, treba posumnjati na poremećaje ritma i treba ih pregledati.

književnost
"Dječja kardiologija" ed. J. Hoffman, Moskva 2006

"Plava" kongenitalna srčana bolest i metode njezine korekcije: Fallotov tetrad u novorođenčadi

Kombinacija četiri dobro definirana anatomska oštećenja u strukturi srca i krvnih žila daje osnov za dijagnosticiranje Fallovog tetradesnog urođenog srčanog oboljenja.

Bolest je otkrivena i opisana od strane francuskog patologa E. L. Falla 1888. godine. Tijekom proteklih 100 godina liječnici su uspjeli postići dobre rezultate u ranom otkrivanju i otklanjanju ovog nedostatka.

Što je to: opis i kod prema ICD-10

Fallotov tetrad je prirođena bolest srca koja se često dijagnosticira kod novorođenčadi. Kod za ICD-10 je Q21.3.

Fallotov tetrad se javlja kod 3% djece, što je petina svih uočenih urođenih srčanih mana. 30% svih pobačaja i nerazvijenih trudnoća povezano je s Fallotovom tetradom u fetusu, a još 7% beba s ovom patologijom rođeno je mrtvo.

Fallovom tetradu dijagnosticira se ako postoji kombinacija četiri anatomska oštećenja u strukturi kardiovaskularnog sustava kod novorođenčeta:

• Stenoza ili sužavanje plućne arterije koja se proteže od desne klijetke. Njegova neposredna svrha je da prenese vensku krv u pluća. Ako se sužava na usta plućne arterije, krv iz ventrikula srca ulazi u arteriju silom. To dovodi do značajnog povećanja opterećenja desnog srca. Sa godinama, stenoza se povećava - to jest, ovaj defekt ima progresivni tijek.
• Defekt u obliku rupe u interventrikularnom septumu (VSD). Normalno, ventrikule srca su odvojene praznim zidom, što vam omogućuje da zadržite različit tlak u njima. S Fallotovim tetradom nalazi se lumen u interventrikularnom septumu i stoga je tlak u obje komore izjednačen. Istodobno, desna komora ubrizgava krv ne samo u plućnu arteriju, već i u aortu.
• Izlučivanje ili premještanje aorte. Normalno, aorta je na lijevoj strani srca. S Fallotovim tetradom pomiče se udesno i nalazi se neposredno iznad otvora u interventrikularnom septumu.
• Povećanje desne klijetke srca. Ponovo se razvija zbog povećanog opterećenja desnog srca zbog suženja arterije i pomicanja aorte.

U 20-40% slučajeva s Fallotovim tetradom postoje popratni defekti srca:

Tablica usporedbe trijade, tetrada i pentada Fallota.

• valvularna stenoza plućne arterije ili opstrukcija izlaznog dijela desne klijetke srca;
• proširenje desne klijetke srca;
• ASD.

• stenoza izlaznog dijela desne klijetke;
• subaortni ventrikularni septalni defekt;
• aortna dekstroposition;
• hipertrofija desne klijetke (znakovi patologije na EKG-u).

cirkulacijskog dinamika

Kada se defekt razvije u sljedećim uzastopnim hemodinamskim poremećajima:

• Zbog suženja plućne arterije desna komora doživljava preopterećenje volumena (iz desnog atrija) i tlak (iz plućne arterije). Prelijevanje krvi uzrokuje povećanje njegove udarne snage;
• Kada pritisak u desnoj klijetki postane kritičan, venski iscjedak počinje s desna na lijevo;
• Iz lijeve klijetke u aortu ulazi miješana krv;
• Zbog kongenitalne dekstroposition, aorta dodatno prima krv iz desne klijetke;
• Povećava se sadržaj ugljičnog dioksida u krvi, smanjuje se kisik (hipoksemija);
• U unutarnjim organima počinje hipoksija, što se pogoršava iscrpljenjem malog kruga cirkulacije krvi;
• Zbog nedostatka kisika razvija se policitemija - povećanje razine krvnih stanica i hemoglobina.

Korisni videozapis o hemodinamici u Fallovoj tetradi:

Uzroci i čimbenici rizika

Anatomske strukture srca nastaju u fetusu u prva tri mjeseca intrauterinog razvoja.

U to vrijeme bilo koji štetni vanjski utjecaji na tijelo trudne žene mogu imati fatalan učinak na nastanak urođenih srčanih bolesti.

