Hemoragijski vaskulitis kod djece: uzroci, simptomi i liječenje

Hemoragijski vaskulitis (kapilarna toksikoza ili bolest Schönlein-Henoch) je bolest koju karakterizira oštećenje malih krvnih žila (kapilara, arteriola, venula) koje se nalaze u koži, bubrezima, zglobovima i gastrointestinalnom traktu. Bolest se može pojaviti u bilo kojoj dobi djeteta, ali prema statistikama, do 3 godine se razvija vrlo rijetko. Najčešće bolest pogađa djecu od 4 do 12 godina. Kod dječaka se hemoragijski vaskulitis javlja 2 puta češće nego kod djevojčica. Pričajmo u ovom članku o uzrocima ove bolesti, razmotrimo simptome i liječenje bolesti.

Uzroci hemoragijskog vaskulitisa

Točan uzrok bolesti još nije utvrđen. Pretpostavlja se da razvoj bolesti igra ulogu u neuspjehu imunološkog sustava, zbog čega nastaju antitijela na stanice kapilarne vaskularne stijenke: razvija se autoimuni proces. Vaskularna stijenka inficirana antitijelima postaje krhka, a propusnost se povećava, dolazi do krvarenja u malim točkama.

Izazovni čimbenici za pokretanje autoimunog procesa mogu biti:

• nedavna zarazna bolest (angina, skarleta, ARVI);
• alergijska reakcija na hranu ili lijekove;
• trauma;
• prisutnost kroničnih žarišta infekcije (sinusitis, karijesni zubi, itd.);
• cijepljenje;
• uzimanje antibiotika;
• hipotermija;
• helmintske invazije.

Nasljedna predispozicija za vaskulitis također je važna.

Kliničke manifestacije bolesti

Po prirodi tijeka bolesti razlikuju se akutni, fulminantni, subakutni i kronični oblici hemoragijskog vaskulitisa. Stupanj aktivnosti patološkog procesa može biti minimalan, umjeren i visok.

U akutnom tijeku bolesti, početak je obično karakteriziran pojavom nekoliko znakova (vrućica, osip, bol u zglobovima ili trbuhu, loše opće zdravlje). Tjelesna temperatura u početnom stadiju bolesti može narasti do visokog broja, a kasnije će se normalizirati.

U munjevitom obliku, napad je akutan s naglim porastom kliničkih manifestacija; Na pozadini visoke temperature, na koži i sluznicama pojavljuju se opsežna krvarenja s područjima nekroze u središtu i mogućom pojavom gastrointestinalnog krvarenja.

Stanje djeteta je vrlo teško, s uključivanjem bubrega u proces i razvojem zatajenja bubrega nekoliko dana ili čak sati. Kada je oblik fulminantnih bubrega zahvaćen u 100% slučajeva. Minimalni oblik zahtijeva hitnu pomoć u jedinici intenzivne njege. Kod odgađanja liječenje može biti smrtonosno.

U slučaju subakutnog tijeka, bolest se razvija postupno, jedva primjetna, u roku od nekoliko tjedana, a vaskulitis također može postati kroničan.

Ovisno o dominantnoj lokalizaciji vaskularnih lezija, razlikuju se takvi oblici bolesti:

• koža;
• zglobni ili kožni zglob;
• abdominalni ili kožni abdominalni;
• bubrežne ili kožne bubrege;
• mješoviti.

Oblik kože

Glavna manifestacija hemoragijske dijateze (ili vaskulitisa) su osipi. Osip može biti različit. Kod tipične manifestacije bolesti na početku kože pojavljuje se mali, gust, crvenkasti čvor, koji blijedi kada se pritisne.

Tada boja elemenata osipa postaje ljubičasta (s blagim plavičastim nijansama) i više se ne mijenja s pritiskom. Veličina osipa varira od malih dimenzija, odvojeno lociranih do velikih mjesta (ili malih, ali smještenih u skupinama, koje se ponekad spajaju).

Lokalizacija osipa često se primjećuje u donjim i gornjim ekstremitetima (simetrično u zglobovima), stražnjici i trbuhu. Obično je osip lokaliziran na ekstenzorskim površinama udova, rijetko se pojavljuje na dlanovima i stopalima. Na tijelu i na licu osip može biti odsutan (ili imati izgled pojedinih pojedinačnih elemenata). Karakteristične točkaste (1-3 mm) krvarenja također se mogu uočiti na sluznici usne šupljine.

Nekoliko dana kasnije osip se zatamni i nestaje, nakon čega koža ostaje pigmentirana. U središtu velikih elemenata može se pojaviti mjesto nekroze (nekroza) s naknadnim formiranjem kore. Osip se pojavljuje i nestaje ne-istodobno, tako da možete vidjeti susjedne elemente osipa koji se nalaze u različitim fazama razvoja.

Neka djeca mogu osjetiti svrbež, oteklinu kapaka, usne, perineum, stopala, ruke (u rijetkim slučajevima, cijeli udek). Što je dijete mlađe, to je vjerojatnije da će se ti simptomi pojaviti.

Artikularni ili kožni zglobni oblik

Lezija zglobova (artritis) očituje se simetričnom pojavom otoka i bolova u velikim zglobovima ekstremiteta (gležanj, lakat, koljeno, zglob). Bubrenje dovodi do prekida konfiguracije zglobova. Zglobovi donjih udova su češće pogođeni gornjim. Ovi simptomi mogu biti popraćeni vrućicom i pogoršanjem opće dobrobiti djeteta.

Pojavi artritisa mogu se pojaviti istodobno s osipom ili nekoliko dana kasnije. Osip se pojavljuje ne samo na koži u zglobovima, već i unutar zglobova. To objašnjava pojavu boli pri kretanju. Djeca često odabiru zaštitni položaj kako bi izbjegli kretanje u zglobu. Stupanj oštećenja zglobova može biti različit: od kratkotrajnih osjećaja boli do izraženih upalnih promjena.

Lezije zglobova su reverzibilne. Nakon nekoliko dana (obično 3-4) bol i oteklina postupno nestaju, a motorna funkcija se obnavlja. Ne pojavljuje se deformitet zglobova.

Abdominalni ili kožni abdominalni oblik

Bolest može započeti s akutnim, teškim bolovima u trbuhu, nakon čega slijedi osip. No ipak, češće se pojavljuju osip i bolovi u trbuhu istovremeno. Pojava boli povezana je s hemoragijskim osipima u zidovima probavnih organa.

Težina bolnog napada može biti različita. U nekim slučajevima, umjereno jaka bol bez probavne smetnje ne dovodi do patnje djeteta. Bol se može lokalizirati u pupku ili u donjim dijelovima desne strane, oponašajući akutni upala slijepog crijeva (ponekad to može dovesti do nerazumne kirurške intervencije).

Napadi boli mogu se ponoviti nekoliko puta dnevno, mogu biti popraćeni mučninom, povraćanjem, proljevom. U povraćanje se često miješa svježa ili izmijenjena krv.

Oblik abdomena odnosi se na teške oblike hemoragijskog vaskulitisa, od kojih je jedna komplikacija gastrointestinalno krvarenje.

Ozbiljna perforacija crijevnog zida s kasnijim razvojem peritonitisa također je ozbiljna komplikacija.

Uz povoljan ishod bolesti, bol u trbuhu nestaje za 3-4 dana.

Bubrežni oblik

Oštećenje bubrega kod hemoragijskog vaskulitisa očituje se kliničkom slikom akutnog glomerulonefritisa. U pozadini simptoma opijenosti (slabost, visoka temperatura, nedostatak apetita) javljaju se promjene u mokraći (bjelančevine i crvene krvne stanice), edemi (njihova prevalencija ovisi o težini procesa); ponekad se povisuje krvni tlak. Gubitak proteina može biti značajan, razina kolesterola u krvi može se povećati, omjer proteinskih frakcija u tijelu je poremećen.

Oštećenje bubrega kod hemoragijskog vaskulitisa u nekim slučajevima može biti asimptomatsko. Ovaj oblik karakterizira kronični tijek i rizik od razvoja kroničnog zatajenja bubrega.

Značajke tijeka bolesti u djece

1. Hemoragijski vaskulitis kod djece u 50% slučajeva nema kožne manifestacije.
2. U djece, prvi simptomi vaskulitisa su znakovi oštećenja zglobova i probavnog trakta.
3. Oštećenje bubrega kod djece je rjeđe i nestaje bez posljedica.
4. Uz pravovremenu dijagnozu i liječenje, prognoza za hemoragijski vaskulitis kod djece je povoljna, a sve manifestacije bolesti nestaju u roku od mjesec dana.

Dijagnoza bolesti

Specifični dijagnostički laboratorijski parametri za hemoragijski vaskulitis br.

U kliničkom testu krvi, ESR i broj leukocita mogu se povećati.

Tu su i promjene u omjeru proteinskih frakcija (povećani alfa-2 globulini i smanjenje albumina) i povećanje pokazatelja karakterističnih za upalu (C-reaktivni protein, seromucoidi, antistreptolizin O i antihijaluronidaza).

U slučaju teške bolesti pojavljuju se povišeni parametri zgrušavanja krvi.

U nekim slučajevima, radi pojašnjenja dijagnoze, izvodi se angiografija.

liječenje

Liječenje djece s hemoragijskim vaskulitisom provodi se samo u bolnici.

Obvezno je poštivanje odmora. Uz nepoštivanje mirovanja, značajno se povećava broj lezija.

Liječenje lijekom ovisi o kliničkom obliku i ozbiljnosti bolesti. Primjenjuju se starosne doze lijekova, trajanje liječenja sa svakim lijekom se odabire pojedinačno. U svim oblicima propisana su antiplateletna sredstva (Dipyridamole, Curantil, Persanthin, Agapurin, Trental, Pentoxifylline). Dobar rezultat zabilježen je kada se koristi Heparin (Fraxiparin).

Kada su zahvaćeni zglobovi, propisuju se nesteroidni protuupalni lijekovi (salicilati, Movalis, Ortofen, Butadione, Rezokin, Reopirin), a kod teškog vaskulitisa propisuju se kortikosteroidni preparati (prednizolon) i svježa zamrznuta plazma za bubrežni proces. U slučaju teške intoksikacije provodi se transfuzijska terapija: Rheopoliglukin, Reomacrodex, Reogluman se primjenjuje intravenski.

Za djecu s alergijama potrebni su antihistaminici (Tavegil, Suprastin, Claritin, Loratadine, Zodak itd.). Enterosorbenti (Polyphepan, Enterosorb, aktivni ugljen) također se koriste do 10 dana.

U abdominalnom sindromu, intravenska primjena 0,25-0,5% otopine novokaina (od 3 do 10 ml, ovisno o dobi djeteta), antispazmodici (No-shpa, Euphyllinum, itd.), Inhibitori proteolitičkih enzima (Trasilol, Contrycal),

Kompleksna terapija uključuje i vitamine C, P, E. U procesu liječenja, po mogućnosti, dezinficirajte žarišta kronične infekcije; ako je potrebno, tretiraju se invazije crva.

Obratite pozornost na prehranu djeteta: iz prehrane su isključeni svi mogući alergeni (agrumi, med, crveno voće i povrće, riba, čokolada, konzervirana hrana, kokošja jaja, začini, hrana).

Trajanje liječenja ovisi o težini i obliku vaskulitisa (od 2 mjeseca s blagom težinom do 12 mjeseci s rekurentnim tijekom glomerulonefritisa).

Koji liječnik treba kontaktirati

Kada se pojave sumnjivi simptomi, roditelji se obično obraćaju pedijatru. Nakon pregleda može uputiti dijete na reumatologa koji liječi hemoragijski vaskulitis. Osim toga, ovisno o zahvaćenom organu, dijete pregledava nefrolog, dermatolog. S razvojem gastrointestinalnog krvarenja potrebna je pomoć kirurga.

Channel One, program "Živite zdravo!" S Elena Malysheva, u odjeljku "O medicini" govori o hemoragičnom vaskulitisu (od 35:55):

Hemoragijski vaskulitis

Hemoragijski vaskulitis je sustavna bolest koju karakterizira upala zidova krvnih žila. Bolest je češća kod djece do 14 godina, ali se bolesnici svih dobnih skupina mogu razboljeti, uključujući i odrasle. Sinonimi za hemoragijski vaskulitis su - Schönlein-Genokov sindrom, kapilarna toksikoza, alergijska ili hemoragijska purpura. Vrhunska incidencija javlja se u kasnim jesensko-zimskim i ranim proljetnim razdobljima.

Uzroci hemoragijskog vaskulitisa

Do kraja uzroka bolesti hemoragijski vaskulitis nije instaliran. Schönlein-Genova bolest je neprirodna reakcija imunološkog sustava tijela kada imunološki sustav inficira krvne žile kao odgovor na bakterijsku ili virusnu infekciju. Najčešći predisponirajući čimbenici uključuju streptokokni tonzilitis uzrokovan β-hemolitičkom streptokokom skupine A, pogoršanje kroničnog tonzilitisa, otitis, infekcije citomegalovirusom, zubni karijes itd.). Hipotermija, alergija (hrana, prehlada), cijepljenje (osobito na pozadini pogoršanja kroničnog žarišta infekcije), ubodi insekata, invazije parazita i još mnogo toga mogu biti izazovni čimbenici za razvoj bolesti.

Hemoragijski vaskulitis može se pojaviti i na pozadini lijekova, uglavnom antibiotika (eritromicin, cefazolin, cefabol) kao posljedica toksičnih učinaka velikih doza lijekova koji se uzimaju dugo vremena, ili kao posljedica povećane osjetljivosti tijela na određeni lijek. No, u većini slučajeva, liječnici ne mogu shvatiti uzrok alergijske purpure.

Za razvoj ove bolesti obično je potrebna nasljedna predispozicija, sklonost alergijama, česte zarazne bolesti i upotreba različitih lijekova.