Faktori rizika u ovom trenutku su:

• akutne virusne bolesti;
• uporabu određenih droga, psihoaktivnih i psihotropnih tvari (uključujući duhan i alkohol) od strane trudnica;
• trovanje teškim metalima;
• izloženost zračenju;
• Dob buduće majke je preko 40 godina.

Vrste KBS-a i faze njegovog razvoja

Ovisno o anatomskim svojstvima defekta, razlikuje se nekoliko tipova Fallotovog tetrada:

• Embriološki - maksimalno sužavanje arterije je na razini razgraničenog mišićnog prstena. Stenoza se može eliminirati ekonomičnom resekcijom arterijskog konusa.
• Hipertrofično - maksimalno sužavanje arterije je na razini razgraničenog mišićnog prstena i ulaza u desnu klijetku. Stenoza se može eliminirati masivnom resekcijom arterijskog konusa.
• Cjevasti - cijeli arterijski konus je sužen i skraćen. Bolesnici s takvim defektom ne mogu biti podvrgnuti radikalnoj kirurškoj korekciji stenoze plućne arterije. Palijativna plastika je poželjnija za njih kako bi se spriječilo pogoršanje bolesti.
• Multikomponentna - arterijska stenoza uzrokovana je brojnim anatomskim promjenama, čiji položaj i karakteristike određuju uspješan ishod kirurške korekcije stenoze.

Ovisno o karakteristikama kliničkih manifestacija defekta razlikuju se sljedeći oblici:

• cijanotična ili klasična - s izraženom cijanozom (cijanoza) kože i sluznice;
• acyanotic ili "blijed" oblik - češći u djece u prve 3 godine života kao rezultat djelomične kompenzacije kvara.

S obzirom na težinu tijeka, razlikuju se ovi oblici bolesti:

• Teški. Dispneja i cijanoza pojavljuju se gotovo od rođenja s plakanjem, hranjenjem.
• Klasična. Bolest se pojavljuje u dobi od 6-12 mjeseci. Kliničke manifestacije usko su povezane s povećanom tjelesnom aktivnošću.
• Paroksizmalne. Dijete pati od teških unilateralnih cijanotičnih napada.
• Blagi oblik s kasnom pojavom cijanoze i kratkim dahom - u 6-10 godina.

Bolest prolazi kroz tri uzastopne faze:

• Relativna dobrobit. Ova faza najčešće traje od rođenja do 5-6 mjeseci. Nema izraženih simptoma bolesti, što je povezano s djelomičnom kompenzacijom defekta zbog strukturnih značajki srca novorođenčeta.
• Cijanotična faza. Najteže razdoblje u životu djeteta s Fallotovom bilježnicom traje 2-3 godine. Istodobno su izražene sve kliničke manifestacije bolesti: kratkoća daha, cijanoza, napadi astme. Najveći broj umrlih odnosi se na ovu dob.
• Prijelazna faza ili faza formiranja kompenzacijskih mehanizama. Klinička slika bolesti i dalje postoji, ali se dijete prilagođava svojoj bolesti i može spriječiti ili smanjiti pojavu bolesti.

Opasnost i komplikacije

Dijagnoza Fallotovog tetrada pripada kategoriji teških oštećenja srca s visokom smrtnošću. Uz nepovoljan tijek bolesti, prosječan životni vijek pacijenta je 15 godina.

Takve komplikacije bolesti su česte:

• cerebralna ili plućna tromboza zbog povećane viskoznosti krvi;
• apsces mozga;
• akutno ili kongestivno zatajenje srca;
• bakterijski endokarditis;
• odgođeni psihomotorni razvoj.

Simptomi bolesti

Ovisno o stupnju suženja arterije i veličini otvora u interventrikularnom septumu, mijenja se dob prvih simptoma bolesti i stupanj njihove progresije. Razmotrite kliniku bolesti, jer su Fallotovi tetrad karakteristični:

• Cijanoza. Najčešće se javlja kod djece mlađe od jedne godine, najprije na usnama, zatim na sluznicama, licu, rukama, nogama i torzu. Napreduje s povećanjem tjelesne aktivnosti djeteta.
• Udešani prsti u obliku "bataka" i ispupčenih noktiju u obliku "naočala" već su formirani 1-2 godine.
• Kratkoća daha u obliku dubokog aritmičkog disanja. U tom slučaju učestalost udisanja i izdisaja se ne povećava. Dispneja se pogoršava s najmanje napora.
• Umor.
• Srce grba - izbočina na grudima u srcu.
• Odgođeni motorički razvoj zbog ograničenja u motoričkoj aktivnosti.
• Šumovi srca.
• Karakterističan položaj tijela bolesnog djeteta je čučanj ili ležanje s savijenim nogama u trbuh. U takvom položaju beba se osjeća bolje i stoga je nesvjesno prihvaća što je češće moguće.
• Nesvesna do hipoksemne kome.
• "Plavi" napadi dispneje i cijanoze kod teških paroksizmalnih bolesti, u kojima mala djeca (1-2 godine) iznenada postanu plava, počinju se gušiti, postaju nemirna, a onda mogu izgubiti svijest ili čak pasti u komu. Nakon napada dijete je pospano i pospano. Često, kao posljedica takvog pogoršanja, dijete može čak i umrijeti.

Cijanotički napad

Napad se razvija uz značajno sužavanje plućnog debla i karakterističan je za malu djecu. Uzrok je spontana kontrakcija desne klijetke koja pogoršava hipoksemiju. Nedostatak kisika izaziva hipoksiju mozga, a višak ugljičnog dioksida stimulira dišni centar.

Napad se očituje iznenadnom udisajnom dispnejom (poteškoća i povećana inspiracija). Djetetovo disanje nalikuje stranom tijelu i popraćeno je generaliziranom plavom kožom. Pacijent ima prisilni položaj u čučnju i gubi svijest unutar 1-2 minute.

Algoritam radnji:

1. Zovite hitnu pomoć.
2. Zaštitite dijete od stranaca.
3. Osigurati svježi zrak.
4. Raspakirajte odjeću.
5. Uvjerite se da je dišni put čist.

Po dolasku hitne pomoći poduzimaju se hitne mjere:

• terapija kisikom kroz masku (20% mokrog kisika);
• određivanje vitalnih znakova;
• davanje bronhodilatatora i kardiotonika (aminofilin, norepinefrin);
• Uklanjanje EKG-a i istovremena priprema za uvođenje antiaritmika (napad je često kompliciran fibrilacijom);
• prijevoz do bolnice

Svi lijekovi se daju intravenozno. Liječnici u vrijeme održavanja čuvaju defibrilator. U bolnici se stanje djeteta stabilizira lijekovima za srce i terapijom kisikom.

Dijagnoza bolesti

Bolest se dijagnosticira na temelju anamneze, nakon kliničkog pregleda i auskultacije prsnog koša, uzimajući u obzir rezultate instrumentalnih metoda istraživanja.

inspekcija:

• Univerzalna plava koža i sluznice kroz tijelo.
• Kašnjenje rasta, distrofija od 2-3 stupnja.
• Srčana grba.
• Vlaknaste promjene prstiju i noktiju ("naočale", "štapovi za bubanj").

sondiranje:

• U projekciji plućne arterije (razina drugog interkostalnog prostora s lijeve strane prsne kosti) određuje sistolički tremor.
• U rubnom koraku otkrijte otkucaje srca.

oskultacija:

• U drugom interkostalnom prostoru na lijevoj strani čuje se produljeni sistolički šum.
• Drugi ton je utišan.
• Na mjestu Botkin - sistolički mekani šum uzrokovan ispuštanjem krvi kroz defekt u septumu.

Laboratorijski podaci:

• Policitemija (povišena razina krvnih stanica i hemoglobina).
• Usporavanje ESR na 2-0 mm na sat.

radiografija:

• Smanjena opskrba krvi plućima (bljedilo korijena).
• Izravnavanje luka plućnog trupa.
• Horizontalni položaj desne klijetke.
• Pomak prema desnoj luci aorte.
• Podvučeni struk srca s lijeve strane.

EKG:

• Pomak osi srca udesno.
• Značajan porast R vala u desnim vodovima (V1-V2).
• Mogući znakovi su podijeljeni R val, aritmije.

ultrazvuk:

• Potvrda svih komponenti poroka.
• Srce u obliku "cipele".
• Ispuštanje krvi s desna na lijevo.
• Razlika tlaka između ventrikula.

S dijagnostičke točke gledišta, najvredniji je ultrazvuk srca doplerom. Retko se provode invazivne metode ispitivanja tipa angiografije i kateterizacije srca kod novorođenčadi, samo u slučaju nezadovoljavajuće kvalitete rezultata drugim dijagnostičkim metodama.

Diferencijalna dijagnoza Fallotovog tetrada provodi se s bolestima sličnim u kliničkim manifestacijama:

Kako identificirati fetus?