Hemoragijski vaskulitis u Međunarodnoj klasifikaciji bolesti mcb je označen kao D69.0 - alergijska purpura.

Hemoragijski vaskulitis - fotografija

Hemoragijski vaskulitis - fotografija (klik će biti povećan).

Simptomi hemoragijskog vaskulitisa

U polovici slučajeva, hemoragični vaskulitis počinje simptomima umjerene ili teške intoksikacije: glavobolja, slabosti, slabosti, groznice do subfebrilnog ili febrilnog broja, ali ne može biti ni groznice. Bolovi u zglobovima gležnja i koljena i osipi na nogama.

Osip ima hemoragičnu prirodu, tj. Javlja se kao posljedica krvarenja u koži, budući da cirkulirajući imunološki kompleksi (CIC) oštećuju mikrosele, aseptička upala (razaranje), tromboza mikroviselja i pucanje kapilara u vaskularnoj stijenci.

Simptomi hemoragijskog vaskulitisa ovise o njegovom obliku. Razlikuju se sljedeći oblici hemoragijskog vaskulitisa:

• Koža (jednostavna). Ovaj oblik karakterizira pojava malog crvenog osipa ili purpure (slično ujedima komaraca ili plikova) s veličinom osipa od 3 do 10 mm, koja ne svrbi ili je praćena laganim svrbežom. Krvarenja se uzdižu iznad površine kože, lako se osjećaju na palpaciji i pojavljuju se simetrično na ekstenzornim površinama donjih udova (na nogama ispod koljena, u stopalima), stražnjici. Tada postaje melkopyatnisty i prestaje biti opipljiv. Osip s vaskulitisom ne pojavljuje se na licu, dlanovima, praktično se ne opaža na torzu i rukama. Kada se pritisne, osip ne nestaje, ne blijedi.
• Zglobne. Oblik zgloba često se javlja istovremeno s kožom ili nekoliko dana ili sati prije osipa. U ovom slučaju, dijete se žali na bol pod koljenima i na gležnju, a ta su područja popraćena oticanjem s pojavom modrica (modrica). Dijete ne može ni hodati ni stajati.
• Abdominalna. Bolovi u trbuhu zabilježeni su u 1/3 bolesnika i češće su grčevi u prirodi, teče prema tipu crijevne kolike. Ova bol je uzrokovana krvarenjem u crijevnom zidu i peritoneumu. U ovom slučaju, dijete ne može jasno naznačiti gdje boli želudac. Bolovi u trbuhu često se pojavljuju prije osipa na koži, što otežava ispravnu dijagnozu i često se dijete hospitalizira na kirurškom odjelu s dijagnozom "akutnog abdomena" sa sumnjom na akutni upala slijepog crijeva. U odraslih je abdominalni oblik rjeđi.
• Bubrega. Hemoragijski vaskulitis s oštećenjem bubrega javlja se kao akutni glomerulonefritis s hematurijom (krv u mokraći) i proteinurijom (protein u urinu). Oštećenje bubrega može se pojaviti ne odmah, već nakon 1-4 tjedna nakon početka bolesti.
• Mješoviti. Kada je kombinacija svih ili više oblika, na primjer, koža-zglob-abdominalni.

Učestalost glavnih kliničkih manifestacija hemoragijskog vaskulitisa:

• točkasti osip na koži (hemoragični osip na koži) - 100%;
• zglobni sindrom (bol u zglobovima skočnog zgloba) - 75%;
• abdominalni sindrom (bol u trbuhu) - 65%;
• oštećenje bubrega - 35-40%.

Kod hemoragijskog vaskulitisa mogu se utjecati na krvne žile bilo kojeg područja, uključujući bubrege, pluća, oči, mozak. Hemoragijski vaskulitis bez oštećenja unutarnjih organa najpovoljnija je bolest u ovoj skupini.

Dijagnoza hemoragijskog vaskulitisa

Dijagnoza hemoragičnog vaskulitisa u nekim slučajevima može biti teška ako bolovi u zglobovima i bolovi u trbuhu postanu prvi simptomi bolesti. Kožne lezije (prisutnost osipa na nogama i stražnjici) uočene su kod svih bolesnika s hemoragijskim vaskulitisom i obvezni su kriterij za dijagnozu. Bez dvostrukog kožnog hemoragijskog osipa na donjim ekstremitetima, hemoragijski vaskulitis se ne dijagnosticira.

U krvi je povećan ESR, povećana koncentracija C-reaktivnog proteina i fibrinogena, trombocitoza (povećanje broja trombocita).

Liječenje hemoragičnog vaskulitisa u djece

Sva djeca s hemoragijskim vaskulitisom (bilo kojeg oblika) i neovisno o njihovoj težini hospitalizirana su u hematološkoj jedinici.

Ne postoji specifičan tretman za vaskulitis, prije svega, cilj liječenja je zaustaviti razvijene kliničke simptome, postići remisiju i spriječiti egzacerbacije. Liječenje ovisi o ozbiljnosti i prirodi bolesti. Bolesnici s znakovima hemoragičnog vaskulitisa u akutnoj fazi trebaju se strogo pridržavati mirovanja, hipoalergijske prehrane. Njima se propisuje antikoagulantna terapija.

Noćenje Strogo ograničenje motoričke aktivnosti određeno je za cijelo razdoblje bolesti sve do ustrajnog nestanka hemoragijskog osipa. U slučaju narušavanja mirovanja, mogući su ponovljeni osipi, tzv. "Ortostatska purpura". Nakon 5-7 dana nakon posljednjeg osipa, režim postupno postaje manje strog. Poštivanje odmora u prosjeku 3-4 tjedna. Nastavak hemoragijskog osipa zahtijeva povratak u mirovanje.

Antikoagulantna terapija. Kada je hemoragijski vaskulitis propisan lijekovi koji sprječavaju zgrušavanje krvi, takozvani antikoagulansi. Glavni lijek je heparin, koji djeca subkutano ubrizgavaju u trbuh. Dozu i trajanje lijeka određuje liječnik na temelju kliničkog oblika bolesti.

Antiplateletski lijekovi - lijekovi za redukciju trombogeneze kao što su zvončići (dipiridamol) ili trental (pentoksifilin).

Hormoni se koriste u najtežim slučajevima oštećenja bubrega. Indikacije za imenovanje glukokortikoida (hormona), kao što je prednizon, su trajni valoviti izgled kožnog osipa, uporni bolovi u trbuhu, nefritis.

Sredstva za učvršćivanje plovila. Često se propisuju lijekovi, kao što je askorutin, za jačanje žilnog zida, iako nema uvjerljivih dokaza o njihovoj učinkovitosti.

Antihistaminici su indicirani za alergičnu djecu s alergijama na hranu, lijek ili kućanstvo u povijesti.