Sveobuhvatna dijagnoza u trudnoći zbog prisutnosti Fallotovog tetrada u fetusu uključuje:

• Genetsko savjetovanje s definicijom kariotipa (defekt se često kombinira s prirođenim sindromima - Patau, Down).
• Određivanje veličine ovratnika u jednom tromjesečju - veličina je veća od 3,5 mm.
• Provođenje ultrazvuka u prvom tromjesečju - grubo kršenje polaganja srca (često - i drugih organa).
• Fetalni ultrazvuk u drugom tromjesečju - stenoza plućnog debla, septalni defekt, aortna dekstroposition.
• Kartiranje boja - turbulentni protok krvi, nedovoljan venski dotok u plućnu arteriju.

Daljnje taktike:

• Kada postavite dijagnozu do 22 tjedna, žena mora utvrditi želi li zadržati trudnoću.
• U slučaju pristanka, trudnica i opstetričar-ginekolog promatraju trudnicu prije rođenja.
• Dostava se obavlja na prirodan način.
• Dijete je pod nadzorom neonatologa, nakon čega je prijavljen kod kardiologa i kardiokirurga.
• Planirano je vrijeme operacije.

Vrijeme intervencije ovisi o stupnju sužavanja plućne arterije. Kod značajne stenoze operacija se provodi u prvom mjesecu života, s umjerenom - u roku od 3 godine od trenutka rođenja.

Metode liječenja

Pokazano je kirurško liječenje. Optimalna dob za operaciju je 3-5 godina. No, prije ove dobi još uvijek je potrebno rasti, nakon što je prošao stadij izražene cijanoze i kratkog daha kod djeteta u 1-2 godine.

Vrlo često, djeca s Fallovom tetradom umiru upravo tijekom teških jednoglasnih cijanotičkih napadaja u ranoj dobi, ako im nije pružena kompetentna medicinska pomoć i podrška:

• prevenciju i liječenje povezanih bolesti (anemija, rahitis, zarazne bolesti);
• prevencija dehidracije;
• sedativnu terapiju;
• liječenje adrenergičkim blokatorima;
• liječenje antihipoksantima i neuroprotektorima;
• terapija kisikom;
• terapija održavanja vitaminima i mineralima.

Ovisno o anatomskim značajkama postojećeg defekta, prednost se daje metodi kirurške intervencije:

• Palijativna kirurgija se prakticira kada je nemoguće u potpunosti eliminirati srčane bolesti. Potrebno je optimizirati kvalitetu života pacijenta. Najčešće se primjenjuje aorto-plućna anastomoza - to jest, plućna arterija je povezana s subklavijom pomoću sintetskih implantata. Ponekad je palijativna operacija samo prva faza kirurškog zahvata kod djeteta mlađeg od 1 godine - omogućuje bebi da živi još nekoliko godina prije nego se izvrši radikalna korekcija defekta.
• Radikalna korekcija uključuje eliminaciju defekta ventrikularnog septuma i širenje plućne arterije. To je otvorena operacija srca, nakon koje će dijete nakon nekog vremena moći voditi praktički normalan život. Važno je napomenuti da se takva operacija preporučuje djeci od najmanje 3-5 godina.

Faze kirurškog liječenja

Operacija se sastoji od dvije faze - radikalne i palijativne. Palijativna kirurgija se izvodi s ciljem ublažavanja vitalnog stanja, radikalne operacije - uklanjanja defekta.

Prvi je eliminacija plućne stenoze (valvulotomije)

Provodi se prema planu za djecu mlađu od 3 godine u kardiokirurškoj bolnici. Pristup - samo otvoren (otvaranje prsnog koša).

faze:

1. Rez reza i ekstrakcija prsne kosti.
2. Otvaranje prsne šupljine i rez oko torbe srca.
3. Uvođenje valvulotoma u šupljinu srca.
4. Disekcija zidova plućnog debla kako bi se proširio njegov promjer.

Rezultat operacije je poboljšanje protoka venske krvi u pluća i uklanjanje hipoksije.

Druge intervencije mogu se obavljati umjesto valvulotomije:

• Resekcija - uklanjanje suženog dijela desne klijetke radi povećanja šupljine;
• Stvaranje zaobilaznih puteva protoka krvi - podnošenje subklavijske arterije ili aorte u grane plućnog debla.

Drugi - plastika ventrikularnog septalnog defekta

Izvodi se kod spajanja stroja srca i pluća 3-6 mjeseci nakon prve intervencije.

faze:

1. Otvaranje prsne šupljine.
2. Spajanje stroja za srce-pluća.
3. Kardioplegija (isključivanje srca iz sistemske cirkulacije).
4. Stezanje zidova aorte.
5. Otvaranje desne klijetke.
6. Zatvaranje septalnog defekta.
7. Dodatno punjenje flastera u desnu komoru kako bi se povećala veličina njegove šupljine.

Moguće postoperativne komplikacije

Komplikacije se javljaju u 2,5-7% slučajeva i povezane su s ozljedama mikrostruktura i krvnih žila srca, nepravilnom radnom tehnikom:

• Oštećenje vodljivih vlakana.
• Iznenadni zastoj srca.
• Pukni ventil plućne arterije i cijeli vlaknasti prsten.
• Neodgovarajuća resekcija desne klijetke (uklanjanje previše miokarda).

Prognoza nakon i bez liječenja, očekivano trajanje života

Bez operacije, 3% bolesnika živi do 40 godina. Uspješna operacija omogućuje pacijentima postizanje dugovječnosti (70 ili više godina). Daljnje promatranje pridodaje se cjeloživotnoj registraciji, kontroli tjelesne aktivnosti, liječenju popratnih bolesti.

Statistika, koliko ljudi živi s tom dijagnozom:

• Petogodišnje preživljavanje nakon operacije: 92-97%.
• Živi do 20 godina: 87-88% bolesnika.
• Živi do 30 godina: 77-80% bolesnika.
• Prosječno očekivano trajanje života nakon intervencije je 66-72 godine.
• Očekivano trajanje života za popratne bolesti (aritmije): 50-55 godina.

Kliničke smjernice

Preporuke za trudnice i majke djece s porokom:

• Rana registracija za trudnoću (do 12 tjedana).
• Registracija bolesnog djeteta.
• Isključivanje samo-tretmana i odbacivanje operacije.
• Minimiziranje hipotermije, pretjerane tjelovježbe, prejedanja.

Preporuke za pacijente:

• Kontrola zdravlja, težine i trajanja sna.
• Pružanje odgovarajuće fizičke aktivnosti.
• Uravnotežena prehrana.
• Nastava u bazenu, kardiološka škola.
• Redoviti liječnički pregled.
• Liječenje popratnih bolesti (aritmije, blokade).

Jedina mjera za sprječavanje tužnog ishoda bolesti je pravodobna posjeta liječniku ako otkrijete prve znakove bolesti, savjesno promatranje djeteta i budni medicinski nadzor. Fallotov tetrad nije bolest u kojoj možete eksperimentirati s alternativnim tretmanima i nadati se čudu. Spašavanje života malog pacijenta je samo u rukama kardiokirurga.

Korisni videozapis

O prirođenim srčanim bolestima - Fallotovoj tetradi - recite Eleni Malyshevi i njezinim kolegama:

Fallotov tetrad: simptomi, dijagnoza, korekcija, prognoza

Prije otprilike 100 godina, dijagnoza Fallotovog "tetrada" zvučala je kao rečenica. Složenost ovog defekta, naravno, dopuštala je mogućnost kirurškog liječenja, ali operacija je dugo bila provedena samo da bi se ublažila patnja pacijenta, jer nije mogla otkloniti uzrok bolesti. Medicinska znanost se kretala naprijed, najbolji umovi, razvijajući nove metode, nisu prestali nadati da se bolest može prevladati. I nisu pogriješili - zahvaljujući naporima ljudi koji su svoj život posvetili borbi protiv srčanih mana, postalo je moguće liječiti, produžiti život i poboljšati njegovu kvalitetu čak i uz takve bolesti kao što je Fallotov tetrad. Sada nove tehnologije u kardiokirurškoj kirurgiji mogu uspješno ispraviti tijek ove patologije s jedinim uvjetom da se operacija provodi u ranom djetinjstvu.

Sam naziv bolesti kaže da svoj izgled duguje ne jednom, nego četirima greškama odjednom, koje određuju ljudsko stanje: Fallotov tetrad je prirođena bolest srca, u kojoj se kombiniraju 4 anomalije:

1. Nedostatak septuma između komora srca, obično membranski dio septuma je odsutan. Dužina ovog nedostatka je prilično velika.
2. Povećanje volumena desne klijetke.
3. Sužavanje lumena plućnog debla.
4. Aortalni pomak u desno (desno), sve do stanja kada djelomično ili potpuno odstupa od desne klijetke.