Antibiotici. Antibakterijska terapija je indicirana na početku bolesti ako je infektivni čimbenik bio važan u razvoju hemoragičnog vaskulitisa ili u recidivirajućem tijeku bolesti uzrokovanom pogoršanjem žarišta kronične infekcije (kronični tonzilitis, adenoidi, otitis, itd.);

Plazmafereza (plazmafereza) je indicirana za teški hemoragijski vaskulitis, kontinuirani ili valoviti ponovni simptom. Plazmafereza se propisuje za čišćenje krvi imunoloških kompleksa, toksina, bakterija koje uništavaju zidove krvnih žila, pomaže u normalizaciji krvnih svojstava, ublažava spazam krvnih žila, poboljšava mikrocirkulaciju.

Kao simptomatsko liječenje, rehabilitacija žarišta kronične infekcije, liječenje srodnih bolesti, deworming (čišćenje tijela od crva, liječenje giardijaze, zubni karijes, itd.) Se provode.

Hemoragijski vaskulitis - dijeta

Prehrambeni hemoragijski vaskulitis je preduvjet za liječenje. Za izražene abdominalne bolove (abdominalni sindrom s poremećajem stolice, crijevno krvarenje), tablica br. 1 propisana je nekoliko dana s naknadnim prijenosom djeteta na stol br. U nefrotskoj varijanti djeci se propisuje dijeta bez soli s ograničenjem proteina - tablica br.

Dijeta nakon patnje hemoragijskog vaskulitisa kod djece je isključivanje određene hrane iz prehrane. Prehrana se preporučuje kuhati kuhana, pečena, pirjana, ali ne i pržena. Poslužite hranu u tekućem ili kašastom stanju. Potrošnja soli mora biti smanjena.

Nakon postizanja remisije, dijete koje je imalo vaskulitis mora pratiti hipoalergensku prehranu godinu dana. Zatim, uz dopuštenje hematologa, dijete počinje postupno širiti jelovnik, uvodeći jedan proizvod koji je prethodno bio isključen iz prehrane. Sljedeći prehrambeni proizvod se uvodi ne ranije od pet do sedam dana nakon prethodnog.

Voće i bobice

Isključene su: agrumi, dragun, ribiz od svih vrsta, jagode, jagode, crvene jabuke, ananas, mango, marelice, breskve, nara, crveno grožđe.

Dopušteno: jabuke zelenih sorti (Semirenko, Antonovka, Granny Smith) po prvi put samo pečene, banane, kruške.

povrće

Isključene su: crvena paprika, repa, mrkva, rajčica, zimski krastavci /

Dopušteno: kupus (pirjana, kuhana, na pari), zelena paprika, krumpir, tikvice, cvjetača.

Isključeno je: jaja u bilo kojem obliku i njihovi proizvodi (tjestenina, tijesto s visokim sadržajem jaja), majoneza.

Mliječni proizvodi

Isključeno je: mlijeko, kondenzirano mlijeko, jogurti s aditivima, glazirana sireva, masa skute, svi mliječni proizvodi s aditivima, sladoled, sve vrste sira, ovčiji sir.

Dopušteno: kuhati kašu u vodi s dodatkom kreme na kraju, jogurt bez aditiva, svježi sir u obliku složenaca, kefir, jogurt, ryazhenka.

Meso, riba

Isključeno je: piletina, svinjetina, jaka mesna juha, kobasice, šunka, kobasice, svi morski plodovi (škampi, rakovi, rakovi, školjke itd.), Bilo koja riba, kavijar.

Dopušteno: puretina, zec, govedina, vitka, janjetina.

bomboni

Isključeno: slatkiši, čokolada, kolači, kolači, medenjači, med.

Dopušteno: suhi vafli bez punjenja (za kolače), krekeri, peciva, krafne i okusi, peciva (ne utvrđeni).

napici

Isključuje: kavu, kakao, jaki čaj s aditivima i aromama, gazirana slatka pića, sokove, voćne napitke, žele od industrijske proizvodnje

Dopušteni: slabi čaj, kompot od sušenog voća (kruške, jabuke), alkalne degazirane mineralne vode, tj. Bez plina: Essentuki-4, Slavyanovskaya, Minsk, Borjomi, Narzan.

Također, kod hemoragičnog vaskulitisa, svih vrsta gljiva, svih vrsta oraha, začina (papar, ocat, vanilija), dimljenog mesa, konzervirane hrane, konzervi, proizvoda koji sadrže boje, konzervansa hrane i okusa isključeni su iz prehrane.

Kulinarstvo, uključujući toplinsku obradu hrane, u većini slučajeva može smanjiti alergenost hrane (dvostruka probava mesa, namakanje žitarica, povrća itd.).

Hemoragijski vaskulitis - prevencija

U prevenciji pogoršanja hemoragičnog vaskulitisa, uklanjanju žarišta infekcije (pravodobno liječenje karijesa, sprječavanje kroničnog tonzilitisa, itd.), Odbijanje nerazumne primjene antibiotika bez dobrih indikacija za njihovu svrhu, individualni izbor hrane, jačanje obrambenih mehanizama (učvršćivanje tijela), šetnje na svježem zraku, zdrava hrana s dovoljnim sadržajem povrća i voća, itd.).

Hipotermija, kontakt s zaraznim pacijentima, aromatične tvari, drugi alergeni (kao što su životinje, biljke, sapun i šamponi s mirisima, pasta za zube s okusima itd.) Kontraindicirani su za djecu koja su imala vaskulitis.

Ako se hemoragijski vaskulitis javlja kao odgovor na zaraznu bolest (upalu grla, otitis media, ospice, itd.), Može proći bez traga. Ali u mnogim slučajevima vaskulitis karakterizira kronični tijek, a može ga se godinama ometati, u kojem slučaju je zadaća liječnika prenijeti bolest u stanje remisije, kada manifestacije bolesti nestanu.

Klinički nadzor djece koja su imala hemoragijski vaskulitis

Cilj kliničkog nadzora je sprječavanje ponovne pojave hemoragičnog vaskulitisa i provodi se 1 put u 3 mjeseca u prvoj godini kliničkog pregleda i svakih šest mjeseci nakon toga. Djecu najmanje svakih šest mjeseci treba pregledati liječnik, 1 put u 3-4 mjeseca posjetiti stomatologa i otorinolaringologa radi ranog otkrivanja i rehabilitacije patoloških stanja nazofarinksa i zuba. Preporučuje se uzimanje urina jednom u 2 tjedna, analiza mokraće prema Nichiporenku - jednom mjesečno.

Napravljeno je medicinsko povlačenje iz profilaktičkih cijepljenja tijekom 2-3 godine, pod uvjetom da je došlo do potpune remisije. Testovi s bakterijskim antigenima - tuberkulinom (Mantoux test), diaskintest su kontraindicirani za djecu koja su imala hemoragijski vaskulitis, jer mogu uzrokovati recidiv bolesti.

Hemoragijski vaskulitis

Hemoragijski vaskulitis je bolest s primarnom lezijom kapilara kože, zglobova, gastrointestinalnog trakta i bubrega.

Hemoragijski vaskulitis može započeti u bilo kojoj dobi. Međutim, do 3 godine djeca se rijetko razboljevaju. Maksimalni broj slučajeva hemoragičnog vaskulitisa javlja se u dobi od 4-12 godina.

Početak bolesti moguć je 1-4 tjedna nakon upale grla, akutnih respiratornih virusnih infekcija, šarlaha ili drugih zaraznih bolesti. U velikom broju bolesnika razvoju bolesti prethodi cijepljenje, netolerancija na lijekove, alergije na hranu, trauma, hlađenje.

Hemoragijski vaskulitis temelji se na povećanoj produkciji imunoloških kompleksa, aktivaciji komplementarnog sustava, povećanoj vaskularnoj propusnosti, oštećenju stijenke kapilara.

Manifestacije hemoragijskog vaskulitisa

Kod većine djece, hemoragijski vaskulitis počinje tipičnim kožnim osipima - to su mali, simetrično locirani elementi modrica koji ne nestaju kada se pritisnu. Osip je lokaliziran na ekstenzorskim površinama udova, oko zglobova, na stražnjici. Osip na licu, tijelu, dlanovima i stopalima rjeđi je. Intenzitet osipa varira od jednog do više elemenata s tendencijom spajanja. S nestankom osipa ostaje pigmentacija, na mjestu na kojem se, s čestim recidivima, pojavljuje skaliranje.

Lezija zglobova je drugi karakterističan znak hemoragijskog vaskulitisa, koji se primjećuje kod 2/3 bolesnika. Obično se pojavljuje istodobno s osipom u 1. tjednu bolesti ili kasnije. Priroda oštećenja zglobova varira od kratkotrajnih bolova u zglobovima do upala. Utječe uglavnom na velike zglobove, posebno na koljena i gležanj. Periartikularni edem razvija se s promjenom oblika zglobova i nježnosti; bolovi traju od nekoliko sati do nekoliko dana. Trajna deformacija zglobova u suprotnosti s njihovom funkcijom ne događa se.

Bol u trbuhu je treći najčešći simptom hemoragičnog vaskulitisa. Može se pojaviti istovremeno s oštećenjem kože i zglobova, te može prethoditi promjenama kože i zglobova. Neki pacijenti žale se na umjerenu bol u trbuhu, koja nije popraćena probavnim smetnjama, ne uzrokuju mnogo patnje i nestaju samostalno ili u prva 2-3 dana od početka liječenja. Ostali bolovi u trbuhu su paroksizmalne prirode, javljaju se naglo prema tipu crijevne kolike, nemaju jasnu lokalizaciju. Bolni napadi mogu se ponoviti mnogo puta tijekom dana i trajati do nekoliko dana. Pacijenti se žale na mučninu, povraćanje, nestabilnu stolicu, ponekad na temperaturu. U rijetkim slučajevima, u pozadini navedene kliničke slike, zabilježene su epizode crijevnog i želučanog krvarenja.

Fotografija: koža s hemoragijskim vaskulitisom

Oštećenje bubrega kod hemoragijskog vaskulitisa rjeđe je nego kod drugih manifestacija bolesti. Oštećenje bubrega može biti različito - od onih koje brzo nestaju tijekom terapije, do izražene slike glomerulonefritisa (Shenlein-Genokov nefritis).

Mnogo rjeđe kod hemoragijskog vaskulitisa otkriva se oštećenje drugih organa. Plućni sindrom može se pojaviti u obliku kašlja s malom količinom sputuma i tragovima krvi, ponekad kratkim dahom. Opisani su hemoragični perikarditis, krvarenja u endokardiju. Ove promjene su u pravilu reverzibilne.

Češće u djece, na pozadini umjerene i teške bolesti, pojavljuje se sistolički šum u srcu funkcionalne prirode. Oštećenje središnjeg živčanog sustava uzrokovano je upalom cerebralnih žila i moždanih moždina i obično se pojavljuje na vrhuncu kožnih promjena. Bolesnici se žale na glavobolju, vrtoglavicu, razdražljivost. U nekim slučajevima, dječaci s hemoragijskim vaskulitisom imaju lezije testisa (često bilateralne) - oticanje, osjetljivost.

dijagnostika

Promjene laboratorijskih parametara nisu specifične za hemoragijski vaskulitis. ESR i leukociti mogu se povećati, disproteinemija s porastom razine alfa-2-globulina, povećanje nespecifičnih pokazatelja koji karakteriziraju upalu - DFA, seromucoid, C-reaktivni protein, antistreptolizin O titre i antihijaluronidazu.

Imunološke promjene u obliku povećane razine imunoglobulina A, povećanog cirkulirajućeg imunološkog kompleksa i krioglobulina, smanjene razine imunoglobulina G, aktivnosti komplementa.

Laboratorijske manifestacije hiperkoagulacije (povećani fibrinogen, topljivi fibrin monomerni kompleksi, inducirana agregacija trombocita, inhibicija fibrinolize) najizraženije su u teškim bolestima.

Liječenje hemoragičnog vaskulitisa

Priroda terapije za hemoragijski vaskulitis varira ovisno o fazi bolesti -

• debut, relaps, remisija;
• klinički oblik - jednostavan (koža), mješovit, s oštećenjem bubrega;
• ozbiljnost kliničkih manifestacija - blage (zadovoljavajuće zdravlje, mali osip, moguća bol u zglobovima), umjerena (višestruki osip, bol u zglobovima ili artritis, ponavljajući bolovi u trbuhu, tragovi krvi ili proteina u mokraći), teški (ispiranje, nekroza, rekurentni angioedem, perzistentna abdominalna bol, gastrointestinalno krvarenje, krv u urinu, nefrotski sindrom, akutno zatajenje bubrega);
• priroda bolesti - akutna (do 2 mjeseca), produljena (do 6 mjeseci), kronična (ponavljajući ili razvoj Schonlein-Genokov nefritis).

Antiplateletna sredstva koriste se u svim oblicima bolesti. Curantil (dipiridamol, persantin) 5-8 mg / kg dnevno u 4 podijeljene doze; trental (pentoksifilin, agapurin) 5-10 mg / kg dnevno u 3 podijeljene doze. U teškim slučajevima propisana su dva lijeka u isto vrijeme kako bi se pojačao antiagregacijski učinak.

Trajanje liječenja hemoragičnog vaskulitisa ovisi o kliničkom obliku i težini: 2-3 mjeseca - za blage; 4-6 mjeseci - s umjerenom; do 12 mjeseci - u slučaju teškog rekurentnog toka i žada Schönleina - Genoha; u slučaju kroničnog tijeka, tretiraju se ponovljenim tečajevima tijekom 3-6 mjeseci.

Doza antikoagulansa se odabire pojedinačno, fokusirajući se na pozitivnu kliničku dinamiku simptoma (stabilizacija kožnih osipa, nestanak abdominalne boli, smanjenje količine izlučivanja krvi u mokraći), kao i laboratorijske parametre (produljenje vremena zgrušavanja krvi ili vrijeme aktiviranja rekalcifikacije 2-3 puta u odnosu na s originalnim, prijevod pozitivnih parakoagulacijskih testova u negativan).