U osnovi, Fallov tetrad je povezan s djetinjstvom, što je sasvim razumljivo: bolest je kongenitalna, a očekivani životni vijek ovisi o stupnju zatajenja srca, koji nastaje kao posljedica patoloških promjena. Nije činjenica da osoba može očekivati ​​da će živjeti dugo i sretno - takvi "plavi" ljudi ne žive do starosti, a štoviše, često umiru u razdoblju dojke ako se iz bilo kojeg razloga odgodi operacija. Osim toga, Fallovu tetradu može pratiti i peta anomalija razvoja srca, koja je pretvara u Fallotov pentad - atrijalni septalni defekt.

Poremećaji cirkulacije u Fallotovoj tetradi

Fallotov tetrad pripada takozvanim "plavim" ili cijanotičnim defektima. Kvar u septumu između komora srca dovodi do promjene u protoku krvi, što rezultira time da krv ulazi u sistemsku cirkulaciju koja ne donosi dovoljno kisika u tkiva i oni, pak, počinju osjećati glad.

Zbog povećane hipoksije, koža pacijenta dobiva cijanotičnu (cijanotičnu) nijansu, pa se taj nedostatak naziva "plava". Situacija s Fallotovim tetradom pogoršana je prisutnošću suženja u području plućnog debla. To dovodi do činjenice da dovoljan volumen venske krvi ne može proći kroz suženi otvor plućne arterije u pluća, stoga značajna količina ostaje u desnoj komori i u venskom dijelu plućne cirkulacije (dakle, pacijenti postaju plavi). Ovaj mehanizam venske stagnacije, osim što smanjuje oksigenaciju krvi u plućima, doprinosi vrlo brzoj progresiji CHF-a (kroničnog zatajenja srca), koji se manifestira:

cijanoza s Fallotovim tetradom

• Pogoršanje cijanoze;
• Metabolički poremećaji u tkivima;
• Akumulacija tekućine u šupljinama;
• Prisutnost edema.

Kako bi se spriječio takav razvoj događaja, pacijentu je prikazana kardijalna kirurgija (radikalna ili palijativna operacija).

Simptomi bolesti

Budući da se bolest manifestira vrlo rano, u članku ćemo se usredotočiti na dob djece, počevši od rođenja. Glavne manifestacije Fallovog tetrada posljedica su povećanja CHF-a, iako takve bebe ne isključuju razvoj akutnog zatajenja srca (aritmije, kratkog daha, tjeskobe i bez grudi). Izgled djeteta uvelike ovisi o težini sužavanja plućnog trupa, kao io dužini defekta u septumu. Što su ti poremećaji više, to se brže razvija klinička slika, a pojava djeteta uvelike ovisi o težini suženja plućnog trupa, kao io dužini defekta u septumu. Što je više tih poremećaja, brže se razvija klinička slika.

U prosjeku, prve manifestacije počinju u 4 tjedna života djeteta. Glavni simptomi:

1. Cijanotično bojenje kože djeteta najprije se javlja kod plača, sisanja, a cijanoza se može održati čak iu mirovanju. Prvo, pojavljuje se samo cijanoza nazolabijalnog trokuta, vrhova prstiju i ušiju (akrocijanoza), dakle, kako hipoksija napreduje, moguć je razvoj potpune cijanoze.
2. Dijete zaostaje u fizičkom razvoju (kasnije počinje držati glavu, sjedati, puzati).
3. Zgušnjavanje terminalnih falanga u obliku "bataka".
4. Nokti postaju spljošteni i okrugli.
5. Grudni koš je u rijetkim slučajevima sravnjen s "srčanom grbom".
6. Smanjena mišićna masa.
7. Nepravilan rast zuba (široki razmaci između zuba), karijes se brzo razvija.
8. Deformitet kralježnice (skolioza).
9. Stani se razvija.
10. Karakteristična značajka je pojava cijanotičnih napada, tijekom kojih se dijete javlja:
    • disanje postaje sve češće (do 80 udisaja u minuti) i duboko;
    • koža postaje plavičasto-ljubičasta;
    • zjenice se oštro šire;
    • pojavljuje se kratkoća daha;
    • karakterizirana slabošću, sve do gubitka svijesti kao posljedice razvoja hipoksične kome;
    • može uzrokovati grčeve u mišićima.

tipične zone cijanoze

Starija djeca imaju tendenciju da čučnjuju tijekom napadaja, jer taj položaj malo olakšava njihovo stanje. U prosjeku, sličan napad traje od 20 sekundi do 5 minuta. Međutim, nakon toga, djeca se žale na izraženu slabost. U teškim slučajevima, takav napad može dovesti do moždanog udara ili čak do smrti.