U nedostatku odgovarajućeg kliničkog i laboratorijskog učinka, doza se povećava za 50-100 U / kg / dan. Korištena je subkutana primjena heparina u vlakno abdomena 3-4 puta dnevno (fraksiparin - 2 puta) ili intravenska injekcija.

Kod umjerenog hemoragijskog vaskulitisa, tijek liječenja obično traje do 25-30 dana; u slučaju teškog do trajnog zaustavljanja kliničkih sindroma, potrebno je 45-60 dana terapije heparinom; S razvijenim žadom Schönleina - Genoh, produžava se. Ukidanje lijekova provodi se postupno na 100 IU / kg / dan svakih 1-3 dana.

Aktivatori fibrinolize - nikotinska kiselina i njezini derivati ​​(ksantinol nikotinat, teonicol, komplamin) - doza se bira prema individualnoj osjetljivosti, obično je 0,3-0,6 g dnevno.

Glukokortikosteroidi su učinkoviti u teškim bolestima. Liječenje glukokortikosteroidima treba provoditi u odnosu na antikoagulantno-antitrombocitnu terapiju. S umjerenim i laganim tijekom upotrebe nije opravdano. Jednostavnim i miješanim oblikom bez oštećenja bubrega, doza prednizona je 0.7-1.5 mg / kg dnevno i koristi se u kratkom roku od 7-20 dana. S razvojem Schonlein-Henochovog nefritisa propisuje se 2 mg / kg dnevno za 1-2 mjeseca, nakon čega slijedi smanjenje od 2,5–5,0 mg 1 puta tijekom 5-7 dana do potpunog povlačenja.

Citostatici su prikladni za teške oblike oštećenja bubrega u odsutnosti pozitivne dinamike liječenja glukokortikosteroidima, kao iu prisutnosti teškog kožnog sindroma s područjima nekroze kože na pozadini visoke imunološke aktivnosti. Za prijem koristite azatioprin 2 mg / kg / dan, ciklofosfamid 2 mg / kg / dan do 4-6 mjeseci. Liječenje se provodi pod kontrolom periferne krvi: uz smanjenje broja leukocita, citostatik se poništava.

Transfuzijska terapija: provodi se u djece s teškim hemoragijskim vaskulitisom tijekom 5-15 dana tijekom akutnog razdoblja bolesti, kada su kliničke manifestacije najizraženije. Struktura transfuzijske terapije uključuje: otopine plazme koje zamjenjuju plazmu niske molekulske mase (reopolyglukine, reoglyuman, reomacrodex) brzinom od 10-20 ml / kg / dan; smjesa glukoza-novokain (5% otopina glukoze i 0,25% otopina novokaina u omjeru 2: 1 ili 3: 1) u količini od 10 ml po 1 kg tjelesne težine, ali ne više od 100 ml; antispazmodici - aminofilin (5 mg / kg / dan), no-spa (2 ml 2% otopine) u 150-250 ml izotonične otopine natrijevog klorida; inhibitori proteolitičkih enzima (kontikal 20 000 - 40 000 U / kg / dan, trasiolol 50 000 - 100 000 U / dan). Uvođenje lijekova provodi kap po stopi od 10-15 kapi u minuti.

Plazmafereza je usmjerena na uklanjanje toksina, bakterija, upalnih tvari, antitijela, imunoloških kompleksa, krioglobulina iz cirkulacije i indicirana je za teški hemoragijski vaskulitis, kontinuirani ili valoviti ponovni simptom. Plazmafereza doprinosi normalizaciji krvnih svojstava, ublažava vazospazam, poboljšava mikrocirkulaciju, povećava funkcionalnu aktivnost imunokompetentnih stanica, povećava osjetljivost pacijenata na lijekove.

Volumen izlučene plazme je 10-30 ml na 1 kg tjelesne težine djeteta (za liječenje koje se sastoji od 3-8 sjednica plazmafereze, uklonite 2 do 5 volumena cirkulirajuće plazme). Prve 3-4 sesije provode se svakodnevno, a sljedeće - 1 put u 3 dana. Brzina eksfuzije 50 ml u minuti. Da bi se spriječila tromboza, koristi se heparin u količini od 100-300 U / kg. Kao zamjenska rješenja koriste se niskomolekularni dekstrani, albumini, otopine glukoze, fiziološka otopina.

Antihistaminici su djelotvorni u djece s anamnezom hrane, lijekova ili kućanstva, manifestacija eksudativno-kataralne dijateze, alergijskih bolesti (polinoza, angioedem, akutni opstruktivni bronhitis, bronhijalna astma). Koristite tavegil, suprastin, diazolin, fenkarol i druge lijekove u doznim dozama 7-10 dana.

Chelatori su nužni za bolesnike s opterećenom alergološkom poviješću, u prisutnosti bolova u abdomenu, u slučajevima kada su agensi hrane izazovni čimbenik bolesti. Enterosorbenti vežu toksine i biološki aktivne supstance u crijevnom lumenu, sprječavajući tako njihovu penetraciju u sistemsku cirkulaciju. U tu svrhu propisuju se polifhepani, smecta, enterosorb, aktivni ugljen 3-4 puta dnevno tijekom 5-10 dana.

Membranski stabilizatori propisali su ponovljena liječenja s oštećenjem bubrega ili rekurentnim kožnim sindromom. Pripravci iz ove skupine pomažu u smanjenju propusnosti zida krvnih žila, poboljšavaju trofičke procese, imaju imunomodulatorni učinak. Najčešće korišteni retinol, tokoferol (vitamin E), rutin, dimefosfon tijekom 1 mjeseca.

Komplikacije i prognoze

Ishod hemoragijskog vaskulitisa u djece općenito je povoljan. Oporavak od debija opažen je kod više od polovice bolesnika. Možda dugotrajni povratni tijek bolesti, s učestalošću recidiva od jednog za nekoliko godina do mjesečnog. Međutim, tijekom vremena, u pravilu, bolest postaje monosindrom: razvija se samo kožni osip (rjeđe s zglobnim sindromom) ili kronično oštećenje bubrega. U isto vrijeme, funkcija bubrega ostaje netaknuta dugo vremena. Ishod u kroničnom zatajenju bubrega je iznimno rijedak, s mješovitim oblikom glomerulonefritisa ili brzo napredujućim oblikom.

Hemoragijski vaskulitis

Hemoragijski vaskulitis je sustavna aseptička upala žila mikrovaskulature s primarnom lezijom kože, zglobova, gastrointestinalnog trakta i bubrežnih glomerula. Pojavljuje se kod simptoma hemoragijskog ili urtikarijskog osipa, artralgije, sindroma abdominalne boli, hematurije i zatajenja bubrega. Dijagnoza se temelji na kliničkim simptomima, laboratorijskim podacima (test krvi, urinu, koagulogramu), proučavanju probavnog trakta i bubrega. Osnova liječenja vaskulitisa je terapija antikoagulansima, angiogregantami. U teškim slučajevima koriste se ekstrakorporalna hemokorekcija, terapija glukokortikoidima, protuupalno i citostatsko liječenje.

Hemoragijski vaskulitis

Hemoragijski vaskulitis (HBV, Schönlein-Genok, alergijska purpura, kapilarna toksikoza) danas je jedna od najčešćih hemoragijskih bolesti. U biti, to je površinski alergijski vaskulitis s oštećenjem malih arteriola, venula, kao i kapilara. U Međunarodnoj klasifikaciji bolesti (ICD) bolest se naziva "alergijska purpura". Schönlein-Henoch bolest javlja se uglavnom u djece - od 5 do 14 godina. Prosječna učestalost među djecom ove dobi je 23-25 ​​slučajeva na 10 tisuća, a osobe od 7 do 12 godina su najosjetljivije na bolest. Kod djece mlađe od 3 godine poznati su samo izolirani slučajevi purpure.

razlozi

Etiološki aspekti nisu u potpunosti proučeni, samo je poznato da je patologija u većini slučajeva infektivno-alergijska u prirodi. Postoji sezonska ovisnost - najveća je incidencija zabilježena u vlažnoj i hladnoj sezoni. Dugoročna promatranja otkrila su uobičajene čimbenike koji potiču razvoj kliničkih manifestacija. To uključuje:

• Zarazne bolesti. U većini slučajeva manifestaciji vaskulitisa prethodi akutna infekcija respiratornog trakta (traheobronhitis, tonzilitis, rinofaringitis). Najčešće se iz brisa nazofarinksa mogu izolirati β-hemolitički streptokok, Staphylococcus aureus, E. coli, adenovirus, HSV tip 1 i tip 2. t Manji dio bolesne djece zaražen je citomegalovirusom, Epstein-Barr virusom, klamidijom, Mycobacterium tuberculosis, hepatitisom B.
• Terapija lijekovima. U reumatologiji postoje izvješća o razvoju hemoragijskog vaskulitisa uz primjenu farmakopreparata: antibiotika (penicilini, makrolidi), NSAR, antiaritmici (kinidin). Provocirati fenomen alergijske purpure može profilaktičko cijepljenje, provedeno odmah nakon prethodnog ARVI.
• Alergijsko opterećenje. U povijesti bolesnika s HB-om često postoje naznake o prisutnosti različitih vrsta alergija (lijek, hrana, hladnoća). Pacijenti često pate od alergijskog dermatitisa, polinoze, alergijskog rinitisa ili manifestacija eksudativno-kataralne dijateze.
• Ostali endogeni i vanjski uzroci. Među čimbenicima koji stvaraju čimbenike mogu biti hiperhlađenje, prekomjerna insolacija, ubodi insekata i ozljede. Kod nekih bolesnika manifestacija bolesti javlja se na pozadini trudnoće, dijabetesa, malignih tumora, ciroze jetre.

U mnogim slučajevima uzročnik koji uzrokuje pojavu vaskulitisa ne može se utvrditi. Brojni autori sugeriraju da učinak izazivačkih čimbenika dovodi do razvoja hemoragijskog vaskulitisa samo u slučajevima kada se provodi na pozadini genetske predispozicije organizma na hiperesorične imunološke reakcije.

patogeneza

Osnova razvoja hemoragijskog vaskulitisa je stvaranje imunih kompleksa i povećana aktivnost proteina komplementarnog sustava. Cirkulirajući u krvi, oni se talože na unutarnju površinu zida malih žila (venule, arteriole, kapilare), uzrokujući oštećenje s pojavom aseptičkog upalnog procesa. Upala vaskularnog zida dovodi do povećanja njegove propusnosti, taloženja fibrina i trombotičnih masa u lumenu posude, što uzrokuje glavne kliničke znakove bolesti - kožni hemoragijski sindrom i mikroturbaciju vaskularnog dna s oštećenjem probavnog trakta, bubrega, zglobova.

klasifikacija

U kliničkom tijeku kapilarne toksikoze javlja se akutna faza (početno razdoblje ili pogoršanje) i faza slijeganja (poboljšanja). Prema prevladavajućim simptomima, bolest se klasificira u sljedeće kliničke oblike: jednostavna, reumatoidna (zglobna), abdominalna i fulminantna. U skladu s prirodom toka, razlikuju se akutni (do 2 mjeseca), produljeni (do pola godine) i kronični HS. Težina kliničkih manifestacija izlučuje vaskulitis:

• Jednostavan stupanj. Postoji zadovoljavajuće stanje bolesnika i mala priroda osipa, artralgije.
• Srednji stupanj. Stanje pacijenta je umjereno, osip je obilan, artralgija je popraćena promjenama u zglobovima tipa artritisa, javljaju se ponavljajući bolovi u trbuhu i mikrohematurija.
• Žestoko. Postoji ozbiljno stanje pacijenta, izlučiv obilan osip s nekrotičnim područjima, angioedem, nefrotski sindrom, postoji brza hematurija i gastrointestinalno krvarenje, moguće razvoj akutnog zatajenja bubrega.

simptomi

Za kliniku alergijske purpure, tipično akutni napad s groznicom na subfebrilne ili febrilne brojeve. Međutim, možda neće doći do porasta temperature. Sindrom kože zabilježen je u samom početku bolesti i opažen je kod svih bolesnika. Karakterizirana je difuznim točkasto-papularnim hemoragijskim elementima različitih veličina (obično malih) koji ne nestaju kada se prešaju. U nekim slučajevima uočena je urtikarija. Osipi se obično nalaze simetrično na koži nogu, bedrima i stražnjici, u području velikih zglobova, rjeđe na koži ruku i tijela. Obilje osipa često je u korelaciji s težinom vaskulitisa. S najtežim tokom, nekroza se razvija u središtu nekih elemenata osipa i oblika čira. Rezolucija osipa završava dugotrajnom hiperpigmentacijom. Kod kronične HBW s čestim recidivom kože nakon nestanka osipa dolazi do ljuštenja.

Arktički sindrom se razvija u 70% bolesnika. Oštećenje zglobova može biti kratkotrajno u obliku lake artralgije ili trajati nekoliko dana s jakim bolom, popraćeno drugim simptomima artritisa (crvenilo, oteklina) i dovodi do ograničenja kretanja u zglobu. Tipična je nestabilna priroda lezije s većinom velikih zglobova, često koljena i gležnja. Artikularni sindrom može se pojaviti u početnom razdoblju vaskulitisa ili se može pojaviti kasnije. Često je po svojoj prirodi prolazna i nikada ne dovodi do trajne deformacije zglobova. Abdominalni sindrom može prethoditi ili pratiti kožno-zglobne manifestacije. Ona se manifestira bolovima u trbuhu različitog intenziteta - od umjerene do paroksizmalne prema vrsti crijevne kolike. Pacijenti često ne mogu navesti točnu lokaciju boli, žale se na abnormalnu stolicu, mučninu i povraćanje. Abdominalija se može pojaviti nekoliko puta tijekom dana i proći spontano ili u prvih nekoliko dana liječenja.