Algoritam djelovanja kada dođe do napadaja

• Neophodno je pomoći djetetu da čučne "na svojim stražnjicama" ili da zauzme položaj koljena. Taj položaj pridonosi smanjenju protoka venske krvi iz donjeg dijela tijela u srce, a samim tim smanjuje opterećenje srčanog mišića.
• Dovod kisika kroz masku za kisik brzinom od 6-7 l / min.
• Intravenski beta-blokatori (npr. "Propranolol" u izračunu od 0,01 mg / kg tjelesne težine) eliminiraju tahikardiju.
• Uvođenje opioidnih analgetika ("Morphine") pomaže u smanjenju osjetljivosti dišnog centra na hipoksiju, smanjujući učestalost respiratornih pokreta.
• Ako se zaustavljanje ne zaustavi u roku od 30 minuta, operacija će možda trebati provesti u hitnim slučajevima.

Važno je! Tijekom napada ne možete koristiti lijekove koji jačaju kontrakcije srca (kardiotonici, srčani glikozidi)! Djelovanje ovih lijekova dovodi do povećanja kontraktilnosti desne klijetke, što podrazumijeva dodatno izbacivanje krvi kroz defekt u septumu. To znači da venska krv koja je praktički bez kisika ulazi u sistemsku cirkulaciju, što dovodi do povećanja hipoksije. Dakle, postoji "začarani krug".

Na temelju onoga što je dijagnoza Fallotovog tetrada?

1. Prilikom slušanja srca otkriva se slabljenje II tona, u drugom interkostalnom prostoru s lijeve strane određuje se grub, "struganje" buke.
2. Prema elektrokardiografiji, moguće je identificirati EKG-znakove povećanja desnog srca, kao i pomak osi srca u desno.
3. Najinformativniji je ultrazvuk srca, u kojem se može identificirati defekt u interventrikularnom septumu i dislokaciji aorte. Zahvaljujući dopler sonografiji, moguće je detaljno proučiti protok krvi u srcu: iscjedak krvi iz desne klijetke u lijevo, kao i poteškoća protoka krvi u plućni trup.

EKG fragment s Fallotovom tetradom

liječenje

Ako pacijent ima Fallotov tetrad, važno je zapamtiti jedno jednostavno pravilo: operacija je pokazana svima (bez iznimke!) Pacijenti s ovim srčanim manama.

Glavna metoda liječenja ove bolesti srca je samo kirurška. Optimalna dob za operaciju je 3-5 mjeseci. Najbolje je operaciju obaviti planski.

Mogu postojati situacije kada hitna operacija može biti potrebna u ranijoj dobi:

1. Česti napadi.
2. Pojava cijanoze kože, kratkoća daha, palpitacije u mirovanju.
3. Izraženo zaostajanje u fizičkom razvoju.

Obično je hitni postupak tzv. Palijativna kirurgija. Umjetni šant (zglob) između aorte i plućnog stabla nije nastao u to vrijeme. Ova intervencija omogućuje pacijentu da se privremeno ojača prije složene, višekomponentne i dugoročne operacije čiji je cilj eliminiranje svih nedostataka u Fallovom tetradu.

Kako je operacija?

S obzirom na kombinaciju četiri anomalije u ovoj bolesti srca, operacija za ovu patologiju je posebno teška u kardiokirurškoj operaciji.

• Pod općom anestezijom izvodi se prednja disekcija prsnog koša.
• Nakon omogućavanja pristupa srcu, povezan je stroj srčanog pluća.
• Incizija srčanog mišića je napravljena od desne klijetke tako da se ne dodiruju koronarne arterije.
• Iz šupljine desne klijetke pristup plućnom trupu, disekcija stisnutog otvora, plastični ventili.
• Sljedeći korak je zatvaranje defekta ventrikularnog septuma pomoću sintetskog hipoalergenog (Dacron) ili biološkog (iz tkiva srčane vrećice - perikarda) materijala. Ovaj dio operacije je prilično kompliciran, jer se anatomski defekt septuma nalazi u blizini vozača otkucaja srca.
• Nakon uspješnog završetka prethodnih stadija, stijenka desne klijetke je zašivena, obnovljena je cirkulacija krvi.