Bubrežni sindrom javlja se u 25-30% bolesnika i pokazuje znakove kroničnog ili akutnog glomerulonefritisa s različitim stupnjevima hematurije. Brojni bolesnici razvijaju kompleks nefrotskih simptoma. Poraz drugih organa kod hemoragijskog vaskulitisa je vrlo rijedak. To može biti hemoragična upala pluća u obliku kašlja s tragovima krvi u ispljuvku i otežanim disanjem, krvarenjima u endokardiju, hemoragijskim perikarditisom, miokarditisom. Oštećenje cerebralnih žila očituje se u vrtoglavici, razdražljivosti, glavobolji, epifriksama i može uzrokovati razvoj hemoragijskog meningitisa.

komplikacije

Oštećenje bubrega je najuporniji sindrom hemoragijskog vaskulitisa, može biti kompliciran malignim glomerulonefritisom i kroničnim zatajenjem bubrega. U teškim slučajevima alergijske purpure dolazi do gastrointestinalnog krvarenja praćenog krvavim povraćanjem i prisutnošću krvi u izmetu, plućnom krvarenju, krvarenju u moždanu tvar (hemoragijski moždani udar). Masivni gubitak krvi može dovesti do kolapsa i anemične kome. Komplikacije abdominalnog sindroma su manje uobičajene i zastupljene su intaginalnom crijevnom invazijom, peritonitisom, mezenteričnom trombozom i nekrozom dijela tankog crijeva. Najveća učestalost smrtnih ishoda zabilježena je s munjevitim oblikom HB.

dijagnostika

Provedbom dijagnostike, reumatolog uzima u obzir starost pacijenta, proučava etiofaktore, uspoređuje kliničke i laboratorijske podatke i isključuje druge bolesti. S razvojem bubrežnog sindroma, pacijentu je potrebna konzultacija s nefrologom, uz prisutnost bolova u trbuhu - konzultacija gastroenterologa i kirurga. Dijagnostička ploča uključuje:

• Hematološki testovi. Općenito, testovi krvi, u pravilu, postoje nespecifični znakovi umjerene upale (leukocitoza i blagi porast ESR-a), povećanje broja trombocita i eozinofila. Biokemijska analiza krvi pokazuje povećanje imunoglobulina A i CRP. Rezultati koagulograma su od velike dijagnostičke važnosti. Nedostatak podataka za kršenje koagulacije u prisustvu kliničkih znakova hemoragičnog sindroma dokaz je u korist HS-a.
• Urin i izmet. U analizi urina otkrivena je hematurija, proteinurija, cilindrurija. Bolesnici s bubrežnim sindromom prikazani su promatranim promjenama u analizi urina, provođenju biokemije urina, uzorcima Zimnitsky, Nechiporenko. Za dijagnosticiranje skrivenog gastrointestinalnog trakta krvarenje proizvodi analizu fekalne okultne krvi.
• Instrumentalna dijagnostika. Da bi se procijenilo stanje ciljnih organa, izvršen je ultrazvuk bubrega, izvršen ultrazvuk bubrežnih žila. Da biste isključili organske uzroke krvarenja iz probavnog trakta i bronha, preporučljivo je provesti ultrazvuk trbuha, gastroskopiju, bronhoskopiju.
• Biopsija s histologijom. U teškim dijagnostičkim slučajevima, indicirana je biopsija kože ili bubrega. Histološkim pregledom biopsije otkrivene su karakteristične promjene: taloženje imunoglobulina A i CEC na endotel i debljinu krvožilnog zida venula, arteriola i kapilara; stvaranje mikrotromba; oslobađanje krvnih elemenata izvan plovila.

Abdominalni oblik hemoragijskog vaskulitisa treba razlikovati od drugih uzroka koji uzrokuju pojavu simptoma "akutnog apta"., gripa), leukemija, reumatoidni artritis, Stillova bolest, akutni glomerulonefritis, sistemski vaskulitis.

liječenje

U akutnoj fazi hemoragičnog vaskulitisa pacijenti trebaju promatrati mirovanje i hipoalergensku prehranu, ograničiti konzumaciju tekućine i soli, eliminirati antibiotike i druge lijekove koji mogu povećati senzibilizaciju tijela. Glavni pravci terapije ovise o kliničkim manifestacijama, pa ih je preporučljivo uzeti u obzir sindromski:

• Za bilo koji sindrom. Osnova osnovne terapije za sve oblike hepatitisa B je imenovanje disagregenata (dipiridamol, pentoksifilin) ​​i aktivatora fibrinolize (nikotinska kiselina). Pripravci ovih skupina sprečavaju agregaciju trombocita, poboljšavaju mikrocirkulaciju i intersticijsku perfuziju. Često su heparin i drugi antikoagulansi uključeni u osnovni režim.
• S kožnim sindromom. Terapija uključuje upotrebu sulfasalazina, kolhicina. Uporaba prednizona i dalje je kontroverzno pitanje među liječnicima. Možda njegovo imenovanje u teškim slučajevima HS. U nedostatku učinka terapije kortikosteroidima, pripravci stoka su citostatici.
• Kada zglobni sindrom. Izražena artralgija se zaustavlja protuupalnom terapijom (indometacin, ibuprofen). Osim toga, mogu se primijeniti derivati ​​aminokinolina (klorokin).
• S bubrežnim sindromom. Propisuju se visoke doze glukokortikoida, citostatika. Moguće je koristiti ACE inhibitore, antagoniste receptora angiotenzina II, primjenjivati ​​normalan humani imunoglobulin, provoditi elektroforezu s nikotinskom kiselinom i heparinom u području bubrega. U terminalnom stadiju kronične bolesti bubrega potrebna je hemodijaliza ili transplantacija bubrega.
• S abdominalnim sindromom. Intenzivni bolni sindrom služi kao indikacija za intravenozno davanje prednizolona, ​​reopoliglukina, kristaloida. S razvojem kirurških komplikacija (perforacija, invaginacija crijeva) koriste se kirurške taktike.

Težak tijek bolesti indikacija je za ekstrakorporalnu hemokorrekciju (hemosorbcija, imunosorbcija, plazmafereza). Mnogi autori primjećuju neučinkovitost antihistaminika u liječenju HB. Međutim, njihova uporaba može biti opravdana u bolesnika s alergijskom anamnezom. Kada je bolest povezana s alergijama na hranu i prisutnošću abdominalnog sindroma, dodatno se propisuju enterosorbenti.

Prognoza i profil

Blagi oblici hemoragijskog vaskulitisa skloni su spontanom zarastanju nakon prvog napada bolesti - njihova prognoza je povoljna. U fulminantnom obliku, smrt pacijenata može se dogoditi u prvih nekoliko dana od početka bolesti. Najčešće je to povezano s oštećenjem vaskularnog CNS-a i pojavom intracerebralnog krvarenja. Drugi uzrok smrti može biti teški bubrežni sindrom, koji dovodi do razvoja uremije. Kako bi se spriječio alergijski vaskulitis, preporučuje se sanacija kroničnih zaraznih žarišta ORL organa, deworming s helmintskim invazijama, isključujući kontakt s poznatim alergenima i nekontroliranim lijekovima.