Ova operacija se provodi isključivo u visoko specijaliziranim kardiokirurškim centrima, gdje je stečeno odgovarajuće iskustvo u liječenju takvih bolesnika.

Moguće komplikacije i prognoza

Najčešće komplikacije nakon operacije su:

1. Očuvanje suženja plućnog debla (s nedovoljnom disekcijom ventila).
2. S ozljedom vlakana, provodeći pobuđivanje u srčanom mišiću, može se razviti niz aritmija.

U prosjeku, postoperativna smrtnost je do 8-10%. No, bez kirurškog liječenja, životni vijek djece ne prelazi 12-13 godina. U 30% slučajeva, smrt djeteta nastaje u ranom djetinjstvu od zatajenja srca, moždanog udara i povećane hipoksije.

Međutim, s kirurškim liječenjem provedenim na djeci mlađoj od 5 godina, velika većina djece (90%) nije pokazala znakove razvojnog zaostajanja za svojim vršnjacima nakon ponovnog ispitivanja u dobi od 14 godina.

Štoviše, 80% djece koja su operirana vode normalan život, praktički se ne razlikuje od svojih vršnjaka, uz ograničenja u pretjeranoj tjelovježbi. Dokazano je da što je ranije radikalna operacija provedena kako bi se uklonio taj nedostatak, brže se dijete oporavi i sustigne svoje vršnjake u razvoju.

Je li invalidnost naznačena za bolest?

Svi bolesnici prije radikalne operacije na srcu, kao i dvije godine nakon operacije, pokazali su uklanjanje invaliditeta, nakon čega je uslijedilo ponovno ispitivanje.

Prilikom određivanja skupine invalidnosti od velikog su značaja sljedeći pokazatelji:

• Postoji li poremećaj cirkulacije nakon operacije?
• Ostane li stenoza plućne arterije.
• Učinkovitost kirurškog liječenja i ima li komplikacija nakon operacije.

Može li se Falloova tetrada dijagnosticirati u maternici?

Dijagnoza ove bolesti srca izravno ovisi o stručnosti specijaliste koji obavlja ultrazvučnu dijagnostiku tijekom trudnoće, kao i na razini ultrazvučnog aparata.

Kada ultrazvuk stručnog stupnja izvodi specijalist visoke kategorije, Fallotov tetrad se otkriva u 95% slučajeva do 22 tjedna, au trećem tromjesečju trudnoće dijagnosticira se u gotovo 100% slučajeva.

Osim toga, važan čimbenik su genetska istraživanja, tzv. "Genetski dvojci i trojke", koji se pregledavaju za sve trudnice tijekom razdoblja od 15-18 tjedana. Dokazano je da je Fallotov tetrad u 30% slučajeva kombiniran s drugim anomalijama, najčešće kromosomskim bolestima (Downov sindrom, Edwards, Patau, itd.).

Što učiniti ako se ova patologija nađe u fetusu tijekom trudnoće?

Kada se ova bolest srca otkrije u kombinaciji s ozbiljnom kromosomskom anomalijom, praćenom velikim poremećajima mentalnog razvoja, ženama se nudi mogućnost prekida trudnoće iz medicinskih razloga.

Ako se otkrije samo srčani defekt, tada se prikupljaju savjeti: akušeri-ginekolozi, kardiolozi, kardiokirurzi, neonatolozi, kao i trudnice. Na ovom savjetovanju žena detaljno objašnjava: zašto je ova patologija opasna za dijete, kakve posljedice mogu imati, kao i mogućnosti i metode kirurškog liječenja.

Unatoč složenosti Fallotovog tetrada, ova se srčana bolest može resektirati, to jest, podvrgnuta je kirurškoj korekciji. Ova bolest nije kazna za dijete, a moderna razina medicine dopušta u 90% slučajeva da značajno poboljša kvalitetu života pacijenta zahvaljujući složenoj, višestupanjskoj operaciji.

Trenutno kirurzi u srcu praktički ne koriste palijativnu kirurgiju, već samo privremeno poboljšavaju stanje pacijenta. Prioritetni smjer je radikalna operacija koja se provodi u ranom djetinjstvu (do jedne godine). Ovakav pristup omogućuje normalizaciju cjelokupnog fizičkog razvoja, izbjegavanje stvaranja trajnih deformacija u tijelu, što značajno poboljšava kvalitetu života.